Volledig kenmerk van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze misvormingen (afgekort als AVM) zijn, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Arterioveneuze malformatie is een verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven vaten die de ader verbinden met de ader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Ook kan het, als het behoorlijk groot wordt, het lichaam inknijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk de ader binnendringt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om onmiddellijk na de diagnose met de behandeling te beginnen. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise uit te roeien, die erin geslaagd was de pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM worden gevonden

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

  • de hersenen;
  • tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie provoceren de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Vanwege onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld wordt dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze malformatie in de hersenen

Zo'n misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal is het gelokaliseerd op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Ze is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

  1. Hemorrhagic. Door een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
  2. Traag. In deze variant van het beloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, bloedingen komen niet voor. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, breiden een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, aandoeningen van het gezichtsvermogen, denken, coördinatie en spraak.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in tijdelijke gevoeligheidsstoornissen onder het aangetaste deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

  • Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
  • Bewegingsstoornissen
  • Pijn in het lumbosacrale gebied.
  • Mogelijke incontinentie, uitwerpselen.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit in geval van uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen stijgt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico vergroten dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

  1. Bevalling van tevoren.
  2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het syndroom van Down.
  3. Overgebracht door de moeder tijdens de rodebloedperiode. Het leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw tijdens de zwangerschap rubella oploopt, vooral in het beginstadium, raden artsen ten sterkste een abortus aan.

Karakteristieke kenmerken van de open arteriële ductus

  • Versnelde hartslag.
  • Snelle en zware ademhaling.
  • De maat van het hart overschrijdt de norm.
  • Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
  • Hart mompelt.
  • Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

  • Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
  • Hoofdpijn.
  • Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
  • Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM van de levervaten is uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn onder meer verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

  • X-ray angiografie. Dit is een onderzoeksmethode waarvoor een contrastmiddel moet worden gebruikt, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
  • Computerangiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
  • Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
  • Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename van de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. U kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

  1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedsomloop in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt de arterioveneuze malformatie verminderd met 15-75% en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
  2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
  3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze misvormingen van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, vooral het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te raden als u krampen of hoofdpijn ervaart. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al aan het voelen is, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM's in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op een hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Wat betreft patiënten ouder dan 50 jaar met een AVM, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al één bloeding heeft gehad, dan is het risico van herverhogingen met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie echter volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect, kan het meerdere keren met tussenpozen worden uitgevoerd om te zien hoe de omvang van de arterioveneuze malformatie wordt verminderd.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Arteriële veneuze malformatie van de hersenen

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVM's) zijn een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen en hebben verschillende vormen en grootten van spoelen gevormd als gevolg van de onregelmatige vervlechting van pathologische vaten.

De totale frequentie van angiomateuze misvormingen is 19 per 100.000 inwoners per jaar.

Arterioveneuze malformaties (AVM) bij 5% - 10% zijn de oorzaak van niet-traumatische subarachnoïdale bloeding.

AVM-breuk treedt meestal op tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar.

Bij arterio-veneuze misvormingen is er meestal geen capillair netwerk, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar het systeem van oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd.

Typen vaatmisvormingen:

B) arterioveneuze fistulous

C) arterioveneuze racemisch (75%)

D) arterioveneuze micromalformatie

E) arterioveneuze cavernous (11%)

F) Teleangiectasia
G) Veneus

In 50% van de gevallen is het het eerste symptoom van AVM-manifestatie, dat een fatale afloop veroorzaakt bij 10 tot 15% (met aneurysma tot 50%) en invaliditeit bij 20-30% van de patiënten. (N. Martin et al., 1994).
Het jaarlijkse risico op bloeding door AVM is 1,5 - 3%. Tijdens het eerste jaar na de bloeding is het risico op een recidief 6% en neemt het toe met de leeftijd. (R. Braun et al., 1990).
Tijdens het leven treedt re-bloeding op bij 34% van de patiënten die de eerste overleefden, en bij degenen die een tweede (tot 29%) hebben ondergaan, heeft 36% last van de derde. (G. Rasmussen, 1996).
Bloedingen van AVM veroorzaken 5-12% van alle maternale sterfte, 23% van alle intracraniële bloedingen bij zwangere vrouwen. (B. Karlsson et al., 1997)
Het beeld van subarachnoïdale bloeding wordt waargenomen bij 52% van de patiënten (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Bij 47% van de patiënten zijn er gecompliceerde vormen van bloeding: met de vorming van intracerebrale (38%), subdurale (2%) en gemengde (13%) hematomen ontwikkelt zich een ventriculair hemocomplex in 47%.

Torpid type
Convulsiesyndroom (bij 26 - 67% van de patiënten met AVM)
Clusterhoofdpijn.
Progressieve neurologische tekort, zoals bij hersentumoren.

De belangrijkste mechanismen van de pathologische invloed van arterioveneuze misvormingen op de hersenen:
- Breuk van pathologisch veranderde klitten of aneurysma van de slagaders die AVM voeden.
- Chronische circulatiestoornissen als gevolg van arterioveneuze shunt.
- Syndroom doorbraak normale perfusiedruk.

Typische lokalisatie van arterioveneuze malformaties van de hersenen.

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een cerebrale vasculaire anomalie van ontwikkeling. Het wordt gekenmerkt door de vorming van een vasculaire spiraal in sommige delen van de hersenen of het ruggenmerg, bestaande uit slagaders en aders die rechtstreeks met elkaar zijn verbonden, dat wil zeggen zonder de aanwezigheid van een capillair netwerk.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100 000 inwoners, mannen zijn er meer vatbaar voor. Vaker wordt het klinisch gemanifesteerd op de leeftijd van 20 tot 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Het belangrijkste gevaar van arterioveneuze malformatie is het risico op intracraniële bloeding, wat kan leiden tot de dood of blijvende invaliditeit tot gevolg kan hebben.

Oorzaken en risicofactoren

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren pathologie die niet erfelijk is. De belangrijkste reden is de negatieve factoren die van invloed zijn op het proces van aanleg en ontwikkeling van het vaatstelsel (in het eerste trimester van de zwangerschap):

  • intra-uterine infecties;
  • enkele veel voorkomende ziekten (bronchiale astma, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus);
  • het gebruik van geneesmiddelen met een teratogeen effect;
  • roken, alcoholisme, drugsverslaving;
  • blootstelling aan ioniserende straling;
  • intoxicatie met zware metaalzouten.

Arterioveneuze misvormingen kunnen zich in elk deel van de hersenen of het ruggenmerg bevinden. Omdat er geen capillair netwerk is in dergelijke vasculaire formaties, wordt bloed direct uit de slagaders in de aderen afgegeven. Dit leidt ertoe dat de druk in de aders toeneemt en hun lumen groter wordt. In deze pathologie hebben de slagaders een onderontwikkelde spierlaag en dunnere wanden. Al met al verhoogt het het risico van een breuk van arterioveneuze malformatie met het optreden van levensbedreigende bloedingen.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Directe afvoer van bloed uit de slagaders naar de aders die de capillairen passeren, brengt ademhalings- en metabole aandoeningen in het hersenweefsel met zich mee in de lokalisatie van de pathologische vasculaire formatie, die chronische lokale hypoxie veroorzaakt.

Vormen van de ziekte

Arterioveneuze malformaties worden ingedeeld naar grootte, locatie, hemodynamische activiteit.

  1. Surface. Het pathologische proces vindt plaats in de hersenschors of in de laag van witte materie die er direct onder ligt.
  2. Deep. Het vaatconglomeraat bevindt zich in de subcorticale ganglia, in het gebied van de windingen, in de romp en (of) ventrikels van de hersenen.

Volgens diameter van de spoel:

  • karig (minder dan 1 cm);
  • klein (1 tot 2 cm);
  • medium (van 2 tot 4 cm);
  • groot (4 tot 6 cm);
  • reus (meer dan 6 cm).

Afhankelijk van de kenmerken van de hemodynamica zijn arterioveneuze malformaties actief en inactief.

Actieve vasculaire laesies worden gemakkelijk gedetecteerd door angiografie. Op hun beurt worden ze verdeeld in fistels en gemengd.

Inactieve misvormingen omvatten:

  • sommige soorten grot;
  • capillaire malformaties;
  • veneuze misvormingen.

symptomen

Arterioveneuze malformatie is vaak asymptomatisch en wordt bij toeval tijdens het onderzoek om een ​​andere reden gevonden.

Met een aanzienlijke hoeveelheid pathologische vasculaire formatie, legt het druk op het hersenweefsel, wat leidt tot de ontwikkeling van cerebrale symptomen:

  • barstende hoofdpijn;
  • misselijkheid, braken;
  • algemene zwakte, handicap.

In sommige gevallen, in het klinische beeld van arterioveneuze malformatie, kunnen focale symptomen geassocieerd met verminderde bloedtoevoer naar een bepaald deel van de hersenen verschijnen.

Wanneer de locatie van de misvorming in de frontale kwab van de patiënt wordt gekenmerkt door:

  • motorische afasie;
  • verminderde intelligentie;
  • proboscis reflex;
  • onzekere wandeling;
  • convulsieve aanvallen.

Wanneer cerebellaire lokalisatie:

  • spierhypotonie;
  • grootschalige horizontale nystagmus;
  • duizelingwekkende gang;
  • gebrek aan coördinatie van bewegingen.

Met temporele lokalisatie:

  • convulsieve aanvallen;
  • versmalling van visuele velden, tot volledig verlies;
  • sensorische afasie.

Wanneer gelokaliseerd in de basis van de hersenen:

  • verlamming;
  • visuele beperking tot volledige blindheid in een of beide ogen;
  • scheelzien;
  • moeite met het verplaatsen van de oogbollen.

Arterioveneuze malformatie in het ruggenmerg manifesteert zich door parese of verlamming van de ledematen, een schending van alle soorten gevoeligheid in de ledematen.

Wanneer een misvorming wordt verbroken, komt hemorragie voor in het weefsel van het ruggenmerg of de hersenen, wat tot de dood leidt.

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een terugval 3-4 keer toe.

Tekenen van breuk van misvormingen en bloedingen in de hersenen:

  • plotselinge hoofdpijn met hoge intensiteit;
  • fotofobie, visuele beperking;
  • spraakstoornissen;
  • misselijkheid, herhaaldelijk, onbetrouwbaar braken;
  • verlamming;
  • verlies van bewustzijn;
  • convulsieve aanvallen.

Een ruptuur van een arterioveneuze malformatie in het ruggenmerg resulteert in een plotselinge verlamming van de ledematen.

diagnostiek

Een neurologisch onderzoek onthult symptomen die kenmerkend zijn voor ruggenmerg of hersenletsel, waarna patiënten worden doorverwezen voor angiografie en berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100 000 inwoners, mannen zijn er meer vatbaar voor. Vaker wordt het klinisch gemanifesteerd op de leeftijd van 20 tot 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

behandeling

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

Als de misvorming zich buiten de functioneel significante zone bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml, wordt het verwijderd door de klassieke open methode. Na trepanatie van de schedel, ligeert de chirurg het vaatstelsel van de vasculaire spoel en verwijdert deze vervolgens en verwijdert deze.

Wanneer arterioveneuze misvormingen zich bevinden in diepe structuren van de hersenen of in functioneel significante gebieden, kan het moeilijk zijn om deze transcraniaal te verwijderen. In deze gevallen wordt de voorkeur gegeven aan de radiochirurgische methode. De belangrijkste nadelen zijn:

  • de lange tijd die nodig is voor het uitwissen van de vaten van misvorming;
  • lage efficiëntie bij het verwijderen van vasculaire plexus met een diameter groter dan 3 cm;
  • de noodzaak om herhaalde sessies van straling uit te voeren.

Een andere manier om arterioveneuze misvormingen te verwijderen, is endoscopische embolisatie via röntgenstralen van de voedende slagader. Deze methode kan alleen worden toegepast als er een bloedvat beschikbaar is voor katheterisatie. De nadelen daarvan zijn de behoefte aan gefaseerde behandeling en lage efficiëntie. Zoals de statistieken laten zien, maakt endovasculaire embolisatie het mogelijk om in slechts 30-50% van de gevallen volledige embolisatie van misvormingsvaten te bereiken.

Op dit moment geven de meeste neurochirurgen de voorkeur aan de gecombineerde verwijdering van arterioveneuze malformaties. Wanneer hun grootte bijvoorbeeld significant is, wordt eerst endoscopische embolisatie met behulp van röntgenstralen gebruikt en nadat het vasculaire conglomeraat in omvang is verkleind, wordt transcraniële verwijdering uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

De gevaarlijkste complicaties van arterioveneuze cerebrale malformaties:

  • bloeding in het ruggenmerg of hersenen;
  • de ontwikkeling van aanhoudende neurologische aandoeningen (inclusief verlamming);
  • fatale afloop.

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

vooruitzicht

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een terugval 3-4 keer toe.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

het voorkomen

Arterioveneuze misvormingen zijn een afwijking van de intra-uteriene vasculaire ontwikkeling, daarom zijn er geen preventieve maatregelen die u in staat stellen opzettelijk de ontwikkeling ervan te voorkomen.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Opleiding: Ze studeerde in 1991 af aan het Tashkent State Medical Institute met een graad in geneeskunde. Heeft herhaaldelijk geavanceerde cursussen gevolgd.

Werkervaring: anesthesist-resuscitator van het stedelijk kraamkliniekcomplex, resuscitator van de hemodialyse-afdeling.

De informatie is gegeneraliseerd en wordt alleen ter informatie verstrekt. Bij de eerste tekenen van ziekte, raadpleeg een arts. Zelfbehandeling is gevaarlijk voor de gezondheid!

De zeldzaamste ziekte is de ziekte van Kourou. Alleen vertegenwoordigers van de Fur-stam in Nieuw-Guinea zijn ziek. De patiënt sterft van het lachen. Er wordt aangenomen dat de oorzaak van de ziekte het menselijk brein is.

Volgens een WHO-onderzoek verhoogt een dagelijks gesprek van een half uur op een mobiele telefoon de kans op het ontwikkelen van een hersentumor met 40%.

Als u slechts twee keer per dag glimlacht, kunt u de bloeddruk verlagen en het risico op hartaanvallen en beroertes verminderen.

Vier plakjes donkere chocolade bevatten ongeveer tweehonderd calorieën. Dus als je niet beter wilt worden, is het beter om niet meer dan twee plakjes per dag te eten.

In het VK bestaat er een wet volgens welke een chirurg kan weigeren een operatie uit te voeren aan een patiënt als hij rookt of te zwaar is. Een persoon moet slechte gewoonten opgeven en misschien heeft hij geen operatie nodig.

De eerste vibrator werd uitgevonden in de 19e eeuw. Hij werkte aan een stoommachine en was bedoeld om vrouwelijke hysterie te behandelen.

Tijdens het gebruik van onze hersenen wordt een hoeveelheid energie uitgegeven die gelijk is aan een gloeilamp van 10 watt. Dus het beeld van een bol boven het hoofd op het moment van de opkomst van een interessante gedachte is niet zo ver van de waarheid.

Tijdens het leven produceert de gemiddelde persoon maar liefst twee grote speekselbaden.

Iedereen heeft niet alleen unieke vingerafdrukken, maar ook taal.

Een persoon die antidepressiva neemt, zal in de meeste gevallen opnieuw aan depressie lijden. Als een persoon door zijn eigen kracht met depressie omgaat, heeft hij alle kans om deze toestand voor altijd te vergeten.

Het bekende medicijn "Viagra" is oorspronkelijk ontwikkeld voor de behandeling van arteriële hypertensie.

Zelfs als het hart van een man niet klopt, kan hij nog lange tijd leven, zoals de Noorse visser Jan Revsdal ons liet zien. Zijn "motor" stopte om 4 uur nadat de visser de weg kwijt was en in de sneeuw in slaap viel.

Tijdens het niezen stopt ons lichaam volledig met werken. Zelfs het hart stopt.

Volgens studies hebben vrouwen die een paar glazen bier of wijn per week drinken, een verhoogd risico op het ontwikkelen van borstkanker.

Allergiedrugs alleen al in de Verenigde Staten geven meer dan $ 500 miljoen per jaar uit. Geloof je nog steeds dat er een manier zal zijn om de allergie definitief te verslaan?

We zijn ervan overtuigd dat een vrouw op elke leeftijd mooi kan zijn. Immers, leeftijd is niet het aantal jaren dat geleefd wordt. Leeftijd is een fysieke conditie van het lichaam, die.

Arterioveneuze vasculaire misvormingen van de hersenen: behandeling, operatie en gevolgen

Arterioveneuze malformatie (AVM) van de hersenen is een lokaal defect in de architectuur van intracraniale bloedvaten, waarbij een verstoorde verbinding wordt gevormd tussen de slagaders en aders met de vorming van een ingewikkelde vasculaire spoel. Pathologie ontstaat als gevolg van een fout in de morfogenese en is daarom grotendeels aangeboren. Kan eenzaam of gemeenschappelijk zijn.

Wanneer de cerebrale AVM-bloedstroom abnormaal is: het bloed uit de arteriële pool rechtdoor, voorbijgaand aan het capillaire netwerk, wordt overgebracht naar de veneuze lijn. In de zone van misvorming is er geen normaal intermediair capillair netwerk en wordt het verbindende knooppunt weergegeven door fistels of shunts in een hoeveelheid van 1 of meer eenheden. De wanden van de slagaders zijn gedegenereerd en hebben niet de juiste spierlaag. De aders worden meestal gedilateerd en verdund als gevolg van een verminderde autoregulatie van de cerebrale bloedstroom.

AVM van de hersenen, evenals aneurysma's, zijn gevaarlijk door een plotselinge intracerebrale bloeding, die optreedt als gevolg van scheuring van de wand van het pathologische vat. Gescheurde misvorming is beladen met cerebrale ischemie, oedeem, hematoom, progressie van neurologisch deficit, wat niet altijd voor de patiënt een veilige afloop is.

Statistieken van morbiditeit en gevolgen van pathologie

Arterioveneuze malformatie in de structuur van alle pathologieën met omvangrijke massa's in hersenweefsel bedraagt ​​gemiddeld 2,7%. In de algemene statistieken van acute niet-traumatische bloedingen in de subarachnoïdale ruimte, is 8,5% -9% van de gevallen van bloeding het gevolg van misvormingen. Hersenslagen - 1%.

De incidentie van de ziekte komt voor met de volgende gemiddelde frequentie per jaar: 4 gevallen per 100 duizend inwoners. Sommige buitenlandse auteurs wijzen op een ander cijfer - 15-18 gevallen. Ondanks het aangeboren karakter van de ontwikkeling, is het klinisch manifest in slechts 20% -30% van de kinderen. Bovendien komt de leeftijdspiek van detectie van AVM GM bij kinderen voor bij kleuters (≈13,5%) en de leeftijd van 8-9 jaar (evenveel%). Er wordt aangenomen dat bij een kind met een dergelijke gediagnosticeerde vaataandoening de risico's van scheuren veel hoger zijn.

Volgens statistieken manifesteren misvormingen zichzelf hooguit op de leeftijd van 30-40 jaar, daarom worden ze vaker gediagnosticeerd bij mensen van deze specifieke leeftijdsgroep. De ziekte verloopt meestal tientallen jaren verborgen, wat de neiging van de definitie ver van de kindertijd verklaart. Genderpatronen in de ontwikkeling van cerebrale AVM bij mannelijke en vrouwelijke patiënten werden niet gedetecteerd.

In aanwezigheid van GM-misvormingen varieert de kans op scheuren van 2% tot 5% per jaar, met elk volgend jaar nemen de risico's toe. Als de bloeding al heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een recidief aanzienlijk toe, tot 18%.

Sterfgevallen als gevolg van intracraniële bloeding, die vaak de eerste manifestatie van de ziekte is (in 55% -75% van de gevallen), komen voor bij 10% -25% van de patiënten. Sterfte als gevolg van de kloof, volgens studies, heeft een groter percentage bij kinderen (23% -25%) dan bij volwassenen (10% -15%). Handicap van de gevolgen van de ziekte wordt waargenomen bij 30% -50% van de patiënten. Ongeveer 10% -20% van de patiënten keert terug naar volledige of bijna-normale kwaliteit van leven. De reden voor deze enorme trend is de late diagnose, ontijdig ontvangen van gekwalificeerde medische zorg.

In welk deel van het hoofd bevinden zich de AVM's van de hersenen?

De gemeenschappelijke lokalisatie van de arterioveneuze anomalie is de supratentoriale ruimte (bovenste hersenregio's) die over de cerebellumtent loopt. Om het duidelijker te maken, laten we het gemakkelijker maken: een vasculair defect wordt in ongeveer 85% van de gevallen gevonden in de hersenhelften. Schade aan de vaateenheden van de pariëtale, frontale, occipitale, temporale lobben van de hersenhelften overheerst.

Over het algemeen kunnen AVM's zich op elke pool van de hersenen en in zowel de oppervlaktedelen als de diepere lagen (thalamus, enz.) Bevinden. Het is mogelijk om op betrouwbare wijze de exacte lokalisatie van de laesie te bepalen na het passeren van een hardware-onderzoek met de mogelijkheden van visualisatie van zachte weefsels. De basisprincipes van de diagnose omvatten MRI en angiografie. Deze methoden stellen ons in staat om de volgorde van vertakking van de slagaders en de constructie van de aderen, hun onderlinge samenhang, het kaliber van de AVM-kern, de afferente slagaderen in de aders kwalitatief te beoordelen.

Oorzaken van arterioveneus defect en symptomen

De ziekte is aangeboren, daarom treedt tijdens de prenatale periode abnormale vasculaire insertie op in bepaalde delen van de hersenen. Er zijn nog geen betrouwbare redenen voor de ontwikkeling van pathologie vastgesteld. Maar volgens deskundigen kunnen negatieve factoren tijdens de zwangerschap vermoedelijk bijdragen aan de afwijkende structuur van het GM-vasculaire systeem in de foetus:

  • het ontvangen van hoge doses straling door de moeder;
  • intra-uteriene infecties overgedragen in de prenatale periode van moeder op kind;
  • chronische of acute intoxicatie;
  • roken en alcohol drinken;
  • verdovende middelen, waaronder die van een aantal geneesmiddelen;
  • geneesmiddelen die een teratogeen effect hebben;
  • chronische ziekten bij personen met een voorgeschiedenis van (glomerulaire nefritis, diabetes, astma, enz.).

Deskundigen zijn ook van mening dat de genetische factor een rol kan spelen bij de vorming van het defect. Tot voor kort werd erfelijkheid niet als de oorzaak van pathologie beschouwd. Tegenwoordig zijn er meer en meer meldingen van betrokkenheid en deze factor. Dus in sommige gevallen worden vergelijkbare bloedvataandoeningen bepaald bij de bloedverwanten van de patiënt. Vermoedelijk worden ze veroorzaakt door de overgeërfde genmutatie die chromosoom 5q, de SMS1-locus en RASA1 beïnvloedt.

Zoals eerder vermeld, wordt de ziekte gekenmerkt door een lange "stille" loop, die tientallen jaren kan duren. De diagnose wordt herkend door toeval op het moment van een diagnostisch onderzoek van de hersenstructuren, of al na de breuk van de misvorming. In een paar varianten kan de ziekte worden gevoeld voordat het vat barst. Vervolgens vertoonde de pathologie van de kliniek vaak symptomen zoals:

  • tinnitus (rinkelen, neuriën, sissen, enz.);
  • frequente hoofdpijn;
  • convulsief syndroom, vergelijkbaar met epileptische aanvallen;
  • neurologische symptomen (paresthesie, gevoelloosheid, tintelingen, lethargie en apathie, enz.).

Het klinische beeld met de ruptuur van AVM is vergelijkbaar met alle soorten intracraniële bloeding:

  • abrupt begin van ernstige hoofdpijn, snel vordert;
  • duizeligheid, verwarring;
  • flauwvallen, tot aan de ontwikkeling van coma;
  • misselijkheid, braken;
  • verlies van gevoeligheid van de helft van het lichaam;
  • verminderd gezichtsvermogen, gehoor;
  • expressieve afasie, dysartrie (schendingen van de uitspraak);
  • snel toenemende neurologische tekort.

Bij kinderen manifesteert de ziekte zich vaak door een vertraging in de mentale ontwikkeling, vertraagde spraakfuncties, epifriscuses, symptomen van hartfalen, cognitieve stoornissen.

Soorten cerebrale misvormingen van het veneuze arteriële bed

Pathologische formaties onderscheiden zich meestal door topografisch-anatomische kenmerken, hemodynamische activiteit, grootte. De eerste parameter karakteriseert de locatie van de misvorming in de hersenen, vandaar hun naam:

  • oppervlakte-AVM's zijn geconcentreerd in de hersenschors van de hersenen (op het oppervlak van de hersenen) en de aangrenzende structuren van witte stof;
  • diepe AVM - gelokaliseerd in de diepte van de hersengolven, de basale ganglia, in de ventrikels, in de structuren van de stam van de GM.

Voor hemodynamische activiteit produceren misvormingen:

  • actief - ze worden beschouwd als een gemengd type AVM GM (het meest voorkomende type waarbij gedeeltelijke vernietiging van capillairen wordt gedetecteerd) en van het fistelbare type (de slagader gaat recht in de ader, het capillaire netwerk is volledig vernietigd);
  • inactief - capillair (telangiectasia), veneus, arterioveneuze cavernous.

De laesie wordt ook geschat op grootte, waarbij rekening wordt gehouden met de diameter van alleen de spoel van misvorming. Gebruik de volgende AVM-namen bij het diagnosticeren van de grootte:

  • micro-misvormingen - minder dan 10 mm;
  • klein - van 10 mm tot 20 mm;
  • medium - 20-40 mm
  • groot - 40-60 mm
  • gigantisch - meer dan 6 cm in diameter.

Om ernstige bloedingen en de onomkeerbare complicaties die daarmee gepaard gaan te voorkomen, is het uiterst belangrijk om de focus in de nabije toekomst, vóór de breuk, te identificeren en te elimineren. Waarom? De verklaring is veel overtuigender: bij pauzes sterft een te groot percentage mensen (tot 75% van de patiënten) aan een uitgebreide bloeding die onverenigbaar is met het leven.

Het is noodzakelijk om te begrijpen dat AVM-schepen te vatbaar zijn voor doorbraken, omdat ze ernstig zijn uitgeput door de abnormale structuur en de gestoorde bloedstroom. Tegelijkertijd knijpen en beschadigen grote vicieuze formaties het omliggende hersenweefsel, wat een extra bedreiging vormt voor de levensvatbaarheid van de functies van het centrale zenuwstelsel. Daarom, als de diagnose klinisch wordt bevestigd, is het in ieder geval onmogelijk om de behandeling uit te stellen.

Behandelingsmethoden voor cerebrale vasculaire malformaties

Therapie bestaat uit chirurgische resectie of complete obliteratie van het vasculaire defect. Er zijn 3 soorten high-tech operaties die voor dit doel worden gebruikt: endovasculaire behandeling, stereotactische radiochirurgie, microchirurgische interventie.

  1. Endovasculaire chirurgie. De methode is geschikt voor de behandeling van diepe en grote formaties. De interventie wordt uitgevoerd onder röntgenbestraling, het anesthesiemanagement is algemene anesthesie. Deze minimaal invasieve tactiek is vaak de eerste fase van de behandeling vóór de aanstaande open operatie.
  • Een dunne katheterbuis wordt door de bloedvaten naar het pathologische deel van de hersenen gebracht via de dij slagader.
  • Een speciaal biomateriaal voor lijm, vergelijkbaar met een montageschuim, wordt door de geïnstalleerde geleider naar het misvormingsgebied gevoerd.
  • Een neurochirurg met een schuimstofcompositie overlapt de gebieden van de laesie, dat wil zeggen dat trombooms abnormaal ontwikkelde bloedvaten vormen terwijl ze gezond blijven.
  • Embolisatie stelt u in staat de pathologische plexus "uit te zetten" van het algemene systeem van cerebrale circulatie.
  • Nadat de operatie onder intramurale supervisie is uitgevoerd, is de patiënt gewoonlijk 1-5 dagen.
  1. Stereotactische radiochirurgie. Therapeutische tactieken, hoewel gerelateerd aan angioneurochirurgie, zijn niet traumatisch. Dit betekent dat er helemaal geen bezuinigingen zullen zijn, geen introductie van intravasculaire sondes. Geschikt voor de behandeling van kleine vasculaire defecten (tot 3,5 cm) of in het geval dat de focus zich in een niet-operabel deel van de hersenen bevindt.
  • Radiosurgery omvat de vernietiging van angioom door de systemen van het type Cyber-mes of Gamma-mes.
  • De apparaten werken volgens het principe van gerichte blootstelling aan een anomalie door blootstelling aan straling.
  • Stralen worden van verschillende kanten uitgezonden en convergeren op één punt van alleen de defecte zone, gezonde structuren worden niet beïnvloed. Als gevolg hiervan groeien AVM-schepen samen, wordt de focus onderdrukt.
  • Op het Cyber- of Gamma-mes zijn de procedures absoluut pijnloos, de patiënt is bij bewustzijn tijdens de behandeling. De apparaten, op de bank waarvan je gewoon stil moet blijven liggen (van 30 minuten tot 1,5 uur), lijken op traditionele scanners.
  • Bij het behandelen met een gamma-mes wordt een speciale helm op het hoofd gezet en stevig vastgezet. Zodat de patiënt, die een helm krijgt, geen ongemak voelt, doen ze oppervlakkige lokale anesthesie van bepaalde delen van het hoofd. De operatie aan het Cyber-mes vereist geen anesthesie en het plaatsen van de kop in een stijve structuur.
  • Er is geen ziekenhuisopname nodig. Maar het kan nodig zijn om meer dan één radiochirurgische sessie te doorlopen om de resterende effecten van de AVM GM volledig te elimineren. Soms duurt het proces van vernietiging 2-4 jaar.
  1. Directe microchirurgische verwijdering. Microchirurgie voor deze diagnose is de enige methode die de grootste kansen biedt op een radicale genezing van de pathologie, waardoor het risico van terugval wordt geminimaliseerd. Het is de "gouden standaard" in de behandeling van deze ziekte met oppervlakkige lokalisatie en compacte vormen van het knooppunt.
  • Microchirurgie kan niet zonder een typische craniotomie, het is noodzakelijk om een ​​economische opening van de schedel uit te voeren voor basale chirurgische ingrepen in de hersenen.
  • De interventie vindt plaats onder algemene endotracheale anesthesie, onder controle van een super krachtige intraoperatieve microscoop en ultrasone apparatuur.
  • Bipolaire coagulatiemethode wordt gebruikt om bloedafvoer in het voedende arteriële vat en ader te voorkomen, dat wil zeggen cauterisatie wordt uitgevoerd.
  • Vervolgens wordt als een enkel blok een uit één stap bestaande uitsnijding van het hele misvormingslichaam met minimaal bloedverlies uitgevoerd door het trepanatie-venster.
  • Aan het einde van de operatiesessie wordt het gat in de schedel afgesloten met een bottransplantaat, een hechtdraad wordt aangebracht op de huid.
  • De verklaring is ongeveer 14 dagen na de operatie mogelijk. Vervolgens moet je het postoperatieve herstel voortzetten in een gespecialiseerd revalidatiecentrum. De duur van de revalidatie wordt individueel ingesteld.

Een video van een open bewerking kan worden bekeken via de link: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

In bepaalde situaties is het onmogelijk om onmiddellijk door te gaan met directe microchirurgie vanwege hoge intraoperatieve risico's, vooral bij AVM's van grote omvang. Of een andere optie: een angioom na stereotaxie of embolie van de katheter wordt slechts gedeeltelijk gecompenseerd, wat buitengewoon slecht is. Daarom is het soms raadzaam om over te schakelen naar een gefaseerde behandeling met behulp van een sequentiële combinatie van verschillende angioneurochirurgische methoden.

Waar het beter is om te werken en transactieprijzen

Een goed ontworpen algoritme van therapeutische acties zal helpen om het vaatconglomeraat volledig te verwijderen, niet ten koste van vitale weefsels. De adequaatheid van de therapie op basis van het individualiteitsprincipe zal de progressie van neurologische afwijkingen, een mogelijke vroege terugval met alle gevolgen die daaruit voortvloeien, redden.

Het is noodzakelijk om de neurochirurgen van wereldklasse te vertrouwen om het hoogste orgaan van het centrale zenuwstelsel te bedienen, dat verantwoordelijk is voor vele functies in het lichaam (motoriek, geheugen, denken, spreken, ruiken, zien, horen, enz.). Bovendien moet de medische instelling worden uitgerust met een brede basis van hightech intraoperatieve apparatuur van het geavanceerde monster. Russische neurochirurgische klinieken van de hersenen, het is jammer, maar significant achter de kwaliteit van technologische apparatuur en de professionaliteit van specialisten van buitenlandse medische centra.

In het buitenland zijn hooggeprijsde neurochirurgische diensten duur, maar daar worden patiënten, zoals ze zeggen, weer tot leven gebracht. Onder de populaire trends, net zo geavanceerd in hersenchirurgie, onderscheidt de Tsjechische Republiek, Israël en Duitsland. In Tsjechische klinieken zijn de prijzen voor medische zorg voor arterioveneuze malformaties het laagst. De goedkope, perfecte kwalificatie van Tsjechische neurochirurg-artsen maakte van Tsjechië het meest gewilde gebied. Het is precies in deze eervolle staat dat niet alleen patiënten uit Rusland en Oekraïne, maar ook Duitsland, Israël en andere hoogvliegende landen ernaar streven om erin te komen. En kort over prijzen.

EXAM 2015 / Theorie beantwoordt vragen / Arterio-veneuze misvorming

Arterioveneuze malformatie 3 pp.

Frequentie van optreden 3 p.

Incidentie en mortaliteit 3-4 pp.

Oorzaken van misvorming 4-5 p.

Soorten vaatmisvormingen 5 pp.

Classificatie van arterio-veneuze misvormingen 5-6 pp.

Typische lokalisatie van arterio-veneus

hersenziekten. 6 pp.

Kliniek van arterio-veneuze misvormingen 6-7 pp.

Symptomen van arterio-veneuze malformatie 7-9 pp.

misvormingen 9-12 pp.

Arterio-veneuze misvorming (AVM) is een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen, wat een andere vorm en grootte is van de spiraal, gevormd door een willekeurige verwevenheid van pathologische vaten. Bij 5% - 10% is de oorzaak van niet-traumatische subarachnoïdale bloeding.

Bij arterio-veneuze misvormingen is er meestal geen capillair netwerk, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar het systeem van oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd. Functioneel gezien is arterioveneuze malformatie een directe arterio-veneuze shunting zonder tussencapillairen. Er wordt aangenomen dat het probleem zich ontwikkelt tussen de 45ste en 60ste dag van de embryogenese. Primitieve bloedsomloop in de hersenen begint omstreeks de vierde week van embryogenese, wanneer het capillaire netwerk de gehele hersenen bedekt. Sommige van de capillairen zijn verbonden met grote luminale structuren, terwijl het primitieve vasculaire netwerk differentieert tot afferente, efferente en capillaire componenten. AVM-breuk treedt meestal op tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar.

Volgens wereldgegevens varieert de frequentie van voorkomen van AVM's van 0,89 tot 1,24 per 100.000 inwoners per jaar, volgens rapporten uit Australië, Zweden en Schotland. In Schotland bereikt de frequentie van optreden van AVM's 18 per 100.000 inwoners per jaar.

In de VS was de prevalentie van AVM volgens een prospectieve studie 1,34 per 100.000 inwoners per jaar.

Morbiditeit en mortaliteit Ondanks het feit dat alleen al in de VS 300.000 patiënten AVM's hebben geïdentificeerd, wordt slechts 12% daarvan symptomatisch. Dood komt voor bij 10-15% van de patiënten die een bloeding krijgen. 1) Bloeding. In een populatie-gebaseerde studie vertoont 38-70% van alle AVM's bloeding. Het totale risico op bloeding bij patiënten met geïdentificeerde AVM's is ongeveer 2-4% per jaar. Patiënten met een voltooide bloeding lopen een verhoogd risico op de ontwikkeling van recidiverende bloedingen, vooral gedurende het eerste jaar na de eerste episode. De frequentie van hemorragische complicaties neemt geleidelijk toe na het eerste jaar van het begin van de ziekte. Klinische en angiografische tekenen die gepaard gaan met een hoog risico op recidiverende bloedingen omvatten het mannelijke geslacht van de patiënt, kleine AVM-grootte, lokalisatie in de basale ganglia van de hersenen en de achterste fossa, drainage in de diepe aderen van de hersenen, een of een klein aantal drainageaderen, hoge druk in de voeding bloedvaten, gemeten door angiografie. Tabel 1. Het risico op bloeding door AVM

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aderen hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even gevoelig voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, terwijl 'erfelijke' misvormingen het vaakst bij mannen voorkomen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal heeft een bloeding tijdens misvorming een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci zijn van vasculaire en weefselbeschadiging en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

De misvorming van Arnold Chiari

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt niet meer correct rond, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocefalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van het cerebellum.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een dergelijke diagnose nauwkeurig kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type misvorming vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van de hersenen wordt Chiari bijna altijd gebruikt voor operaties, als we het hebben over gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd is de misvorming van Dandy-Walker alleen bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen aangetroffen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico van bovenste incisie, zodat alleen het omzeilen van de laterale ventrikels niet wordt aanbevolen.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige, voorwaardelijk normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en foetale ontwikkelingsstoornissen, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Experts zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypotheses het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

  • Behorend tot het mannelijk geslacht;
  • Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot het ontstaan ​​van nieuwe en nieuwe hypothesen. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze malformatie van de hersenen heeft soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt hoeft niet zo'n achterdocht te hebben bij een dergelijk probleem. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

  1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
  2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
  3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
  4. Slapte, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename van de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename in de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie, vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

  • De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
  • Verstoring van de toevoer van zuurstof naar de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

  1. Arteriografie (cerebrale) vandaag stelt u in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk om de huidige staat van de vaten te onthullen.
  2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande, en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
  3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

  • Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige technieken. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
  • Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de aangetaste bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Lees Meer Over De Vaten