Volledig kenmerk van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze misvormingen (afgekort als AVM) zijn, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Arterioveneuze malformatie is een verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven vaten die de ader verbinden met de ader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Ook kan het, als het behoorlijk groot wordt, het lichaam inknijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk de ader binnendringt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om onmiddellijk na de diagnose met de behandeling te beginnen. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise uit te roeien, die erin geslaagd was de pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM worden gevonden

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

  • de hersenen;
  • tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie provoceren de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Vanwege onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld wordt dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze malformatie in de hersenen

Zo'n misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal is het gelokaliseerd op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Ze is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

  1. Hemorrhagic. Door een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
  2. Traag. In deze variant van het beloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, bloedingen komen niet voor. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, breiden een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, aandoeningen van het gezichtsvermogen, denken, coördinatie en spraak.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in tijdelijke gevoeligheidsstoornissen onder het aangetaste deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

  • Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
  • Bewegingsstoornissen
  • Pijn in het lumbosacrale gebied.
  • Mogelijke incontinentie, uitwerpselen.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit in geval van uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen stijgt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico vergroten dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

  1. Bevalling van tevoren.
  2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het syndroom van Down.
  3. Overgebracht door de moeder tijdens de rodebloedperiode. Het leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw tijdens de zwangerschap rubella oploopt, vooral in het beginstadium, raden artsen ten sterkste een abortus aan.

Karakteristieke kenmerken van de open arteriële ductus

  • Versnelde hartslag.
  • Snelle en zware ademhaling.
  • De maat van het hart overschrijdt de norm.
  • Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
  • Hart mompelt.
  • Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

  • Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
  • Hoofdpijn.
  • Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
  • Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM van de levervaten is uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn onder meer verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

  • X-ray angiografie. Dit is een onderzoeksmethode waarvoor een contrastmiddel moet worden gebruikt, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
  • Computerangiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
  • Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
  • Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename van de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. U kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

  1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedsomloop in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt de arterioveneuze malformatie verminderd met 15-75% en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
  2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
  3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze misvormingen van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, vooral het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te raden als u krampen of hoofdpijn ervaart. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al aan het voelen is, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM's in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op een hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Wat betreft patiënten ouder dan 50 jaar met een AVM, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al één bloeding heeft gehad, dan is het risico van herverhogingen met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie echter volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect, kan het meerdere keren met tussenpozen worden uitgevoerd om te zien hoe de omvang van de arterioveneuze malformatie wordt verminderd.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

ARTERIO-VENEUZE VERMELDINGEN

Aangeboren complexe vasculaire misvorming. Onderwijs is een wirwar van bloedvaten, die rechtstreeks de arteriële en veneuze systemen met elkaar verbinden en dus een gedeelte van het bloed overbruggen dat de hersenstof omzeilt. AVM's kunnen zich manifesteren als intracerebrale bloeding of epileptische aanvallen. Om het probleem van de behandelingstactiek aan te pakken, zijn nauwkeurige gegevens nodig over de omvang, het type bloedtoevoer en de relatie van het onderwijs met verschillende hersenstructuren.


Algemene informatie

Schematische ABM

Arterio-veneuze misvorming (AVM) is een congenitale vasculaire malformatie, een conglomeraat van slagaders en aderen zonder een intermediaire capillaire verbinding. AVM's kunnen bloedingen vertonen, gemanifesteerd door geschikte symptomen en / of epileptische aanvallen. Bij de meeste patiënten manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 20-40 jaar, de piek van bloedingen treedt op op de leeftijd van 15-20 jaar. Bloedingen van AVM leiden vaak tot aanhoudende invaliditeit (tot 50% van de gevallen) en zijn niet zelden dodelijk (tot 10% van de gevallen). Het risico van bloeding door niet-geëxplodeerde AVM is 2-4% per jaar, het risico op re-bloeding: 6-18%.


Indicaties en behandelingskeuze

Tot op heden zijn er drie behandelingsmethoden voor AVM: directe microchirurgische verwijdering, endovasculaire embolisatie en bestraling. De indicaties voor het gebruik van elk van de methoden zijn voldoende ontwikkeld. In sommige gevallen wordt een combinatie van technieken gebruikt. Om de mogelijkheid van directe microchirurgische excisie van afwijkingen gebruikte indeling Spetzler-Martin, welke onderling rekening wordt gehouden met de omvang van AVM, de ligging bij de functioneel belangrijke gebieden van de hersenen en in het bijzonder de afvoer van bloed te bepalen.

afmeting
Klein (3 cm)

Lokalisatie (op functionele significantie)
onbeduidend
belangrijk

Type veneuze drainage
Alleen oppervlakkige aders
Zo ook in de diepe aderen

De grootte van de AVM wordt bepaald door de maximale grootte van de bal in centimeters. De functioneel belangrijke zones omvatten gebieden van de hersenen, waarvan de schade met een grote waarschijnlijkheid zal leiden tot het verschijnen van een uitgesproken persistent neurologisch tekort. Veneuze drainage wordt als "oppervlakkig" beoordeeld als alle uitstromingen worden uitgevoerd in corticale aders of sinussen. Als ten minste één van de drainageaderen in het netwerk van diepe aderen stroomt, wordt de uitstroom als "diep" beschouwd.
De volgende tactieken voor de behandeling van patiënten met AVM na een bloeding zijn ontwikkeld aan het Institute of Neurosurgery. Patiënten met hemisferische AVM S-M 1-3 vertonen excisie van de misvorming. Indien nodig, embolisatie van het stroma uitvoeren en de beschikbare afferenten uitschakelen. AVM's gelokaliseerd in functioneel significante zones of diepe structuren worden verzonden naar bestraling. Patiënten met AVM S-M 4-5 worden verwezen naar bestralingstherapie of worden gevolgd. In sommige gevallen kunnen patiënten met AVM S-M 4 malformaties verwijderen. AVM-embolisatie kan worden beschouwd als een onafhankelijke methode in een kleine groep patiënten met kleine compacte AVM's met een of meerdere grote afferenten. Met betrekking tot de niet-geëxplodeerde AVM is de referentiekantiek conservatiever. Bij afwezigheid of minimale klinische symptomen is observatie gerechtvaardigd. Bij AVM convexital S-M 03/01 patiënten jonge en middelbare verkrijgbare "actieve" tactieken - embolisatie gevolgd door verwijdering van elke bestraling AVM. Patiënten met AVM S-M 1-3, gelokaliseerd in functioneel significante gebieden, kunnen worden aanbevolen bestralingstherapie. Patiënten met AVM S-M 4-5 blijven onder dynamische observatie. Bij oudere patiënten zijn ze in de regel beperkt tot observatie.


Principes van microchirurgische verwijdering van AVM

AVM. Zicht op de operatie

Directe chirurgische ingreep wordt bij voorkeur uitgevoerd in een koude periode na bloeding uitgevoerd, zoals veranderingen in de hersenen AVM belemmeren selectie, wat leidt tot verslechtering van hersenletsel en zwaardere getolereerd. In de acute periode van parenchymale bloeding is de tactiek om grote hematomen te verwijderen gerechtvaardigd zonder pogingen om AVM uit te sluiten. Een chirurgische ingreep om gelijktijdig hematoom en misvorming te verwijderen, kan worden uitgevoerd met AVM's van kleine lobussen. Er dient aan te worden herinnerd dat AVM-contrast in de aanwezigheid van hematoom en zwelling van de hersenen significant kan verschillen van de ware door compressie van de misvormingsvaten. Bij diepe AVM, evenals bij grote AVM, is het raadzaam te wachten op de resorptie van hematoom. In het geval van een ventriculaire bloeding wordt de installatie van externe ventriculaire drainage getoond. Trepanatie moet op een zodanige manier worden uitgevoerd dat, naast het AVM-knooppunt, de visualisatie van de afferente slagaders en de belangrijkste afwateringsaders van de misvorming in het hele gebied wordt verzekerd. Bij de toewijzing voeden vaten AVM, minder traumatisch medullaire belangrijk natuurlijke sulcus en de ruimte (bijvoorbeeld een brede dissectie van de laterale sleuf gebruikt bij het toewijzen afferenten die zich vanaf het middelste hersenslagader, interhemisferische toegangen tot afferenten uitstrekt vanaf perikalleznoy of postérieure cerebrale arteriën, enzovoort controleren. f.). Het uitschakelen van afferente slagaders moet worden uitgevoerd op de minimale afstand van de AVM-spoel. Dit komt door het feit dat vertakkingen die de AVM-slagaders voeden zich kunnen vertakken naar het hersenparenchym. Deze bepaling is vooral belangrijk bij het wegsnijden van de diepe en parastolische lokalisatie van AVM, wanneer de takken die functioneel belangrijke structuren leveren, kunnen lijden. Om letsel aan AVM-schepen te voorkomen, moet de isolatie ervan als een enkele eenheid in het perifocale gebied worden uitgevoerd. Patiënten na bloeding is een van de polen van de spoel AVM duidelijk worden afgebakend van de hersenen van intracerebrale hematoom, of post-hemorragische cyste, waarbij de chirurgische procedures vereenvoudigt. Er moet aan worden herinnerd dat in sommige gevallen het hematoom de AVM kan fragmenteren en daarom is de herziening van de wanden van de holte van de AVM op afstand verplicht. De kruising van de hoofdafvoeraders moet worden uitgevoerd na de volledige isolatie van de AVM Het principe van gefaseerde arteriële instroom als de spoel wordt vrijgegeven en de veneuze aan het einde van de AVM-dissectie is algemeen bekend. Met een vermindering van veneuze drainage in omstandigheden van aanhoudende arteriële instroom, wordt het AVM-knooppunt gespannen en bloeden. In bepaalde gevallen treden spontane scheuringen van de dunne vaten van misvorming op in de onbalans in de bloedstroom, wat leidt tot hevig bloeden, wat extreem moeilijk te stoppen is. De enige oplossing in deze situatie is de snelle toewijzing van AVM's met het uitschakelen van afferenten. Omdat de wanden van de slagaders van de misvorming, in tegenstelling tot normale vaten, een uitgedunde spierlaag hebben, is het noodzakelijk om de vaten zorgvuldig en overal te coaguleren. Significante intra-operatieve complicaties omvatten luchtembolie.
In de postoperatieve periode werd de verslechtering van de neurologische status waargenomen bij 30% van de patiënten met een significante regressie van de ernst van de symptomen in de meeste gevallen. Postoperatieve mortaliteit was 1,3%. Postoperatieve visusstoornissen zijn behoorlijk persistent en nemen praktisch niet af. In het geval van spraak-postoperatieve stoornissen is het in de overgrote meerderheid van de gevallen mogelijk om een ​​significante regressie van de symptomen te bereiken, en bij veel patiënten raakt een spraakgebrek volledig weg.


Endovasculaire behandeling van AVM in de hersenen

Het belangrijkste criterium voor de selectie van patiënten voor endovasculaire embolisatie is de aanwezigheid van afferente vaten die beschikbaar zijn voor superselectieve katheterisatie. Tot voor kort werd AVM embolisatie uitgevoerd door histoacryl gemengd met lipiodol. Tot op heden is AVM-embolisatie bij veel patiënten uitgevoerd met Onyx-samenstelling. In fistula-AVM's wordt de occlusie van de adductordesers uitgevoerd met behulp van microspiralen. Het volume van embolisatie en het aantal fasen hangt af van de angio-architectuur van de AVM. Totale embolisatie kan bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale AVM-embolisatie werd bij 30% van de patiënten uitgevoerd. Bij 40% van de patiënten werd slechts gedeeltelijke embolisatie bereikt. Aanhoudende neurologische insufficiëntie na chirurgie werd waargenomen in 4% van de gevallen, mortaliteit was 1,3%.

Deactivering van schimmelmisvorming

AVM (aneurysma) aderen van Galen - een speciaal type arterio-veneuze misvormingen, kenmerkend voor kinderen. Pathologie is aangeboren en wordt gekenmerkt door de vorming van een arterio-veneuze shunt in het gebied van een van de belangrijkste veneuze reservoirs - de grote cerebrale ader. Aneurysmata van Galen-aderen vormen ongeveer 30% van de misvormingen die bij kinderen zijn vastgesteld en gaan gepaard met een hoge mortaliteit (tot 90%). Behandeling van de ziekte wordt alleen uitgevoerd door de endovasculaire methode. De belangrijkste taak is het stoppen of verminderen van de afvoer van slagaderlijk bloed naar het veneuze systeem van de hersenen, wat wordt bereikt door de afferente bloedvaten af ​​te sluiten met transarteriële toegang. Occlusie afferenten gebruikt AVM mural soort mikrospirali en ballon catheters met type choroidea - mikrospirali, kleefsamenstelling of een combinatie daarvan. Een volledige stopzetting van de arteriële instroom kan worden bereikt met een misvorming van de muurschildering in 61% van de gevallen, met een misvorming van het choroïde type - 7%. Op de onmiddellijke en lange termijn na endovasculaire behandeling werd in de overgrote meerderheid van de gevallen een positief resultaat verkregen. De beste resultaten werden waargenomen bij de groep patiënten jonger dan 1 jaar. Persistent neurologisch tekort ontwikkeld in 5,6%, mortaliteit was 2,8%.
Onder de zeldzame en moeilijk te behandelen pathologieën bevindt zich de AVM van het ruggenmerg. AVM en dural arterioveneuze fistels (DAVF) van het ruggenmerg komen voor met een frequentie tot 3% in de populatie, goed voor ongeveer 20% van alle vasculaire malformaties van het CZS. De effectiviteit van endovasculaire behandeling van spinale AVM's wordt bepaald door de neurologische status van patiënten na interventies: in ons materiaal werden in 91% van de gevallen positieve resultaten (significante regressie van neurologische symptomen) bereikt.


Beam behandeling van hersenen AVM

Leksell gamma-mes

Bestralingstherapie (gammames, protonenbundelbestraling) is het meest effectief bij kleine compacte misvormingen met een diameter van niet meer dan 3 cm, dus met misvormingen van minder dan 1 cm diameter kan volledige uitwissing in bijna 90% van de gevallen worden bereikt, en met misvormingen met een diameter van meer dan 3 cm, alleen - tot 30% De negatieve kant van bestralingstherapie voor AVM is dat obliteratie van AVM-vaten optreedt 1-3 jaar na de behandeling. Zoals uit recente onderzoeken blijkt, vermindert voorlopige embolisatie van AVM de effectiviteit van radiochirurgie. Volgens het onderzoeksinstituut voor neurochirurgie na stereotactische bestraling kan volledige vernietiging in meer dan 70% van de gevallen worden bereikt. Bij 10% van de patiënten is er sprake van een afname van de AVM en een afname van de bloedstroom.


conclusie

De optimale behandelmethode voor AVM moet worden beschouwd als een multimodale aanpak waarbij combinaties van alle methoden worden gebruikt. Microchirurgische excisie is momenteel nog steeds de belangrijkste radicale methode voor de behandeling van AVM van de hersenen. Door de gedifferentieerde aanpak van de selectie van patiënten is het in de meeste gevallen mogelijk om gunstige resultaten te behalen. Embolisatie is essentieel in de structuur van gecombineerde behandelingsmethoden. De methode is zeer effectief bij de behandeling van fistels AVM en AVM-aderen van de Galenus van een mentaal type. Stralingstherapie is de voorkeursmethode voor gewone en niet-operatieve AVM's, evenals voor gedeeltelijke excisie of onvolledige obliteratie van de AVM na de endovasculaire embolisatie.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aderen hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even gevoelig voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, terwijl 'erfelijke' misvormingen het vaakst bij mannen voorkomen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal heeft een bloeding tijdens misvorming een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci zijn van vasculaire en weefselbeschadiging en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

De misvorming van Arnold Chiari

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt niet meer correct rond, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocefalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van het cerebellum.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een dergelijke diagnose nauwkeurig kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type misvorming vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van de hersenen wordt Chiari bijna altijd gebruikt voor operaties, als we het hebben over gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd is de misvorming van Dandy-Walker alleen bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen aangetroffen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico van bovenste incisie, zodat alleen het omzeilen van de laterale ventrikels niet wordt aanbevolen.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige, voorwaardelijk normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en foetale ontwikkelingsstoornissen, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Experts zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypotheses het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

  • Behorend tot het mannelijk geslacht;
  • Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot het ontstaan ​​van nieuwe en nieuwe hypothesen. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze malformatie van de hersenen heeft soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt hoeft niet zo'n achterdocht te hebben bij een dergelijk probleem. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

  1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
  2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
  3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
  4. Slapte, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename van de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename in de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie, vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

  • De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
  • Verstoring van de toevoer van zuurstof naar de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

  1. Arteriografie (cerebrale) vandaag stelt u in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk om de huidige staat van de vaten te onthullen.
  2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande, en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
  3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

  • Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige technieken. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
  • Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de aangetaste bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Het concept van misvormingen, soorten en behandelingswijzen. informatie

Misvorming (misvorming, Lat. Malus - slecht en formatio - formatie, vorming) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angioom) of slagaders die direct in aderen transformeren (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de exacte oorzaak van hun vorming is onbekend.

De omvang van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, leidend tot bloedingen en epileptische aanvallen.

Meestal is er zo'n soort vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verwevenheid van ingewikkelde dunwandige vaten, die de bloedvaten en aders onderling verbinden. Op basis van talrijke studies zijn deze bloedvaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg van deze ziekte breiden de dragende slagaders zich uit en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de hartproductie aanzienlijk te verhogen. De aderen die uit misvormingen komen, lijken gigantische pulserende vaten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden gedurende een of meerdere generaties.

Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar komen voor in de leeftijd tussen 10 en 30 en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hemisferen van de hersenen) en bij 50% - intracraniële bloeding wordt waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM kan de omliggende hersenen irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (blokkering van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuro-endovasculaire methode directe verwijdering van de misvorming of vermindert de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

Een ander type misvorming is Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten afwijkingen in de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I en II afwijkingen zijn de meest voorkomende, en daarom zullen we ze in de toekomst alleen bespreken.

Met Chiari-anomalieën belemmeren de laaggelegen amandelen van de kleine hersenen de vrije circulatie van de wervelvloeistof tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht in de hersenen).

Chiari-malaria type I wordt gekenmerkt door een verplaatsing van de kleine amandelen naar beneden via het grote occipitale foramen naar de bovenste delen van het ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en overbelasting; nekpijn; zwakte en verminderde gevoeligheid van de handen; onvaste gang; dubbelzien, wazig spreken, moeite met slikken, braken, oorsuizen.

Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van flexie en een afname in kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure craniale fossa.

In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

Deze ziekte is vernoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

Met de anomalie van Arnold Chiari wordt een aangeboren toename van de diameter van het grote achterhoofd foramen waargenomen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor wederzijdse compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal en aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

Hoewel de oorzaak van de misvorming van Chiari niet precies bekend is, zijn er verschillende goed onderbouwde theorieën die wijzen op een verschuiving in de kleine hersenen als gevolg van de toegenomen druk in de bovenliggende regio's.

De diagnose wordt vastgesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (beltoon, zoem, fluiten, sissen, enz.) in een of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In meer ernstige gevallen zijn de volgende mogelijk: voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de armen, benen, bewegingsstoornis; verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

Behandeling van Chiari-misvormingen en concomitante syringomyelia (chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel, waarbij holten in het ruggenmerg worden gevormd) is mogelijk, helaas alleen door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels, naar de plaats waar de amandelen van het cerebellum afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en verwijdert de compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje van een ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf afgenomen) voor meer vrije doorgang van het hersenvocht, wordt in de geopende dura mater genaaid.

Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de cerebrospinale vloeistof uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te voeren met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de intrathecale ruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze malformaties van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding bij breuk van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van cerebrale schepen. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen, klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders van de AVM hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire malformaties - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als de bloeding al heeft plaatsgevonden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Als gevolg van het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. Sterfte bij breuk van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM, en is ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en uitzetting van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische lokale cerebrale ischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, slagaderlijk en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten die zich daartussen bevinden. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of veneuze misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben van en geen diepe drainageladers hebben, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, type drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aderen, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel ervaren patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de ventrikels van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Cluster cephalgia is kenmerkend - paroxysmen van hoofdpijn volgen elkaar op en duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM van de hersenen

De reden om voor de breuk van een AVM naar een neuroloog te verwijzen, kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste keer epifyser, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo-EG en REG. Bij het scheuren van AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen zowel voor het afbeelden van hersenweefsel als voor het onderzoeken van bloedvaten worden gebruikt. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en grootte van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de torpide stroming van de AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers - CT van bloedvaten en MR-angiografie - vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de compressie van bloedvaten onder hematoom en hersenoedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling van AVM in de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In geval van breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van een AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Zo'n radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar als het volume niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatiebehandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante gebieden van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van maximaal 3 cm. Als de AVM niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige obliteratie in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is deze 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-slagaders is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten beschikbaar heeft voor katheterisatie. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor grootschalige AVM's.

Lees Meer Over De Vaten