Volledig kenmerk van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze misvormingen (afgekort als AVM) zijn, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Arterioveneuze malformatie is een verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven vaten die de ader verbinden met de ader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Ook kan het, als het behoorlijk groot wordt, het lichaam inknijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk de ader binnendringt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om onmiddellijk na de diagnose met de behandeling te beginnen. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise uit te roeien, die erin geslaagd was de pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM worden gevonden

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

  • de hersenen;
  • tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie provoceren de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Vanwege onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld wordt dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze malformatie in de hersenen

Zo'n misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal is het gelokaliseerd op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Ze is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

  1. Hemorrhagic. Door een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
  2. Traag. In deze variant van het beloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, bloedingen komen niet voor. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, breiden een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, aandoeningen van het gezichtsvermogen, denken, coördinatie en spraak.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in tijdelijke gevoeligheidsstoornissen onder het aangetaste deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

  • Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
  • Bewegingsstoornissen
  • Pijn in het lumbosacrale gebied.
  • Mogelijke incontinentie, uitwerpselen.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit in geval van uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen stijgt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico vergroten dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

  1. Bevalling van tevoren.
  2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het syndroom van Down.
  3. Overgebracht door de moeder tijdens de rodebloedperiode. Het leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw tijdens de zwangerschap rubella oploopt, vooral in het beginstadium, raden artsen ten sterkste een abortus aan.

Karakteristieke kenmerken van de open arteriële ductus

  • Versnelde hartslag.
  • Snelle en zware ademhaling.
  • De maat van het hart overschrijdt de norm.
  • Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
  • Hart mompelt.
  • Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

  • Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
  • Hoofdpijn.
  • Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
  • Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM van de levervaten is uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn onder meer verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

  • X-ray angiografie. Dit is een onderzoeksmethode waarvoor een contrastmiddel moet worden gebruikt, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
  • Computerangiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
  • Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
  • Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename van de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. U kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

  1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedsomloop in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt de arterioveneuze malformatie verminderd met 15-75% en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
  2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
  3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze misvormingen van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, vooral het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te raden als u krampen of hoofdpijn ervaart. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al aan het voelen is, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM's in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op een hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Wat betreft patiënten ouder dan 50 jaar met een AVM, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al één bloeding heeft gehad, dan is het risico van herverhogingen met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie echter volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect, kan het meerdere keren met tussenpozen worden uitgevoerd om te zien hoe de omvang van de arterioveneuze malformatie wordt verminderd.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische verbinding van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en storing van het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, als het fluïdum beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen veroorzaken 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de cursus in verband met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een dodelijke afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die eerst na 40-50 jaar werd gediagnosticeerd, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord. Daarom wordt nu gewerkt aan het identificeren van de oorzaken van het voorval.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

  1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De bekendste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
  2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen hebben vaker één enkel karakter.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om te stijgen of terug te keren met de tijd na de behandeling is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische vat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W in de afbeelding) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venulen (B).

Hamburg-classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

  1. Arteriële.
  2. Veneuze.
  3. Rangeren arterioveneus.
  4. Lymfatische.
  5. Microvasculair (capillair).
  6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

  • stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
  • afgebakende en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
  • diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex bij angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

  • huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
  • pijnsyndroom;
  • schending van gevoeligheid;
  • infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
  • bloeden;
  • aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
  • tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

  • Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is een aanvullend onderzoek noodzakelijk (een echografie, soms een biopsie van het weefsel).

  • De manifestatie en het verloop van de ziekte hangt af van de zone of het orgaan van de laesie. In de eerste fase van het proces is er slechts een lokale toename van de temperatuur, met de groei van angiodysplasie en betrokkenheid van de omliggende structuren, oedeem, een toename in de lengte en diameter van de bloedvaten, een secundaire verbeterde groei van weefsels rond de misvorming.
  • Vaak is bloeden het eerste klinische symptoom van latente vormen van pathologie, kenmerkend voor angiodysplasieën van het centrale zenuwstelsel of interne organen.
  • Huidveranderingen gaan van subtiele "sterren" tot grote, blauwachtige netstructuren met een bleek midden. Met de lokalisatie van misvormingen in de armen en benen in de late stadia, is er een overgroei van zachte en botweefsels, die klinisch wordt gemanifesteerd door verschillende lengten van de ledematen, een schending van het lopen. Uitgebreide vasculaire pathologieën leiden tot ernstige lymfoveneuze insufficiëntie, pijnsyndroom, dwingen tot het uitvoeren van verlammende amputaties om te genezen.
  • Overtreding van de kwaliteit van leven met daaropvolgende invaliditeit tijdens vasculaire malformaties is zeldzaam. Enkele laesies buiten het centrale zenuwstelsel hebben een goede prognose voor genezing, afhankelijk van tijdige diagnose en adequate behandeling. In het geval van erfelijke vormen met uitgebreide schade aan de interne organen en de hersenen, is de prognose slecht (Merritt cider).
  • diagnostiek

    Een volledig onderzoek van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

    Vermoedelijke pathologische misvorming van cerebrale bloedvaten veroorzaakt klachten over:

    • stijgend pijnsyndroom;
    • herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
    • afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

    Als er enige twijfel is, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. De "gouden standaard" voor diagnostiek is ontwikkeld voor angiodysplasieën:

    Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

    Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

    De studie is niet informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

    De belangrijkste onderzoeksmethode bij misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

    Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

    Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

    Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

    Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek voor het monitoren van patiënten met behandelde angiodysplasie van de ledematen.

    Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van geselecteerde schepen)

    Behandelmethoden

    Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is het volledig verwijderen of afsluiten van alle verbindende bloedvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelprotocollen.

    Chirurgische methoden

    1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief het omliggende weefsel, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale operaties toe (met volledige excisie). In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

    Medische methoden

    Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek op dit gebied van de behandeling is aan de gang.

    vooruitzicht

    De prognose is afhankelijk van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief, snel op weg naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

    Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

    Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

    Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

    Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

    Misvorming concept

    AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

    Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

    De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

    Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

    Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aderen hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

    Alle delen van de hersenen zijn even gevoelig voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

    Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

    Het is mogelijk dat er genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, terwijl 'erfelijke' misvormingen het vaakst bij mannen voorkomen.

    Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

    Meestal heeft een bloeding tijdens misvorming een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci zijn van vasculaire en weefselbeschadiging en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

    De misvorming van Arnold Chiari

    De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

    Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt niet meer correct rond, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocefalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

    Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

    Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

    De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

    Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van het cerebellum.

    MRI wordt beschouwd als de enige studie die een dergelijke diagnose nauwkeurig kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type misvorming vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

    Voor de behandeling van misvormingen van de hersenen wordt Chiari bijna altijd gebruikt voor operaties, als we het hebben over gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

    Dandy Walker Malformation

    Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

    Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd is de misvorming van Dandy-Walker alleen bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen aangetroffen.

    Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico van bovenste incisie, zodat alleen het omzeilen van de laterale ventrikels niet wordt aanbevolen.

    Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige, voorwaardelijk normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

    Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

    Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en foetale ontwikkelingsstoornissen, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

    Experts zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypotheses het tegenovergestelde suggereren.

    Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

    • Behorend tot het mannelijk geslacht;
    • Genetische aanleg.

    Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot het ontstaan ​​van nieuwe en nieuwe hypothesen. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

    Symptomen en complicaties

    Arterioveneuze malformatie van de hersenen heeft soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt hoeft niet zo'n achterdocht te hebben bij een dergelijk probleem. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

    Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

    De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

    1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
    2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
    3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
    4. Slapte, zwakte, verminderde prestaties.

    Een toename van de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

    Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

    De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename in de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

    Onder de mogelijke complicaties van pathologie, vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

    • De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
    • Verstoring van de toevoer van zuurstof naar de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

    Diagnose en behandeling van AVM

    Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

    De volgende methoden zijn gebruikelijk:

    1. Arteriografie (cerebrale) vandaag stelt u in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk om de huidige staat van de vaten te onthullen.
    2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande, en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
    3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

    Kenmerken van de behandeling

    Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

    Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

    Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

    • Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige technieken. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
    • Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

    Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de aangetaste bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze malformaties van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding bij breuk van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van cerebrale schepen. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

    Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen, klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders van de AVM hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire malformaties - de mogelijkheid van hun breuk.

    In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als de bloeding al heeft plaatsgevonden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Als gevolg van het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. Sterfte bij breuk van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM, en is ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

    Oorzaken van Brain AVM

    Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

    Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en uitzetting van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische lokale cerebrale ischemie.

    Classificatie van AVM-hersenen

    Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, slagaderlijk en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten die zich daartussen bevinden. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of veneuze misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

    In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben van en geen diepe drainageladers hebben, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

    In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, type drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

    Symptomen van AVM-hersenen

    In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aderen, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel ervaren patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de ventrikels van de hersenen.

    De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

    Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Cluster cephalgia is kenmerkend - paroxysmen van hoofdpijn volgen elkaar op en duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

    In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

    Diagnose van AVM van de hersenen

    De reden om voor de breuk van een AVM naar een neuroloog te verwijzen, kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste keer epifyser, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo-EG en REG. Bij het scheuren van AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen zowel voor het afbeelden van hersenweefsel als voor het onderzoeken van bloedvaten worden gebruikt. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en grootte van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

    Met de torpide stroming van de AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers - CT van bloedvaten en MR-angiografie - vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de compressie van bloedvaten onder hematoom en hersenoedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

    Behandeling van AVM in de hersenen

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In geval van breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

    Klassieke chirurgische verwijdering van een AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Zo'n radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar als het volume niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatiebehandeling.

    Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante gebieden van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van maximaal 3 cm. Als de AVM niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige obliteratie in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is deze 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

    X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-slagaders is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten beschikbaar heeft voor katheterisatie. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

    Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor grootschalige AVM's.

    Het concept van misvormingen, soorten en behandelingswijzen. informatie

    Misvorming (misvorming, Lat. Malus - slecht en formatio - formatie, vorming) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

    Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angioom) of slagaders die direct in aderen transformeren (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de exacte oorzaak van hun vorming is onbekend.

    De omvang van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, leidend tot bloedingen en epileptische aanvallen.

    Meestal is er zo'n soort vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verwevenheid van ingewikkelde dunwandige vaten, die de bloedvaten en aders onderling verbinden. Op basis van talrijke studies zijn deze bloedvaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg van deze ziekte breiden de dragende slagaders zich uit en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

    In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de hartproductie aanzienlijk te verhogen. De aderen die uit misvormingen komen, lijken gigantische pulserende vaten.

    Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden gedurende een of meerdere generaties.

    Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar komen voor in de leeftijd tussen 10 en 30 en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
    In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hemisferen van de hersenen) en bij 50% - intracraniële bloeding wordt waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

    Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

    In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

    De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM kan de omliggende hersenen irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

    Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (blokkering van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuro-endovasculaire methode directe verwijdering van de misvorming of vermindert de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

    Een ander type misvorming is Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

    Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten afwijkingen in de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I en II afwijkingen zijn de meest voorkomende, en daarom zullen we ze in de toekomst alleen bespreken.

    Met Chiari-anomalieën belemmeren de laaggelegen amandelen van de kleine hersenen de vrije circulatie van de wervelvloeistof tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht in de hersenen).

    Chiari-malaria type I wordt gekenmerkt door een verplaatsing van de kleine amandelen naar beneden via het grote occipitale foramen naar de bovenste delen van het ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

    Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en overbelasting; nekpijn; zwakte en verminderde gevoeligheid van de handen; onvaste gang; dubbelzien, wazig spreken, moeite met slikken, braken, oorsuizen.

    Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van flexie en een afname in kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

    Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure craniale fossa.

    In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

    Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

    Deze ziekte is vernoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
    De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

    Met de anomalie van Arnold Chiari wordt een aangeboren toename van de diameter van het grote achterhoofd foramen waargenomen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor wederzijdse compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal en aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

    Hoewel de oorzaak van de misvorming van Chiari niet precies bekend is, zijn er verschillende goed onderbouwde theorieën die wijzen op een verschuiving in de kleine hersenen als gevolg van de toegenomen druk in de bovenliggende regio's.

    De diagnose wordt vastgesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

    Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (beltoon, zoem, fluiten, sissen, enz.) in een of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In meer ernstige gevallen zijn de volgende mogelijk: voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de armen, benen, bewegingsstoornis; verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

    In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

    Behandeling van Chiari-misvormingen en concomitante syringomyelia (chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel, waarbij holten in het ruggenmerg worden gevormd) is mogelijk, helaas alleen door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels, naar de plaats waar de amandelen van het cerebellum afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en verwijdert de compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje van een ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf afgenomen) voor meer vrije doorgang van het hersenvocht, wordt in de geopende dura mater genaaid.

    Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de cerebrospinale vloeistof uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te voeren met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de intrathecale ruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.

    Lees Meer Over De Vaten