Volledig kenmerk van arterioveneuze malformatie: typen, behandelingsmethoden

Uit dit artikel zult u leren wat arterioveneuze misvormingen (afgekort als AVM) zijn, hoe het zich manifesteert, de karakteristieke symptomen ervan. Hoe volledig te ontdoen van de pathologie.

Arterioveneuze malformatie is een verbinding tussen een slagader en een ader, die normaal niet zou moeten zijn. Het kan in de vorm zijn van een tumor bestaande uit kleine met elkaar verweven vaten die de ader verbinden met de ader.

Klik op de foto om te vergroten

De aanwezigheid van een AVM leidt tot verminderde bloedtoevoer naar het orgel. Ook kan het, als het behoorlijk groot wordt, het lichaam inknijpen en voorkomen dat het werkt. Vanwege het feit dat het bloed uit de slagader onmiddellijk de ader binnendringt, neemt de druk daarin toe, de wanden rekken en verzwakken, wat uiteindelijk leidt tot scheuren en bloeding.

De ziekte kan ernstige symptomen en onomkeerbare gevolgen voor het lichaam veroorzaken, dus het is raadzaam om onmiddellijk na de diagnose met de behandeling te beginnen. Behandeling kan alleen chirurgisch zijn, de effectiviteit ervan hangt af van de kwaliteit van de operatie en van de lokalisatie van de pathologie.

Met een succesvolle operatie is het volledig verdwijnen van de misvorming mogelijk. Maar honderd procent om de malaise uit te roeien, die erin geslaagd was de pathologie te leiden, misschien niet altijd.

Een angioloog (vasculaire specialist) of neuroloog (als de AVM zich in de hersenen of het ruggenmerg bevindt) detecteert de ziekte. Behandeling is slechts een operatie. Het wordt uitgevoerd door een neurochirurg (op de hersenen) of een vaatchirurg (op andere organen).

Waar kan AVM worden gevonden

De meest voorkomende pathologische verbinding van arteriële en veneuze bloedvaten is gelokaliseerd in:

  • de hersenen;
  • tussen de longstam en de aorta.

Ziekten met deze locatie provoceren de meest pijnlijke symptomen en complicaties.

Ook kan de misvorming zich bevinden tussen de vaten in de nieren, het ruggenmerg, de longen en de lever. Vanwege onvoldoende bloedcirculatie ontwikkelen zich disfuncties van deze organen.

oorzaken van

Meestal is AVM een aangeboren afwijking. Wat zijn uiterlijk precies provoceert, is momenteel onbekend. Vastgesteld wordt dat de aanleg voor arterioveneuze malformatie niet wordt geërfd.

Minder vaak komt arterioveneuze malformatie voor bij oudere mensen met atherosclerose en na hersenletsel.

Arterioveneuze malformatie in de hersenen

Zo'n misvorming kan zich in elk deel van dit orgel bevinden, maar meestal is het gelokaliseerd op het achtergebied van een van de hemisferen.

Varianten van de ziekte

AVM kan tientallen jaren verborgen blijven. Ze is sinds de geboorte bij de patiënt aanwezig, maar maakt zich voor het eerst het vaakst in 20-30 jaar.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen kan in twee soorten voorkomen:

  1. Hemorrhagic. Door een verstoorde bloedcirculatie stijgt de bloeddruk, worden de wanden van de bloedvaten dunner en vindt bloedingen in de hersenen plaats. Dit gaat gepaard met alle symptomen van een hemorragische beroerte.
  2. Traag. In deze variant van het beloop van de ziekte breken de bloedvaten niet, bloedingen komen niet voor. Maar de kleine bloedvaten die de ader en ader verbinden, breiden een deel van de hersenen uit en persen dat, wat leidt tot ernstige neurologische symptomen.

Symptomen van AVM-hersenen:

Groeiende zwakte in het lichaam door de jaren heen, gevoelloosheid van de ledematen, aandoeningen van het gezichtsvermogen, denken, coördinatie en spraak.

Het risico van bloeding in de hersenen met misvormingen neemt toe met de leeftijd, maar ook tijdens de zwangerschap.

Klik op de foto om te vergroten

Ruggenmerg avm

Vaker gelokaliseerd in de onderrug.

In de beginfase verschijnt het misschien helemaal niet. Vervolgens wordt het uitgedrukt in tijdelijke gevoeligheidsstoornissen onder het aangetaste deel van de rug.

Leidt tot bloeding in het ruggenmerg.

Symptomen van spinale beroerte:

  • Vermindering of verlies van gevoel in de benen.
  • Bewegingsstoornissen
  • Pijn in het lumbosacrale gebied.
  • Mogelijke incontinentie, uitwerpselen.

Manifestaties variëren in intensiteit van milde kreupelheid en licht verminderde gevoeligheid in het geval van kleine bloedingen tot volledige invaliditeit in geval van uitgebreide.

Arterioveneuze malformatie tussen de longstam en de aorta

Normaal gesproken heeft het embryo een verband tussen deze grote vaten van het hart. Het wordt het arteriële kanaal of Botallov-kanaal genoemd. Meteen na de geboorte begint het te groeien. Niet overwoekerde arteriële duct wordt beschouwd als een aangeboren hartafwijking. Pathologie begint zich te manifesteren in de eerste jaren van het leven van een kind.

De opening van het Botallov-kanaal is gevaarlijk omdat de druk in de longen stijgt als gevolg van een onjuiste bloedstroom, wat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie verhoogt. Klik op de foto om te vergroten

Factoren die het risico vergroten dat het Botallov-kanaal niet overgroeit

  1. Bevalling van tevoren.
  2. Chromosomale afwijkingen bij de foetus, zoals het syndroom van Down.
  3. Overgebracht door de moeder tijdens de rodebloedperiode. Het leidt ook tot andere gevolgen voor het ongeboren kind (valvulaire defecten, ernstige hersenziekten, glaucoom, staar, doofheid, heupdysplasie, osteoporose). Daarom, als een vrouw tijdens de zwangerschap rubella oploopt, vooral in het beginstadium, raden artsen ten sterkste een abortus aan.

Karakteristieke kenmerken van de open arteriële ductus

  • Versnelde hartslag.
  • Snelle en zware ademhaling.
  • De maat van het hart overschrijdt de norm.
  • Verhoogd verschil tussen de bovenste en de lagere druk.
  • Hart mompelt.
  • Langzame groei en gewichtstoename.

Zonder behandeling kan de open arteriële ductus spontane hartstilstand veroorzaken.

Symptomen van misvorming van de bloedvaten van inwendige organen

Als de ziekte de longen heeft aangetast:

  • Verhoogde niveaus van koolstofdioxide in het bloed.
  • Hoofdpijn.
  • Niet vaak (in 10% van de gevallen) - bloedingen.
  • Verhoogde neiging tot vorming van bloedstolsels.

AVM van de levervaten is uiterst zeldzaam. Het verschijnt alleen als het leidt tot inwendige bloedingen. De symptomen zijn onder meer verlaging van de bloeddruk, snelle hartslag, duizeligheid of flauwvallen, bleking van de huid.

Arterioveneuze malformatie van de nier is ook een zeer zeldzame pathologie. Gemanifesteerd door pijn in de rug en de buik, hoge bloeddruk, het verschijnen van bloed in de urine.

Diagnose van misvormingen

Het is mogelijk om de ziekte te identificeren met behulp van een vasculair onderzoek door middel van dergelijke procedures:

  • X-ray angiografie. Dit is een onderzoeksmethode waarvoor een contrastmiddel moet worden gebruikt, dat de vaten op de röntgenfoto 'benadrukt'. Hiermee kunt u hun pathologie nauwkeurig identificeren.
  • Computerangiografie. Een contrastmiddel wordt ook voor deze procedure gebruikt. Met CT-angiografie kunt u een 3D-afbeelding van uw schepen recreëren. Als arterioveneuze malformatie aanwezig is, kunnen de grootte en structuur ervan nauwkeurig worden bepaald.
  • Magnetische resonantie angiografie. Uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Dit is een andere hoge precisie-methode voor het beoordelen van de structuur van bloedvaten. Sommige soorten MR-angiografie maken ook onderzoek van de bloedsomloop mogelijk.
  • Doppler-echografie. Dit is een methode voor het onderzoeken van schepen met een ultrasone sensor. Hiermee kunt u de structuur van slagaders en aders zien en de bloedsomloop beoordelen.

Soms kan een toename van de linkerventrikelejectiefractie (normaal van 55 tot 70%) wijzen op de aanwezigheid van een grote misvorming in het lichaam. Maar dit is een indirecte indicator. U kunt deze verandering zien op de echografie van het hart.

behandeling

De behandeling kan alleen chirurgisch zijn. Het kunnen zowel minimaal invasieve operaties zijn als uitgebreide interventies. Met een succesvolle operatie is volledig herstel mogelijk.

In de moderne medische praktijk met behulp van 3 belangrijke methoden voor de behandeling van AVM:

  1. Embolisatie. Deze methode omvat de introductie in het vat van het medicijn met speciale deeltjes die het blokkeren en de bloedsomloop in het AVM-gebied stoppen. Aldus wordt de arterioveneuze malformatie verminderd met 15-75% en daarom neemt het risico van bloedingbreuk af. In zeldzame gevallen verdwijnt de AVM na een dergelijke bewerking volledig.
  2. Radiosurgery. Dit is een innovatieve behandelmethode met ioniserende straling. Na bestraling begint de AVM te verminderen. Als de initiële grootte minder dan 3 cm was, dan is het bij 85% van de patiënten volledig verdwenen.
  3. Chirurgische behandeling. Verwijdering van arteriële misvorming. Dit is alleen mogelijk met een AVM-grootte van maximaal 100 cm3 in volume.

Vaak besluiten artsen om verschillende methoden tegelijkertijd te gebruiken om de kans op het volledig verdwijnen van misvormingen te vergroten. Ze kunnen bijvoorbeeld eerst embolisatie uitvoeren en vervolgens - radiochirurgie. Of bereik AVM-reductie door embolisatie in de mate waarin deze kan worden verwijderd en voer vervolgens de bewerking uit.

Met arterioveneuze misvormingen van de hersenen is succesvolle behandeling alleen mogelijk als deze zich op het oppervlak van de hersenen bevindt, en niet in de diepe lagen van het orgel (in dit geval hebben artsen er gewoon geen toegang toe).

het voorkomen

Er zijn geen speciale maatregelen om AVM's te voorkomen. Het enige dat artsen kunnen adviseren, is verwondingen aan organen, vooral het hoofd, te voorkomen. Dit zal echter niet helpen bij het voorkomen van aangeboren afwijkingen, wat veel vaker voorkomt dan verworven.

Om de mogelijkheid uit te sluiten dat u een arterioveneuze misvorming heeft, raden artsen aan om een ​​van de methoden voor onderzoek van bloedvaten te ondergaan, bijvoorbeeld MR-angiografie van de hersenen. Dit is vooral aan te raden als u krampen of hoofdpijn ervaart. Zelfs als een AVM niet wordt gedetecteerd, helpt het om een ​​andere oorzaak van uw onaangename symptomen te identificeren.

MR angiografie stelt u in staat om afwijkingen in het systeem van arteriële bloedtoevoer naar de hersenen te beoordelen

vooruitzicht

De prognose voor arterioveneuze malformatie is afhankelijk van de lokalisatie van de pathologie, de grootte en de leeftijd waarop deze anomalie werd gedetecteerd. De AVM van de hersenen en het ruggenmerg is bijzonder gevaarlijk. Gunstiger prognose voor misvorming in de vaten van andere organen. Na de operatie is volledig herstel mogelijk.

Prognose voor AVM van de hersenen

In 50% van de gevallen wordt hemorragie het eerste symptoom van de ziekte. Dit verklaart het feit dat 15% van de patiënten overlijdt en nog eens 30% wordt uitgeschakeld.

Aangezien de ziekte, voordat deze tot bloeden leidt, mogelijk helemaal geen symptomen vertoont, wordt deze in een vroeg stadium zelden opgemerkt. Het diagnosticeren van asymptomatische arterioveneuze malformatie is alleen mogelijk als de patiënt een profylactisch onderzoek van de cerebrale vaten ondergaat (CT-angiografie of MR-angiografie). Vanwege de hoge kosten van deze procedures ondergaan niet alle mensen deze in vergelijking met andere diagnostische methoden voor preventie. En wanneer de ziekte al aan het voelen is, kunnen de gevolgen al verschrikkelijk zijn.

Bij patiënten met AVM's in de hersenen is er zelfs bij afwezigheid van klachten een enorme kans dat bloeding optreedt. Het risico op een hemorragische beroerte met arterioveneuze misvorming neemt toe met elk jaar van het leven. Bijvoorbeeld, op 10-jarige leeftijd maakt het 33%, en op 20 - al 55%. Wat betreft patiënten ouder dan 50 jaar met een AVM, heeft 87% een beroerte. Als de patiënt op elke leeftijd al één bloeding heeft gehad, dan is het risico van herverhogingen met nog eens 6%.

Zelfs met de juiste diagnose blijft de prognose teleurstellend.

Chirurgische interventie om een ​​AVM te verwijderen, is altijd geassocieerd met het risico op complicaties en zelfs de dood, zoals bij elke andere hersenoperatie. In vergelijking met het risico op bloeding is het risico op een operatie echter volledig gerechtvaardigd, dus het is uiterst noodzakelijk.

Minimaal invasieve interventie is veiliger. Het risico op ernstige complicaties tijdens sclerotherapie is slechts 3%. Deze behandelmethode garandeert echter geen absoluut resultaat. Voor het beste effect, kan het meerdere keren met tussenpozen worden uitgevoerd om te zien hoe de omvang van de arterioveneuze malformatie wordt verminderd.

Prognose voor AVM van andere organen

In deze gevallen is de prognose gunstiger. Arterioveneuze malformatie kan met succes worden verwijderd of vernietigd met behulp van radiochirurgie of verharding.

Handelingen op andere inwendige organen, hoewel gevaarlijk, dragen niet het risico van een operatie aan de hersenen.

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren abnormale schending van de onderlinge rangschikking van bloedvaten met pathognomonische lokalisatie in de hersenhelften, maar wordt ook aangetroffen in andere anatomische gebieden, gekenmerkt door de neiging complicaties te ontwikkelen zoals beschadiging van de integriteit van de vaatwand.

De vorming van dergelijke klitten van gedilateerde vaten waarin aders en slagaders niet door elkaar worden gescheiden door capillairen, aderlijk bloed komt de aders binnen en het koolstofdioxidegas wordt niet teruggevoerd, hetgeen de ontwikkeling van acidotische en hypoxische complicaties veroorzaakt.

De mate van hemodynamische stoornissen in de aanwezigheid van arterioveneuze malformatie is direct afhankelijk van de metrische parameters van abnormaal gelokaliseerde bloedvaten, die in brede gebieden kunnen worden waargenomen.

Oorzaken van arterioveneuze malformatie

Veel gerandomiseerde studies zijn gewijd aan de studie van de etiopathogenese van de ontwikkeling van arterioveneuze malformatie en helaas is er nog steeds geen betrouwbare informatie die de rol van een bepaalde factor in zijn ontwikkeling bevestigt.

Het onbetwistbare feit is alleen dat arterioveneuze malformatie optreedt bij mensen in de periode van prenatale ontwikkeling en behoort tot de categorie van aangeboren afwijkingen van embryogenese.

Gezamenlijk onderzoek uitgevoerd door genetici en embryologen eindigde met de ontdekking dat de maximale mogelijkheid van misvorming wordt waargenomen in de eerste weken van de embryonale ontwikkeling, namelijk tot de zesde week. Na de zevende week en tot het einde van het tweede trimester van de zwangerschap wordt de ontwikkeling van de arterioveneuze malformatie van deze of gene locatie genoteerd.

In verband met de snelle ontwikkeling van stralingsdiagnostiektechnieken, wordt de identificatie van arterioveneuze malformatie van sommige pathologische varianten mogelijk in de vroege stadia van ontwikkeling. Vanwege het gebrek aan betrouwbare gegevens over de oorsprong van de pathologie, is het echter nog steeds onmogelijk om methoden voor primaire preventie te ontwikkelen.

De maximale pathogenetische rol van de ontwikkeling van arterioveneuze malformaties van elke lokalisatie blijft dus achter bij de foetale factoren.

Volgens de wereldstatistieken van de incidentie van arterioveneuze malformatie, zijn er gegevens over de secundaire ontwikkeling van deze anomalie als gevolg van het negatieve effect van ioniserende straling, ontstekingsprocessen van de hersenen. Daarnaast bestaat een risicogroep voor de ontwikkeling van arterioveneuze malformatie uit personen die lijden aan sikkelcelanemie.

Ook wijzen veel deskundigen op een verband tussen de ontwikkeling van arterioveneuze malformatie en het geslacht van de patiënt (mannen worden meer door deze pathologie beïnvloed).

Symptomen van arterioveneuze malformatie

Afhankelijk van de klinische manifestaties van de patiënt heeft arterioveneuze malformatie verschillende opties voor de cursus. Dus, met een hemorragisch stromingstype, dat in 70% van de gevallen wordt waargenomen, heeft de patiënt de neiging om het aantal bloeddrukwaarden en de voorkeurslokalisatie in de projectie van de posterieure craniale fossa te verhogen. Voor arterioveneuze misvormingen van dit type is de ontwikkeling van een grote malformatieplaats niet kenmerkend.

De hemorrhagische variant van het beloop van arterioveneuze malformatie wordt vaak de oorzaak van de invaliditeit van de patiënt en wordt gekenmerkt door een hoog bloedingrisico.

In 50% van de gevallen van hemorrhagische type arterioveneuze misvorming, wordt de ontwikkeling van een pathognomonisch klinisch beeld van subarachnoïdale bloedingen opgemerkt. Gecompliceerd verloop van hemorragische type arterioveneuze malformatie bestaat uit de vorming van hematomen met intracerebrale, subdurale en gemengde lokalisatie, evenals hemotamponade van de ventrikels.

De torpide arterioveneuze malformatie wordt waargenomen bij de vorming van grote klieren gelocaliseerd in de hersenschors en de bloedtoevoer ervan met behulp van de takken van de middelste hersenslagader.

Met betrekking tot het klinische symptoomcomplex met torpide arterioveneuze malformatie is er in de eerste plaats een verhoogde convulsieve gereedheid, clusterhoofdpijn, progressieve focale neurologische symptomen, wat ook het geval is bij neoplastische hersenschade.

Men mag niet vergeten dat arterioveneuze misvormingen van de longen bijvoorbeeld niet altijd worden gekenmerkt door de ontwikkeling van het klassieke stromingspatroon in de vorm van progressieve ademhalingsstoornissen, cyanotische veranderingen in de huid en verdikking van de vingerkootjes. In sommige situaties kan een persoon zelfs een lange asymptomatische periode hebben. In het late stadium van ontwikkeling gaat arterioveneuze malformatie met lokalisatie in de longen gepaard met de ontwikkeling van manifestaties van ernstige ademhalingsproblemen en hartfalen.

Progressieve dyspnoe wordt beschouwd als de meest pathognomonische klinische manifestatie van arterioveneuze pulmonaire misvorming. Met een gecompliceerd beloop van arterioveneuze malformatie van deze lokalisatie, kan hemoptyse bij een patiënt worden waargenomen.

Auscultatieve tekenen van arterioveneuze malformaties van de longen zijn het optreden van ruis in de projectie van de lokalisatie van de misvormingsplaats, toenemend op het moment van maximale inspiratie in de positie van de patiënt "liggend aan de rechterkant".

Arterioveneuze malformatie van het ruggenmerg wordt meestal niet vergezeld door de ontwikkeling van specifieke pathognomonische symptomen die het onderscheiden van andere ziekten die gepaard gaan met schade aan de structuren van het ruggenmerg. De eerste klinische manifestaties in deze situatie zijn schendingen van verschillende soorten gevoeligheid van verschillende diepten, evenals motorische activiteit.

Arterioveneuze malformatie van de hersenen

Vanwege het bredere gebruik van nieuwe methoden voor radiologische diagnose van hersenstructuren, is de verificatie van arterioveneuze malformaties aanzienlijk toegenomen, hoewel deze pathologie zich niet manifesteerde door klinische symptomen.

Tegelijkertijd is er in een bepaalde categorie patiënten juist een snelle ontwikkeling van symptomen, waarvan de specificiteit direct afhangt van de lokalisatie van misvormingen in een bepaalde structuur van de hersenen.

Voor cerebrale manifestaties als gevolg van een toename van de intracraniale druk zijn onder meer: ​​pijn in het hoofdgebied van de gewelfde aard, gepaard gaande met braken, verlichting brengen, zwakte, onvermogen om zelfs minimale fysieke activiteit uit te voeren. Specifieke neurologische manifestaties van arterioveneuze malformatie gelokaliseerd in de frontale lobben zijn een afname van intellectuele-mnestische mogelijkheden, het optreden van motorafasie, de manifestatie van een pathologische zuigreflex, beverigheid tijdens het lopen, een neiging tot convulsieve aanvallen

De meest specifieke manifestaties van arterioveneuze cerebrale misvormingen zijn coördinatiestoornissen, onzekerheid bij het lopen en het verschijnen van grootschalige horizontale nystagmus, spierhypotensie.

Arterioveneuze malformatie in de temporale kwab gaat gepaard met de ontwikkeling van sensorische afasie, verlies van gezichtsvelden en verhoogde convulsieve gereedheid.

Wanneer zich een arterioveneuze malformatie bevindt in het gebied van de basis van de hersenen, ontwikkelt de patiënt visuele stoornissen in de vorm van scheelzien, verlies van gezichtsvelden tot volledige blindheid, evenals stoornissen in motorische activiteit in de ledematen.

Met de ontwikkeling van een gecompliceerd beloop van arterioveneuze malformatie in de vorm van een vasculaire muurbreuk, ontwikkelt de patiënt een klinisch beeld van subarachnoïdale bloedingen in de vorm van plotselinge ernstige hoofdpijn, fotofobie, misselijkheid en braken, die geen verlichting, kortdurend of langdurig bewustzijnsverlies geeft.

In sommige situaties hoopt zich bloed dat uit de vaten is gestort op en vormt het een hematoom, wat zich manifesteert door visuele beperking in de vorm van gedeeltelijke of totale blindheid, scheelzien en oogbeweging, verlamming van ledematen, spraakstoornissen, epileptische aanvallen en aanhoudend verlies van bewustzijn.

Met betrekking tot diagnostische maatregelen, die op betrouwbare wijze niet alleen de diagnose van "arterioveneuze malformatie van de hersenen" verifiëren, maar ook de exacte lokalisatie van het probleem aangeven, wordt cerebrale arteriografie gebruikt.

Behandeling van arterioveneuze malformatie

Bij het kiezen van de optimale doelmatige en pathogenetisch verantwoorde methode voor het behandelen van een patiënt die lijdt aan arterioveneuze misvorming, wordt de behandelende arts geconfronteerd met de taak om de gezondheidstoestand van de patiënt, de intensiteit van klinische manifestaties, nauwkeurige lokalisatie van de anomalie en de grootte ervan goed te beoordelen.

Medicamenteuze behandeling van arterioveneuze malformaties, in de regel, is puur symptomatisch en omvat het gebruik van geneesmiddelen met analgetische, anticonvulsieve werking.

Meer recentelijk hebben neuropathologen ervoor gekozen wachttijden te gebruiken voor patiënten die lijden aan arterioveneuze malformatie, op voorwaarde dat dit gunstig is. Momenteel is er een hele reeks operationele voordelen die het mogelijk maken arterioveneuze malformatie te elimineren en tegelijkertijd de risico's van complicaties te minimaliseren.

Chirurgie voor arterioveneuze misvormingen omvat chirurgische resectie en vindt het alleen voor kleine misvormingen. In het geval van een diepe locatie van arterioveneuze malformatie van de hersenen, wordt deze techniek niet gebruikt vanwege het hoge risico van het ontwikkelen van intraoperatieve complicaties.

Een andere effectieve chirurgische methode voor het corrigeren van arterioveneuze malformatie is embolisatie, waarbij een katheter wordt ingebracht in de plaats van de malformatieplaats en een speciale substantie wordt geïntroduceerd met kleefeigenschappen, waardoor een gewijzigd gebied wordt uitgeschakeld van de algemene bloedbaan. Deze techniek werkt als de primaire behandeling en als een aanvulling op de klassieke variant van chirurgische resectie, waardoor de risico's van het ontwikkelen van intra-operatieve complicaties in de vorm van bloeding worden geminimaliseerd.

Bij afwezigheid van het risico van de patiënt om complicaties van hemorrhagische aard te ontwikkelen, is het gebruik van radiochirurgie toegestaan, waarbij de impact van radioactieve stoffen die een destructief effect hebben op arterioveneuze malformatie zich concentreert op de malformatieplaats. Deze techniek omvat het gebruik van radiochirurgische cursussen die enkele jaren duren voordat een persistent effect optreedt in de vorm van het verdwijnen van arterioveneuze malformatie.

Arterioveneuze malformatie - welke arts zal helpen? In de aanwezigheid of het vermoeden van de ontwikkeling van arterioveneuze malformatie, moet u onmiddellijk advies inwinnen bij artsen als een neuropatholoog en een neurochirurg.

Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

Misvorming concept

AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aderen hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

Alle delen van de hersenen zijn even gevoelig voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

Het is mogelijk dat er genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, terwijl 'erfelijke' misvormingen het vaakst bij mannen voorkomen.

Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

Meestal heeft een bloeding tijdens misvorming een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci zijn van vasculaire en weefselbeschadiging en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

De misvorming van Arnold Chiari

De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt niet meer correct rond, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocefalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van het cerebellum.

MRI wordt beschouwd als de enige studie die een dergelijke diagnose nauwkeurig kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type misvorming vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

Voor de behandeling van misvormingen van de hersenen wordt Chiari bijna altijd gebruikt voor operaties, als we het hebben over gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

Dandy Walker Malformation

Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd is de misvorming van Dandy-Walker alleen bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen aangetroffen.

Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico van bovenste incisie, zodat alleen het omzeilen van de laterale ventrikels niet wordt aanbevolen.

Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige, voorwaardelijk normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en foetale ontwikkelingsstoornissen, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

Experts zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypotheses het tegenovergestelde suggereren.

Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

  • Behorend tot het mannelijk geslacht;
  • Genetische aanleg.

Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot het ontstaan ​​van nieuwe en nieuwe hypothesen. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

Symptomen en complicaties

Arterioveneuze malformatie van de hersenen heeft soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt hoeft niet zo'n achterdocht te hebben bij een dergelijk probleem. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

  1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
  2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
  3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
  4. Slapte, zwakte, verminderde prestaties.

Een toename van de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename in de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

Onder de mogelijke complicaties van pathologie, vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

  • De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
  • Verstoring van de toevoer van zuurstof naar de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

Diagnose en behandeling van AVM

Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

De volgende methoden zijn gebruikelijk:

  1. Arteriografie (cerebrale) vandaag stelt u in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk om de huidige staat van de vaten te onthullen.
  2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande, en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
  3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

Kenmerken van de behandeling

Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

  • Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige technieken. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
  • Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de aangetaste bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze malformaties van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding bij breuk van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van cerebrale schepen. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen, klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders van de AVM hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire malformaties - de mogelijkheid van hun breuk.

In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als de bloeding al heeft plaatsgevonden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Als gevolg van het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. Sterfte bij breuk van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM, en is ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

Oorzaken van Brain AVM

Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en uitzetting van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische lokale cerebrale ischemie.

Classificatie van AVM-hersenen

Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, slagaderlijk en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten die zich daartussen bevinden. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of veneuze misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben van en geen diepe drainageladers hebben, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, type drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

Symptomen van AVM-hersenen

In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aderen, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel ervaren patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de ventrikels van de hersenen.

De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Cluster cephalgia is kenmerkend - paroxysmen van hoofdpijn volgen elkaar op en duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

Diagnose van AVM van de hersenen

De reden om voor de breuk van een AVM naar een neuroloog te verwijzen, kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste keer epifyser, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo-EG en REG. Bij het scheuren van AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen zowel voor het afbeelden van hersenweefsel als voor het onderzoeken van bloedvaten worden gebruikt. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en grootte van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

Met de torpide stroming van de AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers - CT van bloedvaten en MR-angiografie - vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de compressie van bloedvaten onder hematoom en hersenoedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

Behandeling van AVM in de hersenen

Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In geval van breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

Klassieke chirurgische verwijdering van een AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Zo'n radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar als het volume niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatiebehandeling.

Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante gebieden van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van maximaal 3 cm. Als de AVM niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige obliteratie in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is deze 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-slagaders is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten beschikbaar heeft voor katheterisatie. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor grootschalige AVM's.

EXAM 2015 / Theorie beantwoordt vragen / Arterio-veneuze misvorming

Arterioveneuze malformatie 3 pp.

Frequentie van optreden 3 p.

Incidentie en mortaliteit 3-4 pp.

Oorzaken van misvorming 4-5 p.

Soorten vaatmisvormingen 5 pp.

Classificatie van arterio-veneuze misvormingen 5-6 pp.

Typische lokalisatie van arterio-veneus

hersenziekten. 6 pp.

Kliniek van arterio-veneuze misvormingen 6-7 pp.

Symptomen van arterio-veneuze malformatie 7-9 pp.

misvormingen 9-12 pp.

Arterio-veneuze misvorming (AVM) is een aangeboren afwijking van de ontwikkeling van het vasculaire systeem van de hersenen, wat een andere vorm en grootte is van de spiraal, gevormd door een willekeurige verwevenheid van pathologische vaten. Bij 5% - 10% is de oorzaak van niet-traumatische subarachnoïdale bloeding.

Bij arterio-veneuze misvormingen is er meestal geen capillair netwerk, waardoor direct bloed dat van de arteriële pool naar het systeem van oppervlakkige en diepe aders leidt, wordt uitgevoerd. Functioneel gezien is arterioveneuze malformatie een directe arterio-veneuze shunting zonder tussencapillairen. Er wordt aangenomen dat het probleem zich ontwikkelt tussen de 45ste en 60ste dag van de embryogenese. Primitieve bloedsomloop in de hersenen begint omstreeks de vierde week van embryogenese, wanneer het capillaire netwerk de gehele hersenen bedekt. Sommige van de capillairen zijn verbonden met grote luminale structuren, terwijl het primitieve vasculaire netwerk differentieert tot afferente, efferente en capillaire componenten. AVM-breuk treedt meestal op tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar.

Volgens wereldgegevens varieert de frequentie van voorkomen van AVM's van 0,89 tot 1,24 per 100.000 inwoners per jaar, volgens rapporten uit Australië, Zweden en Schotland. In Schotland bereikt de frequentie van optreden van AVM's 18 per 100.000 inwoners per jaar.

In de VS was de prevalentie van AVM volgens een prospectieve studie 1,34 per 100.000 inwoners per jaar.

Morbiditeit en mortaliteit Ondanks het feit dat alleen al in de VS 300.000 patiënten AVM's hebben geïdentificeerd, wordt slechts 12% daarvan symptomatisch. Dood komt voor bij 10-15% van de patiënten die een bloeding krijgen. 1) Bloeding. In een populatie-gebaseerde studie vertoont 38-70% van alle AVM's bloeding. Het totale risico op bloeding bij patiënten met geïdentificeerde AVM's is ongeveer 2-4% per jaar. Patiënten met een voltooide bloeding lopen een verhoogd risico op de ontwikkeling van recidiverende bloedingen, vooral gedurende het eerste jaar na de eerste episode. De frequentie van hemorragische complicaties neemt geleidelijk toe na het eerste jaar van het begin van de ziekte. Klinische en angiografische tekenen die gepaard gaan met een hoog risico op recidiverende bloedingen omvatten het mannelijke geslacht van de patiënt, kleine AVM-grootte, lokalisatie in de basale ganglia van de hersenen en de achterste fossa, drainage in de diepe aderen van de hersenen, een of een klein aantal drainageaderen, hoge druk in de voeding bloedvaten, gemeten door angiografie. Tabel 1. Het risico op bloeding door AVM

Arterioveneuze malformatie

Arterioveneuze malformatie is een cerebrale vasculaire anomalie van ontwikkeling. Het wordt gekenmerkt door de vorming van een vasculaire spiraal in sommige delen van de hersenen of het ruggenmerg, bestaande uit slagaders en aders die rechtstreeks met elkaar zijn verbonden, dat wil zeggen zonder de aanwezigheid van een capillair netwerk.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100 000 inwoners, mannen zijn er meer vatbaar voor. Vaker wordt het klinisch gemanifesteerd op de leeftijd van 20 tot 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

Het belangrijkste gevaar van arterioveneuze malformatie is het risico op intracraniële bloeding, wat kan leiden tot de dood of blijvende invaliditeit tot gevolg kan hebben.

Oorzaken en risicofactoren

Arterioveneuze malformatie is een aangeboren pathologie die niet erfelijk is. De belangrijkste reden is de negatieve factoren die van invloed zijn op het proces van aanleg en ontwikkeling van het vaatstelsel (in het eerste trimester van de zwangerschap):

  • intra-uterine infecties;
  • enkele veel voorkomende ziekten (bronchiale astma, chronische glomerulonefritis, diabetes mellitus);
  • het gebruik van geneesmiddelen met een teratogeen effect;
  • roken, alcoholisme, drugsverslaving;
  • blootstelling aan ioniserende straling;
  • intoxicatie met zware metaalzouten.

Arterioveneuze misvormingen kunnen zich in elk deel van de hersenen of het ruggenmerg bevinden. Omdat er geen capillair netwerk is in dergelijke vasculaire formaties, wordt bloed direct uit de slagaders in de aderen afgegeven. Dit leidt ertoe dat de druk in de aders toeneemt en hun lumen groter wordt. In deze pathologie hebben de slagaders een onderontwikkelde spierlaag en dunnere wanden. Al met al verhoogt het het risico van een breuk van arterioveneuze malformatie met het optreden van levensbedreigende bloedingen.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

Directe afvoer van bloed uit de slagaders naar de aders die de capillairen passeren, brengt ademhalings- en metabole aandoeningen in het hersenweefsel met zich mee in de lokalisatie van de pathologische vasculaire formatie, die chronische lokale hypoxie veroorzaakt.

Vormen van de ziekte

Arterioveneuze malformaties worden ingedeeld naar grootte, locatie, hemodynamische activiteit.

  1. Surface. Het pathologische proces vindt plaats in de hersenschors of in de laag van witte materie die er direct onder ligt.
  2. Deep. Het vaatconglomeraat bevindt zich in de subcorticale ganglia, in het gebied van de windingen, in de romp en (of) ventrikels van de hersenen.

Volgens diameter van de spoel:

  • karig (minder dan 1 cm);
  • klein (1 tot 2 cm);
  • medium (van 2 tot 4 cm);
  • groot (4 tot 6 cm);
  • reus (meer dan 6 cm).

Afhankelijk van de kenmerken van de hemodynamica zijn arterioveneuze malformaties actief en inactief.

Actieve vasculaire laesies worden gemakkelijk gedetecteerd door angiografie. Op hun beurt worden ze verdeeld in fistels en gemengd.

Inactieve misvormingen omvatten:

  • sommige soorten grot;
  • capillaire malformaties;
  • veneuze misvormingen.

symptomen

Arterioveneuze malformatie is vaak asymptomatisch en wordt bij toeval tijdens het onderzoek om een ​​andere reden gevonden.

Met een aanzienlijke hoeveelheid pathologische vasculaire formatie, legt het druk op het hersenweefsel, wat leidt tot de ontwikkeling van cerebrale symptomen:

  • barstende hoofdpijn;
  • misselijkheid, braken;
  • algemene zwakte, handicap.

In sommige gevallen, in het klinische beeld van arterioveneuze malformatie, kunnen focale symptomen geassocieerd met verminderde bloedtoevoer naar een bepaald deel van de hersenen verschijnen.

Wanneer de locatie van de misvorming in de frontale kwab van de patiënt wordt gekenmerkt door:

  • motorische afasie;
  • verminderde intelligentie;
  • proboscis reflex;
  • onzekere wandeling;
  • convulsieve aanvallen.

Wanneer cerebellaire lokalisatie:

  • spierhypotonie;
  • grootschalige horizontale nystagmus;
  • duizelingwekkende gang;
  • gebrek aan coördinatie van bewegingen.

Met temporele lokalisatie:

  • convulsieve aanvallen;
  • versmalling van visuele velden, tot volledig verlies;
  • sensorische afasie.

Wanneer gelokaliseerd in de basis van de hersenen:

  • verlamming;
  • visuele beperking tot volledige blindheid in een of beide ogen;
  • scheelzien;
  • moeite met het verplaatsen van de oogbollen.

Arterioveneuze malformatie in het ruggenmerg manifesteert zich door parese of verlamming van de ledematen, een schending van alle soorten gevoeligheid in de ledematen.

Wanneer een misvorming wordt verbroken, komt hemorragie voor in het weefsel van het ruggenmerg of de hersenen, wat tot de dood leidt.

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een terugval 3-4 keer toe.

Tekenen van breuk van misvormingen en bloedingen in de hersenen:

  • plotselinge hoofdpijn met hoge intensiteit;
  • fotofobie, visuele beperking;
  • spraakstoornissen;
  • misselijkheid, herhaaldelijk, onbetrouwbaar braken;
  • verlamming;
  • verlies van bewustzijn;
  • convulsieve aanvallen.

Een ruptuur van een arterioveneuze malformatie in het ruggenmerg resulteert in een plotselinge verlamming van de ledematen.

diagnostiek

Een neurologisch onderzoek onthult symptomen die kenmerkend zijn voor ruggenmerg of hersenletsel, waarna patiënten worden doorverwezen voor angiografie en berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

De ziekte komt voor met een frequentie van 2 gevallen per 100 000 inwoners, mannen zijn er meer vatbaar voor. Vaker wordt het klinisch gemanifesteerd op de leeftijd van 20 tot 40 jaar, maar soms debuteert het na 50 jaar.

behandeling

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

Als de misvorming zich buiten de functioneel significante zone bevindt en het volume niet groter is dan 100 ml, wordt het verwijderd door de klassieke open methode. Na trepanatie van de schedel, ligeert de chirurg het vaatstelsel van de vasculaire spoel en verwijdert deze vervolgens en verwijdert deze.

Wanneer arterioveneuze misvormingen zich bevinden in diepe structuren van de hersenen of in functioneel significante gebieden, kan het moeilijk zijn om deze transcraniaal te verwijderen. In deze gevallen wordt de voorkeur gegeven aan de radiochirurgische methode. De belangrijkste nadelen zijn:

  • de lange tijd die nodig is voor het uitwissen van de vaten van misvorming;
  • lage efficiëntie bij het verwijderen van vasculaire plexus met een diameter groter dan 3 cm;
  • de noodzaak om herhaalde sessies van straling uit te voeren.

Een andere manier om arterioveneuze misvormingen te verwijderen, is endoscopische embolisatie via röntgenstralen van de voedende slagader. Deze methode kan alleen worden toegepast als er een bloedvat beschikbaar is voor katheterisatie. De nadelen daarvan zijn de behoefte aan gefaseerde behandeling en lage efficiëntie. Zoals de statistieken laten zien, maakt endovasculaire embolisatie het mogelijk om in slechts 30-50% van de gevallen volledige embolisatie van misvormingsvaten te bereiken.

Op dit moment geven de meeste neurochirurgen de voorkeur aan de gecombineerde verwijdering van arterioveneuze malformaties. Wanneer hun grootte bijvoorbeeld significant is, wordt eerst endoscopische embolisatie met behulp van röntgenstralen gebruikt en nadat het vasculaire conglomeraat in omvang is verkleind, wordt transcraniële verwijdering uitgevoerd.

Mogelijke complicaties en gevolgen

De gevaarlijkste complicaties van arterioveneuze cerebrale malformaties:

  • bloeding in het ruggenmerg of hersenen;
  • de ontwikkeling van aanhoudende neurologische aandoeningen (inclusief verlamming);
  • fatale afloop.

De enige methode om arterioveneuze malformatie te elimineren en daarmee de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is chirurgie.

vooruitzicht

Het risico op arterioveneuze malformatie is 2-5%. Als er al een bloeding heeft plaatsgevonden, neemt het risico op een terugval 3-4 keer toe.

Bij intracraniële bloeding geassocieerd met ruptuur van arterioveneuze malformatie sterft elke tiende patiënt.

het voorkomen

Arterioveneuze misvormingen zijn een afwijking van de intra-uteriene vasculaire ontwikkeling, daarom zijn er geen preventieve maatregelen die u in staat stellen opzettelijk de ontwikkeling ervan te voorkomen.

Lees Meer Over De Vaten