Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

In het geval van pathologie, om verschillende redenen (peritonitis, trombose van bloedvaten), worden aangrenzende en interne vaten van de lever smaller. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (schok, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Hepatische veneuze trombose (Budd Chiari-syndroom)

Budd-Chiari-syndroom is een heterogene ziekte. De eerste symptomen ervan kunnen in verschillende omstandigheden verschillen, totdat ze zich in alle gevallen ontwikkelen tot één enkele afbeelding. Deze ziekte wordt gekenmerkt door verminderde hepatische veneuze uitstroom, die zich manifesteert door vergroting van de lever, ophoping van vocht in de buikholte, pijn in de buik.

verspreiding

Bad chiari-syndroom wordt als zeldzaam beschouwd. Onder de Europese bevolking spreken studies over één geval per miljoen mensen. Congenitale membraanpathologieën worden wereldwijd beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van morbiditeit.

Geen gegevens over seksuele aanleg voor deze ziekte. De symptomen komen echter vaker voor bij vrouwen, voornamelijk de ziekte is geassocieerd met hematologische stoornissen. De leeftijd waarop de eerste symptomen verschijnen is dertig tot veertig jaar oud.

redenen

Enkele van de meest voorkomende redenen zijn:

  • erfelijke hemolytische aandoeningen;
  • zwangerschap en bevalling;
  • orale contraceptiva nemen;
  • chronische infecties - tuberculose, syfilis, abces;
  • chronische ontstekingsziekten - de ziekte van Behcet, sarcoïdose, ontsteking in de darm, lupus erythematosus;
  • aangeboren tumoren, carcinomen;
  • membraanobstructie (obstructie);
  • veneuze stenose;
  • hypoplasie van de aderen (vernauwing);
  • postoperatieve obstructie;
  • posttraumatische obstructie.

Meestal gebeurt dit wanneer de neiging tot het verschijnen van bloedstolsels, als gevolg van zwangerschap, het verschijnen van een tumor, bijdraagt ​​aan stagnatie van de lever. Uitdagende factoren zijn chronische ontstekingsprocessen, bloedingsstoornissen, infecties, myeloproliferatieve aandoeningen (leukemieën).

Obstructie van aders van verschillende groottes leidt tot stagnatie. Microvasculaire ischemie als gevolg van congestie van afzonderlijke coupes leidt tot hepatocellulaire letsels, leverfalen, portale hypertensie.

symptomen

Obstructie van één leverader is meestal asymptomatisch, de patiënt krijgt geen behandeling. Voor de diagnose is het noodzakelijk om obstructie van ten minste twee aders te zien. Vergrote lever, hepatomegalie, leidt tot uitrekking van de levercapsule, wat erg pijnlijk is. Een kenmerkend kenmerk is een toename van de caudate lob van de lever, omdat bloed er doorheen wordt geleid in de inferieure vena cava.

Leverfuncties worden beïnvloed afhankelijk van het niveau van stagnatie, wat resulteert in hypoxie (zuurstofgebrek). Verhoogde sinusoïdale druk kan leiden tot levernecrose. Het chronische stadium wordt soms gekenmerkt door de proliferatie van de extracellulaire matrix, die leidt tot fibrose en vernietiging van de lever.

De tekenen en symptomen van het syndroom verschijnen op de achtergrond van een verminderde functie van bloedstolling:

  • geelzucht die kenmerkend is voor leverschade;
  • ascites;
  • pathologische vergroting van de lever;
  • vergrote milt.
  • acute en subacute vormen worden gekenmerkt door symptomen: een snelle toename van buikpijn, ascites, een opgeblazen gevoel, vergrote lever, nierfalen, geelzucht;
  • de meest voorkomende chronische vorm, het manifesteert zich met progressieve ascites, geelzucht kan afwezig zijn, de helft van de patiënten heeft nierfalen;
  • de zogenaamde fulminante vorm komt zelden voor wanneer symptomen extreem snel zijn - leverfalen, ascites, vergrote lever, geelzucht, nierfalen.

diagnostiek

De diagnose omvat de klassieke triade van symptomen: buikpijn, ascites, vergrote lever. Bij de meeste patiënten komt Budd Chiari-syndroom op deze manier tot uiting, maar niet in het algemeen. Met een hoge verdenkingsindex is een gedetailleerde diagnose vereist.

Als de lever tijd heeft om collaterals te ontwikkelen (bypass-kanalen), zijn patiënten asymptomatisch of met een paar minder belangrijke symptomen. Wanneer de ziekte voortschrijdt, begint leverfalen, portale hypertensie.

Voorwaarden waaronder vermoed wordt dat het slechte chiari-syndroom en de juiste behandeling geschikt zijn:

  • rechtszijdige hartinsufficiëntie;
  • levermetastasen;
  • alcoholisme;
  • granulomateuze leverziekte;
  • cirrose van de pasgeborene;
  • jejunal peritonitis;
  • syfilis;
  • toxoplasmose.

Laboratoriumdiagnostiek: analyse van ascitesvocht in het Budd-Chiari-syndroom geeft dergelijke informatie - hoog eiwitgehalte, leukocytose (niet van toepassing op patiënten met de acute vorm). Trombose wordt aangegeven door een verhoging van de albumine-gradiënt.

Andere studies die een duidelijk beeld geven van de ziekte:

  • echografie;
  • computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • venografie.

MRI heeft een hoge gevoeligheid, het helpt om het acute proces van het chronische te onderscheiden. Het vasculaire systeem is duidelijk zichtbaar, de aanwezigheid of afwezigheid van parenchymoedeem wordt bepaald.

Met flebografie en venografie kun je de aard en ernst van de obstructie duidelijk definiëren. Het wordt gebruikt wanneer de behandeling wordt uitgevoerd - ballonangioplastie, trombolyse, stenting, intrahepatische rangering.

Leverbiopsie vertoont veneuze congestie en centrodale atrofie van levercellen, mogelijk de aanwezigheid van bloedstolsels in de leverader. Percutane leverbiopsie biedt prognostische hulp, vooral wanneer levertransplantatie gepland is. Het helpt om de aanwezigheid en mate van fibrose vast te stellen. Met fulminant leverfalen, onthult een biopsie de aanwezigheid van necrose.

vooruitzicht

Het natuurlijke verloop van de ziekte met deze diagnose is niet goed begrepen.

Gevallen waarin een goede prognose bestaat voor de behandeling:

  • jonge leeftijd;
  • afwezigheid van ascites of een gemakkelijk te beheersen proces;
  • lage creatinine in serummonsters.

Om de prognostische index te berekenen, werd een speciale formule gebruikt. Een positieve verwachting wordt overwogen bij het evalueren van minder dan 5.4.

Voor patiënten die geen behandeling nemen, is de prognose teleurstellend: sterfte door leverfalen treedt op binnen 3 maanden - 3 jaar vanaf het moment van diagnose. Vijf jaars overleving van patiënten die een behandeling krijgen is 40-87%, levertransplantatie geeft 70% van de overleving na vijf jaar. De bepalende factoren van de prognose voor dezelfde behandeling zijn: leeftijd, de aanwezigheid van cirrose, de aanwezigheid van chronische nierziekte.

complicaties

Morbiditeit en mortaliteit worden gewoonlijk geassocieerd met de mate van ascites en totale leverschade.

  • hepatische encefalopathie;
  • bloeding;
  • hepatorenaal syndroom;
  • hypertensie;
  • secundaire leverdecompensatie.

Bacteriële peritonitis, die soms voorkomt bij patiënten met ascites tijdens paracentese (perforatie), geeft ook aanleiding tot bezorgdheid. Hoge mortaliteit bij patiënten met een fulminante ontwikkeling van leverfalen.

therapie

Farmacologische behandeling heeft een tijdelijk symptomatisch effect, ter verbetering van het metabolisme in de lever:

Chirurgische ingreep omvat het opleggen van anastomosen (delen van het bericht) tussen de aderen. Wanneer stenose en fusie van de inferieure vena cava, is het uitgebreid en prothetische pathologische gebieden. Het rangeren van veneuze aderen en levertransplantatie worden ook gebruikt.

We raden aan om kennis te maken met het materiaal over veneuze stagnatie van bloed.

Badda-Chiari-ziekte, behandeling, oorzaken, symptomen, preventie.

Badda-Chiari-ziekte, behandeling, oorzaken, symptomen, preventie.

De ziekte van Badd-Chiari is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van de leveraders, wat leidt tot afwijkingen in de uitstroom van bloed uit de lever.

Oorzaken van de ziekte van Badd-Chiari.

De belangrijkste oorzaken van ontsteking van de hepatische aderen zijn als volgt:

- congenitale anomalieën van de lever;

- stoornissen van het bloedcoagulatiesysteem;

- operatie, verwonding;

- zwangerschap en bevalling;

- langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva.

Symptomen van Budd-Chiari-ziekte.

Door de aard van de ontwikkeling zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

De acute vorm van de ziekte verschijnt plotseling door verstopping van het lumen van de leveraders met een trombus. Voor deze ziekte wordt gekenmerkt door acute buikpijn, vergezeld van een snelle en enorme toename van de lever in omvang. Er is ook een bloeiende ascites, slecht te behandelen en slokdarm-maagbloeding. Bij palpatie is de lever pijnlijk en glad.

De oorzaak van de chronische vorm van Budd-Chiari-ziekte is een ontstekingsproces in de aders van de lever en de proliferatie van bindweefsel (fibrose) in hen. In dit geval is de ziekte gedurende lange tijd asymptomatisch, verder braken, pijn in het rechter hypochondrium, een sterke toename en verdikking van de lever, soms met de vorming van cirrose. In het terminale stadium komen uitgesproken symptomen van portale hypertensie tot uiting - ascites, bloedingen van hemorrhoidale aders, spataderen van de slokdarm. De uitkomst van de ziekte van Badda-Chiari is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten, gevolgd door de ontwikkeling van peritonitis.

Diagnose van de ziekte Budd-Chiari.

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op de kenmerken van klinische manifestaties en de resultaten van instrumentele onderzoeken. Het meest effectief bij het onderzoeken van patiënten zijn indicatoren van echografie Doppler-onderzoek van de hepatische veneuze bloedstroom, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming van de buikholte-organen, leverbiopsie, venografie.

Behandeling van Budd-Chiari-ziekte.

Behandeling van de ziekte is meestal symptomatisch. Patiënten worden een dieet aanbevolen met een hoog gehalte aan eiwitten, koolhydraten en beperking van keukenzout.

Wanneer pijnsymptomen worden voorgeschreven pijnstillers. Om de bloedstolling te verminderen, is het gebruik van diuretica, geneesmiddelen met een fibrinolytisch effect, evenals vitaminetherapie, intraveneuze infusie van 5% glucose-oplossing aangewezen. Patiënten met acuut leverfalen hebben een levertransplantatie die in staat is om de functionele toestand te herstellen.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of Badd-Chiari-ziekte wordt een blokkade (obstructie, trombose) genoemd van de aderen die de lever voeden in het gebied van hun fusie met de inferieure vena cava. Een dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkade van de leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de werking van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen die lijden aan hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het syndroom van Budd-Chiari veroorzaakt door congenitale afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

  • congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
  • neoplasmen: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige afsluiting van de onderste vena cava, hypoplasie van de suprahepatische venen, obstructie van de onderste vena cava na verwonding of operatie;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens statistieken is bij 20-30% van de patiënten het Budd-Chiari-syndroom idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door pathologieën van bloedcoagulatie en in 9% door kwaadaardige tumoren.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling van Budd-Chiari syndroom is als volgt ingedeeld:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
  3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische stoornissen.
  5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
  6. Ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatisch kan alleen obstructie van een van de hepatische bloedvaten optreden, maar met de ontwikkeling van blokkade in de lumen van twee veneuze bloedvaten, is er sprake van een schending van de veneuze bloeding en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens begint bij de meerderheid van de patiënten de veneuze uitstroom van bloed via de paravertebrale aderen, ongepaarde ader en intercostale bloedvaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze congestie leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met een dergelijke diagnose een pathologische toename van de caudate hepatische lob, die obstructie van de inferieure vena cava veroorzaakt, ontwikkelen. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytenecrose, vasculaire parese, encefalopathie, gestoorde stolling of cirrose van de lever.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

  • I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
  • II - vernietiging van de grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

De aard van de klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de blokkade van de hepatische vaten, de aard van het verloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde begeleidende pathologieën bij de patiënt.

De meest voorkomende chronische ontwikkeling van Budd-Chiari-ziekte is, wanneer het syndroom lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden opgespoord door palpatie of instrumentaal onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In de latere stadia trombose van de spatvaten ontwikkelt zich uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

  • het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
  • gematigde geelzucht (sommige patiënten zijn mogelijk afwezig);
  • misselijkheid of braken;
  • abnormale vergroting van de lever;
  • spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In de acute loop van Badd-Chiari vordert de ziekte snel en na enkele dagen ontwikkelt 90% van de patiënten abdominale uitsteeksels en ophoping van vocht in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door het gebruik van diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling sterven patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenie (een significante toename van de milt in omvang en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Badda-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aders, sterft binnen 3 jaar na nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulanceploeg moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braakselkleur van koffiedik;
  • teerachtige ontlasting;
  • een scherpe daling van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
  • CT-scan;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

In geval van twijfelachtige resultaten van alle onderzoeken wordt aan een patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • bypassoperatie;
  • ballondilatatie.

In het geval van membraneuze fusie of stenose van de inferieure vena cava, wordt het herstel van de veneuze bloedstroom daarin uitgevoerd door trans-atriale membranotomie, dilatatie, bypassader die rangschikt met het atrium of vervanging van de stenose door prothesen. In de meest ernstige gevallen, in het geval van totale schade aan het leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die bijdragen tot de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze behandeling kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect geeft en de twee jaar durende overleving van niet-geopereerde patiënten met Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Bada chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot een gestoorde uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

De behandeling bestaat uit het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acuut beloop van het Budd-Chiari-syndroom zijn aanbevolen levertransplantaties.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
    • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom op basis van genese:
      • Primair Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

      Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

      In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

    • Secundair Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

  • Classificatie van het Budd-Chiari-syndroom op de cursus:
    • Acute Budd-Chiari-syndroom.

      Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

      Bij acute blokkering van de hepatische aderen verschijnt plots braken, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd.

      De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

      Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

      In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met een snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

    • Chronisch Budd-Chiari-syndroom.

      Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

      De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnen. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

      De ziekte kan gecompliceerd worden door te bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door lokalisatie van veneuze obstructie:

    Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

    • Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
    • Type II Badd-Chiari-syndroom - Grote obstructie van de aderen.
    • Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door etiologie:
    • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

      Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    • Congenitaal Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

    • Trombotisch syndroom Budd-Chiari.

      De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

      Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    • Posttraumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces.

      Het komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

    • Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, adrenale tumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

    • Tegen de achtergrond van leverziekte.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

  • Epidemiologie van Budd-Chiari-syndroom

    In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

    In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari's idiopathische syndroom).

    Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

    Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

    Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

    Etiologie en pathogenese

    • Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
      • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
      • Mechanische oorzaken.
        • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
          • Type I: een dun membraan in de vena cava inferior.
          • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
          • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
        • Lever stenose.
        • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
        • Postoperatieve obstructie van de hepatische aderen en inferieure vena cava.
        • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
      • Parenterale voeding.

        Er zijn gevallen geweest van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

      • Tumoren.
        • Niercelcarcinoom.
        • Hepatocellulair carcinoom.
        • Bijniertumoren.
        • Leiomyosarcoom van de inferieure vena cava.
        • Myxoom van het juiste atrium.
        • Wilms-tumor.
      • Stollingsstoornissen.
        • Hematologische aandoeningen.
          • Polycythemia.
          • Trombocytose.
          • Paroxysmale nachthemoglobinurie.
          • Myeloproliferatieve ziekten.
        • Coagulopathie.
          • Eiwit C-tekort.
          • Eiwit S-tekort
          • Antitrombin-II-tekort.
          • Antifosfolipidensyndroom.
          • Andere coagulopathie.
        • Systemische vasculitis.
        • Sikkelcelanemie.
        • Chronische inflammatoire darmaandoening.
        • Acceptatie van orale anticonceptiva.
      • Infectieziekten.
        • Tuberculose.
        • Aspergillose.
        • Filariasis.
        • Hydatid ziekte.
        • Amoebiasis.
        • Syfilis.
    • Pathogenese van Budd-Chiari-syndroom

      De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de inferieure vena cava. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

      De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de lagere vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

      Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

      De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

      Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

      Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

      In het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot een toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortaderstelsel, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

      Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom is een stoornis in de bloedstroom vereist in ten minste twee van de leveraders. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

      Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt de uitstroming van bloed op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

      Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt er een veneuze trombose op.

      • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of membraneuze fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofische caudate lob van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collaterals worden gevormd.
      • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
      • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
      • D - onveranderde leveraderen.
      • E - een histologisch beeld van onveranderd leverweefsel.

    Hepatische veneuze trombose (Budd-Chiari-syndroom)

    De lever is een lichaam dat een groot aantal essentiële functies vervult, in strijd met welke veranderingen zich door het lichaam voordoen. Het falen van de normale werking van een belangrijk orgaan kan verschillende redenen hebben. Maar wat ze ook zijn, de lever, die abnormaal functioneert, is een reden om meer aandacht te besteden aan de gezondheidstoestand. Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die zeldzaam is, maar het is direct gerelateerd aan de normale werking van de lever. De ontwikkeling van een dergelijke pathologische aandoening is mogelijk als gevolg van congenitale vasculaire anomalieën of geassocieerde verwondingen, trombose, evenals in de aanwezigheid van andere ziekten.

    Syndroom van Budd-Chiari - een ziekte waardoor wordt vernauwing van het kanaal aderen naast de lever zoals poortader en de verandering in de normale uitstroom van bloed uit de lever, waardoor ze trombose. Deze pathologie is de oorzaak van stagnatie in het lichaam, die de ontwikkeling van leverfibrose kan veroorzaken. Nadat het vitale orgaan niet meer normaal functioneert, wordt intoxicatie waargenomen in het lichaam.

    Oorzaken van pathologie

    De primaire manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is mogelijk met de ontwikkeling van congenitale stenose of vliezige invasie van het portaal en inferieure vena cava. Een dergelijke aderbesmetting is een vrij zeldzaam verschijnsel en kan worden waargenomen bij Afrikanen. Heel vaak worden met een vergelijkbare pathologie van de aderen, oesofageale varices, ascites en cirrose ook gediagnosticeerd.

    De secundaire manifestatie van de ziekte is mogelijk tegen de achtergrond van een storing in het lichaam of het kan om onbekende redenen worden gedetecteerd. Als het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van het syndroom vast te stellen, dan is het een kwestie van het ontwikkelen van idiopathisch Budd-Chiari-syndroom en dit wordt in 25-30% van de gevallen waargenomen. In andere gevallen wordt de ontwikkeling van de ziekte voorafgegaan door de volgende factoren:

    • verwondingen aan de buik;
    • cirrose;
    • peritonitis;
    • pericarditis;
    • kwaadaardige gezwellen;
    • veranderingen in de bloedstolling;
    • trombose en congenitale misvormingen van de lever;
    • langdurig gebruik van anticonceptiva.
    Cirrose van de lever kan een van de redenen zijn.

    Levervasculaire trombose wordt heel vaak veroorzaakt door veranderingen in de normale uitstroom van bloed.

    Symptomen van het syndroom

    Symptomen die worden waargenomen tijdens de ontwikkeling van pathologie:

    • juiste buikpijn;
    • ascites;
    • toename van milt en lever.

    Bovendien, de ontwikkeling van symptomen zoals:

    • geelzucht in verschillende mate;
    • misselijkheid en braken van bloed;
    • encefalopathie.

    Al deze symptomen zijn uitgesproken of afgevlakt, afhankelijk van hoe acuut de ziekte voortschrijdt.

    Klinisch beeld

    De ziekte ontwikkelt zich acuut en chronisch. Het verloop van de ziekte in acute vorm werd geregistreerd in 5-20% van de gevallen. Badda-Chiari-syndroom in zijn heldere manifestatie wordt gekenmerkt door een sterk pijnsyndroom in de overbuikheid en uit het hypochondrium aan de rechterkant, braken en groei van het lichaam in volumes. Met het actieve beloop van de ziekte manifesteren zich de ascites gedurende meerdere dagen. Wanneer een trombose optreedt en een persoon deelneemt aan het proces van de poortader van de lever, worden de benen gezwollen, de vaten van de voorste buikwand worden groter. Het syndroom is acuut en gedurende enkele dagen worden het ascites met een hemorragische loop. Soms vindt het plaats in combinatie met hydrothorax, tegen de achtergrond van een ineffectieve behandeling met geneesmiddelen van het diureticum.

    Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich meestal in een chronische vorm (80-95% van de gevallen). Wat in eerste instantie wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop van de ziekte met alleen hepatomegalie. Pas na een bepaalde periode begonnen patiënten te klagen over pijn in het bovenste kwadrant rechts, braken. Daarna wordt een toename van de lever in het volume, de consolidatie en cirrose met splenomegalie en spataderen van de poortader en bloedvaten van de buikwand en borst gedetecteerd.

    In de terminale fase ontwikkelt Badd-Chiari-syndroom zich, evenals spataderen van de inferieure vena cava en poortader. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte worden leverfalen en trombose van de mesenteriale vaten van de lever waargenomen.

    Diagnostische functies

    Budd-Chiari-syndroom is een pathologische aandoening die kan worden vastgesteld als een persoon ascites en pathologische veranderingen in het bloedstollingssysteem heeft. Voor nauwkeurige diagnose wordt rekening gehouden en de klinische manifestaties van pathologie.

    De resultaten van onderzoek in het laboratorium kunnen niet altijd wijzen op deze specifieke pathologie. Leukocytose, dysproteïnemie en hypoproteïnemie, een toename van de ESR zijn karakteristieke tekenen van andere pathologische aandoeningen in de acute en chronische vorm. Een hoge eiwitconcentratie en een toename van de serumalbumine-indicator kunnen duiden op hepatische veneuze trombose.

    CT zonder contrastmiddel en de ultrasone helpen de caudatus kwab van de lever en het omringende parenchym fractie met verminderde doorbloeding. Magnetisch-nucleaire tomografie bepaalt de inhomogeniteit van de lever en de toename van de caudate lob. Bij lagere cavografie en venohepatografie wordt een nauwkeurige diagnose gesteld. Tijdens de hepato-biopsie kan worden gedetecteerd in hepatocyten atrofie tsentrolobulyarnoy zone, veneuze stasis en trombose van de poortader in de venules en terminale lever. Dus, om een ​​juiste diagnose te stellen, moet u de volgende studies doorgeven:

    • CT-scan of MRI;
    • Doppler-echografie van de hepatische en poortaderen;
    • scintigrafie;
    • biochemische analyse;
    • angiografie;
    • katheterisatie van de vena cava en poortader.

    Bepaal door middel van deze onderzoeken de structuur van de leveraders, waaronder de poortader, trombose en vernauwing van de bloedvaten van de lever, en stel de graad van achteruitgang van de uitstroom van bloed uit het orgaan vast.

    Behandelmethoden

    Afhankelijk van het soort ziekte dat zich voordoet, wordt de methode van de behandeling bepaald.

    Bij ascites wordt oligurie uitgevoerd als anastomose. Een stenose van de poortader en inferieure vena uitgevoerd chrezpredserdnaya membranotomiya, uitbreiding en instellen prothesen in afzonderlijke gebieden van stenose of rangeren van vena porta naar het rechter atrium. De lever is hersteld en zijn normale werking als gevolg van de transplantatie.

    Conservatieve behandeling biedt slechts tijdelijke verlichting.

    Conservatieve behandeling van Budd-Chiari-syndroom biedt slechts tijdelijke verlichting en de dood is in dit geval bijna 90%. Deze methode bestaat in het gebruik van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen verbeteren, waarbij diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïdgeneesmiddelen worden gebruikt. Soms worden bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytische middelen, geneesmiddelen die een trombolytisch effect hebben, voorgeschreven.

    Behandeling van complicaties

    Patiënten die trombose met levercirrose en variceal vaten, maag hebben, darmen werden onder behandeling voor de preventie van bloedingen uit het maagdarmkanaal. In dit geval is behandeling met bètablokkers voorgeschreven.

    Verlichting van ascites zonder het gebruik van medicijnen is bovenal het volgen van een dieet, maar de primaire behandelingsmethode is nog steeds medicatie. Chirurgische interventie voor ascites omvat het verwijderen van ascetische vloeistof. Als een behandeling voor refractaire ascites wordt uitgevoerd:

    • levertransplantatie;
    • paracentesis;
    • transyugulaire portosystemische shunting.

    vooruitzicht

    Budd-Chiari-syndroom is een voldoende ernstige ziekte in de acute vorm van het beloop, die waargenomen ontwikkeling van hepatisch coma en overlijden is. De levensverwachting van een patiënt met een chronische vorm van de ziekte kan bij het uitvoeren van een symptomatische behandeling enkele jaren in beslag nemen. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie, evenals de waarschijnlijkheid van eliminatie. Wanneer symptomen van de ziekte worden gedetecteerd, wordt de patiënt onderzocht door een chirurg en een gastro-enteroloog.

    Meestal wordt deze pathologie waargenomen bij vrouwen met hemorragische aandoeningen, evenals bij mannen van 40 tot 50 jaar. 55% van de patiënten die een juiste diagnose hebben gesteld en de juiste behandeling hebben gekregen, kan nog 10 jaar leven.

    Badd-Chiari Ziekte en syndroom

    Wat is de ziekte van Badd-Chiari en het syndroom -

    De ziekte van Badd-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals afwijkingen in de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verminderde uitstroom van bloed uit de lever. Budd-Chiari-syndroom is een secundaire overtreding van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

    Welke triggers / Oorzaken van ziekte en Budd-Chiari-syndroom:

    Endoflebitis van de leveraders ontwikkelt zich vaak met aangeboren afwijkingen van de levervaten, draagt ​​bij tot de vorming van verwondingen, schendingen van het bloedstollingssysteem, zwangerschap, bevalling, chirurgie, vasculitis, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva. Budd-Chiari-syndroom wordt waargenomen bij peritonitis, buiktumoren, pericarditis, trombose en misvormingen van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

    De prevalentie. Idiopathische endoflebitis met trombose is goed voor 13-61% van alle gevallen van trombose. De detectie-snelheid van de autopsie is 0,06%.

    Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom:

    In beide gevallen zijn de symptomen van portale hypertensie en leverschade leidend.

    Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom:

    Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

    • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich gedurende meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
    • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever vormt, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aders op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.

    Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

    • kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
    • grote leveraders;
    • leverafdeling van inferieure vena cava.

    Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

    Diagnose van Ziekte en Badda-Chiari Syndroom:

    Diagnostische functies:

    Er moet aan worden herinnerd dat de aanname van deze ziekte moet plaatsvinden wanneer hepatomegalie wordt vastgesteld bij een patiënt met ascites, vooral als er afwijkingen zijn in het bloedstollingssysteem. De diagnose is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte. Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet karakteristiek. Er kan leukocytose zijn, een toename, dis- en hypoproteïnemie, een matige toename in de activiteit van ferrieten. Een hoge eiwitconcentratie en een stijging van het serum-sditicheskogo-albumine-verloop wijzen vermoedelijk op de aanwezigheid van trombose of niet-trombotische occlusie van de hepatische bloedvaten. Op computertomografie zonder contrast, evenals echografie, worden de caudate lob van de lever en de aangrenzende delen van het parenchym met verminderde bloedtoevoer bepaald. Gebruikte Doppler-echografie. Bij magnetische kerntomografie is de lever niet homogeen, er is een toename van de caudate lob van de lever Angiografiedata is betrouwbaar bij de diagnose (lagere cavografie en venohepatografie). Gegevens van hepato-biopsie (atrofie van hepatocyten in de centrolobulaire zone, veneuze congestie, trombose in het gebied van de hepatische terminale venulen) zijn van diagnostische waarde.

    Behandeling van Ziekte en Budd-Chiari Syndroom:

    Behandeling van Budd-Chiari-syndroom. Bij afwezigheid van leverfalen is chirurgische behandeling aangewezen - het opleggen van een anastomose.In het geval van resistente ascites vertoont oligurie een lymfoveneuze anastomose. In het geval van stenose van de vena cava inferior of de vliezige contractie ervan, wordt een trans atriale membranotomie, expansie en prothese van stenosen of bypass van de vena cava met het rechter atrium gebruikt. Pas de volgende soorten portosystemische shunt toe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantatie kan de functionele toestand herstellen.

    Conservatieve therapie geeft slechts een tijdelijk symptomatisch effect. Sterftecijfer bij gebruik van conservatieve therapie is 85-90%. Conservatieve behandeling bestaat uit het voorschrijven van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen, diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïden, verbeteren. Volgens indicaties antibloedplaatjesmiddelen en fibrinolytische middelen toepassen.

    voorspelling:

    De acute vorm leidt meestal tot levercoma en de dood van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een langdurig beperkt proces tijdens symptomatische therapie bereikt meerdere jaren. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie van het syndroom, de prevalentie van occlusie en mogelijk de eliminatie ervan.

    Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u ziekte en Budd-Chiari-syndroom heeft:

    • gastro-enteroloog
    • chirurg

    Valt er iets je dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het beloop van de ziekte en het dieet erna? Of heb je een inspectie nodig? U kunt een afspraak maken met een arts - de Eurolab-kliniek staat altijd tot uw dienst! De beste artsen zullen je onderzoeken, de uiterlijke tekens onderzoeken en je helpen de ziekte te identificeren aan de hand van symptomen, je raadplegen en je voorzien van de nodige hulp en diagnose. U kunt ook thuis naar een dokter bellen. De Eurolab-kliniek staat dag en nacht voor je open.

    Contact opnemen met de kliniek:
    Het telefoonnummer van onze kliniek in Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). De secretaresse van de kliniek zal u een geschikte dag en tijdstip van het bezoek aan de dokter laten bepalen. Onze coördinaten en aanwijzingen worden hier getoond. Kijk in meer detail over alle diensten van de kliniek op zijn persoonlijke pagina.

    Als u eerder studies hebt uitgevoerd, zorg er dan voor dat u hun resultaten neemt voor een consult met een arts. Als de onderzoeken niet zijn uitgevoerd, zullen we al het nodige doen in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

    Jij ook? U moet heel voorzichtig zijn met uw algehele gezondheid. Mensen letten niet voldoende op de symptomen van ziekten en realiseren zich niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziektes die zich aanvankelijk niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat ze helaas al te laat zijn om te genezen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke tekens, kenmerkende externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Identificatie van symptomen is de eerste stap in de diagnose van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, moet je enkele keren per jaar door een arts worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

    Als u een arts een vraag wilt stellen - gebruik de online consultatie sectie, misschien vindt u hier antwoorden op uw vragen en leest u tips over de zorg voor uzelf. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen over klinieken en artsen - probeer dan de benodigde informatie te vinden in de rubriek Alle geneesmiddelen. Meld u ook aan op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de site, die u automatisch per post ontvangt.

Lees Meer Over De Vaten