Mirror arrangement van het hart - dextrocardia

Dextrocardie is een aangeboren afwijking van het cardiovasculaire systeem, een soort dystopie waarbij het hart gedeeltelijk of volledig naar rechts wordt verschoven en een positie inneemt die spiegel-symmetrisch is ten opzichte van de normale.

De delen van het hart en alle grote schepen bevinden zich op dezelfde manier. In sommige gevallen wordt een gespiegelde locatie van enkele of alle interne organen gedetecteerd. Volgens statistieken komt dextrocardia voor bij ongeveer 0,01% van de bevolking.

Als de abnormale locatie niet gepaard gaat met andere pathologieën, kan de dextrocardia zich mogelijk niet manifesteren en wordt deze bij toeval ontdekt bij een bezoek aan de arts om andere redenen.

De verplaatsing van het hart naar rechts kan ook een gevolg zijn van pathologische processen in de borstkas: atelectase van de longen, hydrothorax, neoplastische processen. In het geval van secundaire mechanische verplaatsing, spreekt men van de pathologische dextralisatie van het hart.

redenen

Bladwijzerorganen en lichaamssystemen vinden plaats in het eerste trimester van de zwangerschap. De hartbuis wordt gevormd in de eerste weken van de embryo-ontwikkeling en is om onverklaarbare redenen naar rechts gebogen.

Mutaties van de ZIC3Shh, HAND, Pitxz, ACVR2 genen worden beschouwd als de meest waarschijnlijke oorzaak van de abnormale structuur van het cardiovasculaire systeem. Er zijn aanwijzingen voor een autosomaal recessieve vorm van overervingsafwijkingen.

Alle gevallen van dextrocardia zijn onderverdeeld in drie soorten:

  • Eenvoudige dextrocardia. Het is een uiterst zeldzame optie wanneer alleen het hart en de grote vaten gespiegeld zijn.
  • Dextrocardia met een spiegelrangschikking van een deel van de spijsverterings- en ademhalingssystemen.
  • Dextrocardia met volledige transpositie van de interne organen.

Gevaar en complicaties

Abnormale locatie van het hart bij afwezigheid van comorbiditeit vormt geen specifiek gevaar voor de gezondheid, heeft geen invloed op de kwaliteit en levensduur. In dergelijke gevallen komen patiënten vaak om een ​​andere reden bij toeval achter op hun kenmerken, tijdens een medisch onderzoek.

Een van de belangrijkste risico's voor een patiënt met niet-ontdekte en ongecompliceerde dextrocardia en orgaantranspositie is een medische fout bij het stellen van een diagnose. Diagnose van de meest voorkomende ziekten van de inwendige organen is moeilijk vanwege hun ongebruikelijke locatie en de zeldzaamheid van dergelijke klinische gevallen.

Moeilijkheden ontstaan ​​wanneer de noodzaak voor abdominale chirurgie, vooral als het gaat om de noodzaak van een operatie om asymmetrische organen te transplanteren.

In de meeste gevallen gaat de dystopische locatie gepaard met andere ontwikkelingsstoornissen, waaronder:

Een abnormale locatie van het hart kan worden gecombineerd met de meest ernstige pathologieën van de ontwikkeling van een orgaan, bijvoorbeeld een hart met twee of drie kamers wordt bij patiënten gevonden.

Het gevaar van de conditie van de patiënt hangt af van het type comorbiditeit en de mate van ernst. Een deel van gelijktijdige hartafwijkingen verschijnt onmiddellijk, in de eerste uren van het leven (de zogenaamde "blauwe" defecten), sommige ("wit") kunnen later worden gedetecteerd vanwege een asymptomatische stroomsterkte op jonge leeftijd.

Soms wordt het rechtszijdige hart gecombineerd met andere pathologieën van de organen van de buik- en pleuraholten. Een van de meest voorkomende comorbiditeiten is het heterotactisch syndroom. Patiënten met heterotactisch syndroom hebben vaak een milt, in sommige gevallen zijn een paar onderontwikkelde milten aangetroffen met een significante functiestoornis.

Bij de helft van de patiënten met PCD wordt het syndroom van Cartegene-Sievert gediagnosticeerd, wat onlosmakelijk verbonden is met de abnormale positie van de interne organen. Bij dergelijke patiënten, pathologische abnormaliteiten van de anatomische structuur van de bovenste luchtwegen, worden talrijke bronchiëctasieën gedetecteerd.

Cilia op het oppervlak van de slijmvliezen, die de functies van het actieve filter uitvoeren, kunnen volledig afwezig zijn. Mannen met deze ziekte zijn onvruchtbaar, omdat hun spermatozoa flagella missen.

Deze pathologie wordt altijd gecombineerd met een volledige of gedeeltelijke transpositie van de interne organen, die indirect de hypothese van de erfelijke aard van dextrocardia bevestigt.

Dystopische locatie van het hart wordt vaak gevonden bij kinderen met het Patau-syndroom - trisomie 13 paar chromosomen. Deze chromosomale ziekte gaat gepaard met meerdere ontwikkelingsstoornissen die bijna alle orgaansystemen aantasten; patiënten met het Patau-syndroom leven zelden naar de leerplichtige leeftijd.

symptomen

Ongecompliceerde dextrocardia in combinatie met een volledige transpositie van de interne organen manifesteert zich meestal niet en hindert de patiënt helemaal niet. Dergelijke gevallen zijn relatief zeldzaam, en vaker gaat dextrocardie gepaard met andere pathologieën die zich zowel vanaf de eerste seconden als gedurende meerdere jaren van het leven kunnen manifesteren.

Er zijn geen typische externe symptomen veroorzaakt door dystopie van het hart, maar het kan indirect wijzen op:

  • Icterische kleuring van de huid en sclera vanaf het moment van geboorte;
  • Moeilijk ademhalen;
  • Cyanose of bleekheid van de huid;
  • Hartritmestoornissen.

Bij oudere kinderen kunnen naast de bovengenoemde symptomen worden waargenomen:

  • Verhoogde gevoeligheid voor infectieziekten van de longen en de bovenste luchtwegen;
  • Verhoogde vermoeidheid, spierzwakte;
  • De achterstand van fysieke ontwikkeling.

Wanneer een dokter bezoeken?

Gecompliceerde dextrocardia wordt zelfs in de kindertijd ontdekt en het kind wordt onmiddellijk op de apotheek geregistreerd bij een cardioloog. Bij het identificeren van ongecompliceerde dextrocardia in oudere en volwassen leeftijd, doe hetzelfde.

diagnostiek

Verdenking van dextrocardia kan optreden tijdens een routineus extern onderzoek. De apicale impuls van het hart tijdens palpatie is te vinden aan de rechterkant, percussie toont de verplaatsing van hartdilheid, met auscultatie wordt een ongewone locatie van harttonen onthuld.

Om de diagnose te bevestigen, kunnen aanvullende instrumentele onderzoeken nodig zijn:

  • X-ray onderzoek;
  • Echografie van het hart en de bloedvaten;
  • elektrocardiografie;
  • Magnetische resonantie beeldvorming;
  • Computertomografie.
  • Angiografie en hartkatheterisatie.

De keuze van de onderzoeksmethoden hangt af van het type en de ernst van de bijbehorende pathologieën.

Omdat de elektrische as van het hart in dextrocardie ten opzichte van de norm wordt gespiegeld, ziet de ECG-curve eruit als een spiegelbeeld van een normale. Elektrocardiografie is een verplicht type onderzoek voor het vermoeden van afwijkingen in het hart voor de differentiële diagnose van aangeboren en verworven pathologieën van het cardiovasculaire systeem.

Eisenmenger-complex kan zowel aangeboren als verworven ziekte zijn. Ontdek hier alle details over.

Lees meer over coarctatie van de aorta bij de foetus en pasgeborenen in dit materiaal - deze hartziekte is behoorlijk goed behandeld.

behandeling

Met een diagnose van dextrocardie van het hart, die niet gecompliceerd is door bijkomende ziekten en geen enkele invloed heeft op de algemene gezondheidstoestand, is behandeling niet nodig.

De tactiek van behandeling in de aanwezigheid van comorbiditeiten is gericht op hun eliminatie en wordt ontwikkeld afhankelijk van de ernst van de toestand van de patiënt. Vaak is de enige mogelijke manier om de conditie van de patiënt te verlichten en het leven van de patiënt te redden chirurgie.

Ter voorbereiding van de operatie wordt een conservatieve behandeling uitgevoerd om de toestand van de patiënt te stabiliseren. In het kader van voorgeschreven onderhoudstherapie:

  • diuretica;
  • Antihypertensiva;
  • Geneesmiddelen die de hartspier ondersteunen.

Vrijwel altijd wordt aan patiënten een langdurige antibioticumbehandeling en geneesmiddelen uit de probiotica-groep voorgeschreven ter voorkoming van intestinale microflora-aandoeningen.

Prognose en preventie

Bij afwezigheid van bijkomende ziekten is er geen gevaar voor de gezondheid en het leven van de patiënt. De aanwezigheid van complicaties van andere inwendige organen verhoogt het risico op het ontwikkelen van hartfalen, acute infectieziekten, mannelijke onvruchtbaarheid, intestinale maltoratie.

In ernstige gevallen, vergezeld van meerdere aangeboren afwijkingen, kan de mortaliteit van patiënten gedurende het eerste levensjaar meer dan 90% bedragen (Patau-syndroom).

Er is geen effectieve preventie van dextrocardie. Vanwege de waarschijnlijk erfelijke aard van de anomalie, moeten paren die bewezen gevallen van dextrocardie bij hun familieleden hebben, tijdens de zwangerschapplanning vooral goed voor hun gezondheid zorgen. Algemene richtlijnen zijn onder meer het naleven van de principes van een gezonde levensstijl.

Dextrocardia: vormen dan gevaarlijk, symptomen, diagnose, behandeling

Dextrocardie is een aangeboren pathologie of abnormale ontwikkeling van het hart, gekenmerkt door zijn gedeeltelijke of volledige beweging naar het rechter deel van de thoracale holte met een spiegelende rangschikking van bloedvaten. De anatomische structuur van het hart verandert niet. Houders van het "juiste hart" leven gewoonlijk een vol leven en leven op een rijpe ouderdom.

Het menselijk hart wordt gelegd en begint zich actief te ontwikkelen in de tweede week van de embryovorming in de vorm van twee hartbacteriën. In de eerste fase van de embryonale ontwikkeling wordt een aangeboren afwijking gevormd, gekenmerkt door een kromming van de hartbuis in de tegenovergestelde richting van de normale. Heel vaak wordt dextrocardia bij de foetus gecompliceerd door andere pathologieën van het hart.

Ongecompliceerde dextrocardie van het hart heeft geen klinische manifestaties en negatieve gevolgen voor de eigenaar, veroorzaakt geen klachten en vereist geen behandeling.

De belangrijkste soorten dextrocardia:

  • Eenvoudig - het hart bevindt zich aan de rechterkant, andere pathologieën zijn afwezig, het lichaam functioneert normaal.
  • Dextrocardia met een transpositie van de interne organen.
  • Ingewikkeld - het hart is aan de rechterkant, er zijn verschillende comorbiditeiten.
  1. geïsoleerd - veranderde locatie van het hart en de normale lokalisatie van interne organen,
  2. gedeeltelijk gecombineerd - omgekeerde opstelling van de borstholte,
  3. volledig omgekeerde opstelling van de thoracale en abdominale holtes.

dextrocardia met orgaantranspositie

Echtparen, in het gezin waarvan gevallen van dextrocardie waren, moeten alert zijn op hun gezondheid, zwangerschapsplanning en de basisprincipes van een gezonde levensstijl volgen.

redenen

Pathologie is gebaseerd op genmutatie die leidt tot foetale foetale beschadiging. Dextrocardie is een autosomaal recessieve erfelijke ziekte met pathologische lokalisatie van interne organen. Om onbekende redenen wordt de hartbuis in het proces van embryogenese gebogen en naar rechts verschoven.

Dextrocardie wordt vaak verward met een verworven ziekte - dextropositie van het hart (zie onderstaande figuur), vanwege verschillende disfuncties. De volgende pathologieën veroorzaken dystopie van het hart in de borst met een mechanische verplaatsing van de organen naar rechts: atelectasis van de longen, vochtophoping in de borstholte en een tumor. Lange of korte termijn verplaatsing van het hart vindt plaats wanneer de maag en darmen overlopen van voedsel en gassen, in aanwezigheid van ascites, hepatosplenomegalie, na verwijdering van de rechterlong. Als gevolg van de behandeling van de onderliggende ziekte tijdens dextropositie, normaliseert de toestand van de patiënten snel. Met dextrocardia is het onmogelijk om de locatie van het hart te veranderen.

dextrocardie en andere hartonregelmatigheden

symptomen

Ongecompliceerde dextrocardia is niet klinisch gemanifesteerd en hindert de patiënt helemaal niet. Bepaalde symptomen verschijnen alleen in ernstige gevallen wanneer er een comorbide pathologie of transpositie van de interne organen is. Dextrocardie gemanifesteerd huid bleekheid, cyanose, icterisch sclera, kortademigheid, tachycardie, tachypneu, vatbaar voor frequente infecties, gemeenschappelijke asthenie lichaam ondergewicht. Palpatie detecteert de apicale impuls aan de rechterkant, percussie - de verplaatsing van hartdilheid.

Bij kinderen met dextrocardie is er, naast de belangrijkste symptomen, altijd het syndroom van Cartegene. Dit is een aangeboren afwijking van het ademhalingssysteem, waarbij de motoriek van de trilhaartjes van de luchtwegen wordt verstoord, waardoor de ingeademde lucht wordt vrijgemaakt van stof. De eerste klinische symptomen van de ziekte verschijnen in de vroege kinderjaren. Zieke kinderen zijn vatbaar voor frequente verkoudheden, bronchitis, sinusitis, otitis media en andere ziekten van de bovenste luchtwegen. Exacerbaties treden op in de lente- en herfstperiode. Het syndroom van Cartagener en dextrocardia gaan altijd met elkaar samen.

Kinderen met dextrocardie onderscheiden zich door een achterstand in mentale en fysieke ontwikkeling van hun leeftijdsgenoten. Ze hebben niet volledig functionerende ademhalings- en spijsverteringsorganen. Dergelijke anomalieën leiden tot disfunctie van het immuunsysteem en ernstige acute infecties, vaak dodelijk. Een abnormale opstelling van de grote of dunne darm, organen van de hepatobiliaire zone, bronchopulmonale systeem en hartstructuren wordt gewoonlijk waargenomen.

complicaties

Bij gebrek aan tijdige en adequate behandeling, wordt de ziekte gecompliceerd door de ontwikkeling van de volgende pathologische aandoeningen:

  • Septische shock
  • UPU
  • Heterotactisch syndroom,
  • Intestinale malrotatie,
  • Mannelijke onvruchtbaarheid
  • Chronische hartstoornissen
  • Mannelijke reproductieve aandoeningen,
  • Herhaalde longontsteking,
  • Dood.

diagnostiek

Diagnostisch onderzoek van patiënten omvat inspectie, percussie, auscultatie, geleidende bijkomende instrumentele technieken: X-ray, ECG, echografie van het hart en vasculaire beeldvorming, angiokardiografii.

  1. Percussie en auskultativno experts bepalen de apicale impuls en hartslaafheid aan de rechterkant, de ongebruikelijke opstelling van harttonen.
  2. Radiodiagnose kan een abnormale locatie van het hart detecteren.
  3. Elektrocardiografische tekens veranderen daadwerkelijk van plaats en het lijkt erop dat de elektroden verkeerd zijn geïnstalleerd. ECG met dextrocardie heeft een grote diagnostische waarde. ECG-tekens maken het mogelijk om de voorlopige diagnose te bevestigen of te weerleggen, om dextrocardia te differentiëren met andere pathologieën van het hart.

ECG leidt voor dextrocardie

Moderne diagnostische methoden maken het mogelijk om dextrocardie tijdens de foetale ontwikkeling te identificeren. Pasgeborenen met een soortgelijk defect worden nader onderzocht: ze voeren een echocardiografie van het hart uit, waardoor de hoofdstructuren van het hart kunnen worden bekeken en de bloedstroom in de bloedvaten kan worden beoordeeld. Met behulp van echografie van de interne organen bepalen hun locatie.

behandeling

In de meeste gevallen heeft dextrocardie een gunstige prognose en is er geen speciale behandeling nodig. Meestal wordt de anomalie volledig toevallig ontdekt tijdens een medisch onderzoek of een gepland medisch onderzoek. Personen met een vergelijkbare pathologie leiden een normaal leven, zonder complicaties in verband met hun medische toestand.

Als dextrocardie wordt gecombineerd met een aangeboren hartaandoening, wordt een chirurgische behandeling uitgevoerd. In geavanceerde gevallen is een operatie de enige manier om het leven van een patiënt te redden.

Conservatieve therapie is gericht op het elimineren van comorbiditeit. Het vergemakkelijkt de conditie van patiënten en helpt het lichaam voorbereiden op een operatie.

  • Drugs, behouden en versterken van de hartspier - "Trimetazidine", "Panangin", "Asparkam", "Riboksin";
  • Hartglycosiden - "Strofantin", "Korglikon";
  • Diuretica - Furasemid, Hypothiazide, Veroshpiron;
  • Hypotonics - Enalapril, Captopril, Lisinopril;
  • Vitamine en minerale complexen;
  • Herbal adaptogens - Rhodiola rosea, Leuvzea saffloer, meidoorn;
  • Voedingssupplementen - omega-3, L-carnitine.

Om te voorkomen dat postoperatieve complicaties besteden antibacteriële en immunostimulerende therapie. Meestal voorgeschreven aan patiënten met een breed spectrum antibioticum van cefalosporines, macroliden, fluorchinolonen. Om het immuunsysteem te stimuleren en handhaven op een optimaal niveau worden patiënten toegediende geneesmiddelen uit de groep van interferon, "Imunoriks", "Polioksidoniy", "Bronhomunal".

Een tijdige en juiste behandeling van patiënten stelt u in staat om invaliditeit en overlijden te voorkomen.

Symptomen en behandeling van dextrocardie

Dextrocardie is een zeldzame aangeboren afwijking van het cardiovasculaire systeem, waarbij het hart zich rechts in de borst bevindt, symmetrisch ten opzichte van de normale locatie. Dienovereenkomstig worden alle inkomende en uitgaande vaten van het hart gespiegeld naar hun gebruikelijke locatie. Er zijn veel gevallen van geneesmiddelen waarbij dextrocardie geen klinische manifestatie had en bij toeval werd ontdekt tijdens een medisch onderzoek en een ECG en röntgenfoto.

Een beetje geschiedenis...

De Italiaanse anatoom en chirurg Jerome Fabrizius beschreef voor het eerst wetenschappelijk de abnormale locatie van het hart in de borst in 1606. En slechts 37 jaar later, in 1643, vertelde Marco Aurelio Severino de wereld over dextrocardia met de omgekeerde rangschikking van interne organen.

Tegenwoordig gebeurt dit type pathologie met een frequentie van 1/8000 - 1/25 000 pasgeborenen. Van alle aangeboren afwijkingen van het cardiovasculaire systeem is dextrocardie ongeveer 3%.

redenen

Zoals u weet, worden in het eerste trimester van de zwangerschap alle organen en systemen vastgelegd. Het hart begint zijn ontwikkeling vanaf de eerste weken van de zwangerschap tijdens deze periode van intrauterine leven van de embryo-mutatie optreedt. Genetici hebben ontdekt dat dextrocardie geassocieerd is met een mutatie van de HAND-, ZIC3Shh-, ACVR2- en Pitxz-genen. De autosomaal recessieve wijze van overerving van deze pathologie is ook bewezen. In verband met deze pathologische processen bevindt het hart zich en ontwikkelt het zich in de rechterkant van de borstkas. Zeer vaak gaat dextrocardie gepaard met een abnormale locatie van de inwendige organen van de buikholte.

Het Cartagener-syndroom is een van de oorzaken van dextrocardie

Er zijn verschillende soorten dextrocardia:

  • eenvoudige dextrocardia - een aangeboren afwijking, waarbij alleen het hart wordt gespiegeld, is zeer zeldzaam;
  • het hart en sommige organen van de luchtwegen of het spijsverteringsstelsel zijn gespiegeld;
  • alle interne organen zijn gespiegeld.

Cardiologen merken op dat deze pathologie vaak gepaard gaat met andere aangeboren hartafwijkingen:

  • endocardiale defecten;
  • stenose van de longslagader;
  • defect van het interventriculaire septum;
  • dubbele ventriculaire uitlaat;
  • transpositie van grote schepen.

Het syndroom van Cartagener is een pathologie van de ontwikkeling van het ademhalingssysteem, dat wordt gekenmerkt door de afwezigheid van fijne haartjes (trilharen) die lucht tegen stof filteren. Deze pathologie is onlosmakelijk verbonden met dextrocardia, omdat ze altijd met elkaar gepaard gaan.

Wanneer baby's worden gediagnosticeerd met een abnormale locatie van het hart, is het noodzakelijk om de organen van de borst en pleuraholte te onderzoeken. Meestal is het een heterotactisch syndroom, dat wordt gekenmerkt door abnormale plaatsing en functioneren van organen. Artsen merken bijvoorbeeld vaak de afwezigheid van de milt, of omgekeerd, de pathologische plaatsing van meerdere kleine milten.

symptomen

In de meeste gevallen wordt dextrocardie gediagnosticeerd in de kindertijd of in de kindertijd. Maar de geneeskunde kent gevallen waarin een dergelijke pathologie werd gevonden tijdens de volwassenheid tijdens een röntgenfoto of een ECG. In een vroeg stadium kunnen de symptomen van dextrocardie zijn:

  • cyanose van de huid;
  • bleke huid;
  • icterische kleuring van de sclera van de ogen en de huid;
  • kortademigheid;
  • hartkloppingen;
  • neiging tot frequente longinfecties;
  • afwijkingen in gewichtstoename en lengte van het kind;
  • zwakte en vermoeidheid.
Snelle hartslag is een van de symptomen van de ziekte

diagnostiek

Toen de eerste klinische manifestaties van de ziekte optraden, moest de behandelende arts een complex van diagnostische procedures voorschrijven:

  • objectief onderzoek, percussie en auscultatie;
  • röntgenonderzoek;
  • ECG van het hart;
  • Echografie van het hart en de bloedvaten;
  • computertomografie;
  • MRI;
  • indien nodig, angiocardiografie en hartkatheterisatie.

Op de röntgenfoto ziet u de abnormale locatie van het hart. Wanneer u een foto maakt in de schuine stand linksvoor, krijgen we het resultaat van de schuine opname rechtsboven. Dat wil zeggen dat het hart en de bloedvaten een spiegellocatie hebben.

Diagnose van de ziekte met behulp van hart-echografie

Met percussie en auscultatie is de duw van de top van het hart aan de rechterkant te horen, evenals de saaiheid van het hart in de rechterhelft van de borstkas. Bij palpatie van inwendige organen moet er rekening mee worden gehouden dat ze ook een spiegelopstelling kunnen hebben.

Op het ECG is de eerste lead het spiegelbeeld van de eerste lead. De tweede en derde, als veranderende plaatsen, de tweede komt overeen met de derde, de derde - de tweede. De eerste indruk kan zijn dat tijdens het ECG de elektroden worden omgekeerd. Bij de diagnose van dextrocardie speelt ECG een zeer belangrijke rol, met behulp van de resultaten van de studie bevestigen of weerleggen van de voorlopige diagnose en uitvoeren van differentiële diagnose met andere ziekten van het cardiovasculaire systeem.

behandeling

Als de gediagnostiseerde dextrocardia geen gezondheidsproblemen veroorzaakt, vereist deze aandoening geen speciale behandeling. Als concomitante pathologie CHD is, is hoogstwaarschijnlijk chirurgische behandeling nodig. Wanneer een kind in kritieke toestand verkeert, is conservatieve behandeling nodig om de aandoening te verlichten en te helpen bij de voorbereiding op de operatie:

  • geneesmiddelen die de hartspier ondersteunen;
  • diuretica (diuretica);
  • antihypertensiva (bloeddrukverlaging).

vooruitzicht

Met conventionele dextrocardia is de prognose gunstig wanneer de algemene gezondheidstoestand van de patiënt niet lijdt. Bij gelijktijdige pathologie van interne organen moet men oppassen:

  • frequente infecties;
  • hartfalen;
  • septische shock;
  • intestinale maltoratie;
  • mannelijke onvruchtbaarheid.

Wanneer de eerste symptomen optreden, is het dringend noodzakelijk om gekwalificeerde medische hulp in te roepen om het leven en de kwaliteit ervan voor de patiënt te behouden.

Wat is dextrocardie?

Dextrocardie is een zeldzame aangeboren afwijking waarbij het grootste deel van het hart zich aan de rechterkant bevindt. Mensen verwarren deze anomalie vaak met een verworven aandoening, zoals dextropositie van het hart, wanneer het hart mechanisch naar rechts wordt verschoven vanwege verschillende ziekten (linker pneumothorax, tumoren van de borstorganen of atelectasis van de rechterlong).

Met dextrocardia is het onmogelijk om de locatie van het hart te veranderen en met dextropositie kan de behandeling de aandoening normaliseren. In ons artikel zullen we u kennis laten maken met de oorzaken, types, symptomen, comorbiditeiten, complicaties, methoden voor diagnose en behandeling van dextrocardie.

Oorzaken en soorten dextrocardia

Voor het eerst werd de afwijkende opstelling van het rechter hart ontdekt en beschreven door de Italiaanse anatoom Jerome Fabrizius in 1606, en in 1643 beschreef Marco Aurelio Severino het geval van dextrocardia, wat gepaard ging met een spiegelende opstelling van de buikholte.

De hoofdoorzaken van de ontwikkeling van destructieve cardiopathie zijn niet goed begrepen. Artsen weten dat deze abnormale locatie van het hart optreedt in het derde trimester van de zwangerschap en wordt waargenomen bij één van de 8-25 duizend pasgeborenen. Genetici beweren dat dextrocardie wordt veroorzaakt door de HAND-, ACVR2-, ZIC3Shh- en Pitxz-genmutaties en wordt overgeërfd op een autosomaal recessieve manier.

Normaal begint de foetale hartbuis tijdens de foetale ontwikkeling naar de linkerkant te buigen, en in dextrocardie naar rechts. Schepen die vanuit het hart binnenkomen en uitgaan, veranderen ook hun gebruikelijke locatie in de spiegelrichting. Soms gaat dextrocardie gepaard met een abnormale locatie of verplaatsing van andere inwendige organen (bijvoorbeeld de lever is links en de milt is rechts).

Er zijn drie hoofdtypen van dextrocardie:

  • Ik - alleen het hart bevindt zich aan de rechterkant;
  • II - het hart en enkele interne organen bevinden zich aan de rechterkant;
  • III - abnormaal gelegen en het hart en alle inwendige organen.

Het eerste type dextrocardia wordt eenvoudig genoemd en de andere twee worden gespiegeld.

Kinderen met dextrocardie hebben altijd het Cartagener-syndroom, waarbij er geen trilhaartjes in het ademhalingssysteem (de dunste haren) zijn. Deze toestand maakt het moeilijk om de lucht uit stof te filteren, en het kind lijdt vaak aan verkoudheid, sinusitis, bronchitis en andere otolaryngologische en pulmonaire ziekten.

Cardiologen merkten op dat er bij dextrocardie vaak sprake is van aangeboren hartafwijkingen:

  • stenose van de longslagader;
  • omzetting van grote schepen;
  • defect van het interventriculaire septum;
  • dubbele ventriculaire uitlaat;
  • endocardiale defecten.

Kinderen met dextrocardie kunnen een abnormale ontwikkeling, het functioneren en de locatie van veel organen van de luchtwegen en het spijsverteringsstelsel ervaren. Deze anomalie wordt heterotaxy genoemd. Wanneer kan worden waargenomen bijna volledige afwezigheid van de milt of de aanwezigheid van verschillende kleine en niet functionerende normale milt. Dergelijke afwijkingen leiden tot ernstige immuniteitsstoornissen en kinderen kunnen lijden aan ernstige infectieziekten die fataal zijn.

Tijdens heterotaxie kunnen andere anomalieën worden waargenomen, zoals de verkeerde structuur en positie van de volgende organen:

  • darmen;
  • galblaas;
  • longen;
  • ernstige hartafwijkingen.

symptomen

Eenvoudige dextrocardia, die niet gepaard gaat met aangeboren afwijkingen van het hart en de inwendige organen, is asymptomatisch. In de regel wordt deze anomalie van de locatie van het hart gedetecteerd in de kindertijd of in de kindertijd, maar er zijn gevallen waarin het per ongeluk wordt gedetecteerd tijdens de volwassenheid tijdens een routineonderzoek of onderzoek naar een andere ziekte. Zulke mensen mogen geen klachten over hun gezondheid indienen, en slechts vaker dan anderen lijden aan aandoeningen van de luchtwegen. Ze kunnen gezonde kinderen baren, maar de kans op een kind met dextrocardie bij dergelijke mensen of hun nakomelingen neemt toe.

In combinatie met dextrocardia met andere afwijkingen van de inwendige organen in de vroege stadia van de ziekte kan zich de volgende symptomen manifesteren:

  • vertraging in groei en gewichtstoename;
  • vermoeidheid;
  • gevoeligheid voor infectieziekten van de ademhalingsorganen;
  • ernstige zwakte;
  • moeilijk ademhalen of vasten;
  • hartkloppingen;
  • bleekheid;
  • cyanose van de huid;
  • geelheid van de huid en sclera.

In sommige gevallen manifesteert dextrocardia, vergezeld van afwijkingen in de structuur en de locatie van de interne organen, zich onmiddellijk na de geboorte van het kind. Zulke kinderen hebben geelzucht, passiviteit, bleekheid en kortademigheid.

In de toekomst wordt het klinische beeld van dextrocardie aangevuld met symptomen die kenmerkend zijn voor stoornissen in het functioneren van abnormaal geplaatste organen of hartaandoeningen. Hun ernst hangt af van de mate van orgaanbeschadiging.

complicaties

Dextrocardia, die gepaard gaat met bijkomende afwijkingen van inwendige organen, kan gecompliceerd zijn:

  • frequente en ernstige infectieziekten;
  • septische shock;
  • darmblokkering;
  • congestief hartfalen;
  • mannelijke onvruchtbaarheid;
  • fataal.

diagnostiek

Om dextrocardie te identificeren, volstaat het om dergelijke diagnostische onderzoeken uit te voeren:

  • onderzoek van de patiënt met percussie en auscultatie;
  • radiografie van de borstkas;
  • ECG;
  • echocardiografie;
  • Echografie van de interne organen.

Indien nodig, een meer gedetailleerde studie, kan de arts voorschrijven:

behandeling

Alle kinderen met geïdentificeerde dextrocardie worden geregistreerd bij een cardioloog en ondergaan periodieke onderzoeken. Bij afwezigheid van afwijkingen in het functioneren van het hart, de bloedvaten en andere inwendige organen, is behandeling niet vereist.

Als dextrocardie gepaard gaat met een aangeboren hartaandoening, is het kind gepland om het te corrigeren. Voorafgaand aan de interventie wordt hem aanbevolen ondersteunende medicamenteuze behandeling, die ACE-remmers, diuretica en inotrope geneesmiddelen kan omvatten die de belasting op het myocardium verminderen. Om de ontwikkeling van infectieziekten en complicaties te voorkomen, worden immunostimulantia en antibiotische therapie voorgeschreven in de pre- en postoperatieve periode.

Chirurgische en medische behandeling kan noodzakelijk zijn met bijkomende afwijkingen in de structuur en het functioneren van de ademhalings- en spijsverteringsorganen. De tactiek van de therapie of het type operatie in dergelijke gevallen wordt individueel bepaald, afhankelijk van de aard van de pathologie.
Dextrocardia, die niet gepaard gaat met stoornissen in het functioneren van de interne organen, is geen ziekte en behoeft geen behandeling.
Als u comorbiditeit constateert of als een kind plotseling moeite heeft met ademhalen, cyanose of geelzucht, moet u onmiddellijk een arts raadplegen die een uitgebreid onderzoek zal voorschrijven en het schema voor verdere behandeling zal bepalen. De juiste tactiek van medicamenteuze behandeling en competente chirurgie kan een kind helpen om invaliditeit en overlijden te voorkomen.

Wat is dextrocardia, waarom komt het voor en hoe kan het worden voorkomen

Congenitale pathologie, waarbij het menselijk hart niet aan de linkerkant, maar aan de rechterkant zit, wordt dextrocardia genoemd.

redenen

Het hart van de foetus wordt gevormd in de eerste weken na de conceptie en soms vindt de vorming om onverklaarde redenen aan de rechterkant plaats.

Heel vaak wordt dextrocardie gecompliceerd door andere pathologieën van het hart.

Er zijn verschillende soorten dextrocardia.

Belangrijk: hartaanval en beroerte - de oorzaak van bijna 70% van alle sterfgevallen in de wereld!

Hypertensie en drukstoten worden hierdoor veroorzaakt - in 89% van de gevallen wordt de patiënt tijdens een hartaanval of een beroerte gedood! Tweederde van de patiënten sterft in de eerste 5 jaar van de ziekte!

Het eenvoudigste type - het hart van de patiënt is een spiegelbeeld van het normale hart en er worden geen andere pathologieën waargenomen.

Heel vaak worden in dergelijke gevallen de organen van de buikholte, evenals de longen gespiegeld (bijvoorbeeld de lever is links, enz.). Maar met dit alles is een persoon met de eenvoudigste vorm van dextrocardia volkomen gezond, omdat zijn lichaam normaal functioneert.

Het eenvoudigste type dextrocardia is uiterst zeldzaam.

Gecompliceerd type dextrocardia - de locatie van het hart rechts gaat gepaard met verschillende minder belangrijke of complexe pathologieën.

Wat bemoeilijkt dextrocardie?

  1. Cartagener-syndroom - de afwezigheid in de neus van dunne haren die de lucht filteren die uit de neus in de bovenste luchtwegen komt.
  2. Dubbele uitgang van slagaders van de rechterkamer - onderscheidt zich door volledige ontlading van zowel de aorta als de longslagader vanuit de rechter hartkamer.

Wanneer deze pathologie gepaard gaat met een defect van het interventriculaire septum, dan is vaak de linker ventrikel volledig geleegd.

  1. Defecten van de ontwikkeling van de endocardiale kussens - kortom, het defect bevindt zich aan de onderkant van het atriale septum, maar bovenop de atriale gastrische klep en veroorzaakt een splitsing van de voorste knobbel van de linkerklep.
  1. Pulmonaire stenose is een aandoening waarbij het uitstroomkanaal van de rechterkamer smaller wordt in de klep van de longslagader.
  1. Transpositie van de grote vaten is de meest ernstige congenitale hartziekte, die zich ontwikkelt als gevolg van de incorrecte locatie van de aorta en de longslagader ten opzichte van elkaar en hun omgekeerde scheiding van de hartkamers.
  1. Een interventriculair septumdefect is een aangeboren hartaandoening waarbij het interventriculaire septum een ​​of meer openingen heeft.

Soms vertonen baby's geboren met dextrocardie verschillende pathologieën van de organen van de buik- en pleuraholten en meestal is het een heterotactisch syndroom waarbij alle organen niet op hun plaats zitten en niet goed functioneren.

Opvallende ontdekking in de behandeling van hypertensie

Het is al lang vaste overtuiging dat het onmogelijk is om permanent van HYPERTENSIE af te komen. Om opluchting te voelen, moet je voortdurend dure geneesmiddelen drinken. Is het echt zo? Laten we het uitzoeken!

Meestal is er geen milt of, omgekeerd, er zijn verschillende onderontwikkelde milten die hun functie niet vervullen en de functie van de milt is bij iedereen bekend - om het lichaam te beschermen tegen ernstige bacteriële infecties.

Naast problemen met de milt, kan het heterotactische syndroom worden uitgedrukt:

  1. Anomalie van de galwegen.
  2. Longproblemen.
  3. Pathologische structuur en positie van de darm.

symptomen

Symptomen van dextrocardie komen meestal voor bij kinderen. Bij de baby wordt opgemerkt:

  1. Blauwachtige, zeer bleke of geelzuchtige huidskleur.
  2. Moeilijk ademhalen.
  3. Laag gewicht en kleine hoogte.
  4. Aanhoudende longinfecties.

diagnostiek

Om een ​​dergelijke diagnose van dextrocardie te stellen, schrijven artsen de volgende onderzoeken voor:

  • computertomografie (CT);
  • elektrocardiogram (ECG);
  • magnetische resonantie beeldvorming (MRI) van het hart;
  • echocardiografie (echografie) van het hart;
  • röntgenopname van alle organen.

Diagnose van dextrocardia met behulp van een contrastmiddel

behandeling

Als een kind een eenvoudig type dextrocardia heeft, dat wil zeggen, wanneer het hart wordt gespiegeld en er geen andere pathologieën zijn, zou je niet boos moeten zijn, omdat het kind zal groeien, ziek zal zijn, rennen, leren net als zijn leeftijdsgenoten met een normaal gelokaliseerd hart.

Hulp is nodig voor baby's die andere pathologieën van het hart hebben die kunnen worden behandeld. Meestal worden deze baby's eerst behandeld met therapeutische methoden om ze een kans te geven om een ​​beetje te groeien en sterker te worden, en daarna wordt een hartoperatie uitgevoerd. Meestal wordt de behandeling uitgevoerd:

  • Diuretins (diuretica).
  • Inotrope middelen (geneesmiddelen die de hartspier helpen zijn "pompfunctie" uit te voeren).
  • ACE-remmers (geneesmiddelen die de bloeddruk verlagen en de druk op het hart verlichten).

Kinderen met misvormingen van de buikorganen hebben meestal ook een chirurgische behandeling nodig, zoals:

Voor kinderen die geen milt hebben of meerdere niet-functionerende milt hebben, wordt vóór de operatie een langdurige antibioticatherapie uitgevoerd.

Alle volwassen kinderen die dextrocardia hebben bij de diagnose worden antibiotica voorgeschreven vóór elke operatie, inclusief tandheelkundige ingrepen.

Complicaties van het heterotactisch syndroom

De volgende complicaties van het heterotaxisch syndroom zijn optioneel, maar kunnen een persoon met een gecompliceerd type dextrocardie overkomen:

  1. Septische shock van bloedvergiftiging.
  2. Intestinale obstructie als gevolg van een aandoening die intestinale malrotatie wordt genoemd.
  3. Chronisch hartfalen.
  4. Plotselinge dood.
  5. Mannelijke onvruchtbaarheid veroorzaakt door het syndroom van Cartagene.

het voorkomen

Hoewel men gelooft dat de redenen voor de spiegelopstelling van het hart onbekend zijn, bestaat het gevaar dat als er zo'n geval in het gezin is, zelfs al lang geleden, het opnieuw kan gebeuren. Daarom moeten jonge mensen met bloedverwanten met dextrocardie hun gezondheid in de gaten houden (niet drinken, niet roken, geen medicijnen nemen) en dan gezonde kinderen baren.

Wat is dextrocardia, tekenen

In het leven is het niet vaak mogelijk om mensen te ontmoeten met verschillende aangeboren afwijkingen. Dextrocardia van het hart is van een van hen. Om te begrijpen of het gevaarlijk is voor een persoon, is het noodzakelijk om erachter te komen wat het in het algemeen is en wat kan worden veroorzaakt.

Wat is deze pathologie

Dextrocardie van het hart is een zeldzame ziekte met een aangeboren vorm en wordt gekenmerkt door de rechtszijdige opstelling van het hart.

Vaak wordt een dergelijke anomalie toegeschreven aan dextropositie, waarbij er een geleidelijke beweging van het orgaan naar de rechterkant is tegen de achtergrond van de ontwikkeling van verschillende ziekten. Dit is echter niet waar. Dextrocardie gaat niet gepaard met een verandering in de positie van het hart. Mensen worden al met deze pathologie geboren.

In de regel zijn volgens hetzelfde principe alle delen van het orgaan en de bloedvaten gelokaliseerd. Volgens statistieken kan een dergelijke ziekte alleen bij 0,01% van de bevolking worden gevonden.

In gevallen waar andere afwijkingen de anomalie niet vergezellen, kan dextrocardie zich mogelijk helemaal niet manifesteren en wordt deze bij toeval bij een bezoek aan een arts om een ​​geheel andere reden volledig ontdekt.

Welke oorzaken dragen bij aan de ontwikkeling van anomalieën

Tot nu toe heeft het medicijn niet de oorzaken geïdentificeerd die dextrocardie van het hart veroorzaken. Volgens genetici is een dergelijk fenomeen mogelijk als gevolg van een mutatie op genniveau en vindt de overerving plaats op een autosomaal recessieve manier.

Niet-standaard locatie van het hart kan bijdragen aan pijnlijke processen die plaatsvinden in aangrenzende organen. Dit type verplaatsing heeft een secundaire vorm en dextrocardie behoort tot de pathologische groep.

De redenen voor het verschijnen zijn als volgt:

  • pulmonale atelectase (obstructie van de luchtuitlaat);
  • hydrothorax (een verschijnsel waarbij vloeistof zich in de pericardiale zak begint te verzamelen);
  • zwelling;
  • pneumoplerothorax van een deel of gehele long als gevolg van scheuring of letsel.

Classificatie van dextrocardia

In de medische praktijk zijn er drie soorten van de ziekte:

  • eenvoudig - alleen het hart is gespiegeld, terwijl het gezond genoeg is, er zijn geen andere pathologieën (dit type wordt zelden gevonden);
  • rechts, wanneer het recht niet alleen het hart is, maar ook het spijsverterings- en ademhalingssysteem;
  • niet-standaard locatie van alle orgels.

Gecompliceerde vorm kan in de regel gepaard gaan met verschillende pathologieën.

Dextrocardie tijdens de ontwikkeling van de foetus

In de regel vindt de vorming van de hartbuis in de foetus al in de vroege stadia van de zwangerschap plaats, meestal gedurende de eerste tien weken.

Bij normale ontwikkeling treedt de kromming van de buis links op. Als de afwijking in de tegenovergestelde richting valt, draagt ​​dit bij aan het feit dat het hart en de bloedvaten zich aan de rechterkant zullen vormen. In dit geval wordt er gezegd dat de foetus dextrocardia heeft.

Het exacte mechanisme van de ontwikkeling van deze ziekte is niet geïdentificeerd. In de meeste gevallen is er geen storing in het werk van het hartsysteem. De groei en ontwikkeling van het kind komen normaal voor.

Kinderartsen van kinderen met deze functie lopen het risico op de manifestatie van andere pathologieën van het hart.

Kenmerkende symptomen

In de eenvoudige vorm van dextrocardie, die niet gepaard gaat met aangeboren afwijkingen, worden geen symptomen waargenomen. Een dergelijke abnormale locatie kan in de regel in de kindertijd worden geïdentificeerd. In sommige gevallen kan het echter veel later worden gedetecteerd, bijvoorbeeld tijdens een bezoek van een specialist als gevolg van een andere aandoening.

Zulke mensen klagen meestal niet over hun gezondheidstoestand en voelen zich normaal. Maar hun eigenaardigheid is dat ze meer kans hebben om ziekten van het ademhalingssysteem te ontwikkelen. Ze kunnen vrij gezonde nakomelingen baren, maar de kans om een ​​kind met dextrocardia te produceren is veel groter dan dat van anderen.

Als de pathologie gepaard gaat met afwijkingen van andere organen, kunnen er in het beginstadium van de ziekte symptomen optreden als:

  • vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • aanleg voor infectieziekten;
  • langzame groei en gewichtstoename;
  • bleekheid van de opperhuid;
  • blauwachtige en gelige huid;
  • hartkloppingen.

Een dergelijk fenomeen kan al worden waargenomen vanaf het moment van geboorte van het kind. Dit gaat gepaard met geelzucht, ademhalingsmoeilijkheden, passiviteit, bleekheid van de huid.

Het ziektebeeld zal worden aangevuld met tekenen van verstoorde spiegelachtige organen of hartaandoeningen. De ernst zal afhangen van hoe ernstig het orgaan wordt beïnvloed.

Welke diagnostische methoden worden gebruikt

Wanneer het fenomeen een aangeboren vorm heeft, kan het onmiddellijk na de geboorte van de baby worden gedetecteerd. Het hoofddoel van de diagnose is om de locatie van andere organen te bepalen en de aanwezigheid of afwezigheid van pathologische veranderingen daarin te bepalen.

Bovendien is het noodzakelijk andere aandoeningen van het cardiovasculaire systeem uit te sluiten om vast te stellen of de dextrocardia gevaarlijk is voor de menselijke gezondheid.

Hiervoor worden een aantal onderzoeken opgezet om een ​​compleet beeld te geven van de pathologie.

ECG-procedure

Een elektrocardiogram voor dextrocardie bij een jong kind mag alleen worden uitgevoerd na het nemen van sedatieve medicijnen, anders kunnen de bewegingen die hij maakt de opname verbreken, waardoor het ongeschikt wordt voor decodering.

Met de gebruikelijke oplegging van elektroden in het geval van een gespiegeld hart op het display worden tanden weergegeven in tegengestelde richting.

Het beeld van een elektrocardiogram op een dextrocardia zal niet vergelijkbaar zijn met één ziekte. Het gaat gepaard met een scherpe afname van de spanning.

Het verwijderen van het ECG in dextrocardie om andere hartaandoeningen te diagnosticeren, wordt uitgevoerd door een rode elektrode op de linkerarm en een gele elektrode op de rechterarm te plaatsen.

Echografie, röntgenonderzoek

Een echografie onderzoekt de buikholte. Zo'n onderzoek laat toe de pathologie te bepalen in het werk en de ontwikkeling van andere organen.

Met röntgenfoto's kunt u de abnormale locatie van het hart zien. Deze methode geeft een duidelijk beeld van het orgel met zijn contouren, waarmee alle bestaande afwijkingen kunnen worden geïdentificeerd.

Andere soorten diagnostiek

Daarnaast is het mogelijk de afspraak en andere diagnostische procedures, waaronder:

  • percussie en auscultatie;
  • computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • katheterisatie en angiocardiografie.

Opgemerkt moet worden dat de meest significante rol bij de diagnose van dextrocardie is toegewezen aan het elektrocardiogram. De resultaten van deze studie dragen bij aan de bevestiging of weerlegging van een vooraf vastgestelde diagnose, evenals het uitvoeren van een differentieel onderzoek om andere ziekten van het orgaan te identificeren.

Moet ik pathologie behandelen?

Een abnormaliteit van de ontwikkeling van het hart, ontdekt tijdens het onderzoek en niet vergezeld door andere pathologieën, vereist in de regel geen behandeling, omdat het de gezondheid van de mens niet nadelig beïnvloedt.

Vaak kunnen schendingen gepaard gaan met andere aangeboren afwijkingen, in dergelijke situaties is chirurgische ingreep al vereist om de problemen op te lossen.

Alvorens de operatie uit te voeren, is het noodzakelijk om een ​​bepaalde training te ondergaan, die enkele methoden voor medicamenteuze behandeling omvat. Hiervoor worden drie groepen medicijnen gebruikt:

  • diuretica;
  • inotroop, die nodig zijn om de normale werking van de hartspier te handhaven;
  • ACE-remmers, die worden gebruikt om de bloeddruk te verlagen en de belasting van het myocard te verminderen.

Als dextrocardie gepaard gaat met afwijkingen in de ontwikkeling van andere organen, is zorgvuldige controle niet alleen noodzakelijk van de kant van de arts, maar ook van de patiënt.

Het Carthago-syndroom wordt behandeld volgens de ernst van de symptomen. In dit geval zijn de volgende procedures toegewezen:

  • trillingsmassage;
  • mucolytische geneesmiddelen;
  • antibioticuminhalatie;
  • therapeutische oefeningen.

Daarnaast worden medicijnen voorgeschreven om het immuunsysteem en de vitaminecomplexen van het lichaam te behouden.

Welk gevaar is de ziekte

Als dextrocardie van het hart verloopt zonder comorbiditeit, dan vormt het geen enkel gevaar voor de menselijke gezondheid. Tegelijkertijd wordt zijn leven ook niet ingekort.

Omdat de naburige orgels echter een ongewone opstelling hebben, valt de ontwikkeling van acute pathologie waarschijnlijk niet op, en dit kan leiden tot een aantal gevaarlijke complicaties, waaronder:

  • heterotoxisch syndroom;
  • intestinale malrotatie;
  • septische shock;
  • aandoeningen van het hart, met een chronische vorm;
  • onvruchtbaarheid als dextrocardie wordt gevonden bij mannen;
  • herhaalde longontsteking;
  • fatale afloop.

Met een tijdige en juiste behandeling is het mogelijk om dit soort complicaties te voorkomen.

Is ziektepreventie mogelijk?

Omdat pathologie een aangeboren vorm heeft, is het moeilijk om over preventieve maatregelen te praten. Maar voordat u begint met het plannen van een zwangerschap, is het noodzakelijk om de aanwezigheid van erfelijke ziekten in het gezin te identificeren.

Dit zal de aanstaande moeder in staat stellen samen met een specialist het juiste behandelschema te ontwikkelen om deze ziekte bij de foetus te voorkomen.

Om zieke kinderen te voorkomen, kunnen medicatie en ondersteunende therapie worden voorgeschreven. Dit is nodig om de progressie van de ziekte te voorkomen.

In de regel moeten dergelijke patiënten gedurende hun hele leven medicijnen nemen en fysieke activiteiten beperken.

Als u niet tijdig begint met de behandeling, zal dit ernstige gevolgen hebben, zelfs de dood. Als u zich aan zachte therapie houdt, kunt u de kans op een lang en bevredigend leven aanzienlijk vergroten. Het belangrijkste is om te onthouden dat deze ziekte in geen geval mag worden genegeerd.

Wanneer het hart aan de rechterkant staat: hoe kunnen mensen leven met een spiegelorgel?

Een abnormale locatie van het hart aan de rechterkant van de borst wordt dextrocardia genoemd. Deze ziekte is gerelateerd aan aangeboren ontwikkelingspathologieën en wordt vaak gecombineerd met andere afwijkingen in de structuur van de interne organen.

Bij afwezigheid van tekenen van verminderde hartactiviteit hebben patiënten met abnormale disposities van het hart en de bloedvaten geen behandeling nodig, hun levensverwachting en gezondheidsstatus verschillen niet van andere mensen. Bij gelijktijdige aanwezigheid van defecten van kleppen wordt de operationele behandeling getoond.

Lees dit artikel.

Oorzaken van afwijkingen

In de studie van een reeks genen bij patiënten met rechtszijdige lokalisatie van het hart, werden mutaties gevonden in sommige delen van de chromosomen die in het eerste trimester van de zwangerschap voorkomen. Ze kunnen worden overgeërfd of gemanifesteerd, voornamelijk onder invloed van schadelijke factoren. De hartbuis, waaruit later het hart wordt gevormd, wijkt van de foetus af naar de rechterkant, wat leidt tot de vorming van een spiegelopstelling van het orgel.

Meestal wordt tegelijkertijd de omgekeerde opstelling bezet door andere structuren van de borstkas en de buikholte. Afhankelijk van de combinatie van ontwikkelingsanomalieën, worden de volgende opties gevormd:

  • omgekeerde opstelling van de aorta en de longslagader,
  • long stenose,
  • defect van het septum tussen de ventrikels,
  • Fallot's tetrad,
  • hart met twee of drie kamers
  • onontwikkelde of ontbrekende milt,
  • pathologie van het ciliaire epitheel van de bronchiën,
  • onvruchtbaarheid.

De meest ernstige vorm waarin rechtszijdige lokalisatie van het hart wordt gediagnosticeerd, is het Patau-syndroom. Zulke kinderen hebben ontwikkelingsdefecten in bijna alle organen, daarom zijn gevallen van het bereiken van de leerplichtige leeftijd zeldzaam.

We raden aan het artikel over verworven hartafwijkingen te lezen. Hieruit leer je over de classificatie van myocardiale misvormingen, de oorzaken van hun optreden bij volwassenen en kinderen, het uitvoeren van diagnose en behandeling.

En hier meer over het uitvoeren van een biopsie van het hart.

Typen wijzigingen

Als er alleen een verplaatsing van het hart is, wordt deze pathologie eenvoudig of geïsoleerd genoemd. De frequentie van voorkomen is extreem laag. Bij spiegeldextrocardie veranderen de organen in de borstcel van positie. Volledige transponering beïnvloedt alle structuren van het lichaam.

Het is noodzakelijk om een ​​verworven ziekte te onderscheiden van dextrocardia - de dextropositie van het hart. Pathologische processen in de borstholte kunnen leiden tot de beweging van het hart naar rechts, namelijk:

  • atelectasis (compressie van de wanden) van de longen,
  • vochtophoping
  • tumor
  • vergrote lever en milt,
  • verwijdering van de rechterlong.

Met echte dextrocardia kan het hart nooit naar links verschuiven.

Waarom is deze regeling gevaarlijk?

Wanneer late diagnose van dextrocardie medische fouten kan zijn tijdens chirurgische ingrepen, vooral in geval van nood. Met moderne beschikbaarheid van medische diensten zijn dergelijke situaties zeldzaam. Geïsoleerde pathologie vormt geen bedreiging voor de patiënt en wordt af en toe gevonden tijdens het voltooien van een vervolgonderzoek.

In geval van gelijktijdige misvormingen, beïnvloedt een abnormaliteit van de locatie van het hart de intracardiale en systemische bloedstroom en is chirurgische behandeling ook moeilijk. De verplaatsing van organen in de spiegel en volledige transpositie verstoort de processen van spijsvertering en ademhaling, dergelijke patiënten hebben een verhoogde neiging tot infectieziekten.

Symptomen van dextrocardie

De patiënt kan het bestaan ​​van de rechterzijdige locatie van het hart niet raden, omdat er geen specifieke manifestaties zijn. Deze mensen kunnen volledig gezonde kinderen worden geboren, maar het risico op ontwikkelingsstoornissen is nog steeds groter dan de rest.

Als dextrocardie deel uitmaakt van de pathologische ordening van organen, kunnen de symptomen ervan worden geïdentificeerd na de geboorte van een kind:

  • langdurige geelzucht van pasgeborenen,
  • trage groei en ontwikkeling
  • bleekheid of cyanose van de huid,
  • snelle ademhaling en pols.
Mirror arrangement van het hart (dextrocardia)

Baby's zijn wispelturig, ze worden snel moe tijdens het eten, krijgen moeilijk gewicht, hebben vaak last van verkoudheid. Bij onderzoek wordt de apicale impuls van het hart gevonden aan de rechterkant van het borstbeen, de randen worden verplaatst, de lever bevindt zich onder de linker gewrichtsboog en de maag en milt bevinden zich aan de rechterkant.

Kijk naar de video over hartafwijkingen en hun types:

Diagnose van de positie van het hart

Om de aanname van de arts over de abnormale locatie van de organen te bevestigen, kunnen instrumentele onderzoeksmethoden worden gebruikt:

  • radiografie helpt om de bewegingsgraad van het hart en de naburige organen te bepalen;
  • Het ECG heeft een spiegelrichting van de tanden, de spanning wordt verminderd, QRS-complexen worden verhoogd in de leidingen V1 - V3 en verlaagd in V4 - V6;
  • Echografie helpt bij het beoordelen van de structuur van het hart, de aanwezigheid van valvulaire defecten en grote bloedvaten, in de studie van de buikholte, kunt u de juiste locatie van de belangrijkste organen daarin beoordelen;
  • CT en MRI worden voorgeschreven voor een gedetailleerde diagnose en de noodzaak voor een operatie.

Behandeling voor anomalieën

De keuze van de behandelmethode is afhankelijk van de aanwezigheid van hartfalen. Asymptomatische gevallen hebben geen therapie nodig, ze worden aangemoedigd om voldoende lichaamsbeweging te behouden. Voordat u beslist over de mogelijkheid om professionele sporten te beoefenen, moet u een volledig onderzoek ondergaan, inclusief EGC met laadtests.

Als dextrocardie samen met andere hartafwijkingen wordt gevonden die een defect in de bloedsomloop veroorzaken, is een snelle eliminatie van het defect aangewezen. Tijdens de pre-operatieve voorbereiding worden cardiotonische en algemene versterkende preparaten voorgeschreven, het verloop van de chirurgische ingreep en de postoperatieve revalidatieperiode vertonen geen significante verschillen.

vooruitzicht

Patiënten met dextrocardie, die zich niet manifesteert, hoeven zich geen zorgen te maken over hun gezondheid, terwijl ze zich houden aan de aanbevelingen met betrekking tot voeding, slechte gewoonten opgeven en lichamelijke activiteit handhaven. Het risico van verstoring van het werk van het hart is hetzelfde als bij andere mensen. In dergelijke gevallen wordt de pathologie alleen als een anatomisch defect beschouwd.

Hoe mensen met een spiegellichaam te leven

Op zichzelf vereist dextrocardia geen beperkingen op fysieke activiteit of professionele activiteit. Tijdens het passeren van enige vorm van diagnostische en therapeutische procedures, is het noodzakelijk om de arts of het medisch personeel te waarschuwen voor deze eigenaardigheid, omdat een speciale techniek nodig is om het juiste resultaat te verkrijgen.

Als het gezin gevallen van dextrocardie onder nabestaanden had, dan moest een vrouw voorafgaand aan het plannen van een zwangerschap overleggen met een medische genetica, aangezien deze pathologie het risico op abnormale ontwikkeling van de interne organen van een kind verhoogt.

We raden aan om het artikel over gecombineerde hartaandoeningen te lezen. Hieruit leer je over de ziekte, de oorzaken van de ontwikkeling en symptomen, methoden voor de behandeling van pathologie en de prognose voor patiënten.

En hier meer over aangeboren hartafwijkingen.

Een hart gelegen in de rechterkant van de borstkas kan niet leiden tot verstoring van het cardiovasculaire systeem, als deze pathologie geïsoleerd en aangeboren is. De reden voor deze anomalie is een genetisch defect. Bij afwezigheid van symptomen vormt dextrocardie geen gevaar voor de gezondheid. In het geval van gecombineerde laesies van kleppen of grote bloedvaten, wordt een chirurgische behandeling aanbevolen.

Het is mogelijk om MARS van het hart te identificeren bij kinderen jonger dan drie jaar, adolescenten en volwassenen. Meestal gaan dergelijke afwijkingen bijna onopgemerkt voorbij. Echografie en andere methoden voor het diagnosticeren van de structuur van het myocardium worden gebruikt voor onderzoek.

De aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, waarvan de indeling de indeling in blauw, wit en anderen omvat, zijn niet zo zeldzaam. De redenen zijn anders, de tekens moeten bekend zijn bij alle toekomstige en huidige ouders. Wat is de diagnose van hartklep- en hartafwijkingen?

Palpatie en percussie van het hart worden uitgevoerd bij het eerste onderzoek door een cardioloog. Ausculatie van het myocardgebied wordt ook uitgevoerd. De arts bepaalt de grenzen van het hart, onthult de absolute saaiheid van de randen, vergelijkt het resultaat met de norm voor leeftijd en geslacht.

Sommige verworven hartafwijkingen zijn relatief veilig voor volwassenen en kinderen, de laatste vereisen behandeling met medicatie en chirurgie. Wat zijn de oorzaken en symptomen van misvormingen? Hoe is de diagnose en preventie? Hoeveel leven er met een hartafwijking?

Als er een extra septum is, kan er een atriumhart worden gevormd. Wat betekent dit? Hoe gevaarlijk is een onvolledige vorm bij een kind?

De anomalie van Ebstein wordt zelfs bij de foetus gediagnosticeerd. Deze cardiale pathologie van CHZ bij kinderen manifesteert zich op een maandelijkse leeftijd. Pasgeborenen eten niet goed, ze worden zelfs moe van het huilen. Behandeling in de vorm van een operatie - de enige kans om te leven naar volwassenheid.

De locatie van het hart wordt bepaald door verschillende parameters. Een belangrijke rol wordt gespeeld door de elektrische as van het hart, die normaal kan zijn, soms zijn er links en rechts afwijkingen naar rechts. De verticale en horizontale positie, evenals de verplaatsing, duiden niet altijd op pathologie, vooral bij een kind. Hoe het ECG bepalen?

Het is nuttig voor iedereen om de structurele kenmerken van het menselijk hart, het bloedstromingspatroon, de anatomische kenmerken van de interne structuur bij volwassenen en een kind, evenals bloedsomloopcirkels te kennen. Dit zal helpen om uw toestand beter te begrijpen in het geval van problemen met de kleppen, boezems, ventrikels.

MRI van het hart wordt volgens de parameters uitgevoerd. En zelfs kinderen worden onderzocht, indicaties voor hartafwijkingen, kleppen, coronaire bloedvaten. MRI met contrast zal het vermogen van het myocardium om vloeistof te accumuleren aantonen, zal tumoren onthullen.

Lees Meer Over De Vaten