Demyeliniserende hersenziekte en behandeling

Demyeliniserende hersenziekten: auto-immuun neurologische aandoeningen die gepaard gaan met de vernietiging van myeline neuronen van de witte stof van het zenuwstelsel. Dit veroorzaakt de onderbreking van elektrische impulsen (signalen) in de aangedane zenuwen.

Essentie van pathologie

Neuronen zijn zenuwvezels en met myeline beklede cellen. Myeline is een vetachtige substantie die deze neuronen omhult. Het is noodzakelijk om ervoor te zorgen dat de opkomende opwinding geen andere vezels raakt, omdat het een eigenaardige isolator is.

Met neurodegeneratie wordt fibreus weefsel gevormd en expandeert op de plaats van het aangetaste neuron. Het is dicht en heeft niet het vermogen om pulsen uit te voeren. Met andere woorden, demyelinisatie is altijd een organische hersenschade. Het getroffen gebied is rond, ovaal. De klinische manifestaties zijn specifiek en worden bepaald door de lokalisatie van het neuron.

Deze pathologieën zijn afhankelijk van de geografie: ze komen vaker voor boven de evenaar: Noord-Amerika, Europa, Siberië en Centraal-Rusland. Vaker zijn Europeanen ziek; vaker vrouwelijk geslacht, in de leeftijd van 20 tot 40 jaar. Met erfelijke locatie en ongunstige factoren begint het proces van auto-immunisatie onafhankelijk. Genmutaties leiden tot de productie van antilichamen die door de BBB gaan en myelinevernietiging en ontsteking van neuronen veroorzaken.

Het volgende belangrijkste pathogenetische mechanisme bij demyelinisatie is infectieus. Hier begint het lichaam als reactie op de infectie antilichamen te produceren tegen de samenstellende eiwitten van pathogenen. Maar ze kunnen lijken op hun eigen eiwitten en het lichaam vecht tegen hen en tegen zichzelf.

In de eerste stadia zijn deze overtredingen gedeeltelijk omkeerbaar en de geleiding van impulsen is op een of andere manier gedeeltelijk bewaard gebleven; myeline kan zich nog gedeeltelijk herstellen. Maar na verloop van tijd groeit de nederlaag van de myelineschede, worden de processen van de neuronen eenvoudig "kaal" en is er geen reden om signalen door te geven. Dit is een onomkeerbare status. Al deze ziekten worden beschouwd als OZGM.

Deze belangrijkste demyeliniserende pathologieën van de hersenen omvatten 3 belangrijke: MS; PMLE; acute gedissemineerde encefalomyelitis. Ook voor demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel zijn de ziekte van Alexander, Devik, Marburg, leukodystrofie, panencefalitis, enz.

Ontwikkelingsmechanisme

Het immuunsysteem neemt myeline voor een pathogeen vreemd element en begint er antilichamen tegen aan te maken om het te vernietigen.

Op het getroffen gebied is de groei van bindweefsel (fibreus) weefsel. De myeline-omhulsel is geen holistisch weefsel; er zijn zogenaamde vensters waar geen myeline is. Dankzij deze vensters is de pulsoverdrachtssnelheid veel hoger.

Het demyelinisatieproces leidt tot verstoring van alle belangrijke vitale functies. Het resultaat is altijd handicap en dood, vandaag zijn deze pathologieën niet genezen.

Classificatie van pathologie

Demyelinisatie of neurodegeneratieve hersenziekten (NDD) komen voor in 2 soorten: myelinopathie en myelinoclasme:

  1. Myelinoplastie - de reeds gevormde normale myeline wordt vernietigd door de werking van pathologische factoren.
  2. Myelinopathie - is de vernietiging van defecte myeline, genetisch bepaald. Dit is een onderontwikkeling van myeline.

Demyelinisatie kan het CZS of ANS beïnvloeden.

Etiologie van het fenomeen

De exacte redenen zijn vandaag niet opgehelderd. Maar er zijn bijdragende factoren: aangeboren pathologieën van de myeline-structuur; reumatische ziekten; CNS-infecties; stofwisselingsstoornissen; chronische intoxicatie; tumor. Het risico op het ontwikkelen van pathologieën wordt versterkt door 3 katalysatoren:

  1. Genetische factor - schendingen verschijnen op de achtergrond van erfelijke ziekten (aminoacidurie, leukodystrofie, enz.).
  2. Verworven factor - de vernietiging van de myeline-omhulsels kan van besmettelijke oorsprong zijn: als een infectie van buitenaf de bloedbaan binnenkomt of een infectie met een infectie tijdens de vaccinatie. 3. Tegen de achtergrond van andere zenuwpathologieën: diffuse en multiple sclerose, myelitis op verschillende niveaus van het ruggenmerg, vernietiging van neuronen. De rol van katalysatoren van een kleinere schaal kan de vitaminetekorten van bepaalde vitamines, myelinose en metabolische stoornissen spelen.

Symptomen voor pathologieën

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende demyeliniserende ziekte van de hersenen. Ongeveer 2 miljoen mensen lijden aan MS.

De oorzaken zijn onbekend; veronderstelde de rol van erfelijkheid, infecties. De frequentie is hoger in landen waar weinig licht is, d.w.z. boven de evenaar.

Sclerose is een ziekte die wordt genoemd omdat de vernietigde membranen worden vervangen door bindweefsel. Gedissemineerd, het wordt genoemd omdat meerdere foci van verschillende soorten demyelinisatie (typisch voor MS) op verschillende afdelingen zijn verspreid, zonder enig patroon.

Ontsteking is chronisch persistent en geeft diversiteit en verandering van manifestaties. Wanneer MS organische schade aan het centrale zenuwstelsel optreedt. Ze kunnen tegelijkertijd in verschillende delen van het zenuwstelsel worden aangetast, waardoor de symptomen zo veel verschillen. Meestal zijn jonge vrouwen van 25 jaar ziek.

Conditioneel worden alle symptomen gecombineerd in 7 groepen:

  • Schade aan de hersenstam en c.n. - horizontale en verticale nystagmus; verzwakkende gezichtsuitdrukkingen; bulbaire syndroom; spraakstoornissen, slikken, ptosis van het gezicht, oftalmoplegie - verlamming van de oogspieren.
  • Overtredingen van de piramidale route - aandoeningen van peesreflexen (hun versterking), parese, verlamming, klonus, convulsief syndroom, spastische toestand van spieren;
  • 3. Aandoeningen van de bekkenorganen - dysurie, vaak urine-incontinentie; impotentie, obstipatie.
  • Cerebellaire laesies - verminderde motorische coördinatie; asynergie (geen combinatie van bewegingen), spier hypotensie; dysmetrie ("springende" doelen bij bewegen).
  • Overtredingen van gevoeligheid - temperatuur, pijn, tactiel, etc.
  • Visuele beperking - kleurperceptie is verminderd, de gezichtsscherpte is verminderd, het contrast en de helderheid van visuele waarneming is verminderd, het gezichtsveld is versmald, er is sprake van diplopie.
  • Psychische afwijkingen: gedrag, intelligentie, stemming. Emotionele achtergrond bij de meest depressieve; daarna komt de therapietrouw van dementie en verminderd denken.

Opgemerkt wordt dat de prognose van MS gunstiger is wanneer de pathologie begint met het verslaan van n.opticus en de reikwijdte van de gevoeligheid.

Bewegingsstoornissen wijzen altijd op betrokkenheid bij het proces van vernietiging van de paden en het cerebellum, en de prognose is dan veel erger. De levensverwachting voor MS is ongeveer 25 jaar met de behandeling; zonder behandeling - niet meer dan 15 jaar, bovendien, de laatste 6-7 jaar in volledige verlamming.

De ziekte van Marburg

Het wordt als het gevaarlijkst beschouwd, het ontwikkelt zich plotseling. De symptomen groeien snel en de patiënt sterft in een paar maanden. Sommige wetenschappers beschouwen deze pathologie als een type MS.

Het begin van de ziekte lijkt op een infectie: met koorts, koorts en convulsies. Motorische stoornissen worden snel gevormd, bewustzijn en allerlei gevoeligheid worden verstoord. Een pathognomonisch teken is de ontwikkeling van meningeale syndroom met ernstige cephalgia, VCG en braken zonder opluchting.

De maligniteit van de manifestaties is te wijten aan het feit dat deze pathologie wordt gekenmerkt door een laesie van de hersenstam, waar alle paden passeren en alle kernen van de schedelzenuwen zich bevinden.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE - deze organische ziekte is meer typisch voor ouderen, het heeft meerdere CNS-schade. Leuko-encefalopathie treedt razendsnel op; gedemyeliniseerde foci bevinden zich asymmetrisch en in verschillende delen van het zenuwstelsel. Diagnose van pathologie is vrij ingewikkeld in de beginfase van de ziekte.

De oorzaak wordt beschouwd als humaan polyomavirus 2, waarvan de drager 80% van de populatie is. Het startpunt voor het ontstaan ​​van pathologie wordt een afname van immuniteit.

Symptomen: onder meer stuiptrekkingen, onbalans, visie, ruimtelijke coördinatie. Bovendien ontwikkelen zich mono- en hemiparese. Het intellect wordt gereduceerd tot diepe dementie, die verband houdt met psychische stoornissen. De ziekte gaat gepaard met afwijkingen in immuniteit.

Acute verspreiding van encefalomyelitis

Dit is een polyetiologische degeneratieve ziekte (NDD) van de hersenen, die gepaard gaat met de processen van vernietiging van myeline in het ruggenmerg. Symptomen zijn onder meer: ​​uitgesproken cephalgia, aanhoudende slaperigheid, epileptische aanvallen. Andere schendingen worden bepaald door het getroffen gebied.

De behandeling is etiotroop; herstel kan optreden, maar met resterende neurologische defecten: in de vorm van verlamming, parese, coördinatie, visuele en auditieve stoornissen.

Andere pathologieën

Opticomyelitis of de ziekte van Devic - selectief van invloed op de oogzenuw en het ruggenmerg segmentaal (transverse myelitis). Visie kan verloren gaan tot volledige blindheid. Verloren vermogen om kleuren te onderscheiden.

Ze worden verbonden door para-en tetraparese op het niveau van het vernietigde segment, disfunctie van de bekkenorganen. Een groot percentage van de mortaliteit, maar niet volledig geëlimineerd. Het is geen type MS, met andere behandeling en prognose.

De ziekte van Alexander of demyelinerende leukodystrofie is een zeer zeldzame erfelijke ziekte. Het manifesteert zich meer bij kinderen jonger dan een jaar, maar kan bij volwassenen zijn.

Geassocieerd met de pathologie van het gen op chromosoom 17. Bij dergelijke kinderen wordt mentale retardatie opgemerkt, de massa van de hersenen neemt toe als gevolg van hydrocephalus, koorts, convulsief syndroom, spierspanning en piramidale verschijnselen.

Fatale uitkomst treedt op met symptomen van centrale tetraplegie. Bij volwassenen stroomt de pathologie geleidelijk, met fasen van remissie.

Maar de progressie gaat door en de pathologie is dodelijk. Algemene manifestaties van pathologieën - ze worden bepaald door het gebied van de laesie en de functionele kenmerken ervan.

Met de nederlaag van het piramidale traktaat:

  1. Er zijn parese en verlamming van de ledematen, abnormale reflexen, toegenomen reflexen.
  2. Aandoeningen in de hersenstam: aandoeningen van de ademhaling, slikken, spraak, gezichtsuitdrukkingen; van de zijkant van de ANS - sprongen in bloeddruk, spasmen van bloedvaten, oogbollen maken geen bewegingen. Als spinale laesies samenkomen met de stengelaandoeningen in de medulla oblongata, is elke gevoeligheid volledig verstoord.
  3. Laesie van de lagere segmenten van het ruggenmerg: bestaat uit tekenen van een defect van de bekkenorganen - ontlastingsaandoeningen, impotentie treedt op, obstipatie en blaasontstekingen ontwikkelen zich;
  4. Cerebellum: ruimtelijke oriëntatie is volledig verstoord, evenwicht is ook verstoord; centrale verlammingen en parese ontwikkelen; geschonden synchronisatie van bewegingen.
  5. Wanneer betrokken bij het proces van laesies van de oogzenuw geschonden kleurperceptie, duidelijkheid; blindheid kan volledig voorkomen;
  6. Cognitieve stoornissen in de aanwezigheid van meerdere foci van demyelinisatie: geheugen, aandacht, gedrag, karakter.

Diagnostische maatregelen

De belangrijkste diagnostische methode voor demyelinisatie van de hersenen van het hoofd blijft MRI. Tegenwoordig is het gebruik van MRI de belangrijkste informatieve en populaire methode. Het identificeert duidelijk het getroffen gebied met foci van demyelinisatie in de hersenen. Dan, door de grootte van het getroffen gebied, kan de lokalisatie ervan worden bepaald met de keuze van de behandeling en de toekomst van de patiënt voorspellen.

Elektromyografie - het wordt gebruikt bij het identificeren van aandoeningen van het perifere zenuwstelsel. Hier worden neuropulses geregistreerd en worden geleidingsstoornissen gedetecteerd. Als demyelinisatie geassocieerd is met auto-immuunziekten, wordt liquor onderzocht op het niveau van auto-antilichamen.

Parasitaire ziekten van de hersenen kunnen ook neurologische symptomen veroorzaken, afhankelijk van de locatie van cysten, en een toename van ICP, visuele beperkingen, enz. Er zijn 3 bekende parasitaire nosologieën in de hersenen: cysticercose, toxoplasmose en echinokokkose. Cysten knijpen hersenweefsel (neuronen) en dit veroorzaakt symptomen. Differentiatie vindt plaats tijdens dezelfde MRI en het gebruik van serologische methoden.

Algemene behandeling

Demyeliniserende processen in de hersenen zijn niet volledig genezen. Het doel van de behandeling is om de progressie van de pathologie te stoppen, de verdere groei van foci te stoppen en de ernst van de symptomen te verminderen, de activiteit van pathologieën te verminderen. De behandeling is gericht op het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Het slechtste van alle behandelbare processen met ervaring.

De behandeling is niet-specifiek, verdeeld in symptomatische en pathogenetische. Pathogenetische behandeling is gericht op het onderdrukken van de vernietiging van myeline, waardoor circulerende antilichamen worden verminderd. Algemeen erkende assistenten worden tegelijkertijd interferonen - Rebif, Avonex, Copaxone, Betaferon.

Betaferon - meestal gebruikt bij de behandeling van MS. Gebruik in een dosis van 8 miljoen eenheden. per dag voor een lange tijd vermindert het risico op ziekteprogressie met 30%. Interferonen laten geen complicaties ontstaan.

Interferon-behandeling kan een type specifieke therapie worden genoemd. Voor het onderdrukken van de productie van auto-antilichamen die immunoglobulinen gebruiken - Sandoglobuline, Venoglobuline, ImBio, Bioven. Ze worden voorgeschreven voor exacerbaties van het proces van demyeliniserende ziekten door een kuur van 5 dagen en worden v / vno toegediend.

Ook kan de behandeling worden beschouwd als de methode van filtratie van het CSF uit auto-antilichamen - zoethout of immunofiltratie. Tegelijkertijd worden antigenen verwijderd en immunoglobulinen geïntroduceerd. De loop van de behandeling bestaat uit 8 procedures. De methode is al 20 jaar gebruikt en heeft goed gewerkt.

De behandeling past cytostatica, plasmaferese, GCS toe. Tijdens plasmaferese worden ook auto-antilichamen en immuuncomplexen die in het bloed circuleren, uit het bloed verwijderd.

Van de gebruikte hormonen GCS - Dexamethason, Prednisolon - ze leiden tot een daling van de immuniteit en onderdrukking van de synthese van antimyeline-eiwitten. Bovendien hebben ze ontstekingsremmende effecten. Hun doses zijn groot, maar de gebruiksduur is niet meer dan een week.

Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) - hun behandeling wordt gebruikt in ernstige gevallen met een duidelijke progressie van het proces.

Voor de symptomatische behandeling kan het gebruik van nootropica (verhogen de weerstand van de zenuwvezels van verschillende beschadiging en verminderde neuronale geleiding), pijnstillende middelen, NSAID's, anticonvulsiva (diazepam, ì), neurobescherming (Meksidol, Emoksipin, glutaminezuur, glycine, enz.), Spierverslappers omvatten (Mefedol, Miokain, Mydocalm) met centrale verlamming.

Nootropics kunnen het beste worden gecombineerd met andere neuroprotectors complexe aminozuren. Verplicht is de benoeming van vitamines gr.V, vooral B1, met psychische stoornissen - antidepressiva.

Spierverslappers - verlicht spierspasticiteit en faciliteer de implementatie van verschillende bewegingen. Een persoon als gevolg van deze ziekten is ongeldig; hij kan zichzelf niet dienen, medicijnen nemen, bewegen, slikken, enz.

Het effect van de behandeling manifesteert zich alleen als de behandeling werd uitgevoerd in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte. Er zijn medicijnen gemaakt die het proces van myelinisatie kunnen stoppen; ze worden onderzocht.

Demyeliniserende hersenziekte

De vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwcellen (neuronen) van het CZS of het perifere zenuwstelsel wordt demyelinisatie genoemd. Demyeliniserende ziekten komen voor als een manifestatie van genetische aandoeningen of auto-immuunziekten.

Behandeling van demyeliniserende ziekten is complex, afhankelijk van het stadium van de ziekte en de individuele kenmerken van het organisme. Het is volledig onmogelijk om ze te genezen, in geval van exacerbatie en voortgang van de ziekte, is medische therapie voorgeschreven. In het Yusupov-ziekenhuis kan de patiënt fysiotherapeutische procedures ondergaan, massages ondergaan en deelnemen aan therapeutische oefeningen met de specialisten van het ziekenhuis.

Behandeling van demyeliniserende ziekten van de hersenen

Demyelinerende ziekten zijn twee soorten: de vernietiging van neuronale membraan als gevolg van een genetisch defect biochemische structuur en myelineschede vernietiging van neuronen als gevolg van de inwerking van externe en interne factoren, reactie van het lichaam het immuunsysteem eiwitten die deel uitmaken van de neuronale membranen. Het immuunsysteem ziet ze als buitenaards wezen en valt aan en vernietigt het neuronenmembraan. Dit type ziekte ontwikkelt zich met reumatische aandoeningen, multiple sclerose, chronische infecties en andere aandoeningen. Bepaalde virale infecties vernietigen ook de myeline-omhulling, waardoor demyelinisatie van de hersenen wordt veroorzaakt. Diabetes, ziekten van de schildklier veroorzaken vaak de vernietiging van de myeline-schil van neuronen. Pathologische effecten op de schaal hebben tumorprocessen in het lichaam van de patiënt, chemische vergiftiging.

Het beloop van een demyeliniserende ziekte kan acuut monofasisch, progressief en remitterend zijn. Het type ziekte bij de vernietiging van de membranen van de zenuwcellen van het centrale zenuwstelsel (centraal zenuwstelsel) is monofocaal en diffuus. Bij een monofocale ziekte wordt één laesie gevonden: bij een diffuus type ziekte worden meerdere brandpunten van zenuwweefselschade waargenomen.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekten wordt uitgevoerd in de neurologische afdeling van het Yusupov-ziekenhuis, in een ziekenhuis. De neuroloog schrijft een behandeling voor afhankelijk van het type ziekte en de ernst van de toestand van de patiënt. De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem van de patiënt beïnvloeden. Patiënten in ernstige toestand ondergaan liquorosorptie - een procedure die de intensiteit van vernietiging van het neuronale membraan vermindert. Voor de behandeling van demyeliniserende hersenziekten worden hormoontherapie, geneesmiddelen ter verbetering van de cerebrale circulatie, cytostatica, noötropen, spierverslappers, neuroprotectors en andere geneesmiddelen gebruikt. In het geval van een diagnose van een demyeliniserende aandoening kan de behandeling specifiek of symptomatisch zijn.

Demyeliniserende ziekte: symptomen

Symptomen van demyeliniserende ziekten hangen af ​​van de structuur waarin de vernietiging van de myeline-omhulsels plaatsvindt - in het CZS of het perifere zenuwstelsel. Er zijn de volgende demyeliniserende ziekten die behoren tot de groep van CNS:

  • opticoneuromaitis (de ziekte van Devic). Het wordt gekenmerkt door schade aan de oogzenuwen, schade aan de zenuwweefsels van het ruggenmerg. Vaker zijn vrouwen ziek dan mannen. Wanneer bij de ziekte infectie, koorts en auto-immuunziekten worden vastgesteld voordat er neurologische symptomen optreden. Met de nederlaag van de oogzenuwen ontwikkelen tijdelijke of permanente blindheid (een of beide ogen), verlies van gevoeligheid, disfunctie van de blaas, darmen, parese of verlamming van de ledematen. De toename van de ernst van de symptomen vindt plaats binnen twee maanden;
  • multiple sclerose. Multiple sclerose wordt gekenmerkt door focale laesies van de hersenen en het ruggenmerg. De ziekte manifesteert zich afname van de spierkracht van de ledematen, verlamming van de hersenzenuwen, tremoren, gevoeligheid, coördinatie, wankel bij het lopen, disfunctie van de bekkenorganen, in strijd met de visuele, seksuele funktsii¸ verstandelijke handicap, gedragsveranderingen. De patiënt kan een constant brandend gevoel in de ledematen en romp ervaren. Heel vaak zijn patiënten depressief. Multiple sclerose treft vaak vrouwen;
  • acute gedissemineerde encefalomyelitis. Het ontwikkelt zich als een acute of subacute inflammatoire demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel als gevolg van infectie of na vaccinatie. Het wordt gekenmerkt door monofasische schade aan het zenuwstelsel met herstel in de meeste gevallen.

De etiologie van demyeliniserende ziekten is nog steeds niet duidelijk, vaak hebben de ziekten een gemengde etiologie. Hoe een demyeliniserende hersenziekte te behandelen, kan de arts vertellen na het uitvoeren van een volledig onderzoek van de patiënt, gezien de ernst van de ziekte.

Diagnose van demyeliniserende ziekten

De meest informatieve methode voor het diagnosticeren van demyeliniserende ziekten is MRI van het ruggenmerg en de hersenen, de studie van het hersenvocht van de patiënt naar de aanwezigheid van oligoklonale immunoglobulines. Voor de diagnose van demyeliniserende ziekten wordt een onderzoek uitgevoerd met behulp van de methode evoked potentials. Met behulp van de beoordeling van auditieve, visuele en somatosensorische indicatoren, wordt de mate van verminderde functie van het zenuwweefsel vastgesteld - overdracht van impulsen in de hersenstam, het ruggenmerg, in het orgel van het gezichtsvermogen.

Diagnose van multiple sclerose veroorzaakt problemen vanwege de gelijkenis van symptomen met symptomen van andere ziekten. Voor de diagnose van multiple sclerose, laboratorium- en radiologische onderzoeken, wordt het ziektebeeld van de ziekte gebruikt, wordt de cerebrospinale vloeistof onderzocht en wordt MRI herhaaldelijk uitgevoerd, omdat het niet altijd mogelijk is om een ​​diagnose te stellen in één onderzoek.

Diagnose van opticoneuroma wordt uitgevoerd met behulp van MRI, laboratoriumtesten en consultatie van een neuro-oogarts.

Diagnose van acute gedissemineerde encefalomyelitis wordt uitgevoerd met behulp van de studie van hersenvocht, waarbij de patiënt wordt gediagnosticeerd met pleocytose, een hoge concentratie van basisch myeline-eiwit. MRI toont uitgebreide laesies in de hersenen en het ruggenmerg.

Demyeliniserende hersenziekte: prognose

Demyeliniserende ziekten zijn niet vatbaar voor behandeling, het mechanisme van de ontwikkeling van de ziekte is nog onbekend. De prognose hangt af van de vorm van de ziekte. De meest gevaarlijke en kwaadaardige vorm van de ziekte, die leidt tot invaliditeit, waarvan de ontwikkelingssnelheid onvoorspelbaar is, is primaire progressieve multiple sclerose. Het debuut van demi-verlagende hersenziekte komt meestal voor na 40 jaar, na 7 jaar heeft 25% van de patiënten ondersteuning nodig, ondersteuning tijdens het bewegen.

Secundaire progressieve multiple sclerose treedt op bij patiënten met remitterende multiple sclerose. De ziekte begint te vorderen, als de patiënt na enkele jaren in een rolstoel terechtkomt, is er binnen vijf tot tien jaar, bij gebrek aan adequate behandeling, de dood.

Devika-syndroom leidt vaak tot de dood. Acute demyeliniserende encefalomyelitis kan in ernstige gevallen fataal zijn, bij een bepaald deel van de patiënten eindigt het in bijna volledig herstel, soms blijven er resteffecten over.

Het is mogelijk om de diagnose van de ziekte te voltooien op de hightech diagnostische apparatuur van bekende wereldwijde fabrikanten in het Yusupov-ziekenhuis.

Hoogleraren, neurologen van de hoogste categorie na de diagnose, zullen een adequate en effectieve behandeling voorschrijven. Meld je aan voor een telefonisch consult.

Demyeliniserende ziekten, foci van demyelinisatie in de hersenen: diagnose, oorzaken en behandeling

Elk jaar een groeiend aantal ziekten van het zenuwstelsel, vergezeld van demyelinisatie. Dit gevaarlijke en meestal onomkeerbare proces beïnvloedt de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg, leidt tot aanhoudende neurologische aandoeningen en individuele vormen laten de patiënt geen kans om te leven.

Demyeliniserende ziekten worden steeds vaker gediagnosticeerd bij kinderen en bij relatief jonge mensen van 40-45 jaar oud is er een neiging tot een atypisch verloop van pathologie, de verspreiding ervan naar die geografische gebieden waar de incidentie erg laag was.

Het probleem van diagnostiek en behandeling van demyeliniserende ziekten is nog steeds moeilijk en slecht bestudeerd, maar onderzoek op het gebied van moleculaire genetica, biologie en immunologie, actief uitgevoerd sinds het einde van de vorige eeuw, heeft ons in staat gesteld een stap vooruit in deze richting te zetten.

Dankzij de inspanningen van wetenschappers, werpen ze licht op de basismechanismen van demyelinisatie en de oorzaken ervan, ontwikkelen ze schema's voor de behandeling van individuele ziekten en het gebruik van MRI als belangrijkste diagnostische methode maakt het mogelijk het pathologische proces te bepalen dat al in een vroeg stadium is begonnen.

Oorzaken en mechanismen van demyelinisatie

De ontwikkeling van het demyelinatieproces is gebaseerd op autoimmunisatie, wanneer specifieke eiwitten-antilichamen in het lichaam worden gevormd, die de componenten van de cellen van het zenuwweefsel aanvallen. Het ontwikkelen in reactie op deze ontstekingsreactie leidt tot onomkeerbare schade aan de processen van neuronen, de vernietiging van hun myeline-omhulsel en verstoorde overdracht van zenuwimpulsen.

Risicofactoren voor demyelinisatie:

  • Erfelijke predispositie (geassocieerd met de genen van het zesde chromosoom, evenals mutaties van de genen van cytokines, immunoglobulines, myeline-eiwitten);
  • Virale infectie (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr, rubella);
  • Chronische foci van bacteriële infectie, dragerschap van H. pylori;
  • Vergiftiging door zware metalen, benzinedampen, oplosmiddelen;
  • Sterke en langdurige stress;
  • Kenmerken van het dieet met een overwicht van eiwitten en vetten van dierlijke oorsprong;
  • Ongunstige omgevingsomstandigheden.

Er is waargenomen dat demyeliniserende laesies enige geografische afhankelijkheid hebben. Het grootste aantal gevallen wordt geregistreerd in de centrale en noordelijke delen van de Verenigde Staten, Europa, een vrij hoge incidentie in Siberië, Centraal-Rusland. In tegenstelling tot mensen in Afrikaanse landen, Australië, Japan en China, zijn demyeliniserende ziekten zeer zeldzaam. Race speelt ook een duidelijke rol: blanken prevaleren bij demyeliniserende patiënten.

Het auto-immuunproces kan zichzelf beginnen onder ongunstige omstandigheden, dan speelt erfelijkheid een primaire rol. Vervoer van bepaalde genen of mutaties daarin leidt tot een inadequate productie van antilichamen die de hemato-encefale barrière binnendringen en ontsteking veroorzaken met de vernietiging van myeline.

Een ander belangrijk pathogenetisch mechanisme is demyelinisatie tegen infecties. Het pad van ontsteking is enigszins anders. De normale reactie op de aanwezigheid van infectie is de vorming van antilichamen tegen de eiwitcomponenten van micro-organismen, maar het gebeurt dat de eiwitten van bacteriën en virussen zo vergelijkbaar zijn met die in de weefsels van de patiënt dat het lichaam zijn eigen en andere begint te "verwarren", waarbij zowel microben als hun eigen cellen worden aangevallen.

Inflammatoire auto-immuunprocessen in de vroege stadia van de ziekte leiden tot reversibele stoornissen van de impulsgeleiding en het gedeeltelijke herstel van myeline stelt neuronen in staat ten minste gedeeltelijk functies uit te voeren. In de loop van de tijd vordert de afbraak van de membranen van de zenuwen, worden de processen van neuronen "kaal" en is er eenvoudig niets om signalen door te geven. In dit stadium verschijnt een aanhoudend en onomkeerbaar neurologisch tekort.

Op weg naar diagnose

Symptomatologie van demyelinisatie is zeer divers en hangt af van de locatie van de laesie, het verloop van een bepaalde ziekte, de mate van progressie van symptomen. De patiënt ontwikkelt meestal neurologische aandoeningen, die vaak van voorbijgaande aard zijn. De eerste symptomen kunnen visusstoornissen zijn.

Wanneer de patiënt voelt dat er iets mis is, maar hij er niet langer in slaagt de veranderingen te rechtvaardigen met vermoeidheid of stress, gaat hij naar een dokter. Het is uiterst problematisch om een ​​specifiek type demyelinisatieproces alleen op basis van de kliniek te vermoeden en de specialist heeft niet altijd een duidelijk vertrouwen in de demyelinisatie, daarom is geen aanvullend onderzoek nodig.

voorbeeld van demyelinisatie foci in multiple sclerose

De belangrijkste en zeer informatieve manier om een ​​demyeliniseringsproces te diagnosticeren, wordt van oudsher beschouwd als MRI. Deze methode is onschadelijk, kan worden gebruikt voor patiënten van verschillende leeftijden, zwangere vrouwen, en contra-indicaties zijn overmatig gewicht, angst voor besloten ruimtes, de aanwezigheid van metalen structuren die reageren op een sterk magnetisch veld, geestesziekte.

Ronde of ovale hyperintense foci van demyelinisatie op MRI worden voornamelijk gevonden in de witte materie onder de corticale laag, rond de ventrikels van de hersenen (periventriculair), diffuus verspreid, hebben verschillende groottes - van enkele millimeters tot 2-3 cm. deze meer "jonge" gebieden van demyelinisatie accumuleren een contrastmiddel dat beter is dan de al lang bestaande.

De belangrijkste taak van een neuroloog bij het detecteren van demyelinisatie is het bepalen van de specifieke vorm van de pathologie en het selecteren van de geschikte behandeling. De voorspelling is ambigu. Het is bijvoorbeeld mogelijk om tientallen of meer jaren te leven met multiple sclerose, en bij andere variëteiten kan de levensverwachting een jaar of minder zijn.

Multiple sclerose

Multiple sclerose (MS) is de meest voorkomende vorm van demyelinisatie en treft ongeveer 2 miljoen mensen op aarde. Onder de patiënten overheersen jonge en middelbare leeftijd mensen, 20-40 jaar oud, vrouwen zijn vaker ziek. In de omgangstaal spreken mensen die ver van de geneeskunde zijn, vaak de term "sclerose" uit in verband met leeftijdsgerelateerde veranderingen die samenhangen met verminderde geheugen- en denkprocessen. MS met deze "sclerose" heeft niets te maken.

De ziekte is gebaseerd op auto-immunisatie en schade aan zenuwvezels, de afbraak van myeline en de daaropvolgende vervanging van deze foci door bindweefsel (vandaar "sclerose"). Gekenmerkt door de diffuse aard van de veranderingen, dat wil zeggen, demyelinisatie en sclerose worden gevonden in verschillende delen van het zenuwstelsel, die geen duidelijk patroon in de verdeling ervan vertonen.

De oorzaken van de ziekte zijn niet tot het einde opgelost. Het complexe effect van erfelijkheid, externe omstandigheden, infectie met bacteriën en virussen wordt verondersteld. Opgemerkt wordt dat de PC-frequentie hoger is wanneer er minder zonlicht is, dat wil zeggen verder van de evenaar.

Gewoonlijk worden verschillende delen van het zenuwstelsel tegelijk getroffen en is betrokkenheid van zowel de hersenen als het ruggenmerg mogelijk. Een onderscheidend kenmerk is de detectie op MRI van platen van verschillende receptuur: van zeer vers tot sclerosed. Dit duidt op een chronische, aanhoudende aard van ontsteking en verklaart een verscheidenheid aan symptomen met een verandering van symptomen naarmate de demyelinisatie vordert.

Symptomen van MS zijn zeer divers, omdat de laesie tegelijkertijd verschillende delen van het zenuwstelsel treft. Er zijn:

  • Parese en verlamming, verhoogde peesreflexen, convulsieve contracties van bepaalde spiergroepen;
  • Evenwichtsstoornis en fijne motoriek;
  • Verzwakking van de spieren van het gezicht, veranderingen in spraak, slikken, ptosis;
  • Pathologie van gevoeligheid, zowel oppervlakkig als diep;
  • Van de kant van de bekkenorganen - de vertraging of incontinentie, obstipatie, impotentie;
  • Met de betrokkenheid van de oogzenuwen - verminderde gezichtsscherpte, vernauwing van de velden, verminderde waarneming van kleur, contrast en helderheid.

De beschreven symptomen worden gecombineerd met veranderingen in de mentale sfeer. Patiënten zijn depressief, de emotionele achtergrond is meestal verminderd, er is een neiging tot depressie of, omgekeerd, euforie. Naarmate het aantal en de omvang van de brandpunten van demyelinisatie in de witte hersenhelft toenemen, wordt een afname van intelligentie en cognitieve activiteit geassocieerd met veranderingen in de motorische en gevoelige gebieden.

Bij multiple sclerose zal de prognose gunstiger zijn als de ziekte begint met een gevoeligheidsstoornis of visuele symptomen. In het geval dat de eerste stoornissen van beweging, balans en coördinatie optreden, is de prognose slechter, omdat deze tekenen schade aan de kleine hersenen en subcorticale geleidende wegen aangeven.

Video: MRI bij de diagnose van demyeliniserende veranderingen in MS

De ziekte van Marburg

De ziekte van Marburg is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie, omdat het plotseling zich ontwikkelt, de symptomen snel toenemen, wat in enkele maanden tot de dood van de patiënt leidt. Sommige wetenschappers schrijven het toe aan de vormen van multiple sclerose.

Het begin van de ziekte lijkt op een algemeen infectieus proces, koorts, gegeneraliseerde convulsies zijn mogelijk. De snel vormende brandpunten van vernietiging van myeline leiden tot een verscheidenheid aan ernstige bewegingsstoornissen, verminderde gevoeligheid en bewustzijn. Gekenmerkt door meningeale syndroom met ernstige hoofdpijn, braken. Vaak verhoogt de intracraniale druk.

De maligniteit van de ziekte van Marburg is geassocieerd met een predominante laesie van de hersenstam, waarbij de hoofdpaden en de kern van de schedelzenuwen zijn geconcentreerd. De dood van de patiënt vindt plaats binnen enkele maanden na het begin van de ziekte.

De ziekte van Devik

Devika-ziekte is een demyeliniserend proces dat de oogzenuwen en het ruggenmerg beïnvloedt. Na acuut te zijn begonnen, verloopt de pathologie snel, wat leidt tot ernstige visuele stoornissen en blindheid. De betrokkenheid van het ruggenmerg is stijgend en gaat gepaard met parese, verlamming, verminderde gevoeligheid en stoornis van de bekkenorganen.

Geïmpereerde symptomen kunnen zich in ongeveer twee maanden vormen. De prognose van de ziekte is slecht, vooral bij volwassen patiënten. Bij kinderen is het iets beter met de tijdige benoeming van glucocorticosteroïden en immunosuppressiva. Behandelingsschema's zijn nog niet ontwikkeld, dus de therapie is beperkt tot het verlichten van symptomen, het voorschrijven van hormonen en ondersteunende activiteiten.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PMLE)

PMLE is een demyeliniserende ziekte van de hersenen die vaker wordt vastgesteld bij oudere mensen en gaat gepaard met meerdere beschadigingen van het centrale zenuwstelsel. In de kliniek zijn er parese, convulsies, onevenwichtigheden en coördinatie, visuele stoornissen, gekenmerkt door een afname van intelligentie, tot ernstige dementie.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Een kenmerkend kenmerk van deze pathologie wordt beschouwd als een combinatie van demyelinisatie met defecten van verworven immuniteit, die waarschijnlijk de belangrijkste factor is bij de pathogenese.

Guillain-Barre-syndroom

Het Guillain-Barre-syndroom wordt gekenmerkt door laesies van perifere zenuwen van het type progressieve polyneuropathie. Bij patiënten met een dergelijke diagnose zijn er tweemaal zoveel mannen, de pathologie heeft geen leeftijdsgrens.

Symptomatologie wordt gereduceerd tot parese, verlamming, pijn in de rug, gewrichten, spieren van de ledematen. Frequente aritmieën, zweten, fluctuaties in bloeddruk, wat wijst op autonome stoornissen. De prognose is gunstig, maar in het vijfde deel van de patiënten blijven de resterende tekenen van schade aan het zenuwstelsel bestaan.

Kenmerken van de behandeling van demyeliniserende ziekten

Voor de behandeling van demyelinisatie worden twee benaderingen gebruikt:

  • Symptomatische therapie;
  • Pathogenetische behandeling.

Pathogenetische therapie is gericht op het tegenhouden van het proces van vernietiging van myeline vezels, eliminatie van circulerende auto-antilichamen en immuuncomplexen. Interferonen - betaferon, Avonex, Copaxon - worden algemeen gezien als de voorkeursmiddelen.

Betaferon wordt actief gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Het is bewezen dat bij een lange termijnaanstelling van 8 miljoen eenheden het risico op ziekteprogressie met een derde afneemt, de kans op invaliditeit en de frequentie van exacerbaties afnemen. Het medicijn wordt om de dag onder de huid ingespoten.

Immunoglobulinepreparaten (sandoglobuline, ImBio) zijn gericht op het verminderen van de productie van auto-antilichamen en het verminderen van de vorming van immuuncomplexen. Ze worden gebruikt in de verergering van vele demyeliniserende ziekten binnen vijf dagen, intraveneus toegediend met een snelheid van 0,4 gram per kilogram lichaamsgewicht. Als het gewenste effect niet wordt bereikt, kan de behandeling worden voortgezet met de helft van de dosering.

Aan het einde van de vorige eeuw werd een methode voor het filteren van CSF ontwikkeld, waarbij auto-antilichamen worden verwijderd. Het verloop van de behandeling omvat maximaal acht procedures, waarbij tot 150 ml hersenvocht door speciale filters gaat.

Traditioneel worden plasmaferese, hormoontherapie en cytostatica gebruikt voor demyelinisatie. Plasmaferese is gericht op het verwijderen van circulerende antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedbaan. Glucocorticoïden (prednison, dexamethason) verminderen de activiteit van het immuunsysteem, onderdrukken de productie van antimyeline-eiwitten en hebben een ontstekingsremmend effect. Ze worden tot een week in grote doses voorgeschreven. Cytostatica (methotrexaat, cyclofosfamide) zijn toepasbaar bij ernstige vormen van pathologie met ernstige auto-immunisatie.

Symptomatische therapieën omvatten nootropen (piracetam), analgetica, anti-epileptica, neuroprotectieve middelen (glycine, semaks), spierverslappers (Mydocalmum) spastische verlamming. Om de zenuwtransmissie te verbeteren, worden B-vitamines voorgeschreven en in depressieve staten worden antidepressiva voorgeschreven.

Behandeling van demyeliniserende pathologie is niet bedoeld om de patiënt volledig van de ziekte te bevrijden vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese van deze ziekten. Het is gericht op het afschrikken van de destructieve werking van antilichamen, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit ervan. Er zijn internationale groepen opgezet om demyelinisatie verder te bestuderen, en de inspanningen van wetenschappers uit verschillende landen bieden patiënten al effectieve hulp, hoewel de prognose in veel vormen nog steeds ernstig is.

Hersedemyelinisatie

Een demyelinatieproces is een pathologische aandoening waarbij de myeline van de witte stof van het centrale of perifere zenuwstelsel wordt vernietigd. Myeline wordt vervangen door fibreus weefsel, wat leidt tot verstoring van de overdracht van impulsen langs de geleidende paden van de hersenen. Deze ziekte behoort tot auto-immuunziekten en de laatste jaren is er een tendens geweest om de frequentie ervan te verhogen. Het aantal gevallen van detectie van deze ziekte bij kinderen en 45-plussers neemt ook toe; steeds meer ziekten worden aangetroffen in geografische regio's die niet typerend voor hen waren. Onderzoek uitgevoerd door vooraanstaande wetenschappers op het gebied van immunologie, neurogenetica, moleculaire biologie en biochemie maakte de ontwikkeling van deze ziekte begrijpelijker, wat het mogelijk maakt om nieuwe technologieën voor de behandeling ervan te ontwikkelen.

oorzaken van

Demyeliniserende hersenziekte kan zich om een ​​aantal redenen ontwikkelen, de belangrijkste zijn hieronder weergegeven.

  1. Immuunreactie op eiwitten die deel uitmaken van myeline. Deze eiwitten worden door het immuunsysteem gezien als vreemd en worden aangevallen, waardoor ze vernietigd worden. Dit is de gevaarlijkste oorzaak van de ziekte. De trigger voor de lancering van een dergelijk mechanisme kan een infectie of aangeboren kenmerken van het immuunsysteem zijn: meervoudige encefalomyelitis, multiple sclerose, Guillain-Barré-syndroom, reumatische aandoeningen en infecties in een chronische vorm.
  2. Neuro-infectie: sommige virussen kunnen myeline infecteren, wat resulteert in demyelinisatie van de hersenen.
  3. Falen in het metabolisme-mechanisme. Dit proces kan gepaard gaan met ondervoeding van myeline en de daaropvolgende dood. Dit is typisch voor pathologieën zoals schildklierziekte, diabetes.
  4. Intoxicatie met chemicaliën van verschillende aard: sterk alcoholisch, verdovend, psychotrope, giftige stoffen, producten van verf- en lakproductie, aceton, drogende olie of vergiftiging door producten van vitale activiteit van het lichaam: peroxiden, vrije radicalen.
  5. Paraneoplastische processen zijn pathologieën die een complicatie zijn van tumorprocessen.
    Recente studies bevestigen dat de lancering van het mechanisme van deze ziekte een belangrijke rol speelt in de interactie van omgevingsfactoren en de erfelijke aanleg. De relatie tussen de geografische locatie en de waarschijnlijkheid van het optreden van de ziekte. Daarnaast spelen virussen (rubella, mazelen, Epstein-Barr, herpes), bacteriële infecties, eetgewoonten, stress, ecologie een belangrijke rol.

De classificatie van deze ziekte wordt uitgevoerd in twee typen:

  • myelinoclasme - genetische aanleg voor versnelde vernietiging van de myeline-omhulsel;
  • myelinopathie - de vernietiging van de myelineschede, al gevormd als gevolg van enige reden, met myeline wordt niet geassocieerd.

symptomen

Het demyeliniseringsproces van de hersenen zelf geeft geen duidelijke symptomen. Ze zijn volledig afhankelijk van welke structuren van het centrale of perifere zenuwstelsel deze pathologie lokaliseren. Er zijn drie belangrijke demyeliniserende ziekten: multiple sclerose, progressieve multifocale leuko-encefalopathie en acute verspreide encefalomyelitis.

Multiple sclerose - de meest voorkomende ziekte hiervan, wordt gekenmerkt door het verslaan van verschillende delen van het centrale zenuwstelsel. Dit gaat gepaard met een breed scala aan symptomen. Het begin van de ziekte manifesteert zich op jonge leeftijd - ongeveer 25 jaar en komt vaker voor bij vrouwen. Mannen worden minder vaak ziek, maar de ziekte manifesteert zich in een meer progressieve vorm. Symptomen van multiple sclerose zijn voorwaardelijk onderverdeeld in 7 hoofdgroepen.

  1. Piramidale trauma: parese, clonussen, verzwakking van de huid en toename van peesreflexen, spastische spierspanning, pathologische symptomen.
  2. Schade aan de hersenstam en zenuwen van de schedel: horizontale, verticale of meervoudige nystagmus, verzwakking van de gezichtsspieren, inter-nucleaire oftalmoplegie, bulbaire syndroom.
  3. Dysfunctie van de bekkenorganen: urine-incontinentie, drang tot urineren, obstipatie, verminderde potentie.
  4. Ziekte van het cerebellum: nystagmus, ataxie van de romp, ledematen, asynergieën, spierhypotonie, dysmetria.
  5. Visuele beperking: verlies van gezichtsscherpte, scotoom, verminderde kleurperceptie, veranderingen in gezichtsveld, verminderde helderheid, contrast.
  6. Gevoelsstoornissen: vervorming van temperatuurwaarneming, dysesthesie, gevoelige ataxie, gevoel van druk in de ledematen, vervorming van de gevoeligheid van trillingen.
  7. Neuropsychologische aandoeningen: hypochondrie, depressie, euforie, asthenie, intellectuele stoornissen, gedragsstoornissen.

diagnostiek

De meest illustratieve onderzoeksmethode die focussen van demyelinisatie van de hersenen kan onthullen, is magnetische resonantie beeldvorming. Een typisch beeld van deze ziekte is de identificatie van ovale of ronde haarden in grootte variërend van 3 mm tot 3 cm in elk deel van de hersenen. Typerend voor lokalisatie in deze pathologie is het gebied van subcorticale en periventriculaire zones. Als de ziekte lang aanhoudt, kunnen deze laesies samengaan. MRI toont ook veranderingen in subarachnoïdale ruimten, een toename van het ventrikelsysteem als gevolg van hersenatrofie.

Relatief onlangs begon de methode van evoked potentials te worden gebruikt voor de diagnose van dimeilizing ziekten. Drie indicatoren worden geëvalueerd: somatosensorisch, visueel en auditief. Dit maakt het mogelijk om stoornissen in de geleiding van impulsen in de hersenstam, visuele organen en het ruggenmerg te beoordelen.

Electroneuromyography toont de aanwezigheid van axonale degeneratie en stelt u in staat om de vernietiging van myeline te bepalen. Ook het gebruik van deze methode produceert een kwantitatieve beoordeling van de mate van autonome stoornissen.

Het immunologische plan ondergaat oligoklonale immunoglobulinen die zich in het hersenvocht bevinden. Als hun concentratie hoog is, geeft dit de activiteit van het pathologische proces aan.

behandeling

De behandeling van demyeliniserende ziekten is specifiek en symptomatisch. Nieuw onderzoek in de geneeskunde heeft het mogelijk gemaakt om succesvol te zijn in specifieke behandelingsmethoden. Beta-interferonen worden beschouwd als een van de meest effectieve geneesmiddelen: deze omvatten Rebife, Betaferon, Avanex. Klinische onderzoeken met betaferon hebben aangetoond dat het gebruik ervan de progressie van de ziekte met 30% vermindert, de ontwikkeling van invaliditeit voorkomt en de frequentie van exacerbaties vermindert.

Deskundigen geven in toenemende mate de voorkeur aan de methode van intraveneuze toediening van immunoglobulinen (bioven, sandoglobuline, venoglobuline). Dus, de behandeling van exacerbaties van de ziekte. Meer dan 20 jaar geleden werd een nieuwe, tamelijk effectieve methode voor de behandeling van demyeliniserende ziekten ontwikkeld - immunofiltratie van cerebrospinale vloeistof. Momenteel zijn er onderzoeken gaande naar geneesmiddelen waarvan de actie gericht is op het stoppen van het proces van demyelinisatie.

Als een middel voor specifieke behandeling worden corticosteroïden, plasmaferese en cytostatica gebruikt. Nootropics, neuroprotectors, aminozuren, spierverslappers worden ook veel gebruikt.

Demyeliniserende hersenziekte: symptomen, typen en behandeling

Demyelinisatie is een pathologisch proces wanneer de myelineschede vervormende zenuwvezels worden vervormd.

Aangezien dit membraan de functie heeft van het beschermen van zenuwvezels, het handhaven van elektrische excitatie door de vezel zonder verlies, leidt demyelinatie tot een overtreding.

De functionaliteit van zenuwvezels en pathologieën van het centrale (CZS) en perifere zenuwstelsel en hersenen.

Wanneer deze vezels worden beschadigd, kunnen zich meerdere pathologische processen ontwikkelen, waarvan de algemene naam een ​​demyeliniserende ziekte van de hersenen is.

De vernietiging van de schaal kan worden veroorzaakt door individuele virale of infectieziekten, evenals door allergische processen van het menselijk lichaam.

In de meeste gevallen leidt demyelinisatie tot verdere invaliditeit.

Deze pathologische toestand van het lichaam wordt meestal gediagnosticeerd in de kindertijd en bij mensen tot vijfenveertig jaar. De ziekte heeft het karakter van actief vorderen, zelfs in die geografische zones waarin het niet typerend was.

In een overweldigend aantal gevallen vindt het proces van overdracht van demyeliniserende ziekten plaats met erfelijke aanleg.

Het mechanisme van ontwikkeling van demyelinisatie

Het onderliggende mechanisme voor de ontwikkeling van demyelinisatie is het auto-immuunproces, wanneer antilichamen tegen cellen van het zenuwweefsel in een gezond organisme beginnen te worden gesynthetiseerd.

Dientengevolge vindt een ontstekingsproces plaats dat leidt tot onomkeerbare verstoring van neuronen en leidt tot de vernietiging van de myelineschede van de zenuw.

Dit proces leidt tot verstoring van de overdracht van zenuwexcitaties langs de zenuwvezels, die de normale processen van het lichaam verstoren.

Centraal zenuwstelsel naar inhoud ↑

classificatie

Classificatie tijdens demyelinisatie vindt plaats in twee soorten:

  • De nederlaag van myeline, een gevolg van een schending van genen, noemde myelinoclasia;
  • Vervorming van de integriteit van de myeline-omhulsels onder invloed van factoren die niet geassocieerd zijn met myeline (myelinopathie).

Ook vindt het classificatieproces plaats en de locatie van het pathologische proces.

Onder hen vallen op:

  • Vervorming van de membranen in het centrale zenuwstelsel;
  • Vernietiging van de myeline-omhulsels in de perifere structuren van het zenuwstelsel.

De uiteindelijke verdeling van demyelinisatie vindt plaats in de prevalentie.

De volgende ondersoorten worden onderscheiden:

  • Geïsoleerd, wanneer de schending van de myeline-omhulsel op één plaats plaatsvindt;
  • Gegeneraliseerd wanneer een demyeliniserende aandoening een verscheidenheid van membranen in verschillende delen van het zenuwstelsel betreft.
De oorzaken en mechanismen van demyelinisatie van de inhoud ↑

Oorzaken van demyelinisatie

Opgemerkt wordt dat demyelinisatie een groter aantal geregistreerde laesies heeft, afhankelijk van geografische locatie en ras. De ziekte wordt voornamelijk geregistreerd bij mensen van het Kaukasische ras dan bij zwarten en andere raciale vertegenwoordigers.

Met betrekking tot geografie wordt demyelinisatie voornamelijk geregistreerd in Siberië, het centrale deel van de Russische Federatie, in het centrale en noordelijke deel van de Verenigde Staten, Europa.

De meest voorkomende oorzaken zijn hieronder vermeld:

  • Erfelijke aanleg;
  • Het verslaan van de myeline schede door auto-immuun agenten;
  • Uitwisseling mislukt;
  • Sterke en langdurige psycho-emotionele stress;
  • Toxische letsels van het lichaam in paren van benzine, oplosmiddel of zware metalen;
  • Het verslaan van de lichaamsziekten van virale oorsprong, die de cellen beïnvloeden die bijdragen aan de vorming van de myeline schede;
  • Bacteriologische infecties;
  • Slechte ecologische toestand van het milieu;
  • Met een hoge inname van eiwitten en dierlijke vetten;
  • Primaire tumorformaties van het zenuwstelsel en metastasen in de zenuwweefsels.

De progressie van het auto-immuunproces kan vanzelf beginnen, onder ongunstige omgevingsomstandigheden. In dit geval is erfelijkheid de oorspronkelijke factor.

Als een persoon bepaalde genen heeft, of normale genen muteren, kan een groot aantal gesynthetiseerde antilichamen voorkomen, die de bloed-hersenbarrière binnendringen en leiden tot ontstekingsprocessen en myeline-vervorming.

Een van de meest geavanceerde manieren om de demyelinisatie voort te zetten, is een infectieuze laesie van het lichaam.

In aanwezigheid van infectieuze agentia in het menselijk lichaam, vindt de vorming van antilichamen tegen het virus plaats, wat een normale reactie is van een gezond organisme. Soms lijken parasitaire bacteriën op de myelineschede en het lichaam valt beide aan en neemt ze als alien.

Conductiestoornissen van zenuwexcitaties die kunnen worden hervat, omvatten ontstekings auto-immuunziekten.

Gedeeltelijke schade aan de myeline-omhulsel veroorzaakt een toestand waarin de impulsen niet volledig worden uitgevoerd, maar een deel van hun functies uitvoeren.

Als u deze aandoening niet behandelt, zal het ontbreken van myeline leiden tot de volledige vernietiging van het membraan en het onvermogen om het signaal via de zenuwvezels door te geven.

Hersedemyelinisatie - symptomen

De klinische manifestaties van demyelinisatie hangen af ​​van de locatie van de laesie, de mate van ontwikkeling en het vermogen van het lichaam om de myeline-omhulling zelf te repareren.

Deformatie van de myeline schede in bepaalde lokale gebieden wordt bepaald in gedeeltelijke verlamming. Bij gedeeltelijke demyelinisatie is er sprake van een overtreding van de gevoeligheid van het gebied waartoe de aangetaste zenuw leidde.

Wanneer de myeline-omhulling van het gegeneraliseerde type wordt vernietigd, treden de volgende symptomen op:

  • Constante vermoeidheid;
  • Laag fysiek uithoudingsvermogen;
  • slaperigheid;
  • Afwijkingen in het functioneren van het intellect;
  • Het is moeilijk voor een persoon om te slikken;
  • Onstabiele gang, wankelend mogelijk;
  • Decay of vision;
  • Handtremor - bevend met uitgestrekte armen, kan wijzen op de progressie van focalisaties van demyelinisatie;
  • Problemen van het spijsverteringskanaal - fecale incontinentie, ongecontroleerde uitscheiding van urine;
  • Geheugenstoornis;
  • Het verschijnen van hallucinaties is mogelijk;
  • convulsies;
  • Ongebruikelijke sensaties in bepaalde delen van het lichaam.

Als u een van de bovenstaande symptomen vindt, moet u onmiddellijk contact opnemen met een gekwalificeerde neuroloog.

Hoe demyelinatie te stoppen?

Het is praktisch onmogelijk om het demyelinisatieproces volledig te stoppen, maar de progressie van de ziekte kan van tevoren worden voorkomen.

Diagnose en therapie van dergelijke pathologische aandoeningen is tegenwoordig een complex en praktisch onontgonnen proces. Er is echter veel vooruitgang geboekt op het gebied van onderzoek op het gebied van immunologie, biologie en moleculaire genetica, die al geruime tijd worden uitgevoerd.

De enorme inspanningen van wetenschappers hebben toegelaten om de basismechanismen van de progressie van demyeliniserende ziekten en de factoren die de start ervan veroorzaken, te bestuderen.

Dankzij deze nieuwe behandelingsmethoden werden uitgevonden.

De belangrijkste manier om de ziekte te diagnosticeren was de studie van het organisme op een MRI, die helpt bij het identificeren van foci van demyelinisatie, zelfs in de beginfase van ontwikkeling.

Kenmerken van multiple sclerose

De eigenaardigheid van multiple sclerose is te wijten aan het feit dat het precies de vaak geregistreerde vorm van vernietiging van de myeline-omhulsel is. Deze vorm van sclerose wordt niet geassocieerd met de gebruikelijke term 'sclerose', waarbij er sprake is van een verzwakking van het geheugen en intellectuele activiteit.

Volgens statistieken treft deze ziekte ongeveer twee miljoen mensen op de planeet. De meeste patiënten behoren tot de jonge groep en tot personen van de middelste leeftijdsgroep (van twintig tot veertig jaar oud), voornamelijk vrouwen.

Het belangrijkste mechanisme is de vernietiging van zenuwvezels door antilichamen die door het lichaam worden geproduceerd.

Het gevolg hiervan is de afbraak van de myeline-omhulsels, met de verdere vervanging door bindweefsels. "Verspreid" karakteriseert het feit dat demyelinisatie kan plaatsvinden in alle delen van het zenuwstelsel, zonder een duidelijke afhankelijkheid van de locatie van de laesie te volgen.

De factoren die de ziekte veroorzaken zijn niet definitief bepaald.

Artsen suggereren dat de ontwikkeling ervan wordt beïnvloed door een complex van factoren, waaronder: genetische predispositie, externe factoren, evenals de nederlaag van het lichaam met virale of bacteriologische ziekten.

Opgemerkt wordt dat de dominante registratie van multiple sclerose groter is in landen waar minder zonlicht is.

Meestal worden meerdere plaatsen van het zenuwstelsel tegelijkertijd aangetast, de processen ontwikkelen zich ook in het ruggenmerg en in de hersenen. Een kenmerkend kenmerk van multiple sclerose is de fixatie van de plaques van verschillende gradaties van receptuur tijdens het onderzoek naar magnetische resonantie beeldvorming (MRI).

Detectie van jonge en oude plaques wijst op een progressieve ontsteking en verklaart het verschil in symptomen, die worden vervangen door de mate van ontwikkeling van de ziekte.

Patiënten die worden beïnvloed door multiple sclerose met progressieve demyelinisatie, worden gekenmerkt door depressie, een afname van de emotionele achtergrond, een neiging tot verdriet of een absoluut tegenovergesteld gevoel van euforie.

Naarmate het aantal foci en hun dimensie groeit, zijn er veranderingen in het motorisch apparaat en de gevoeligheid, evenals een afname van intellectuele activiteit en denken.

Voorspelling van multiple sclerose is gunstiger als de pathologie debuteert met afwijkingen in gevoeligheid en visuele beperking.

Als aandoeningen aan het bewegingsapparaat het coördinatieverlies als eerste optreden, verergert de voorspelling, wat wijst op de nederlaag van de subcorticale tractus en het cerebellum.

De ziekte van Devik

Met de progressie van deze ziekte wordt demyelinatie opgemerkt, die het visuele apparaat en het ruggenmerg beïnvloedt. Deze ziekte begint zich snel en snel te ontwikkelen, wat leidt tot ernstige visuele beperkingen en totale blindheid.

Schade aan het ruggenmerg manifesteert zich in verlies van gevoeligheid, verminderde werking van de bekkenorganen, evenals gedeeltelijke of volledige verlamming.

Volledige symptomen kunnen binnen twee maanden optreden.

De prognose van de ziekte van Devic is ongunstig, vooral voor de volwassen leeftijdsgroep.

Gunstige prognose bij kinderen, met de tijdige benoeming van immunosuppressiva en glucocorticosteroïden.

De exacte behandelingsmethoden zijn vandaag nog niet definitief. Het belangrijkste doel van therapie is om symptomen te verlichten, hormonen te gebruiken en onderhoudstherapie.

Wat is het speciale Guillain-Barre-syndroom?

Dit syndroom wordt gekenmerkt door een kenmerkende laesie van het perifere zenuwstelsel, vergelijkbaar met progressieve meervoudige zenuwbeschadiging. Deze ziekte treft voornamelijk mannen, zonder leeftijdsgrens.

Symptomen kunnen worden verminderd tot pijn in de ledematen, gewrichten, rugpijn, volledige of gedeeltelijke verlamming.

Er is een frequente schending van het ritme van hartcontracties, toegenomen zweten, afwijkingen in bloeddruk, wat duidt op een schending van het vasculaire systeem.

Voorspelling met dit syndroom is gunstig, maar een vijfde van de patiënten vertoont nog steeds tekenen van schade aan het zenuwstelsel. naar inhoud ↑

De ziekte van Marburg

Deze ziekte is een van de gevaarlijkste vormen van demyelinisatie. Dit komt door het feit dat het onverwachts begint te vorderen, de symptomen versneld en geïntensiveerd worden, wat in enkele maanden tot de dood leidt.

Het begin van de ziekte lijkt op een eenvoudige nederlaag van het lichaam met een besmettelijke ziekte, koorts kan zich manifesteren, het lichaam zal stuiptrekkingen hebben.

Laesies ontwikkelen zich snel, wat leidt tot ernstige schade aan het bewegingsapparaat, verlies van gevoel en verlies van bewustzijn. Inherent meningeesyndroom met kokhalzen en ernstige hoofdpijn. Vaak is er een toename van de druk in de schedel.

Geen gunstige prognose is te wijten aan het verslaan van een groot deel van de hersenstam, waarin de hoofdpaden en de kernzenuwen van de schedel geconcentreerd zijn.

Binnen een paar maanden komt de dood voor.

Wat is er zo speciaal aan progressieve multifocale leuko-encefalopathie?

De vermindering van deze ziekte klinkt als PMLE en wordt gekenmerkt door demyelinisatie van de hersenen, vaker geregistreerd bij mensen van hoge leeftijd, en vergezeld door een groot aantal CNS.

Symptomatologie manifesteert zich in parese, convulsies, verlies van ruimte, verlies van gezichtsvermogen en intellectuele activiteit leidend tot dementie van ernstige vormen.

De eigenaardigheid van deze ziekte wordt opgemerkt in het feit dat er demyelinisatie is samen met schade aan het immuunsysteem.

Demyeliniserende laesies van de witte hersenmassa met progressieve multifocale leuko-encefalopathie tot de inhoud van ↑

diagnostiek

Het eerste teken dat tijdens het eerste onderzoek kan worden gedetecteerd, is een overtreding van het spraakapparaat, een schending van motorische coördinatie en gevoeligheid.

Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) wordt gebruikt voor de definitieve diagnose. Alleen op basis van dit onderzoek kan een arts een definitieve diagnose stellen. MRI is de meest nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van vele ziekten.

Ook krijgt het lab een bloedtest. Afwijkingen in het aantal lymfocyten of bloedplaatjes duiden op een verergering van de ziekte.

De meest nauwkeurige diagnosemethode is MRI met de introductie van een contrastmiddel.

Het is door deze studie dat zowel een enkele focus van demyelinisatie en meerdere schade aan de hersenen en zenuwweefsel kan worden geïdentificeerd.

Kan focus op MRI verdwijnen?

Als tijdens de eerste magnetische resonantiebeeldvorming foci worden gedetecteerd, en bij de daaropvolgende passage wordt opgemerkt dat een van de foci is verdwenen, dan is dit kenmerkend voor multiple sclerose.

Op het MRI-scherm worden foci weergegeven als witte vlekken, waardoor het onmogelijk is om het ontstekingsproces, demyelinisatie, remyelinisatie of een ander proces in de weefsels te bepalen.

Als de focus verdwijnt tijdens heronderzoek, geeft dit aan dat er geen diepe weefselbeschadiging is opgetreden, wat een goed teken is.

Behandeling van demyeliniserende hersenziekte

Voor de behandeling van ziekten in deze groep worden twee methoden gebruikt: pathogenetische behandeling en symptomatische therapie.

Het gebruik van symptomatische behandeling vindt plaats om de storende symptomen van de patiënt te elimineren.

Het bestaat uit nootropica (Piracetam), pijnstillers, geneesmiddelen tegen spasmen, neuroprotectors (Semax, Glycine), evenals spierverslappers (Mydocalm).

B-vitamines worden gebruikt om de overdracht van nerveuze excitaties te verbeteren. Misschien is de benoeming van antidepressiva voor depressie.

Behandeling gericht op het voorkomen van de verdere vernietiging van de myeline-omhulling wordt pathogenetisch genoemd. Het elimineert ook antilichamen en immuuncomplexen die het membraan aantasten.

De meest voorkomende medicijnen zijn:

  • Betaferon. Het is een interferon dat actief wordt gebruikt bij de behandeling van multiple sclerose. Studies hebben aangetoond dat bij langdurige therapie het risico op progressie van multiple sclerose driemaal wordt verlaagd, het risico op invaliditeit, het aantal recidieven afneemt. Het medicijn wordt elke dag subcutaan toegediend, elke andere dag. Vergelijkbare geneesmiddelen zijn Avonex en Copaxone;
  • Cytostatica. (Cyclophosphamide, Methotrexate) - gebruikt in de periode van ernstige vormen van het pathologische proces met een uitgesproken laesie van auto-immuuncomplexen;
  • Filtratie van het evenwicht (hersenvocht). Deze procedure verwijdert antilichamen. De loop van de therapie bestaat uit acht procedures waarbij tot wel honderdvijftig milliliter sterke drank door gespecialiseerde filters wordt geleid;
  • Immunoglobulinen (ImBio, Sandoglobulin) worden gebruikt om de productie van auto-immuunantilichamen te verminderen en de vorming van immuuncomplexen te verminderen. Voorbereidingen worden gebruikt voor exacerbaties van demyelinisatie gedurende vijf dagen. Geneesmiddelen worden intraveneus toegediend, in een dosering van 0,4 gram per kilogram patiëntgewicht. Als er geen resultaat is, wordt de therapie voortgezet met een dosis van 0,2 gram per kilogram gewicht;
  • Plasmaferese. Helpt antilichamen en immuuncomplexen uit de bloedsomloop te verwijderen;
  • Glucocorticoïden (Dexamethason, Prednison) - helpen de activiteit van het immuunsysteem te verminderen, de vorming van antilichamen tegen myeline-eiwitten te onderdrukken, helpen ook het ontstekingsproces te verlichten. Pas niet meer dan zeven dagen in grote doses toe.
dexamethason

Elke behandeling voor demyelinisatie wordt voorgeschreven door de behandelend arts op basis van individuele patiëntindicatoren.

Welke leefstijl leidt na diagnose?

Bij het diagnosticeren van demyelinisatie is het om de belasting te vermijden noodzakelijk om de volgende lijst met acties te volgen:

  • Vermijd infectieziekten en volg zorgvuldig uw gezondheid. Met de ziekte blijvend en effectief behandeld;
  • Leid een actievere levensstijl. Om te gaan sporten, fysieke cultuur, om meer tijd te besteden aan voettochten, om gehard te worden. Doe alles om het lichaam te versterken;
  • Eet goed en evenwichtig. Om de hoeveelheid geconsumeerde verse groenten en fruit, zeevruchten, plantaardige componenten en alles dat verzadigd is met een grote hoeveelheid vitamines en mineralen te verhogen;
  • Exclusief alcoholische dranken, sigaretten en drugs;
  • Vermijd stressvolle situaties en psycho-emotionele stress.

Wat is de voorspelling?

Voorspelling tijdens demyelinisatie is niet gunstig. Als u geen tijdige behandelingskuur uitvoert, kan de ziekte in een chronische vorm terechtkomen, wat leidt tot verlamming, spieratrofie en dementie. Dit laatste kan dodelijk zijn.

Met de groei van foci in de hersenen, zal er een schending zijn van de werking van het lichaam, namelijk de schending van ademhalingsprocessen, slik- en spraakapparatuur.

De nederlaag van multiple sclerose leidt tot invaliditeit. Het is belangrijk om te begrijpen dat het onmogelijk is om multiple sclerose te genezen, men kan alleen de ontwikkeling ervan voorkomen.

Als u tekenen van demyelinisatie tegenkomt, neem dan contact op met uw arts.

Genees niet en wees gezond!

Lees Meer Over De Vaten