Aortastenose

Aortastenose is een vernauwing van de aorta-opening in het klepgebied, waardoor de uitstroming van bloed uit de linker hartkamer wordt belemmerd. Aortastenose in het stadium van decompensatie manifesteert zich door duizeligheid, flauwvallen, vermoeidheid, kortademigheid, aanvallen van angina pectoris en verstikking. In het proces van diagnose van aortastenose wordt rekening gehouden met ECG, echocardiografie, röntgenstraling, ventriculografie, aortografie, hartkatheterisatie. Bij aortastenose wordt gebruik gemaakt van ballonvalvuloplastiek en aortaklepvervanging; de mogelijkheden van een conservatieve behandeling voor dit defect zijn zeer beperkt.

Aortastenose

Aortastenose of stenose van de aortaweerstand wordt gekenmerkt door een vernauwing van het uitstroomkanaal in het gebied van de aortische semilunaire klep, waardoor het moeilijk is om de linker ventrikel systolisch te ledigen en de drukgradiënt tussen de kamer en de aorta sterk toeneemt. Het aandeel van aortastenose in de structuur van andere hartafwijkingen is 20-25%. Aortastenose wordt 3-4 keer vaker waargenomen bij mannen dan bij vrouwen. Geïsoleerde aortastenose in cardiologie is zeldzaam - in 1,5-2% van de gevallen; in de meeste gevallen wordt dit defect gecombineerd met andere valvulaire defecten - mitrale stenose, aorta-insufficiëntie, enz.

Classificatie van aortastenose

Van oorsprong onderscheidt aangeboren (3-5,5%) en verworven stenose van de aortische mond. Gezien de lokalisatie van pathologische vernauwing, kan aortastenose subvalvulair zijn (25-30%), supravalvulair (6-10%) en klep (ongeveer 60%).

De ernst van aortastenose wordt bepaald door de gradiënt van systolische druk tussen de aorta en de linker hartkamer, evenals het gebied van de klepopening. Met een kleine stenose van de aorta van graad I, is het gebied van de opening van 1.6 tot 1.2 cm ² (aan een tarief van 2.5-3.5 cm ²); de systolische drukgradiënt ligt in het bereik van 10-35 mm Hg. Art. Matige aortastenose van de II-graad wordt aangegeven wanneer het gebied van het klepgat van 1,2 tot 0,75 cm2 is en de drukgradiënt 36-65 mmHg is. Art. Ernstige aortastenose van de III-graad wordt waargenomen wanneer het gebied van de klepopening kleiner is dan 0,74 cm2 en de drukgradiënt toeneemt tot meer dan 65 mm Hg. Art.

Afhankelijk van de mate van hemodynamische stoornissen, kan aortastenose optreden in een gecompenseerde of gedecompenseerde (kritische) klinische variant, en daarom kunnen 5 stadia worden onderscheiden.

Fase I (volledige vergoeding). Aortastenose kan alleen worden gedetecteerd door auscultatie, de mate van vernauwing van de aortische mond is verwaarloosbaar. Patiënten hebben dynamische monitoring door een cardioloog nodig; chirurgische behandeling is niet geïndiceerd.

Fase II (latente hartinsufficiëntie). Er zijn klachten van vermoeidheid, kortademigheid bij matige inspanning, duizeligheid. Tekenen van aortastenose worden bepaald volgens ECG en X-ray, een drukgradiënt in het bereik van 36-65 mm Hg. Art., Die dient als een indicatie voor chirurgische correctie van het defect.

Stadium III (relatieve coronaire insufficiëntie). Typisch toegenomen kortademigheid, het optreden van angina, flauwvallen. De gradiënt van de systolische druk is hoger dan 65 mm Hg. Art. Chirurgische behandeling van aortastenose in dit stadium is mogelijk en noodzakelijk.

Stadium IV (ernstig hartfalen). Verstoord door kortademigheid in rust, nachtelijke aanvallen van hartastma. Een chirurgische correctie van het defect is in de meeste gevallen al uitgesloten; bij sommige patiënten is hartchirurgie mogelijk mogelijk, maar met minder effect.

V-fase (terminal). Hartfalen vordert gestaag, kortademigheid en oedemateus syndroom zijn uitgesproken. Medicamenteuze behandeling kan alleen een verbetering op korte termijn bewerkstelligen; chirurgische correctie van aortastenose is gecontraïndiceerd.

Oorzaken van aortastenose

Verworven aortastenose wordt meestal veroorzaakt door reumatische laesies van de klepknobbels. In dit geval worden de kleppen van de klep vervormd, samengevoegd, dicht en stijf, wat leidt tot een vernauwing van de klepring. De oorzaken van verworven stenose van de aortaweerstand kunnen ook aortische atherosclerose, verkalking van de aortaklep, infectieuze endocarditis, de ziekte van Paget, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en terminaal nierfalen zijn.

Congenitale aortastenose treedt op bij congenitale vernauwing van de aorta of ontwikkelingsstoornissen, de bicuspide aortaklep. Congenitale aortaklepaandoening treedt meestal op vóór de leeftijd van 30; verworven - op latere leeftijd (meestal na 60 jaar). Versnel de vorming van aortastenose, roken, hypercholesterolemie, arteriële hypertensie.

Hemodynamische aandoeningen bij aortastenose

Bij aortastenose ontwikkelen zich grove intracardiale en vervolgens algemene hemodynamische stoornissen. Dit komt door de moeilijkheid om de holte van de linker hartkamer te ledigen, waardoor de systolische drukgradiënt tussen de linker hartkamer en de aorta aanzienlijk toeneemt, van 20 tot 100 mm mm of meer. Art.

Het functioneren van het linkerventrikel onder omstandigheden van verhoogde belasting gaat gepaard met zijn hypertrofie, waarvan de mate op zijn beurt afhangt van de ernst van de vernauwing van de aorta-opening en de levensduur van het defect. Compensatoire hypertrofie zorgt voor langdurige bewaring van de normale hartproductie, wat de ontwikkeling van decompensatie van het hart belemmert.

Bij aortastenose echter treedt een schending van coronaire perfusie vroeg genoeg op, geassocieerd met een toename in de eind-diastolische druk in de linker hartkamer en compressie van de subendocardiale bloedvaten door het gehypertrofieerde myocardium. Dat is de reden waarom bij patiënten met aortastenose reeds lang voor het begin van de decompensatie van het hart tekenen van coronaire insufficiëntie verschijnen.

Naarmate het samentrekkende vermogen van de gehypertrofieerde linker ventrikel afneemt, neemt de grootte van het slagvolume en de ejectiefractie af, hetgeen gepaard gaat met myogene linkerventrikeldilatatie, verhoogde eind-diastolische druk en ontwikkeling van systolische disfunctie van de linkerventrikel. Tegen deze achtergrond neemt de druk in het linker atrium toe en de pulmonaire circulatie, d.w.z. arteriële pulmonaire hypertensie, ontwikkelt zich. Tegelijkertijd kan het klinische beeld van aortastenose verergeren door relatieve insufficiëntie van de mitralisklep ("mitralisatie" van aorta-defect). Hoge druk in het longslagaderstelsel leidt natuurlijk tot compensatoire hypertrofie van de rechterkamer en vervolgens tot totale hartinsufficiëntie.

Symptomen van aortastenose

In het stadium van volledige compensatie van aortastenose voelen patiënten zich lange tijd geen merkbaar ongemak. De eerste manifestaties worden geassocieerd met een vernauwing van de mond van de aorta tot ongeveer 50% van het lumen en worden gekenmerkt door kortademigheid tijdens fysieke inspanning, vermoeidheid, spierzwakte, gevoel van hartkloppingen.

In het stadium van coronaire insufficiëntie, duizeligheid, flauwvallen met een snelle verandering in lichaamspositie, aanvallen van angina pectoris, paroxismale (nacht) kortademigheid, in ernstige gevallen - aanvallen van hartastma en longoedeem treden toe. Prognostisch ongunstige combinatie van angina pectoris met syncope toestanden, en vooral - de toetreding van hartastma.

Met de ontwikkeling van rechterventrikel insufficiëntie, oedeem, wordt een gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium opgemerkt. Plotselinge hartdood bij aortastenose komt in 5-10% van de gevallen voor, voornamelijk bij ouderen met ernstige vernauwing van de klepopening. Complicaties van aortastenose kunnen infectieuze endocarditis, ischemische cerebrale circulatiestoornissen, hartritmestoornissen, AV-blokkade, myocardinfarct, gastro-intestinale bloeding vanuit het lagere spijsverteringskanaal zijn.

Diagnose van aortastenose

Het uiterlijk van een patiënt met aortastenose wordt gekenmerkt door bleekheid van de huid ("aorta bleekheid"), vanwege de neiging tot perifere vaatvernauwingsreacties; in vergevorderde stadia kan acrocyanose optreden. Perifeer oedeem wordt gedetecteerd bij ernstige aortastenose. Wanneer percussie wordt bepaald door de uitbreiding van de grenzen van het hart naar links en naar beneden; palpatie is er een verplaatsing van de apicale impuls, systolische tremor in de halsaderfossa.

Auscultatieve tekenen van aortastenose zijn groot systolisch geruis boven de aorta en over de mitralisklep, het dempen van I- en II-tonen op de aorta. Deze veranderingen worden ook geregistreerd tijdens fonocardiografie. Volgens ECG worden tekenen van linkerventrikelhypertrofie, aritmieën en soms blokkades bepaald.

In de periode van decompensatie op röntgenfoto's is de uitzetting van de linkerventrikelschaduw zichtbaar in de vorm van verlenging van de boog van de linker contour van het hart, de karakteristieke aortische configuratie van het hart, poststenotische dilatatie van de aorta, tekenen van pulmonale hypertensie. Op echocardiografie wordt bepaald door de verdikking van de kleppen van de aortaklep, waardoor de amplitude van de beweging van de klepbladen in de systole, hypertrofie van de wanden van de linker hartkamer wordt beperkt.

Om de drukgradiënt tussen het linker ventrikel en de aorta te meten, worden hartholten gesondeerd, waardoor u indirect de mate van aortastenose kunt beoordelen. Ventriculografie is noodzakelijk om bijkomende mitralisinsufficiëntie te detecteren. Aortografie en coronaire angiografie worden gebruikt voor de differentiële diagnose van aortastenose met aneurysma van de oplopende aorta en coronaire hartziekte.

Behandeling van aortastenose

Alle patiënten, incl. met asymptomatische, volledig gecompenseerde aortastenose, moet zorgvuldig worden gecontroleerd door een cardioloog. Het wordt aanbevolen om elke 6-12 maanden een echocardiografie te hebben. Om infectieuze endocarditis te voorkomen, vereist dit contingent patiënten preventieve antibiotica vóór tandheelkundige behandeling (cariësbehandeling, tandextractie, enz.) En andere invasieve procedures. Zwangerschapsbestrijding bij vrouwen met aortastenose vereist zorgvuldige monitoring van hemodynamische parameters. Een indicatie voor zwangerschapsafbreking is een ernstige graad van aortastenose of een toename van tekenen van hartfalen.

Medicamenteuze therapie voor aortastenose is gericht op het elimineren van aritmieën, het voorkomen van coronaire hartziekte, het normaliseren van de bloeddruk, het vertragen van de progressie van hartfalen.

Radicale chirurgische correctie van aortastenose wordt getoond bij de eerste klinische manifestaties van het defect - het optreden van kortademigheid, angina pijnen, syncope condities. Voor dit doel kan ballonvalvuloplastie worden gebruikt - endovasculaire ballondilatatie van aortastenose. Deze procedure is echter vaak niet effectief en gaat gepaard met een daaropvolgende terugkerende stenose. Voor niet-grove veranderingen in de aortaklepknobbels (meestal bij kinderen met aangeboren afwijkingen), wordt open chirurgische aortaklepreparatie (valvuloplastie) gebruikt. Bij pediatrische hartchirurgie wordt de operatie van Ross vaak uitgevoerd, waarbij de transplantatie van een longklep naar de aortapositie plaatsvindt.

Met de juiste aanwijzingen gebruik gemaakt van de plastische nadklapannogo of subvalvulaire aortastenose. De belangrijkste behandelingsmethode voor aortastenose is de prothetische aortaklep, waarbij de betreffende klep volledig is verwijderd en vervangen door een mechanische analoge of xenogene bioprothese. Patiënten met een kunstmatige klep hebben levenslange inname van anticoagulantia nodig. In de afgelopen jaren is percutane vervanging van de aortaklep toegepast.

Prognose en preventie van aortastenose

Aortastenose kan gedurende vele jaren asymptomatisch zijn. Het verschijnen van klinische symptomen verhoogt het risico op complicaties en sterfte aanzienlijk.

De belangrijkste, prognostisch significante symptomen zijn angina, flauwvallen, linkerventrikelfalen - in dit geval is de gemiddelde levensverwachting niet langer dan 2-5 jaar. Met tijdige chirurgische behandeling van aortastenose, is 5-jaars overleving ongeveer 85%, 10 jaar - ongeveer 70%.

Maatregelen ter preventie van aortastenose worden beperkt tot het voorkomen van reuma, atherosclerose, infectieuze endocarditis en andere bijdragende factoren. Patiënten met aortastenose worden onderworpen aan klinisch onderzoek en observatie van een cardioloog en een reumatoloog.

Aortastenose

Als de aorta-opening nabij de klep begint te versmallen, leidt dit tot verminderde bloedstroom in de linker hartkamer. Pathologie heeft de naam van aortastenose gekregen en de ziekte kan niet alleen bij volwassenen worden vastgesteld, maar ook bij pasgeborenen. Als u vermoeidheid, flauwvallen, duizeligheid en astma-aanvallen heeft, is het de moeite waard om te overwegen. Misschien is het tijd om hulp te zoeken bij een cardioloog.

Classificatie van aortastenose

Pathologie van de aortaklep behoort tot de groep van defecten van het cardiovasculaire systeem. Dit is een trage ziekte, waarvan de gevolgen zich in jaren kunnen manifesteren. Als we het hebben over de oorsprong van de ziekte, dan onderscheiden artsen de aangeboren stenose van de aortaweerstand en hebben ze het type van deze pathologie verworven.

Afhankelijk van de locatie van de ziekte is:

De behandeling zal rechtstreeks afhangen van het type stenose. Cardiologen hebben ontdekt dat de symptomen van de ziekte afhangen van de ernst ervan. Hemodynamische stoornissen in het lichaam worden conditioneel verdeeld in graden (of stadia) waardoor het niveau van de aortaklepschade wordt bepaald.

Er zijn vijf fasen:

  1. Volledige compensatie. In dit stadium wordt aortastenose gedetecteerd auscultatorisch, omdat de vernauwing van het vat buitengewoon onbelangrijk is. Patiënten kunnen niet zonder dynamische observatie door een cardioloog, maar chirurgie is nog niet vereist.
  2. Verborgen hartfalen. De patiënt klaagt over kortademigheid, vermoeidheid en duizeligheid. Symptomen van aortaklepaandoeningen worden bevestigd door röntgen- en ECG-gegevens. Chirurgische correctie wordt aanbevolen.
  3. Relatieve coronaire insufficiëntie. Kortademigheid neemt toe, flauwvallen en stenocardia treden op. Een operatie is vereist.
  4. Ernstig hartfalen. Er zijn nachtelijke astmatische aanvallen, in een kalme staat, klaagt de patiënt over kortademigheid. Operaties die het gebied van de aortaklep beïnvloeden zijn gecontraïndiceerd. Hartchirurgie kan mogelijk helpen, maar het effect is klein.
  5. Eindtrap. Pathologie vordert onverbiddelijk, oedeem syndroom en kortademigheid zijn uitgesproken. Door medicatie toe te passen, bereiken artsen een kortetermijnverbetering in de situatie. Chirurgische correctie is absoluut gecontra-indiceerd.

Aortastenose bij jonge kinderen

Als de pathologie zich manifesteert bij pasgeborenen, is deze gebaseerd op een erfelijke factor. Als hartkleppen vatbaar waren voor ziektes in de familie van een baby, verhoogt dit de kans op ziekte aanzienlijk. Peuters met bacteriële endocarditis of reumatische koorts riskeren ook aortastenose.

We noemen andere mogelijke oorzaken van de manifestatie van pathologie bij pasgeborenen:

  • aortaklepdefecten (erfelijk);
  • onjuist sluiten;
  • infecties (we hebben ze al genoemd).

Symptomen bij pasgeborenen lijken op die bij volwassen patiënten.

In het begin is het kind asymptomatisch, maar dan vind je de volgende symptomen:

  • verhoogde fysieke vermoeidheid;
  • flauwvallen (optreden met sterke spanning);
  • onregelmatige hartslag;
  • beklemming op de borst;
  • druk;
  • compressie;
  • pijn;
  • duizeligheid;
  • kortademigheid;
  • aritmie (zelden);
  • asymptomatische plotselinge dood.

Het is vrij moeilijk om de ziekte bij pasgeborenen te diagnosticeren, maar na verloop van tijd lijken de verschijnselen van de ziekte lichter. De volwassen patiënten worden door de arts geadviseerd zich te onthouden van overmatige belasting en sportwedstrijden te vermijden. De behandeling bestaat uit het nemen van antibiotica (voor een operatie of een bezoek aan de tandarts).

De belangrijkste oorzaken van de ziekte

Verworven aortastenose is het gevolg van reumatische aorta-cuspus. Vervormde kleppen van de klep beginnen geleidelijk samen te groeien en worden dichter, dan worden ze stijf. Ventielring loopt smaller uit.

Hier zijn een aantal andere waarschijnlijke redenen:

  • aortaklep calcificatie;
  • atherosclerose van de aorta;
  • infectieuze endocarditis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • De ziekte van Paget;
  • nierfalen;
  • reumatoïde artritis.

De vernauwing van de aorta-mond kan erfelijk zijn (bij pasgeborenen). De aortaklep kan bicuspisch zijn - een andere ontwikkelingsanomalie bij baby's. Vaak worden vóór 30 jaar tekenen van de ziekte vastgesteld.

De vorming van stenose wordt in verschillende gevallen versneld:

  • hypercholesterolemie;
  • roken;
  • arteriële hypertensie.

Symptomen - Waar moet ik bang voor zijn?

Symptomen van stenose verschijnen afhankelijk van het stadium van de ziekte - we schreven hierover hierboven. Ongemak neemt geleidelijk toe - dit komt door de constante vernauwing van de aorta. Een aantal veel voorkomende symptomatische manifestaties kunnen worden onderscheiden bij pasgeboren en volwassen patiënten:

  • kortademigheid (in eerste instantie optreedt tijdens lichamelijke inspanning, dan wordt het constant waargenomen);
  • spierzwakte;
  • vermoeidheid;
  • gevoel van "luide" hartslag;
  • flauwvallen (met coronaire insufficiëntie);
  • angina-aanvallen;
  • duizeligheid;
  • longoedeem en hartastma (ernstige gevallen).

Soms wordt stenose van de mond van de aorta aangevuld met talrijke complicaties.

  • ischemie;
  • infectieuze endocarditis;
  • AV-blokkade;
  • aritmie;
  • gastro-intestinale bloedingen;
  • hartinfarct.

Pathologie van de aortaklep kan ook rechtsventriculair zijn. Dit is een zeer gevaarlijke vorm van ziekte, omdat er in 10% van de gevallen een plotselinge dood is. Rechter ventrikelstenose wordt voornamelijk bij ouderen gediagnosticeerd.

Hoe de pathologie wordt gediagnosticeerd

Het complex van diagnostische maatregelen gericht op het identificeren van de getroffen aortaklep begint altijd met palpatie. Artsen controleren perifere pols en druk, detecteren systolische tremor.

Andere diagnostische methoden worden ook gebruikt:

  • Auscultatie. Er is duidelijk een verzwakking van de tweede toon. Een systolisch geruis (schrapend en grof) is te horen, wat bij oudere patiënten mogelijk naar de bovenste delen van het hart uitstraalt.
  • ECG. Het linkerventrikel is gehypertrofieerd, maar dit symptoom wordt niet waargenomen in 15% van de gevallen. Veranderingen van een tand, en soms en intra ventriculaire blokkade worden waargenomen. Dagelijkse monitoring van de aortaklep maakt het detecteren van pijnloze myocardiale ischemie en hartaritmie mogelijk.
  • X-ray onderzoek. Veranderingen in de grootte van het hart en post-stenotische aorta vergroting worden gezien. Als het defect zich lange tijd ontwikkelt (dit geldt niet voor pasgeborenen), toont de röntgenfoto de aanwezigheid van verkalkingen.
  • Echocardiografie. De tweedimensionale wijze van diagnose van de aortaklep maakt het mogelijk de afdichting en de verdikking van de knobbels te identificeren.
  • Coronaire angiografie. Het wordt meestal gecombineerd met aortografie, een speciale invasieve procedure waarbij vasculaire penetratie optreedt (een oplossing met een reagens wordt in de ader geïnjecteerd).

Naast de vermelde instrumentale onderzoeken worden algemene bloed- en urinetests gedaan, anamnese (inclusief familie) verzameld en geanalyseerd, en een test uitgevoerd om fysieke activiteiten te bestuderen (loopband, lopen, hometrainer).

Op basis van de opgesomde onderzoeken schrijft de arts een behandeling voor die geschikt is voor het huidige stadium van het defect.

Methoden voor de behandeling van aortastenose

Behandeling van beschadigde aortaklep omvat conservatieve en chirurgische methoden. Tegelijkertijd worden patiënten met een asymptomatische ziekte onder waakzaam medisch toezicht gehouden. Om de zes maanden of het jaar ondergaan deze patiënten een echocardiografiesessie en voor ze de tandarts bezoeken, nemen ze antibiotica. Zwangere vrouwen met stenose moeten de hemodynamische parameters controleren. Abortus kan alleen in de meest geavanceerde gevallen nodig zijn.

Conservatieve behandeling besteedt speciale aandacht aan het neutraliseren van de effecten van aritmieën en normale bloedstroom.

Hier is een complete lijst van verschijnselen die moeten worden aangepakt:

  • normalisatie van de bloeddruk;
  • eliminatie van aritmieën;
  • het vertragen van de ontwikkeling van hartfalen;
  • CHD-preventie.

De longcirkel van de bloedcirculatie is onderhevig aan stagnatie, daarom beginnen ze de behandeling precies vanuit dit gebied. Diuretica worden voorgeschreven aan de patiënt (Furosemide komt het meest voor), terwijl de verzameling van subjectieve, instrumentele en klinische gegevens doorgaat. Wanneer atriale fibrillatie wordt gedetecteerd, worden hartglycosiden (bijv. Digoxine) ingenomen. Voorgeschreven door artsen en kaliumpreparaten.

Naar gehypertrofieerde hartspier relaxeren een beetje, B-blokkers worden aanbevolen. De tweede optie is antagonist van calciumblokkers. Omgekeerd zijn nitraatgroepen gecontra-indiceerd, omdat het minieme volume van bloed en cardiale output wordt verminderd. Naarmate het defect zich ontwikkelt, begint conservatieve behandeling te worden gecombineerd met chirurgische correctie, maar daarover meer - net onder.

Chirurgische interventie

Medicamenteuze behandeling is pas effectief in de vroege stadia van de pathologie. Chirurgische interventie - de belangrijkste manier om met de ziekte om te gaan. Een dergelijke behandeling is rechtstreeks afhankelijk van contra-indicaties en de mate van schendingen die de patiënt heeft ontvangen. De meest voorkomende ballonplastiek en klepprothesen. Hier zijn de drie belangrijkste indicaties voor chirurgie:

  1. Bevredigende hartfunctie.
  2. Linkerventrikelhypertrofie (de dynamiek van ontwikkeling kan worden teruggevoerd op het cardiogram).
  3. De norm van de systolische drukgradiënt overschrijden.

Met kunstmatige protheses van de beschadigde klep (veranderingen zijn gering), wordt het volume van chirurgische correctie geminimaliseerd. Kleppen in de samenvoegfase worden kunstmatig gescheiden.

In sommige gevallen wordt de tricuspidalisklep vervangen - vervolgens wordt de patiënt aangesloten op een kunstmatige bloedtoevoer. De aorta wordt ontleed, de getroffen klep wordt verwijderd, waarna een implantaat in het lichaam van de patiënt wordt ingebracht.

Klepprothese wordt gecontroleerd door verschillende indicatoren.

  • functionaliteit;
  • integriteit;
  • passend bij de grootte van het gat;
  • geen luchtbellen.

Na de operatie ondergaat de patiënt een lange revalidatiecursus. Er is een risico op infectieuze endocarditis, dus artsen gebruiken een breed scala aan antibiotica. Trombo-embolie is ook gevaarlijk. Deze complicatie moet worden bestreden met antibloedplaatjesagentia en anticoagulantia (heparine, aspirine).

het voorkomen

Congenitale stenose kan niet worden gecorrigeerd - er zijn gewoon geen preventieve maatregelen. Wat de verworven vorm van deze vreselijke pathologie betreft, zou de preventie moeten beginnen met de identificatie van ziekten die als achtergrond voor stenose van de aortische mond dienden.

  • atherosclerose;
  • reuma;
  • infectieuze endocarditis.

Sommige hartaandoeningen zijn het gevolg van overgedragen angina pectoris. Sta niet toe dat er cholesterolvlekken op de wanden van uw bloedvaten terechtkomen - zodat u uw leven verlengt en veel problemen op oudere leeftijd kwijt bent.

Aortaklepstenose: hoe en waarom het optreedt, symptomen, hoe te behandelen

Uit dit artikel leer je: wat is aortastenose, wat zijn de mechanismen van zijn ontwikkeling en de oorzaken van zijn uiterlijk. Symptomen en behandeling van de ziekte.

Aortastenose is een pathologische vernauwing van een groot coronair vat, waardoor bloed vanuit de linker hartkamer het vaatstelsel binnendringt (de grote bloedsomloop).

Wat gebeurt er in pathologie? Om verschillende redenen (aangeboren afwijkingen, reuma, verkalking) vernauwt het lumen van de aorta zich bij de uitgang van het ventrikel (in het klepgebied) en bemoeilijkt het het bloed om in het vaatstelsel te stromen. Als gevolg hiervan neemt de druk in de kamer van het ventrikel toe, neemt het volume van de bloeduitstoot af en na verloop van tijd verschijnen verschillende tekenen van onvoldoende bloedtoevoer naar de organen (snelle vermoeidheid, zwakte).

De ziekte is al lange tijd (tientallen jaren) asymptomatisch en manifesteert zich pas na een vernauwing van het vatlumen met meer dan 50%. Het optreden van tekenen van hartfalen, angina pectoris (een soort coronaire ziekte) en flauwvallen verslechtert de prognose van de patiënt aanzienlijk (de levensverwachting wordt teruggebracht tot 2 jaar).

Pathologie is gevaarlijk vanwege de complicaties - langdurige progressieve stenose leidt tot een onomkeerbare toename van de kamer (dilatatie) van de linker hartkamer. Patiënten met ernstige symptomen (na een vernauwing van het bloedvatlumen met meer dan 50%) ontwikkelen hartastma, longoedeem, acuut myocardiaal infarct, plotselinge hartdood zonder duidelijke tekenen van stenose (18%), zelden - ventrikelfibrillatie, gelijk aan hartstilstand.

Het genezen van aortastenose is volledig onmogelijk. Chirurgische behandelingsmethoden (klepprothetiek, dilatatie van het lumen door ballondilatatie) worden aangegeven nadat de eerste tekenen van aortakrimp verschijnen (kortademigheid bij matige inspanning, duizeligheid). In de meeste gevallen is het mogelijk om de prognose aanzienlijk te verbeteren (meer dan 10 jaar voor 70% van de geopereerde patiënten). Klinische observatie vindt plaats in alle stadia van het leven.

Klik op de foto om te vergroten

De cardioloog behandelt patiënten met aortastenose, cardiale chirurgen voeren chirurgische correctie uit.

De essentie van aortastenose

De zwakke schakel van de grote bloedsomloop (bloed van de linker hartkamer door de aorta komt in alle organen) is een tricuspide aortaklep aan de monding van het vat. Onthullend, passeert het delen van bloed in het vasculaire systeem, dat het ventrikel naar buiten drukt tijdens samentrekking en, sluitend, voorkomt dat ze terug bewegen. Het is op deze plaats dat karakteristieke veranderingen in de vaatwanden verschijnen.

Bij pathologie ondergaan het blad- en aortaweefsel verschillende veranderingen. Dit kunnen littekens zijn, verklevingen, verklevingen van bindweefsel, calciumzoutafzettingen (verharding), atherosclerotische plaques, aangeboren afwijkingen van de klep.

Vanwege dergelijke wijzigingen:

  • het lumen van het vat versmalt geleidelijk;
  • klepwanden worden niet elastisch, dicht;
  • onvoldoende geopend en gesloten;
  • de bloeddruk in het ventrikel neemt toe, wat hypertrofie (verdikking van de spierlaag) en dilatatie (volumetoename) veroorzaakt.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich een tekort aan bloedtoevoer naar alle organen en weefsels.

Aortastenose kan zijn:

  1. Over klep (van 6 tot 10%).
  2. Subvalvulair (van 20 tot 30%).
  3. Klep (vanaf 60%).

Alle drie vormen kunnen aangeboren zijn, verworven - alleen klep. En aangezien de klepvorm gebruikelijker is, is het, in het geval van aortastenose, meestal deze vorm van de ziekte.

Pathologie komt zeer zelden (in 2%) voor als een onafhankelijke, meestal wordt het gecombineerd met andere misvormingen (mitralisklep) en ziekten van het cardiovasculaire systeem (coronaire hartziekte).

Valve-stenose van de aorta: diagnose, behandeling, aanbevelingen van artsen

Valve stenose van de aorta is 3-6% van alle CHZ, in de algemene populatie wordt het waargenomen bij 0,4-2% van de mensen, terwijl bij mannen het 4 maal vaker voorkomt dan bij vrouwen. Congenitale bicuspide aortaklep is een van de meest voorkomende hartafwijkingen. Deze anomalie wordt meestal niet in de vroege kinderjaren gediagnosticeerd en omdat de vernauwing zich in de loop van de tijd ontwikkelt, wordt het bij volwassenen klinisch significant. Op deze leeftijd is congenitale misvorming van de klep moeilijk te onderscheiden van de verworven afwijking, waardoor de werkelijke incidentie van congenitale stenose aanzienlijk kan worden onderschat. In 20% van de gevallen wordt valvulaire stenose van de aorta gecombineerd met OAP en coarctatie van de aorta. De vlinderklep, zelfs als deze niet is vernauwd, wordt vaak gecombineerd met aortische coarctatie.

anatomie

Valve stenose wordt weergegeven door een bicuspide klep met één blad of drie vleugels. Meestal is er een tweepolige versie met gesplitste commissuren en een excentrisch gat, minder vaak een enkelbladig koepelvormig ventiel met een centraal of excentrisch gat in de vorm van een uitroepteken. Het minst frequent waargenomen is de tricuspidevariant, waarbij alle commissuren worden gesplitst en de opening zich in het midden bevindt. In de vroege kinderjaren wordt aortastenose vaker weergegeven door een enkele klep met één commissuur. Ondanks één open commissuur, duidt de aanwezigheid van twee littekens erop dat er drie sinussen zijn. Single-blad single-commissural aortaklep wordt vaak gecombineerd met hypoplasie of atresie van de mitralisklep, hypoplasie van de linkerventrikel, fibroelastose van het linker ventrikel-hartspier.

Een acomiculaire klep met één blad is een zeldzame vorm van valvulaire pathologie van de aorta en wordt vaker gezien in de longslagader. Myxoiddysplasie van alle drie de afzonderlijke cuspen is een nog zeldzamere vorm van aortastenose.

De aortaklepring is mogelijk onderontwikkeld bij zuigelingen en jonge kinderen en kan worden gecombineerd met ernstige valvulaire stenose. Deze optie is een overgangsvorm in het spectrum van het linker hypoplasiesyndroom. Onder invloed van de bloedstroom worden de kleppen dikker, worden ze stijf en vervolgens calcineren. Secundaire kleprecalificatie is uiterst zeldzaam bij kinderen. Bij ernstige vernauwing ontwikkelen zich concentrische linker ventrikelhypertrofie en post-stenotische dilatatie van de opgaande aorta. Myocardiale fibrose komt voor in het subendocard en in mindere mate in de subepicardiale laag.

De vreselijke complicaties van het natuurlijk beloop van aortastenose zijn dilatatie, aneurysma, dissectie of breuk van de opgaande aorta. Tot dusverre blijft de vraag of de kwetsbaarheid van de wand van de opgaande aorta het gevolg is van een functionele anomalie van de aortaklep of een manifestatie van algemene vasculaire pathologie. Abbott koppelde ook de aortische ruptuur aan de bicuspide aortaklep. Erdheim kort nadat Abbott twee sterfgevallen had gepubliceerd na een breuk met het aneurysma. Hij beschreef de histologische veranderingen door de nieuwe term 'cystomedionecrose' te introduceren, hoewel deze term in feite niet de essentie van de morfologische veranderingen weerspiegelt, omdat er geen echte cysten of necrose in de aortawand zijn en een meer geschikte term 'mediadegeneratie' is. Dit histologische beeld van de aortawand wordt constant waargenomen bij het Marfan syndroom en bij patiënten met dissectie van de wand van de opstijgende aorta in aortaklepdefecten. Vergelijkbare veranderingen worden waargenomen bij seniele dilatatie van de aorta, geïsoleerd ontleding van het aneurysma, coarctatie van de aorta en zelfs in een normale aorta als een aan leeftijd gerelateerd fenomeen. Recente studies hebben een degeneratie gevonden van de mediale laag van grote arteriën in andere CHD - Fallot's tetrad, OSA, in de longstam met valvulaire stenose, Fallot's tetrad met absent valve-syndroom, VSD en Eisenmenger-syndroom.

Er wordt aangenomen dat mediadegeneratie het resultaat is van een constante hemodynamische belasting, maar er zijn aanwijzingen dat veranderingen in de mediale laag aangeboren kunnen zijn, zoals ze werden aangetroffen bij pasgeborenen van minder dan 24 uur Recente studies over de rol van apoptose als een mechanisme dat verantwoordelijk is voor de uitputting van gladde spiercellen, onthulde massale lokale apoptose van de middelste laag van de wand van de vergrote aorta. Bij personen met een normale aorta-diameter en een bicuspide klep was de apoptose-index echter aanzienlijk hoger dan bij personen met een drievoudige klepstructuur. Dit duidt op een verband tussen de aangeboren aortakleppathologie en genetisch geprogrammeerde sterfte van gladde spiercellen in de aortawandmedia. Daarom weerspiegelt de term "poststenotische dilatatie" een vereenvoudigd begrip van het mechanisme van dit anatomische kenmerk van aortastenose, vooral omdat er geen verband is tussen vergroting van de aorta en de ernst van stenose.

Embryologie en genetica

Op de 4e week van embryovorming, is de gemeenschappelijke arteriële stam verdeeld in twee hoofdvaten door de vorming van een intern septum als gevolg van de invaginatie van het endocardium langs twee groeven. Er treedt een scheiding op tussen de IV- en VI-aortaboog en gaat verder naar beneden. De voortzetting van het aortakanaal zijn de vaten afkomstig van de IV aortabogen en de voortzetting van het longkanaal zijn de vaten afkomstig van de VI aortabogen. Deze verdeling wordt gevormd door een verschuiving van de grote vaten in relatie tot de ventrikels in een spiraal. Het rechterventrikel verbindt met de VI aortabogen en het linker ventrikel - met III- en IV-bogen.

In een later stadium van de ontwikkeling van het embryo vanaf de zijkant van de binnenwand van de monden van de gevormde hoofdvaten, worden verdikkingen gevormd, bestaande uit mesenchymale kussens, waaruit vier klepbladen van slagaders worden gevormd. Nadat de bol in twee uitstroomkanalen is verdeeld, wordt één paar bladen verder in twee delen verdeeld. Als gevolg hiervan worden zes kleppen gevormd, waarvan drie deuren een klep van de longslagader vormen, en de andere drie vormen een aortaklep.

Tegelijkertijd worden AV-kleppen gevormd als gevolg van de verdikking van het mesenchym. Ontwikkelingsstoornissen in het stadium van septumvorming van het gemeenschappelijke hoofdvat leiden tot de geboorte van een kind met OSA, gedeeltelijke of volledige TMA of abnormale fistels tussen de aorta en de longslagaderstam.

Momenteel is het mechanisme van congenitale stenose van de aortaklep onduidelijk. Het kan worden gevormd als gevolg van de abnormale ontwikkeling van de mesenchymale processen die de semilunaire kleppen vormen.

Talrijke studies hebben familiale gevoeligheid voor aortaklepaandoeningen aangetoond, in het bijzonder een bicuspide klep. Aortastenose wordt gecombineerd met genetische syndromen. Bij 12-38% van de patiënten met het syndroom van Turner is er een bicuspide aortaklep in combinatie met andere misvormingen, zoals coarctatie van de aorta en CHADLV. De incidentie van een bicuspidaalklep bij het syndroom van Turner hangt af van het genetische karyotype. Het is significant hoger met 45 XO in vergelijking met X mozaïekmonosomie Bij sommige systemische ziekten, zoals mucopolysaccharidose en progeria, is er een grotere incidentie van stenose van de tricuspid aortaklep vanwege verdikking en fibrose van de cuspen.

bloedsomloop dynamiek

De vernauwing van de klep creëert een drukgradiënt tussen de linker hartkamer en de aorta tijdens de systole. Het gradiënt overschrijdt zelden 200 mmHg. Art. Omdat de stroming door de vernauwde klep turbulent is, is de gradiënt geen eenvoudige lineaire functie van de stroom. Het is rechtevenredig met het dwarsdoorsnedeoppervlak van de klep, waardoor een verdubbeling van het volume van de bloedstroom door de klep de gradiënt 4 maal verhoogt. De grootte van de gradiënt hangt af van de contractiliteit van de linker hartkamer en de weerstand van perifere bloedvaten. De gradiënt neemt toe onder invloed van positieve inotrope stimulatie en neemt af met een toename van de totale perifere weerstand. Het is onmogelijk om de ernst van klepstenose accuraat te bepalen door alleen de drukgradiënt te meten. Om de hemodynamische ernst van de obstructie te bepalen, is het noodzakelijk om het volume van de bloedstroom door de klep en tegelijkertijd de gradiënt te meten. In geval van insufficiëntie is de bloedstroom door de klep gelijk aan de som van het effectieve hartminuutvolume en het volume van regurgitatie. Omdat alleen de effectieve hartprestatie wordt gemeten in klinische omstandigheden, kan de ernst van stenose worden overdreven. Aangezien variaties in de hartslag de uitwerptijd in de hartcyclus wijzigen, verandert de snelheid van de bloedstroom door de klep dienovereenkomstig met dezelfde hoeveelheid hartuitvoer. Met een toename in de frequentie van contracties, wordt diastole in grotere mate verkort dan systole, en daarom neemt de totale tijd van bloedstroming door de klep toe. Piek systolische gradiënt groter dan 60 mm Hg. Art. met een normale cardiale output of een effectieve aorta-opening van minder dan 0,5 cm2 / m2 van het lichaamsoppervlak wordt beschouwd als een kritieke obstructie van het verlaten van de linker hartkamer. De effectieve opening van de aortaklep wordt berekend met behulp van de Gorlin-formule. De normale opening van de klep is ongeveer 2,0 cm2 / m2 van het lichaamsoppervlak, een gebied van 0,5-0,8 cm2 / m2 wordt beschouwd als matige obstructie en meer dan 0,8 cm2 / m2 als klein.

De gemiddelde druk in het linker atrium is meestal normaal, als er geen ernstige vernauwing is. Bij een gezond persoon is de golf V van de linker boezemdrukcurve het hoogst, met Aortastenose, golf A domineert als gevolg van de verhoogde contractie van het linker atrium en de verminderde compliantie van het ventrikel. De krachtige samentrekking van het atrium draagt ​​bij tot een toename van de eind-diastolische druk in de linker hartkamer zonder de gemiddelde druk in het linker atrium in dezelfde mate te verhogen. Een toename in ventriculaire vulling met een samentrekking van het linker atrium bij aortastenose verhindert dat de druk in de longaderen stijgt tot een niveau dat longoverloop kan veroorzaken. Tegelijkertijd wordt de eind-diastolische druk in de linker hartkamer, die noodzakelijk is voor effectieve samentrekking, gehandhaafd.

Bij de meeste kinderen met aortastenose ligt de eind-diastolische druk in het linker ventrikel op het niveau van de bovengrens van normaal. De toename ervan wijst op een verslechtering van de functie van de linkerventrikel of een uitgesproken hypertrofie en een afname in overeenstemming met deze kamer. De vorm van de drukcurve in het linkerventrikel weerspiegelt de ernst van de vernauwing. De punt wordt afgerond of gepiekt wanneer de contractie meer isometrisch wordt, zoals waargenomen bij ernstige stenose.

In rust zijn cardiale output en slagvolume meestal normaal. Tijdens de oefening bij de meeste kinderen met ernstige stenose, neemt de hartproductie gelijktijdig toe met een toename van de drukgradiënt. Met de ontwikkeling van linkerventrikelfalen neemt de hartproductie af, neemt de eind-diastolische druk in het ventrikel toe en stijgt de druk in het linker atrium en de longvaten. Ondanks de hoge druk in de holte van het ventrikel, is de spanning van de wand lager dan normaal, omdat de hypertrofie van de wand hypercompensatie van drukoverbelasting veroorzaakt. Helaas vervangt de staat van decompensatie met een afname in samentrekbaarheid en pompfunctie van de linker ventrikel een goede pompfunctie en compensatie van het defect. Hypertrofie behoudt gedurende lange tijd de systolische functie, maar vermindert de diastolische vulling. De verslechtering van de diastolische functie gaat vooraf aan de schending van ventriculaire contractiliteit.

Myocardiale bloedtoevoer is verminderd, ondanks de doorgankelijkheid van de kransslagaders. Intramusculaire compressie van de kleine coronaire vaten is meer uitgesproken in de subendocardiale laag, dus de bloedstroom in dit gebied wordt alleen in diastole uitgevoerd. Omdat de subendocardiale bloedvaten maximaal zijn gedilateerd, zijn de duur van de diastole en de diastolische druk de belangrijkste determinanten van het volume van de subendocardiale bloedstroom. Diastole wordt verkort met tachycardie en de effectieve druk van de coronaire bloedstroom neemt af met een hoge eind-diastolische druk in de linker hartkamer of met een lage diastolische druk in de aorta als gevolg van hartzwakte of insufficiëntie van de aorta klep.

Aortastenose in de prenatale periode

Tijdens de periode van prenatale ontwikkeling van het kind, resulteert kritieke aortastenose meestal niet in foetale dood. De afname van het slagvolume van de linker hartkamer veroorzaakt een toename van de intraventriculaire druk, hypertrofie ontwikkelt zich, en in de meest ernstige gevallen, linkerventrikele hypoxie. Linkerventrikel systolodiastolische stoornissen dragen bij aan de ontwikkeling van mitralisklepinsufficiëntie, verhoogde druk en bloedstagnatie in het linkeratrium, wat leidt tot een significante reductie van bloed bypassoperatie van rechts naar links door het ovale venster. Tegelijkertijd wordt de cardiale output meestal niet verminderd door de arteriële ductus. Overtreding van de coronaire circulatie komt tot uiting door myocardiale hypoxie, de ontwikkeling van een infarct en de vorming van subendocardiale fibroelastose. Infarct van papillaire spieren leidt tot mitrale insufficiëntie. Gevallen van prenatale diagnose van foetus oedeem als gevolg van ernstige aortastenose worden beschreven. Het defect doet zich in principe voelen na de geboorte van het kind, wanneer de linker hartkamer een grote bloedsomloop begint te geven. Tijdens de overgangsperiode is het onderhoud van het hartminuutvolume afhankelijk van de mate van obstructie, de aanwezigheid van een functionerend arterieel kanaal en een ovaal venster.

Prenatale diagnose van kritische aortastenose stelt artsen in staat de tijd en plaats van levering te optimaliseren en te beginnen met prostaglandine-infusie onmiddellijk na de geboorte ter voorbereiding op chirurgische of percutane interventie. Er is echter nog steeds geen overtuigend bewijs dat een prenatale diagnose van aortastenose significant van invloed is op de postpartumuitkomst.

Kritische en ernstige aortastenose bij pasgeborenen

De term "kritische aortastenose" is in verschillende contexten gebruikt:

met ernstige vernauwing van de klep tijdens de eerste paar maanden van zijn leven;

met linkerventrikeldisfunctie of lage cardiale output;

met kanaalafhankelijke systemische bloedstroom, ongeacht de gradiënt.

Als aortastenose zich manifesteert door ernstige symptomen in de neonatale periode, wordt de definitie van "kritiek" geassocieerd met een onmiddellijke levensbedreiging en de noodzaak van een dringende interventie. In 70% van de gevallen is er een bicuspide aortaklep.

Bij een pasgeborene met een ernstige aortastenose worden tekenen van congestief hartfalen en een laag hartminuutvolume waargenomen. Meestal gaat dit syndroom gepaard met fibroelastose, mitraliskleppathologie of aortische coarctatie. Het leven van een kind hangt af van de aanwezigheid van een functionerend arterieel kanaal, dat niet alleen bloed verschaft aan de afdalende aorta, maar ook retrograde - naar de opgaande aorta en naar het coronaire slagaderstelsel. De sluiting van het kanaal leidt tot een ernstige verslechtering van de toestand en de dood van het kind. Vroege toediening van prostaglandine E1 om de doorgankelijkheid van de arteriële ductus te behouden, verhoogt de overlevingskansen van het kind aanzienlijk en maakt het ook mogelijk zijn toestand te stabiliseren voordat de juiste interventie wordt uitgevoerd - chirurgie of endovasculaire dilatatie van stenose.

Kritieke valvulaire aortastenose bij pasgeborenen kan hypoplastisch linkerhart syndroom nabootsen. Onderscheidende kenmerken zijn hypoplasie van de aortaklepring, een afname van het volume van de linker hartkamer en hypoplasie van de mitralisklep.

Ondanks de moderne vooruitgang in interventionele cardiologie, blijft het sterftecijfer van kinderen met deze pathologie hoog. Dus, in een Kitchiner-studie van 239 kinderen geboren met aortastenose, hadden 22 een kritieke stenose. Hiervan stierven er 12 voor en 7 na de operatie. De totale mortaliteit, inclusief de lange termijn, was 86%. Een recente multicenter studie van de resultaten van de behandeling van kritische stenose heeft aangetoond dat 19 van de 320 patiënten vóór de interventie overleden zijn.

kliniek

In tegenstelling tot andere hartafwijkingen kan ernstige aortastenose lange tijd voorkomen zonder klinische manifestaties. Kinderen groeien en ontwikkelen zich normaal. Defect wordt per ongeluk gedetecteerd door ruis tijdens routinematig onderzoek. In aanwezigheid van klachten rapporteren patiënten vermoeidheid, kortademigheid bij inspanning, pijn achter het borstbeen en duizeligheid. Zelden klagen over buikpijn, overvloedig zweten, nasale bloedingen. Vermoeidheid en kortademigheid tijdens inspanning duiden op een vernauwing van matige ernst. Duizeligheid tijdens inspanning is een teken van een scherpe vernauwing van de aorta en wordt verklaard door het onvermogen van het linkerventrikel om de afgifte te verhogen om adequate cerebrale doorbloeding te handhaven. Anginaire pijnen treden op als gevolg van incompatibiliteit van zuurstofafgifte aan de linker hartkamer met de behoeften van het myocardium.

Bij lichamelijk onderzoek worden palpatie van de linkerventrikel en systolische tremor aan de basis van het hart gedetecteerd, die wordt overgebracht op de halsader en langs de halsslagaders. De afwezigheid van deze tekens duidt op een onscherpe versmalling. De verhoogde samentrekking van het linker atrium in de aanwezigheid van linker ventriculaire hypertrofie en verhoogde eind-diastolische druk kan worden gevoeld door palpatie als een presystolische druk.

auscultatie

Aan de top van het hart is een aortastoot te horen als de klep mobiel is. De toon wordt gegenereerd door het openen van flappen, de intensiteit verandert niet tijdens het ademen. De ejectietoon van de aorta wordt vaker gehoord bij patiënten met niet-onderdrukte en matige stenose. Het verdwijnen van de klepopeningstoon geeft de voortgang van de stenose aan. De tweede toon is vertraagd vanwege de verlenging van het ledigen van de linker hartkamer als gevolg van een verhoogde weerstand tegen ontlading. Bij ernstige obstructies is het interval tussen de aorta- en longcomponenten van de tweede tonus tijdens de inademing afwezig of verminderd. Soms gaat de sluitstint van de aortaklep vooraf aan de pulmonale tint tijdens uitademing, daarom treedt er paradoxale splitsing op.

De toon van vroege diastolische vulling wordt meestal bepaald bij gezonde kinderen, maar vaker bij patiënten met aortastenose. Bij afwezigheid van verlenging van het P-R IV-interval, weerspiegelt de toon een verhoogde samentrekking van het atrium tijdens actieve vulling van het ventrikel. Dit is een bijzonder belangrijk kenmerk bij kinderen en adolescenten, bij wie de fysiologische IV-harttint zelden wordt gehoord. Bij patiënten met aortastenose duidt de aanwezigheid van een IV-harttoon op ernstige obstructie, omdat hypertrofie voorkomt dat de linker hartkamer passief vult.

Systolisch geruis van aortastenose begint na een isometrische samentrekking van het linkerventrikel met een ejectietoon. Het heeft een diamantvorm, luid, ruw en beter gehoord aan de basis van het hart. Ruis straalt, net als trillen, uit naar de halsslagader, naar de halsslagaders en naar de top van het hart. De vorm van de ruis kan nuttig zijn bij het beoordelen van de ernst van de stenose, omdat de ruis de top bereikt in de 2e helft van de systole van de ventrikel wanneer de gradiënt hoger is dan 75 mm Hg. Art. Ongeveer één op de vier patiënten heeft een vroeg diastolisch regurgitatiegeluid op de aortaklep vanwege onvoldoende sluiting van de bicuspidalisklep. Omdat het hemodynamisch onbelangrijk is, is het geluid mild en is de polsdruk normaal. Ernstige klepinsufficiëntie ontstaat door erosie van de bladen door endocarditis. Het kan de leidende kleppathologie zijn.

elektrocardiografie

Hoewel elektrocardiografische tekens de ernst van de obstructie kunnen weerspiegelen, sluit een normaal of bijna normaal ECG ernstige stenose niet uit. Het ontbreken van een nauwe correlatie tussen de ECG en de drukgradiënt houdt het potentiële gevaar in van een overschatting van de waarde ervan bij het nemen van beslissingen. Bij kinderen jonger dan 10 jaar is het ECG meer indicatief voor de ernst van de stenose dan bij oudere patiënten.

Op een ECG met lichte gradaties van stenose zijn de veranderingen afwezig of zijn er tekenen van myocardiale hypertrofie van het linker ventrikel. In scherp stenose en myocardiale hypertrofie op elektrocardiogram geregistreerd onder ST segment isolijnen 2 mm, en meer negatieve T-golf in V5-6 leidt als gevolg systolische linker ventrikel overbelasting subendocardiaal stroomreductie, verslechtering van diastolische relaxatie van het myocardium als gevolg van hypertrofie. Tanden Q V5,6 vaak uitgebreid en vergroot. Men kan een bepaald positief verband vaststellen tussen de intensiteit van de linker hartkamer - aortadrukgradiënt en veranderingen in het hartspierstelsel op het ECG. Omdat veranderingen in het ECG niet altijd de ernst van de stenose weerspiegelen, moeten ze worden gecorreleerd met de resultaten van andere onderzoeksmethoden, met name met auscultatie.

radiografie

Op röntgenfoto's is het pulmonaire patroon normaal, de versterking langs het veneuze kanaal treedt op met significante stenose. Het breidde ook uit:

De configuratie van de schaduw van het hart is karakteristiek: een uitgesproken taille, afgerond, verhoogd boven het diafragma, de punt vormt een scherpe hoek met het diafragma. In scheve projecties worden tekenen van hypertrofie van de linker ventrikel bepaald. Het hart neemt in de meeste gevallen niet langdurig toe als er geen sprake is van hartfalen, concomitante aangeboren misvormingen, endocardiale fibroelastose. Een toename van het linker atrium duidt een uitgesproken mate van stenose aan. Een typisch teken van valvulaire stenose is een poststenotische expansie van de opgaande aorta. Calcificatie van de klep wordt meestal niet waargenomen bij kinderen, maar wordt vaak waargenomen bij volwassenen met congenitale aortastenose.

echocardiografie

Tweedimensionale en Doppler-echoCG zijn momenteel de voorkeursmethoden voor het bepalen van de anatomie en ernst van hemodynamische stoornissen. Een real-time echocardiografisch gedeelte onthult een afname in beweeglijkheid van het cuspide weefsel, een schending van de faseverplaatsing van de aortaklep met een verminderde laterale en verhoogde bovenste klepsexcursie en een toename van het interne lumen boven het niveau van de klepring. Toegang langs de lange as van het uitstroomkanaal van de linker ventrikel maakt het mogelijk om de mobiliteit van de klep en het feit van de adhesie van de cusps te beoordelen. Dit is de beste positie om het koepelvormige uitsteeksel van de aortaklep te demonstreren. Via parasternale toegang langs de korte as kunt u de anatomie van de commissuren in doorsnede bekijken. In diastole kan een litteken worden gezien langs de lijn van fusie van commissuren, wat een drievoudige klepstructuur suggereert. De bicuspide aard van de klep wordt echter duidelijk in de systole. Het echocardiogram toont ook ventriculaire hypertrofie en de aanwezigheid van fibroelastose door een heldere endocardiale echo. Het meten van de diameter van de mitralisklep, de eind-diastolische grootte van de linker ventrikel en de doorsnede van de ventrikel maken het mogelijk onderscheid te maken tussen kritieke aortastenose en linkerventrikelhypoplasie. In het voordeel van het hypoplasiesyndroom is het eind-diastolische volume minder dan 20-25 ml / m2, de diameter van de mitralisklep minder dan 9-11 mm, de diameter van de ventriculoïdale verbinding minder dan 5-6 mm.

Met een Doppler EchoCG-onderzoek wordt een turbulente stroming geregistreerd op klepniveau en in de klepruimte, die het mogelijk maakt de klepdrukgradiënt met grote nauwkeurigheid te berekenen.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden gebruikt om de locatie en de ernst van de obstructie van het linker ventrikeluitscheidingskanaal te verduidelijken, om de grootte van de holte, de dikte van de ventriculaire wand en de uitvoering van een katheterballon-valvuloplastie te bepalen. Typische angiocardiografische tekenen van valvulaire stenose zijn verdikking van de kleppen, post-stenotische expansie van de opgaande aorta en een straal contrastmateriaal die de aorta binnenkomt via de centrale of excentrische opening in de klep. De flap van de bicuspidieklep steekt uit in de systole en een contraststroom bevindt zich in het midden van de klep. In een nonunion commissure straal zichtbaar aan de achterwand van de aorta en de beweging van de flappen is alleen aan de voorzijde.

Natuurlijk natuurlijk

Hartfalen komt voor in de neonatale periode of bij volwassenen. Bij veel patiënten verloopt de valvulaire stenose van de aorta met leeftijdsafhankelijke toenames in de cardiale output, zelfs in gevallen van onuitsprekelijke vernauwing. Een extra factor is de vermindering van het gat. De drukgradiënt neemt ook toe als gevolg van de verkalking van de klep. Het begin van de symptomen is geen betrouwbaar teken van de progressie van de obstructie, daarom wordt aanbevolen om regelmatig echocardiografische monitoring uit te voeren met intervallen van 1-2 jaar bij patiënten met een kleine mate van stenose. Wanneer de drukgradiënt minder is dan 25 mm Hg. Art. een conservatieve tactiek aangenomen. Vanwege de progressie van stenose bij 20% van de patiënten kan echter interventie nodig zijn. Met een drukgradiënt van meer dan 50 mm Hg. Art. ernstige aritmie kan leiden tot plotselinge dood, waarbij de frequentie van de verschillende gegevens 1-19% veroorzaken. Het verband met klinische manifestaties en overmatige lichamelijke activiteit wordt genoteerd. Er wordt aangenomen dat de doodsoorzaak ventriculaire aritmie veroorzaakt door acute myocardischemie is. Een ander mechanisme sluit niet uit: een sterke toename van de intraventriculaire druk veroorzaakt reflexief hypotensie en als gevolg daarvan acute ischemie en ventriculaire fibrillatie. Een zeldzame oorzaak van myocardiale ischemie bij aortastenose is occlusie van de opening van de kransslagader of acute hypoplasie van de coronaire sinus met een nauwe ingang.

Een van de complicaties van het natuurlijke verloop van stenose van de aortaklep is de dissectie en scheuring van de opgaande aorta, die in veel publicaties wordt weerspiegeld. Volgens verschillende pathologische studies van gevallen van dissectie van de opstijgende aorta, werd bij 8 - 28% van hen een bicuspide klep gevonden, zelfs bij mensen onder de leeftijd van 29 jaar. Omgekeerd, van de 293 personen die een bicuspidalisklep hadden, trad aortadissectie op bij 6% van de patiënten en bij degenen met een enkel commissaat-ventiel in 12%. Met een bicuspidaal ventiel vond de aortadissectie 9 keer vaker plaats, en met een enkele commissuurklep, 18 keer vaker dan met een drievoudig ventiel.

In de literatuur zijn er veel meldingen van dilatatie, dissectie en ruptuur van de aorta bij patiënten met het syndroom van Turner. De meeste van deze mensen hebben risicofactoren in de vorm van de aanwezigheid van een bicuspidalisklep, aortische coarctatie, hypertensie, die vatbaar is voor de ontwikkeling van complicaties die samenhangen met mediazwakte.

Het verloop van aortastenose wordt gecompliceerd door bacteriële endocarditis, afhankelijk van de ernst ervan, met een frequentie van 1,8-2,7 gevallen per 1000 persoonsjaren. Infectie van de aortaklep leidt tot insufficiëntie geassocieerd met perforatie van de bladen, tekort aan het bladweefsel, een combinatie van beide en dilatatie van de klepring.

Lees Meer Over De Vaten