Primaire pulmonale hypertensie: een zeldzame en slecht begrepen ziekte

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is primaire pulmonale hypertensie een van de zeldzaamste ziekten van het cardiovasculaire systeem.

Anders wordt het ook idiopathische pulmonale arteriële hypertensie, Aerza-ziekte, Escudero-syndroom of zwarte cyanose genoemd. Deze kwaal is niet volledig begrepen en dodelijk, omdat het leidt tot onomkeerbare en levensvermenigbare veranderingen in de activiteit van de longen en het hart.

Beschrijving van de ziekte

De ziekte behoort tot de categorie van vasculaire pathologieën, waarbij de bloeddruk in het vaatbed van iemands longen stijgt tot abnormaal hoge verhogingen.

Het mechanisme voor de ontwikkeling van de idiopathische vorm van de ziekte is niet goed genoeg bestudeerd, maar een aantal onderzoekers identificeert dergelijke belangrijke pathofysiologische verschijnselen in de volgorde van hun oorsprong:

  • vasoconstrictie - de geleidelijke vernauwing van het lumen van de bloedvaten van de longen;
  • een verandering in de elasticiteit van bloedvaten waarvan de wanden brozer worden;
  • vermindering van het vasculaire bed van de longen - volledige of gedeeltelijke sluiting van sommige vaten in de longen met verlies van hun functies;
  • verhoogde bloeddruk in functionerende vaten door overmatige belasting van de vaten;
  • overbelasting van de rechterventrikel van het hart en de verslechtering van zijn pompfunctie;
  • slijtage van het hart, de ontwikkeling van het syndroom van "pulmonaal hart".

De eerste vermelding van deze ziekte in de medische literatuur gaat terug tot 1891. Sindsdien hebben wetenschappers geconstateerd dat:

  • De meerderheid van de patiënten wordt op relatief jonge leeftijd ziek - ongeveer 25-35 jaar. Maar er zijn geïsoleerde gevallen geweest waarin de ziekte ouderen of baby's heeft getroffen.
  • Lijdt aan idiopathische pulmonale hypertensie, voornamelijk vrouwen - ongeveer 75-80% van alle patiënten.
  • De frequentie van ziekten is 1-2 personen per miljoen.
  • Van alle hartpatiënten is het aantal gevallen van deze ziekte niet hoger dan 0,2%.
  • Er is een familiale aanleg - de erfelijke wortels van de ziekte werden in 10% van de gevallen geïdentificeerd.

Oorzaken en risicofactoren

Significante oorzaken van idiopathische pulmonale hypertensie zijn niet vastgesteld. Verschillende theorieën over het trigger-mechanisme van deze ziekte worden beschouwd:

  • Genmutatie. Een gemuteerd botproteïnereceptorgen van BMPR2 werd gevonden bij 20-30% van de patiënten. Dit verklaart het feit dat de ziekte soms kan worden geërfd. Tegelijkertijd manifesteert het zich in volgende generaties in een meer ernstige en kwaadaardige vorm.
  • Auto-immuunziekten. In sommige gevallen is er bijvoorbeeld een vriendelijk verloop van systemische lupus erythematosus en idiopathische hypertensie van de longen.
  • Schending van de productie van vasoconstrictieve stoffen in het lichaam, die zowel aangeboren als verworven kunnen zijn.
  • De invloed van externe factoren die leiden tot onomkeerbare veranderingen in de longvaten. Aldus is de toelating van bepaalde geneesmiddelen of niet-herkende vasculaire trombo-embolie tijdens de bevalling in 15-20% van de gevallen geassocieerd met de daaropvolgende verschijning van primaire pulmonale hypertensie.

De risicogroep voor deze ziekte omvat:

  • jonge vrouwen, vooral degenen die al heel lang bevallen en orale anticonceptiva hebben gebruikt;
  • patiënten met auto-immuunziekten;
  • besmet met achtste type herpesvirus, HIV;
  • degenen van wie de naaste familie aan deze ziekte leed;
  • mensen die geneesmiddelen gebruiken met anorectische effecten, cocaïne of amfetamines;
  • personen die lijden aan portale hypertensie.

Kliniek: soorten en vormen

In tegenstelling tot secundaire pulmonale hypertensie bij kinderen en volwassenen, komt de primaire (idiopathische) vorm van deze ziekte voor bij afwezigheid van duidelijke pathologieën van de ademhalingsorganen, bloedvaten en het hart.

Volgens de WHO-classificatie van 2008 worden de volgende typen idiopathische hypertensie van de longen onderscheiden, afhankelijk van de beoogde oorzaak van het optreden:

  1. Familie of erfelijk - als gevolg van de genetische mutatie van bepaalde genen die worden geërfd.
  2. sporadische:

  • veroorzaakt door toxines of medicijnen;
  • geassocieerd met andere somatische ziekten, waaronder auto-immune en infectieuze;
  • veroorzaakt door hypoxie - dit zijn hooggelegen en noordelijke hypertensie, veroorzaakt door onvoldoende aanpassing van de longen aan de specifieke klimatologische omstandigheden in hooggelegen gebieden en buiten de poolcirkel;
  • pulmonale hypertensie van de pasgeborene;
  • vanwege vele onduidelijke factoren (geassocieerd met metabole en oncologische ziekten, bloedziekten, enz.).

Afhankelijk van het type morfologische veranderingen dat zich in de longen van de patiënt heeft voorgedaan, worden de volgende soorten ziekten onderscheiden (Belenkov Yu.N., 1999):

  • plexogene pulmonale arteriopathie - reversibele schade aan de slagaders;
  • terugkerende pulmonale trombo-embolie - schade aan de arteriële long door bloedstolsels gevolgd door vasculaire obstructie;
  • congenitale longziekte - overgroei van bindweefsel van de longaderen en venulen;
  • capillaire longhemangiomatose is een goedaardige proliferatie van capillair vaatweefsel in de longen.

Door de aard van de ziekte onderscheiden voorwaardelijk de vormen:

  • kwaadaardig - symptomen treden over een paar maanden op tot de meest ernstige van hun manifestaties, de dood treedt binnen een jaar op;
  • snel vordert - symptomen verlopen vrij snel, over een paar jaar;
  • langzaam progressieve of trage vorm van de ziekte, waarbij de belangrijkste symptomen lang onopgemerkt blijven.

Gevaar en complicaties

Het mechanisme van de ziekte is zodanig dat, in verhouding tot de toename van de druk in de vaten van de longen, ook de belasting op de rechterkamer van het hart toeneemt, die geleidelijk uitzet en niet meer voldoet aan zijn functionele belasting.

Daarnaast zijn onder de ernstige complicaties:

  • hartritmestoornissen;
  • syncope toestanden;
  • pulmonale arteriële trombo-embolie;
  • hypertensieve crises in het systeem van de longcirculatie.

Al deze gelijktijdige diagnoses verslechteren de toestand van de patiënt aanzienlijk en kunnen zelfs dodelijk zijn zonder de juiste medische zorg.

Hoe aangeboren hartafwijkingen kunnen worden vastgesteld en welke symptomen aandacht verdienen, lees hier.

Details over de behandeling van verworven mitraliskanker zijn in deze publicatie beschreven.

Therapeutisch proces: van diagnose tot behandeling

In het kort gezegd, het hele therapeutische proces kan worden gekarakteriseerd aan de hand van de beschrijving van de drie hoofdfasen: herkenning van symptomen, gekwalificeerde medische diagnostiek, het gebruik van effectieve behandelingsmethoden.

  • kortademigheid bij inspanning;
  • hartkloppingen;
  • pijn op de borst;
  • zwakte en vermoeidheid;
  • duizeligheid en flauwvallen;
  • zwelling van de benen;
  • cyanose (blauw), eerste van de onderste en vervolgens bovenste ledematen;
  • hees stem;
  • de vorm van de vingers veranderen - ze worden als "drumsticks".

Naarmate de ziekte voortschrijdt, vorderen de symptomen: als bij het begin van de ziekte alle symptomen zich alleen tijdens lichamelijke inspanning manifesteerden, dan zullen ze in de laatste stadia de patiënt niet in rust laten, plus problemen met de lever en de spijsvertering, ascites.

  • analyse van geschiedenis, inclusief familie;
  • extern onderzoek om te zoeken naar zichtbare symptomen van de ziekte;
  • elektrocardiografie om de activiteit van het hart te bestuderen;
  • radiografie en echografie van het hart;
  • longspirometrie;
  • katheterisatie van de longslagader voor het meten van de druk daarin (meer dan 25 mm Hg in rust - diagnostische criteria voor pulmonale hypertensie);
  • een test voor het vermogen van de longslagader om uit te zetten;
  • test op de conditie van de patiënt voor en na het sporten;
  • bloedonderzoek in het laboratorium.
  • levensstijlverandering (zoutvrij dieet met een kleine hoeveelheid vloeistof, gedoseerde lichaamsbeweging);
  • zuurstoftherapie.

Medicamenteuze behandeling:

  • diuretica;
  • calciumantagonisten (Nifedipine, Diltiazem);
  • vaatverwijders (groep van prostaglandinen);
  • anticoagulantia (warfarine, heparine);
  • luchtwegverwijders (eufillin);
  • looptherapie met stikstofmonoxide.
  • kunstmatige creatie van een gat tussen de atria van het hart of atriale septostomie;
  • verwijdering van bloedstolsels uit de longvaten;
  • long- of hart- en longtransplantatie.

Lees meer over deze ziekte in de videopresentatie:

prognoses

De prognose is ongunstig, omdat het oorzakelijke mechanisme van de ziekte tot het einde onbekend is en het daarom moeilijk is om de exacte behandeling te selecteren.

Afhankelijk van de aard van het verloop van de ziekte, kan een persoon met idiopathische hypertensie van enkele maanden tot 5 jaar of langer leven. De gemiddelde levensverwachting van een patiënt zonder behandeling is ongeveer 2,5 jaar. Patiënten die na de diagnose 5 jaar of langer hebben geleefd, ongeveer 25% van het totale aantal patiënten met primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen

Specifieke preventie van deze ziekte bestaat niet. Patiënten die risico lopen zijn bij voorkeur:

  • controleer uw gezondheid, in het bijzonder - controleer regelmatig de toestand van de longen en het hart;
  • rook niet en let op uw lichaamsgewicht;
  • leef niet in hoogland, polaire en ecologisch ongunstige gebieden;
  • vermijd ziekten van het ademhalingssysteem, infectieuze verkoudheid;
  • geef, indien mogelijk, oefening op, en sluit het niet volledig uit.

Het feit dat idiopathische pulmonale hypertensie vrijwel ongeneeslijk is, is een medisch feit. Maar de kracht van elke persoon om alles te doen om het verschijnen van een dergelijke diagnose te voorkomen.

Oorzaken, symptomen en behandeling van pulmonale hypertensie

Uit dit artikel zul je leren: wat is pulmonale hypertensie. Oorzaken van de ziekte, soorten verhoogde druk in de bloedvaten van de longen en hoe de pathologie zich manifesteert. Kenmerken van diagnose, behandeling en prognose.

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij er sprake is van een geleidelijke toename van de druk in het vasculaire systeem van de longen, wat leidt tot een toenemende insufficiëntie van de rechter hartkamer en uiteindelijk eindigt bij vroegtijdige dood van een persoon.

Meer dan 30 - onder belasting

Wanneer een ziekte optreedt in de bloedsomloop van de longen, treden de volgende pathologische veranderingen op:

  1. Vasoconstrictie of spasmen (vasoconstrictie).
  2. Vermindering van het vermogen van de vaatwand om uit te rekken (elasticiteit).
  3. De vorming van kleine bloedstolsels.
  4. De proliferatie van gladde spiercellen.
  5. Sluiting van het lumen van bloedvaten door bloedstolsels en verdikte wanden (vernietiging).
  6. De vernietiging van vasculaire structuren en hun vervanging door bindweefsel (reductie).

Om het bloed door de veranderde bloedvaten te laten passeren, neemt de druk in de longslagader toe. Dit leidt tot een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en leidt tot een schending van de functie ervan.

Dergelijke veranderingen in de bloedbaan manifesteren zich met toenemende respiratoire insufficiëntie in de vroege stadia en ernstig hartfalen in de laatste fase van de ziekte. Vanaf het begin legt het onvermogen om te ademen normaal significante beperkingen op aan het gewone leven van patiënten, waardoor ze gedwongen worden zich te beperken tot stress. De afname in weerstand tegen fysieke arbeid wordt verergerd naarmate de ziekte vordert.

Pulmonale hypertensie wordt als een zeer ernstige ziekte beschouwd - zonder behandeling leven patiënten minder dan 2 jaar en hebben ze meestal hulp nodig bij de zorg voor zichzelf (koken, de kamer schoonmaken, eten kopen, enz.). Tijdens de behandeling verbetert de prognose enigszins, maar het is onmogelijk om volledig te herstellen van de ziekte.

Klik op de foto om te vergroten

Het probleem van het diagnosticeren, behandelen en observeren van mensen met pulmonale hypertensie wordt beoefend door artsen met vele specialismen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte die het kan zijn: therapeuten, longartsen, cardiologen, specialisten in infectieziekten en genetica. Als chirurgische correctie nodig is, sluiten vasculaire en thoracale chirurgen zich aan.

Classificatie van pathologie

Pulmonale hypertensie is de primaire, onafhankelijke ziekte slechts in 6 gevallen per 1 miljoen van de bevolking, deze vorm omvat de onredelijke en erfelijke vorm van de ziekte. In andere gevallen zijn veranderingen in het vaatbed van de longen geassocieerd met elke primaire pathologie van een orgaan of orgaansysteem.

Op basis hiervan is een klinische classificatie van drukverhoging in het longslagaderstelsel gecreëerd:

Waarom het optreedt en hoe om te gaan met primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie is een ongewoon verschijnsel van een ziekte gekenmerkt door aanhoudend hoge druk in de longslagader. Anders wordt de ziekte idiopathische pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Het gevaar van de ziekte ligt in de complexe onherstelbare schade aan de longen en het cardiovasculaire systeem.

Kliniek van hypertensief syndroom

De ziekte bij kinderen en volwassenen vindt plaats tegen de achtergrond van de afwezigheid van duidelijke veranderingen in de cardiovasculaire en pulmonaire systemen. De eerste fase van de ziekte besteedt geen aandacht aan zichzelf. Wanneer u voor het eerst bezoekt, is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. De meest voorkomende verschijnselen van pulmonale hypertensie bij volwassenen treden op bij de ontwikkeling van hart- of longinsufficiëntie. Bij kinderen worden de symptomen van de ziekte gedetecteerd wanneer veranderingen in de rechterkamer van het hart beginnen.

De belangrijkste symptomen die bij een patiënt worden waargenomen, zijn verdeeld in twee groepen:

  • tekenen van rechter ventrikel gipertofii;
  • symptomen van pulmonale hypertensie.

Tekenen van uitbreiding van de grenzen van het hart zijn dergelijke toestanden:

  • hartkloppingen;
  • pijn op de borst;
  • onderbrekingen in het werk van het hart.

Symptomen van congestie in het juiste hart:

  • kortademigheid;
  • duizeligheid;
  • flauwvallen;
  • droge hoest;
  • bloedspuwing.

Bij 60% van de mensen met hoge pulmonaire druk wordt kortademigheid de belangrijkste klacht. In eerste instantie lijkt het alleen na aanzienlijke fysieke inspanning en veroorzaakt geen significant ongemak. Met de progressie van de ziekte treedt kortademigheid alleen op, kan een gevoel van verstikking uitlokken.

Dyspnoe gaat gepaard met klachten van pijnlijke, brandende of dringende pijn in het borstbeen van verschillende duur. Soreness verhoogt fysieke inspanning. In tegenstelling tot angina, met pulmonale hypertensie stopt het niet met nitroglycerine. Vertigo en flauwvallen bij hoge druk in de longslagader duren van 2 tot 5 minuten. De ernst van de symptomen hangt af van de ernst van de ziekte.

Droge hoest en bloedspuwing worden periodiek opgemerkt. Ze zijn het resultaat van een vasculaire crisis. De hoeveelheid slijmoplossend bloed varieert van de ader in het sputum tot de overvloedige afscheiding. Een deel van het bloed kan zich in de bronchiën nestelen en longontsteking veroorzaken. Overmatig bloeden is extreem gevaarlijk voor een persoon. Het leidt tot acuut bloedverlies en toegang tot de onderste luchtwegen. Dit veroorzaakt vaak de dood van de ziekte.

redenen

De exacte oorzaak van pulmonale hypertensie is niet vastgesteld.

Idiopathische pulmonale hypertensie wordt beschouwd als een genetisch bepaalde ziekte.

Er is een ziekte als gevolg van breuk van genen die coderen voor de productie van vaatverwijders in het lichaam. Daarom wordt vasculaire spasme de primaire oorzaak.

Het activeren van het gen vereist echter een trigger-mechanisme dat zich in de externe omgeving of in het lichaam bevindt. Eerst wordt het binnenoppervlak van de slagaders beïnvloed. Schepen veranderen hun structuur. Op het binnenoppervlak van hun bloedstolsels verdikt het. Inclusief de vernauwing van de longslagader, toenemende weerstand tegen de bloedstroom, verslechtering van de afgifte van zuurstof aan weefsels en organen. Het gevolg van een vernauwd lumen van de bloedvaten van de longen wordt verhoogde druk.

Bij een pasgeboren kind wordt idiopathische hypertensie veroorzaakt door een spasme van de pulmonale arteriolen onder invloed van intra-uteriene hypoxie. De spasmen blijven behouden tegen de achtergrond van ademhalingsstoornissen bij kinderen. Soms worden congenitale misvormingen geassocieerd met een afname van het vasculaire lumen (tumoren, contracties, aneurysma's) gedetecteerd.

diagnostiek

Differentiële diagnose van hypertensief syndroom vereist het gebruik van enquêtes om een ​​andere pathologie uit te sluiten. Dergelijke studies worden toegewezen:

  • urine analyse;
  • onverpakt coagulogram;
  • bloed biochemisch spectrum;
  • klinische bloedtest;
  • elektrocardiografie;
  • dagelijkse bewaking van het elektrocardiogram volgens Holter;
  • echocardiografie;
  • algemene radiografie van de longen;
  • beoordeling van de ademhalingsfunctie;
  • hartkatheterisatie;
  • zes minuten durende looptest;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • pulmonale beademingscintigrafie;
  • US.

Klinische studies sluiten een andere pathologie uit die een drukstijging in de hartholten zou kunnen veroorzaken. Bijvoorbeeld ontstekingsziekten van de nieren, het hart en de bloedvaten.

ECG, EchoCG en Holter-monitoring stellen hartaandoeningen vast, evenals aangeboren afwijkingen. Op het gecompenseerde stadium van de ziekte zullen de onderzoeken geen veranderingen vertonen.

Op het onderzoek röntgenfoto's van de longen bij mensen met pulmonaal hypertensief syndroom, is er een uitbreiding van de grenzen van het hart naar rechts en bolling van de longvaten.

De zes minuten durende looptest laat inspanningstolerantie zien. Met de progressie van de ziekte nemen de klachten toe. Cardiogram geregistreerde hartritmestoornissen.

Met berekende en magnetische resonantie beeldvorming kunt u de veranderingen in het driedimensionale beeld bekijken. Methoden bepalen de mogelijke oorzaken van pulmonale hypertensie, beoordelen de conditie van het hart en de bloedvaten. Onderzoeken laten toe om hartziekten uit te sluiten.

Scintigrafie omvat de introductie in de bloedbaan van contrastmiddelen om de locatie van de laesie te bepalen. Bij patiënten met primaire hypertensie mag het onderzoek geen veranderingen aan het licht brengen. Als de oorzaak van druk longpathologie is, wordt de ademhalingsfunctie verminderd.

Echografie van de retroperitoneale ruimte en de buikholte sluiten schade aan de lever en de nieren uit, congenitale vasoconstrictie, misvormingen en portale hypertensie.

Hypertensiesyndroom verandert de respiratoire monsters niet. De methode wordt gebruikt om pulmonale pathologie uit te sluiten bij toenemende druk.

De belangrijkste methoden om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, zijn het inbrengen van een katheter in de hartholte en het bepalen van de ademhalingsreserve van de longen.

Katheterisatie met een flexibele buis wordt uitgevoerd door de femorale en ellepijpaderen. De druk wordt direct gemeten in de holte van het hart, evenals de hartoutput.

Therapiemethoden

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie omvat een scala aan activiteiten. Dieet, medicatie en chirurgie worden gebruikt. Het behandelen van pulmonale hypertensie begint met het gebruik van geneesmiddelen. De meest gebruikte zijn:

  • anticoagulantia - bloedviscositeit verminderen;
  • hartglycosiden - normaliseer het hartritme;
  • inotrope geneesmiddelen - verhoging van de contractiliteit van het myocard;
  • diuretica - verwijder vocht uit het lichaam;
  • calciumantagonisten - verminder systolische en diastolische hypertensie, verminder de spanning van de hartspier;
  • stikstofoxiden - het vasculair netwerk selectief uitbreiden;
  • prostaglandines - reguleren vasculaire tonus;
  • endothelinereceptorantagonisten - blokkerende receptoren voor biologisch actieve stoffen die de vasculaire tonus verhogen;
  • fosfodiësterase type 5-remmers - verminderen de weerstand van de longslagader, beschermen tegen overbelasting van het hart.

Zuurstoftherapie wordt gebruikt voor ernstige zuurstofgebrek als symptomatische behandeling. Stoffen zijn kunstmatig verzadigd met zuurstof. Sessie-tijd en -behandeling vereisen een individuele aanpak.

Patiënten met pulmonale hypertensieve aandoeningen moeten een dieet volgen. Uit het dieet moet vet, pittig, gekruid en zout voedsel worden uitgesloten. De hoeveelheid vloeistof die gedurende de dag wordt geconsumeerd, mag niet meer dan anderhalve liter bedragen.

Chirurgische behandeling wordt gebruikt om de belasting in het rechterhart te verminderen. Voor dit doel wordt een opening gemaakt in het interatriale septum waardoor bloed wordt geloosd. Zo'n operatie wordt atriale septostomie genoemd. Het wordt uitgevoerd bij volwassenen met ernstige pulmonale hypertensie.

conclusie

Primaire pulmonale hypertensie bij afwezigheid van behandeling kan 5 jaar na de diagnose van de ziekte fataal zijn. Activiteiten ter preventie van de ziekte bestaan ​​niet. Het verschijnen van zelfs zeldzame klachten vereist een beroep op een arts voor verder onderzoek.

Pulmonale hypertensie: het voorkomen, tekenen, vormen, diagnose, therapie

Pulmonale hypertensie (PH) is kenmerkend voor ziekten die volledig verschillen, zowel door de redenen voor hun optreden als door de bepalende symptomen. LH is geassocieerd met het endotheel (binnenste laag) van longvaten: expanderend, het vermindert het lumen van arteriolen en verstoort de bloedstroom. De ziekte is zeldzaam, slechts 15 gevallen per 1 000 000 mensen, maar de overlevingskans is erg laag, vooral met de primaire vorm van LH.

De weerstand neemt toe in de longcirculatie, de rechterventrikel van het hart wordt gedwongen om de samentrekkingen te versterken om het bloed in de longen te duwen. Het is echter niet anatomisch aangepast aan drukbelasting op de lange termijn, en met LH in het pulmonale arterysysteem stijgt het boven 25 mmHg. in rust en 30 mm Hg met lichamelijke inspanning. Eerst worden in een korte compensatiecomponent myocardiale verdikking en een toename van de rechter hartsecties waargenomen en vervolgens een sterke afname van de kracht van contracties (disfunctie). Het resultaat - een voortijdige dood.

Waarom ontwikkelt LH zich?

De redenen voor de ontwikkeling van PH zijn nog steeds niet volledig bepaald. In de jaren zestig werd bijvoorbeeld in Europa een toename van het aantal gevallen geconstateerd, wat verband hield met het oneigenlijk gebruik van voorbehoedmiddelen en middelen om af te vallen. Spanje, 1981: complicaties in de vorm van spierlaesies die begonnen zijn na de popularisering van koolzaadolie. Bijna 2,5% van de 20.000 patiënten werd gediagnosticeerd met arteriële pulmonale hypertensie. De wortel van het kwaad was tryptofaan (aminozuur) dat in olie zat, het was wetenschappelijk veel later bewezen.

Verminderde functie (disfunctie) van het vasculaire endotheel van de longen: de oorzaak kan een genetische aanleg zijn of de invloed van externe schadelijke factoren. In elk geval, de normale balans van uitwisseling van stikstofoxide-veranderingen, de vasculaire tonus verandert in de richting van de spasmen, dan ontsteking, de groei van het endotheel begint en het lumen van de slagaders neemt af.

Verhoogd endotheline-gehalte (vasoconstrictor): veroorzaakt door een verhoging van de productie in het endotheel, of door een afname van de afbraak van deze stof in de longen. Het wordt opgemerkt in de idiopathische vorm van LH, aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, systemische ziekten.

Verminderde synthese of beschikbaarheid van stikstofoxide (NO), verlaagde niveaus van prostacycline, de extra uitscheiding van kaliumionen - alle afwijkingen van de norm leiden tot arteriële spasmen, de groei van de vaatwand en het endotheel. In elk geval is de laatste fase van ontwikkeling een verminderde bloedstroom in het longslagaderstelsel.

Tekenen van ziekte

Matige pulmonale hypertensie geeft geen uitgesproken symptomen, dit is het grootste gevaar. Tekenen van ernstige pulmonale hypertensie worden alleen bepaald in de late perioden van zijn ontwikkeling, wanneer de pulmonale arteriële druk stijgt, vergeleken met de norm, twee of meer keren. Druk in de longslagader: systolische 30 mm Hg, diastolisch 15 mm Hg.

Eerste symptomen van pulmonale hypertensie:

  • Onverklaarbare kortademigheid, zelfs met weinig lichaamsbeweging of in volledige rust;
  • Geleidelijk gewichtsverlies, zelfs bij normale, goede voeding;
  • Asthenie, constant gevoel van zwakte en machteloosheid, depressieve stemming - ongeacht het seizoen, het weer en het tijdstip van de dag;
  • Aanhoudende droge hoest, hese stem;
  • Abdominaal ongemak, gevoel van zwaarte en "barsten": het begin van bloedstagnatie in het poortadersysteem, dat veneus bloed van de darm naar de lever leidt;
  • Duizeligheid, flauwvallen - manifestaties van zuurstofgebrek (hypoxie) van de hersenen;
  • Hartkloppingen, na verloop van tijd wordt de pulsatie van de halsslagader merkbaar in de nek.

Latere manifestaties van PH:

  1. Sputum met strepen bloed en bloedspuwing: signaal van toenemend longoedeem;
  2. Aanvallen van angina pectoris (pijn op de borst, koud zweet, een gevoel van angst voor de dood) - een teken van myocardiale ischemie;
  3. Aritmie (hartritmestoornissen) door het type trilharen.

Pijn in het hypochondrium aan de rechterkant: een grote cirkel van bloedcirculatie is al betrokken bij de ontwikkeling van veneuze stagnatie, de lever is toegenomen en de schaal (capsule) is uitgerekt - dus er is pijn (de lever zelf heeft geen pijnreceptoren, deze bevinden zich alleen in de capsule)

Zwelling van de benen, in de benen en voeten. De ophoping van vocht in de buik (ascites): manifestatie van hartfalen, perifere bloedstasis, decompensatiefase - een direct gevaar voor het leven van de patiënt.

Eindtrap LH:

  • Bloedstolsels in de arteriolen van de longen leiden tot de dood (infarct) van het actieve weefsel, de toename van verstikking.

Hypertensieve crises en aanvallen van acuut longoedeem: vaker optreden 's nachts of' s morgens. Ze beginnen met een gevoel van ernstig gebrek aan lucht, dan komt er een sterke hoest bij, wordt bloederig sputum vrijgegeven. De huid wordt blauwachtig (cyanose), de aders in de nek pulseren. De patiënt is opgewonden en bang, verliest zelfbeheersing, kan onregelmatig bewegen. In het beste geval zal de crisis eindigen met een overvloedige lozing van lichte urine en ongecontroleerde afvoer van uitwerpselen, in het slechtste geval - een dodelijke afloop. De doodsoorzaak kan de overlap zijn van een trombus (trombo-embolie) van de longslagader en het daaropvolgende acute hartfalen.

De belangrijkste vormen van LH

  1. Primaire, idiopathische pulmonale hypertensie (van de Griekse idios en pathos - "een soort ziekte"): vastgesteld door een afzonderlijke diagnose, in tegenstelling tot secundaire PH geassocieerd met andere ziekten. Varianten van primaire LH: familiale LH en een erfelijke vasculaire aanleg voor verwijding en bloeding (hemorrhagische telangiëctasieën). De reden - genetische mutaties, de frequentie van 6 - 10% van alle gevallen van LH.
  2. Secundaire LH: manifesteert zich als een complicatie van de onderliggende ziekte.

Systemische bindweefselaandoeningen - sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus.

Aangeboren hartafwijkingen (met bloeden van links naar rechts) bij pasgeborenen, voorkomend in 1% van de gevallen. Na correctie van de bloedstroom van de operatie is de overlevingskans van deze categorie patiënten hoger dan bij kinderen met andere vormen van PH.

Late stadia van leverdisfunctie, pulmonaire en pulmonale vasculaire pathologieën bij 20% geven een complicatie in de vorm van LH.

HIV-infectie: PH wordt gediagnosticeerd in 0,5% van de gevallen, het overlevingspercentage voor drie jaar daalt tot 21% in vergelijking met het eerste jaar - 58%.

Intoxicatie: amfetamines, cocaïne. Het risico stijgt drieëntwintig keer als deze stoffen al meer dan drie maanden op rij worden gebruikt.

Bloedziekten: bij sommige vormen van bloedarmoede bij 20 - 40% van de patiënten met LH wordt de diagnose gesteld, wat de mortaliteit verhoogt.

Chronische obstructieve longziekte (COPD) wordt veroorzaakt door langdurige inademing van deeltjes van steenkool, asbest, schalie en giftige gassen. Vaak gevonden als een professionele ziekte onder mijnwerkers, werknemers in gevaarlijke industrieën.

Slaapapnoesyndroom: gedeeltelijke stopzetting van de ademhaling tijdens de slaap. Gevaarlijk, gevonden bij 15% van de volwassenen. Het gevolg kan zijn LH, beroerte, aritmieën, arteriële hypertensie.

Chronische trombose: genoteerd in 60% na het interviewen van patiënten met pulmonale hypertensie.

Laesies van het hart, zijn linkerhelft: verworven defecten, coronaire aandoeningen, hypertensie. Ongeveer 30% is geassocieerd met pulmonale hypertensie.

Diagnose van pulmonaire hypertensie

Diagnose van precapillaire LH (geassocieerd met COPD, pulmonale arteriële hypertensie, chronische trombose:

  • Druk in de longslagader: gemiddeld ≥ 25 mm Hg in rust, meer dan 30 mm - op spanning;
  • Verhoogde druk van pulmonale arteriële wiggen, bloeddruk in het linker atrium, einddiastolische ≥15 mm, weerstand van pulmonale bloedvaten ≥ 3 eenheden. Wood.

Postcapillaire LH (voor ziekten van de linker helft van het hart):

  1. Pulmonale arteriële druk: ≥25 gemiddelde (mmHg)
  2. Oorspronkelijk:> 15 mm
  3. Verschil ≥12 mm (passieve PH) of> 12 mm (reactief).

ECG: juiste overbelasting: ventriculaire vergroting, atriale vergroting en verdikking. Extrasystole (buitengewone contracties van het hart), fibrillatie (chaotische samentrekking van spiervezels) van beide atria.

Röntgenonderzoek: verhoogde perifere transparantie van de longvelden, longwortels worden vergroot, de grenzen van het hart worden naar rechts verschoven, de schaduw van de boog van de vergrote longslagader is zichtbaar langs de hartcontour.

foto: pulmonale hypertensie op X-stralen

Functionele respiratoire testen, kwalitatieve en kwantitatieve analyse van de samenstelling van gassen in het bloed: het niveau van respiratoire insufficiëntie en de ernst van de ziekte wordt gedetecteerd.

Echo-cardiografie: de methode is zeer informatief - het stelt u in staat om de gemiddelde druk in de longslagader (SDLA) te berekenen, bijna alle afwijkingen en het hart te diagnosticeren. LH wordt al in de beginfase herkend, met een SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigrafie: voor LH met afsluiting van het lumen van de longslagader met een trombus (trombo-embolie). De gevoeligheid van de methode is 90 - 100%, specifiek voor trombo-embolie met 94 - 100%.

Berekende (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI): bij hoge resolutie, gecombineerd met het gebruik van een contrastmiddel (met CT), stellen we ons in staat de toestand van de longen, grote en kleine slagaders, wanden en holtes van het hart te beoordelen.

Introductie van een katheter in de holte van het "juiste" hart, het testen van de reactie van bloedvaten: het bepalen van de mate van PH, problemen met de bloedstroom, het beoordelen van de effectiviteit en de relevantie van de behandeling

LH-behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is alleen mogelijk in combinatie, waarbij algemene aanbevelingen voor het verminderen van het risico op exacerbaties worden gecombineerd; adequate therapie van de onderliggende ziekte; symptomatische behandeling van veel voorkomende manifestaties van PH; chirurgische methoden; behandeling van volksremedies en onconventionele methoden - alleen als hulpmiddel.

Aanbevelingen voor risicoreductie

Vaccinatie (influenza, pneumokokkeninfecties): voor patiënten met auto-immuunziektes - reuma, systemische lupus erythematosus, enz., Ter voorkoming van exacerbaties.

Nutrition control en fysieke activiteit gedoseerd: in geval van gediagnosticeerde cardiovasculaire insufficiëntie van elke oorsprong (oorsprong), in overeenstemming met het functionele stadium van de ziekte.

Preventie van zwangerschap (of, volgens indicaties, zelfs de onderbreking): de bloedsomloop van de moeder en het kind zijn met elkaar verbonden, waardoor de belasting van het hart en de bloedvaten van een zwangere vrouw met LH kan leiden tot de dood. Volgens de medische wetten behoort de prioriteit voor het redden van het leven altijd toe aan de moeder, als het niet mogelijk is om beide tegelijk te redden.

Psychologische ondersteuning: alle mensen met chronische ziekten staan ​​voortdurend onder druk, de balans van het zenuwstelsel is verstoord. Depressie, een gevoel van nutteloosheid en belastbaarheid voor anderen, prikkelbaarheid over kleinigheden is een typisch psychologisch portret van een "chronische" patiënt. Deze toestand verslechtert de prognose voor elke diagnose: een persoon moet noodzakelijkerwijs willen leven, anders kan het medicijn hem niet helpen. Gesprekken met de psychotherapeut, sympathie voor de ziel, actieve communicatie met kameraden in tegenspoed en gezonde mensen is een uitstekende basis om een ​​smaak voor het leven te krijgen.

Ondersteunende therapie

  • Diureticummiddelen verwijderen de geaccumuleerde vloeistof, verminderen de belasting van het hart en verminderen de zwelling. De elektrolytsamenstelling van bloed (kalium, calcium), bloeddruk en nierfunctie worden zeker gecontroleerd. Overdosis dreigt met te veel waterverlies en drukval. Met een daling van het kaliumniveau beginnen aritmieën, spierkrampen wijzen op een verlaging van de calciumspiegels.
  • Trombolytica en anticoagulantia lossen de reeds gevormde bloedstolsels op en voorkomen de vorming van nieuwe bloedstolsels, waardoor de doorgankelijkheid van de bloedvaten wordt gewaarborgd. Constante controle van het bloedcoagulatiesysteem (bloedplaatjes) is vereist.
  • Zuurstof (zuurstoftherapie), 12 tot 15 liter per dag, door een luchtbevochtiger: voor patiënten met chronische obstructieve longziekte (COPD) en ischemie van het hart, helpt het de zuurstofvoorziening van het bloed te herstellen en de algemene toestand te stabiliseren. Er moet aan worden herinnerd dat te veel zuurstofconcentratie het vasomotorische centrum (MTC) remt: ademhalen vertraagt, bloedvaten verwijden, druk daalt, een persoon verliest bewustzijn. Voor normale werking heeft het lichaam koolstofdioxide nodig, het is na de toename van het gehalte in het bloed dat de SCC "het bevel geeft" om op adem te komen.
  • Hartglycosiden: de actieve ingrediënten zijn geïsoleerd van digitalis, waarvan de bekendste medicijnen Digoxine zijn. Het verbetert de hartfunctie en verhoogt de doorbloeding; bestrijdt aritmieën en vasculaire spasmen; vermindert zwelling en kortademigheid. In geval van overdosering - verhoogde prikkelbaarheid van de hartspier, aritmieën.
  • Vasodilatoren: de spierwand van slagaders en arteriolen ontspant, hun lumen neemt toe en de bloedstroom verbetert, de druk in het longslagaderstelsel vermindert.
  • Prostaglandinen (PG): een groep werkzame stoffen die in het menselijk lichaam wordt geproduceerd. Bij de behandeling van LH worden prostacyclinen gebruikt, deze verlichten vasculaire en bronchiale spasmen, voorkomen de vorming van bloedstolsels en blokkeren de groei van het endotheel. Veelbelovende medicijnen, effectief tegen PH tegen de achtergrond van HIV, systemische ziekten (reuma, sclerodermie, enz.), Hartafwijkingen, evenals familiaire en idiopathische vormen van PH.
  • Endothelinereceptorantagonisten: vasodilatatie, onderdrukking van proliferatie (proliferatie) van het endotheel. Bij langdurig gebruik neemt de kortademigheid af, wordt de persoon actiever, de druk weer normaal. Ongewenste reacties op de behandeling - oedeem, bloedarmoede, leverfalen, daarom is het gebruik van geneesmiddelen beperkt.
  • Stikstofoxide en remmers van PDE type 5 (PDE) wordt voornamelijk gebruikt bij idiopathische PH als standaardtherapie niet gerechtvaardigd, maar sommige geneesmiddelen zijn effectief in welke vorm LH (Sildenafil) Actie: vermindering van de vasculaire weerstand en hypertensie, bloedstroming vergemakkelijken, als gevolg daarvan verhoogde weerstand tegen fysieke activiteit. Stikstofmonoxide wordt dagelijks gedurende 5-6 uur, tot 40 ppm, een kuur van 2-3 weken geïnhaleerd.

Chirurgische behandeling van PH

Ballon atriale septostoma: uitgevoerd om de afvoer van zuurstofrijk bloed in het hart, van links naar rechts, te vergemakkelijken vanwege het verschil in systolische druk. Een katheter met een ballon en een mes wordt in het linker atrium gestoken. Het mes snijdt het septum tussen de atria en de gezwollen ballon breidt de opening uit.

Longtransplantatie (of het long-hartcomplex): uitgevoerd om gezondheidsredenen, alleen in gespecialiseerde medische centra. De operatie werd voor het eerst uitgevoerd in 1963, maar in 2009 werden jaarlijks meer dan 3.000 succesvolle longtransplantaties uitgevoerd. Het grootste probleem is het gebrek aan donororganen. De longen nemen slechts 15%, het hart - van 33%, en de lever en de nieren - van 88% van de donors. Absolute contra-indicaties voor transplantatie: chronisch nier- en leverfalen, HIV-infectie, kwaadaardige tumoren, hepatitis C, de aanwezigheid van HBs-antigeen, evenals roken, drugs en alcohol gebruiken gedurende zes maanden vóór de operatie.

Behandeling van folk remedies

Gebruik alleen in een complex, als hulpmiddel voor de algemene verbetering van de gezondheid. Geen zelfbehandeling!

  1. Vruchten van rode lijsterbes: een eetlepel in een glas gekookt water, driemaal per dag een kopje. Amygdalin in bessen vermindert de gevoeligheid van cellen voor hypoxie (lagere zuurstofconcentratie), vermindert oedeem als gevolg van het diuretisch effect en de vitamine-mineraalset heeft een gunstig effect op het hele lichaam.
  2. Adonis (lente), kruid: een theelepel in een glas kokend water, 2 uur aandringen, tot 2 eetlepels op een lege maag, 2-3 keer per dag. Gebruikt als een diureticum, pijnstiller.
  3. Vers pompoensap: een half glas per dag. Het bevat veel kalium, nuttig bij sommige soorten hartritmestoornissen.

Classificatie en voorspelling

De classificatie is gebaseerd op het principe van functionele beperkingen bij PH, de variant is aangepast en geassocieerd met manifestaties van hartfalen (WHO, 1998):

  • Klasse I: LH met normaal fysiek. activiteit. Standaard belastingen worden goed verdragen, gemakkelijk voor LH, 1 graad falen.
  • Klasse II: LH plus activiteit afgenomen. Het comfort bevindt zich in een rustige positie, maar duizeligheid, kortademigheid en pijn op de borst beginnen al bij normale inspanning. Milde pulmonale hypertensie, toenemende symptomen.
  • Klasse III: LH met minder initiatief. Problemen zelfs bij lage belasting. De hoge graad van bloedstromingsstoornissen, de verslechtering van de voorspelling.
  • Klasse IV: LH met intolerantie voor minimale activiteit. Dyspnoe, vermoeidheid wordt gevoeld en in volledige rust. Tekenen van falen van de bloedsomloop - congestieve manifestaties in de vorm van ascites, hypertensieve crises, longoedeem.

De voorspelling zal gunstiger zijn als:

  1. De mate van ontwikkeling van symptomen van LH is klein;
  2. De behandeling verbetert de toestand van de patiënt;
  3. De druk in het longslagaderstelsel neemt af.

Negatieve prognose:

  1. Symptomen van PH ontwikkelen zich dynamisch;
  2. Tekenen van decompensatie van de bloedsomloop (longoedeem, ascites) nemen toe;
  3. Drukniveau: in de longslagader meer dan 50 mm Hg;
  4. Met primaire idiopathische PH.

De algemene prognose voor pulmonale arteriële hypertensie is geassocieerd met de vorm van LH en de fase van de heersende ziekte. Sterfte per jaar, met de huidige behandelmethoden, is 15%. Idiopathische PH: patiëntoverleving na een jaar is 68%, na 3 jaar - 48%, na 5 jaar - slechts 35%.

Pulmonale hypertensie: oorzaken, vormen, manifestaties, hoe te behandelen

Pulmonale hypertensie is een combinatie van anatomische, functionele en klinische veranderingen die optreden bij cardiale en bronchopulmonale aandoeningen, gekenmerkt door hoge bloeddruk (hoger dan 25-30 mmHg) in de longslagader en gekenmerkt door progressie van de rechter ventrikel insufficiëntie. Het gevaar van dit syndroom is de verhoogde belasting van de rechterkamer met een schending van de werking ervan, die beladen is met fatale afloop als deze niet wordt behandeld.

Bij hartaandoeningen bestaat het activerende mechanisme van hypertensie in het verhogen van de bloeddruk in de linker delen van het hart, en bijgevolg in de vaten van de longen, en in broncho-pulmonaire ziekten veroorzaakt hypertensie spasmen en een schending van de elasticiteit van de vaatwand in de longen.

De volgende typen pulmonale arteriële hypertensie worden onderscheiden:

  • In de primaire of idiopathische vorm van hypertensie is het vaak onmogelijk om de onderliggende oorzaak te identificeren. Meestal ontwikkelt deze vorm zich bij jonge vrouwen. Hypertensie, ontwikkeld bij een patiënt van 10 tot 40 jaar oud zonder hart-, broncho-pulmonaire of systemische ziekten, wordt als primair beschouwd. In het geval dat naaste familieleden lijden aan hypertensie, hebben ze het over familiaire of erfelijke hypertensie van de longcirculatie.
  • Secundaire hypertensie door hart- of longaandoeningen. Deze optie komt vaker voor dan de idiopathische vorm.
  • Bij chronische trombo-embolische hypertensie ligt de oorzaak in recidiverende longembolie.

redenen

De oorzaken van idiopathische hypertensie zijn niet bekend. Van de aannemende factoren, geïsoleerd geïsoleerde erfelijkheid, micro-trombo-embolie (bloedstolsel bezinking) in de bloedbaan van het longweefsel, endotheliale disfunctie (binnenbekleding) van de pulmonaire haarvaten worden geïsoleerd.

De oorzaken van secundaire pulmonale arteriële hypertensie zijn ziekten zoals:

  1. Cardiologische en vaatziekten:
  • postinfarct cardiosclerose,
  • post-myocarditis cardiosclerose - cicatriciale vervanging van de normale hartspier na ontsteking,
  • hartafwijkingen van aangeboren en verworven aard,
  • hartweefsel tumoren
  • arteriële hypertensie,
  • cardiomyopathie,
  • longembolie,
  • Vasculitis - laesies van de vaatwand van een inflammatoire, allergische of toxische aard.
  1. Ziekten van het broncho-pulmonale systeem:
  • chronische obstructieve ziekte, gekenmerkt door de aanwezigheid van chronische obstructieve bronchitis en emfyseem, vaak voorkomend bij langdurig rokende patiënten,
  • chronische bronchitis, bronchiolitis, longontsteking met frequent en langdurig beloop,
  • ernstige astma.
  1. Andere ziekten:
  • laesies van de vaatwand veroorzaakt door systemische ziekten van het bindweefsel - systemische lupus erythematosus, sclerodermie, enz.
  • portale hypertensie syndroom met een toename van de druk in de bloedvaten van de lever bij patiënten met cirrose van de lever,
  • HIV-infectie
  • aangeboren metabolische aandoeningen - pathologie van de schildklier, glycogenose (een ziekte van uitwisseling van glycogeen in het lichaam), hemoglobinopathie, etc.
  1. Een speciale plaats wordt ingenomen door pulmonale hypertensie van pasgeborenen, die ook primair of secundair kan zijn. De eerste variant ontwikkelt zich bij een pasgeboren baby zonder tekenen van longziekte. De tweede variant komt voor bij een baby met hart- of longpathologie, evenals bij verstikking (verstikking) en hypoxie (zuurstofgebrek) tijdens de bevalling. Van de oorzaken van aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen zijn er:
  • respiratory distress syndrome (acute ademhalingsstoornissen),
  • aspiratie (inademing) met meconium tijdens de bevalling,
  • longontsteking en sepsis in de neonatale periode,
  • voortijdige (intra-uteriene) sluiting van een open ovaal venster en slagader, bedoeld om de bloedtoevoer naar de longen van de foetus "uit te schakelen" en normaal sluit op het moment van de eerste kreet van een pasgeborene of in de eerste maanden van zijn leven,
  • congenitale diafragmatische hernia, waarbij de organen in de buikholte de linkerlong aantrekken, waardoor de bloedstroom van de rechterlong wordt verhoogd.

De acute vorm van hypertensie treedt op in de kortst mogelijke tijd en kan worden veroorzaakt door massale pulmonaire trombo-embolie, astmatische status en longoedeem.

Symptomen van de ziekte

Vanwege het feit dat pulmonale hypertensie in de meeste gevallen langzaam optreedt, kunnen klinische manifestaties in de vroege stadia gedurende lange tijd afwezig zijn.

Naarmate hypertensie vordert, treedt een subcompensatie van de ziekte op en verschijnen de eerste tekenen van de ziekte. Deze omvatten kortademigheid, eerst door oefening en daarna in rust. Naast kortademigheid, merkt de patiënt blauwachtige kleuring van de huid van het gezicht en de ledematen (acrocyanosis), vermoeidheid, zwakte, verminderde inspanningstolerantie. Duizeligheid en flauwvallen zijn mogelijk door een afname van de toevoer van zuurstof naar de hersenen. Al deze symptomen zijn een uiting van het begin van respiratoire insufficiëntie.

Vanwege het feit dat de beschreven symptomen bij veel hartaandoeningen voorkomen, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen en de reden voor het optreden van dergelijke symptomen te verduidelijken.

Vanwege de constant hoge druk in de capillairen van de longen, is de rechterventrikel, waarvan de functie is het bloed in de longslagader te duwen, niet opgewassen tegen de verhoogde belasting, en wordt de rechterventrikelfalen gevormd. Tekenen daarvan zijn oedeem van de onderste ledematen, en dan van het hele lichaam, een toename in de buik, ongemak en pijn in de rechter helft van de buik, als gevolg van stagnatie van vocht in de lever en de toename ervan tot cardiale (hart) cirrose.

In het stadium van decompensatie heeft de patiënt diffuse cyanose, verspreid door het lichaam, gekenmerkt door oedeem, kortademigheid in rust en liggen. Dystrofische veranderingen in alle organen en weefsels ontwikkelen zich.

Afhankelijk van de anatomische en functionele stoornissen die het gevolg zijn van de ziekte, evenals van het niveau van inspanningstolerantie, worden de volgende graden van hypertensie onderscheiden:

  • 1 graad, of van voorbijgaande aard (labiel) - wordt gekenmerkt door een niet-constante toename van de druk in de longslagader van meer dan 30 mm Hg, die optreedt na lichamelijke inspanning. In de regel storen de symptomen de patiënt met aanzienlijke belastingen of komen helemaal niet voor.
  • Stadium 2, of stabiele hypertensie - wordt gekenmerkt door een constante toename van de druk in de longslagader boven 25 mm Hg in rust en boven 30 mm Hg tijdens inspanning. Symptomen treden op als een lading goed wordt verdragen (wandelen, traplopen, enz.).
  • Graad 3, of onomkeerbaar - rechterventrikelfalen met al zijn klinische manifestaties ontwikkelt zich, in afwezigheid van behandeling, snel naar de terminale fase en de dood.

diagnostiek

Vanwege het feit dat pulmonale hypertensie vrij snel tot ernstige rechter ventrikelfalen kan evolueren (na 2-8 jaar vanaf het moment van diagnose), is het noodzakelijk om op zijn hoede te zijn voor verdenking van hypertensie bij mensen met bestaande hart- en longaandoeningen, evenals systemische ziekten.

Voor deze specifieke categorie patiënten is het noodzakelijk om de behandelend arts regelmatig te bezoeken met de jaarlijkse uitvoering van de volgende onderzoeksmethoden:

  1. Radiografie van de borstkas stelt u in staat om de toename van de grenzen van het hart te bepalen tijdens rechter ventriculaire hypertrofie en versterking van het pulmonaire patroon als gevolg van de vasculaire component,
  2. Het ECG onthult, naast de tekenen van de belangrijkste pathologie (myocardiale ischemie, cardiosclerose na het infarct, enz.) Tekenen van rechterventrikelhypertrofie en een overbelasting van het rechter hart,
  3. Echocardiografie helpt niet alleen om hartaandoeningen te diagnosticeren, maar ook indirect de druk in de longslagader te meten, op basis waarvan besloten wordt om een ​​invasieve diagnostische methode uit te voeren - katheterisatie van de longslagader met een nauwkeurigere meting van de druk daarin.

pulmonale hypertensie op een röntgenfoto

Om de diagnose van vermoedelijke hypertensie door trombo-embolie van kleine takken van de longslagader te verduidelijken, worden dergelijke methoden getoond:

  • Radionuclidescanning van de longen, gebaseerd op het vermogen van met radio-isotopen gelabelde atomen om in het bloed te dringen, waardoor straling van deze atomen wordt ingevangen door het bijbehorende scherm en een beeld wordt verkregen dat de bloedtoevoer in de longen nabootst,
  • Pulmonaire angiografie - de introductie van een contrastmiddel in de longslagader met daaropvolgende röntgenfoto's,
  • Computertomografie van de longen.

Voor de tijdige diagnose van de ziekte zijn de eerste drie onderzoeksmethoden, regelmatig uitgevoerd, minstens één keer per jaar, en vaker volgens indicaties, voldoende.

Bij pasgeborenen kan hypertensie ook worden vastgesteld tijdens echografie van het hart en radiografie.

Behandeling van pulmonale hypertensie

Therapie voor hypertensie moet onmiddellijk worden gestart zodra de diagnose is bevestigd, ook al zijn er slechts kleine verschijnselen aanwezig. De behandeling moet primair gericht zijn op het elimineren van de onderliggende ziekte. Van de geneesmiddelen die zich in klinische onderzoeken hebben bewezen en die de eerstelijnsgeneesmiddelen bij de behandeling van pulmonale hypertensie zijn, worden weergegeven:

  1. Calciumantagonisten - nifedipine, amlodipine, diltiazem. Het heeft de voorkeur om vertragingsvormen voor te schrijven die een langer effect hebben.
  2. De medicijnen, prostanoïden genaamd, hebben een krachtig ontspannend effect op de vaatwand. Zulke medicijnen als epoprostenol en treprostinil worden gebruikt in de vorm van injecties en om het effect te bereiken dat ze lange tijd moeten worden gebruikt, wat niet erg handig is en niet goedkoop voor de patiënt. Daarom is de laatste jaren iloprost ontwikkeld, dat wordt gebruikt als inhalatie in de vorm van een aerosol en waarvan de klinische werkzaamheid aantoonbaar is.
  3. Endothelinereceptorantagonisten remmen remodellering en veranderingen in de elasticiteit van de vaatwand van de longslagaders. Een van de meest bestudeerde geneesmiddelen is bosentan in tabletvorm.

Naast deze, essentiële geneesmiddelen voor de behandeling van de belangrijkste cardiologische (diuretica, antihypertensiva, nitraten voor myocardiale ischemie, enz.) Of bronchopulmonale ziekte (tijdige antibioticumtherapie, inhalatiegeneesmiddelen voor de behandeling van bronchiale astma, enz.).

Bij pasgeborenen, voor de behandeling van pulmonale hypertensie in de eerste dagen van het leven, wordt zuurstoftherapie toegepast via een masker of met behulp van kunstmatige ventilatie van de longen, evenals de toevoer van een mengsel van zuurstof met stikstofoxide, dat een ontspannend effect op de bloedvaten van de longen heeft en daardoor de belasting van het hart van het kind vermindert. In de afgelopen jaren heeft het gebruik van extracorporale membraanoxygenatie van het bloed van een kind aanzienlijk succes geboekt, waarbij het bloed dat door het apparaat wordt ingenomen, wordt verzadigd met zuurstof via een speciaal circuit en vervolgens terugkeert in de bloedstroom.

Naast medicatie wordt volgens de indicaties chirurgische behandeling voorgeschreven, bijvoorbeeld voor hartafwijkingen, pulmonale trombo-embolie, significante occlusie van de kransslagaders die een hartinfarct veroorzaakten, enz.

Mogelijke effecten van pulmonale hypertensie

Het risico op complicaties neemt toe met de ontwikkeling van rechter hartfalen, maar blijft ook zeer significant in de vroege stadia van hypertensie. Complicaties omvatten hartritmestoornissen, acute cardiopulmonaire insufficiëntie, massale, acute trombo-embolie van de longslagader, in de meeste gevallen resulterend in fulminante dood. Elk van hen kan dodelijk zijn.

Preventie van de ontwikkeling van complicaties is de tijdige toegang tot een arts, regelmatig onderzoek en regelmatige ontvangst van geneesmiddelen die door de arts zijn voorgeschreven.

vooruitzicht

De prognose bij afwezigheid van behandeling is ongunstig, aangezien de meerderheid van de patiënten overlijdt in het eerste jaar van het begin van uitgesproken klinische symptomen en diagnose. Met tijdige diagnose en gebruik van geneesmiddelen is de prognose gunstig en bedraagt ​​het overlevingspercentage na vijf jaar ongeveer 95%.

Bij kinderen die pulmonale hypertensie hebben gehad in de neonatale periode en een adequate behandeling hebben gekregen, is de prognose gunstig - het overlevingspercentage van kinderen is meer dan 75%. De meeste jonge patiënten blijven achter bij hun leeftijdsgenoten. Neurologische complicaties kunnen optreden bij kinderen die een langdurige kunstmatige beademing hebben ondergaan.

Lees Meer Over De Vaten