Portaal hypertensiesyndroom

De lever is een van de meest duurzame organen bij de mens: er zijn veel strenge testen - fouten in het dieet, slechte gewoonten, langdurige medicatie, maar de compenserende mogelijkheden zijn zo groot dat de lever vele jaren zonder al te veel schade kan omgaan.

De levermogelijkheden zijn geweldig, maar niet onbeperkt. Als gevolg van de ontwikkelde pathologieën op het pad van de bloedstroom in de bloedvaten zijn er verschillende obstakels, het brengt een toename van de druk daarin met zich mee. Deze aandoening staat bekend als portale hypertensie - een levensbedreigende aandoening.

Vraag anatomie

Via de lever passeert de poortader - een groot vat waardoor bloed stroomt uit de milt, maag, darmen en pancreas. Het is een fusie van drie aders - het bovenste en het onderste mesenteriale en de milt. De lengte van deze veneuze stam is ongeveer acht centimeter en de diameter is ongeveer anderhalf.

De normale bloeddruk in de poortader loopt van 7-10 mm. Hg. bij sommige ziekten neemt het echter toe tot 12-20 millimeter: zo ontstaat er portale hypertensie - een complex syndroom dat bestaat uit verschillende specifieke symptomen.

Typen hypertensie

Er zijn prehepatische, intrahepatische en extrahepatische hypertensie: de bovenstaande classificatie wordt geaccepteerd vanwege verschillen in de lokalisatie van pathologie.

Prehepatische portale hypertensie treedt op bij patiënten met een abnormale ontwikkeling van de vena cava inferior of de trombose ervan, evenals bij trombose in de leverader. Budd-Chiari-syndroom is een andere naam voor deze variant van de pathologie.

Intrahepatische vorm van portale hypertensie is een gevolg van chronische leverziekten - hepatitis en cirrose.

Extrahepatische vorm van hypertensie treedt op als gevolg van chronische ontstekingsprocessen in weefsels, tumoren en cirrose. Ook kan congenitale obstructie van de poortader een oorzaak van verhoogde druk zijn.

Klinische manifestaties en symptomen

Manifestaties van het syndroom zijn divers en afhankelijk van de locatie van de pathologie en het stadium van ontwikkeling.

Symptomen van de beginfase

Het initiële (gecompenseerde) stadium van portale hypertensie manifesteert zich mogelijk helemaal niet of heeft de vorm van spijsverteringsstoornissen. Patiënten klagen over:

  • Opgeblazen gevoel en winderigheid;
  • Buiken en misselijkheid;
  • Pijn in de epigastrische regio;
  • Overtredingen van de ontlasting (diarree).

Er zijn geen abnormaliteiten in biochemische levertesten, zelfs als portale hypertensie significante aantallen bereikt.

Manifestaties van gedeeltelijke compensatie

Zonder behandeling manifesteert het syndroom zich in een toename van dyspeptische symptomen, terwijl onderzoek matige spataderen in de lagere slokdarm en cardia laat zien, evenals een lichte toename van de milt.

Kliniek en symptomen van gedecompenseerde hypertensie

Dit is de laatste fase waarin het syndroom zich manifesteert in de meest ernstige omstandigheden:

  • Ernstige bloedarmoede;
  • Ascites (abdominale waterzucht);
  • Een sterke toename van de lever en de milt;
  • Bloeden van de bloedvaten van de maag en de slokdarm;
  • Het fenomeen van encefalopathie.

Laboratorium-gedecompenseerde vorm van portale hypertensie wordt bevestigd door trombocytopenie en veranderingen in biochemische monsters - hoge waarden van leveraminotransferasen (ALaT en AS-T) en bilirubine.

Wat gebeurt er bij levercirrose

Cirrose is een ernstige hepatische pathologie die om vele redenen ontstaat: bij volwassenen spelen alcohol en verdovende middelen een leidende rol. Ook begint cirrose van de lever als gevolg van de langdurige toediening van een aantal geneesmiddelen of een infectieuze laesie bij hepatitis van verschillende oorsprong.

Portale hypertensie-syndroom is een van de meest verschrikkelijke complicaties van cirrose, wanneer bij grove schendingen van de structuur van de lever obstakels in de bloedsomloop verschijnen. Deze obstakels, gecombineerd met een verhoogde bloedstroom in de leverslagader, leidden tot een toename van de druk in de poortader tot 20-30 mm. Hg. Art.

Het lichaam probeert scheuring van het vat te voorkomen en lanceert het systeem van circulerende bloedsomloop door de anastomosen - een portaalbericht met de inferieure vena cava.

Onder druk van bloed verzwakken de wanden van de bloedvaten van de slokdarm, cardia en andere delen van het maagdarmkanaal en vormen de spataderpunten zich op de meest kwetsbare plaatsen. Breuk van knopen is beladen met hevig bloeden, wat vaak de doodsoorzaak van patiënten wordt.

Stadia en manifestaties

De beginfase van het syndroom bij levercirrose wordt gekenmerkt door dyspeptische stoornissen, pijn in de linker en rechter hypochondrie, ongemak in het epigastrische gebied en een gevoel van zwaarte in de maag na het eten. Buik, onstabiele ontlasting, misselijkheid behoren ook tot de eerste symptomen van de ziekte.

Patiënten klagen over gebrek aan eetlust, vermoeidheid, slaperigheid en apathie.

Aangezien deze reeks sensaties vrij typisch is voor andere ziekten van het maagdarmkanaal, voedselvergiftiging, haasten patiënten zich niet om naar een dokter te gaan en naar specialisten met andere klachten te gaan:

  • Zwarte stinkende stinkende
  • Overgeven rood bloed of melaena (gestold bloed)
  • Exacerbatie of de eerste manifestaties van aambeien

De huid van dergelijke patiënten droogt uit, krijgt een aardachtige tint. Hierop vindt u kleine breuken van schepen in de vorm van een dunne spinnenweb of sterretjes. In het gebied van de navel zijn zichtbaar grote kronkelende schepen - "het hoofd van een kwal".

Ascites (zwelling van de buik) komen samen in de latere stadia van de ziekte, maar voor enige tijd is het van voorbijgaande aard, omdat het gemakkelijk kan worden gestopt door geschikte medische therapie. In de toekomst vereist abdominale waterzucht chirurgische verwijdering van vocht uit de buikholte, wat vaak leidt tot de ontwikkeling van peritonitis en de dood van patiënten.

Vaak ontwikkelen patiënten in het beginstadium van portale hypertensie hypersplenisme, een speciaal syndroom dat wordt gekenmerkt door een significante afname van het aantal bepaalde bloedcellen - bloedplaatjes en leukocyten. Hypersplenie is een direct gevolg van een vergrote milt - splenomegalie, die altijd gepaard gaat met portale hypertensie.

Neurologische aandoeningen

Portale hypertensie, vergezeld van bloeding uit spataderen in de slokdarm, maag en darmen, leidt tot de opname van grote hoeveelheden gifstoffen uit de darmen. Ze veroorzaken hersenschudding, resulterend in de verschijning van symptomen van encefalopathie in het gedecompenseerde stadium.

Ze worden meestal als volgt geclassificeerd:

  • I graad - patiënten noteren zwakte, vermoeidheid, slaperigheid, trillen van vingers en handen;
  • Graad II - verlies van het vermogen om zich op en in de tijd te oriënteren, terwijl stemcontact met de patiënt wordt onderhouden;
  • Graad III - het onvermogen om te navigeren in ruimte en tijd, de afwezigheid van spraakcontact wordt toegevoegd, maar de reactie op pijn blijft bestaan;
  • IV-graad - er zijn convulsies als reactie op pijnirritatie.

Diagnose van het syndroom

Portale hypertensie wordt gediagnosticeerd op basis van medisch onderzoek, laboratoriumtests, evenals met behulp van instrumentele en endoscopische methoden.

Esophagogastroscopic methode is de eenvoudigste en meest toegankelijke methode voor de detectie van vasculaire pathologie in de maag en slokdarm. Tijdens de procedure identificeert een specialist verwijde aderen in deze delen van het maagdarmkanaal, die een absoluut criterium worden voor het stellen van de diagnose portale hypertensie.

Wanneer de eerste mate van expansie van de aders een diameter van 3 mm heeft, wordt de tweede graad bepaald door de diameter van de vaten tot 5 mm te vergroten. Over de derde graad zeggen ze, wanneer het lumen in de aderen van de maag en slokdarm groter is dan 5 mm.

Met endoscopisch onderzoek kunt u niet alleen nauwkeurig de mate van vasculaire verwijding bepalen, maar ook de kans op een bloeding hiervan voorspellen.

Voorlopers van bloedingen zijn:

  • De toename van de diameter van de bloedvaten van de maag en de slokdarm over 5 mm;
  • Spanning van varicose knooppunten;
  • Gebieden van vasculopathie op het slijmvlies;
  • Dilatatie (uitzetting) van de slokdarm.

Differentiële diagnose

Ondanks de vanzelfsprekendheid van de manifestaties van het portale hypertensiesyndroom en de hoge diagnostische mogelijkheden van moderne medische apparatuur, hebben specialisten soms moeite met het identificeren van deze vasculaire pathologie.

Dit probleem doet zich voor in gevallen waarin het hoofdsymptoom waarmee de patiënt het ziekenhuis binnenkomt, aanhoudende ascites blijft.

Wat is de noodzaak om het syndroom van portale hypertensie te differentiëren? Gewoonlijk hebben patiënten aanvullend overleg nodig met nauwe specialisten om ziekten uit te sluiten die vergelijkbaar zijn in termen van de reeks symptomen:

  • Pericarditis knijpen;
  • Ascitisch syndroom bij tuberculose;
  • Overgroeide cysten van de eierstokken bij vrouwen, waarbij ze vaak ascites imiteren;

Een vergrote milt, altijd aanwezig in het syndroom van portale hypertensie, kan een teken zijn van totaal verschillende aandoeningen - bloedziekten, maar de benoeming van endoscopie van de wanden van de maag en slokdarm zet alles op zijn plaats: de diagnose portale hypertensie is volledig verwijderd als het onderzoek geen veranderingen in de bloedvaten onthult.

Prognose en behandeling

De prognose van het verloop en de uitkomst van het portale hypertensiesyndroom is afhankelijk van de onderliggende ziekte: als bijvoorbeeld levercirrose de oorzaak wordt van verhoogde druk in de poortader, wordt de verdere ontwikkeling van de gebeurtenissen bepaald door de ernst van de mate van leverfalen.

Behandeling van portale hypertensie wordt conservatief en operatief uitgevoerd. Medicamenteuze therapie is alleen effectief in de beginfase van de ziekte en omvat een kuur met vasopressine en de analogen ervan om de druk in de poortader te verminderen.

Episodes van bloeding worden gestopt met behulp van een speciale sonde die op het bloedvat drukt. Sclerotherapie wordt ook gebruikt - inleiding met een frequentie van 2-4 dagen van speciale samenstelling, scleroderende aderen van de slokdarm. De effectiviteit van deze methode is ongeveer 80 procent.

Bij afwezigheid van het effect van conservatieve behandeling worden chirurgische ingrepen uitgevoerd, waarvan het doel is:

  • Creëren van nieuwe manieren voor bloedafvloeiing;
  • Verminderde bloedstroom in het portalsysteem;
  • Verwijdering van vocht uit de buikholte met ascites;
  • Blokkering van de verbinding tussen de aderen van de slokdarm en de maag;
  • Versnelling van regeneratieve processen in leverweefsels en verbetering van de bloedstroom daarin.

Operaties worden niet uitgevoerd voor oudere patiënten, zwangere vrouwen en in de aanwezigheid van ernstige comorbiditeiten.

Hoe en waarom gebeurt dit met kinderen

Portale hypertensie is een zeer "volwassen" diagnose, maar het wordt ook aan kinderen gegeven, hoewel de ziekte uiterst zeldzaam is.

De belangrijkste reden voor de ontwikkeling van dergelijke ernstige vasculaire pathologie bij kinderen is een aangeboren anomalie van de poortader. Onlangs hebben deskundigen gezegd over het effect van navelstreng sepsis, overgedragen in de neonatale periode. Een van de mogelijke oorzaken van portale hypertensie bij kinderen wordt ook wel omphalitis - besmettelijke ontsteking van de bodem van de navelstreng wond, die zich ontwikkelt in de eerste twee weken van het leven als gevolg van niet-naleving en de frequentie van de verwerking van de navel.

Kliniek en symptomen

De ziekte manifesteert zich op verschillende manieren: veel hangt af van de ernst van pathologische veranderingen in de poortader.

Milde portale hypertensie bij kinderen wordt waargenomen bij een licht uitgesproken veneuze anomalie en wordt gekenmerkt door milde symptomen, ontdekt tijdens toeval tijdens onderzoek naar een vergrote milt of veranderingen in de bloedtest (leukopenie).

Gematigde portale hypertensie wordt in de vroege kinderjaren gediagnosticeerd en manifesteert zich door een sterke toename in de grootte van de milt. Bloedingen van de maag en de slokdarm kunnen ook worden geopend.

Ernstige vormen van portale hypertensie worden gevonden in de neonatale periode, wanneer het kind:

  • Sereuze of sereuze afscheiding uit de navelstrengwond door omfalitis;
  • Verhoogde buik;
  • Overtredingen van de ontlasting, uitwerpselen vermengd met groen;
  • Verminderde eetlust.

Deze kinderen ontwikkelen vroegtijdige maagbloedingen, evenals bloeding uit de slokdarm. Waargenomen ascites en splenomegalie. Een kenmerk van abdominale waterzucht bij jonge kinderen kan worden beschouwd als het feit dat het geen medicijn is.

Vanzelfsprekend compenseert het groeiende lichaam gedeeltelijk het bestaande defect van de poortader, omdat ascites geleidelijk verdwijnen en dyspepsie-stoornissen verdwijnen.

Bij kinderen met portale hypertensie blijft de verminderde eetlust bestaan. De maag en milt blijven aanzienlijk vergroot, maar de meest ernstige problemen veroorzaken slokdarm-maagbloeding.

Tijdens de opening bloeden kinderen klagen over zwakte, duizeligheid, misselijkheid. Als het bloedverlies aanzienlijk is, kan er een korte zwakte zijn. Andere symptomen omvatten tachycardie, braken van bloed.

behandeling

Behandeling van portale hypertensie in de kindertijd wordt uitgevoerd door conservatieve en chirurgische methoden.

Conservatieve behandeling wordt voorgeschreven om de druk in de poortader te verminderen en om inwendige bloedingen te verlichten, die de belangrijkste en gevaarlijkste manifestatie van de ziekte waren en blijven. Medicamenteuze therapie wordt uitgevoerd of in een conventionele operatie, of in een gespecialiseerd ziekenhuis.

Operaties worden getoond in gevallen waarbij het bloeden niet kan worden gestopt met conservatieve methoden, en ook wanneer het na het reliëf enige tijd wordt hervat. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd voor kinderen van drie tot zeven jaar, soms worden zelfs één jaar oude patiënten geopereerd.

Patiënten ondergaan een portocaval-shunting bij noodgevallen. Deze vorm van chirurgie heeft verschillende voordelen ten opzichte van alle eerder gebruikte methoden voor het stoppen van plotselinge bloedingen: het maakt het mogelijk om langdurig vasten, de ontwikkeling van bloedarmoede, een afname van het circulerende bloedvolume (hypovolemie) en vele andere ernstige gevolgen te voorkomen.

Een ander onbetwistbaar voordeel van portocaval-shunting is de afwezigheid van terugkerende bloedingen in de toekomst en de noodzaak van herhaalde operaties.

Er zijn ook chirurgische methoden voor de behandeling van portale hypertensie bij kinderen, waarvan het gebruik het mogelijk maakt om patiënten te genezen nog voor het verschijnen van de eerste bloeding uit de slokdarm en de maag, wat het risico op overlijden van kinderen of hun verdere beperking aanzienlijk vermindert.

Portale hypertensie: syndroom, tekenen, behandeling

Wat is het? Portale hypertensie is een toename van de druk in de portale (poort) ader, vanwege het optreden van een obstakel voor de normale bloedstroom er doorheen.

Deze toestand wordt waargenomen bij sommige ziekten van de vaten en interne organen, waarvan de uitstroom het portaalsysteem binnengaat. Dit zijn ongepaarde buikorganen - slokdarm, lever, darmen, milt, enz.

Portaalhypertensiesyndroom is een aandoening van het lichaam waarin een aantal specifieke klinische en morfologische manifestaties zich ontwikkelen als reactie op de vorming van portale hypertensie.

Voor een beter begrip van wat portale hypertensie is, de manifestaties en behandelingsmethoden, laten we de ontwikkeling van de ziekte in overweging nemen. Hiervoor is het nodig om een ​​beetje in de anatomie en de processen die zich in het lichaam bevinden, te duiken.

De lever is een orgaan met een ongewoon, dubbel bloedverlies. Er stroomt zowel slagaderlijk als veneus bloed in, dat in de dikte van dit orgaan wordt gemengd. Een dergelijk systeem is noodzakelijk voor de lever om zijn complexe en diverse functies uit te voeren.

Veneus bloed uit de ingewanden, milt en maag komt de lever binnen via de poortader. In de lever vertakt deze ader zich in kleinere vaten die een dicht netwerk vormen, het zogenaamde sinusoïdale capillaire netwerk.

Takken van de leverslagader, die arterieel bloed van de aorta naar de lever brengt, stromen erin (zuurstof en voedingsstoffen worden aan deze slagader geleverd). In sinusoïden worden arterieel en veneus bloed gemengd, wat zorgt voor de actieve werking van de levercellen (hepatocyten).

In de toekomst wordt bloed uit sinusoïden verzameld in de leveraders en dragen ze op hun beurt bloed naar de vena cava inferior. En ze gaat al naar het hart. Dit sluit de bloedsomloop af met de portaal (portaal) ader (zie foto 2).

De poortader heeft een verbinding met het systeem van holle aderen, niet alleen via de lever, maar ook in de vorm van communicerende vaten - anastomosen, die een belangrijke klinische betekenis hebben. Overtreding van de doorgankelijkheid van de poortader zorgt ervoor dat bloed naar andere uitstroomroutes gaat kijken. En dat zijn ze - dit is een anastomose.

Via hen komt het bloed de holle aderen binnen volgens het principe van communicerende vaten. Wanneer dit gebeurt, specifieke manifestaties die het beeld van deze toestand vormen.

Er zijn 4 soorten portale hypertensie. Het hangt van het niveau van het obstakel af:

  1. Pre-hepatische of pre-hepatische vorm. Het verschijnt als obstakels in de bloedvaten vormen voordat ze de lever binnendringen;
  2. Intrahepatisch - ontwikkelt zich wanneer een obstakel wordt gevormd in de lever. Dit is de meest voorkomende optie, die een frequentie van 80-90% heeft;
  3. Suprahepatisch - in deze vorm vindt blokkering van de bloedstroom plaats op het niveau van de vaten die de lever verlaten, dat wil zeggen in de leveraders;
  4. Gemengde vorm. Vertegenwoordigt een combinatie van intrahepatische variant met suprahepatische of prehepatische vormen.

Oorzaken van portale hypertensie, het effect van cirrose

De oorzaken van portale hypertensie zijn afhankelijk van de variant van dit syndroom.

1. Pre-hepatische vorm kan zich ontwikkelen als gevolg van de volgende oorzakelijke factoren:

  • Congenitale aandoeningen van de structuur van de poortader: caverneuze transformatie, aplasie, hypoplasie, atresie van de poortader.
  • Bloedstroomafsluitingsrombus - poortadertrombose. Het wordt waargenomen bij ontstekingsziekten zoals acute appendicitis met desintegratie (destructief), pancreatitis, etterende cholangitis, acute cholecystitis en ook als een manifestatie van trombo-embolie.
  • Compressie van de poortader door een grote tumor of cyste van de pancreas, een parasitaire cyste voor alveococcose. Ook in deze gevallen is secundaire trombose van zowel de portaal- als de miltader mogelijk, die bovendien portale hypertensie vormt.

2. De intrahepatische vorm wordt veroorzaakt door veranderingen in de structuur van het leverweefsel, veroorzaakt door ziekten die de normale structuur van hepatocyten verstoren.

Zelfs de vroege stadia gaan gepaard met portale hypertensie bij levercirrose. Dit is de meest voorkomende oorzaak van de ontwikkeling van een outflow-overtreding in het portalsysteem. Met deze ziekte worden geregenereerde knopen gevormd. Ze vertegenwoordigen bindweefselstructuren die de levercellen van buitenaf knijpen.

  • Parasieten in de lever - echinococcosis, schistosomiasis;
  • Polycystische, levertumoren, metastasering van tumoren;
  • Leverfibrose;
  • Toxische hepatitis, die optreedt bij het nemen van een grote hoeveelheid vitamine A, acute hepatitis;
  • Vettige degeneratie van de lever - de ophoping van vetdruppels in hepatocyten, wat leidt tot celuitrekking en compressie van hun structuren;
  • Beenmerg ziekten;
  • Sarcoïdose, tuberculose.

3. De suprahepatische vorm is de zeldzaamste. Het komt voor tijdens de vorming van een obstructie van de bloedstroom in de vaten die de lever verlaten - de leveraders. Dit formulier gebeurt onder de volgende voorwaarden:

  • Chiari-ziekte - ontsteking van de binnenwand van de hepatische bloedvaten, wat leidt tot de vorming van bloedstolsels, waardoor de bloedstroom wordt geblokkeerd;
  • Badda-Chiari-syndroom. In deze toestand overlapt de inferieure vena cava van binnenuit, als gevolg van de vorming van bindweefsel in het lumen van de ader, of wanneer het wordt geperst door een tumor, cyste, littekens aan de buitenkant;
  • Hartziekten: constrictieve pericarditis, tricuspidalisklepinsufficiëntie, rechterventrikelfalen, enz.

4. Gemengde vorm kan voorkomen bij een combinatie van ziekten. In deze vorm, de slechtste prognose, omdat de mogelijkheid van chirurgische behandeling ernstig beperkt is. De belangrijkste oorzakelijke factoren zijn:

  • De opkomst van portale trombose van de poortader in combinatie met cirrose van de lever, die leidt tot de gelijktijdige of opeenvolgende vorming van prehepatische en intrahepatische vormen.
  • Secundaire cirrose en suprahepatische portale hypertensie creëren eerst verhoogde druk in de leveraders, bloedstagnatie in de lever, de ontwikkeling van veranderingen in de structuur ervan, gevolgd door de vorming van intrahepatische portale hypertensie.

5. Portale hypertensie zonder obstructie van de bloedbaan ontwikkelt zich wanneer een fistige overgang wordt gevormd tussen de slagader en de ader, waardoor een verhoogde afvoer van bloed in de poortader optreedt.

Meestal wordt de fistel gevormd tussen de milt slagader en de milt ader.

Tekenen van portale hypertensie, foto

Foto van karakteristieke tekens "Hoofd van een kwal"

De anastomosen tussen het portaal en de holle aders, waardoor bloed wordt vrijgegeven wanneer een blok in het portalsysteem optreedt, bevinden zich in 3 zones:

  1. Het gebied van de onderste slokdarm en het bovenste deel van de maag;
  2. Het onderste deel van het rectum;
  3. Voorste buikwand.

Daarom heeft portale hypertensie symptomen die bestaan ​​uit het veranderen van bloedvaten in deze gebieden:

  • Uitbreiding van de aderen van de slokdarm;
  • Aambeien - spataderen van het rectum;
  • "Het hoofd van een kwal" - de uitzetting van de aders van de voorste buikwand;
  • Een vergrote milt als gevolg van toegenomen bloedvulling is splenomegalie, en als gevolg van de groei van zijn weefsel, hypersplenie. De laatste toestand gaat gepaard met activering van de miltfuncties van vernietiging van bloedcellen, dus het gaat vaak gepaard met bloedarmoede en een afname van het aantal perifere bloedplaatjes;
  • De ophoping van vocht in de buikholte - ascites.

Ook, wanneer het intrahepatische blok optreedt, treedt de afvoer van een deel van het bloed uit de poortader op dat de lever overgaat - in de hepatische aderen.

Het bloed, dat niet in de lever komt, wordt niet gezuiverd, alle schadelijke stofwisselingsproducten komen de hersenen binnen en ercefalopathie en andere manifestaties van het intoxicatiesyndroom ontwikkelen zich.

Syndroom van portale hypertensie zal een complex van symptomen manifesteren. Dus in algemene conditie, zwakte, malaise, vermoeidheid worden opgemerkt.

Verschijnen dyspeptische klachten - misselijkheid, braken, ongemak, pijn in de maag en lever. Patiënten hebben een sterke afname van hun eetlust, zelfs anorexia, zelfs weigering van voedsel. Het gevolg hiervan is een aanzienlijk gewichtsverlies door het verlies van vet en spieren.

Portale hypertensie syndroomfoto

Jeuk wordt genoteerd op de huid (vanwege de grote stroom galzuren in de bloedbaan, die gevoelige zenuweinden irriteren). De huid wordt geelzucht, er kan plotselinge blauwe plekken ontstaan ​​en wanneer de bloedvaten scheuren, treedt er spontaan bloed uit de mond of uit het perianale gebied.

Er zijn zwellingen in de benen en met de verschijning van ascites neemt de buik in volume enorm toe. De oorzaak van deze symptomen is een afname van de eiwitsynthetiserende functie van de lever. Dientengevolge ontsnapt het fluïdum gemakkelijk in de interstitiële ruimte (de oncotische druk van het bloed neemt af).

  • Urine wordt donker. Dit komt door de opname van bilirubine erin, die in urobilin verandert.
  • Met de ontwikkeling van hepatische encefalopathie wordt de slaap verstoord, gaat het correcte ritme van slaap en waakzaamheid verloren, wordt het geheugen en vermindert de mentale activiteit. Gedragsstoornissen en persoonlijkheidsveranderingen kunnen voorkomen, inclusief zelfmoordpogingen.
  • Seksuele disfunctie en impotentie ontwikkelen zich, wat wordt bevorderd door een overtreding van het metabolisme van geslachtshormonen in de lever. Er kunnen spierkrampen zijn, spierafbraak, de ontwikkeling van de contractuur van Dupuytren - "draaien" van de vingers.

Manifestaties van portale hypertensie bij kinderen zullen minimaal zijn en, in het algemeen, is het verloop van dit syndroom gunstiger.

Dit komt door het feit dat de druk in de poortader iets toeneemt, het bloed rond obstakels langs fysiologische bypass-paden gaat (nog niet afgesloten bij kinderen), er zijn geen duidelijke stoornissen in veranderingen in de leverfunctie, ascites is zeldzaam.

Bij afwezigheid van behandeling begint de ziekte echter te groeien, ondanks de grote compenserende vermogens van het lichaam van het kind. Vereist een snelle vaststelling van de oorzaak en de eliminatie ervan.

Diagnose van portale hypertensie

De eerste fase bestaat uit een onderzoek en onderzoek, waarbij signalen van dit syndroom, leveraandoening en andere ziekten worden geïdentificeerd. Laboratoriumonderzoek is het uitvoeren van een algemene en biochemische analyse van bloed en urine. De resultaten veranderen als volgt:

  • Portale hypertensie bij cirrose van de lever liet een afname van het aantal bloedplaatjes zien, in een vergevorderd stadium - bloedarmoede en een afname van andere bloedcellen.
  • Met hypersplenisme zal een afname van alle cellulaire elementen worden gedetecteerd - pancytopenie.
  • Bij hemochromatose, een toename van hemoglobine in combinatie met een lage kleurindex.
  • Bij alcoholische cirrose wordt een significante toename van de enzymen AsAT, AlAT, GGTP (gamma-glutamyltranspeptidase) gedetecteerd.
  • Primaire gal met cirrose manifesteert zich door een toename van bilirubine, een afname van albumine, een significante toename van alkalische fosfatase, in de laatste fase is er een afname van AST en ALT, wat duidt op de vernietiging van hepatocyten.
  • Een afname van de protrombine-index, als de index lager is dan 60%, is de prognose ongunstig.
  • Bloedspiegels van albumine, creatinine, elektrolyten, ureum worden bepaald. De verkregen resultaten worden vergeleken met speciale schalen voor het beoordelen van het stadium van de ziekte.
  • In urine-analyse: rode bloedcellen, witte bloedcellen, eiwitten, urinezuur, creatinine. Bij ascites en oedeem is het noodzakelijk om de hoeveelheid dagelijkse urine te bepalen.

De instrumentele studie bestaat uit een echografie, die zeer informatief is met dit syndroom. Het kan worden gebruikt als een screeningsmethode. Wanneer echografie wordt gedetecteerd:

  • veranderingen in het volume van bloedvaten;
  • aanwezigheid van bypass-schepen;
  • ascites;
  • veranderingen in de grootte en interne structuur van de lever en milt;
  • het bepalen van de aanwezigheid van bloedstolsels en de bloedstroomsnelheid.

Kan ook worden uitgevoerd: CT-scan, MRI, scannen met radio-isotopen.

Een methode waarmee u het ware beeld van bloedstromingsstoornissen kunt zien, is angiografie - een röntgenonderzoek van de bloedvaten met de introductie van een contrastmiddel.

Inspecteer FGDS voor inspectie van de aderen van de slokdarm. Om de oorzaken van portale hypertensie te verhelderen, wordt een leverbiopsie uitgevoerd, gevolgd door microscopisch onderzoek van weefsels, evenals laparoscopie.

Behandeling van portale hypertensie

Het complex van therapeutische maatregelen bestaat uit de behandeling van de ziekte die de obstructie veroorzaakte, evenals uit de eliminatie van verhoogde intraportale druk. Bij portale hypertensie is de behandeling verdeeld in conservatief en chirurgisch.

Met de conservatieve behandeling van portale hypertensie worden geneesmiddelen gebruikt om de druk in het portaalsysteem te verminderen:

  1. Vasopressine vermindert arteriolen, die de bloedtoevoer naar de darmen vermindert en de druk in de poortader vermindert. Voordat het wordt geïntroduceerd, moet het ECG worden verwijderd, omdat het een vernauwend effect op de hartvaten heeft.
  2. Somatostatine - verhoogt de weerstand van slagaders, waardoor gladde spieren worden beïnvloed, wat leidt tot een afname van de druk in het portalsysteem. De synthetische analoog van dit hormoon is octreotide.
  3. Beta-blokkers niet-selectief: propranolol, nadolol, timolol. Bij 30% van de patiënten niet effectief. Bovendien hebben ze een bijwerking in de vorm van impotentie.
  4. Nitraten: isosorbide-5-mononitraat en anderen.Ze zijn een effectieve dilatator van aderen. Deze groep wordt gebruikt in combinatie met vasopressine.

Chirurgische behandeling van portale hypertensie bestaat uit de kunstmatige vorming van tijdelijke oplossingen om bloed uit de poortader af te voeren. Bij een intrahepatische obstructie wordt chirurgische behandeling alleen uitgevoerd nadat het hoofdproces verdwijnt in de lever, bij afwezigheid van manifestaties van leverfalen.

De volgende operaties worden uitgevoerd: portosystemisch rangeren, embolisatie van de milt slagader, omentinerenopexy (omklemmen van de grotere omentum naar de lever en nier, voor de ontwikkeling van nieuwe bloedvaten, voorbijgaand aan de poortader).

Verwijdering van de milt vermindert de druk in het portaalsysteem, maar als een onafhankelijke operatie wordt het alleen gebruikt voor hypersplenie.

Bij de behandeling van portale hypertensie met cirrose van de lever geeft een transplantatie van een donororgaan een goed effect, met de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de lever tijdens cirrose.

complicaties

Complicaties van portale hypertensie zijn ernstig genoeg. Ze worden vertegenwoordigd door de volgende lijst:

Portale hypertensie

Portale hypertensie is een syndroom gekenmerkt door verhoogde arteriële druk in de poortader, vergezeld door spataderen van het onderste derde deel van de slokdarm, maag, voorste buikwand, rectum, evenals de ontwikkeling van splenomegalie (vergroting van de milt) en manifestaties van hypersplenisme (verhoogde vernietiging van bloedlichaampjes ( rode bloedcellen, leukocyten, bloedplaatjes) die in de milt voorkomen).

De portaal- of poortader is een bloedvat dat bloed afvoert van ongepaarde buikorganen (slokdarm, maag, twaalfvingerige darm, kleine en dikke darm, pancreas, milt) en brengt naar de poort van de lever, waaruit de naam van het vat komt.

In de lever is de poortader verdeeld in vele kleine bloedvaten die in elke leverkwab passen (morfofunctionele eenheid van de lever). In de leverkwabben wordt bloed gefilterd, dat in de poortader terechtkomt in toxische stoffen en metabole producten. Het gefilterde bloed van elke leverkwabbel stroomt door de leveraders, die in de onderste vena cava stromen. Daarna gaat het bloed de longen in, wordt het verrijkt met zuurstof en, door het hart gaand, verspreid door het lichaam, voedt het alle orgaansystemen.

Naast de lever zijn er verschillende andere plaatsen waar de poortadervaten verbinding maken met de vaten van de inferieure vena cava - dit zijn de zogenaamde portocavalanastomosen, waarvan de belangrijkste zijn:

  • Portocaval-anastomose in het onderste derde deel van de slokdarm en maag;
  • Portal anastomosis in de voorste buikwand;
  • Portocavalanastomose in het rectale gebied.

Deze portocavalanastomosen worden in het diagram weergegeven door grote pijlen, op nummer 1 - de anastomose van de slokdarm en maag, op nummer 2 - de anastomose op de voorwand van de buikholte, en op nummer 3 - de anastomose in het rectum.

In geval van schendingen van de architectoniek (structuur) van het leverparenchym, evenals in het geval van stenose (vernauwing) van de poortader of leveraders, stroomt het bloed meer en meer rond de lever naar deze anastomosen. Omdat de hoeveelheid bloed veel groter is dan de doorvoer van de portocavalanastomosen, treden spataderen in deze gebieden en frequente scheuringen van de vaatwanden op, die gepaard gaan met massieve, langdurige bloeding.

Portale hypertensie is wijdverbreid, maar nauwkeurige gegevens over het aantal gevallen zijn moeilijk op te lossen, omdat de ziekte zich om vele redenen ontwikkelt. Het is op betrouwbare wijze bekend dat bij 90% van de patiënten met cirrose van de lever de bloeddruk in het poortaderstelsel stijgt en dat in 30% van de gevallen dergelijke complicaties van de ziekte als bloedingen optreden.

De prognose voor de ziekte is slecht, ondanks tijdige medische en chirurgische behandeling. Na de eerste episode van bloeding met portale hypertensie, bereikt de mortaliteit 30-55%. Als er een bloeding was en de patiënten het overleefden, dan zal het in 70% van de gevallen worden gevolgd door andere, niet minder levensbedreigend.

oorzaken van

Portale hypertensie treedt op als gevolg van een verminderde bloedtoevoer in de poortader, leverziekte, die gepaard gaat met de vernietiging van het parenchym van het orgaan en als gevolg van een verstoorde bloedstroom door de leveraders en de inferieure vena cava.

Verstoring van de bloedstroom in de poortader resulteert in:

  • congenitale misvormingen van de poortader;
  • stenose, sclerose of trombose van de poortader;
  • compressie van de poortader door tumorvorming van de buikholte, vergroting van de milt of lymfeklieren, cicatriciale gebreken die kunnen optreden als gevolg van verwondingen of operaties aan de buikorganen.

De vernietiging van het leverparenchym resulteert in:

  • cirrose van de lever;
  • leverkanker;
  • leverfibrose;
  • afwijkingen van het verdelen van de poortader in kleine vaten in de lever;
  • nodulaire proliferatie van bindweefsel in de lever, veroorzaakt door ziekten zoals reumatoïde artritis, sarcoïdose, schistosomiasis, hartfalen, diabetes mellitus;
  • alcoholische hepatitis;
  • polycystische lever;
  • hepatische echinokokkose of alveococcosis;
  • het nemen van cytotoxische geneesmiddelen (azathioprine, methotrexaat, enz.);
  • blootstelling aan sommige giftige stoffen (koper, arseen, chloor, enz.);
  • erfelijke leverziekte:
    • Caroli-syndroom - cystische dilatatie van de intrahepatische galkanalen;
    • Ziekte van Wilson-Konovalov - een schending van het metabolisme van koper in het lichaam;
    • De ziekte van Gaucher is een tekort aan het enzym glucocerebrosidase, dat leidt tot de afzetting van toxines in de lever en de structuur ervan vernietigt.

Verstoring van de bloedstroom in de leveraders en de inferieure vena cava leidt tot:

  • Budd-Chiari-syndroom (hepatische veneuze trombose);
  • compressie van de hepatische aderen of inferieure vena cava met een tumor- of cicatriciale veranderingen;
  • rechterventrikel hartfalen;
  • pericarditis (ontsteking van de hartzak), die gepaard gaat met compressie van het rechterhart.

Normaal gesproken is in de poortader in 1 minuut ongeveer 1,5 liter bloedstroom bij een druk van 4-7 mm Hg. Art. Met toenemende druk in 12 - 20 mm Hg. Art. het bloed begint de lever te passeren en streeft naar de anastomosen van de portocaval.

classificatie

De vormen van portale hypertensie zijn onderverdeeld in:

  • Prehepatische portale hypertensie - een schending van de portale bloedstroom in de poortader voordat deze de poort van de lever binnengaat;
  • Intrahepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de poortader die in de lever optreedt;
  • Posthepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de leveraders of in de lagere vena cava;
  • Gemengde portale hypertensie - een combinatie van de bovengenoemde vormen van portale hypertensie.

Intrahepatische vorm van portale hypertensie is onderverdeeld in verschillende types:

  • presinusoïdale intrahepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de poortader vóór het binnengaan van de lob van de lever;
  • sinusoïdale intrahepatische portale hypertensie - verminderde bloedstroom in de poortader ter hoogte van de hepatische kwab;
  • post-sinusoïde intrahepatische portale hypertensie - verstoorde bloedstroom in de leverader die de lob van de lever verlaat.

In stadia is portale hypertensie onderverdeeld in:

  • De preklinische of initiële fase, die wordt gekenmerkt door het ontbreken van klachten, wordt alleen bevestigd door onderzoek;
  • Matige of gecompenseerde fase - wordt gekenmerkt door het optreden van symptomen van stoornissen van de bloedsomloop van de lever, een vergrote lever en milt;
  • Ernstige of gedecompenseerde fase - uitgesproken alle symptomen van portale hypertensie, lichte bloeding;
  • Eindstadium - massale, langdurige bloeding uit de aderen van het maagdarmkanaal.

Symptomen van portale hypertensie

Gemeenschappelijke manifestaties van de ziekte:

  • zwakte;
  • lethargie;
  • apathie;
  • hoofdpijn;
  • duizeligheid;
  • misselijkheid;
  • verandering in smaak;
  • afpellen van de huid;
  • jeukende huid;
  • het uiterlijk van jade in de mondhoeken;
  • frequente virale en bacteriële infecties;
  • bloedend tandvlees;
  • kleine stip roze uitslag op het lichaam;
  • verlies of verminderde eetlust verminderen;
  • winderigheid;
  • pijn in de maag;
  • pijn in het rechter en linker hypochondrium;
  • pijn in de navelstreek;
  • overstuur ontlasting, afgewisseld met constipatie en diarree;

Splenomegalie met symptomen van hypersplenie:

  • vergrote milt;
  • bloedarmoede (afname van de hoeveelheid hemoglobine en rode bloedcellen);
  • leukopenie (vermindering van leukocyten in het bloed, die een beschermende functie van het lichaam uitoefenen en zijn betrokken bij de vorming van immuniteit);
  • trombocytopenie (vermindering van bloedplaatjes in het bloed, die verantwoordelijk zijn voor stolling). Met de insufficiëntie van deze gevormde elementen, ontwikkelt zich een langdurige bloeding;

Spataderose anastomosen met bloedingsverschijnselen:

  • braken "koffiedik" bij bloeden uit de aderen van de maag;
  • braken van bloed bij het bloeden uit de aderen van het onderste derde deel van de slokdarm;
  • "Tere ontlasting" bij bloeden uit de aderen van de kleine of bovenste delen van de dikke darm;
  • de verschijning van donker rood bloed in de ontlasting met bloeding uit de aambeiaderaderen van het rectum;
  • "Jellyfish head" voor spataderen op de voorste buikwand in het onderhuidse weefsel;
  • hydrothorax (de aanwezigheid van vrije vloeistof in de pleura - de bekleding van de longen);
  • ascites (de aanwezigheid van vrije vloeistof in de buikholte);
  • zwelling van het scrotum;
  • zwelling van de onderste ledematen.

Portale hypertensie

Portale hypertensie is een complex symptoomcomplex, dat wordt gekenmerkt door een duidelijke toename van de druk in de poortader door een verminderde bloedcirculatie. Normaal gesproken is de druk in deze richting niet hoger dan 7 mm Hg. Als de bloeddruk in de poortader stijgt tot 12 - 20 mm Hg, begint deze uit te zetten. Spataderen vatbaar voor breuken, wat op zijn beurt leidt tot de ontwikkeling van bloedingen. Deze pathologische aandoening heeft een groot aantal voorwaarden voor ontwikkeling, die hieronder zullen worden besproken.

Portaal hypertensiesyndroom

Portale hypertensie is een ziekte die geen onafhankelijke nosologie is. Dit syndroom is geassocieerd met een groot aantal somatische ziekten. De basis van alle veranderingen die zich in het menselijk lichaam voordoen, is verhoogde druk in de poortader. De vormen en de ernst van portale hypertensie zijn rechtstreeks afhankelijk van de mate van obstructie van de bloedstroom door het aderstelsel. Er zijn dergelijke vormen van portale hypertensie syndroom, zoals prehepatisch of prehepatisch, intrahepatisch, suprahepatisch en ook gemengd.

Prehepatische vorm van portale hypertensie ontstaat als gevolg van de aangeboren afwijkende structuur van de poortader, evenals de vorming van bloedstolsels daarin. Tot aangeboren afwijkingen van de ader behoren: hypo-en aplasie, de vernauwing van het lumen van de aderen in een gebied of de totale vernauwing. De oorzaak van de fusie van de poortader hangt samen met de verspreiding van normale obliteratie die optreedt in het kanaal en de navelstreng. Trombusvorming en, als gevolg daarvan, aderobstructie treedt op tijdens verschillende septische processen in het lichaam (suppuratie in de buikholte, navelstreng sepsis, septicopyemia), en in compressie door infiltratie of een cyste.

De oorzaak van de intrahepatische vorm van portale hypertensie in de meeste gemelde gevallen is cirrotische veranderingen in de lever. Soms kan de oorzaak voor de ontwikkeling van portale hypertensie dienen als lokale foci van verharding in het leverweefsel. Volgens statistieken van vijf patiënten met portale hypertensie, hebben er vier last van een intrahepatisch blok.

Bij suprahepatische portale hypertensie lijdt de uitstroom van bloed uit de venen van de lever aanzienlijk. De reden voor het optreden van problemen met normale bloedstroming is vaak endoflebitis met gedeeltelijke of totale obstructie van het bloedvat. Deze aandoening wordt het Chiari-syndroom genoemd. Afzonderlijk de ziekte Budd-Chiari genoemd. In dit geval is suprahepatische portale hypertensie direct gerelateerd aan blokkering van de vena cava-trombotische massa's ter hoogte van de hepatische aderen. Onder de redenen is de anomalie van de inferieure vena cava niet de laatste. Knijpen van pericarditis, tumorachtige en cystische tumoren, evenals tricuspidalisklep insufficiëntie kan de bloedstroom door de bloedvaten hinderen en de opkomst van suprahepatische portale hypertensie veroorzaken.

Gecombineerde vorm van portale hypertensie treedt op in het geval van blokkering van de poortader door een trombus bij mensen die lijden aan cirrose van de lever.

Met een sterke toename van de druk in de poortader tot 450 mm Hg (norm - 200) bij mensen die lijden aan portale hypertensie, wordt de bloedstroom uitgevoerd via portocavalanastomosen. Deze anastomosen zijn verdeeld in drie groepen. Normale anastomosen worden gevonden in het onderste derde deel van de slokdarm en het cardiale gebied van de maag. Vanuit het poortadersysteem stroomt bloed door de veneuze plexus van de bovengenoemde organen naar de ongepaarde ader, die op zijn beurt in de inferieure vena cava stroomt. Dus als een patiënt portale hypertensie heeft, bevinden de spataderen zich in de slokdarm, dit kan leiden tot massale bloedingen van dit orgaan. Reflux-oesofagitis of slokdarmzweren kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van bloedingen. Er zijn ook anastomosen tussen de rechthoekige aderen (bovenste, middelste en onderste). In dit geval stroomt het bloed uit de bovenste rectale aderen, die gerelateerd zijn aan het portalsysteem, blijft het anastomose-systeem zich voortbewegen, passeert de interne iliacale aders en stroomt rechtstreeks de vena cava inferior in.

Als een persoon die lijdt aan het portale hypertensie syndroom een ​​stabiele uitbreiding van de rectale veneuze plexus ontwikkelt, kan dit leiden tot ernstige bloedingen uit de anale passage. Er is ook een anastomose tussen de navelstreng en de navelstreng (als de navelstreng geen involutie heeft ondergaan). Deze anastomose releases bloed uit de poortader systeem om de navelstreng. Vervolgens komt het in de aderen van de externe buikwand, in de onderste en bovenste holle aderen. Als het deze groep anastomosen is die heeft geleden aan het syndroom van portale hypertensie, zal de zogenaamde tekening van de vergrote aderen van de buikwand zichtbaar zijn op de buik van de patiënt. Zo'n foto wordt het hoofd van een kwal genoemd.

Oorzaken van portale hypertensie

Etiologische factoren die kunnen leiden tot de ontwikkeling van portale hypertensie, een groot aantal. De belangrijkste oorzaak is ernstige schade aan het parenchymweefsel van de lever. Het parenchym kan worden beïnvloed door hepatitis (chronisch en acuut, viraal en medicinaal), cirrotische veranderingen, maligne neoplasma's van het orgaan, parasitaire invasies, bijvoorbeeld schistosomen.

Portale hypertensie kan beginnen met chronische pathologische veranderingen veroorzaakt door intra- en extrahepatische galstasis, met biliaire cirrose (primair en secundair), galwegneoplasmata, evenals de choledoch. De oorzaak kan een berekende cholecystitis zijn, kanker van de pancreaskop, medische fout tijdens het afbinden van de galwegen tijdens operaties. Een belangrijke rol in de pathogenese van portale hypertensie wordt ook gespeeld door de effecten van verschillende toxines die tropisch zijn voor het leverparenchym (bepaalde soorten schimmels, medicijnen).

Anomale congenitale atresie, trombose, stenose of een tumor van de poortader, veneuze trombose bij de Budd-Chiari-ziekte, restrictieve cardiomyopathie, namelijk verhoogde druk in het rechter atrium en ventrikel, evenals pericarditis, kunnen ook leiden tot portale hypertensie. In bepaalde gevallen wordt het portale hypertensiesyndroom geassocieerd met crises tijdens chirurgische ingrepen, met massale brandwonden met een groot percentage laesies van weke delen, DIC, sepsis en verwondingen.

Directe predisponerende factoren die een impuls kunnen geven aan de ontwikkeling van een uitgebreid klinisch beeld van portale hypertensie met alle gevolgen van dien, zijn verschillende infecties, maag- en darmbloedingen, alcoholisme, het overwicht van dierlijke vetten op plantaardige, langdurige behandeling met tranquillizers, diuretica, zware operaties met een lange periode herstel.

Symptomen van portale hypertensie

De kliniek van elke vorm van portale hypertensie is rechtstreeks afhankelijk van de ziekte die een aanhoudende toename van de druk in het poortader-systeem veroorzaakte. Het is belangrijk om het te onthouden en te gebruiken tijdens het patiëntinterview en bij de analyse van het ziektebeeld, vooral als er al ernstige complicaties zijn van portale hypertensie (adertrombose, massale bloedingen uit de verwijde aderen van de slokdarm of het rectum).

Portale hypertensie kan worden gekenmerkt door de volgende symptomen: een sterke toename van de milt, de aanwezigheid van spataderen in de slokdarm of maag, bloedingen van deze bloedvaten, een toename van de buik in grootte als gevolg van vochtophoping (ascites), tekenen van dyspepsie (pijn in de epigastrische regio, gebrek aan ontlasting tijdens meerdere dagen, misselijkheid, gebrek aan eetlust tot een absolute weigering van voedsel). Mensen met portale hypertensie hebben karakteristieke spataderen op de huid, bij de bloedtest is er een afname van het aantal bloedplaatjes, leukocyten, bloedarmoede komt veel minder vaak voor en worden veranderingen in het stollingssysteem opgemerkt (er is een neiging tot hypocoagulatie).

De prehepatische vorm van portale hypertensie manifesteert zich meestal bij kinderen, de loop is gunstig. Tijdens macroscopisch onderzoek bij sommige patiënten kan worden opgemerkt dat de poortader werd vervangen door kleine verwijde aderen. Deze formatie wordt de "grot" genoemd. Meestal manifesteert de ziekte zich bij slokdarmbloedingen, wat het eerste teken is van de ontwikkeling van de ziekte in de kindertijd, een toename in de grootte van de milt, hypersplenisme en trombusvorming in het aderstelsel.

De intrahepatische vorm heeft ook zijn eigen kenmerken, omdat dergelijke portale hypertensie zich ontwikkelt in het geval van levercirrose. De aard en snelheid van de ontwikkeling van het symptoomcomplex is afhankelijk van het type cirrotische veranderingen (post-necrotische cirrose, alcohol, enz.), Het niveau van compensatie voor verminderde functie. Portale hypertensie bij dergelijke patiënten manifesteert zich door bloedingen, het verschijnen van een "kwallenhoofd", een vergrote milt en buik.

Een ernstige complicatie die het leven van de mens bedreigt, is bloed uit de aderen van de slokdarm en de maag. Het gebeurt meestal onverwacht, het wordt niet voorafgegaan door pijn in de epigastrische en zelfs ongemak. Een patiënt met deze vorm van portale hypertensie ontwikkelt een onverwacht overgeven van bloed zonder onzuiverheden. Braken van veranderd bloed kan optreden als bloed uit de slokdarm naar de maag lekt. Zo'n braken is de kleur van koffiedik, bovendien heeft de patiënt een stoel met een bijmenging van bloed. In deze toestand groeit posthemorrhagische anemie zeer snel. De dood van de eerste bloeding bij portale hypertensie is dertig procent. Als er al een voorgeschiedenis van bloeding is, is er gele verkleuring en een toename van de buik, dan is er in dit geval een vergevorderd stadium van cirrose, dat praktisch niet geschikt is voor effectieve medicatie of chirurgische behandeling.

De suprahepatische vorm van portale hypertensie is een gevolg van de Chiari-ziekte of Budd-Chiari-syndroom. Als de ziekte acuut is, ervaart de patiënt scherpe pijn in de overbuikheid, onder de ribben aan de rechterkant, de lever neemt snel in omvang toe, aanhoudende febrileitis wordt opgemerkt en ascites verschijnen. De belangrijkste doodsoorzaken in deze vorm van portale hypertensie zijn massaal bloedverlies tijdens bloeding uit de slokdarm, acuut nier-leverfalen.

In het geval van een chronisch verloop van de ziekte ontwikkelen hepato- en splenomegalie zich langzaam, ontwikkelt zich een onderpand van kleine aderen op de voorste buikwand, nemen de ascitesklachten toe, zijn er onregelmatigheden in het eiwitmetabolisme van het lichaam, ziet de persoon er uitgeput uit.

Tekenen van portale hypertensie

De diagnose van portale hypertensie is gebaseerd op een studie van de geschiedenis van het leven en de ziekte, op klinische manifestaties en hun ernst, evenals op de massa van instrumentele onderzoeken die de tekenen van dit syndroom kunnen detecteren en aangeven.

Het eerste wat u moet doen bij verdenking van een patiënt met portale hypertensie is om een ​​grondig onderzoek uit te voeren. Tijdens de inspectie moet aandacht worden besteed aan de aanwezigheid of afwezigheid van veneuze collaterals: spataderen in de buik, in de buurt van de navel, aambeien, hernia, ascites. Het is noodzakelijk om de huidskleur, sclera, zichtbare slijmvliezen zorgvuldig te bestuderen om de aanwezigheid van karakteristieke spataderen te bepalen. Dan is het nodig om de lever en de milt te palperen. Normaal steekt de lever bij een gezond persoon niet uit onder de rand van de linker gewrichtsboog en is de milt niet voelbaar.

Laboratoriumtests voor vermoede portale hypertensie impliceert algemene analyse van capillair bloed en urine, coagulogram, biochemie van veneus bloed, tests voor hepatitispathogenen, detectie van antilichamen tegen immunoglobulinen A, M, G.

Voor de juiste en nauwkeurige diagnose van de ziekte worden röntgenstralingsmethoden gebruikt: porto- en cavografie, angiografie van de mesenteriale bloedvaten, celiaografie en splenoportografie. De combinatie van gegevens die uit bovenstaande onderzoeken zijn verkregen, bepaalt de mate van blokkering van de bloedstroom in het poortader systeem en beoordeelt de kans op anastomose. Als het nodig is om de kwaliteit van de bloedstroom van de lever te bepalen, is het noodzakelijk om de patiënt een scintigrafie van de lever te maken.

Echografisch onderzoek zal helpen bij het bepalen van de nauwkeurigheid van de toename van de milt, lever, de aanwezigheid van vrije vloeistof in de buikholte. Dopplerometrie van de hepatische vaten zal de grootte van het portaal, superieure mesenteriale en miltaders laten zien, en een toename van het lumen van deze vaten is een direct teken van portale hypertensie.

Percutane splenomanometrie wordt uitgevoerd om druk in het poortadersysteem te registreren. In de ader van de milt is de normale druk niet groter dan honderdtwintig millimeter kwik en bij portale hypertensie bereikt hij vijfhonderd millimeter kwik.

Patiënten met portale hypertensie moeten een oesofagoscopie ondergaan. Wanneer esophagoscopy kan worden geïdentificeerd als een teken van portale hypertensie, als spataderen in de slokdarm. Fibrogastroduodenoscopie is ook een vrij informatieve manier om tekenen van portale hypertensie in de slokdarm en cardia te detecteren.

Rectoromanoscopie is een instrumentele methode waarmee afwijkende aderen in het rectum van de patiënt kunnen worden gedetecteerd. In sommige gevallen, volgens contra-indicaties of de weigering van de patiënt om instrumentele onderzoeken uit te voeren, worden deze methoden vervangen door röntgenfoto's van de slokdarm met de maag.

Leverbiopsie en laparoscopische diagnostische chirurgie worden alleen uitgevoerd in gevallen waarin, om welke reden dan ook, het niet mogelijk was om de diagnose te bevestigen met behulp van de hierboven vermelde methoden of als er een vermoeden bestaat van een kwaadaardig neoplasma.

Portale hypertensie bij kinderen

Bij kinderen is de extrahepatrische vorm van portale hypertensie de meest voorkomende. Dit is bijna altijd te wijten aan anomalieën bij het leggen van het poortadersysteem, uitgedrukt in holle transformatie. Enige rol van de etiologische factoren wordt gespeeld door onjuiste katheterisatie in de vroege neonatale periode, leidend tot de ontwikkeling van tromboflebitis in de navelstreng. Dit brengt gevolgen met zich mee, zoals trombose van het poortadersysteem.

Portale hypertensie bij een kind kan beginnen als gevolg van verschillende aangeboren of verworven leverziekten. Dergelijke ziekten omvatten foetale en virale hepatitis, een verscheidenheid aan cholangiopathieën, uitgedrukt in verschillende niveaus van schade aan de galkanalen (van kleine hypoplasie tot volledige deactivering van de functie). Periductulaire fibrose (adhesies tussen de kanalen), die alle bovenstaande processen begeleidt, stimuleert de ontwikkeling van symptomen van portale hypertensie bij kinderen aanzienlijk.

Herkennen van extrahepatische portale hypertensie bij een kind kan een uitgesproken splenomegalie zijn. De milt op palpatie is groot, bijna onbeweeglijk, doet geen pijn. Er zijn ook manifestaties van hypersplenisme. Vaak is er bij deze vorm van portale hypertensie een snelle expansie van de veneuze vaten van de slokdarm en het cardiale gebied van de maag, wat leidt tot spontane massieve bloedingen.

Bij de overgrote meerderheid van de patiënten met extrahepatische portale hypertensie is bloeding de eerste manifestatie van deze ziekte. Van de ene bloeding tot de volgende, de patiënt voelt zich best goed, de ziekte maakt niet uit. Een toename in de grootte van de lever in deze pathologie is geen kenmerkend kenmerk dat zich alleen kan ontwikkelen als gevolg van trombusvorming in de poortader als gevolg van navelstrengbloedingen. Ascites is ook uiterst zeldzaam. Verander geen veranderingen en functionele tests.

Het gedecompenseerde stadium van portale hypertensie wordt waargenomen bij cirrose en wordt voornamelijk opgemerkt bij adolescenten. Bloeden uit de aderen van de slokdarm is ook zeldzaam.

Behandeling van portale hypertensie

Conservatieve behandeling van een ziekte zoals portale hypertensie is alleen mogelijk als veranderingen alleen optreden op het niveau van de intrahepatische hemodynamiek. Voor de behandeling van portale hypertensie worden geneesmiddelen zoals bètablokkers, nitraten, glycosaminoglycanen en angiotensine-converterende enzymremmers gebruikt.

De dosering en de duur van de behandeling met een medicijn zoals nitrosorbide worden individueel door de behandelend arts geselecteerd. In de meeste gevallen varieert een enkele dosis van tien tot twintig milligram en het aantal doses per dag varieert van twee tot vijf. De dagelijkse hoeveelheid van het medicijn is dus een puur individuele indicator, maar het mag niet langer zijn dan honderdtachtig milligram in vierentwintig uur. Vaak is het verloop van de behandeling met dit medicijn niet lang, omdat het lichaam geleidelijk aan gewend raakt aan Nitrosorbide en het effect uiteindelijk tot nul vermindert.

Van de bètablokkers hebben Anapralin en Atenolol zichzelf bewezen in de behandeling van portale hypertensie. Atenolol bij patiënten met portale hypertensie dient te worden gebruikt onder toezicht van een arts. Meestal wordt dit middel eenmaal per dag gestart met vijftig milligram, na enkele weken wordt het resultaat geëvalueerd en, als het onvoldoende is, wordt de dosis verdubbeld. Langdurige therapie met dit medicijn is mogelijk. Neem een ​​half uur voor een maaltijd anapriline eenmaal in en spoel af met veel water. Ze beginnen meestal met tien milligram, verhogen de dosis geleidelijk tot twintig milligram per week, en brengen tot eenentachtig honderdtwintig milligram tot een dagelijkse dosis. Deze dosis is al verdeeld in verschillende doses. De loop van de behandeling is individueel en duurt meestal van veertien dagen tot twee maanden, daarna is een pauze noodzakelijk.

Van de ACE-remmers vertoonde Ramipril (Hartil, Cardipril) goede resultaten bij de behandeling van portale hypertensie. Het vermindert effectief de verhoogde druk in de verwijde vaten, wat een essentieel symptoom is van portale hypertensie. Aan het begin van de behandeling met dit medicijn, moet u 2,5 milligram vóór de maaltijd in één stap innemen. Met het verschijnen van eventuele bijwerkingen kan de dosis in twee keer worden verdeeld. Als het effect van de therapie onvoldoende is, wordt de hoeveelheid geneesmiddel verdubbeld in twee tot drie weken. Om het hypotensieve effect van dit medicijn te verbeteren, kunt u tegelijkertijd een diureticum instellen. Het wordt aanbevolen om de eerste dosis van het geneesmiddel in de aanwezigheid van de behandelende arts te nemen en de volgende acht uur onder zijn controle te houden, omdat er een dreigende oncontroleerbare hypotensieve reactie dreigt. In de loop van de behandeling met Ramipril in het geval van portale hypertensie, is het noodzakelijk om het gebruik van zoute producten te beperken en niet om niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen zonder speciale noodzaak te gebruiken, omdat dit alles de effectiviteit van het geneesmiddel aanzienlijk vermindert.

Als een patiënt met portale hypertensie al een bloeding heeft of er is hypersplenisme of vochtophoping in de buikholte, kan de behandelmethode alleen chirurgisch zijn.

Als eerste hulp voor bloedingen van VERVPZH is de Sengstaken-Blekmore-sonde geïnstalleerd. Qua efficiëntie is het gelijk aan het opleggen van een drukverband aan een ledemaat. Deze obturator sonde zal niet alleen effect hebben als het bloeden uit de aderen zich heeft ontwikkeld in het onderste deel van de maag, wat gebeurt, maar uiterst zelden. De verblijftijd van de probe bij patiënten varieert van twaalf uur tot drie dagen. Bij correct gebruik van de sonde stopt het bloeden in bijna 99% van alle gevallen met succes, maar slechts elke tweede persoon die aan portale hypertensie lijdt, kan een terugval voorkomen. Na het gebruik van de obturator kan de patiënt een dergelijke complicatie ontwikkelen als aspiratiepneumonie, in zeldzame gevallen kan een maagwandverwijdering optreden. Door de aanwezigheid van het apparaat in het lichaam van de patiënt gedurende meer dan drie dagen, kunnen de zweren van het slijmvlies in de maag verschijnen.

Na bloeding veroorzaakt door portale hypertensie, speelt medicamenteuze behandeling een belangrijke rol. Vanaf de eerste dag wordt Vikasol (1%) toegediend in een intraveneuze infusie van zes milliliter. De behandelingsduur is vijf dagen. Tien procent calciumchloride wordt ook geïnjecteerd in de ader in tien kubussen per dag. Het verloop van de behandeling mag ook niet langer zijn dan vijf dagen. Om de vijf tot zes uur moet de patiënt Ditsinona laten infuseren. De eerste injectie met een dosering van 4,0 en daarna - 2,0. Injecties doen drie tot vijf dagen.

Om de ernst van fibrinolyse en anticoagulantactiviteit te verminderen, wordt vijf procent aminocapronzuur, vierhonderd milliliter vier keer per dag, infuus toegediend aan de patiënt. Ook voor bloeding als gevolg van portale hypertensie zijn Kontrikal-injecties elke acht uur nodig.

Naast al het bovenstaande is het noodzakelijk om het effect van histamine op de capillairen en hun permeabiliteit te neutraliseren. Daartoe voorgeschreven diphenhydramine in een dosering van 1,0 elke acht uur. Diphenhydramine kan worden vervangen door Suprastin. De dosis en frequentie van toediening van dit geneesmiddel is hetzelfde.

Een zeer belangrijk punt in de succesvolle behandeling van bloedingen met portale hypertensie is de verbetering van de reologische eigenschappen van bloed. Hiertoe wordt aan de patiënt infuus toegediend in de hoeveelheid van 400 milliliter Reopoliglukine. Het is noodzakelijk om een ​​druppelaar te geven van een 0,025% oplossing van Strofantin (1,0 per 100 milliliter zoutoplossing en 5% glucose). Je moet ook vechten tegen verzuring van bloed. Natriumbicarbonaatoplossing zal ph helpen normaliseren. Voor dit doel wordt een druppelaar op de patiënt aangebracht voor 200 milliliter van een 4% oplossing.

Parallel aan de hemostatische behandeling is het noodzakelijk om de bloeddruk effectief te verlagen en op een niveau te houden dat niet groter is dan 110 millimeter kwik (dwz systole). Nitroglycerine gaat goed met deze taak om. Bij bloedingen als gevolg van portale hypertensie, wordt het voorgeschreven in intraveneuze injecties. Een oplossing van vier procent wordt gebruikt (1,0 nitroglycerine per 400 ml zoutoplossing of Ringer's oplossing). Druppelinfusie wordt langzaam uitgevoerd, niet sneller dan twaalf druppels per minuut.

Van de geneesmiddelen die een hepatoprotectief effect hebben, is het raadzaam om Heptral voor te schrijven. De eerste paar dagen krijgt hij drip toegediend van vierhonderd milliliter en aan het einde van de eerste week wordt de patiënt overgezet naar tabletten. Om polyorgan-insufficiëntie te voorkomen, moeten glucose-oplossing, albumine-preparaten, glucocorticoïden, zoutoplossingen en vitamines worden toegevoegd aan het behandelingsregime van portale hypertensie.

Ammoniak is verhoogd bij patiënten met portale hypertensie. Om de hoeveelheid van deze stof te verminderen, is Gepa-Mertz voorgeschreven. Bij de eerste intraveneuze infusie moet de concentratie van de werkzame stof in 400 milliliter 60,0 zijn. Alle daaropvolgende keren is de concentratie van het medicijn 30,0. In plaats van Gepa-Mertz kan Gepasol A. worden gebruikt, het wordt geproduceerd in flessen van een halve liter in standaard verdunning. Droppers met Gepasol A moeten tweemaal daags worden toegediend gedurende de eerste paar dagen na het bloeden.

Protonpompremmers (Losek, Kvamatel) worden ook gebruikt bij de behandeling van portale hypertensie. Losek krijgt elke twaalf uur veertig milligram intraveneus toegediend. Quamatel wordt toegediend in twintig milligram. De frequentie van toediening van geneesmiddelen is hetzelfde.

Na de effectieve behandeling van bloedingen veroorzaakt door portale hypertensie, gaat u verder met de chirurgische verwijdering van de oorzaak van de ziekte. De enige meest effectieve methode voor behandeling van portale hypertensie is het opleggen van anastomosen tussen de bloedvaten. Zulke operaties bij volwassenen gaan bijna altijd zonder problemen, maar bij het werken met deze methode van kinderen zijn er enkele problemen. Moeilijkheden vanwege het feit dat de diameter van de bloedvaten van het kind veel kleiner is dan die van een volwassene. Bovendien heeft een klein kind geen volwaardige anatomische structuren die geschikt kunnen zijn voor de vorming van de anastomose. Dat is de reden waarom de operatie bij de vorming van anastomosen met portale hypertensie wordt uitgevoerd bij kinderen van zeven tot acht jaar oud. Tot deze leeftijd is de behandeling vrijwel altijd uitsluitend door drugs geïnduceerd.

Lees Meer Over De Vaten