Oorzaken, symptomen en behandeling van pulmonale hypertensie

Uit dit artikel zul je leren: wat is pulmonale hypertensie. Oorzaken van de ziekte, soorten verhoogde druk in de bloedvaten van de longen en hoe de pathologie zich manifesteert. Kenmerken van diagnose, behandeling en prognose.

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij er sprake is van een geleidelijke toename van de druk in het vasculaire systeem van de longen, wat leidt tot een toenemende insufficiëntie van de rechter hartkamer en uiteindelijk eindigt bij vroegtijdige dood van een persoon.

Meer dan 30 - onder belasting

Wanneer een ziekte optreedt in de bloedsomloop van de longen, treden de volgende pathologische veranderingen op:

  1. Vasoconstrictie of spasmen (vasoconstrictie).
  2. Vermindering van het vermogen van de vaatwand om uit te rekken (elasticiteit).
  3. De vorming van kleine bloedstolsels.
  4. De proliferatie van gladde spiercellen.
  5. Sluiting van het lumen van bloedvaten door bloedstolsels en verdikte wanden (vernietiging).
  6. De vernietiging van vasculaire structuren en hun vervanging door bindweefsel (reductie).

Om het bloed door de veranderde bloedvaten te laten passeren, neemt de druk in de longslagader toe. Dit leidt tot een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en leidt tot een schending van de functie ervan.

Dergelijke veranderingen in de bloedbaan manifesteren zich met toenemende respiratoire insufficiëntie in de vroege stadia en ernstig hartfalen in de laatste fase van de ziekte. Vanaf het begin legt het onvermogen om te ademen normaal significante beperkingen op aan het gewone leven van patiënten, waardoor ze gedwongen worden zich te beperken tot stress. De afname in weerstand tegen fysieke arbeid wordt verergerd naarmate de ziekte vordert.

Pulmonale hypertensie wordt als een zeer ernstige ziekte beschouwd - zonder behandeling leven patiënten minder dan 2 jaar en hebben ze meestal hulp nodig bij de zorg voor zichzelf (koken, de kamer schoonmaken, eten kopen, enz.). Tijdens de behandeling verbetert de prognose enigszins, maar het is onmogelijk om volledig te herstellen van de ziekte.

Klik op de foto om te vergroten

Het probleem van het diagnosticeren, behandelen en observeren van mensen met pulmonale hypertensie wordt beoefend door artsen met vele specialismen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte die het kan zijn: therapeuten, longartsen, cardiologen, specialisten in infectieziekten en genetica. Als chirurgische correctie nodig is, sluiten vasculaire en thoracale chirurgen zich aan.

Classificatie van pathologie

Pulmonale hypertensie is de primaire, onafhankelijke ziekte slechts in 6 gevallen per 1 miljoen van de bevolking, deze vorm omvat de onredelijke en erfelijke vorm van de ziekte. In andere gevallen zijn veranderingen in het vaatbed van de longen geassocieerd met elke primaire pathologie van een orgaan of orgaansysteem.

Op basis hiervan is een klinische classificatie van drukverhoging in het longslagaderstelsel gecreëerd:

Pulmonale hypertensie: kenmerken van het beloop en de behandeling van de ziekte

Pulmonale hypertensie is de derde van alle vaatziekten die ouderen treffen. Bij vrouwen wordt de ziekte 4 keer vaker gediagnosticeerd dan bij mannen. In uiterst zeldzame gevallen wordt bij pasgeborenen pathologie gevonden (1-2 van de 1.000).

Mechanisme voor de ontwikkeling van ziekten

Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening waarbij de bloeddruk stijgt in de longcirculatie (in de longslagader).

Een vergelijkbare situatie wordt waargenomen met een vernauwing van het slagaderlumen als gevolg van het verdikken van het endotheel (een laag van platte cellen die het binnenoppervlak van de bloedvaten bedekken) of met een toename in het volume van bloed dat door de longen stroomt.

Belangrijk: hartaanval en beroerte - de oorzaak van bijna 70% van alle sterfgevallen in de wereld!

Hypertensie en drukstoten worden hierdoor veroorzaakt - in 89% van de gevallen wordt de patiënt tijdens een hartaanval of een beroerte gedood! Tweederde van de patiënten sterft in de eerste 5 jaar van de ziekte!

Door de ontwikkeling van het pathologische proces wordt de gasuitwisseling gestoord en neemt de omvang van de rechterventrikel van het hart toe, wat hartfalen veroorzaakt.

Arteriële hypertensie verschilt van pulmonale hypertensie doordat een verhoging van de druk optreedt in de bloedvaten van de longcirculatie.

Wat is pulmonale hypertensie - video

classificatie

Pulmonale hypertensie is onderverdeeld in:

  • primair (aangeboren);
  • secundair (verworven), ontstaan ​​als een complicatie van andere ziekten.

Met de stroom uitstoten:

Afhankelijk van de druk kan hypertensie zijn:

  • licht of onbetekenend (druk - 25-36 millimeter kwik);
  • matig (35-45 millimeter);
  • zwaar (druk van meer dan 45 millimeter).
  • trombo-embolie - gekenmerkt door de aanwezigheid van bloedstolsels, leidend tot obstructie (verstoring van de doorgankelijkheid) van de longslagaders;
  • postembolische hypertensie - ontwikkelt met longembolie en de vorming van aanhoudende occlusie.

Een ander type pathologie is idiopathische pulmonale hypertensie. Er wordt vastgesteld of het onmogelijk is om de oorzaak van de ziekte vast te stellen.

Opvallende ontdekking in de behandeling van hypertensie

Het is al lang vaste overtuiging dat het onmogelijk is om permanent van HYPERTENSIE af te komen. Om opluchting te voelen, moet je voortdurend dure geneesmiddelen drinken. Is het echt zo? Laten we het uitzoeken!

Oorzaken van pathologie

De oorzaken van primaire hypertensie zijn erfelijke aanleg, auto-immuunziekten of orale anticonceptiva.

Secundaire hypertensie ontwikkelt zich vaak met:

  • longembolie;
  • hartfalen;
  • hartziekte;
  • ischemie;
  • hypertensie;
  • chronische pulmonaire pathologieën;
  • laesies van de longvaten;
  • vasculitis;
  • stofwisselingsstoornissen;
  • noodsyndroom;
  • astma;
  • myxoma;
  • hyperthyreoïdie;
  • HIV-infectie;
  • cirrose van de lever;
  • kanker ziekten van de bloedsomloop;
  • pathologie van de mitralisklep;
  • een defect in het septum dat de ventrikels of boezems scheidt;
  • bepaalde medicijnen nemen;
  • bedwelming van het lichaam;
  • obesitas;
  • van zwangerschap.

Tekenen van pulmonale hypertensie

Lange tijd is de ziekte asymptomatisch. De eerste tekenen beginnen pas te verschijnen als de bloeddruk in de longslagader 2 keer hoger is dan normaal.

Het belangrijkste symptoom van pulmonale hypertensie is kortademigheid, met kenmerkende kenmerken:

  • stijgt met de geringste fysieke inspanning;
  • verdwijnt niet, zelfs niet met rust en in een zittende houding.

Naast kortademigheid worden de volgende symptomen waargenomen:

  • aanhoudende droge hoest;
  • pijn in het borstbeen (geassocieerd met de uitzetting van de slagader) en in de lever (vanwege de toename in grootte);
  • hartkloppingen;
  • aritmie;
  • vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • zwelling van de benen;
  • Het fenomeen van Raynaud;

Het fenomeen van Raynaud - een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde vasculaire tonus en die zich manifesteert in buitensporige spasmen van de slagaders onder invloed van koude of emotionele stress.

  • ascites - ophoping van vocht in de buik;
  • hemoptysis (waargenomen in zeldzame gevallen);
  • flauwvallen (optreden tijdens hypoxie van de hersenen, komen vaker voor bij primaire hypertensie);
  • hees stemgeluid.
  • Symptomen van de ziekte, afhankelijk van de fase (graad) - tabel

    diagnostiek

    Allereerst voert de arts een onderzoek uit, waarbij hij de baarmoederhals, de huidskleur, de grootte van de lever en de geschiedenis van de ziekte (erfelijkheid, lichamelijke activiteit, de aanwezigheid van slechte gewoonten, medicatie) onderzoekt.

    Vervolgens leidt de specialist de patiënt naar diagnostische onderzoeken:

    • elektrocardiogram - detecteert veranderingen aan de rechterkant van het hart;
    • echocardiografie (echografie van het hart of echografie) - bepaalt de snelheid van de bloedbeweging en de grootte van het hart, onderzoekt de algemene toestand van de bloedvaten;
    • Röntgen (röntgen) - hiermee kunt u de staat van de slagader bestuderen, de verlengde en vernauwde gebieden opmerken;
    • computertomografie - helpt de uitbreiding van de longslagader te detecteren, evenals pathologische veranderingen in de structuur van het hart en de longen;
    • Angiopulmonografie - geeft een gedetailleerd beeld van de longvaten;
    • katheterisatie - meet de druk die het bloed heeft op de longslagader;

    Katheterisatie wordt beschouwd als de "gouden standaard" voor diagnostiek.

  • spirometrie - beoordeelt externe ademhaling;
  • coagulogram - onderzoekt het bloedstollingssysteem;
  • scintigrafie - lokaliseert de embolus (met trombo-embolie);
  • Testen van "6 minuten lopen" - stelt de reactie van het lichaam op beweging vast en bepaalt het stadium van de ziekte;
  • bloedonderzoek.
  • Hypertensie wordt gediagnosticeerd als de longdruk in rust groter is dan 25 millimeter kwik en tijdens de belasting meer dan 35 wordt.

    Hoe pulmonale hypertensie te behandelen

    De behandeling is gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte, het verlagen van de druk in de longslagader en het voorkomen van de vorming van bloedstolsels.

    Conservatieve therapie

    In de meeste gevallen voorgeschreven medicijnen, waaronder het ontvangen van:

    • vasodilatoren of calciumantagonisten (Verapamil, Nifedipine, Hydralazine, Prazosin) - verander de hartslag, ontspan de spieren van de bloedvaten en verlicht spierspasmen, voorkom aggregatie van bloedplaatjes, verhoog weerstand tegen zuurstofgebrek;
    • fosfodiësterase-5-remmers (Sildenafil, Tadalafil, Viagra) - verwijdt de bloedvaten en versnelt de beweging van bloed er doorheen;
    • endothelinereceptorantagonisten (Bozentan, Traklir, Ambrisentan) - verwijden de bloedvaten, remmen de groei van het epitheel, verminderen kortademigheid en verminderen de druk;
    • ATP-remmers - verminderen de druk en stress op het hart, verwijden de bloedvaten;
    • nitraten - laat de aderen van de benen uitzetten, waardoor de belasting van het hart wordt verminderd;
    • directe anticoagulantia (Fraxiparin, Fragmin, Warfarin, Clexane, ongefractioneerde heparine) - voorkomen de vorming van fibrine en de vorming van bloedstolsels;
    • indirecte anticoagulantia - voorkom de activering van bloedcoagulatiefactoren;
    • antibloedplaatjesaggregatiemiddelen (acetylsalicylzuur, dipyridamol, cardiomagnyl) - lagere viscositeit van het bloed, sta niet toe dat rode bloedcellen aan elkaar plakken en zich hechten aan de bloedvaten;
    • Prostaglandinen (Epoprostenol, Treprostinil, Ventavis, Iloprost) - verwijdt bloedvaten, verlicht spasmen, verlaagt druk in de longslagader, voorkomt adhesie van bloedplaatjes en rode bloedcellen, laat niet toe dat het endotheel groeit;
    • bronchodilatoren - verbeter bronchiale doorgankelijkheid en ventilatie van de longen;
    • hartglycosiden (Digoxine) - verbeter hartactiviteit en bloedcirculatie, elimineer vasculaire spasmen, hartritmestoornissen, kortademigheid en oedeem;
    • geneesmiddelen die het weefselvolume verbeteren (kaliumorotaat, riboxine, vitamines);
    • diuretica (Lasix, Urosemide) - verwijder overtollig vocht uit het lichaam, wat bijdraagt ​​aan het verlagen van de druk;
    • antibiotica (voor bronchopulmonale infecties).

    Inhalatie van zuurstof en ozon kan helpen om ernstige kortademigheid te voorkomen. Ze zullen het bloed met zuurstof verzadigen en de werking van het zenuwstelsel herstellen.

    Ook moet de patiënt intense fysieke inspanning opgeven om stressvolle situaties te voorkomen.

    Geneesmiddelen die worden weergegeven in geval van ziekte bij volwassenen - galerij

    dieet

    Dieet is belangrijk. Het is noodzakelijk om de consumptie van producten die cholesterol bevatten te minimaliseren, omdat het bijdraagt ​​aan de vorming van bloedstolsels.

    Aanbevolen producten:

    • groenten;
    • vruchten;
    • granen;
    • noten;
    • magere melkzuurproducten;
    • plantaardige oliën;
    • gevogelte;
    • vis.

    Verboden producten:

    • vet vlees;
    • snoep;
    • zout;
    • koffie;
    • alcohol.

    Folk remedies

    Supplementen voor medicamenteuze behandeling (maar niet ter vervanging) Zijn in staat tot traditionele therapie:

    1. De vruchten van rode lijsterbes (20 g) worden gegoten met kokend water (250 ml) en ze drinken 3 keer per dag, elk 120 ml, het afkooksel heeft een diuretisch effect.
    2. Adonis-kruid (5 g) wordt gebrouwen met kokend water en gedurende 2 uur toegediend, 2-3 keer per dag ingenomen, 30-40 ml, de infusie heeft diuretische en analgetische eigenschappen.
    3. Vers pompoensap is 120 ml per dag, het verbetert de hartactiviteit.

    Chirurgische interventie

    In extreme gevallen, wanneer medicamenteuze behandeling niet het gewenste effect heeft, nemen ze hun toevlucht tot chirurgische interventie:

    1. Ballon atriale septostomie (atriaal rangeren) - er wordt een kunstmatige opening gemaakt tussen de boezems, wat resulteert in een afname van de druk in het rechter atrium en de longslagader, een afname van de frequentie van flauwvallen en duizeligheid, en lichaamsbeweging wordt mogelijk. Atriale septostomie wordt aanbevolen in de laatste stadia van de ziekte als rechterkamerhartfalen niet wordt behandeld met medicatie of vaak flauwvallen worden waargenomen, evenals met idiopathische pulmonale hypertensie. Een dergelijke operatie kan dienen als een voorbereidende fase voor longtransplantatie.

    Kenmerken van therapie tijdens de zwangerschap

    Een bijzonder gevaar is pulmonale hypertensie voor een zwangere vrouw, omdat er een hoog risico is voor haar leven in het derde trimester, tijdens de geboorte van de baby en gedurende de maand na de geboorte. Deze situatie is geassocieerd met de vorming van de placenta, die veel bloedvaten heeft, wat leidt tot een toename van het bloedvolume en toegenomen werk van de rechter hartkamer.

    Pulmonale hypertensie is vaak de reden voor abortus. Dit komt door het hoge risico op overlijden. Als een vrouw besluit het kind te redden, wordt ze opgenomen in een speciaal centrum, waar ze onder voortdurend medisch toezicht staat.

    Bij de behandeling van zwangere vrouwen wordt meestal niet-medicamenteuze therapie gebruikt, waarvan het belangrijkste onderdeel is dieet (het is noodzakelijk om dranken die cafeïne bevatten en de zoutinname te minimaliseren) te laten. Als het onmogelijk is om te doen zonder drugs, dan geneesmiddelen voorschrijven die veilig zijn voor de foetus (hydralazine, geen-silo, magnesiumsulfaat).

    Aanbevelingen voor de behandeling van pathologie bij kinderen

    Bij kinderen, inclusief pasgeborenen, wordt de behandeling van pulmonale hypertensie voornamelijk uitgevoerd met behulp van vaatverwijders en antagonisten van endotheline (de voorkeur gaat uit naar Bosentan). Als ze niet het gewenste effect geven, gebruiken ze fosfodiësterase-5-remmers en prostaglandinen. Korte cursussen kunnen hartglycosiden krijgen. Ga indien nodig naar diuretica. Anticoagulantia (alleen warfarine) worden in extreme gevallen gebruikt.

    Zorg ervoor dat u een massage en fysiotherapie voorschrijft. Aanbevolen spa-behandeling.

    Prognose en complicaties

    Bij gebrek aan adequate behandeling leidt hypertensie tot:

    • rechtsventrikel en pulmonale insufficiëntie;
    • atriale fibrillatie;
    • de vorming van bloedstolsels;
    • de ontwikkeling van hypertensieve crisis;
    • de dood.

    Pathologie voor pasgeborenen is vooral gevaarlijk. Door de vernauwing van de bloedvaten krijgt het lichaam van de baby minder zuurstof, wat de eerste vijf dagen tot de dood leidt. Daarom vereist deze aandoening onmiddellijke medische hulp.

    De behandelingsprognose is gunstig als:

    • symptomen van de ziekte ontwikkelen zich langzaam;
    • therapie vermindert druk en verbetert de algemene toestand van de patiënt.

    De voorspelling is ongunstig als:

    • tekenen van de ziekte ontwikkelen zich dynamisch;
    • druk blijft op hetzelfde niveau;
    • gediagnosticeerd met primaire hypertensie.

    het voorkomen

    Om het risico van het ontwikkelen van pulmonale hypertensie te voorkomen, is het noodzakelijk om:

    • een gezonde levensstijl leiden (niet roken, sporten);
    • bezoek de arts regelmatig en behandel tijdig long- en bloedvaten.

    Pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte die onmiddellijke hulp vereist. Daarom, wanneer de eerste tekenen van pathologie verschijnen, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk contact op te nemen met een arts. Vroegtijdige diagnose en juiste behandeling zullen helpen om ernstige complicaties te voorkomen en de patiënt weer normaal te maken.

    Pulmonale hypertensie

    Pulmonale hypertensie - bedreigend pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door aanhoudende hoge bloeddruk in het vasculaire bed van de longslagader. Toename van pulmonale hypertensie is een geleidelijke, progressieve aard en uiteindelijk zorgt ervoor dat de ontwikkeling van rechter hartfalen, wat leidt tot de dood van de patiënt. Meestal pulmonale hypertensie bij jonge vrouwen 30-40 jaar oud die lijden aan deze ziekte is 4 keer vaker dan mannen. Oligosymptomatic gecompenseerd pulmonale hypertensie leidt tot het feit dat het vaak wordt gediagnosticeerd alleen in ernstige stadia, wanneer patiënten met hartritmestoornissen, hypertensieve crises, bloedspuwing, longoedeem aanvallen. Bij de behandeling van pulmonale hypertensie gebruikt vasodilatoren disaggreganten, anticoagulantia, zuurstofinhalatie, diuretica.

    Pulmonale hypertensie

    Pulmonale hypertensie - bedreigend pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door aanhoudende hoge bloeddruk in het vasculaire bed van de longslagader. Toename van pulmonale hypertensie is een geleidelijke, progressieve aard en uiteindelijk zorgt ervoor dat de ontwikkeling van rechter hartfalen, wat leidt tot de dood van de patiënt. De criteria voor de diagnose van pulmonale hypertensie zijn indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader van meer dan 25 mm Hg. Art. in rust (met een snelheid van 9-16 mm kwik) en meer dan 50 mm kwik. Art. onder belasting. Meestal pulmonale hypertensie bij jonge vrouwen 30-40 jaar oud die lijden aan deze ziekte is 4 keer vaker dan mannen. Er zijn primaire pulmonale hypertensie (als een onafhankelijke ziekte) en secundaire (als een gecompliceerde versie van het beloop van aandoeningen van de luchtwegen en de bloedsomloop).

    Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pulmonale hypertensie

    Significante oorzaken van pulmonale hypertensie worden niet geïdentificeerd. Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte met een onbekende etiologie. Aangenomen wordt dat de présence relevante factoren, zoals auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, scleroderma, reumatoïde artritis), familiaire geschiedenis, die orale contraceptiva.

    Bij de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kan de rol van een aantal ziekten en hart-en vaatziekten, bloedvaten en longen te spelen. Meestal secundaire pulmonale hypertensie is een gevolg van congestief hartfalen, mitralisstenose, atriumseptumdefect, chronische obstructieve longziekte, trombose, pulmonaire aders en longslagader takken, hypoventilation longen, coronaire hartziekten, myocarditis, levercirrose en andere. Er wordt aangenomen dat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie hoger bij HIV-geïnfecteerde patiënten, verslaafden, mensen die drugs nemen om de eetlust te onderdrukken. In verschillende opzichten kan elk van deze voorwaarden verhoging van de bloeddruk in de longslagader.

    De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt voorafgegaan door een geleidelijke vernauwing van het lumen van kleine en middelgrote vasculaire vertakkingen van het longslagaderstelsel (capillairen, arteriolen) door verdikking van het binnenste choroïde - endotheel. In geval van ernstige schade aan de longslagader is ontstekingsvernietiging van de spierlaag van de vaatwand mogelijk. Schade aan de wanden van bloedvaten leidt tot de ontwikkeling van chronische trombose en vasculaire obliteratie.

    Deze veranderingen in het pulmonaire vasculaire bed veroorzaken een progressieve toename in intravasculaire druk, d.w.z. pulmonale hypertensie. Een voortdurend verhoogde bloeddruk in het bed van de longslagader verhoogt de belasting van de rechterkamer, waardoor de wanden hypertrofisch worden. De progressie van pulmonale hypertensie leidt tot een afname van het samentrekkende vermogen van de rechterkamer en de decompensatie ervan - rechterventrikelhartfalen (pulmonaal hart) ontwikkelt zich.

    Classificatie van pulmonale hypertensie

    Om de ernst van pulmonale hypertensie te bepalen, zijn er 4 klassen van patiënten met cardiopulmonale insufficiëntie.

    • Klasse I - patiënten met pulmonale hypertensie zonder verstoring van lichamelijke activiteit. Normale belastingen veroorzaken geen duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
    • Klasse II - patiënten met pulmonale hypertensie, die een geringe vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. De rusttoestand veroorzaakt geen ongemak, maar de gebruikelijke fysieke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
    • Klasse III - patiënten met pulmonale hypertensie, die een significante vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. Onbelangrijke lichamelijke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
    • Klasse IV - patiënten met pulmonale hypertensie, vergezeld van ernstige duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte met minimale inspanning en zelfs in rust.

    Symptomen en complicaties van pulmonale hypertensie

    In het stadium van compensatie kan pulmonale hypertensie asymptomatisch zijn, daarom wordt de ziekte vaak in ernstige vormen gediagnosticeerd. De initiële manifestaties van pulmonale hypertensie worden genoteerd met een toename van de druk in het longslagaderstelsel met 2 of meer keren vergeleken met de fysiologische norm.

    Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, onverklaarbare kortademigheid, gewichtsverlies, vermoeidheid tijdens lichamelijke activiteit, verschijnen hartkloppingen, hoest en heesheid van stem. Relatief vroeg in de kliniek van pulmonale hypertensie kunnen duizeligheid en flauwvallen voorkomen als gevolg van een hartritmestoornis of de ontwikkeling van acute hersenhypoxie. Latere uitingen van pulmonale hypertensie zijn hemoptysis, pijn op de borst, zwelling van de benen en voeten, pijn in de lever.

    De lage specificiteit van de symptomen van pulmonale hypertensie maakt het niet mogelijk om een ​​diagnose te stellen op basis van subjectieve klachten.

    De meest voorkomende complicatie van pulmonale hypertensie is rechterventrikelhartfalen, vergezeld van een ritmestoornis - atriale fibrillatie. In ernstige stadia van pulmonale hypertensie ontwikkelt zich pulmonale arteriole trombose.

    Wanneer pulmonale hypertensie bij pulmonale vaatbed hypertensieve crisis optreden, aanvallen manifest longoedeem: een sterke toename van verstikking (meestal 's nachts), een sterke hoest met slijm, bloedspuwing, ernstige cyanose algemeen geagiteerd, zwelling en pulsatie cervicale aders. Vouw uiteinden onder afgifte van een groot volume urine en lichtgekleurde lage dichtheid onvrijwillige defecatie.

    Bij complicaties van pulmonale hypertensie is overlijden mogelijk als gevolg van acute of chronische cardiopulmonaire insufficiëntie, evenals longembolie.

    Diagnose van pulmonale hypertensie

    Typisch, patiënten die niet weten over hun ziekte, naar de dokter met klachten van kortademigheid. Bij onderzoek van de patiënt bleek cyanose, en met verlengde duur van pulmonale hypertensie - vervorming van de distale kootjes van het formulier "drumsticks" en nagels - "zandloper stukken" in de vorm van Auscultatie van het hart wordt bepaald veld accent II en de splitsing in de longslagader uitsteeksel percussie - uitbreiding van de grenzen van de longslagader.

    Diagnose van pulmonale hypertensie vereist de gezamenlijke deelname van een cardioloog en een longarts. Om pulmonale hypertensie te herkennen, is het noodzakelijk om een ​​volledig diagnostisch complex uit te voeren, waaronder:

    • ECG - om hypertrofie van het juiste hart te detecteren.
    • Echocardiografie - voor inspectie van bloedvaten en holtes van het hart, bepaal de snelheid van de bloedstroom in de longslagader.
    • Computertomografie - laag-voor-laag-beelden van de borstorganen vertonen vergrote longslagaders, evenals bijkomende pulmonale hypertensiehart- en longaandoeningen.
    • X-stralen van de longen - bepaalt de bolling belangrijkste longslagader, de uitbreiding van de hoofdtakken en vernauwing van de kleinere schepen, maakt indirect bevestigt de aanwezigheid van pulmonale hypertensie bij de identificatie van andere aandoeningen van de longen en het hart.
    • Katheterisatie van de longslagader en het rechterhart - wordt uitgevoerd om de bloeddruk in de longslagader te bepalen. Het is de meest betrouwbare methode voor de diagnose van pulmonale hypertensie. Door een punctie in de halsader wordt de sonde naar de juiste delen van het hart gebracht en wordt de bloeddruk in het rechterventrikel en de longslagaders bepaald met behulp van een drukmonitor op de sonde. Hartkatheterisatie is een minimaal invasieve techniek, met vrijwel geen risico op complicaties.
    • Angiopulmonografie is een radiopaak onderzoek van de longvaten om het vaatpatroon in het longslagaderstelsel en de vasculaire bloedstroom te bepalen. Het wordt uitgevoerd onder omstandigheden van speciaal uitgeruste röntgenstralen die werken met inachtneming van voorzorgsmaatregelen, aangezien de introductie van een contrastmiddel een pulmonale hypertensieve crisis kan veroorzaken.

    Behandeling van pulmonale hypertensie

    De belangrijkste doelstellingen bij de behandeling van pulmonale hypertensie zijn: eliminatie van de oorzaken, verlaging van de bloeddruk in de longslagader en preventie van trombusvorming in de longvaten. Het behandelingscomplex van patiënten met pulmonale hypertensie omvat:

    1. Ontvangst van vaatverwijdende middelen die de gladde spierlaag van vaten ontspannen (prazosine, hydralazine, nifedipine). Vasodilatoren zijn effectief in de vroege stadia van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie vóór het optreden van duidelijke veranderingen in arteriolen, hun occlusies en vernietigingen. In dit verband, het belang van vroege diagnose van de ziekte en de vaststelling van de etiologie van pulmonale hypertensie.
    2. Acceptatie van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen en indirecte anticoagulantia die de bloedviscositeit verlagen (acetylsalicylzuur, dipyridamol, enz.). Wanneer uitgedrukte verdikking van het bloed tot bloeden. Hemoglobinewaarden tot 170 g / l worden als optimaal beschouwd voor patiënten met pulmonale hypertensie.
    3. Zuurstof inademing als symptomatische therapie voor ernstige kortademigheid en hypoxie.
    4. Het gebruik van diuretica voor pulmonale hypertensie gecompliceerd door rechterventrikelfalen.
    5. Hart- en longtransplantatie in extreem ernstige gevallen van pulmonale hypertensie. De ervaring met dergelijke operaties is nog steeds klein, maar geeft de effectiviteit van deze techniek aan.

    Prognose en preventie van pulmonale hypertensie

    Een verdere prognose voor reeds ontwikkelde pulmonale hypertensie hangt af van de oorzaak en het niveau van de bloeddruk in de longslagader. Met een goede respons op de therapie is de prognose gunstiger. Hoe hoger en stabieler het drukniveau in het longslagaderstelsel, hoe slechter de prognose. Met uitgesproken verschijnselen van decompensatie en druk in de longslagader van meer dan 50 mm Hg. een aanzienlijk deel van de patiënten sterft binnen de komende 5 jaar. Prognostisch extreem ongunstige primaire pulmonale hypertensie.

    Preventieve maatregelen zijn gericht op vroege detectie en actieve behandeling van pathologieën die leiden tot pulmonale hypertensie.

    Gemiddeld 5 jaar - leef met pulmonale hypertensie

    Bij pulmonale hypertensie neemt de druk in de longslagader toe. Pathologie kan zich ontwikkelen onder de invloed van veel nadelige factoren. Afhankelijk van de aard en het tijdstip van blootstelling, kan het syndroom aangeboren of verworven zijn.

    Het resultaat van het lange bestaan ​​van hemodynamische stoornissen is rechter ventriculair hartfalen. De eerste tekenen van pulmonale hypertensie worden veroorzaakt door disfunctie van de rechterkamer. Daarom zijn ze niet specifiek en is het alleen mogelijk om de oorzaak van veranderingen vast te stellen met behulp van instrumentele onderzoeksmethoden.

    Oorzaken van de aandoening

    Een verscheidenheid aan ziekten en pathologische aandoeningen kan leiden tot een toename van de weerstand in de longcirculatie bij volwassenen. Soms wordt de ontwikkeling van het syndroom niet door één veroorzaakt, maar door verschillende factoren. Vasculaire anomalieën, systemische pulmonale shunts, ziekten met longweefselschade en cardiovasculaire pathologie kunnen de directe oorzaken zijn van verhoogde weerstand. Misvormingen en genetische afwijkingen kunnen tot het probleem leiden.

    Pulmonale hypertensie is een hemodynamische en pathofysiologische toestand en geen afzonderlijke nosologische eenheid. Een uitzondering zou moeten worden beschouwd als pulmonale arteriële hypertensie. Deze variant van pathologie vormt de eerste classificeringsgroep en kan worden ingesteld als een klinische diagnose.

    • arteriële,
    • veneus
    • trombo-embolische,
    • hypoxie,
    • gemengd.

    Kinderen hebben bekende varianten van het syndroom, maar een van de meest voorkomende oorzaken zijn hartafwijkingen en idiopathische hypertensie. Het inherente criterium van hypertensieve vasculaire laesies van de longen van het kind is een toename van de vaatweerstand. Als dit tijdens het onderzoek van het kind niet wordt waargenomen en de druk in de longslagader groot is, moet het probleem van de chirurgische behandeling worden opgelost.

    Bij pasgeborenen faalt de aanpassing van de bloedsomloop soms. Na de geboorte beginnen de longen hun ademhalingsfunctie uit te voeren, waardoor ze gas uitwisselen. In aanwezigheid van onregelmatigheden kan de druk in de longcirculatie dramatisch toenemen, waardoor het hart zwaar wordt belast. Dit kan resulteren in de vorming van een persisterende foetale circulatie of persistente pulmonale hypertensie (PLH), die dringende zorg vereist.

    classificatie

    Pogingen om het syndroom te classificeren begonnen in 1973, toen primaire en secundaire vormen van pulmonale hypertensie werden geïdentificeerd. Sindsdien is de classificatie in verband met het bijwerken van informatie over de mechanismen van de ziekte verschillende keren herzien. De laatste optie werd voorgesteld door de Europese gemeenschap van cardiologie in 2015. Het houdt rekening met de etiologische, klinische, anatomische en fysiologische kenmerken van de ziekte. Met deze aanpak kunt u het type hypertensie nauwkeurig bepalen en de juiste behandeling vinden.

    Er zijn 5 groepen van het syndroom, die elk varianten van pulmonale hypertensie omvatten die verschillen in etiologie.

    1. Pulmonale arteriële hypertensie, inclusief idiopathisch, overgeërfd, veroorzaakt door geneesmiddelen of toxines, geassocieerd met HIV-infectie, schistosomiasis, portale hypertensie.
    2. Pulmonale veno-occlusieve ziekte. Deze pathologievariant, vergelijkbaar met de vorige, is onderverdeeld in idiopathische, erfelijke vormen, kan worden geprovoceerd door medicijnen of worden geassocieerd met ziekten.
    3. Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen met een persisterende loop.
    4. De tweede groep omvat varianten van het syndroom, die een gevolg zijn van de pathologie van het linkerhart. Een disfunctie van de linker hartkamer, schade aan de kleppen, congenitale cardiomyopathie, vernauwing van de longaderen kan leiden tot een toename van de druk in het vaatbed van de kleine cirkel.
    5. De derde groep is geassocieerd met pulmonaire pathologie of langdurige hypoxie.
    • interstitiële ziekten en enkele andere longziekten;
    • slaapapneu;
    • hoogte hypoxie;
    • hypoventilatie van longblaasjes;
    • longafwijkingen.

    De vierde groep omvat verschillende opties voor chronische obstructie van de longslagader, voornamelijk trombo-embolische hypertensie. Obstructie kan gepaard gaan met congenitale stenose, veroorzaakt door angiosarcoma en andere vaatneoplasmata, arteritis, parasieten.

    De laatste vijfde groep omvat die varianten van het syndroom waarvoor de ontwikkelingsmechanismen niet volledig worden begrepen, of meerdere tegelijk.

    • bloedstoornissen, waaronder hemolytische anemie, een aandoening na splenectomie;
    • systemische pathologieën (sarcoïdose, pulmonale histiocytose);
    • ziekten die leiden tot significante metabole veranderingen (Gaucher, schildklierhormoonaandoeningen, glycogenose);
    • andere ziekten, in het bijzonder tumor-microangiopathie met de vorming van bloedstolsels, fibroserende mediastinitis.

    Naast deze classificatie zijn er andere opties voor de systematisering van hypertensie. De indeling in functionele klassen wordt uitgevoerd volgens de ernst van de klinische symptomen. Er zijn slechts 4 van dergelijke klassen, waarvan de eerste wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van beperkingen aan lichaamsbeweging: de gebruikelijke belastingen gaan niet vergezeld van symptomen.

    Als een tweede of derde functionele klasse wordt gediagnosticeerd, betekent dit de afwezigheid van manifestaties van de ziekte in rust, maar gewone belastingen en zelfs fysieke activiteit van lage intensiteit leiden tot een verslechtering van de toestand. De vierde klasse van functionele classificatie is het ernstigst: het wordt gekenmerkt door symptomen van pulmonale hypertensie in rust, en minimale belastingen verergeren de toestand van de patiënt aanzienlijk.

    Klinisch beeld

    De eerste fase van de ontwikkeling van het pathologische syndroom kan onopgemerkt blijven. Bij pulmonale hypertensie worden symptomen aanvankelijk geassocieerd met de ontwikkeling van rechterventrikeldisfunctie. Ze manifesteren zich meestal tijdens lichamelijke activiteit. Het optreden van klachten in rust is kenmerkend voor ernstige gevallen en voor progressief hartfalen. Symptomen van het syndroom zijn niet-specifiek. Soortgelijke manifestaties zijn mogelijk bij andere ziekten die samenhangen met rechterventrikelfalen.

    • kortademigheid
    • intermitterende verstikking,
    • vermoeidheid,
    • zwakte
    • pijn in het hart,
    • verlies op korte termijn van bewustzijn,
    • hartkloppingen,
    • droge hoest
    • misselijkheid.

    Met de progressie van hartfalen, wordt oedeem van de onderste extremiteiten gedetecteerd en neemt de maag toe. Waargenomen cyanose van de huid aan de periferie, verhoogt de lever.

    Het klinische beeld hangt grotendeels af van de oorzaak die leidde tot het syndroom, de aanwezigheid van geassocieerde aandoeningen of complicaties van hypertensie en bijkomende pathologie. In het bijzonder is een onjuiste herverdeling van de bloedstroom in een kleine cirkel de oorzaak van dilatatie van de longslagader of hypertrofie van de bronchiale bloedvaten. Het resultaat is de opkomst van bloedspuwing, heesheid en ademhaling, angina-aanvallen met ernstige pijn achter het borstbeen. In ernstige gevallen bestaat het risico van breuk of scheiding van de wanden van grote schepen.

    Pulmonale hypertensie bij kinderen heeft zijn eigen kenmerken. Het eerste teken - het verschijnen van kortademigheid tijdens fysieke activiteit van de baby. De ernst van het symptoom hangt af van de grootte van de druk in de longslagader (DLA). Bovendien kan het kind zich stikken. Frequente manifestaties van het syndroom in de kindertijd zijn syncope - flauwvallen, soms ontstaan ​​in een vroeg stadium van de ziekte. Pijn en andere symptomen kunnen optreden naarmate de ziekte vordert.

    • rimpelen over de 2e intercostale ruimte aan de linkerkant;
    • 2 toonverbetering over de longstam;
    • de derde toon, rechts van het borstbeen te horen;
    • pansystolische en diastolische ruis.

    Piepende ademhaling in de longen met hypertensie wordt meestal niet gedetecteerd. Volgens de kenmerkende symptomen van een ziekte is het in sommige gevallen mogelijk om de oorzaak van het ontwikkelde syndroom van verhoogde vasculaire weerstand in de longen te identificeren.

    diagnostiek

    Pijn, kortademigheid, zwakte kan worden waargenomen bij vele ziekten. Aangezien het klinieksyndroom niet-specifiek is, zijn aanvullende onderzoeksmethoden die worden gebruikt voor het diagnosticeren van pulmonale hypertensie van groot belang. De belangrijkste indicator is de waarde van DLA. Om de index te bepalen, gebruikt u de gegevens van echocardiografie, wat een echografie is. Naast echografie van het hart, is het mogelijk om de index te bepalen door de druk in de rechterkamer direct te meten door middel van katheterisatie. Deze methode wordt, vanwege de hoge nauwkeurigheid, beschouwd als de gouden standaard voor de diagnose van pulmonaal hypertensief syndroom.

    • elektrocardiografie,
    • echocardiografie,
    • rechterkamer catheterisatie,
    • Röntgenstralen,
    • de studie van bloedgassen,
    • beoordeling van externe ademhaling,
    • longscintigrafie
    • berekende of magnetische resonantie beeldvorming.

    Op basis van alleen echocardiografische gegevens kunnen we de aanwezigheid van hypertensie veronderstellen en ongeveer de ernst ervan berekenen. Met behulp van diagnostische zoekopdrachten krijgt u veel nuttige informatie over de toestand van het hart en de functionaliteit ervan.

    behandeling

    Hoe moet pulmonale hypertensie worden behandeld, gezien de verscheidenheid aan factoren die leiden tot de ontwikkeling van pathologie? Jaren van onderzoek bewijzen de behoefte aan een geïntegreerde aanpak. Bij pulmonale hypertensie wordt de behandeling voorgeschreven op basis van de redenen die leiden tot de ontwikkeling van het syndroom. Bovendien worden actief pathogenetische en symptomatische beïnvloedingsmethoden gebruikt om de hemodynamiek en functionele toestand van het myocardium te verbeteren.

    Behandeling met folkremedies, evenals het gebruik van onconventionele methoden, is alleen toegestaan ​​als aanvulling op de hoofdtherapie. Als geneesmiddelen zoals prostaglandinen, PDE5-remmers (Viagra), endothelinereceptorantagonisten en anderen niet effectief zijn, nemen ze een operatie. Speciale aandacht wordt besteed aan het elimineren van risico's: preventie van luchtweginfecties wordt georganiseerd, voeding wordt gecontroleerd, maatregelen worden genomen om zwangerschap te voorkomen en psychologisch comfort is verzekerd.

    • Diuretica. Er zijn medicijnen nodig om de opgehoopte vloeistof te verwijderen en de belasting van het hart te verminderen.
    • Trombolytica. Gebruikt om gevormde bloedstolsels op te lossen en re-trombusvorming te voorkomen.
    • Calciumantagonisten. Verlaag de druk in de bloedbaan en verbeter de conditie van het myocard.
    • Hartglycosiden. Verminder de manifestaties van hartfalen, hebben een anti-aritmisch effect.
    • Vasodilators. Door de ontspanning van de spieren van de vaatwand dragen ze bij aan de vermindering van de druk in het pulmonaire vaatbed.
    • Prostaglandines. Ze verwijderen vasculaire spasmen, verminderen de groei van het endotheel. Hetzelfde wordt gedaan door middelen uit de groep van endothelinereceptorantagonisten.
    • Zuurstoftherapie kan de effecten van hypoxie verminderen.

    Inhalatie van stikstofmonoxide helpt de vasculaire weerstand te verminderen, de bloedstroom te normaliseren.
    Sildenafil bij pulmonale hypertensie verwijdt de longvaten, vermindert de weerstand in de kleine cirkel van de bloedcirculatie. Het medicijn geproduceerd door Pfizer staat bekend als Viagra. Deze remmer van het enzym PDE5 werd oorspronkelijk ontwikkeld als een medicijn dat coronaire bloedstroom verbetert tijdens myocardiale ischemie. Momenteel wordt Viagra gebruikt voor erectiestoornissen en pulmonale hypertensie.

    Het gebruik van een medicijn of techniek moet worden voorafgegaan door een medisch consult. Zelfbehandeling is onaanvaardbaar, alle soorten therapie worden voorgeschreven door een ervaren specialist. Instructies voor gebruik moeten worden bestudeerd voordat nieuwe pillen worden ingenomen.

    Dieet is een van de essentiële elementen van de behandeling. Het dieet moet compleet zijn, de beperking op voedingsstoffen is vooral van toepassing op dierlijke vetten. In aanwezigheid van symptomen van rechterventrikel insufficiëntie, verminder de hoeveelheid zout en vloeistof.

    Als een chirurgische behandelingsmethode werd ballon atriale septostomie gebruikt. Dankzij de interventie vindt er intracardiale bloedafgifte plaats van links naar rechts. Om gezondheidsredenen, wanneer medicijnen niet helpen, kan longtransplantatie worden uitgevoerd. Naast de complexiteit van de interventie en het ontbreken van donororganen, kan de aanwezigheid van contra-indicaties een obstakel voor de operatie zijn.

    video

    Video - Pulmonale hypertensie

    vooruitzicht

    Bij patiënten met pulmonale hypertensie wordt de prognose van overleving door verschillende factoren bepaald. Conclusies helpen bij het beoordelen van de toestand van de patiënt en de aanwezigheid van symptomen (kortademigheid, pijn, syncope en andere). De arts stelt een functionele klasse vast, hemodynamische parameters en laboratoriumparameters worden niet alleen bestudeerd tijdens het eerste onderzoek, maar ook bij elk volgend bezoek. Het is belangrijk om de respons van het lichaam op de behandeling, de mate van progressie van de ziekte, te beoordelen.

    De prognose is vaak ongunstig, hoewel dit afhangt van het type hypertensie. De idiopathische vorm is moeilijk te behandelen: de gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten vanaf het moment van diagnose is 2,5 jaar. De prognose van de auto-immune aard van de laesie, die leidde tot een toename van de pulmonaire vasculaire druk, verslechtert.

    Hemodynamische parameters, vooral DLA, beïnvloeden de overleving significant. Als de parameter groter is dan 30 mmHg. Art. en verandert niet in reactie op de voorgeschreven therapie, de gemiddelde levensverwachting is 5 jaar. Over de ongunstige prognose duidt het optreden van syncope. De ontwikkeling van onbewuste omstandigheden bij patiënten brengt ze automatisch over naar de vierde functionele klasse. Hartpijn geeft vaak aan dat het angina-syndroom wordt aangehouden en heeft een negatieve invloed op de levensverwachting.

    De prognose wordt ook ongunstig met de progressie van juist hartfalen. De aanwezigheid van tekenen van stagnatie is kenmerkend voor een hoog sterfterisico in de komende jaren.

    Een goed prognostisch teken is een positieve reactie op calciumantagonisttherapie.

    Als tijdens de behandeling de manifestaties van de ziekte volledig of gedeeltelijk worden geëlimineerd, de hemodynamische en functionele parameters verbeteren, is er alle kans om de overlevingsdrempel van vijf jaar te overbruggen. Volgens sommige gegevens voor deze patiënten is dit 95%.

    Pulmonale hypertensie: oorzaken, vormen, manifestaties, hoe te behandelen

    Pulmonale hypertensie is een combinatie van anatomische, functionele en klinische veranderingen die optreden bij cardiale en bronchopulmonale aandoeningen, gekenmerkt door hoge bloeddruk (hoger dan 25-30 mmHg) in de longslagader en gekenmerkt door progressie van de rechter ventrikel insufficiëntie. Het gevaar van dit syndroom is de verhoogde belasting van de rechterkamer met een schending van de werking ervan, die beladen is met fatale afloop als deze niet wordt behandeld.

    Bij hartaandoeningen bestaat het activerende mechanisme van hypertensie in het verhogen van de bloeddruk in de linker delen van het hart, en bijgevolg in de vaten van de longen, en in broncho-pulmonaire ziekten veroorzaakt hypertensie spasmen en een schending van de elasticiteit van de vaatwand in de longen.

    De volgende typen pulmonale arteriële hypertensie worden onderscheiden:

    • In de primaire of idiopathische vorm van hypertensie is het vaak onmogelijk om de onderliggende oorzaak te identificeren. Meestal ontwikkelt deze vorm zich bij jonge vrouwen. Hypertensie, ontwikkeld bij een patiënt van 10 tot 40 jaar oud zonder hart-, broncho-pulmonaire of systemische ziekten, wordt als primair beschouwd. In het geval dat naaste familieleden lijden aan hypertensie, hebben ze het over familiaire of erfelijke hypertensie van de longcirculatie.
    • Secundaire hypertensie door hart- of longaandoeningen. Deze optie komt vaker voor dan de idiopathische vorm.
    • Bij chronische trombo-embolische hypertensie ligt de oorzaak in recidiverende longembolie.

    redenen

    De oorzaken van idiopathische hypertensie zijn niet bekend. Van de aannemende factoren, geïsoleerd geïsoleerde erfelijkheid, micro-trombo-embolie (bloedstolsel bezinking) in de bloedbaan van het longweefsel, endotheliale disfunctie (binnenbekleding) van de pulmonaire haarvaten worden geïsoleerd.

    De oorzaken van secundaire pulmonale arteriële hypertensie zijn ziekten zoals:

    1. Cardiologische en vaatziekten:
    • postinfarct cardiosclerose,
    • post-myocarditis cardiosclerose - cicatriciale vervanging van de normale hartspier na ontsteking,
    • hartafwijkingen van aangeboren en verworven aard,
    • hartweefsel tumoren
    • arteriële hypertensie,
    • cardiomyopathie,
    • longembolie,
    • Vasculitis - laesies van de vaatwand van een inflammatoire, allergische of toxische aard.
    1. Ziekten van het broncho-pulmonale systeem:
    • chronische obstructieve ziekte, gekenmerkt door de aanwezigheid van chronische obstructieve bronchitis en emfyseem, vaak voorkomend bij langdurig rokende patiënten,
    • chronische bronchitis, bronchiolitis, longontsteking met frequent en langdurig beloop,
    • ernstige astma.
    1. Andere ziekten:
    • laesies van de vaatwand veroorzaakt door systemische ziekten van het bindweefsel - systemische lupus erythematosus, sclerodermie, enz.
    • portale hypertensie syndroom met een toename van de druk in de bloedvaten van de lever bij patiënten met cirrose van de lever,
    • HIV-infectie
    • aangeboren metabolische aandoeningen - pathologie van de schildklier, glycogenose (een ziekte van uitwisseling van glycogeen in het lichaam), hemoglobinopathie, etc.
    1. Een speciale plaats wordt ingenomen door pulmonale hypertensie van pasgeborenen, die ook primair of secundair kan zijn. De eerste variant ontwikkelt zich bij een pasgeboren baby zonder tekenen van longziekte. De tweede variant komt voor bij een baby met hart- of longpathologie, evenals bij verstikking (verstikking) en hypoxie (zuurstofgebrek) tijdens de bevalling. Van de oorzaken van aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen zijn er:
    • respiratory distress syndrome (acute ademhalingsstoornissen),
    • aspiratie (inademing) met meconium tijdens de bevalling,
    • longontsteking en sepsis in de neonatale periode,
    • voortijdige (intra-uteriene) sluiting van een open ovaal venster en slagader, bedoeld om de bloedtoevoer naar de longen van de foetus "uit te schakelen" en normaal sluit op het moment van de eerste kreet van een pasgeborene of in de eerste maanden van zijn leven,
    • congenitale diafragmatische hernia, waarbij de organen in de buikholte de linkerlong aantrekken, waardoor de bloedstroom van de rechterlong wordt verhoogd.

    De acute vorm van hypertensie treedt op in de kortst mogelijke tijd en kan worden veroorzaakt door massale pulmonaire trombo-embolie, astmatische status en longoedeem.

    Symptomen van de ziekte

    Vanwege het feit dat pulmonale hypertensie in de meeste gevallen langzaam optreedt, kunnen klinische manifestaties in de vroege stadia gedurende lange tijd afwezig zijn.

    Naarmate hypertensie vordert, treedt een subcompensatie van de ziekte op en verschijnen de eerste tekenen van de ziekte. Deze omvatten kortademigheid, eerst door oefening en daarna in rust. Naast kortademigheid, merkt de patiënt blauwachtige kleuring van de huid van het gezicht en de ledematen (acrocyanosis), vermoeidheid, zwakte, verminderde inspanningstolerantie. Duizeligheid en flauwvallen zijn mogelijk door een afname van de toevoer van zuurstof naar de hersenen. Al deze symptomen zijn een uiting van het begin van respiratoire insufficiëntie.

    Vanwege het feit dat de beschreven symptomen bij veel hartaandoeningen voorkomen, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen en de reden voor het optreden van dergelijke symptomen te verduidelijken.

    Vanwege de constant hoge druk in de capillairen van de longen, is de rechterventrikel, waarvan de functie is het bloed in de longslagader te duwen, niet opgewassen tegen de verhoogde belasting, en wordt de rechterventrikelfalen gevormd. Tekenen daarvan zijn oedeem van de onderste ledematen, en dan van het hele lichaam, een toename in de buik, ongemak en pijn in de rechter helft van de buik, als gevolg van stagnatie van vocht in de lever en de toename ervan tot cardiale (hart) cirrose.

    In het stadium van decompensatie heeft de patiënt diffuse cyanose, verspreid door het lichaam, gekenmerkt door oedeem, kortademigheid in rust en liggen. Dystrofische veranderingen in alle organen en weefsels ontwikkelen zich.

    Afhankelijk van de anatomische en functionele stoornissen die het gevolg zijn van de ziekte, evenals van het niveau van inspanningstolerantie, worden de volgende graden van hypertensie onderscheiden:

    • 1 graad, of van voorbijgaande aard (labiel) - wordt gekenmerkt door een niet-constante toename van de druk in de longslagader van meer dan 30 mm Hg, die optreedt na lichamelijke inspanning. In de regel storen de symptomen de patiënt met aanzienlijke belastingen of komen helemaal niet voor.
    • Stadium 2, of stabiele hypertensie - wordt gekenmerkt door een constante toename van de druk in de longslagader boven 25 mm Hg in rust en boven 30 mm Hg tijdens inspanning. Symptomen treden op als een lading goed wordt verdragen (wandelen, traplopen, enz.).
    • Graad 3, of onomkeerbaar - rechterventrikelfalen met al zijn klinische manifestaties ontwikkelt zich, in afwezigheid van behandeling, snel naar de terminale fase en de dood.

    diagnostiek

    Vanwege het feit dat pulmonale hypertensie vrij snel tot ernstige rechter ventrikelfalen kan evolueren (na 2-8 jaar vanaf het moment van diagnose), is het noodzakelijk om op zijn hoede te zijn voor verdenking van hypertensie bij mensen met bestaande hart- en longaandoeningen, evenals systemische ziekten.

    Voor deze specifieke categorie patiënten is het noodzakelijk om de behandelend arts regelmatig te bezoeken met de jaarlijkse uitvoering van de volgende onderzoeksmethoden:

    1. Radiografie van de borstkas stelt u in staat om de toename van de grenzen van het hart te bepalen tijdens rechter ventriculaire hypertrofie en versterking van het pulmonaire patroon als gevolg van de vasculaire component,
    2. Het ECG onthult, naast de tekenen van de belangrijkste pathologie (myocardiale ischemie, cardiosclerose na het infarct, enz.) Tekenen van rechterventrikelhypertrofie en een overbelasting van het rechter hart,
    3. Echocardiografie helpt niet alleen om hartaandoeningen te diagnosticeren, maar ook indirect de druk in de longslagader te meten, op basis waarvan besloten wordt om een ​​invasieve diagnostische methode uit te voeren - katheterisatie van de longslagader met een nauwkeurigere meting van de druk daarin.

    pulmonale hypertensie op een röntgenfoto

    Om de diagnose van vermoedelijke hypertensie door trombo-embolie van kleine takken van de longslagader te verduidelijken, worden dergelijke methoden getoond:

    • Radionuclidescanning van de longen, gebaseerd op het vermogen van met radio-isotopen gelabelde atomen om in het bloed te dringen, waardoor straling van deze atomen wordt ingevangen door het bijbehorende scherm en een beeld wordt verkregen dat de bloedtoevoer in de longen nabootst,
    • Pulmonaire angiografie - de introductie van een contrastmiddel in de longslagader met daaropvolgende röntgenfoto's,
    • Computertomografie van de longen.

    Voor de tijdige diagnose van de ziekte zijn de eerste drie onderzoeksmethoden, regelmatig uitgevoerd, minstens één keer per jaar, en vaker volgens indicaties, voldoende.

    Bij pasgeborenen kan hypertensie ook worden vastgesteld tijdens echografie van het hart en radiografie.

    Behandeling van pulmonale hypertensie

    Therapie voor hypertensie moet onmiddellijk worden gestart zodra de diagnose is bevestigd, ook al zijn er slechts kleine verschijnselen aanwezig. De behandeling moet primair gericht zijn op het elimineren van de onderliggende ziekte. Van de geneesmiddelen die zich in klinische onderzoeken hebben bewezen en die de eerstelijnsgeneesmiddelen bij de behandeling van pulmonale hypertensie zijn, worden weergegeven:

    1. Calciumantagonisten - nifedipine, amlodipine, diltiazem. Het heeft de voorkeur om vertragingsvormen voor te schrijven die een langer effect hebben.
    2. De medicijnen, prostanoïden genaamd, hebben een krachtig ontspannend effect op de vaatwand. Zulke medicijnen als epoprostenol en treprostinil worden gebruikt in de vorm van injecties en om het effect te bereiken dat ze lange tijd moeten worden gebruikt, wat niet erg handig is en niet goedkoop voor de patiënt. Daarom is de laatste jaren iloprost ontwikkeld, dat wordt gebruikt als inhalatie in de vorm van een aerosol en waarvan de klinische werkzaamheid aantoonbaar is.
    3. Endothelinereceptorantagonisten remmen remodellering en veranderingen in de elasticiteit van de vaatwand van de longslagaders. Een van de meest bestudeerde geneesmiddelen is bosentan in tabletvorm.

    Naast deze, essentiële geneesmiddelen voor de behandeling van de belangrijkste cardiologische (diuretica, antihypertensiva, nitraten voor myocardiale ischemie, enz.) Of bronchopulmonale ziekte (tijdige antibioticumtherapie, inhalatiegeneesmiddelen voor de behandeling van bronchiale astma, enz.).

    Bij pasgeborenen, voor de behandeling van pulmonale hypertensie in de eerste dagen van het leven, wordt zuurstoftherapie toegepast via een masker of met behulp van kunstmatige ventilatie van de longen, evenals de toevoer van een mengsel van zuurstof met stikstofoxide, dat een ontspannend effect op de bloedvaten van de longen heeft en daardoor de belasting van het hart van het kind vermindert. In de afgelopen jaren heeft het gebruik van extracorporale membraanoxygenatie van het bloed van een kind aanzienlijk succes geboekt, waarbij het bloed dat door het apparaat wordt ingenomen, wordt verzadigd met zuurstof via een speciaal circuit en vervolgens terugkeert in de bloedstroom.

    Naast medicatie wordt volgens de indicaties chirurgische behandeling voorgeschreven, bijvoorbeeld voor hartafwijkingen, pulmonale trombo-embolie, significante occlusie van de kransslagaders die een hartinfarct veroorzaakten, enz.

    Mogelijke effecten van pulmonale hypertensie

    Het risico op complicaties neemt toe met de ontwikkeling van rechter hartfalen, maar blijft ook zeer significant in de vroege stadia van hypertensie. Complicaties omvatten hartritmestoornissen, acute cardiopulmonaire insufficiëntie, massale, acute trombo-embolie van de longslagader, in de meeste gevallen resulterend in fulminante dood. Elk van hen kan dodelijk zijn.

    Preventie van de ontwikkeling van complicaties is de tijdige toegang tot een arts, regelmatig onderzoek en regelmatige ontvangst van geneesmiddelen die door de arts zijn voorgeschreven.

    vooruitzicht

    De prognose bij afwezigheid van behandeling is ongunstig, aangezien de meerderheid van de patiënten overlijdt in het eerste jaar van het begin van uitgesproken klinische symptomen en diagnose. Met tijdige diagnose en gebruik van geneesmiddelen is de prognose gunstig en bedraagt ​​het overlevingspercentage na vijf jaar ongeveer 95%.

    Bij kinderen die pulmonale hypertensie hebben gehad in de neonatale periode en een adequate behandeling hebben gekregen, is de prognose gunstig - het overlevingspercentage van kinderen is meer dan 75%. De meeste jonge patiënten blijven achter bij hun leeftijdsgenoten. Neurologische complicaties kunnen optreden bij kinderen die een langdurige kunstmatige beademing hebben ondergaan.

    Lees Meer Over De Vaten