Pulmonale hypertensie 1, 2, 3 en 4 graden: wat is het, een beschrijving van de progressie van de ziekte

Ernstige ziekte die de vitale organen van een persoon beïnvloedt - we hebben het over pulmonale hypertensie. Het pathologische mechanisme van deze ziekte is een aanhoudende toename van de druk in de bloedbaan van de longen, wat een bedreigend effect heeft op het werk van het hart.

De ziekte vordert met de tijd en de toestand van de patiënt wordt geleidelijk verergerd, tot de dood in de meeste gevallen. Laten we eens kijken wat het is: pulmonale hypertensie van 1 graad, 2, 3 en 4, hoe ze van elkaar verschillen en welke symptomen gepaard gaan.

Diagnostische criteria

De diagnose wordt gesteld op basis van een uitgebreid onderzoek van de patiënt, inclusief het gebruik van instrumentele onderzoeksmethoden.

Maar het fundamentele diagnostische criterium voor deze ziekte is de hoeveelheid druk in de longslagaders, gemeten met behulp van katheterisatie. Op basis van deze indicator is het mogelijk om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen en de ernst van de ziekte te bepalen:

In zeer ernstige gevallen kan de druk in de slagader van de long vele malen toenemen - zelfs zo hoog dat de werking zelfs de bloeddruk in de grote bloedsomloop overtreft.

Faseclassificatie

In de klinische praktijk is het gebruikelijk om de classificatie van pulmonale hypertensie te gebruiken, die het beloop van de ziekte onderverdeelt in 4 opeenvolgende stadia:

  • Fase 1 - van voorbijgaande aard. Symptomen verschijnen alleen onder ongunstige omstandigheden (overmatige fysieke activiteit, psycho-emotionele overbelasting, gebrek aan zuurstof, ontstekingsprocessen in de longen). Onomkeerbare morfologische veranderingen in vitale organen zijn vrijwel afwezig.
  • Fase 2 - stabiel. Symptomen verschijnen zelfs bij matige of alledaagse psychofysische stress. Morfologische veranderingen in de vorm van kleine hypertrofie van de rechterhartkamer kunnen worden gecompenseerd met behulp van medicamenteuze behandeling.

Fase 3 - kenmerkende symptomen verschijnen zelfs bij weinig inspanning en in rust verschijnen tekenen van circulatoir falen.

Morfologische veranderingen van het hart (rechterventrikelhypertrofie) en longen (atherosclerotische verschijnselen van het vaatbed) kunnen slechts gedeeltelijk worden gecompenseerd met behulp van medische of chirurgische behandeling.

  • Fase 4 - onomkeerbare morfologische cardiopulmonale veranderingen, pathologieën van de lever en spijsverteringsorganen, leidend tot de dood. De patiënt lijdt, zelfs in rust, en lijdt aan de symptomen van de ziekte.
  • Hoe verloopt het

    Als het eenmaal is verschenen, neemt de hypertensie gestaag toe, waarbij niet alleen de longen, maar ook het hart en de lever van de patiënt bij het pathologische proces betrokken zijn. Alleen bekwame en tijdige medische hulp kan dit proces gedeeltelijk compenseren of vertragen.

    Maar de juiste diagnose is heel moeilijk in een vroeg stadium te geven, omdat dyspnoe en verminderde werkcapaciteit die kenmerkend is voor de ziekte niet erg uitgesproken zijn en gemakkelijk kunnen worden verklaard door vermoeidheid en algemene malaise.

    Volgens het North American National Institute of Health gaat gemiddeld 2 jaar over van het begin van de ziekte tot het moment van diagnose. En gedurende deze tijd treden er een aantal onomkeerbare morfologische veranderingen op in het lichaam, die leiden tot ernstige schade aan de longvaten en de ontwikkeling van rechterventrikelhartverlamming:

    • het pathologische proces begint met het feit dat de vaten van de longen geleidelijk kleiner worden door de progressieve atherosclerose en hun overgroei met bindweefsel;
    • vanwege het feit dat sommige bloedvaten gedeeltelijk of volledig hun bloedgeleidingsfuncties verliezen - andere venulen en arteriolen nemen hun functies over;
    • het bloedvolume dat op elk vat valt, neemt toe - de bloeddruk in hen begint te stijgen en neemt toe naarmate meer en meer nieuwe longvaten "falen";
    • een kritische verhoging van de bloeddruk in de longcirculatie brengt een chronische overbelasting van de rechterventrikel van het hart met zich mee;
    • om te kunnen omgaan met een exorbitant hoge belasting, wordt de rechterventrikel van het hart gehybridiseerd, dat wil zeggen, neemt het volume toe - de patiënt heeft een zogenaamd "pulmonaal hart", dat kan worden gedetecteerd door röntgenstraling;
    • hartfalen ontwikkelt zich geleidelijk - het hart van de patiënt houdt op met het omgaan met hun functies.

    Deze video beschrijft hoe symptomen zich ontwikkelen naarmate de ziekte vordert:

    Als in de vroege reversibele stadia van de ziekte een persoon zich alleen zorgen maakt over de verslechtering van de gezondheid tijdens lichamelijke inspanning, dan kan later een dergelijke patiënt dodelijke complicaties ontwikkelen:

    • hartastma;
    • pulmonale hypertensieve crises;
    • longoedeem;
    • chronisch hart- of long hartaandoeningen.

    Wat is persistente pulmonale hypertensie bij pasgeborenen en hoe het te detecteren in de tijd - alles wordt hier beschreven.

    En hoeveel mensen leven met een hartafwijking, u kunt lezen door hier te klikken.

    Pulmonale hypertensie

    Pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening die een risico kan vormen voor het leven van de patiënt. Met de ontwikkeling van de ziekte is er een geleidelijke afsluiting van het lumen van de bloedvaten van de longen, waardoor de druk toeneemt en de werking van de rechterkamer en het atrium wordt verstoord.

    Diagnostiek en behandeling van patiënten met pulmonale hypertensie worden uitgevoerd in het Yusupov-ziekenhuis. Cardiologen van het Yusupov-ziekenhuis gebruiken moderne methoden voor de diagnose van deze ziekte, waardoor hypertensie in het beginstadium kan worden vastgesteld.

    Een tijdige diagnose van pulmonale hypertensie verhoogt de kans op een gunstig behandelresultaat.

    Pulmonale hypertensie: een beschrijving van de ziekte

    Experts schrijven pulmonale hypertensie toe aan een van de meest voorkomende ziekten van het cardiovasculaire systeem. Vrouwen van 30 tot 40 jaar zijn vatbaarder voor deze ziekte dan mannen. Een patiënt die de symptomen van deze ziekte ervaart, mag in de beginfase niet naar een arts gaan, omdat het algemene beeld nogal is gewist. Jonge vrouwen van 30 jaar en ouder zijn het meest vatbaar voor de ontwikkeling ervan, bij mannen komt hypertensie minder vaak voor. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een toename van de bloeddruk tijdens inspanning in de longslagader bij 50 mm Hg. Art. en bij 25 mm Hg. Art. in rust.

    Indien onbehandeld, leidt pulmonale hypertensie tot rechterventrikelfalen, waardoor de patiënt kan sterven. Tekenen van pulmonale hypertensie gevonden door een persoon op een bepaalde leeftijd moeten een ernstige reden zijn om naar een gespecialiseerde kliniek te gaan.

    Typen pulmonale hypertensie

    Artsen onderscheiden verschillende hoofdtypen pulmonale hypertensie:

    • Primaire pulmonale hypertensie is een ziekte van onbekende oorsprong, die aangeboren of verworven kan zijn. De ziekte wordt "idiopathische pulmonale hypertensie" genoemd, het wordt gekenmerkt door een verandering in de longslagader en een toename van de rechterkamer. Primaire pulmonale hypertensie is de oorzaak van invaliditeit van de patiënt en leidt bij afwezigheid van behandeling tot een fatale afloop van de patiënt;
    • secundaire pulmonale hypertensie ontwikkelt zich als een complicatie van andere ziekten: aangeboren en verworven hartafwijkingen, HIV-infectie, bindweefselziekten, bronchiale astma en pathologie van het ademhalingssysteem. Bovendien kan de ziekte optreden als gevolg van blokkering van bloedvaten in bloedstolsels, in dit geval wordt chronische pulmonale hypertensie gediagnosticeerd.

    De mate van pulmonale hypertensiedruk

    Patiënten die zijn gediagnosticeerd met deze ziekte zijn geïnteresseerd in de vraag of ik pulmonale hypertensie van de I-graad heb - wat is het? Artsen Yusupovskogo ziekenhuis om de omvang van de ziekte te bepalen met behulp van de methode van echocardiografie of hartkatheterisatie. De classificatie van pulmonale hypertensie door druk suggereert 3 graden van ziekteontwikkeling:

    • toename van de druk in de longslagader bij 25 - 45 mm Hg. Art. geeft I graad van de ziekte aan;
    • een toename in druk van 45-65 mm Hg. Art. - pulmonale hypertensie van II graad;
    • een toename in druk van meer dan 65 mm Hg. - pulmonaire hypertensie III graad.

    Pulmonale hypertensie: classificatie

    Het pulmonale hypertensie syndroom wordt ook geclassificeerd volgens het waargenomen klinische beeld, waarbij 4 klassen worden onderscheiden:

    • Klasse I: patiënten vertonen geen afname in fysieke activiteit. Gewone belastingen veroorzaken geen kortademigheid, duizeligheid, zwakte en pijn;
    • Klasse II: bij patiënten is er sprake van een afname van fysieke activiteit. Bij normale belasting ervaart de patiënt duizeligheid, kortademigheid, pijn achter het borstbeen, zwakte. In rust verdwijnen deze symptomen;
    • Klasse III: lichamelijke activiteit van patiënten is aanzienlijk verminderd. Met een lichte belasting verschijnen symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte;
    • Klasse IV: een significante afname van de activiteit. Pulmonaire hypertensie graad 4 wordt gekenmerkt door ernstige symptomen, zowel in rust als met minimale fysieke inspanning.

    Symptomen van de ziekte

    Pulmonale hypertensie vertoont geen uitgesproken symptomen, dus de behandeling begint in de latere stadia van de ziekte. Deskundigen hebben echter de symptomen van de eerste fase van de ziekte vastgesteld:

    • het verschijnen van een kleine kortademigheid in rust of met een lage fysieke activiteit;
    • hees stemgeluid of droge hoest;
    • gewichtsverlies zonder duidelijke reden;
    • snelle hartslag, met het verloop van de ziekte in de nek van de patiënt is duidelijk gemarkeerd pulsatie van de halsader;
    • depressieve stemming en constant gevoel van vermoeidheid en zwakte;
    • flauwvallen en duizeligheid, die het gevolg zijn van hypoxie - gebrek aan zuurstof.

    In de latere stadia heeft pulmonale hypertensie de volgende symptomen:

    • hartritmestoornissen - hartritmestoornissen;
    • tekenen van myocardiale ischemie en angina-aanvallen, waarbij de patiënt wordt bedekt door een gevoel van angst, koud zweet en pijn in het borstbeen;
    • bloedspuwing en het verschijnen van strepen bloed in het sputum.

    In het terminale stadium vindt weefselsterfte plaats als gevolg van de vorming van bloedstolsels in de arteriolen. Hypertensieve crises bij patiënten treden 's nachts op. Acuut hartfalen of verstopping van de longslagader door een trombus kunnen de hoofdoorzaken van overlijden zijn.

    Pulmonaire hypertensie: oorzaken van de ziekte

    De oorzaken van pulmonale hypertensie zijn afhankelijk van het type ziekte. Dus, de oorzaken van idiopathische pulmonale hypertensie zijn niet betrouwbaar vastgesteld. De kans op de ontwikkeling ervan is echter groot bij mensen met auto-immuunziekten, die orale anticonceptiva gebruiken en die nauwe verwantschappen met de ziekte hebben. Secundaire pulmonale hypertensie treedt op als gevolg van een complicatie van vasculaire aandoeningen, longziekten, hartaandoeningen.

    De geleidelijke vernauwing van de arteriolen en haarvaten die behoren tot het longslagaderstelsel gaat vooraf aan de ontwikkeling van de ziekte. In de latere stadia van een slagaderlaesie kan ontstekingsvernietiging van de vaatwand optreden. Als gevolg van deze veranderingen in de bloedvaten treedt een progressieve toename van de druk of pulmonale arteriële hypertensie op.

    Pulmonale hypertensie: diagnose van de ziekte

    Matige pulmonale hypertensie treedt op zonder uitgesproken symptomen, dus de diagnose van de ziekte moet worden uitgevoerd door een longarts en een cardioloog met behulp van een reeks onderzoeken:

    • een elektrocardiogram wordt gebruikt om rechter ventriculaire hypertrofie en atria te detecteren;
    • computertomografie biedt informatie over de toename van slagaders en de aanwezigheid van bijbehorende ziekten;
    • echocardiografie wordt uitgevoerd om de snelheid van bloedbeweging en onderzoek van de holtes van het hart en de bloedvaten te bepalen;
    • radiografie van organen wordt gebruikt om de grootte van het hart vast te stellen en de diagnose te bevestigen;
    • katheterisatie van het rechterhart en de longslagader wordt beschouwd als de meest betrouwbare methode voor het diagnosticeren van de ziekte. Met deze methode kunt u de bloeddruk nauwkeurig bepalen;
    • Angiopulmonografie is een methode waarbij een contrastmiddel wordt geïnjecteerd om een ​​vasculair patroon in het longslagaderstelsel tot stand te brengen.

    Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is uiterst zeldzaam, de overweldigende hoeveelheid van deze diagnoses wordt gesteld in de eerste dagen van het leven van de baby, waardoor het aantal sterfgevallen wordt verminderd.

    Behandeling van pulmonale hypertensie

    Normen voor de behandeling van pulmonale hypertensie omvatten een combinatie van adequate therapie met het gebruik van geneesmiddelen, aanbevelingen voor het verminderen van symptomen, chirurgische methoden. Behandeling van pulmonale hypertensie met folkremedies is een aanvullende behandelingsmethode.

    Niet-medicamenteuze behandelingen voor het pulmonale hypertensie syndroom impliceren water-zoutbalans, matige lichaamsbeweging en zuurstoftherapie. De inname van geneesmiddelen voor de behandeling van pulmonale hypertensie is gericht op het herstellen van de functie van de ademhalings- en cardiovasculaire systemen. Specialisten die de medicijnmethode gebruiken, kunnen de belasting van het hart verminderen, de bloedvaten uitbreiden en de druk verminderen.

    Pulmonale hypertensie bij volwassenen manifesteert zich door ernstigere symptomen en wordt opgelost door artsen die chirurgische methoden gebruiken:

    • thromboendarterectomy - verwijdering van bloedstolsels uit de bloedvaten;
    • atriale saptostomie - het creëren van een gat tussen de boezems om de druk te verminderen;
    • Long- en hart- of longcomplextransplantatie is effectief in de late stadia van de ziekte, evenals in de aanwezigheid van andere ziekten.

    Pulmonale hypertensie: prognose

    De prognose en behandeling van pulmonale hypertensie is afhankelijk van de vorm en het stadium van de ziekte. Volgens de statistieken, met moderne behandelmethoden, is de mortaliteit van patiënten met chronische vorm 10%. De vijfjaarsoverleving van patiënten met primaire pulmonale hypertensie varieert van 20 tot 35%.

    De volgende factoren zijn van invloed op de algehele vooruitzichten:

    • de mate van pulmonale hypertensie in druk: met een afname van de druk in de longslagader, zal de prognose gunstig zijn, met een toename in druk van meer dan 50 mm Hg. - ongunstig. Een patiënt met de diagnose secundaire pulmonale hypertensie heeft een grotere kans op een gunstige prognose;
    • een toename van de symptomen van de ziekte of een afname van hun ernst;
    • verbetering of verslechtering van de toestand van de patiënt met therapeutische behandeling;

    Wanneer zich pulmonale hypertensie ontwikkelt bij pasgeborenen, hangt de prognose af van wanneer het probleem door de arts wordt vastgesteld. In de meeste gevallen duurt het tot 3 dagen om een ​​diagnose te stellen, waarna artsen beginnen met het uitvoeren van een complex van therapeutische maatregelen.

    Preventieve maatregelen

    Preventie van het pulmonale hypertensie syndroom moet uitvoerig worden uitgevoerd en omvat:

    • stoppen met roken en andere slechte gewoonten;
    • tijdige identificatie van het probleem en ontwikkeling van een behandelplan;
    • regelmatige monitoring van patiënten met bevestigde bronchopulmonale diagnoses;
    • uitsluiting van stressvolle situaties;
    • controle van fysieke activiteit en belastingen.

    In het Yusupov-ziekenhuis worden patiënten met pulmonale hypertensie gediagnosticeerd en behandeld. Een tijdige diagnose zal de kwaliteit en de duur van het leven verbeteren.

    Bel naar het Yusupov-ziekenhuis en maak een afspraak. De coördinerende centrumarts beantwoordt al uw vragen.

    Pulmonaire hypertensie graad classificatie

    gemiddelde pulmonale arteriële druk (DLAS) ≥ 25 mmHg (volgens katheterisatie van het rechterhart (CPOS);

    pulmonaire arrestatiewikkingsdruk (CLA) ≤ 15 mmHg;

    cardiale output (CB) is normaal of verminderd.

    Alle bovenstaande parameters moeten in rust worden gemeten.

    Een dergelijke hemodynamische variant kan worden gedetecteerd in PAH, LH vanwege longpathologie, CTELG en gemengde vormen van LH. Postcapillaire vorm van LH met Dlasr. ≥ 25 mm Hg en DZLA, groter dan 15 mm Hg, kenmerkend voor LH vanwege pathologie van het linker hart:

    Groep 1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een klinische aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van precapillaire LH bij afwezigheid van andere oorzaken van verhoogde AEL, zoals longziekten, chronische longembolie, enz., Inclusief zeldzame ziekten (groep 5). PAK wordt vertegenwoordigd door idiopathische PH (ILH), een geërfde vorm van PAK; PAK geïnduceerd door medicatie en toxines, evenals de bijbehorende vormen als gevolg van de aanwezigheid van systemische bindweefselziekten (FHTC), portale hypertensie, HIV-infectie, aangeboren hartafwijkingen (CHD) (systemische pulmonale shunts) en persistente PAK van de pasgeborene.

    Sinds 1951 de term "primaire LH" (PLH) werd verstaan ​​PH van onbekende etiologie bij afwezigheid van enige pathologie van het hart en de longen: zowel familiaal (tot 6% van het aantal patiënten met PLH) en sporadische gevallen. In 2003 op het III Wereldsymposium over het LH-probleem, in plaats van de term "primair", werd voorgesteld om de term "ILH" te gebruiken om naar sporadische gevallen van de ziekte te verwijzen. Het gebruik van de term "PLH" suggereerde de aanwezigheid van de term "secundaire LH", die in de classificatie van 1998 werd geannuleerd, omdat het een heterogene groep van ziekten beschreef. Om een ​​diagnose van IPH vast te stellen, is het noodzakelijk om de PAK-criteria te identificeren en mogelijke geassocieerde vormen met een vergelijkbaar klinisch beeld en pathologische veranderingen in kleine longvaten uit te sluiten. PAH wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van precapillaire LH bij afwezigheid van longziekten, chronische pulmonale trombo-embolie en andere ziekten als mogelijke oorzaak van verhoogde LSS en Dlasr. Momenteel geeft de diagnose "IPH" een sporadische vorm van de ziekte aan, wanneer de patiënt niet over zowel een erfelijke voorgeschiedenis als risicofactoren beschikt. Inherited PAH wordt gediagnosticeerd wanneer er een familiegeschiedenis en / of detectie van mutaties is in de genen die coderen voor type 2-receptoren voor botmorfogenese, BMPR2 of een activine-achtig kinase, ALK1.

    Bij PAK's die worden geïnduceerd door geneesmiddelen en toxinen, zijn de risicofactoren voor PAK's geneesmiddelen en toxines die hieronder worden weergegeven (tabel 1).

    PAH geassocieerd met NWPC is een belangrijke klinische subgroep van PAK die kan optreden met systemische sclerodermie, systemische lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte en meer zelden reumatoïde artritis, dermatomyositis of het syndroom van Sjögren.

    PAH is een zeldzame maar gevestigde complicatie van HIV. In het geval van pulmonale hypertensie, PAH begeleidt een toename van de druk in het poortader systeem.

    Bij PAH als gevolg van CHD houdt de classificatie van congenitale systemische-pulmonaire shunts rekening met het type en de grootte van het defect, de aanwezigheid of afwezigheid van extracardiale afwijkingen en de status van CHD-correctie. Al deze factoren dragen bij aan de ontwikkeling van PAH, Eisenmenger-syndroom en bepalen de prognose van patiënten.

    Eisenmenger-syndroom kan worden veroorzaakt door zowel eenvoudige als complexe (ongeveer 30% van de patiënten) hartaandoeningen. Onder de eenvoudige misvormingen moet het meest frequent worden opgemerkt: interventriculaire septumdefecten (VSD), interatriale septumdefecten (ASS) en de open arteriële ductus (OAD). Eisenmenger-syndroom ontwikkelt zich bij 10% van de niet-geopereerde patiënten ouder dan 2 jaar met VSD van elke grootte, met DMPP - bij ongeveer 4-6% van de patiënten.

    PAH ontwikkelt zich bij bijna alle patiënten met een open arteriële ductus, bij 50% van de patiënten met VSD met een defectendiameter van meer dan 1 cm en bij 10% van de patiënten met DMPP met een defectendiameter van meer dan 2 cm. Bij patiënten met kleine en middelgrote afwijkingen ontwikkelt PH zich slechts bij 3% van de patiënten.

    Meestal voorkomt vroege chirurgische correctie van hartziekten de ontwikkeling van LH. Bij sommige patiënten ontwikkelt zich ernstige PAK-resten na chirurgische correctie van het defect. In dergelijke klinische situaties is het vaak onduidelijk of een irreversibele schade aan de longvaten aanwezig was voorafgaand aan de chirurgische behandeling van een hartaandoening of dat de pulmonale vasculaire ziekte voortschrijdt ondanks een succesvolle operatie.

    Pulmonaire hypertensie graad classificatie

    Pulmonale hypertensie Volgens de definitie van de European Society of Cardiology - EOK (2008), is pulmonale hypertensie (LH) een hemodynamische en pathofysiologische aandoening die wordt gekenmerkt door een toename van de druk in de longslagader (LA) tot 25 mmHg. Art. en hoger, die wordt bepaald aan de hand van de juiste hartkatheterisatie.

    De basisprincipes van het bestuderen van de hemodynamische parameters van de pulmonaire circulatie en drukveranderingen in de longslagader werden gelegd door W. Forssmann, die de veiligheid van catheterisatie van het rechterhart bewees. Verdere introductie van deze methode in de klinische praktijk A. Cournand en D. Richard ontvingen de erkenning van de wetenschappelijke gemeenschap en kregen de Nobelprijs voor de geneeskunde. Momenteel worden de katheterisatiemethoden van de kamers van het hart en de bloedvaten verbeterd, wat bijdraagt ​​tot hun brede introductie in de klinische praktijk.

    Classificatie van pulmonale hypertensie

    Verhoogde druk in de longslagader - een syndroom dat wordt gedetecteerd bij verschillende ziekten.

    Afhankelijk van de lokalisatie van verhoogde weerstand in de bloedvaten van de longen (LSS), worden de volgende vormen van pulmonale hypertensie onderscheiden:

    1. praecapillaire (arterieel) - idiopathische pulmonale hypertensie (Ilg) posttromboembolicheskuyu N (PTELG) alpine LH en LH bij reumatische aandoeningen, chronische obstructieve longziekte (COPD), syndroom van eisenmenger, schistosomiasis, LH dosering en toxische etiologie, enz.;
    2. Post-capillair (veneus) - met linker ventrikel falen van elke etiologie (systolische en diastolische uitvoeringsvormen), de mitralisklep en aorta gebreken, myxoom en trombose van het linker atrium (LA);
    3. gemengd - met aangeboren hartafwijkingen met verhoogde pulmonaire bloedstroming en met mitrale stenose (MS) in verband met de ontwikkeling van de "tweede barrière".

    De meest voorkomende is de klinische classificatie van pulmonale hypertensie, voorgesteld in 1998 en vervolgens herzien door deskundigencommissies in Venetië (2003) en Californië (2008) (zie tabel).

    1. Pulmonale arteriële hypertensie (PAH)

    1.1 Idiopathische pulmonale hypertensie (ILH)

    1.2.1 Botmorfogenetische eiwitreceptor 2 - BMRP2

    1.2.2 Activine receptor-achtige kinase 1-gen - ALK1, endolgin (met of zonder aangeboren hemorragische teleangiëctasieën)

    1.2.3 Onbekende etiologie

    1.3 Geassocieerd met de werking van drugs of toxines

    1.4 Geassocieerd met de volgende voorwaarden:

    1.4.1 Reumatische aandoeningen

    1.4.3 Portale hypertensie

    1.4.4 Congenitale hartziekten

    1.4.6 Chronische hemolytische anemie

    1.5 Persistente pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

    1.6 Veno-occlusieve longziekte en / of hemangiomatose van longcapillairen

    2. Pulmonale hypertensie geassocieerd met laesies van de linker helft van het hart

    2.1 Systolische disfunctie

    2.2 Diastolische disfunctie

    2.3 Valvulaire ziekte

    3. Pulmonale hypertensie geassocieerd met longziekten en / of hypoxie

    3.2 In interstitiële longziekten

    3.3 Voor andere longziekten met gemengde obstructie beperkende oorzaken

    3.4 Pulmonale hypertensie voor slaapstoornissen

    3.5 Pulmonale hypertensie bij hypoventilatiepathologie van de longblaasjes

    3.6 Pulmonale hypertensie bij langdurig verblijf in hoge bergen

    3.7 Pulmonaire hypertensie bij misvormingen van de longen

    4. Chronische posttrombo-embolie pulmonale hypertensie

    5. Pulmonale hypertensie met onbekende en / of multifactoriële mechanismen.

    5.1 Hematologische aandoeningen: myeloproliferatieve ziekten, aandoening na splenectomie

    5.2 Systemische ziekten, sarcoïdose, histocytose X, lymfangioleiomyomatosis, neurofibromatose, vasculitis

    5.3 Metabole stoornissen: ziekten van glycogeenaccumulatie, de ziekte van Gaucher, aandoeningen van de schildklier

    5.4 Andere oorzaken: tumorobstructie, fibroserende mediastinitis, chronisch nierfalen tijdens dialyse

    Momenteel besteden experts speciale aandacht aan pulmonale arteriële hypertensie, omdat het deze vorm van pulmonale hypertensie is die wordt gekenmerkt door de ernstigste prognose. De ontwikkeling van moderne soorten behandelingen is ook gericht op patiënten in deze groep.

    Om de ernst van pulmonale hypertensie te beoordelen, worden WHO-aanbevelingen (2003) gebruikt met de afgifte van 3 graden drukstijging in de longslagader:

    - licht (25-45 mm Hg. Art.);
    - gemiddeld (46-65 mm kwik);
    - uitgedrukt (meer dan 65 mm kwik).

    WHO-experts (1998) voorgesteld om de functionele klasse (FC), hartfalen (HF) bij patiënten met pulmonale hypertensie, die de ernst en prognose van PH zal vast te stellen, alsmede de indicaties voor verschillende behandelingen te verduidelijken en hun doeltreffendheid in te schatten:

    Ik FC - geen significante beperking van de lichamelijke activiteit, de gewone activiteit veroorzaakt toenemende kortademigheid, zwakte, pijn op de borst, presinkope (asymptomatische pulmonale hypertensie);

    II FC - matige afname van fysieke activiteit; gebrek aan ongemak in rust, maar het gebruikelijke niveau van activiteit veroorzaakt het verschijnen van gematigde symptomen (kortademigheid, zwakte, pijn op de borst, voorhoofdsknobbel);

    III FC - een significante vermindering van fysieke activiteit. Gebrek aan ongemak in rust, maar het niveau van activiteit onder de gebruikelijke oorzaken van het optreden van matige symptomen (kortademigheid, zwakte, pijn op de borst, pre -inkop);

    IV FC - kortademigheid en / of zwakte in rust. De ernst van de symptomen neemt toe met minimale stress. Onvermogen om enige fysieke activiteit uit te voeren, er kunnen tekenen zijn van rechterventrikelfalen.

    Epidemiologie van pulmonale hypertensie

    Er wordt aangenomen dat pulmonale hypertensie is een veel voorkomende ziekte, hoewel de werkelijke incidentie en sterfte aan deze ziekte (voornamelijk pulmonale arteriële hypertensie) zijn niet goed begrepen, en de beschikbare gegevens zijn gebaseerd op nationale datacentra voor de studie van dit syndroom en de resultaten van wetenschappelijk onderzoek. Volgens de Franse nationale gegevens registers incidentie van pulmonale hypertensie is 15 gevallen per 1 miljoen mensen en bijna de helft van de gevallen (1-6.000.000) wordt voorgesteld idiopathische pulmonale hypertensie. Symptomen van PH gedetecteerd in 80% van de patiënten met reumatische aandoeningen, in 6 keer vaker in portal hypertensie en 6-12 keer vaker geïnfecteerd met het humaan immunodeficiëntie virus (HIV) dan de algemene bevolking.

    Morfologische veranderingen in pulmonale hypertensie

    Voor alle vormen van pulmonale hypertensie gemeenschappelijke kenmerken van hypertrofie en / of verwijding van de rechter ventrikel (RV) van het hart, de uitbreiding van de belangrijkste stam en hoofdtakken van de longslagader. De intima van deze vaten heeft verschillende elastische membranen, waardoor het een gelaagde structuur heeft (figuur 1). Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, de wanden van de romp en grote takken verdikken, wordt liposeose van hun wanden opgemerkt. De ernst van deze veranderingen hangt af van de mate van drukverhoging in de longslagader, de omvang en lokalisatie van de weerstand van de longvaten, evenals de duur van de ziekte.

    Fig. 1. De muur van een grote kofferbak van het vliegtuig. Intima-structuur

    Patiënten met pulmonale hypertensie, praecapillaire vorm van veranderingen in de pulmonale vasculaire systeem aanzienlijk uitgesproken en opgevolgd wandlagen met tot proliferatie van vasculaire intima uitwissen (fig. 2) van intrapulmonale shunts en vorming glomus anastomose (fig. 3). Vaak vinden microthrombose. In de longaderen is de spierlaag meestal geatrofieerd.

    Fig. 2. Intimale proliferatie in een klein longvat

    Fig. 3. Glomus-anastomose

    Wanneer pulmonale hypertensie bij post-capillaire arteriolen en kleine bloedvaten tot expressie cirkelvormige spiervezels hypertrofie, zijn er extra elastische membraan en de longitudinale spierlaag mediaal zich uit de interne elastische membraan. Gekenmerkt door ernstige hypertrofie van de spierelementen van de kleine aderen en sclerose van hun intima.

    Pathogenese van pulmonale hypertensie

    De pathogenetische mechanismen van pulmonale hypertensie zijn divers en verschillende pathogenetische factoren kunnen gelijktijdig of sequentieel deelnemen aan het voorkomen en de progressie ervan in verschillende ziekten. In het licht van nieuwe ideeën is endotheeldisfunctie (ED) van de longvaten erkend als een belangrijke schakel in de pathogenese van pulmonale hypertensie. Het kan het gevolg zijn van erfelijke mechanismen onder invloed van omgevingsfactoren die het evenwicht van de omzetting van stikstofmonoxide (NO), enerzijds, en endotheline, en tromboxaan wijzigen - anderzijds. Dit leidt tot verminderde vasoactiviteit van de longvaten en hun vasoconstrictie. Een andere belangrijke component van de pathogenese van pulmonale hypertensie is de vermindering van de synthese van prostacycline, waarbij geactiveerde intracellulaire mechanismen die hypertrofie en hyperplasie van gladde spiercellen, apoptosis, proliferatie, fibroblastoz, ontsteking en angiogenese.

    Een van de belangrijkste punten in de ontwikkeling van pulmonale hypertensie is een toename van de concentratie van endotheline en activering van zijn receptoren. De reden hiervoor kan een toename in de productie zijn of een afname van het gebruik in de longen. De effecten van endotheline worden gerealiseerd door endotheline-receptoren van de A- en B-types. A-receptoren zijn op gladde spiercellen en B-receptoren op endotheelcellen. Andere belangrijke mechanismen in de pathogenese van pulmonale hypertensie is een schending van synthese of beschikbaarheid van NO en bloedplaatjesactivering, die gepaard gaat met vrijlating van een aantal biologisch actieve stoffen: serotonine, stollingsfactoren, bloedplaatjes afgeleide groeifactor, waardoor de ontwikkeling procoagulanttoestand en met trombotische complicaties in de longslagader, die leiden tot de belangrijkste effecten van endotheliale disfunctie, kenmerkend voor alle vormen van pulmonale arteriële hypertensie ( EG 4).:

    1. vasoconstrictie;
    2. vasculaire remodeling;
    3. trombose.

    Fig. 4. Algoritme van pathofysiologische veranderingen in PAK

    Kenmerken van de pathogenese van verschillende vormen van pulmonale hypertensie

    Veneuze (postcapillaire) pulmonale hypertensie. Endotheliale disfunctie van de longvaten in meer dan 80-90% van de gevallen resulteert in een laesie van het linker hart, vergezeld door een toename van de druk in het linker atrium. In mitrale regurgitatie, aorta misvormingen, ischemische hartziekte (IHD) en verwijde cardiomyopathie (DCM), de belangrijkste oorzaak van de stijgende druk in het linker atrium is de overtreding systolische functie van de linker ventrikel (LV) van het hart, en bij hypertensie, hypertrofische cardiomyopathie (HCM) en amyloïdose hart systolische disfunctie wordt voorafgegaan door diastolische disfunctie. Mitrale stenose, myxoom van het linker atrium en trombose, waaronder bolvormig, linker atrium druk stijgt, strijdig met de uitstroom van bloed uit hem.

    Bij patiënten met de vermelde pathologie bereikt de systolische druk in de longslagader (SDLA) in de regel geen hoge aantallen en komt overeen met I-II-graden van pulmonale hypertensie. De uitzondering is mitrale stenose, waarbij deze kan toenemen tot 100 mm Hg. Art. en hoger, normalisering, in de regel, na 6-12 maanden na commissurotomie of ballonvalvulotomie.
    Pulmonale arteriële (precapillaire) hypertensie is heterogeen in pathogenese.

    Met trombo-embolie van de pulmonale arterie (PE), ontwikkelt pulmonale hypertensie door twee belangrijke mechanismen:

    1. obturatie van de takken van de longslagader door trombotische massa's en de bijbehorende toename van LSS, leidend tot endotheeldisfunctie in LA-bloedvaten;
    2. effect reflex en humorale mechanismen om biologisch werkzame stoffen van bloedstolsels elementen (vooral bloedplaatjes), hetgeen vooral van belang is voor de vorming posttromboembolicheskoy pulmonale hypertensie, die ongeveer 5% van de patiënten die longembolie hebben ondergaan ontwikkelt vrijgeven.

    Reumatische bindweefselziekten (systemische scleroderma, systemische lupus erythematosus, polyartritis, aorta-arteritis met verlies vliegtuigsystemen cs.) Trigger in de pathogenese van pulmonale hypertensie een afname in het vaatbed van de longslagader en de toename van PVR vanwege inflammatoire en sclerotische veranderingen in deze bloedvaten leidend tot vasculaire ED.

    De basis van de verbetering van MPAP bij patiënten met COPD en torakodiafragmalnyh ziekten, nachtelijke apneu syndroom Pikkvika en straten, het leven op grote hoogte, de belangrijkste oorzaak van ED longvaten is alveolaire hypoxie dat is bewezen in het klassieke werk van Euler en Liljestrand (1946) en bekend als de Euler-Lilastrand-reflex. De mechanismen van pulmonaal vasospasme tijdens alveolaire hypoxie zijn nog niet volledig beschreven. Volgens rapporten, de mediatoren van vasoconstrictie zijn catecholaminen, histamine, angiotensine II, thromboxaan2 en sommige andere prostaglandinen, vasopressine en sommige leukotriënen. Er dient te worden opgemerkt dat vasoactieve mediatoren niet alleen de vasculaire tonus, maar ook de permeabiliteit van de vaatwand reguleren, de trombusvorming en proliferatie van gladde spiercellen van de vaatwand en fibroblasten beïnvloeden. Vaak zijn deze veranderingen respectievelijk lokaal op de plaatsen van hypoventilatie van het alveolaire weefsel.

    Door de pathogenetische mechanismen van pulmonale hypertensie bij patiënten met COPD hebben ook een schending van de ademhalingsspieren kunnen verhoogde intrathoracale druk verhoogd hartminuutvolume als gevolg van hypoxische stimulatie van de carotis en aorta chemoreceptoren zone schending van bloedreologie onder vorming van secundaire polycytemie. Bij de ontwikkeling van pulmonale hypertensie bij patiënten met slaapapneu is een gedeeltelijke vernauwing van de bovenste luchtwegen tijdens de slaap van belang.

    Volgens de resultaten van talrijke klinische onderzoeken met de uitvoering van catheterisatie van de rechterkamer en longslagader, uitgevoerd met de medewerking van deze patiënten, is het belangrijk om te concluderen dat SDL met bronchopulmonale aandoeningen in de regel niet meer dan 40-50 mm Hg bereikt. Art. Vordert uiterst langzaam, neemt meer dan 2-3 jaar toe met gemiddeld 2 mm Hg. Kunst. Of vrijwel ongewijzigd. Tegelijkertijd moet worden opgemerkt dat zelfs een lichte toename van de druk in de longslagader bij dergelijke patiënten een prognostische waarde kan hebben. Met SDLA> 45 mm Hg. Art. de levensverwachting overschrijdt zelden 5 jaar.

    Met aangeboren hartafwijkingen (CHD) met verhoogde pulmonaire bloedstroom: ventrikelseptedefect (VSD), open arteriële ductus (OAD), interatriale septumdefect (DMPP) - onderscheid tussen aangeboren en verworven vormen van pulmonale hypertensie. Voor het eerst werd een mening over de congenitale aard van pulmonale hypertensie in deze defecten uitgedrukt door Edwards (1950), die overeenkomsten vond in de structuur van de longvaten bij de foetus en overleden patiënten met het Eisenmenger-complex. In deze gevallen, zelfs in de vroege kinderjaren, worden CHD-patiënten gedomineerd door tekenen van PH met hoge LSS, waartegen arterioveneuze afscheiding bijna afwezig is of een omgekeerde bloedafscheiding optreedt. Deze vorm van pulmonale hypertensie bij aangeboren hartafwijkingen noemen sommige auteurs het 'congenital Eisenmenger-complex'. In CHD vaak waargenomen verworven vorm LH, pathogenese die wordt geassocieerd met hypervolemie cirkeltje, die aanvankelijk leidt tot de ontwikkeling van milde pulmonale hypertensie, is de gemiddelde pulmonale arteriële druk niet meer dan 50-55 mm Hg. Art. En LSS blijven normaal. Dit is de zogenaamde hypervolemische vorm van pulmonale hypertensie. Vervolgens is er spasme van de pulmonaire bloedvaten, en verhoogt dus PVR die verklaard kan worden door het opnemen van de factor endotheeldisfunctie met een onbalans van vasoactieve stoffen en toevoeging van morfologische veranderingen longvaten in een proliferatie van intimale mieloelastofibroza en r. H. In hun ontwikkeling, kan een waarde hebben van frequente ontstekingsprocessen in het bronchopulmonale systeem in de kindertijd als gevolg van kleine cirkel hypervolemie. Dus in het complexe pathogenese van pulmonale hypertensie bij CHD factoren spelen een belangrijke rol, die leiden tot het N, pulmonaire vasculaire remodellering en trombose:

    - overbelasting van het linker atrium;
    - overloop van het veneuze bed van de longen;
    - ontstekingsprocessen in de longen;
    - reflex spasme van arteriolen;
    - endotheeldisfunctie.

    Triggerfactoren in de pathogenese van idiopathische pulmonale hypertensie worden niet volledig begrepen. Momenteel is een van de bekende oorzaken de mutatie van het BMPR2-gen, dat meestal overerft wordt op een autosomaal dominante manier. Deze vorm wordt familiale pulmonale arteriële hypertensie genoemd, de detectiegraad ervan is minder dan 10% van alle gevallen van pulmonale hypertensie. Een aantal mogelijke risicofactoren voor de ontwikkeling van de sporadische vorm van IPH werden gevonden: blootstelling aan drugs en chemicaliën, HIV-infectie, portale hypertensie, enz., Die het optreden ervan in de aanwezigheid van een genetische aanleg veroorzaken. Momenteel lijdt het geen twijfel dat idiopathische pulmonale hypertensie een groep van klinische syndromen met verschillende etiologieën is. Er wordt aangenomen dat pulmonaire vasoconstrictie het vroege pathogenetische mechanisme is, dat gebaseerd is op de schending van de functie van kaliumkanalen in gladde spiercellen en ED.

    Kenmerken van de cursus en methoden voor de behandeling van pulmonale hypertensie

    Deze ziekte samen met longembolie en longhart behoort tot de ziekten van de longcirculatie. Vertegenwoordigend een pathologische toestand in het pulmonaire systeem, wordt pulmonale hypertensie gekenmerkt door een scherpe en significante toename van de druk in de longslagader. Wanneer de bloeddrukaanduiding hoger is dan 35 mm Hg. Art. een diagnose van pulmonale hypertensie kan al worden gesteld.

    Kenmerken van de ziekte

    Deze ziekte begint zich te ontwikkelen als een van de twee hoofdoorzaken aanwezig is: er treedt een excessieve druk op in de longslagader als gevolg van een significante toename van de bloedstroom, of er treedt een verhoogde druk op met een constant volume bloed dat door de longslagader passeert met een significante toename van de druk in de slagader zelf. Vertegenwoordigen moeilijk een pathologisch proces in de longen te ontwikkelen, kan pulmonaire hypertensie een ernstig gevaar voor de patiënt: sommige vormen (bijvoorbeeld, pulmonaire hypertensie bij bepaalde auto-immuunziekten en idiopathische pulmonale hypertensie) vorderingen snel en wordt de directe oorzaak symptomen van de ademhalingsfunctie falen met mogelijke fatale afloop.

    De ontwikkeling van dit pathologische proces wordt gekenmerkt door snelheid, het gaat om een ​​groot aantal componenten en de negatieve impact van deze ziekte beïnvloedt het werk van andere organen en systemen.

    De volgende video in een toegankelijke vorm vertelt over de essentie van de ziekte van pulmonale hypertensie:

    Bij baby's

    Pulmonale hypertensie kan voorkomen bij pasgeborenen. En hier kan de ontwikkeling van een van de twee typen van de gegeven conditie worden waargenomen:

    • primaire vorm;
    • secundaire vorm.

    De primaire vorm van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen wordt gekenmerkt door een vrijwel volledige afwezigheid van pathologie in het longsysteem, ook externe symptomen ontbreken. Alleen een verhoogde hoeveelheid kooldioxide in de longen wordt gediagnosticeerd, of de hoeveelheid ligt binnen het normale bereik.

    De secundaire vorm van pulmonale hypertensie bij zuigelingen wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van ernstige longlaesies, die uitgesproken manifestaties van parenchymale abnormaliteiten hebben. Bij secundaire pulmonale hypertensie is de prognose veel slechter dan de primaire vorm van deze ziekte.

    De meest voorkomende oorzaak van de als abnormaal longaandoening bij pasgeborenen - het optreden van hernia diafragmatica, die licht en het tweede licht verstoort tegelijkertijd ontvangt een overmatige hoeveelheid bloed die long hoge bloeddruk veroorzaakt. Neonatale sepsis, die ook wordt beschouwd als een van de oorzaken van deze aandoening bij zuigelingen, komt minder vaak voor.

    Een extra reden voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie bij zuigelingen is een sterke druksprong die is ontstaan ​​in het pulmonale systeem. Als zijn lichaam het nieuwe niveau van stress niet aankan, begint zich pulmonale hypertensie te manifesteren.

    De manifestatie van de ziekte - het optreden van ernstige kortademigheid, evenals het verschijnen van een hoge mate van ontwikkeling van cyanose bij het pulmonale hypertensie syndroom. De snelle ontwikkeling van het pathologische proces bij pasgeborenen is zeer gevaarlijk: bij de afwezigheid van de noodzakelijke behandeling loopt de baby zelfs enkele uren nadat de eerste tekenen van de ziekte zijn opgetreden de dood.

    Bij kinderen

    Het belangrijkste verschil in pulmonale hypertensie bij kinderen van volwassenen is de mogelijkheid van de ontwikkeling en verdere progressie van de pathologische toestand van het pulmonaire systeem als gevolg van ontogenese in de longen en in de vaten van de longen, die meestal optreedt in de perinatale periode. Overtredingen en ontwikkeling van pathologische afwijkingen zijn mogelijk als gevolg van externe invloeden die ook een vertraging in de algehele ontwikkeling, groei en aanpassing van het kind veroorzaken.

    Congenitale hartziekte, de aanwezigheid van schade (aangeboren of verworven) kan een startfactor zijn bij de ontwikkeling van pulmonale hypertensie bij kinderen. Chronische longziekte veroorzaakt ook vaak pulmonale hypertensie in de kindertijd.

    Schematische illustratie van pulmonale hypertensie

    Classificatie van pulmonale hypertensie naar mate

    Pulmonale hypertensie heeft vele vormen die worden geclassificeerd op basis van verschillende basiskenmerken. Deze indicatoren die een onderscheid maken tussen soorten ziekten zijn:

    • longhart - de mate van zijn ontwikkeling;
    • verstoringen in ventilatie;
    • de aanwezigheid van radiologische en elektrocardiologische tekenen;
    • uitgesproken stoornissen in hemodynamiek.

    Er is een verdeling van de pathologische toestand in kwestie in drie graden. Beschouw ze in meer detail. En we beginnen met het verhaal van wat pulmonale hypertensie is van 1 graad, en hoe deze ziekte zich manifesteert.

    De volgende video zal u vertellen over het gevaar van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen en oudere kinderen:

    Eerste (voorbijgaande) graad

    • Voor de eerste graad van ontwikkeling van deze ziekte wordt gekenmerkt door de afwezigheid van duidelijke tekenen van schade aan het pulmonaire systeem, die kan worden waargenomen tijdens röntgenonderzoek. Sommige manifestaties van respiratoir falen zullen waarschijnlijk voorkomen.
    • De eerste graad van pulmonale hypertensie is moeilijk te diagnosticeren, maar de detectie van de ziekte in de eerste graad stelt u in staat het proces te lokaliseren en in plaats daarvan het hoofd te bieden aan de manifestaties van de ziekte.

    Lees meer over wat dit is en hoe de pulmonale hypertensie van 2 graden verloopt.

    Tweede (stabiele) graad

    • De tweede graad wordt gekenmerkt door het optreden van kortademigheid met dezelfde mate van fysieke activiteit, die voorheen niet zo'n toestand veroorzaakte. Misschien kan het verschijnen van de apicale hartimpuls, die een direct teken is van de vorming van longhart, en een röntgenonderzoek gemakkelijk reeds het beginstadium van pulmonale hypertensie onthullen.
    • Bij röntgenfoto's wordt duidelijk duidelijk een uitgesproken zwelling van de contouren van de longslagader, die wordt veroorzaakt door een toename van de bloeddruk. Waarschijnlijk een manifestatie van een toename van het volume van de wortels van de longen. Bij het onderzoeken van een patiënt worden tekenen van zuurstoftekort in de weefsels van de patiënt gedetecteerd.

    Derde graad

    • Voor de derde graad van de ziekte, wordt het uiterlijk van diffuse cyanose karakteristiek, die zal worden gekenmerkt door een karakteristieke grijze, "warme" kleur.
    • Er zijn tekenen van een vergrote lever en de aderen kunnen rond de nek zwellen.
    • Een röntgenonderzoek kan een toename in het volume van de rechterventrikel van het hart aantonen, wat te wijten is aan een toename van de druk en een algemene belasting daarop. uitgesproken metabole acidose.

    oorzaken van

    Het optreden van pulmonale hypertensie is zowel onafhankelijk als in de aanwezigheid van een oorzaak van de oorzaak mogelijk. Afhankelijk van het type pulmonale hypertensie, zijn er enkele verschillen in de oorzaken die deze aandoening veroorzaakten.

    Primaire hypertensie

    Primaire hypertensie, of niet met een duidelijk gedefinieerde oorzaak, is het minst bestudeerde type van deze pathologische aandoening. De oorzaken ervan omvatten meestal het volgende:

    • de aanwezigheid van genetische aandoeningen die worden gelegd in het proces van embryonale ontwikkeling;
    • onvoldoende reproductie van specifieke stoffen die verantwoordelijk zijn voor het proces van vernauwing en expansie van bloedvaten in de longen - dit hangt ook direct af van het genoom en de erfelijkheid;
    • overmatige agressiviteit en verhoogde activiteit van bloedplaatjes, resulterend in het risico van blokkering van bloedvaten en slagaders met bloedplaatjes.

    Fibrose zal zich waarschijnlijk ook ontwikkelen in het longweefsel, waarin sprake is van een overmatige groei van het weefsel van de longvaten, terwijl er ook een vernauwing is van het lumen van de vaten en slagaders en als gevolg daarvan een toename van de mate van druk daarin.

    Secundaire hypertensie

    Voor het optreden van secundaire pulmonale hypertensie kunnen er verschillende objectieve factoren zijn, waaronder:

    1. chronische obstructieve laesies in de longen - bijvoorbeeld COPD, congenitale hartziekte;
    2. laesies van de trombotische aard van longweefselvaten;
    3. hypoxische toestand of Pickwick-syndroom;
    4. hart- en vaatziekten.

    Naast deze oorzaken van secundaire pulmonale hypertensie, moet ook ischemische schade die optreedt in de linker hartkamer van het hart worden doorverwezen. De aanwezigheid van aortaklepdefecten, pulmonale arteriële hypertensie en de impact ervan op het werk van de linkerventrikel worden ook beschouwd als de objectieve en ernstige oorzaken van het optreden van de betreffende ziekte.

    Ook een functioneel mechanisme dat manifestaties van pulmonale hypertensie kan veroorzaken, moet worden beschouwd als een toename van het volume van de kleine hoeveelheid bloed, het effect op de aderen van de longen van biologisch actieve stoffen, een verhoging van de viscositeit van het bloed als gevolg van de ontwikkeling van infectieuze aandoeningen in de bronchiën en de longen. Vervolgens zullen we u vertellen over de tekenen van pulmonale hypertensie.

    symptomen

    Aangezien de longaandoening in kwestie uit meerdere componenten bestaat, zijn de symptomen zeer divers. De meest vroege manifestatie van het symptoom van de ziekte zou echter het verschijnen moeten zijn van kortademigheid - in eerste instantie lijkt het alleen met verhoogde fysieke inspanning, dan begint het zich te manifesteren met een kleine lading, en dan wordt het een constante metgezel van de patiënt.

    Deze manifestatie gaat gepaard met een geleidelijke verandering in de mate van vervulling van zijn directe functies door de longen, beschadiging van de weefsels van bloedvaten en slagaders. De vernauwing van het lumen in de vaten van de longen verhoogt de druk van het bloed, dat 2 of meer keer kan groeien in vergelijking met de noma.

    Verdere progressie van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van bloed in het slijmoplossend sputum van de patiënt, wat gepaard gaat met het geleidelijke "zweten" van bloed en plasmacellen door de wanden van de bloedvaten als gevolg van een verhoogde bloeddruk daarin. De bloedader in het sputum wordt eerst een beetje gedetecteerd, daarna neemt dit aantal toe.

    Pulmonale hypertensie met zijn verdere progressie zal de volgende symptomen hebben:

    • verandering in de conditie van de huid - cyanose verschijnt;
    • de vorm van de vingers verandert ook - ze worden als drumsticks;
    • veranderingen in de nagels, die een kenmerkend uiterlijk van een horlogeglas krijgen - dit is een gevolg van de verslechtering van de kwaliteit van de voeding van de weefsels tijdens het vernauwen van bloedvaten en een afname van de bloedstroomsnelheid;
    • bij het luisteren naar hartritmes door de stetofonendoscope, zal versterking van geluiden te horen zijn wanneer de hartklep een verhoogde bloeddruk ontmoet;
    • het verschijnen van pijn in het hart, die verdwijnt met de regelmatige inademing van zuurstof;
    • het optreden van flauwvallen, dat kan duren van 2 tot 20-25 minuten;
    • Het meest prominente symptoom van de ziekte moet worden beschouwd als de opkomst van het zogenaamde pulmonaire hart, dat gepaard gaat met verhoogde pijn in het hart, hartgeruis, het optreden van hartkloppingen en toegenomen zwakte.

    Een toename in de grootte van de lever en uitpuilen van de nekaders wordt ook beschouwd als een teken van een verandering in de toestand van de pulmonaire mechanismen.

    diagnostiek

    Vroegtijdige diagnose van hypertensie van de longslagader geeft tijd om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn toestand te verbeteren, waardoor de ziekte in een vroeg stadium wordt gestopt.

    Het beschrijven van de toestand van een patiënt maakt een voorlopige diagnose mogelijk die wordt vergeleken met het klinische beeld. Om de diagnose te verifiëren, worden de volgende methoden gebruikt:

    1. een elektrocardiogram waarmee je de conditie en het werk van het hart kunt zien en analyseren;
    2. Röntgenonderzoek van de borstkas;
    3. het uitvoeren van FCG en VKG;
    4. het verkrijgen van hemodynamische resultaten door katheterisatie van de rechterzijde van het hart en de slagader van de long;
    5. vervolgens wordt vastgesteld dat het tot een bepaalde klasse van pulmonale hypertensie behoort, waarvoor MRI en computertomografie van de longen en bloedvaten worden uitgevoerd;
    6. longweefselbiopsie mogelijk geïndiceerd.

    behandeling

    Voor de behandeling van pulmonale hypertensie worden verschillende hoofdmethoden gebruikt, waarvan u de combinatie kunt gebruiken om snel de toestand van de patiënt te stabiliseren en de ontwikkeling van het pathologische proces verder te voorkomen.

    De meest effectieve methoden om een ​​ziekte te behandelen zijn therapeutische, medische, maar ook traditionele methoden en operaties, we beschouwen ze in meer detail.

    therapeutische

    Als een therapeutische methode met hoge prestaties moet zuurstoftherapie worden gebruikt, waardoor u de weefsels van het lichaam kunt verzadigen met zuurstof en de negatieve impact van het tekort op de patiënt kunt wegnemen.

    Om deze procedure uit te voeren, is het noodzakelijk om zorgvuldig de hoeveelheid zuurstof te berekenen en als hypercapnia zich ontwikkelt, neemt de zuurstofconcentratie af.

    Bloedonderzoek kan ook worden uitgevoerd - voor de eerste aderlatingen wordt ongeveer 500 ml van de patiënt afgenomen en in daaropvolgende keren, een paar dagen na de eerste sessie van aderlaten, elk 300 ml. Deze methode verlaagt de bloeddruk op de wanden van bloedvaten en verbetert de toestand van de patiënt.

    Een belangrijke methode voor therapeutische behandeling is de volledige eliminatie van factoren die de verslechtering van de toestand van de patiënt veroorzaken - in een bergachtig gebied zijn, met uitzondering van zware lichamelijke inspanning, zwangerschap.

    chirurgie

    Chirurgische interventie vertoont ook hoge prestaties, omdat het gebrek aan uitgesproken werkzaamheid met de voorgestelde medicamenteuze behandeling om het leven van de patiënt te redden, moet worden ingepland. Het bestaat uit het uitvoeren van atriale septotomie, die de beweging van bloed in een grote cirkel van bloedcirculatie verbetert.

    Longtransplantatie of een hart-longcomplex kan ook geïndiceerd zijn. Deze methode van chirurgische interventie kan alleen worden geïndiceerd voor een ernstige vorm van de ziekte, en er zijn verschillende contra-indicaties voor de uitvoering ervan die de mogelijkheid van transplantatie beperken. Contra-indicaties zijn onder meer oudere leeftijd, zwakke patiënten en een slechte gezondheid, evenals het niveau van bloedoxygenatie.

    geneesmiddel

    Bij de behandeling van pulmonale hypertensie worden geneesmiddelen meestal voorgeschreven door een arts en gebruikt onder zijn controle. Deze hulpmiddelen omvatten het volgende:

    • glucocorticoïden gebruikt in beperkte hoeveelheden;
    • antihistaminica;
    • acetylsalicylzuur, dat de röntgenindexen van het bloed verbetert;
    • bronchusverwijdende medicijnen worden gebruikt om de graad van openheid van de bronchiën te vergroten;
    • Zufillin, een vaatverwijdend medicijn, wordt gebruikt om de kanalen van de bloedvaten van de longen te vergroten, wat ook de bloedstroom verbetert en de bloedstroom en diurese stimuleert. Het wordt gebruikt in de vorm van tabletten, intraveneuze toediening of zetpillen, maar het moet zorgvuldig worden gebruikt: het medicijn verhoogt de behoefte aan het myocardium bij de toevoer van zuurstof.

    Om het sputumcompartiment te verbeteren, worden mucolytica voorgeschreven, hiervoor worden stoominhalatie- en ademhalingsoefeningen gebruikt.

    Gebruikt voor de behandeling van diuretica met pulmonale hypertensie - ze moeten ook voorzichtig worden gebruikt, omdat overmatige consumptie leidt tot een toename van de viscositeit van het bloed, wat de actieve vorming van bloedstolsels veroorzaakt en het risico op vasculaire occlusie met het resulterende bloedstolsel verhoogt.

    Calciumantagonisten, die een ontspannend effect op de gladde spieren van de longen hebben, kunnen verhoogde spanning in hen verlichten en ook de doorbloeding verbeteren.

    Behandeling van folk remedies

    Behandeling met folkremedies stelt u in staat het ongemak in pulmonale hypertensie te verminderen, omdat hun gebruik niet beperkt is.

    • Pompoensap kan bijvoorbeeld de viscositeit van het bloed verlagen en het risico van bloedstolsels in de vaten elimineren.
    • Rowan-sap maakt het mogelijk de bloedcirculatie in de longen te verhogen, wat ook belangrijk is voor het stimuleren van de bloedsomloop tijdens het behandelen van een ziekte.

    Ziektepreventie

    Om pulmonale hypertensie te voorkomen, kunnen de volgende aanbevelingen worden gegeven:

    • handhaven van een gezonde levensstijl en het elimineren van slechte gewoonten zoals roken, alcoholgebruik;
    • regelmatige lichaamsbeweging zal helpen om altijd een actieve bloedcirculatie te hebben en de vorming van bloedstolsels te voorkomen;
    • voeding moet compleet en uitgebalanceerd zijn - verse groenten en fruit zullen het lichaam helpen verzadigen met vitamines en effectief weerstand bieden aan infectieuze en virale ziekten.

    Regelmatig onderzoek door een arts zal ook tijd laten om de ziekte te identificeren.

    complicaties

    • In geval van insufficiëntie van de behandeling, gaat het primaire stadium van de ziekte naar het secundaire, wat de symptomen verergert en de toestand van de patiënt verergert.
    • Het gebrek aan zuurstoftoevoer van weefsels leidt tot kortademigheid, die geleidelijk vaker voorkomt en zelfs zonder lichamelijke inspanning kan optreden. Ook veroorzaakt hypoxie een toename van de viscositeit van het bloed, en dit kan bloedstolsels in het bloed veroorzaken die het bloedvat in de long kunnen verstoppen.

    Dus je bent al op de hoogte van de symptomen en aanbevelingen voor de behandeling van pulmonale hypertensie, dus je zult meer te weten komen over de prognose voor de ziekte.

    vooruitzicht

    Pulmonale hypertensie, een ernstige ziekte, vereist onmiddellijke behandeling, omdat het gebrek aan effecten op het lichaam van de patiënt of onvoldoende toegepaste behandeling leidt tot een verslechtering van het pathologische proces en er is een risico op overlijden.

    • Bij idiote pulmonale hypertensie is de prognose, bij afwezigheid van de mogelijkheid om de ziekmakende factor te beïnvloeden, de meest deprimerende: de voorspelde vijfjaarsoverleving van patiënten is ongeveer 12-21%.
    • Als de behandeling van de ziekte onmiddellijk na detectie werd gestart en er is een uitgesproken resultaat, dan is de voorspelling 28-39%.

    De volgende video bevat nog meer nuttige en belangrijke informatie over een ziekte zoals pulmonale hypertensie:

    Lees Meer Over De Vaten