Gevaarlijke demyeliniserende hersenziekte leukoencephalitis

Leucoencephalitis is een vorm van virale encefalitis. Bij leuko-encefalitis wordt de witte hersenhelft overwegend aangetast. Bovendien zijn er dystrofische veranderingen in de neuronen.

Vermoedelijk heeft de ziekte een allergische virale aard. Momenteel worden versies overwogen van de mogelijke oorsprong van de ziekte door virussen: mazelen, rabiës, herpes-virus type 3.

Er zijn drie belangrijke klinische en morfologische vormen van leukoencephalitis:

  • subacute scleroserende Van-Bogart;
  • periaxiaal Schilder;
  • acute hemorragie.

In deze studie van de hersenen beïnvloed door encefalitis geeft de volgende resultaten: er is een atrofie van de windingen en uitzetting van de voren, gebieden van dymelinatie worden gevonden in alle delen van de hersenen, voornamelijk in de witte stof, maar ook in de grijze materie van de cortex. Er is een matige expansie van de ventrikels.

Factoren aantrekken

Er wordt verondersteld dat de leukoencephalitis van Van-Bogart wordt veroorzaakt door het mazelenvirus, dat latent aanwezig was in de neuronen van de hersenen en in bepaalde processen werd geactiveerd.

Periaxiale encefalitis wordt beschouwd als een variant van multiple sclerose bij kinderen. Het frequente optreden van acute hemorragische leuko-encefalitis na vaccinatie is waargenomen.

De pathogenese van de ziekte is onduidelijk, aangenomen wordt dat het virus een trigger is in het auto-immuunproces.

Het mechanisme van ontwikkeling en manifestatie

Het proces is meestal gelokaliseerd in de basale kernen. Naarmate de ziekte vordert, de associatieve verbindingen tussen hersenlobben

worden beïnvloed, waardoor de belangrijkste rol van psychische stoornissen in het ziektebeeld wordt bepaald.

Meestal wordt de ziekte gedetecteerd in de kindertijd, maar er zijn gevallen van manifestatie van de ziekte bij volwassenen. Het begint meestal na een eerdere infectie of vaccinatie bij mensen met aangeboren immuniteitsstoornissen of neurologische afwijkingen.

De eerste kenmerkende symptomen zijn verminderd geheugen, corticale functies, lethargie, dementie. Soms gaat de ziekte gepaard met de ontwikkeling van het schizofreen syndroom. Bewegingsstoornissen, epileptische aanvallen worden waargenomen.

Leucoencephalitis vordert snel, gemiddeld in 1,5-2 jaar. Bij het begin van de dood zijn ademhalingsstoornissen, epileptische status kenmerkend.

De meest voorkomende vormen zijn de leukoencephalitis van Schilder en Van Bogart. Van Bogart syndroom gaat gepaard met extrapiramidale symptomen, epileptische aanvallen en dementie.

Voor de ziekte van Schilder wordt gekenmerkt door aandoeningen van het motorische systeem, zicht of retrobulbaire nefritis.

Symptomen verschijnen plotseling, ze worden gekenmerkt door gestage vooruitgang. In het begin gaat de ziekte gepaard met psychische stoornissen. Bij jonge kinderen manifesteert dit zich in de vorm van prikkelbaarheid, apathie, agressiviteit, lethargie.

Geleidelijk aan begint de logica van denken en netheid te verdwijnen, het vocabulaire neemt af. Tegen deze achtergrond beginnen binnen een paar maanden de neurologische symptomen zich te ontwikkelen.

Het kan hallucinaties, verhoogde spierspanning, agnosie, apraxie, polymorfe hyperkinese omvatten. Hierna gaan motorische verstoringen samen: parese en verlamming, onstabiele gang, verminderde coördinatie.

Een persistent symptoom is het convulsiesyndroom, nadat trofische en vegetatieve stoornissen zich hebben aangesloten.

Symptomen van elke vorm van de ziekte

In het geval van de ziekte van Bogart worden letsels van het ruggenmerg en hersenstam vaker waargenomen dan bij andere vormen. Vroege manifestaties van extrapiramidale stoornissen zijn kenmerkend voor deze vorm van leukoencephalitis, pyramidale symptomen treden in een laat stadium op. In deze vorm van de ziekte zijn epileptische aanvallen zeldzaam.

Met Schilder's leukoencephalitis wordt, in tegenstelling tot andere klinische vormen en multiple sclerose, vroege axondystrofie waargenomen. Wanneer deze vorm wordt gedomineerd door piramidale symptomen, gaat het gepaard met frequente epileptische aanvallen.

Bij acute hemorrhagische encefalitis is het begin acuut, met een fulminante toename van de symptomen. Ziek in 20-40 jaar met een duur van maximaal 2 weken. Vergezeld van hoofdpijn, verminderd bewustzijn, stijve nekspieren, coma.

Deze vorm van leukoencephalitis wordt gekenmerkt door convulsies en aandoeningen van het bewegingsapparaat, verlamming. In zeer zeldzame gevallen kan de subacute of chronische vorm ontstaan.

Diagnostische aanpak

In een vroeg ontwikkelingsstadium wordt de ziekte gemakkelijk verward met schizofrenie, hysterie, neurasthenie. De volgende is de diagnose van neoplasmata van de hersenen.

De diffusie van de laesie, de aanwezigheid of afwezigheid van verhoogde intracraniale druk, tekenen van verplaatsing van de mediane hersenstructuren op het EEG worden in aanmerking genomen. Om de diagnose te bevestigen, worden CT en immunologische onderzoeken uitgevoerd.

Laboratoriumstudies hebben matige pinocytose in het hersenvocht, toenemende niveaus van gamma-globuline en eiwit. Veranderingen in de Lange-reactie worden waargenomen. EEG registreert Rademaker-complexen. De meest informatieve zijn CT en MRI.

De beginfasen van acute scleroserende encefalitis zijn vergelijkbaar met schizofrenie. Op dit moment is het moeilijk om het te onderscheiden, maar er zijn een aantal symptomen die het nog steeds mogelijk maken om schizofrenie te elimineren: geheugenverlies, spraakstoornissen, snelle uitputting van intellectuele activiteit.

In laboratoriumgegevens is er een verhoogd gehalte aan proteïne en gamma-globuline.

Voor therapiedoeleinden

Gebruikte medicijnen uit de groep van corticosteroïden. Prednisolon 1-1,5 mg / kg lichaamsgewicht, geleidelijk afnemende dosis gedurende 2-3 weken. Als de therapie een positief resultaat geeft, ga ik ermee door met onderhoudsdoses. Toename met afleveringen van acute ziekte.

Antibiotica worden parallel voorgeschreven: penicilline, erytromycine, tetracycline.

Verhoog de inname van kaliumzouten, terwijl de hoeveelheid natriumzouten wordt verminderd. Indien nodig vitamines voorschrijven, evenals psychotrope geneesmiddelen.

Voorspelling en mortaliteit

De ziekte vordert gestaag en leidt altijd tot de dood. De duur van de ontwikkeling van de ziekte varieert van 0,5 tot 3 jaar.

In sommige gevallen, misschien langer, terwijl de ziekte chronisch is, wordt remissie periodiek waargenomen. Tijdens remissie kunnen de symptomen van de ziekte volledig afwezig zijn.

Echte klinische casus

Patiënt Vadik, 10 jaar oud, werd opgenomen in het ziekenhuis en beklaagde zich over gebrekkig leren en academisch falen. Erfelijkheid: fobieën van de moeder, de vader is gezond.

Vaders zus heeft zelfmoord gepleegd. In het gezin van de vader is er een verstandelijk achterlijk familielid. Geboren uit de derde zwangerschap, de eerste twee eindigde in de bevalling van tevoren, de kinderen hebben het niet overleefd.

De derde zwangerschap ging over met flauwvallen, werd geboren tijdens. De patiënt ontwikkelde zich zonder afwijkingen, ging naar de kleuterschool en was vaak ziek. Toen hij 10 was, begon hij last te krijgen van bedplassen. Kort daarna werden ongegronde angsten zichtbaar, de prestaties verslechterd. Hij begon achter te blijven in ontwikkeling, grimas, werd zeer onoplettend.

Onderzoeksresultaten: de huid is droog, roodachtig, turgor is verlaagd, deze voedt zich bevredigend. Er is verbeterde pigmentatie op het lichaam. Periodiek diarree, cholesterol 303 mg%, eiwit in de liquor 0,67. Positief resultaat van Nonne-Apelt-reactie.

De mentale toestand van het kind: normaal ondersteunt het gesprek, een rijke reeks woorden, begint na een tijdje zijn armen te slingeren, zijn haar te draaien, zijn vinger op een speciale manier te buigen. Hij wordt snel moe, concentreert zich niet, er zijn hoofdpijn.

De conclusie van de endocrinoloog: er zijn geen tekenen van disfunctie van de bijnierschors.

De conclusie van een neurochirurg: bilateraal Kerning-syndroom, beperking van de blik omhoog, mogelijke zwelling in de frontale kwab.

Resultaten van pneumoencephalography: symmetrische lokalisatie van de ventrikels, afwezigheid van een tumor in de hersenhelften. Interne hydrocephalus met veranderingen in de hersenvliezen.

Behandeling met penicilline en biiyohinolom. Daarna werd de jongen ontslagen met een diagnose: een obscuur proces in de voorhoofdskwabben.
Een paar maanden opnieuw ingeschreven voor behandeling.

Bij opname: stoornis van convergentie van het oog, gladheid van de linker nasolabiale plooi. Afname van de cremasteric en abdominale reflexen. De aanwezigheid van eiwit in de drank 1.32.

Tijdens het onderzoek: ernstige mentale stoornissen, snelle intellectuele vermoeidheid. Met schendingen, maar de vaardigheden van lezen en schrijven bewaard. De veiligheid wordt genoteerd op een datum bij de ouders. De diagnose is leuko-encefalitis.

Verder gaat de ziekte voort vanaf het begin van de ziekte tot het begin van epileptische aanvallen na 24 maanden. Na een ziekenhuisopname een jaar later stopte hij met opstaan. De laatste paar maanden volledig hulpeloos, huilend droevig. Hij stierf bij de val van het hart.

Leucoencephalopathy of the brain - wat is het? Symptomen, behandeling, prognose

Leukoencephalopathie is een progressieve vorm van encefalopathie, ook wel Binswanger-ziekte genoemd, die de witte stof van de subcorticale weefsels van de hersenen aantast. De ziekte wordt beschreven als vasculaire dementie, ouderen zijn er na 55 jaar meer vatbaar voor. Het verslaan van de witte stof leidt tot de beperking en het daaropvolgende verlies van hersenfunctie, de patiënt sterft na een korte tijd. In ICD-10 krijgt de ziekte van Binswanger de code І67.3.

Soorten Leukoencephalopathie

De volgende soorten ziekten worden onderscheiden:

  1. Leukoencephalopathie van vasculaire genese (klein brandpunt) is een chronische pathologische aandoening waarbij de structuren van de hersenhelften langzaam worden aangetast. De risicocategorie omvat ouderen ouder dan 55 jaar (meestal mannen). De oorzaak van de ziekte is een erfelijke aanleg, evenals chronische hypertensie, die tot uiting komt in frequente aanvallen van toenemende bloeddruk. Het gevolg van de ontwikkeling van dit type leukoencephalopathie op hoge leeftijd kan dementie en overlijden zijn.
  2. Progressieve leukoencephalopathie (multifocaal) is een acute aandoening waarbij, door een afname van de immuniteit (inclusief de progressie van het immunodeficiëntievirus), de witte hersenstof verdund is. De ziekte ontwikkelt zich snel, met het ontbreken van de nodige medische zorg sterft de patiënt.
  3. Periventriculaire leukoencephalopathie - het subcorticale weefsel van de hersenen ondergaat een schadelijk effect als gevolg van langdurig zuurstofgebrek en de ontwikkeling van ischemie. Pathologische foci zijn meestal geconcentreerd in het cerebellum, de hersenstam en de structuren die verantwoordelijk zijn voor de functies van beweging.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de vorm van de ziekte, kan leukoencephalopathie optreden om een ​​aantal redenen die geen verband houden met elkaar. Dus de ziekte van vasculaire genese manifesteert zich op oudere leeftijd onder de invloed van de volgende pathologische oorzaken en factoren:

  • hypertensie;
  • diabetes en andere endocriene stoornissen;
  • atherosclerose;
  • de aanwezigheid van slechte gewoonten;
  • erfelijkheid.

De oorzaken van negatieve veranderingen die optreden in de structuren van de hersenen bij periventriculaire leukoencephalopathie zijn aandoeningen en ziekten die zuurstofhongering van de hersenen veroorzaken:

  • congenitale misvormingen veroorzaakt door genetische afwijkingen;
  • geboorteblessures die ontstaan ​​door verstrengeling van het snoer, onjuiste presentatie;
  • vervorming van de wervels als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen of verwondingen en verminderde bloedtoevoer in de hoofdaders.

Multifocale encefalopathie lijkt tegen de achtergrond van ernstig verminderde immuniteit of de volledige afwezigheid ervan. De redenen voor de ontwikkeling van deze staat kunnen zijn:

  • HIV-infectie;
  • tuberculose;
  • kwaadaardige tumoren (leukemie, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinoom);
  • het nemen van krachtige chemicaliën;
  • ontvangen immunosuppressiva gebruikt tijdens orgaantransplantatie.

Het bepalen van de betrouwbare reden voor het optreden van leukoencephalopathie stelt artsen in staat om een ​​adequate behandeling voor te schrijven en het leven van de patiënt enigszins te verlengen.

Symptomen en tekenen van leukoencefalopathie

De mate en aard van manifestatie van symptomen van leukoencephalopathie hangt direct af van de vorm van de ziekte en de locatie van de laesies. Tekenen kenmerkend voor deze ziekte zijn:

  • hoofdpijn met een permanent karakter;
  • zwakte in de ledematen;
  • misselijkheid;
  • angst, oorzaakloze angst, angst en een aantal andere neuropsychiatrische aandoeningen, terwijl de patiënt de aandoening niet als pathologisch ervaart en medische hulp weigert;
  • onstabiele en onvaste gang, verminderde coördinatie;
  • visuele stoornissen;
  • verminderde gevoeligheid;
  • schending van gespreksfuncties, slikreflex;
  • spierkrampen en krampen, mettertijd overgaand bij epileptische aanvallen;
  • dementie in de beginfase manifesteerde zich in een afname van geheugen en intelligentie;
  • onvrijwillig urineren, stoelgang.

De ernst van de beschreven symptomen hangt af van de toestand van de menselijke immuniteit. Bij patiënten met verminderde immuniteit zijn er bijvoorbeeld meer uitgesproken tekenen van laesie van de hersubstantie dan bij patiënten met een normaal immuunsysteem.

diagnostiek

Als een van de soorten leukoencephalopathie wordt vermoed, zijn de resultaten van instrumentele en laboratoriumonderzoeken van fundamenteel belang voor de diagnose. Na een eerste onderzoek door een neuroloog en een arts met een besmettelijke ziekte, krijgt een patiënt een reeks instrumentele onderzoeken toegewezen:

  • Electroencephalogram of Doppler - om de staat van de vaten van de hersenen te bestuderen;
  • MRI - om meerdere laesies van de witte hersenmaterie te detecteren;
  • CT - de methode is niet zo informatief als de vorige, maar stelt je wel in staat om pathologische stoornissen in de hersenstructuren te identificeren in de vorm van infarct foci.

Laboratoriumtests om leukoencefalopathie te diagnosticeren zijn onder meer:

  • PCR-diagnostiek is een "polymerasekettingreactie" -methode, die het mogelijk maakt om virale pathogenen in hersencellen op DNA-niveau te detecteren. Voor analyse neemt een patiënt bloed, de informatie-inhoud van het resultaat is niet minder dan 95%. Dit elimineert de noodzaak voor biopsie en open interventie in de hersenstructuur als resultaat.
  • Biopsie - een techniek omvat het nemen van monsters van hersenweefsel om structurele veranderingen in cellen te identificeren, de mate van ontwikkeling van onomkeerbare processen, evenals de snelheid van de ziekte. Het gevaar van biopsie is de noodzaak om direct in te grijpen in het hersenweefsel om materiaal te verzamelen en de ontwikkeling van complicaties als resultaat.
  • Lumbale punctie - is gemaakt om de cerebrospinale vloeistof te bestuderen, namelijk de mate van toename van het eiwitgehalte daarin.

Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek concludeert de neuroloog over de aanwezigheid van de ziekte, evenals de vorm en snelheid van de progressie.

Behandeling van leukoencephalopathie

Ziekte leukoencefalopathie is geen remedie. Bij het diagnosticeren van leukoencephalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, verlichting van de symptomen, remming van de ontwikkeling van het pathologische proces en behoud van de functies waarvoor de getroffen gebieden van de hersenen verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste medicijnen die worden voorgeschreven aan patiënten met leukoencephalopathie zijn:

  1. Geneesmiddelen die de bloedsomloop in de hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect op hersenstructuren hebben - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotectieve geneesmiddelen die helpen de tonus van de vaatwanden te herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminecomplexen met een overwicht aan vitamine E, A en B.
  5. Adaptogenen die het lichaam helpen weerstand te bieden tegen negatieve factoren zoals stress, virussen, vermoeidheid, klimaatverandering - glasvocht, Eleutherococcus, Ginseng-wortel, aloë-extract.
  6. Anticoagulantia, die normalisatie van de vasculaire permeabiliteit mogelijk maken door bloedverdunnen en trombosepreventie, - Heparine.
  7. Antiretrovirale geneesmiddelen in gevallen waarin leukoencefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Naast medische behandeling, schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verstoorde hersenfuncties te herstellen:

  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • therapeutische oefeningen;
  • massagebehandelingen;
  • manuele therapie;
  • acupunctuur;
  • klassen met gespecialiseerde specialisten - revalidatoren, logopedisten, psychologen.

Ondanks de uitgebreide medicijntherapie en het werk met een patiënt van een groot aantal specialisten, is de prognose voor overleving met gediagnosticeerde leukoencefalopathie teleurstellend.

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, is leukoencephalopathie altijd dodelijk en varieert de levensverwachting in de volgende periode:

  • tijdens de maand - in het acute verloop van de ziekte en het ontbreken van een passende behandeling;
  • tot 6 maanden - vanaf het moment van detectie van de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren bij afwezigheid van ondersteunende behandeling;
  • van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van het ontvangen van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

  • virussen;
  • vasculaire pathologieën;
  • gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. De pathologie werd voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zult u ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, wordt gediagnosticeerd en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong, wat een chronische pathologie is die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd die een genetische aanleg hebben om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (in deze pathologie, het bloed dikker, de stroom vertraagt);
  • congenitale en verworven spinale pathologieën waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • obesitas;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen in het lichaam, verzwakken het immuunsysteem nog meer.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • bewustzijnssyndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • FMN-schade;
  • extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
  • lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

  • slechte coördinatie van beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
  • paresis van armen en benen;
  • geheugenstoornissen, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Bij kinderen jonger dan een jaar zijn er problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde toon van de spieren van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk uit te spreken moeilijke woorden, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, uitgesproken dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

  • bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
  • er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
  • spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
  • gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
  • slikstoornis;
  • urine-incontinentie;
  • epileptische aanval;
  • verzwakking van het intellect en lichte dementie;
  • misselijkheid;
  • hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

  • onderzoek door een neuroloog;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
  • magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
  • elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
  • Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt vaststellen;
  • PCR, waarmee DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
  • hersenbiopsie;
  • spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie het hart van leukoencephalopathie is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om antigenen van het micro-organisme te detecteren. Lymfocytaire pleocytose wordt waargenomen in de hersenvocht tijdens dit verloop van de ziekte.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

  • toxoplasmose;
  • cryptokokkose;
  • HIV-dementie;
  • leukodystrofie;
  • lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
  • subacute scleroserende panencefalitis;
  • multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

  • medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
  • adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
  • glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetine);
  • anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
  • met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.
  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • acupunctuur;
  • ademhalingsoefeningen;
  • homeopathie;
  • kruidengeneeskunde;
  • massage van het nekgebied;
  • manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen de BBB niet penetreren en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde met de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

  • versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
  • normaliseer uw gewicht;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • regelmatig in de frisse lucht;
  • stop met het gebruik van drugs en alcohol;
  • stoppen met roken;
  • vermijd casual seks;
  • gebruik in geval van toevallige intimiteit een condoom;
  • eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
  • leer omgaan met stress;
  • voldoende tijd uittrekken voor rust;
  • vermijd overmatige fysieke inspanning;
  • bij de detectie van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling starten die de levensverwachting verhoogt.

panencefalitis

Leucoencephalitis is een speciale vorm van virale etiologie encefalitis. Leukoencephalitis wordt gekenmerkt door overheersende schade aan de witte hersenmassa. Leucoencephalitis in de vorm van subacute scleroserende encefalitis (zie) komt vooral voor bij kinderen in de leeftijd van 4-16 jaar.

Klinische cursus. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Over het algemeen worden infectieuze en cerebrale symptomen zelden waargenomen. Het ziektebeeld bestaat uit geleidelijk ontwikkelende dementie (dementie), hyperkinese (onvrijwillige bewegingen) en autonome stoornissen. Het vroegste symptoom is psychische stoornissen, die snel vordert. Al in de vroege periode zijn er epileptiforme aanvallen, maar vaker verschijnen ze tegen de achtergrond van een gedetailleerd beeld van de ziekte. Na 1,5 - 2 maanden. Onwillekeurige bewegingen verschijnen, waarbij hyperkinesie divers is, vaak tonische spasmen van de spieren van de romp en ledematen worden waargenomen, wat leidt tot een soort rotatiebewegingen. Vaak zijn er spraakstoornissen zoals sensorische of motorische afasie (zie). Patiënten zagen gewelddadig gelach en huilen. Vegetatieve aandoeningen manifesteren vettigheid van de huid, zweten, kwijlen, veranderingen in vasculaire reacties. Afvallen ontwikkelt zich geleidelijk, vaak tot de mate van cachexie. De ziekte is progressief. De dood treedt op na enkele maanden en in sommige gevallen enkele jaren na het begin van de ziekte.

Treatment. Rationele behandeling van de ziekte bestaat momenteel niet. Enig effect kan zijn in de behandeling van prednison (onder toezicht van een arts). Versterkende behandeling, vitaminetherapie, anticonvulsiva (fenobarbital met 0,01 g per 1 levensjaar per dag), enz. Worden getoond. Er moet voor patiënten worden gezorgd (ze moeten worden gevoed, de huid worden afgeveegd en er moet op worden gelet dat doorligwonden worden voorkomen).

Leucoencephalitis (uit het Grieks Leukos - wit + encefalitis) is een ontstekingsziekte van de hersenen met schade aan witte stof. Lange tijd werd leuko-encefalitis gecontrasteerd met encefalitis met een geïsoleerde laesie van grijze materie (polyencefalitis). Onlangs is de grens tussen deze twee vormen van encefalitis geleidelijk gewist en nu kunnen we alleen spreken over de overheersing van het ontstekingsproces in de witte of grijze herseninhoud.

In eerste instantie werden verschillende laesies van het zenuwstelsel, zowel ontstekingsremmers als degeneratieve, toegeschreven aan leukoencephalitis. Naarmate we de aard van encefalitis bestudeerden, werd secundaire post-infectieuze encefalitis geïsoleerd uit deze polymorfe groep, voornamelijk waargenomen bij acute kinderontstekingen (mazelen, rode hond, enz.), Vaccin- en allergische encefalitis, evenals systemische demyeliniserende ziekten van degeneratieve aard, zoals diffuse sclerose (de ziekte van Schilder) familie progressieve leukodystrofie, etc.). De resterende primaire leuko-encefalitis is nog steeds moeilijk te herkennen vanwege het ontbreken van een precieze etiologische classificatie. Hun diagnose is alleen mogelijk door de kenmerken van de kliniek en histopathologie.

De groep primaire leuko-encefalitis, die subacute scleroserende leuko-encefalitis met een progressief verloop wordt genoemd, is het nauwkeurigst bestudeerd. Als een onafhankelijke nosologische eenheid werden ze voor het eerst geïsoleerd door Van-Bogart (L. van Bogaert) in 1945. Het bleek dat een aantal encefalitis, eerder beschreven onder verschillende namen, volledig kan worden toegeschreven aan subacute scleroserende leucoencephalitis. Het zijn alleen varianten van deze vorm en verschillen door de aanwezigheid of afwezigheid van intracellulaire insluitsels, de duur van de stroom en de intensiteit van het demyelinisatieproces.

De etiologie van subacute scleroserende leuko-encefalitis is nog niet vastgesteld. Intracellulaire insluitsels zijn het bewijs van een virale aard, maar het virus kan niet worden geïsoleerd. De ziekte heeft geen seizoensgebonden en epidemische foci. In veel landen is de incidentie van het subacute beloop van de ziekte toegenomen. Aanvankelijk werd aangenomen dat de ziekte alleen in de kindertijd voorkomt. De laatste keer is het beschreven bij volwassenen, maar veel minder vaak en verloopt het minder vaak.

Pathologische subacute scleroserende leuko-encefalitis wordt gekenmerkt door demyeliniserende laesies in de witte stof van de hersenhelften en de romp. Het proces van demyelinisatie verspreidt zich in sommige gevallen diffuus, maar beïnvloedt vaker het geleidingssysteem van de hersenen in een bepaalde volgorde. De eersten die lijden zijn de associatiestelsels van de grote hemisferen, cortico-strio-pallidar paden en pontocerebellaire conductor-bindingen. Het piramidesysteem is betrokken bij het proces in de latere stadia van de ziekte. De proliferatie van fibreuze glia die gepaard gaat met demyelinisatie en ontstekingsveranderingen varieert afhankelijk van de duur van de ziekte. Ze zijn meer uitgesproken met een langere koers. In gevallen van snel verloop, samen met een zwakke ontwikkeling van demyelinisatie, komt proliferatie van de fibrillaire glia naar voren, wat reden gaf om scleroserende encefalitis te noemen. In snelstromende vormen worden intranucleaire eosinofiele insluitsels van type A vaker gedetecteerd.

Het ziektebeeld is extreem stereotiep. De ziekte verloopt in drie hoofdfasen. De vroegste symptomen (eerste fase) omvatten veranderingen in hogere zenuwactiviteit die optreden bij kinderen, die zo gezond en somatisch en psychologisch gezond zijn en niet worden belast door pathologische erfelijkheid. Ernstige degradatie van het intellect met agnosia, apraxie en spraakstoornissen neemt snel toe. Mutisme en volledig gebrek aan contact met anderen ontwikkelen zich.

De tweede fase gaat gepaard met een soort hyperkinese. In het begin kunnen ze het karakter van choreiform of myoclonisch hebben, maar heel snel het type grootschalig ballisme verwerven, een extreem stereotype type, met gelijktijdige samentrekking van een aantal spieren van de proximale ledematen, romp en nek. Ze onderscheiden zich door een strikt ritme (van 4 tot 12 in 1 minuut). In de toekomst komt een soort hyperkinese van de oogbol samen: ze met geweld terugtrekken naar de zijkanten en opwaarts synchroon met de hyperkinese van de ledematen; tegelijkertijd, geforceerde opening van de mond en duwen uit de tong, samenvallend met het ritme van de resterende motorontladingen. Deze strikt ritmische en complexe hyperkinesie geven subacute leuko-encefalitis een originaliteit waardoor het geïsoleerd kan worden van een aantal andere subacute encefalitis. Tussen perioden van motorontladingen worden eerst noch verlamming van de ledematen noch stoornissen van de schedelzenuwen gedetecteerd; alleen hypotonie wordt genoteerd.

De derde fase van de ziekte wordt gekenmerkt door het staken van de hyperkinese en de geleidelijke ontwikkeling van de stijfheid van de decerebratie. Er zijn vegetatieve stoornissen en hyperthermische crises met een temperatuurstijging tot 40 ° en hoger. Tegen die tijd ontwikkelen zich piramidale symptomen in de vorm van clonus van de voeten en pathologische reflexen. In het hersenvocht nemen de globuline-eiwitfracties toe, terwijl het gehalte aan gamma-globuline in het bloed mogelijk niet toeneemt. De fundus van het oog is in alle gevallen normaal. Veranderingen in de elektrische activiteit van de hersenen met periodieke hoogspanningsontladingen, waargenomen in alle leads synchroon voor beide hemisferen, zijn vooral karakteristiek. Deze eigenaardige veranderingen in het EEG kunnen worden gebruikt om deze vorm te onderscheiden van andere encefalitis.

De ziekte vordert gestaag; het proces duurt van enkele maanden tot 2 jaar, in alle gevallen eindigt het in een fatale afloop. Behandeling zonder succes. Zie ook Encefalitis.

Schilder leucoencephalitis

Schilder leucoencephalitis is een degeneratieve demyeliniserende laesie van de hersenen, vergezeld van de vorming van grote of samenvloeiende zones van demyelinisatie. Het heeft een gestaag progressief verloop met een niet-specifiek en polymorf klinisch beeld, dat psychische aandoeningen, piramidale en extrapyramidale syndromen, cognitieve deficiëntie, beschadiging van de schedelzenuwen, episyndroom kan omvatten. Schilder's leukoencephalitis wordt gediagnosticeerd door klinische criteria en MRI-resultaten na uitsluiting van een andere pathologie met vergelijkbare manifestaties. De therapie wordt uitgevoerd door glucocorticosteroïden, anticonvulsiva, spierverslappers en psychotrope geneesmiddelen. De behandeling is echter niet effectief.

Schilder leucoencephalitis

De leucoencephalitis van Schilder werd voor het eerst beschouwd als een onafhankelijke nosologie in 1912 door een neuropsychiater, wiens naam stevig verschanst is in naam van de ziekte, hoewel de auteur zelf de pathologie aanduidde die hij omschreef als de term 'periaxiale diffuse leukoencephalitis'. Later presenteerden verschillende onderzoekers beschrijvingen van andere klinische vormen van leukoencephalitis: in 1941 - hemorrhagische leuko-encefalitis, in 1945 - subacute scleroserende leuko-encefalitis. Aangezien het belangrijkste pathologische substraat van de ziekte de diffuse zones van demyelinisatie van de witte stof is, is Schilder's leukoencephalitis opgenomen in de groep demyeliniserende ziekten.

De overheersende ouderdom van de manifestatie van de ziekte van Schilder is nog steeds een controversieel onderwerp. Buitenlandse experts op het gebied van neurologie beschouwen een karakteristiek debuut in de leeftijd van 7 tot 12 jaar, en sommige auteurs stellen voor de ziekte toe te schrijven aan een kindervorm van multiple sclerose. Waarnemingen van huisneurologen wijzen integendeel op een gelijke mate van schade aan personen van verschillende leeftijdscategorieën.

Oorzaken van Schilder's leukoencephalitis

De etiopathogenese van de ziekte van Schilder wordt bestudeerd. Uit de naam van de ziekte is duidelijk dat de inflammatoire etiologie van de cerebrale laesie, d.w.z. encefalitis, oorspronkelijk bedoeld was. De virale theorie van de ziekte door het type langzame infecties wordt verondersteld. Onder mogelijke besmettelijke agentia wordt de rol van mazelen, herpesinfecties, myxovirussen, die het proces van auto-immune hersenontsteking kunnen veroorzaken, besproken. Niet-succesvolle pogingen om de pathogeen te isoleren leidden echter tot de opkomst van een andere etiopathogenetische theorie. Dit laatste impliceert een verband tussen Schilder's leukoencephalitis en disfunctie van de regulerende mechanismen van het lipidemetabolisme, waardoor de ziekte dichter bij erfelijke leukodystrofieën komt.

Morfologische veranderingen bestaan ​​in de vorming van significante demyelinisatiezones in de witte cerebrale substantie van de hemisferen, die duidelijke, puntige contouren hebben en vaak asymmetrisch zijn gelegen. In sommige gevallen worden dergelijke foci gevormd in het cerebellum en de hersenstam. Bij patiënten die ziek zijn geworden in de puberteit en op volwassen leeftijd, zijn gevallen beschreven waarbij, naast uitgebreide demyelinatiezones, er ronde plaque-achtige laesies zijn die lijken op plaques van multiple sclerose.

Symptomen van Schilder's leukoencephalitis

De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van niet-specifieke en polymorfe symptomen. Het kan zich geleidelijk ontwikkelende psychische stoornissen manifesteren: gematigdheidsgevoeligheid, apathie, gedragsstoornis, perioden van opwinding met hallucinatiesyndroom. Intellectuele achteruitgang ontwikkelt zich tot dementie. Er zijn agraphia, acaculia, alexia, agnosia, apraxie. Door de demyelinisatie van de schedelzenuwen treden neuritis op van de oogzenuw, oftalmoplegie, gehoorverlies, verminderd zicht en bulbaire stoornissen. Met de nederlaag van het cerebellum lijkt cerebellaire ataxie, gescande spraak, intentie tremor. De laesie van de visuele cortex leidt tot hemianopia, corticale amaurosis. Extrapiramidale stoornissen in de vorm van hyperkinese, torsiedystonie, enz. Zijn mogelijk, piramidale aandoeningen worden meestal waargenomen in de latere stadia van leukoencephalitis in de vorm van mono-, hemi- en tetrapraces. Vaak is er een convulsief syndroom (zoals een Jackson epilepsie of met gegeneraliseerde epifriscuses), gekenmerkt door de afwezigheid van een specifiek EEG-patroon.

De variabiliteit van combinaties van verschillende symptoomcomplexen is zo uitgesproken dat het ons niet toestaat om een ​​typische variant van het beloop van de ziekte van Schilder te isoleren. In sommige gevallen is de kliniek vergelijkbaar met de progressieve variant van multiple sclerose, in andere gevallen heeft het een pseudotumor karakter en in de derde lijkt het op psychiatrische pathologie. In het laatste geval kunnen patiënten worden behandeld door een psychiater tot de ontwikkeling van duidelijke neurologische symptomen.

Diagnose van Schilder leukoencephalitis

Het is erg moeilijk om Schilder's leukoencephalitis in vivo te diagnosticeren. Voor deze taak moet een neuroloog zorgvuldig anamnestische, klinische en tomografische gegevens vergelijken, zorgvuldig diagnostiek uitvoeren met vergelijkbare ziekten. Een oogarts en een KNO-arts kunnen betrokken zijn bij consulten met het doel de visuele en auditieve analysatoren te onderzoeken.

Electro-encefalografie vertoont tekenen van diffuse cerebrale laesies: verminderde alfa-activiteit en ritmische desorganisatie; vaak wordt epileptiforme activiteit bepaald. In de studie van cerebrospinale vloeistof wordt een toename van het gehalte aan gamma-globuline gedetecteerd tegen de achtergrond van een afname van de fractie albuminefractie. De meest informatieve methode van instrumentele diagnostiek is MRI van de hersenen. De ziekte van Schilder bevestigt de aanwezigheid van ten minste één groot of een paar confluente demyelinisatie foci in witte cerebrale substantie.

Om een ​​definitieve diagnose te stellen, laten veel neurologen zich leiden door de criteria van C.M. Poser 1985: de aanwezigheid volgens MRI-gegevens van 1-2 ronde demyelinisatiezones met een grootte van minstens 2x3 cm; gebrek aan bijnierpathologie; uitsluiting van andere hersenpathologie (intracerebrale tumor, gedissemineerde encefalomyelitis, beroerte, enz.); naleving van het gehalte aan vetzuren in het serum; detectie van diffuse chronic sclerose bij autopsie. In sommige gevallen kunnen alleen histologische studies van cerebrale weefsels van het getroffen gebied worden gebruikt om de leuko-encefalitis van Schilder van leukodystrofie te onderscheiden.

Behandeling en prognose van Schilder-leukoencephalitis

Het ontbreken van duidelijke ideeën over de etiopathogenese van de ziekte van Schilder heeft nog niet de ontwikkeling van meer of minder effectieve methoden voor de behandeling ervan. Er werd enig effect van de behandeling met glucocorticosteroïden opgemerkt, in verband waarmee aan veel patiënten methylprednisolon wordt voorgeschreven, eerst parenteraal in een oplaaddosis en vervolgens aan de binnenkant met een geleidelijke afname van de dosis. Aangepast programma neurobeschermend, antioxidant en cardiovasculaire behandeling therapie met anticonvulsiva indien nodig toegewezen (carbamazepine, diazepam), spierverslappers (amantadine, tolperison, amidine), decongestiva gebeurtenis (furosemide, acetazolamide, magnesiumsulfaat), psychotrope geneesmiddelen.

Een vroege behandeling kan de progressie van de pathologie slechts licht vertragen. Ondanks het vasthouden ervan sterven echter alle patiënten. Het tijdstip van overlijden varieert van enkele maanden tot 3 jaar vanaf het moment van leukoencephalitis.

Leucoencephalitis van de hersenen

LEIKOENCEPHALIT (leuko-encefalitis; Griekse witte leuko + hersen-enkefalos + -itis) is een inflammatoire en dystrofische laesie van de witte hersenmassa. L. behoren tot demyeliniserende ziekten (zie).

Voor de eerste keer beschreef een ziekte uit de groep L. Danson (J. Danson) in 1933 met de naam "subacute" een vorm van lethargische encefalitis. " In 4939 Petty en Doering (H. Pette, G. Doring) gemeld encefalitis met cron, progressief verloop, iets anders in een wig, en patomorfol, manifestaties, noemde het een nodulaire panencephalitis. In 1945 werd dezelfde ziekte beschreven door Van-Bogart (L. Van Bogaert) als "subacute scleroserende leuko-encefalitis". In de toekomst bestudeerde Van-Bogart zorgvuldig de kliniek en de morfologie van deze hron, een progressieve vorm van encefalitis. Met de LI-groep vergelijkbaar zoals beschreven in g. Schilder 1912 (R. F. Schilder) diffuse periaksialny encefalitis en hemorragische L., op de set gemeld aan Hurst (E. W. Hurst) in 1941 g.

inhoud

Etiologie en pathogenese

Er wordt verondersteld dat L. ziekten zijn van de infectieuze-allergische aard. De rol van myxovirussen, mazelen, rabiës en herpes zoster-virussen als startfactoren van het hyperergische auto-immuunproces wordt besproken.

classificatie

Toewijzen volgende klinische Morphol, vorm A:. Subacute scleroserende panencefalitis Van Bogart periaksialny panencefalitis Schilder, acute hemorrhagische L. L. Wanneer demyeliniserende werkwijze wordt meestal gecombineerd met neuronale letsels in meer of mindere mate, maar voor sommige vormen wordt ook gebruikt de term " panencefalitis. "

Pathologische anatomie

Macroscopisch onderzoek van de hersenen in L. onthult een uitbreiding van de voren en atrofie van de windingen. Over de snede van de hemisferen, de verschillende grootte van de gebieden van vernietiging en demyelinisatie in alle delen van de hersenen, voornamelijk in de witte materie, maar spannende verschillende delen van de grijze materie van de cortex (figuur 1). In de meest getroffen gebieden hebben de hersenen een sponsachtige consistentie, de ventrikels van de hersenen zijn matig verwijd.

Gistol, het beeld wordt gekenmerkt door een diffuse subacute ontstekingsreactie met perivasculaire infiltratie met lymfocyten en plasmacellen en focale demyelinisatie (figuur 2). Ontstekingsveranderingen zijn voornamelijk gelokaliseerd in de witte hersenmassa, soms in de cortex, subcorticale ganglia en hersenvliezen. Normaal gevormd myeline wordt vernietigd (type myelinoplastische laesie). De mate van demyelinisatie en vernietiging van zenuwweefsel varieert in verschillende foci. Individuele kleine foci kunnen fuseren. Aan de randen van de focus van demyelinisatie worden oligodendrocyten vergroot, bevatten ze amfofiele insluitsels en verdwijnen ze in meer aangetaste gebieden. Daarnaast zijn er veel grote bizarre astrocyten met hyperchromatisch multilobulair of verschillende kernen. Axonen blijven relatief intact in de vroege stadia van het proces, later kunnen er dystrofische veranderingen zijn. De neuronen van de cortex van de hersenhelften kunnen twee soorten insluitsels bevatten: bolvormige deeltjes dia. 30-40 micron en langwerpige of buisvormige structuren met een iets kleinere diameter. Insluitsels komen vaker voor bij een korte duur van de ziekte. Histochem, onderzoek gevonden in de insluitsels een grote hoeveelheid eiwit. In de meeste gevallen wordt de proliferatieve respons van glia gevonden. Gliosis kan van kleine omvang zijn of in de vorm van grote foci (pseudotumor). Diffuse proliferatie van fibreuze glia leidt soms tot verdichting van de medulla, zodat de hersenen in de incisie een kraakbeenachtige consistentie hebben. De wanden van slagaders en aders zijn verdikt, met een overmaat aan reticulaire vezels in adventitia.

Klinisch beeld

Neuropsychiatrische stoornissen zijn de vroegste manifestatie van de ziekte. Ten eerste zijn er klachten over vermoeidheid, lethargie, prikkelbaarheid, instabiliteit van stemming. Geleidelijk aan breidt het bereik van neuropsychiatrische stoornissen uit. Kwaadaardigheid, efficiëntie, hebzucht, egoïsme, wreedheid, gebrek aan discipline, traagheid van denken verschijnen. Patiënten maken vaak ongemotiveerde handelingen, verliezen hun netheidvaardigheden.

Tegen de achtergrond van psychische stoornissen verloopt focale nevrol geleidelijk over een aantal weken of maanden, symptomen: onpraktische stoornissen die leiden tot verlies van zelfzorgvaardigheden (zie Apraxie); Gnostische stoornissen (zie Agnosia); er zijn stoornissen van lezen, schrijven en tellen. Sommige patiënten hebben visuele, auditieve hallucinaties. Bewegingsstoornissen worden voornamelijk weergegeven door extrapiramidale stoornissen: een stijfheid, het fenomeen van "tandwiel" wordt gedetecteerd (zie Shiverende verlamming). Waargenomen polymorfe hyperkinesis gezichtsspieren, ledematen, torso - tremor (zie beving.), Torsie spasme (zie Torsionnaya dystonie.) Hemiballismus (zie hyperkinesie.), Myoclonus (cm.). In typische gevallen ontwikkelen zich piramidale aandoeningen in latere stadia in de vorm van mono-, hemi- of tetraparese en verlamming (zie Verlamming, parese). De veel voorkomende symptomen van focale laesies zijn statische en locomotorische ataxie (zie) cerebellaire of frontale type. Bilaterale laesie van de corticale nucleaire route leidt tot verminderde fonatie, slikken. Bulbarverlamming ontwikkelt zich vrij zeldzaam.

Constante symptomen van de ziekte zijn convulsies (zie). Ze kunnen in verschillende stadia van de ziekte voorkomen. De meest karakteristieke zijn kleine en abortieve convulsieve aanvallen, minder vaak gegeneraliseerde grote aanvallen. In latere stadium van de ziekte te ontwikkelen trofische en vegetatieve stoornissen:.. cachexie, decubitus, stoornissen van thermoregulatie, overvloedig zweten, enz. In de terminale fase geïmmobiliseerde patiënten soms waargenomen decerebratierigiditeit (cm.).

De stroom van L. kan gestaag vorderend of remitterend zijn. In het laatste geval, de wig, kan het beeld lijken op multiple sclerose (zie).

Wanneer de elektro-encefalografie periodieke paroxysmale activiteit registreerde met een interval van 5 tot 15 seconden. tegelijkertijd in de meeste leads in de vorm van langzame (1-2 in 1 sec.) hoogspanningsgolven.

Leukocytose, een toename van de gamma-globulinefractie, wordt meestal bepaald in het bloed en de titer van antilichamen tegen mazelen of myxovirussen is meestal verhoogd (virus jc, sv-40).

In de cerebrospinale vloeistof worden in de meeste gevallen cytosis en een toename van het eiwitgehalte niet waargenomen. Uit een elektroforetisch onderzoek van eiwitten blijkt echter dat gamma-globuline tot 40 procent of meer van het totale eiwit is en dat de albuminefractie is verminderd. Colloïdale reacties geven maximale flocculatie in de eerste reageerbuizen (het paralytische type Lange-reactie).

behandeling

De behandeling moet alomvattend zijn. Hormonale en symptomatische therapie is geïndiceerd. Een positief effect wordt verkregen bij het voorschrijven van corticosteroïden. Behandeling met glucocorticoïden (prednison) moet in een vroeg stadium met patol worden gestart, waarbij rekening wordt gehouden met een ritme van hormonale activiteit van de bijnieren. Hormoontherapie wordt aangevuld met anti-allergische (difenhydramine, pipolfen, suprastin, diazolin) en anticonvulsieve geneesmiddelen. Het tonen van medicijnen die de spiertonus verminderen (mydocalm, amedeen, midantan, tsiklodol, etc.), vitamines van groep B en andere symptomatische middelen. Het gebruik van actieve therapie kan het verloop van de ziekte vertragen en remissie gedurende meerdere jaren bevorderen.

vooruitzicht

Met een gestaag progressief verloop sterven patiënten binnen 2-12 maanden. na de eerste symptomen. Bij een remitterende loop duurt de ziekte tot 3 jaar of langer, en remissies kunnen enkele maanden tot meerdere jaren duren, waarbij de symptomen van de ziekte bijna of volledig afwezig zijn.

Kenmerken van individuele vormen van leukoencephalitis

Subacute scleroserende leuko-encefalitis Van-Bogart. Bij patomorfol, een hersenonderzoek van patiënten met deze vorm L., worden in de regel intracellulaire insluitsels gevonden. De mate van beschadiging neemt af in de richting van de cortex naar de fylogenetisch meer oude formaties, maar vaker dan in andere vormen, worden de romp en het ruggenmerg aangetast.

Een wig, kenmerk van deze vorm L. is vroege manifestatie en prevalentie van extrapyramidale stoornissen (de Hyperkinetische vorm), om de Krim pas in de late stadia piramidale symptomen samen te voegen. Epileptische aanvallen zijn niet kenmerkend.

Schilder periaxiale diffuse leukoencephalitis. Patomorfol, kenmerk in vergelijking met andere L. en multiple sclerose is een relatief vroege dystrofie van axonen. Deze vorm verschilt van de vorige door het overwicht van piramidale symptomen en frequente epileptische aanvallen. Over het algemeen worden grote aanvallen waargenomen. De ontwikkeling van retrobulbaire neuritis van de oogzenuwen of de centrale vorm van blindheid geassocieerd met de demyelinisatie van de achterhoofdskwabben is kenmerkend (zie de ziekte van Schilder).

Acute hemorragische leuko-encefalitis. Op een wig en patomorfol is deze vorm L te zien, vergelijkbaar met virale en post-vaccinatie encefalitis. Een autopsiestudie onthult cerebraal oedeem, grote delen van zachtroze-grijs of gelige kleuren met meerdere punctaatbloedingen worden gevonden op secties in de hersubstantie. Gistol. het beeld wordt gekenmerkt door fibrineuze necrose van de wanden van kleine bloedvaten, voornamelijk venulen, omgeven door fibrine-exsudaat, ontstekingscellen en ringvormige hemorrhagische zones. In dezelfde perivasculaire zones, demyelinisatie met matige of ernstige axonvernietiging. In de vroegste stadia worden perivasculaire infiltraten gepresenteerd door hl. arr. neutrofielen, echter veel lymfocyten en plasmacellen worden gevonden in oudere laesies.

De kliniek van acute hemorragische L. wordt gekenmerkt door een extreem acuut begin, fulminante toename van de ernst van symptomen van hersenschade. Personen van beide geslachten tussen de 20 en 40 worden ziek. De duur van de cursus van 2 dagen tot 2 weken. Uitgezet wig, het beeld wordt voorafgegaan door catarrale verschijnselen in de keel, koorts met leukocytose in perifeer bloed. Na 2-4 dagen is er hoofdpijn, stijve nekspieren, bewustzijn is verstoord, soms ontwikkelt coma zich. Gekenmerkt door focale of gegeneraliseerde convulsies, motorische stoornissen in de vorm van hemi- of tetraplegie, pseudobulbar-verlamming. In het fundus - oedeem van de schijf (tepel) van de oogzenuw. Subacute en hron vormen worden zelden waargenomen. Met behulp van EEG en arteriografie kunnen focale veranderingen worden gedetecteerd. In cerebrospinale vloeistof - uitgesproken pleocytose door polymorfonucleaire leukocyten worden ook lymfocyten aangetroffen; eiwitgehalte verhoogd tot 1 g / l en meer; vaak wordt xanthochromie van cerebrospinale vloeistof gedetecteerd, enkele rode bloedcellen kunnen microscopisch worden gedetecteerd.

Het resultaat is meestal dodelijk.


Bibliografie: Markova E.D. en anderen Klinische, anatomische en virologische gegevens in het geval van subacute scleroserende panencefalitis, Journ, neuropaat. en psihat., t. 77, nr. 7, p. 100 7, 1977, bibliogr.; Zucker MB Klinische neuropathologie van de kinderleeftijd, M., 1978, bibliogr; Chumakov M. II. Virologische aspecten van de studie van de etiologie van bepaalde chronische aandoeningen van het zenuwstelsel (subacute scleroserende panencefalitis, Viliuisky encephalomyelitis, multiple sclerose), in het boek: Demyelinerende aandoeningen van het zenuwstelsel. systemen in het experiment, en de wig., Ed. A.I. Bulygina, p. 79, Minsk, 1 975; B a l a k a a a H., II a v 1 i c e k F. a K v i i a 1 a V. Radiologicke a scintigraficke nalezy u akutnich zanetliv ^ ch pro-cesii CNS, Cs. Neurol. Neurochir., Sv. 40, s. 350, 1977; Gilroy J. a. Meyer J. S. Medische neurologie, N. Y., 1975; L h e r m i t t e F. Les leuco-encephalites, P., 1950, bibliogr; Pette H. u. D. g. Uber einheimische Panencephalomyelitis vom charakter der Encephalitis japonica, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 149, S. 7, 1939.

Lees Meer Over De Vaten