Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

  • virussen;
  • vasculaire pathologieën;
  • gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. De pathologie werd voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zult u ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, wordt gediagnosticeerd en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong, wat een chronische pathologie is die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd die een genetische aanleg hebben om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (in deze pathologie, het bloed dikker, de stroom vertraagt);
  • congenitale en verworven spinale pathologieën waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • obesitas;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen in het lichaam, verzwakken het immuunsysteem nog meer.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • bewustzijnssyndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • FMN-schade;
  • extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
  • lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

  • slechte coördinatie van beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
  • paresis van armen en benen;
  • geheugenstoornissen, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Bij kinderen jonger dan een jaar zijn er problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde toon van de spieren van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk uit te spreken moeilijke woorden, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, uitgesproken dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

  • bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
  • er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
  • spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
  • gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
  • slikstoornis;
  • urine-incontinentie;
  • epileptische aanval;
  • verzwakking van het intellect en lichte dementie;
  • misselijkheid;
  • hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

  • onderzoek door een neuroloog;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
  • magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
  • elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
  • Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt vaststellen;
  • PCR, waarmee DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
  • hersenbiopsie;
  • spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie het hart van leukoencephalopathie is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om antigenen van het micro-organisme te detecteren. Lymfocytaire pleocytose wordt waargenomen in de hersenvocht tijdens dit verloop van de ziekte.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

  • toxoplasmose;
  • cryptokokkose;
  • HIV-dementie;
  • leukodystrofie;
  • lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
  • subacute scleroserende panencefalitis;
  • multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

  • medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
  • adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
  • glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetine);
  • anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
  • met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.
  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • acupunctuur;
  • ademhalingsoefeningen;
  • homeopathie;
  • kruidengeneeskunde;
  • massage van het nekgebied;
  • manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen de BBB niet penetreren en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde met de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

  • versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
  • normaliseer uw gewicht;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • regelmatig in de frisse lucht;
  • stop met het gebruik van drugs en alcohol;
  • stoppen met roken;
  • vermijd casual seks;
  • gebruik in geval van toevallige intimiteit een condoom;
  • eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
  • leer omgaan met stress;
  • voldoende tijd uittrekken voor rust;
  • vermijd overmatige fysieke inspanning;
  • bij de detectie van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling starten die de levensverwachting verhoogt.

Leucoencephalopathy of the brain - wat is het? Symptomen, behandeling, prognose

Leukoencephalopathie is een progressieve vorm van encefalopathie, ook wel Binswanger-ziekte genoemd, die de witte stof van de subcorticale weefsels van de hersenen aantast. De ziekte wordt beschreven als vasculaire dementie, ouderen zijn er na 55 jaar meer vatbaar voor. Het verslaan van de witte stof leidt tot de beperking en het daaropvolgende verlies van hersenfunctie, de patiënt sterft na een korte tijd. In ICD-10 krijgt de ziekte van Binswanger de code І67.3.

Soorten Leukoencephalopathie

De volgende soorten ziekten worden onderscheiden:

  1. Leukoencephalopathie van vasculaire genese (klein brandpunt) is een chronische pathologische aandoening waarbij de structuren van de hersenhelften langzaam worden aangetast. De risicocategorie omvat ouderen ouder dan 55 jaar (meestal mannen). De oorzaak van de ziekte is een erfelijke aanleg, evenals chronische hypertensie, die tot uiting komt in frequente aanvallen van toenemende bloeddruk. Het gevolg van de ontwikkeling van dit type leukoencephalopathie op hoge leeftijd kan dementie en overlijden zijn.
  2. Progressieve leukoencephalopathie (multifocaal) is een acute aandoening waarbij, door een afname van de immuniteit (inclusief de progressie van het immunodeficiëntievirus), de witte hersenstof verdund is. De ziekte ontwikkelt zich snel, met het ontbreken van de nodige medische zorg sterft de patiënt.
  3. Periventriculaire leukoencephalopathie - het subcorticale weefsel van de hersenen ondergaat een schadelijk effect als gevolg van langdurig zuurstofgebrek en de ontwikkeling van ischemie. Pathologische foci zijn meestal geconcentreerd in het cerebellum, de hersenstam en de structuren die verantwoordelijk zijn voor de functies van beweging.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de vorm van de ziekte, kan leukoencephalopathie optreden om een ​​aantal redenen die geen verband houden met elkaar. Dus de ziekte van vasculaire genese manifesteert zich op oudere leeftijd onder de invloed van de volgende pathologische oorzaken en factoren:

  • hypertensie;
  • diabetes en andere endocriene stoornissen;
  • atherosclerose;
  • de aanwezigheid van slechte gewoonten;
  • erfelijkheid.

De oorzaken van negatieve veranderingen die optreden in de structuren van de hersenen bij periventriculaire leukoencephalopathie zijn aandoeningen en ziekten die zuurstofhongering van de hersenen veroorzaken:

  • congenitale misvormingen veroorzaakt door genetische afwijkingen;
  • geboorteblessures die ontstaan ​​door verstrengeling van het snoer, onjuiste presentatie;
  • vervorming van de wervels als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen of verwondingen en verminderde bloedtoevoer in de hoofdaders.

Multifocale encefalopathie lijkt tegen de achtergrond van ernstig verminderde immuniteit of de volledige afwezigheid ervan. De redenen voor de ontwikkeling van deze staat kunnen zijn:

  • HIV-infectie;
  • tuberculose;
  • kwaadaardige tumoren (leukemie, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinoom);
  • het nemen van krachtige chemicaliën;
  • ontvangen immunosuppressiva gebruikt tijdens orgaantransplantatie.

Het bepalen van de betrouwbare reden voor het optreden van leukoencephalopathie stelt artsen in staat om een ​​adequate behandeling voor te schrijven en het leven van de patiënt enigszins te verlengen.

Symptomen en tekenen van leukoencefalopathie

De mate en aard van manifestatie van symptomen van leukoencephalopathie hangt direct af van de vorm van de ziekte en de locatie van de laesies. Tekenen kenmerkend voor deze ziekte zijn:

  • hoofdpijn met een permanent karakter;
  • zwakte in de ledematen;
  • misselijkheid;
  • angst, oorzaakloze angst, angst en een aantal andere neuropsychiatrische aandoeningen, terwijl de patiënt de aandoening niet als pathologisch ervaart en medische hulp weigert;
  • onstabiele en onvaste gang, verminderde coördinatie;
  • visuele stoornissen;
  • verminderde gevoeligheid;
  • schending van gespreksfuncties, slikreflex;
  • spierkrampen en krampen, mettertijd overgaand bij epileptische aanvallen;
  • dementie in de beginfase manifesteerde zich in een afname van geheugen en intelligentie;
  • onvrijwillig urineren, stoelgang.

De ernst van de beschreven symptomen hangt af van de toestand van de menselijke immuniteit. Bij patiënten met verminderde immuniteit zijn er bijvoorbeeld meer uitgesproken tekenen van laesie van de hersubstantie dan bij patiënten met een normaal immuunsysteem.

diagnostiek

Als een van de soorten leukoencephalopathie wordt vermoed, zijn de resultaten van instrumentele en laboratoriumonderzoeken van fundamenteel belang voor de diagnose. Na een eerste onderzoek door een neuroloog en een arts met een besmettelijke ziekte, krijgt een patiënt een reeks instrumentele onderzoeken toegewezen:

  • Electroencephalogram of Doppler - om de staat van de vaten van de hersenen te bestuderen;
  • MRI - om meerdere laesies van de witte hersenmaterie te detecteren;
  • CT - de methode is niet zo informatief als de vorige, maar stelt je wel in staat om pathologische stoornissen in de hersenstructuren te identificeren in de vorm van infarct foci.

Laboratoriumtests om leukoencefalopathie te diagnosticeren zijn onder meer:

  • PCR-diagnostiek is een "polymerasekettingreactie" -methode, die het mogelijk maakt om virale pathogenen in hersencellen op DNA-niveau te detecteren. Voor analyse neemt een patiënt bloed, de informatie-inhoud van het resultaat is niet minder dan 95%. Dit elimineert de noodzaak voor biopsie en open interventie in de hersenstructuur als resultaat.
  • Biopsie - een techniek omvat het nemen van monsters van hersenweefsel om structurele veranderingen in cellen te identificeren, de mate van ontwikkeling van onomkeerbare processen, evenals de snelheid van de ziekte. Het gevaar van biopsie is de noodzaak om direct in te grijpen in het hersenweefsel om materiaal te verzamelen en de ontwikkeling van complicaties als resultaat.
  • Lumbale punctie - is gemaakt om de cerebrospinale vloeistof te bestuderen, namelijk de mate van toename van het eiwitgehalte daarin.

Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek concludeert de neuroloog over de aanwezigheid van de ziekte, evenals de vorm en snelheid van de progressie.

Behandeling van leukoencephalopathie

Ziekte leukoencefalopathie is geen remedie. Bij het diagnosticeren van leukoencephalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, verlichting van de symptomen, remming van de ontwikkeling van het pathologische proces en behoud van de functies waarvoor de getroffen gebieden van de hersenen verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste medicijnen die worden voorgeschreven aan patiënten met leukoencephalopathie zijn:

  1. Geneesmiddelen die de bloedsomloop in de hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect op hersenstructuren hebben - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotectieve geneesmiddelen die helpen de tonus van de vaatwanden te herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminecomplexen met een overwicht aan vitamine E, A en B.
  5. Adaptogenen die het lichaam helpen weerstand te bieden tegen negatieve factoren zoals stress, virussen, vermoeidheid, klimaatverandering - glasvocht, Eleutherococcus, Ginseng-wortel, aloë-extract.
  6. Anticoagulantia, die normalisatie van de vasculaire permeabiliteit mogelijk maken door bloedverdunnen en trombosepreventie, - Heparine.
  7. Antiretrovirale geneesmiddelen in gevallen waarin leukoencefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Naast medische behandeling, schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verstoorde hersenfuncties te herstellen:

  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • therapeutische oefeningen;
  • massagebehandelingen;
  • manuele therapie;
  • acupunctuur;
  • klassen met gespecialiseerde specialisten - revalidatoren, logopedisten, psychologen.

Ondanks de uitgebreide medicijntherapie en het werk met een patiënt van een groot aantal specialisten, is de prognose voor overleving met gediagnosticeerde leukoencefalopathie teleurstellend.

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, is leukoencephalopathie altijd dodelijk en varieert de levensverwachting in de volgende periode:

  • tijdens de maand - in het acute verloop van de ziekte en het ontbreken van een passende behandeling;
  • tot 6 maanden - vanaf het moment van detectie van de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren bij afwezigheid van ondersteunende behandeling;
  • van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van het ontvangen van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.

Brain leucoencephalopathy

Leucoencephalopathy is een pathologie van de witte stof van de hersenen. Er zijn verschillende nosologische vormen van verschillende etiologieën, waarvan het belangrijkste syndroom leuko-encefalopathie is. Factoren die schade aan de witte hersenmaterie veroorzaken, omvatten virale infectie, vasculaire pathologie, hypoxie van hersenweefsel.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

De ziekte wordt veroorzaakt door de activering van humaan polyomavirus 2 (JC-virus), dat in de normale toestand van het immuunsysteem geen pathologische veranderingen in het lichaam veroorzaakt. 80% van de bevolking heeft een drager van dit virus. In ongunstige omstandigheden met betrekking tot immunosuppressie veroorzaakt de pathogeen demyeliniserende schade aan het centrale zenuwstelsel.

De ziekte werd eerder zelden gediagnosticeerd. De frequentie van progressieve leukoencephalopathie is in de jaren 90 aanzienlijk toegenomen. De ziekte werd voornamelijk gevonden bij met HIV geïnfecteerde patiënten: de jaarlijkse incidentie was 3,3 gevallen per 1000 patiënten. De reductie van virale demyeliniserende ziekten bij deze groep patiënten tot 1,3: 1000 werd vergemakkelijkt door de introductie van 3-4 geneesmiddelen in de praktijk van antiretrovirale therapie.

Oorzaken van ziekte

Meestal ontwikkelt de pathologie zich op de achtergrond van een HIV-infectie, wat leidt tot het immunodeficiëntiesyndroom. Maar dit is niet de enige factor die de activatie van het virus kan activeren.

Leukoencefalopathie van de hersenen kan optreden als gevolg van immunosuppressie bij sommige ziekten, voornamelijk in verband met het gebruik van immunotrope geneesmiddelen:

  • therapie met monoklonale antilichamen bij systemische inflammatoire (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis), auto-immune hematologische ziekten en kwaadaardige tumoren;
  • multiple sclerose in het geval van behandeling met natalizumab, dat een preparaat van monoklonale antilichamen is;
  • orgaantransplantatie en het nemen van immunosuppressiva om transplantaatafstoting te onderdrukken;
  • ziekte van Hodgkin;
  • chronische lymfatische leukemie, B-cel non-Hodgkin lymfoom - middelen op basis van monoklonale antilichamen kunnen worden opgenomen in de chemotherapeutische regimes van deze ziekten;
  • beenmergtransplantatie.

Onlangs is een nieuw medicijn, Efalizumab, voorgesteld voor de behandeling van psoriasis. Ondanks de hoge efficiëntie van het product, werd het uit de handel genomen door de fabrikant. Tijdens het gebruik van dit medicijn, dat tot de groep van monoklonale antilichamen behoort, kan zich progressieve leuko-encefalopathie ontwikkelen.

pathogenese

Wanneer leuko-encefalopathie plaatsvindt, focale demyelinisatie van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg. Het gaat gepaard met reactivering van het JC-virus en penetratie van het pathogeen in het CZS. Het mechanisme van de introductie van het polyomavirus in de cellen van het zenuwstelsel is nog niet onderzocht, maar het verband tussen het pathologische proces en de onderdrukking van cellulaire immuniteit als gevolg van een ziekte of medicatie ligt voor de hand. Demyelinatieplaatsen komen voor in verschillende delen van de hersenen, kunnen toenemen, kunnen met elkaar versmelten en leiden tot verschillende symptomen.

Bij de behandeling van patiënten met een hoog risico op progressieve leuko-encefalopathie, moeten regelmatig onderzoeken worden uitgevoerd en moeten onderzoeksmethoden worden gebruikt om een ​​gevaarlijke ziekte in een vroeg stadium te identificeren. Alvorens immunosuppressieve therapie, in het bijzonder monoklonale antilichamen, voor te schrijven, beoordeelt de arts mogelijke risico's met behulp van beschikbare methoden om de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van leukoencephalopathie te voorspellen. Voor vroege detectie van de ziekte worden diagnostische onderzoeken en vragenlijsten gebruikt om de waarschijnlijkheid van de ziekte te bepalen door de aanwezigheid van bepaalde symptomen.

diagnostiek

Focal veranderingen in hersenweefsel kunnen worden gedetecteerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Als multifocale leuko-encefalopathie wordt vermoed, heeft deze onderzoeksmethode de voorkeur boven computertomografie.

Veranderingen in het hersenvocht zijn niet specifiek, maar de detectie van virus-DNA daarin met behulp van polymerasekettingreactie samen met klinische symptomen en MRI-gegevens bevestigen de diagnose van leukoencefalopathie. Ook voor diagnostische doeleinden kan de virale lading worden bepaald. De informatie-inhoud van de PCR-analyse is verminderd bij HIV-geïnfecteerde mensen die een zeer actieve antiretrovirale therapie krijgen. Als in andere gevallen het DNA van het polyomavirus wordt gedetecteerd in 74-90%, dan wordt na HAART de gevoeligheid van de analyse teruggebracht tot 58%.

Met toenemende symptomen en herhaalde negatieve resultaten van PCR, kan de diagnose worden verfijnd met behulp van een hersenbiopsie. Dit onderzoek heeft een 100% specificiteit, maar kan tot ernstige complicaties leiden.

Bij het stellen van een diagnose is het noodzakelijk om multifocale leuko-encefalopathie te differentiëren met ziekten zoals HIV-dementie, lymfoom van het centraal zenuwstelsel, leukodystrofie, encefalopathie bij toxoplasmose en cryptokokkose.

symptomen

De ziekte wordt gekenmerkt door cognitieve stoornissen en focale neurologische symptomen. Bij het begin van de ziekte treden vaak zwakte, coördinatiestoornissen, verlies van geheugen en denksnelheid op. Neuropsychiatrische symptomen kunnen in verschillende snelheden toenemen: afhankelijk hiervan wordt subacute (binnen een paar dagen) of een geleidelijke (enkele weken) begin van de ziekte onderscheiden.

Meestal komt CNS-infectie met JC-virussen tot uiting door mono- of hemiparese. Sommige patiënten hebben problemen met spraak, visie, verstoring van de uitvoering van gerichte bewegingen. In 20% van de gevallen gaat leukoencefalopathie gepaard met epifriscuses. In zeldzame gevallen hebben patiënten last van duizeligheid, hoofdpijn en verstoringen van de gevoeligheid door het type hemiparesthesie. Symptomen van de ziekte kunnen aanzienlijk verschillen bij verschillende patiënten, wat geassocieerd is met een of andere positie van demyelinisatieplaatsen in de medulla. Er waren gevallen waarbij foci zich alleen in het ruggenmerg bevonden, wat spinale symptomen veroorzaakte bij volledige afwezigheid van cognitieve stoornissen.
Progressieve leuko-encefalopathie bij de meeste patiënten is moeilijk en leidt snel tot de dood. De effectiviteit van de behandeling wordt grotendeels bepaald door de vroege diagnose van de ziekte en het vermogen om snel de factoren te elimineren die hebben geleid tot immunosuppressie.

behandeling

Specifieke behandelingsmethoden bestaan ​​niet. Gegevens over de effectiviteit van antivirale middelen voor multifocale leukoencephalopathie zijn momenteel niet beschikbaar. Patiënten worden stopgezet met middelen met een immunosuppressief effect (corticosteroïden, cytostatica) of, als het onmogelijk is om volledig af te schaffen, hun dosering te verlagen. Als de ziekte is geassocieerd met de toediening van monoklonale antilichamen, wordt de behandeling uitgevoerd met behulp van plasmaferese of immunoabsorptie. Gewoonlijk worden 5 sessies voorgeschreven met een frequentie van elke andere dag. Gelijktijdig moet u mogelijk corticosteroïden nemen om de ontwikkeling van het inflammatoir syndroom te voorkomen dat samenhangt met het herstel van de immuniteit.

Er zijn aanbevelingen van sommige auteurs over het gebruik van drugs meflotsin en mirtazapin. Er wordt aangenomen dat meflotsin de replicatie van het JC-virus kan vertragen. Met betrekking tot mirtazapine en enkele atypische antipsychotica zijn er aanwijzingen voor het blokkeren van 5-HT2-receptoren door deze geneesmiddelen, die ook doelwitten zijn voor humane polyomavirussen 2. Hierdoor kan het gebruik van een van deze geneesmiddelen de verspreiding van virussen vertragen. Gerandomiseerde studies die de effectiviteit van de bovengenoemde geneesmiddelen bij de behandeling van multifocale leuko-encefalopathie bevestigen, zijn nog niet uitgevoerd.

Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie

Kleine focale leuko-encefalopathie bij ouderen heeft vaak vasculaire genese. Het wordt subcorticale arteriosclerotische encefalopathie genoemd en ontwikkelt zich geleidelijk bij patiënten met hypertensie. De ziekte werd voor het eerst beschreven door Otto Biswanger aan het einde van de 19e eeuw. Erfelijke factoren kunnen ook een rol spelen bij het vormgeven van het pathologische proces.

symptomen

Met de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk een schending van cognitieve functies, waaronder intellectual-mnestic (dementie). Patiënten hebben meestal minder kritiek op hun aandoening, daarom zoeken hun familieleden vaker medische hulp. Vaak is, met de ziekte van Bisvanger, de gang verstoord, bewegingen vertraagd, hemiparese opgemerkt, moeite met slikken. Pseudobulbar-syndroom, hyperreflexie, bekkenstoornissen kunnen zich ontwikkelen.

behandeling

Patiënten hebben gewoonlijk symptomatische behandeling nodig. Aangezien de belangrijkste oorzaak van de ziekte hypertensie en vaatschade is, is het belangrijk om de bloeddruk te beheersen, disaggreganten, angioprotectors en neuroprotectors te gebruiken. Patiënten hebben meestal behoefte aan rehabilitatiemaatregelen en voorzieningen die hen voorzien van sociale aanpassing.

Periventriculaire vorm

Deze variant van de schade aan de witte hersenmassa wordt meestal geassocieerd met hypoxisch-ischemische schade. In het bijzonder ontwikkelt de ziekte zich bij pasgeborenen in de aanwezigheid van pathologieën die leiden tot ernstige hypoxie tijdens de bevalling en in de eerste dagen na de geboorte. Deze vorm van leukoencephalopathie wordt periventriculaire leukomalacie genoemd en leidt meestal tot de ontwikkeling van hersenverlamming.

Leucoencephalopathy van de hersenen hoeveel leven

Leukoencephalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verslaan van de witte stof van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden onderscheiden:

  1. Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Omdat het van nature een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten is, leidt dit tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan deze pathologie leiden tot de ontwikkeling van seniele dementie.
  2. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een permanente oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en dodelijk.
  3. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. Een favoriete plaats voor de lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de gebieden van de hemisferen die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van de ontwikkeling van leukoencephalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of tegen de achtergrond van infectie met humaan polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

  • HIV-infectie en AIDS;
  • kwaadaardige bloedziekten (leukemie);
  • hypertensie;
  • immunodeficiëntie met immunosuppressieve therapie (na transplantatie);
  • kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose);
  • tuberculose;
  • kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme;
  • sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

  • gebrek aan coördinatie van bewegingen;
  • verzwakking van de motorische functie (hemiparese);
  • schending van de spraakfunctie (afasie);
  • het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie);
  • verminderde gezichtsscherpte;
  • verminderde gevoeligheid;
  • verminderde intellectuele capaciteiten van een persoon met een toename van dementie (dementie);
  • vertroebeling van het bewustzijn;
  • persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties;
  • overtreding van de slikhandeling;
  • geleidelijke toename van algemene zwakte;
  • epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten;
  • hoofdpijn van permanente aard.

De ernst van de symptomen kan variëren, afhankelijk van de immuunstatus van de persoon. Bij mensen met minder verminderde immuniteit is er mogelijk geen zo'n uitgesproken symptomatisch beeld van de ziekte.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

  • advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog;
  • voeren electroencephalography;
  • computertomografie van de hersenen;
  • magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen;
  • Om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie is enigszins inferieur aan MRI in termen van informativiteit, en kan alleen foci van ziekte weergeven in de vorm van infarctie-foci.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele foci of enkele foci zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek is het mogelijk om directe interventie in het hersenweefsel te voorkomen in de vorm van het nemen van een biopsie.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tegenwoordig zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een lichte toename van het eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

- Een ernstige erfelijke ziekte die altijd eindigt in de dood. Methoden voor onderhoudstherapie zijn te vinden in het artikel.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Ondersteunende therapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan de bloed-hersenbarrière overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om een ​​medicijn door deze barrière te laten gaan, moet het lipofiel van structuur zijn (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende geneesmiddelen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

  • acyclovir;
  • Peptide T;
  • dexamethason;
  • heparine;
  • interferonen;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

De voorspelling is teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovenstaande behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus vond de dood plaats binnen 1 maand na het begin van de ziekte.

In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter voorkoming ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

  • selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner.
  • weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm.
  • gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is het beste medicijn voor deze ziekte de preventie ervan. Leukoencephalopathy van de hersenen, verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, stop wat niet mogelijk is.

De moderne geneeskunde stelt ons in staat de meeste van de bestaande pathologische processen nauwkeurig te diagnosticeren. Een ziekte zoals leuko-encefalopathie werd eerder voornamelijk gediagnosticeerd bij mensen met het immunodeficiëntievirus (HIV), en nu wordt het veel vaker gevonden. Hierdoor kunnen patiënten die niet weten wat hun ziekte is, hun leven verlengen. Anders wordt het geleidelijk beter, waardoor een persoon de kans wordt ontnomen om een ​​gewone manier van leven te leiden.

Leukoencephalopathie komt tot uiting in de vorm van schade aan de witte merg en het treft vooral ouderen. De oorsprong van de ziekte is tamelijk verward, maar recente studies hebben aangetoond dat deze ontstaat door de activering van een polyomavirus.

De oorzaken van de ontwikkeling en vorm van de ziekte

Wetenschappers hebben kunnen bewijzen dat leukoencephalopathie zich manifesteert in mensen met polyomavirus. Dit is echter niet erg goed nieuws, omdat ze besmet zijn met 80% van de wereldbevolking. Het virus manifesteert zich, ondanks de deprimerende statistieken, uiterst zelden. Voor de activering ervan is een combinatie van een aantal factoren noodzakelijk, waarvan de belangrijkste een verzwakte immuniteit is. Daarom had het probleem eerder vooral betrekking op mensen met een HIV-infectie.

Onder andere redenen die de ontwikkeling van leukoenfealopatii kunnen beïnvloeden, kunnen de hoofdrolspeler onderscheiden:

  • ziekte van Hodgkin;
  • AIDS en HIV-infectie;
  • Ziekten van de bloedgroep van leukemie;
  • Oncologische pathologie;
  • Hypertensie (hoge bloeddruk);
  • Reumatoïde artritis;
  • tuberculose;
  • Gebruik van monokanaal antilichamen;
  • sarcoïdose;
  • Het gebruik van geneesmiddelen met immunosuppressieve effecten, die worden aangewezen na transplantatie van weefsels of organen;
  • Systemische lupus erythematosus.

Tot op heden zijn de volgende vormen van leukoencefalopathie geclassificeerd:

  • Klein brandpunt. Het wordt gekenmerkt door chronische cerebrale pathologie (cerebrale bloedvaten). Ze hebben een progressieve stroom, dus de witte stof is na verloop van tijd beschadigd. Het klein-focale type van leukoencephalopathie is waarschijnlijk van vasculaire genese, voornamelijk tot uiting in mannen na 60 jaar die lijden aan hypertensie. Naast hen omvat de risicogroep mensen met erfelijke aanleg. In de meeste gevallen heeft focale pathologie van vasculaire genese bepaalde gevolgen, bijvoorbeeld dementie (dementie);
  • Progressieve vasculaire leuko-encefalopathie van het multifocale (multifocale) type. Meestal is het een gevolg van de impact van virale infecties op het zenuwstelsel. Hierdoor is witte hersenstof beschadigd. Dit proces vindt voornamelijk plaats tegen de achtergrond van de ontwikkeling van een HIV-infectie. Onder de gevolgen van progressieve multifocale leukoencephalopathie, kan men de dreigende dood onderscheiden;
  • Periventriculaire leukoencephalopathie. Het komt voort uit het voortdurende gebrek aan voedingsstoffen als gevolg van hersenischemie. Deze vorm van pathologie heeft invloed op het cerebellum, de hersenstam en onderverdelingen die verantwoordelijk zijn voor de menselijke beweging. Het manifesteert zich voornamelijk bij pasgeborenen als gevolg van hypoxie die optrad tijdens de ontwikkeling van de foetus. Cerebrale parese kan worden onderscheiden van de gevaarlijkste complicaties.

Tekenen van

Manifestaties van het pathologische proces zijn rechtstreeks afhankelijk van de lokalisatie van de laesie en de variëteiten. Aanvankelijk zijn de symptomen niet bijzonder uitgesproken. Patiënten voelen een algemene zwakte en verslechtering van mentale vermogens op de achtergrond van snelle vermoeidheid, maar geven vaak de symptomen van vermoeidheid de schuld.

Neuropsychiatrische manifestaties komen elk verschillend voor. In sommige gevallen duurt het proces 2-3 dagen en in andere 2-3 weken. Onafhankelijk identificeren van de aanwezigheid van leukoencephalopathie kan worden geleid door de meest basale symptomen:

  • Het optreden van epileptische aanvallen;
  • Verhoogde hoofdpijn;
  • Het niet coördineren van bewegingen;
  • Ontwikkeling van spraakgebreken;
  • Vermindering van motorische vaardigheden;
  • Wazig zicht;
  • desensibilisatie;
  • Depressie van bewustzijn;
  • Emoties komen vaak voor;
  • Verminderde mentale alertheid;
  • Problemen bij het slikken als gevolg van storingen in de slikreflex.

Er waren situaties waarin experts laesies alleen in het ruggenmerg diagnosticeerden. In dit geval vertoonden de patiënten alleen spinale tekenen die verband hielden met een aandoening van het bewegingsapparaat. Cognitieve achteruitgang was overwegend afwezig.

diagnostiek

Bij het detecteren van 2-3 tekens, wordt het aanbevolen om een ​​ervaren neuroloog te zoeken voor diagnose. De arts zal de patiënt interviewen en een onderzoek uitvoeren en vervolgens de volgende onderzoeksmethoden voorschrijven:

  • Magnetic resonance imaging (MRI). Het wordt gebruikt om foci van pathologie te identificeren en hun lokalisatie te bepalen. MRI wordt ook in de loop van de therapie gebruikt om de voortgang van de ziekte te volgen;
  • Polymerase kettingreactie (PCR). Deze methode van moleculair genetisch onderzoek kan een hersenbiopsie vervangen en biedt redelijk nauwkeurige gegevens over de aanwezigheid en progressie van de ziekte.

Focussen op de gegevens, zal de arts een behandelingsregime maken. Het is echter noodzakelijk om regelmatig te worden onderzocht om de ontwikkeling van het pathologische proces te volgen.

Loop van de therapie

Ondanks de mate van ontwikkeling van de moderne geneeskunde, konden wetenschappers geen effectieve remedie voor leukoencephalopathie vinden. Elk van zijn vormen zal geleidelijk vorderen en volledig stoppen met de ziekte zal niet werken. Het verloop van de behandeling, samengesteld door een neuroloog, is gericht op het handhaven van de toestand van de patiënt. Het doel is om de ontwikkeling van pathologie te vertragen, symptomen te verlichten en mentale vermogens te herstellen. Corticosteroïden worden gebruikt om ontstekingsprocessen te voorkomen. Als er een immunodeficiëntievirus is, zal de arts antiretrovirale geneesmiddelen voorschrijven.

Zelfmedicatie tegen leuko-encefalopathie is verboden, omdat de doses individueel worden gekozen.

Geleidelijk aan kunnen sommige medicijnen helemaal worden geannuleerd of worden vervangen door andere geneesmiddelen met een aangepaste dosering.

Prognose en preventie

De prognose voor leukoencefalopathie is buitengewoon teleurstellend. In de meeste gevallen varieert de levensduur van de patiënt van 1 maand tot 2 jaar. Om de ontwikkeling van het pathologische proces te voorkomen, wordt aanbevolen om de volgende preventievoorschriften in acht te nemen:

  • Vóór de geslachtsgemeenschap moet erop worden gelet dat een anticonceptiemiddel beschikbaar is;
  • U moet alleen normale seksuele partners kiezen en deze niet elke maand veranderen;
  • Slechte gewoonten, zoals het roken van sigaretten en het gebruik van drugs en alcoholische dranken, moeten worden weggegooid;
  • In het dieet moeten veel groenten en fruit zitten, en het is wenselijk om daarnaast vitaminecomplexen te gebruiken;
  • Stressvolle situaties, evenals fysieke en mentale overbelasting is wenselijk om te voorkomen.

Er is geen medicijn en geen betrouwbare manier om te voorkomen dat leuko-encefalopathie optreedt, maar door bepaalde regels na te leven, is het mogelijk om de kans op het uiterlijk ervan tot een minimum te beperken. Als de ziekte optreedt, moet u onmiddellijk een diagnose ondergaan en een onderhoudstherapie beginnen om de levensduur te verlengen.

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

  • virussen;
  • vasculaire pathologieën;
  • gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. De pathologie werd voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zult u ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, wordt gediagnosticeerd en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong, wat een chronische pathologie is die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd die een genetische aanleg hebben om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (in deze pathologie, het bloed dikker, de stroom vertraagt);
  • congenitale en verworven spinale pathologieën waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • obesitas;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen in het lichaam, verzwakken het immuunsysteem nog meer.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • bewustzijnssyndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • FMN-schade;
  • extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
  • lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

  • slechte coördinatie van beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
  • paresis van armen en benen;
  • geheugenstoornissen, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Bij kinderen jonger dan een jaar zijn er problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde toon van de spieren van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk uit te spreken moeilijke woorden, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, uitgesproken dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

  • bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
  • er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
  • spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
  • gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
  • slikstoornis;
  • urine-incontinentie;
  • epileptische aanval;
  • verzwakking van het intellect en lichte dementie;
  • misselijkheid;
  • hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

  • onderzoek door een neuroloog;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
  • magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
  • elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
  • Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt vaststellen;
  • PCR, waarmee DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
  • hersenbiopsie;
  • spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie het hart van leukoencephalopathie is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om antigenen van het micro-organisme te detecteren. Lymfocytaire pleocytose wordt waargenomen in de hersenvocht tijdens dit verloop van de ziekte.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

  • toxoplasmose;
  • cryptokokkose;
  • HIV-dementie;
  • leukodystrofie;
  • lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
  • subacute scleroserende panencefalitis;
  • multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

  • medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
  • adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
  • glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetine);
  • anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
  • met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.
  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • acupunctuur;
  • ademhalingsoefeningen;
  • homeopathie;
  • kruidengeneeskunde;
  • massage van het nekgebied;
  • manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen de BBB niet penetreren en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde met de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

  • versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
  • normaliseer uw gewicht;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • regelmatig in de frisse lucht;
  • stop met het gebruik van drugs en alcohol;
  • stoppen met roken;
  • vermijd casual seks;
  • gebruik in geval van toevallige intimiteit een condoom;
  • eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
  • leer omgaan met stress;
  • voldoende tijd uittrekken voor rust;
  • vermijd overmatige fysieke inspanning;
  • bij de detectie van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling starten die de levensverwachting verhoogt.

We raden sterk aan om niet zelf medicatie te geven, het is beter om contact op te nemen met uw arts. Alle materialen op de site zijn alleen ter referentie!

Ivan Drozdov 17/07/2017

Leukoencephalopathie is een progressieve vorm van encefalopathie, ook wel Binswanger-ziekte genoemd, die de witte stof van de subcorticale weefsels van de hersenen aantast. De ziekte wordt beschreven als vasculaire dementie, ouderen zijn er na 55 jaar meer vatbaar voor. Het verslaan van de witte stof leidt tot de beperking en het daaropvolgende verlies van hersenfunctie, de patiënt sterft na een korte tijd. In ICD-10 krijgt de ziekte van Binswanger de code І67.3.

Soorten Leukoencephalopathie

De volgende soorten ziekten worden onderscheiden:

  1. Leukoencephalopathie van vasculaire genese (klein brandpunt) is een chronische pathologische aandoening waarbij de structuren van de hersenhelften langzaam worden aangetast. De risicocategorie omvat ouderen ouder dan 55 jaar (meestal mannen). De oorzaak van de ziekte is een erfelijke aanleg, evenals chronische hypertensie, die tot uiting komt in frequente aanvallen van toenemende bloeddruk. Het gevolg van de ontwikkeling van dit type leukoencephalopathie op hoge leeftijd kan dementie en overlijden zijn.
  2. Progressieve leukoencephalopathie (multifocaal) is een acute aandoening waarbij, door een afname van de immuniteit (inclusief de progressie van het immunodeficiëntievirus), de witte hersenstof verdund is. De ziekte ontwikkelt zich snel, met het ontbreken van de nodige medische zorg sterft de patiënt.
  3. Periventriculaire leukoencephalopathie - het subcorticale weefsel van de hersenen ondergaat een schadelijk effect als gevolg van langdurig zuurstofgebrek en de ontwikkeling van ischemie. Pathologische foci zijn meestal geconcentreerd in het cerebellum, de hersenstam en de structuren die verantwoordelijk zijn voor de functies van beweging.

Oorzaken van ziekte

Afhankelijk van de vorm van de ziekte, kan leukoencephalopathie optreden om een ​​aantal redenen die geen verband houden met elkaar. Dus de ziekte van vasculaire genese manifesteert zich op oudere leeftijd onder de invloed van de volgende pathologische oorzaken en factoren:

  • hypertensie;
  • diabetes en andere endocriene stoornissen;
  • atherosclerose;
  • de aanwezigheid van slechte gewoonten;
  • erfelijkheid.

De oorzaken van negatieve veranderingen die optreden in de structuren van de hersenen bij periventriculaire leukoencephalopathie zijn aandoeningen en ziekten die zuurstofhongering van de hersenen veroorzaken:

  • congenitale misvormingen veroorzaakt door genetische afwijkingen;
  • geboorteblessures die ontstaan ​​door verstrengeling van het snoer, onjuiste presentatie;
  • vervorming van de wervels als gevolg van aan leeftijd gerelateerde veranderingen of verwondingen en verminderde bloedtoevoer in de hoofdaders.

Multifocale encefalopathie lijkt tegen de achtergrond van ernstig verminderde immuniteit of de volledige afwezigheid ervan. De redenen voor de ontwikkeling van deze staat kunnen zijn:

  • HIV-infectie;
  • tuberculose;
  • kwaadaardige tumoren (leukemie, lymfogranulomatose, sarkodioz, carcinoom);
  • het nemen van krachtige chemicaliën;
  • ontvangen immunosuppressiva gebruikt tijdens orgaantransplantatie.

Het bepalen van de betrouwbare reden voor het optreden van leukoencephalopathie stelt artsen in staat om een ​​adequate behandeling voor te schrijven en het leven van de patiënt enigszins te verlengen.

Symptomen en tekenen van leukoencefalopathie

De mate en aard van manifestatie van symptomen van leukoencephalopathie hangt direct af van de vorm van de ziekte en de locatie van de laesies. Tekenen kenmerkend voor deze ziekte zijn:

  • hoofdpijn met een permanent karakter;
  • zwakte in de ledematen;
  • misselijkheid;
  • angst, oorzaakloze angst, angst en een aantal andere neuropsychiatrische aandoeningen, terwijl de patiënt de aandoening niet als pathologisch ervaart en medische hulp weigert;
  • onstabiele en onvaste gang, verminderde coördinatie;
  • visuele stoornissen;
  • verminderde gevoeligheid;
  • schending van gespreksfuncties, slikreflex;
  • spierkrampen en krampen, mettertijd overgaand bij epileptische aanvallen;
  • dementie in de beginfase manifesteerde zich in een afname van geheugen en intelligentie;
  • onvrijwillig urineren, stoelgang.

De ernst van de beschreven symptomen hangt af van de toestand van de menselijke immuniteit. Bij patiënten met verminderde immuniteit zijn er bijvoorbeeld meer uitgesproken tekenen van laesie van de hersubstantie dan bij patiënten met een normaal immuunsysteem.

diagnostiek

Als een van de soorten leukoencephalopathie wordt vermoed, zijn de resultaten van instrumentele en laboratoriumonderzoeken van fundamenteel belang voor de diagnose. Na een eerste onderzoek door een neuroloog en een arts met een besmettelijke ziekte, krijgt een patiënt een reeks instrumentele onderzoeken toegewezen:

  • Electroencephalogram of Doppler - om de staat van de vaten van de hersenen te bestuderen;
  • MRI - om meerdere laesies van de witte hersenmaterie te detecteren;
  • CT - de methode is niet zo informatief als de vorige, maar stelt je wel in staat om pathologische stoornissen in de hersenstructuren te identificeren in de vorm van infarct foci.

Laboratoriumtests om leukoencefalopathie te diagnosticeren zijn onder meer:

  • PCR-diagnostiek is een "polymerasekettingreactie" -methode, die het mogelijk maakt om virale pathogenen in hersencellen op DNA-niveau te detecteren. Voor analyse neemt een patiënt bloed, de informatie-inhoud van het resultaat is niet minder dan 95%. Dit elimineert de noodzaak voor biopsie en open interventie in de hersenstructuur als resultaat.
  • Biopsie - een techniek omvat het nemen van monsters van hersenweefsel om structurele veranderingen in cellen te identificeren, de mate van ontwikkeling van onomkeerbare processen, evenals de snelheid van de ziekte. Het gevaar van biopsie is de noodzaak om direct in te grijpen in het hersenweefsel om materiaal te verzamelen en de ontwikkeling van complicaties als resultaat.
  • Lumbale punctie - is gemaakt om de cerebrospinale vloeistof te bestuderen, namelijk de mate van toename van het eiwitgehalte daarin.

Op basis van de resultaten van een uitgebreid onderzoek concludeert de neuroloog over de aanwezigheid van de ziekte, evenals de vorm en snelheid van de progressie.

Behandeling van leukoencephalopathie

Ziekte leukoencefalopathie is geen remedie. Bij het diagnosticeren van leukoencephalopathie schrijft de arts een ondersteunende behandeling voor die gericht is op het elimineren van de oorzaken van de ziekte, verlichting van de symptomen, remming van de ontwikkeling van het pathologische proces en behoud van de functies waarvoor de getroffen gebieden van de hersenen verantwoordelijk zijn.

De belangrijkste medicijnen die worden voorgeschreven aan patiënten met leukoencephalopathie zijn:

  1. Geneesmiddelen die de bloedsomloop in de hersenstructuren verbeteren - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropische geneesmiddelen die een stimulerend effect op hersenstructuren hebben - Piracetam, Fenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotectieve geneesmiddelen die helpen de tonus van de vaatwanden te herstellen - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitaminecomplexen met een overwicht aan vitamine E, A en B.
  5. Adaptogenen die het lichaam helpen weerstand te bieden tegen negatieve factoren zoals stress, virussen, vermoeidheid, klimaatverandering - glasvocht, Eleutherococcus, Ginseng-wortel, aloë-extract.
  6. Anticoagulantia, die normalisatie van de vasculaire permeabiliteit mogelijk maken door bloedverdunnen en trombosepreventie, - Heparine.
  7. Antiretrovirale geneesmiddelen in gevallen waarin leukoencefalopathie wordt veroorzaakt door het immunodeficiëntievirus (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidone.

Naast medische behandeling, schrijft de arts een aantal procedures en technieken voor om verstoorde hersenfuncties te herstellen:

  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • therapeutische oefeningen;
  • massagebehandelingen;
  • manuele therapie;
  • acupunctuur;
  • klassen met gespecialiseerde specialisten - revalidatoren, logopedisten, psychologen.

Ondanks de uitgebreide medicijntherapie en het werk met een patiënt van een groot aantal specialisten, is de prognose voor overleving met gediagnosticeerde leukoencefalopathie teleurstellend.

Ongeacht de vorm en snelheid van het pathologische proces, is leukoencephalopathie altijd dodelijk en varieert de levensverwachting in de volgende periode:

  • tijdens de maand - in het acute verloop van de ziekte en het ontbreken van een passende behandeling;
  • tot 6 maanden - vanaf het moment van detectie van de eerste symptomen van schade aan hersenstructuren bij afwezigheid van ondersteunende behandeling;
  • van 1 tot 1,5 jaar - in het geval van het ontvangen van antiretrovirale geneesmiddelen onmiddellijk na het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte.

Lees Meer Over De Vaten