Hersenleukemie wat is het

Een van de gevaarlijke complicaties van premature baby's is periventriculaire leucomalacie, afgekort PL of PVL. Deze ziekte komt voor bij 12-15% van de pasgeborenen, vaker veroorzaakt dit premature baby's. Hoe kleiner de massa van het kind, hoe groter de kans op onderzeeër. Elke derde baby geboren met een lichaamsgewicht van minder dan 1,5-2 kg lijdt aan periventriculaire leukomalacie. Leukopathie is ischemische hypoxische hersenschade. Letterlijk betekent leukomalacie de verzachting van de witte hersenmassa als gevolg van necrose of dystrofie.

Er is een directe relatie tussen de tijd van het jaar en kinderen met SP.

De meeste gevallen komen in de winter en de lente voor. De reden ligt in de nadelige effecten van meteorologische factoren op een zwangere vrouw, evenals een gebrek aan vitamines. Risicofactoren voor PL tijdens de zwangerschap zijn onder meer: ​​Late toxicose (de verouderde naam is gestosis, moderne eclampsie en pre-eclampsie) voortijdige scheuring van vruchtwater, generieke zwakte Pathologische aandoeningen bij pasgeborenen, waaronder respiratoire distress-syndromen, longontsteking, die niet gepaard gaan met bhodimostyu ventilator

Wat gebeurt er met de hersenen van zieke PL

Het zijn premature baby's die vanwege hun onvolledige ontwikkeling een risico op ziekte lopen. De mechanismen van compensatie van hun lichaam zijn niet voldoende ontwikkeld, dus het brein van deze kinderen is moeilijk te tolereren het gebrek aan zuurstof. Kinderen op een normale leeftijd van geboorte, die om verschillende redenen zuurstof hadden tijdens hun groei en ontwikkeling in de baarmoeder, lopen ook risico.

Verstoring van de bloedstroom in de hersenen leidt tot zuurstofgebrek. Langdurige hypoxie veroorzaakt veranderingen in hersenweefsel. Het bevordert de vorming van stoffen die schadelijk zijn voor de hersenen, bloedstagnatie en bloedstolsels. Al deze veranderingen leiden uiteindelijk tot de dood van de getroffen gebieden - necrose. Meestal worden dergelijke veranderingen gevonden in de buurt van de laterale ventrikels van de hersenen, dus de ziekte wordt periventriculaire leucomalacie genoemd.

Premature baby's die na de geboorte op een beademingsapparaat zitten - ALV, vanwege de onderontwikkeling van de longen, lopen ook risico. En hoewel de hersenen van kinderen dankzij het apparaat van zuurstof worden voorzien, zijn hun lichamen te zwak voor dergelijke schommelingen. Een overmaat aan zuurstof in vergelijking met de moederschoot veroorzaakt krampachtige samentrekking van de bloedvaten met de ontwikkeling van ischemie en necrose.

Necrose van de hersenen betekent de dood van zijn cellen - neuronen.

In dit geval wordt het resulterende defect vervangen door een ander weefsel, dat wil zeggen dat er littekenvorming optreedt. Omdat de zenuwcellen niet vermenigvuldigen, is de vervanging van de dode sites door nieuwe onmogelijk. Holten worden gevormd - cysten. Deze leukomalacie wordt cystic genoemd. Naast de negatieve effecten van de necrose zelf, kan de vorming gepaard gaan met bloedingen, zowel in gebieden van necrose als in de ventrikels van de hersenen.

Gewoonlijk verschijnen foci van leukomalacia onmiddellijk na de geboorte en blijven ze tot een week toenemen. Leucomalacia kan echter op een later tijdstip optreden. Dit is meestal kenmerkend voor SL (subcorticale leukomalacie). Het wordt geassocieerd met infectieuze processen of verminderde ademhalingsfunctie bij een kind. De leukomalacia-plaatsen zijn gebieden met een diameter van ongeveer 2-3 mm. Meestal worden ze aangetroffen in de pariëtale en frontale lobben, symmetrisch gelegen langs de laterale ventrikels van de hersenen.

symptomen

Afhankelijk van de ernst van hersenschade door leucomalacia-processen, worden verschillende graden van onderzeeër onderscheiden:

Milde symptomen van hersenschade worden tot 7 dagen na de geboorte gedetecteerd Medium - aandoeningen duren van een week tot 10 dagen. Vaak worden epileptische aanvallen, intracraniale drukverhogingen en autonome stoornissen geassocieerd. Ernstig - tekenen van diepe hersenschade die tot coma kan evolueren

Symptomen van periventriculaire leukomalacie overwegen:

Overmatige prikkelbaarheid of remming van het neuro-reflexsysteem Krampen Verhoogde spierspanning, gepaard gaand met pijn en huilen van het kind in verband met dit Hyperactieve staat

Het belangrijkste teken van de onderzeeër is het optreden van verlamming van de ledematen. Het is geassocieerd met de passage van de zenuwbanen die verantwoordelijk zijn voor motorische activiteit langs de hersenventrikels. De toevoeging van neurologische aandoeningen, zoals ontwikkelingsachterstanden, geeft een duidelijk beeld van de SP.

Het symptomatische beeld is divers, waardoor het moeilijk is om de ziekte te diagnosticeren.

Als een kind echter risico loopt op PL en een of meer van de bovenstaande symptomen heeft, is er een grote kans op leukomalacie. Met een matige en ernstige mate van ziekte, zal de baby niet in staat zijn om te groeien op basis van zijn leeftijd - hij zal niet in staat zijn om te rollen naar zijn leeftijd, hij zal niet leren zitten en lopen wanneer hij hoort te zijn. De spraak zal traag zijn, karakteristiek voor de kinderen. Nieuwsgierigheid zal niet worden waargenomen.

Behandeling met leukomalacia

Leucomalacia-laesies zijn onomkeerbare aandoeningen van hersenweefsel. Er is geen behandeling die de getroffen gebieden kan herstellen. Er is echter een symptomatische behandeling die negatieve manifestaties van de ziekte door het kind kan wegnemen. Onder de gebruikte medicamenteuze therapieën:

Nootropics - middelen die de bloedtoevoer naar hersencellen en het metabolisme in het algemeen verbeteren (Piracetam, Nicergolin) druk en tachycardie - verhoogde hartslag (Anaprilin, Obsidan) Hypotone geneesmiddelen met verhoogde spierspanning (Baclofen, Mydocalm, Relanium) Kalmerende preparaten van plantaardige oorsprong voor slaapstoornissen (Melissa, Valerian)

Naast medicatie, massage en fysiotherapie, worden remediëringslessen met docenten, gericht op het stimuleren van aandacht en geheugen, en het ontwikkelen van spraak gebruikt voor de behandeling. Met de ineffectiviteit van geneesmiddelen tegen intracraniële hypertensie, wordt een operatie uitgevoerd met behulp van shunts om overmatige hoeveelheden hersenvocht uit de hersenholte te elimineren. Ernstige PL vereist behandeling op de intensive care met een beademingsapparaat.

De prognose van periventriculaire leucomalacie is afhankelijk van de mate van de geopenbaarde overtredingen. Milde mate is vatbaar voor correctie, schendingen zijn omkeerbaar. Een ernstiger graad is moeilijk te arresteren met medicijnen. Peuters kunnen last hebben van hersenverlamming, epilepsie, oligofrenie - mentale retardatie. Preventie van leukomalacie is in een poging om de zwangerschap tot de vereiste tijd te brengen dat de geboorte veilig is voor het kind.

Leukoencephalopathie is een ziekte die wordt gekenmerkt door het verslaan van de witte stof van de subcorticale structuren van de hersenen.

Vanaf het begin werd deze pathologie beschreven als vasculaire dementie.

Meestal treft deze ziekte ouderen.

Onder de variëteiten van de ziekte, kan worden onderscheiden:

Kleine focale leukoencephalopathie van vasculaire genese. Omdat het van nature een chronisch pathologisch proces van cerebrale vaten is, leidt dit tot de geleidelijke vernietiging van de witte stof van de hersenhelften. De reden voor de ontwikkeling van deze pathologie is een aanhoudende toename van de bloeddruk en hypertensie. De risicogroep voor incidentie omvat mannen ouder dan 55 jaar, evenals mensen met erfelijke aanleg. In de loop van de tijd kan deze pathologie leiden tot de ontwikkeling van seniele dementie. Progressieve multifocale encefalopathie. Onder deze pathologie impliceren virale schade aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een permanente oplossing van de witte stof is. Een impuls voor de ontwikkeling van de ziekte kan immunodeficiëntie van het lichaam veroorzaken. Deze vorm van leukoencephalopathie is een van de meest agressieve en dodelijk. Periventriculaire vorm. Het is een laesie van de subcorticale structuren van de hersenen, tegen de achtergrond van chronische zuurstofgebrek en ischemie. Een favoriete plaats voor de lokalisatie van het pathologische proces bij vasculaire dementie is de hersenstam, het cerebellum en de gebieden van de hemisferen die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie. Pathologische plaques bevinden zich in de subcorticale vezels en soms in diepe lagen van grijze materie.

oorzaken van

Meestal kan de oorzaak van de ontwikkeling van leukoencephalopathie een toestand van acute immunodeficiëntie zijn of tegen de achtergrond van infectie met humaan polyomavirus.

De risicofactoren voor deze ziekte zijn onder meer:

HIV-infectie en AIDS; kwaadaardige bloedziekten (leukemie); hypertensie; immunodeficiëntie met immunosuppressieve therapie (na transplantatie); kwaadaardige gezwellen van het lymfestelsel (lymfogranulomatose); tuberculose; kwaadaardige neoplasmen van organen en weefsels van het gehele organisme; sarkaidoz.

Belangrijkste symptomen

De belangrijkste symptomen van de ziekte komen overeen met het klinische beeld van de laesie van bepaalde hersenstructuren.

Een van de meest karakteristieke symptomen van deze pathologie zijn:

gebrek aan coördinatie van bewegingen; verzwakking van de motorische functie (hemiparese); schending van de spraakfunctie (afasie); het verschijnen van moeilijkheden bij de uitspraak van woorden (dysartrie); verminderde gezichtsscherpte; verminderde gevoeligheid; verminderde intellectuele capaciteiten van een persoon met een toename van dementie (dementie); vertroebeling van het bewustzijn; persoonlijkheidsveranderingen in de vorm van verschillen in emoties; overtreding van de slikhandeling; geleidelijke toename van algemene zwakte; epileptische aanvallen zijn niet uitgesloten; hoofdpijn van permanente aard.

De ernst van de symptomen kan variëren, afhankelijk van de immuunstatus van de persoon. Bij mensen met minder verminderde immuniteit is er mogelijk geen zo'n uitgesproken symptomatisch beeld van de ziekte.

Een van de allereerste tekenen van de ziekte is het verschijnen van zwakte in een of alle ledematen tegelijkertijd.

diagnostiek

Voor de nauwkeurigheid van de diagnose en om de exacte lokalisatie van het pathologische proces te bepalen, moet de volgende reeks diagnostische maatregelen worden uitgevoerd:

advies inwinnen bij een neuropatholoog a, ook een infectioloog; voeren electroencephalography; computertomografie van de hersenen; magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen; Om virale factor te detecteren, wordt een diagnostische hersenbiopsie uitgevoerd.

Met behulp van magnetische resonantie beeldvorming kunt u met succes meerdere ziektes in de witte hersenhelft identificeren.

Maar computertomografie is enigszins inferieur aan MRI in termen van informativiteit, en kan alleen foci van ziekte weergeven in de vorm van infarctie-foci.

In de vroege stadia van de ziekte kunnen dit enkele foci of enkele foci zijn.

Laboratoriumtests

Met laboratoriumdiagnostische methoden omvat de PCR-methode, die het mogelijk maakt om viraal DNA in hersencellen te detecteren.

Deze methode heeft zich alleen van de beste kant bewezen, aangezien de informatie-inhoud bijna 95% is.

Met behulp van PCR-diagnostiek is het mogelijk om directe interventie in het hersenweefsel te voorkomen in de vorm van het nemen van een biopsie.

Een biopsie kan effectief zijn als een nauwkeurige bevestiging van de aanwezigheid van onomkeerbare processen noodzakelijk is en de mate van hun progressie bepalen.

Een andere methode is de lumbale punctie, die tegenwoordig zelden wordt gebruikt vanwege de lage informatie-inhoud.

De enige indicator kan een lichte toename van het eiwitniveau in de hersenvocht van de patiënt zijn.

- Een ernstige erfelijke ziekte die altijd eindigt in de dood. Methoden voor onderhoudstherapie zijn te vinden in het artikel.

Behandeling van multiple sclerose met folk remedies - effectieve tips en voorschriften voor de behandeling van een ernstige ziekte thuis.

Ondersteunende therapie

Het is onmogelijk om volledig te herstellen van deze pathologie, daarom zullen alle therapeutische maatregelen gericht zijn op het beperken van het pathologische proces en het normaliseren van de functies van de subcorticale structuren van de hersenen.

Aangezien vasculaire dementie in de meeste gevallen het gevolg is van virale schade aan hersenstructuren, moet de behandeling allereerst gericht zijn op het onderdrukken van de virale focus.

De moeilijkheid in dit stadium kan de bloed-hersenbarrière overwinnen, waardoor de noodzakelijke medicinale stoffen niet kunnen doordringen.

Om een ​​medicijn door deze barrière te laten gaan, moet het lipofiel van structuur zijn (oplosbaar in vet).

Tegenwoordig zijn de meeste antivirale middelen helaas oplosbaar in water en dit veroorzaakt problemen bij het gebruik ervan.

In de loop der jaren hebben medische professionals verschillende geneesmiddelen getest die verschillende graden van effectiviteit hebben.

De lijst met deze medicijnen omvat:

acyclovir; Peptide T; dexamethason; heparine; interferonen; cidofovir; topotecan.

Het medicijn cidofovir, dat intraveneus wordt toegediend, is in staat de hersenactiviteit te verbeteren.

Het medicijn cytarabine heeft zichzelf goed bewezen. Met zijn hulp is het mogelijk om de toestand van de patiënt te stabiliseren en zijn algehele welzijn te verbeteren.

Als de ziekte is opgetreden tegen de achtergrond van een HIV-infectie, moet antiretrovirale therapie (ziprasidon, mirtazipime, olanzapime) worden gegeven.

De voorspelling is teleurstellend

Helaas is het onmogelijk om te herstellen van leukoencephalopathie, in de afwezigheid van de bovenstaande behandeling, patiënten leven niet meer dan zes maanden vanaf het moment dat de eerste tekenen van CNS-schade verschijnen.

Antiretrovirale therapie kan de duur van het leven verlengen van één tot anderhalf jaar na de eerste tekenen van schade aan de hersenstructuren.

Er zijn gevallen geweest van het acute verloop van de ziekte. Met deze cursus vond de dood plaats binnen 1 maand na het begin van de ziekte.

In 100% van de gevallen is het verloop van het pathologische proces dodelijk.

In plaats van output

Aangezien leuko-encefalopathie optreedt tegen de achtergrond van totale immunodeficiëntie, dienen eventuele maatregelen ter voorkoming ervan gericht te zijn op het handhaven van de afweer van het lichaam en het voorkomen van HIV-infectie.

Deze maatregelen omvatten:

selectiviteit bij het kiezen van een seksuele partner. weigering van het gebruik van verdovende middelen en in het bijzonder van hun injectievorm. gebruik van anticonceptie tijdens geslachtsgemeenschap.

De ernst van het pathologische proces hangt af van de staat van de afweer van het lichaam. Hoe ernstiger de algemene immuniteit wordt verminderd, hoe acuter de ziekte is.

En tot slot kunnen we zeggen dat op dit moment medische specialisten actief werken aan het creëren van effectieve methoden voor de behandeling van verschillende vormen van pathologie.

Maar zoals de praktijk aantoont, is het beste medicijn voor deze ziekte de preventie ervan. Leukoencephalopathy van de hersenen, verwijst naar ziekten die lijken op een verwaarloosd mechanisme, stop wat niet mogelijk is.

Periventriculaire leucomalacie

Een van de gevaarlijke complicaties van premature baby's is periventriculaire leucomalacie, afgekort PL of PVL. Deze ziekte komt voor bij 12-15% van de pasgeborenen, vaker veroorzaakt dit premature baby's. Hoe kleiner de massa van het kind, hoe groter de kans op onderzeeër. Elke derde baby geboren met een lichaamsgewicht van minder dan 1,5-2 kg lijdt aan periventriculaire leukomalacie. Leukopathie is ischemische hypoxische hersenschade. Letterlijk betekent leukomalacie de verzachting van de witte hersenmassa als gevolg van necrose of dystrofie.

Wat gebeurt er met de hersenen van zieke PL

Het zijn premature baby's die vanwege hun onvolledige ontwikkeling een risico op ziekte lopen. De mechanismen van compensatie van hun lichaam zijn niet voldoende ontwikkeld, dus het brein van deze kinderen is moeilijk te tolereren het gebrek aan zuurstof. Kinderen op een normale leeftijd van geboorte, die om verschillende redenen zuurstof hadden tijdens hun groei en ontwikkeling in de baarmoeder, lopen ook risico.

Verstoring van de bloedstroom in de hersenen leidt tot zuurstofgebrek. Langdurige hypoxie veroorzaakt veranderingen in hersenweefsel. Het bevordert de vorming van stoffen die schadelijk zijn voor de hersenen, bloedstagnatie en bloedstolsels. Al deze veranderingen leiden uiteindelijk tot de dood van de getroffen gebieden - necrose. Meestal worden dergelijke veranderingen gevonden in de buurt van de laterale ventrikels van de hersenen, dus de ziekte wordt periventriculaire leucomalacie genoemd.

Premature baby's die na de geboorte op een beademingsapparaat zitten - ALV, vanwege de onderontwikkeling van de longen, lopen ook risico. En hoewel de hersenen van kinderen dankzij het apparaat van zuurstof worden voorzien, zijn hun lichamen te zwak voor dergelijke schommelingen. Een overmaat aan zuurstof in vergelijking met de moederschoot veroorzaakt krampachtige samentrekking van de bloedvaten met de ontwikkeling van ischemie en necrose.

Gewoonlijk verschijnen foci van leukomalacia onmiddellijk na de geboorte en blijven ze tot een week toenemen. Leucomalacia kan echter op een later tijdstip optreden. Dit is meestal kenmerkend voor SL (subcorticale leukomalacie). Het wordt geassocieerd met infectieuze processen of verminderde ademhalingsfunctie bij een kind. De leukomalacia-plaatsen zijn gebieden met een diameter van ongeveer 2-3 mm. Meestal worden ze aangetroffen in de pariëtale en frontale lobben, symmetrisch gelegen langs de laterale ventrikels van de hersenen.

symptomen

Afhankelijk van de ernst van hersenschade door leucomalacia-processen, worden verschillende graden van onderzeeër onderscheiden:

  • Gemakkelijk - symptomen van hersenbeschadiging worden tot 7 dagen na de geboorte gedetecteerd.
  • Medium - overtredingen duren van een week tot 10 dagen. Toevallen, toename van intracraniale druk en autonome stoornissen worden vaak geassocieerd.
  • Ernstig - tekenen van diepe hersenschade die kan overgaan in coma

Symptomen van periventriculaire leukomalacie overwegen:

  • Overmatige prikkelbaarheid of depressie van het neuro-reflexsysteem
  • krampen
  • Verhoogde spierspanning, gepaard met pijn en de daaruit voortvloeiende tranen van het kind
  • Parese of verlamming van de ledematen
  • Moeite met slikken met ademhalingsstoornissen
  • Visusstoornis, tot strabismus, vaak convergerend
  • Verminderde ontwikkeling van psychomotorische activiteit
  • Intellectuele beperkingen
  • Attention Deficit Disorder
  • Hyperactieve staat

Het belangrijkste teken van de onderzeeër is het optreden van verlamming van de ledematen. Het is geassocieerd met de passage van de zenuwbanen die verantwoordelijk zijn voor motorische activiteit langs de hersenventrikels. De toevoeging van neurologische aandoeningen, zoals ontwikkelingsachterstanden, geeft een duidelijk beeld van de SP.

Behandeling met leukomalacia

Leucomalacia-laesies zijn onomkeerbare aandoeningen van hersenweefsel. Er is geen behandeling die de getroffen gebieden kan herstellen. Er is echter een symptomatische behandeling die negatieve manifestaties van de ziekte door het kind kan wegnemen. Onder de gebruikte medicamenteuze therapieën:

  • Nootropics - middelen die de bloedtoevoer naar hersencellen en het metabolisme in het algemeen verbeteren (Piracetam, Nicergolin)
  • Antihypertensiva met hoge intracraniale druk en hydrocephalus (Diacarb, Furosemide, Glycerine, kaliumpreparaten)
  • Anticonvulsiva (Carbamazepine, Phenobarbital)
  • Bètablokkers met verhoogde bloeddruk en tachycardie - verhoogde hartslag (Anaprilin, Obsidan)
  • Hypotone middelen met verhoogde spierspanning (Baclofen, Mydocalm, Relanium)
  • Kalmerende preparaten van plantaardige oorsprong bij slaapstoornissen (Melissa, Valeriaan)

Naast medicatie, massage en fysiotherapie, worden remediëringslessen met docenten, gericht op het stimuleren van aandacht en geheugen, en het ontwikkelen van spraak gebruikt voor de behandeling. Met de ineffectiviteit van geneesmiddelen tegen intracraniële hypertensie, wordt een operatie uitgevoerd met behulp van shunts om overmatige hoeveelheden hersenvocht uit de hersenholte te elimineren. Ernstige PL vereist behandeling op de intensive care met een beademingsapparaat.

De prognose van periventriculaire leucomalacie is afhankelijk van de mate van de geopenbaarde overtredingen. Milde mate is vatbaar voor correctie, schendingen zijn omkeerbaar. Een ernstiger graad is moeilijk te arresteren met medicijnen. Peuters kunnen last hebben van hersenverlamming, epilepsie, oligofrenie - mentale retardatie. Preventie van leukomalacie is in een poging om de zwangerschap tot de vereiste tijd te brengen dat de geboorte veilig is voor het kind.

Wat is hersenkleinecefalopathie: typen, diagnose en behandeling

Leukoencephalopathy van de hersenen - deze pathologie, waarin er een nederlaag is van de witte stof, die dementie veroorzaakt. Er zijn verschillende nosologische vormen veroorzaakt door verschillende oorzaken. Gemeenschappelijk voor hen is de aanwezigheid van leukoencephalopathie.

Een ziekte provoceren kan:

  • virussen;
  • vasculaire pathologieën;
  • gebrek aan zuurstoftoevoer naar de hersenen.

Andere namen van de ziekte: encefalopathie, Binswanger-ziekte. De pathologie werd voor het eerst beschreven aan het einde van de 19e eeuw door de Duitse psychiater Otto Binswanger, die het ter ere van hem noemde. Uit dit artikel zult u ontdekken wat het is, wat de oorzaken van de ziekte zijn, hoe het zich manifesteert, wordt gediagnosticeerd en behandeld.

classificatie

Er zijn verschillende soorten leukoencephalopathie.

Klein brandpunt

Dit is een leukoencephalopathie van vasculaire oorsprong, wat een chronische pathologie is die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van hoge druk. Andere namen: progressieve vasculaire leuko-encefalopathie, subcorticale atherosclerotische encefalopathie.

Dezelfde klinische manifestaties met kleine focale leukoencephalopathie heeft dyscirculatoire encefalopathie - een langzaam progressieve diffuse vasculaire laesie van de hersenen. Eerder werd deze ziekte opgenomen in ICD-10, nu is het afwezig.

Meestal wordt bij kleine kinderen van 55 jaar en ouder een kleine focale leuko-encefalopathie gediagnosticeerd die een genetische aanleg hebben om deze ziekte te ontwikkelen.

De risicogroep omvat patiënten die lijden aan pathologieën zoals:

  • atherosclerose (cholesterolplaques blokkeren het lumen van de bloedvaten, wat resulteert in een schending van de bloedtoevoer naar de hersenen);
  • diabetes mellitus (in deze pathologie, het bloed dikker, de stroom vertraagt);
  • congenitale en verworven spinale pathologieën waarbij de bloedtoevoer naar de hersenen verslechtert;
  • obesitas;
  • alcoholisme;
  • nicotineverslaving.

Ook leidt de ontwikkeling van pathologie tot fouten in het dieet en de hypodynamische levensstijl.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie

Dit is de gevaarlijkste vorm van de ziekte, die vaak de oorzaak van de dood wordt. Pathologie heeft een virale aard.

Het pathogeen is menselijk polyomavirus 2. Dit virus wordt waargenomen bij 80% van de menselijke populatie, maar de ziekte ontwikkelt zich bij patiënten met primaire en secundaire immunodeficiëntie. Ze hebben virussen, komen in het lichaam, verzwakken het immuunsysteem nog meer.

Progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gediagnosticeerd bij 5% van de HIV-positieve patiënten en bij de helft van de AIDS-patiënten. Eerder was progressieve multifocale leuko-encefalopathie nog algemener, maar dankzij HAART is de prevalentie van deze vorm afgenomen. Het ziektebeeld van de pathologie is polymorf.

De ziekte manifesteert zich door symptomen zoals:

  • perifere parese en verlamming;
  • eenzijdige hemianopsie;
  • bewustzijnssyndroom;
  • persoonlijkheidsstoornis;
  • FMN-schade;
  • extrapyramidale syndromen.

Aandoeningen van het centrale zenuwstelsel kunnen aanzienlijk variëren van kleine stoornissen tot ernstige dementie. Er kunnen spraakstoornissen zijn, volledig verlies van gezichtsvermogen. Vaak ontwikkelen patiënten ernstige aandoeningen van het bewegingsapparaat, die de oorzaak zijn van het verlies van efficiëntie en invaliditeit.

De risicocategorie omvat de volgende categorieën burgers:

  • patiënten met hiv en aids;
  • het ontvangen van een behandeling met monoklonale antilichamen (ze worden voorgeschreven voor auto-immuunziekten, oncologische ziekten);
  • ondergaan transplantatie van interne organen en ontvangen immunosuppressiva om hun afstoting te voorkomen;
  • lijden aan een kwaadaardig granuloom.

Periventriculaire (focale) vorm

Het ontwikkelt zich als gevolg van chronische zuurstofgebrek en bloedtoevoer naar de hersenen. Ischemische gebieden bevinden zich niet alleen in wit, maar ook in grijze materie.

Typisch bevinden pathologische foci zich in het cerebellum, de hersenstam en de frontale cortex van de hersenhelften. Al deze hersenstructuren zijn verantwoordelijk voor beweging, daarom worden met de ontwikkeling van deze vorm van pathologie bewegingsstoornissen waargenomen.

Deze vorm van leukoencephalopathie ontwikkelt zich bij kinderen die tijdens de bevalling en binnen enkele dagen na de geboorte pathologieën met hypoxie hebben. Ook wordt deze pathologie "periventriculaire leukomalacie" genoemd, in de regel veroorzaakt het cerebrale parese.

Leukoencephalopathie met bedreigde witte stof

Het is gediagnosticeerd bij kinderen. De eerste symptomen van pathologie worden waargenomen bij patiënten van 2 tot 6 jaar. Het lijkt te wijten aan een genmutatie.

Patiënten opgemerkt:

  • slechte coördinatie van beweging geassocieerd met laesies van het cerebellum;
  • paresis van armen en benen;
  • geheugenstoornissen, verminderde mentale prestaties en andere cognitieve stoornissen;
  • atrofie van de oogzenuw;
  • epileptische aanvallen.

Bij kinderen jonger dan een jaar zijn er problemen met voeden, braken, hoge koorts, mentale retardatie, overmatige prikkelbaarheid, verhoogde toon van de spieren van de armen en benen, convulsies, slaapapneu, coma.

Klinisch beeld

De tekenen van leukoencephalopathie nemen gewoonlijk geleidelijk toe. Bij het begin van de ziekte kan de patiënt zijn verspreid, ongemakkelijk, onverschillig voor wat er gebeurt. Hij wordt weepy, moeilijk uit te spreken moeilijke woorden, zijn mentale prestaties nemen af.

Na verloop van tijd komen slaapproblemen samen, de spiertonus neemt toe, de patiënt wordt prikkelbaar, hij heeft een onvrijwillige oogbeweging en er is tinnitus.

Als u in dit stadium niet begint met de behandeling van leukoencephalopathie, maar het vordert: er zijn psychoneurosen, uitgesproken dementie en convulsies.

De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn de volgende afwijkingen:

  • bewegingsstoornissen die zich manifesteren als een slechte coördinatie van bewegingen, zwakte in de armen en benen;
  • er kan een eenzijdige verlamming van de armen of benen zijn;
  • spraak- en visuele stoornissen (scotoma, hemianopia);
  • gevoelloosheid van verschillende delen van het lichaam;
  • slikstoornis;
  • urine-incontinentie;
  • epileptische aanval;
  • verzwakking van het intellect en lichte dementie;
  • misselijkheid;
  • hoofdpijn.

Alle tekenen van schade aan het zenuwstelsel vorderden zeer snel. De patiënt kan valse bulbaire verlamming hebben, evenals het parkinson-syndroom, dat zich manifesteert in een schending van het lopen, schrijven en trillen van het lichaam.

Bijna elke patiënt heeft een verzwakking van geheugen en intelligentie, instabiliteit bij het veranderen van lichaamshouding of lopen.

Meestal begrijpen mensen niet dat ze ziek zijn en daarom brengen familieleden hen vaak naar de dokter.

diagnostiek

Om leukoencefalopathie te diagnosticeren, zal de arts een uitgebreid onderzoek voorschrijven. Je hebt nodig:

  • onderzoek door een neuroloog;
  • compleet aantal bloedcellen;
  • bloedtest voor medicijnen, psychofarmaca en alcohol;
  • magnetische resonantie en computertomografie, waarmee pathologische foci in de hersenen kunnen worden geïdentificeerd;
  • elektro-encefalografie van de hersenen, die een afname in activiteit zal vertonen;
  • Doppler-echografie, waarmee u een schending van de bloedcirculatie door de bloedvaten kunt vaststellen;
  • PCR, waarmee DNA-pathogenen in de hersenen kunnen worden gedetecteerd;
  • hersenbiopsie;
  • spinale punctie, die een verhoogde concentratie van proteïne in de cerebrospinale vloeistof vertoont.

Als een arts vermoedt dat een virale infectie het hart van leukoencephalopathie is, schrijft hij elektronenmicroscopie voor aan de patiënt, waardoor het mogelijk wordt om pathogene deeltjes in het hersenweefsel te detecteren.

Met behulp van immunocytochemische analyse is het mogelijk om antigenen van het micro-organisme te detecteren. Lymfocytaire pleocytose wordt waargenomen in de hersenvocht tijdens dit verloop van de ziekte.

Ook helpen bij het maken van diagnosetests voor psychologische toestand, geheugen, bewegingscoördinatie.

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met ziekten zoals:

  • toxoplasmose;
  • cryptokokkose;
  • HIV-dementie;
  • leukodystrofie;
  • lymfoom van het centrale zenuwstelsel;
  • subacute scleroserende panencefalitis;
  • multiple sclerose.

therapie

Leucoencephalopathy is een ongeneeslijke ziekte. Maar zorg ervoor dat u contact opneemt met het ziekenhuis voor de selectie van medicamenteuze behandeling. Het doel van therapie is om de progressie van de ziekte te vertragen en hersenfuncties te activeren.

De behandeling van leukoencephalopathie is complex, symptomatisch en etiotroop. In elk geval wordt het afzonderlijk geselecteerd.

De arts kan de volgende medicijnen voorschrijven:

  • medicijnen die de cerebrale circulatie verbeteren (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometabolische stimulantia (Fezam, Pantokalcin, Lutsetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminen die B-vitaminen, retinol en tocoferol bevatten;
  • adaptogenen zoals aloë vera, glasvocht;
  • glucocorticosteroïden die het ontstekingsproces helpen stoppen (Prednisolon, Dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetine);
  • anticoagulantia om het risico op trombose te verminderen (Heparine, Warfarine);
  • met de virale aard van de ziekte, zijn Zovirax, Cycloferon, Viferon voorgeschreven.
  • fysiotherapie;
  • reflexologie;
  • acupunctuur;
  • ademhalingsoefeningen;
  • homeopathie;
  • kruidengeneeskunde;
  • massage van het nekgebied;
  • manuele therapie.

De moeilijkheid van therapie ligt in het feit dat veel antivirale en ontstekingsremmende medicijnen de BBB niet penetreren en daarom de pathologische foci niet beïnvloeden.

Prognose voor leukoencephalopathie

Momenteel is de pathologie ongeneeslijk en altijd dodelijk. Hoeveel mensen leven met leuko-encefalopathie hangt af van de vraag of antivirale therapie op tijd is gestart.

Wanneer de behandeling helemaal niet wordt uitgevoerd, duurt de levensverwachting van de patiënt niet langer dan zes maanden vanaf het moment dat de schending van hersenstructuren wordt gedetecteerd.

Bij het uitvoeren van antivirale therapie neemt de levensverwachting toe tot 1-1,5 jaar.

Er waren gevallen van acute pathologie, die eindigde met de dood van de patiënt een maand nadat het begon.

het voorkomen

Specifieke preventie van leukoencephalopathie bestaat niet.

Om het risico op het ontwikkelen van pathologie te verminderen, moet u de volgende regels volgen:

  • versterk uw immuniteit door het verharden en innemen van vitaminen-minerale complexen;
  • normaliseer uw gewicht;
  • een actieve levensstijl leiden;
  • regelmatig in de frisse lucht;
  • stop met het gebruik van drugs en alcohol;
  • stoppen met roken;
  • vermijd casual seks;
  • gebruik in geval van toevallige intimiteit een condoom;
  • eet een uitgebalanceerd dieet, fruit en groenten moeten de overhand hebben in het dieet;
  • leer omgaan met stress;
  • voldoende tijd uittrekken voor rust;
  • vermijd overmatige fysieke inspanning;
  • bij de detectie van diabetes, atherosclerose, arteriële hypertensie, neemt u medicijnen voorgeschreven door een arts ter compensatie van de ziekte.

Al deze maatregelen minimaliseren het risico op het ontwikkelen van leukoencephalopathie. Als de ziekte nog steeds optreedt, moet u zo snel mogelijk medische hulp zoeken en een behandeling starten die de levensverwachting verhoogt.

Periventriculaire leukomalacie - een schending van de hersenen van pasgeborenen

De hersenen zijn het belangrijkste in het menselijk lichaam. Dankzij hem kunnen we praten, denken en informatie waarnemen. Maar helaas gebeurt het ook dat de hersenen falen in haar werk, zelfs tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus en verschillende ziektes zich beginnen te ontwikkelen. Een van deze ziekten is leucomalacia.

Leucomalacia van de hersenen wordt gediagnosticeerd bij pasgeborenen, meestal premature baby's, met ischemische en hypoxische hersenschade.

Dit is een vrij complexe ziekte, die verband houdt met neurologische hersenschade. Met de ontwikkeling van de ziekte worden laesies veroorzaakt door necrose gedetecteerd. Dit is een gevolg van hypoxie en verdere verslechtering van de bloedstroom in de hersenen.

Periventriculaire leukomalacie en het mechanisme van zijn ontwikkeling

Omdat de foci van necrose zich meestal in de periventriculaire gebieden van de witte stof van de hersenhelften bevinden, is het bijna altijd de periventiculaire leukomalisatie (PVL) die zich ontwikkelt.

De ziekte komt bijna vaak voor bij premature baby's (zelden vroeggeboren baby's) en er is een directe afhankelijkheid van het lichaamsgewicht. Kortom, de ziekte treft baby's met een gewicht van 1500 tot 2000 gram. In dit geval is de pathologie vastgesteld bij elke derde baby.

Als u de statistieken gelooft, lijdt bijna 60% van premature baby's, of geboren met een keizersnede in een andere mate aan deze ziekte.

Neurosonogram - PVL-focus wordt aangegeven met een pijl

Omdat zuurstofdeficiëntie de belangrijkste factor is die leukomalacie veroorzaakt, kan zich ook een cystische formatie of holte in het gebied van de laesie ontwikkelen. En ze worden niet in de baarmoeder gevormd, maar in de eerste maand van het leven. Daarom is neurosonografie een vereiste voor elke pasgeborene die de leeftijd van één maand heeft bereikt.

Bij deze ziekte sterven zenuwcellen in de hersenen en in plaats daarvan vormen zich littekens. Ook voor deze overtreding wordt gekenmerkt door re-bloeding.

Korte anatomische referentie

Foci van de ziekte hebben een diameter van ongeveer 2-3 millimeter en kunnen worden gedetecteerd in de wandbeenkwabben en aan de voorzijde. Tegelijkertijd is hun opleiding absoluut asymmetrisch.

Het belangrijkste gevolg van de ziekte is de vorming van een groot aantal cysten, terwijl ze allemaal van verschillende grootte zijn. Op het verschijnen van necrose en de vorming van cystische verbindingen duurt ongeveer twee weken, en dan is er in de hersenen van de baby een afname in de holtes - dat wil zeggen, atrofie van de zenuwweefsels van de hersenen.

Factoren aantrekken

PVL bij premature baby's komt om de volgende redenen voor:

  • prematuriteit van de baby, respectievelijk, zoals eerder aangegeven, is gebonden aan lichaamsgewicht;
  • in grotere mate treft deze ziekte jongens, omdat deze bij meisjes minder voorkomt;
  • slechte gewoonten van de toekomstige moeder;
  • Als een moeder meer koolstofdioxide in haar bloed of zuurstofvergiftiging heeft, is de baby het meest vatbaar voor deze ziekte.

Symptomen en manifestaties

Bij onderzoek van de baby ziet de neuroloog dat buitensporige neuro-reflex-prikkelbaarheid optreedt of, integendeel, zodanig voorkomt dat deze volledig afwezig is.

Het kind wordt gekweld door een convulsief syndroom, het uiterlijk van spierhypotonie is kenmerkend. Deze symptomen kunnen alleen worden vastgesteld door een arts.

Maar ouders moeten ook letten op hoe hun baby aan het veranderen is. Als de ziekte plaatsvindt, begint de baby strabismus te ontwikkelen. Ook reageert het kind niet meer op de acties van anderen en begrijpt vervolgens in grotere mate niet wat er van hem wordt verlangd.

Dit is hoe een kind eruit ziet bij wie de diagnose leucomalacia van de hersenen en andere vriendelijke pathologieën is gesteld...

Hoe de baby te helpen?

Cerebrale leukomalacie gaat gepaard met veranderingen in het zenuwweefsel en deze veranderingen zijn onomkeerbaar en helaas is er op dit moment eenvoudigweg geen duidelijk schema voor de behandeling van de ziekte. In de regel kijken artsen naar de symptomen en vervolgens een behandeling, afhankelijk van de manifestaties van de overtreding.

Nootropische geneesmiddelen worden gebruikt om de ziekte te behandelen, waardoor de bloedstroom in de hersenen verbetert en het metabolisme ook verbetert. Geneesmiddelen die het vaakst worden voorgeschreven - Piracetam, Stugeron.

De rest van de door de arts voorgeschreven therapie gaat zowel over het corrigeren van motorische bewegingen als over aandoeningen van de psychomotorische ontwikkeling.

Om het uiterlijk van de ziekte te voorkomen, proberen verloskundigen de zwangerschap zo lang mogelijk te houden. Maar als de baby te vroeg geboren is, moeten ze er alles aan doen om de veiligheid te garanderen. Onmiddellijk na de geboorte wordt de ademhaling verbeterd en wordt deze noodzakelijkerwijs gecontroleerd. Het is belangrijk dat er een juiste verhouding is tussen zuurstof en kooldioxide in het bloed, er moet een normale bloeddruk zijn.

Als de baby is gegroeid...

Nadat de baby de leeftijd van één jaar heeft bereikt, wordt de behandeling symptomatischer. De toestand van het kind tijdens deze periode vereist constante observatie en in het geval van de ontdekking van symptomen van leukomalacie, wordt aan hem geneesmiddelen voorgeschreven zoals: Pantogam, Phenibut. Dankzij hun gebruik vindt het remmende effect plaats in de formaties van gebieden met necrose in de cortex.

Als een kind een slaapstoornis heeft, worden er sedativa aan voorgeschreven - Valeriaan en Melissa. Hebben ook een goed effect op de waterbehandeling.

Als de baby een verhoogde bloeddruk heeft, zijn de voorgeschreven medicijnen Diacarb, Furosemidem of Glycerol. Maar de laatste twee geneesmiddelen worden niet alleen gebruikt, het is noodzakelijk dat kalium wordt ingenomen.

Alle convulsieve symptomen worden verwijderd met behulp van het medicijn Phenobarbital. Als het gebruik ervan tachycardie en druk veroorzaakt, kan het worden vervangen door bètablokkers: Anaprilin en Obsidan.

Aangezien de ziekte een verstoring van het werk van het bewegingsapparaat met zich meebrengt, worden massage en oefeningen voorgeschreven, evenals fysiotherapie.

Als er een vertraging is in de ontwikkeling van het spraakapparaat, komen docenten en spraakpathologen te hulp om de toespraak te corrigeren.

... Maar welke revalidatiemethoden kunnen helpen:

Preventieve maatregelen

Om het risico op leucomalacie te verminderen, is het noodzakelijk om:

  • verleng de zwangerschapsperiode, want hoe kleiner de periode, hoe groter de kans op de ontwikkeling van deze ziekte;
  • als het mogelijk is, moet vroegtijdige bevalling worden voorkomen bij de rijke vrouw.

Maar niet alleen de arts kan de ontwikkeling van de zwangerschap beïnvloeden, maar de zwangere vrouw zelf kan de situatie op een positieve manier veranderen. Wat te doen:

  • allereerst is een zwangere vrouw een aanstaande moeder en moet ze een gezonde levensstijl leiden;
  • zwangerschap mag niet spontaan plaatsvinden, het moet zorgvuldig gepland worden;
  • voedsel moet harmonieus en in balans zijn;
  • elke vrouw in de positie moet worden geregistreerd en zich strikt houden aan de aanbevelingen van artsen;

Tijdens de zwangerschap moet je proberen niet ziek te worden van verschillende ziektes, vooral virale en besmettelijke. Vanwege de ziekte kan de toekomstige baby lijden.

Gevolgen voor het ongeboren kind en volwassene

Een kind dat de eerste symptomen van de ziekte ontwikkelt, verschilt niet van een gezond kind, maar zodra de ziekte begint te vorderen, wordt het de hoofdoorzaak van de ontwikkeling van hersenverlamming.

Hiermee hangt de ernst van de symptomen van hersenverlamming af van de ernst en de beschadigingszone van de hersenen.

Bij het kind tijdens deze periode kun je zien:

  • verstoring in bewustzijn;
  • veranderingen in de ademhalingsfunctie;
  • de functie van slikveranderingen;
  • bloeddruk stijgt;
  • mentale ontwikkeling lijdt en het werk van het centrale zenuwstelsel verandert.

De prognose hangt af van de schaal van de ziekte zelf. Als de schendingen minimaal zijn, leiden ze tot veranderingen in de neurologische status en als ze maximaal zijn, kan er hersenverlamming optreden.

Vanwege het feit dat het medicijn niet op zijn plaats is, kan de uitgevoerde behandeling het risico op het optreden van dergelijke ziekten helpen verminderen.

Leukomalacia bij pasgeborenen: oorzaken, effecten, symptomen, behandeling

Leucomalatie wordt aangeduid als ischemisch-hypoxische hersenschade gediagnosticeerd bij pasgeborenen. Het vormt een serieus probleem in neonatologie en neurologie, omdat de langetermijngevolgen van pathologie zeer moeilijk te behandelen zijn, wat leidt tot invaliditeit.

Wanneer leucomalacia in de hersenen foci van necrose onthult die zijn ontstaan ​​na ernstige hypoxie en verminderde bloedstroom. Ze bevinden zich voornamelijk rond de laterale ventrikels, dus periventriculaire laesie is de meest voorkomende variant van de pathologie, die hieronder zal worden besproken.

periventriculaire (okolioventriculaire) leukomalacie

Periventriculaire leukomalacie (PL) komt voor bij ongeveer 12% van de gevallen bij pasgeborenen, meestal bij te vroeg geboren baby's, en de frequentie ervan hangt af van de massa waarmee de baby werd geboren. Het grootste aantal baby's lijdt aan leukomalacie, als de massa bij de geboorte 1500-2500 g was. In dit geval wordt pathologie gevonden in bijna elke derde persoon.

Ongeveer 60% van de pasgeborenen die tot een week leefden, hebben tekenen van PL. Een keizersnede verhoogt het risico (tot 35%) aanzienlijk in vergelijking met natuurlijke bevalling, maar dit geldt voor gevallen met prenatale pathologie die al bestaat. Als de baby opgroeit en normaal in de baarmoeder wordt ontwikkeld en de keizersnede op tijd wordt uitgevoerd, vergroot de operatie zelf niet het risico op dergelijke hersenbeschadiging.

Oorzaken van leucomalacia

De hersenen van premature baby's zijn erg gevoelig voor zuurstofgebrek, omdat compensatiemechanismen nog niet zijn ontwikkeld en het microcirculerende bed niet tijdig bloed kan afleveren. Bij voldragen baby's met meer of minder volgroeid zenuwstelsel en doorbloeding, stimuleert hypoxie de bloedcirculatie, waardoor de schade niet zo groot zal zijn.

Een variant van de ontwikkeling van intra-uterine hypoxie (zuurstofgebrek) als gevolg van insufficiëntie van de placentaire doorbloeding

Het probleem wordt verergerd door het feit dat premature baby's geen goed netwerk hebben tussen de slagaders van de hersenen, en de subcorticale sectie rond de kamers vooral lijdt, tot 1 cm van hun muren, meer in pariëtale gebieden. Dit verklaart precies de periventriculaire (nabij de ventrikels) locatie van de foci van necrose.

Hypoxie veroorzaakt de vorming van vrije radicalen, zure producten van het metabolisme, die niet alleen een direct schadelijk effect op neuronen hebben, maar ook bijdragen aan de schending van de microcirculatie in de vorm van trombose, bloedstagnatie in kleine slagaders en aders. Zo veroorzaakt hypoxie, die zelf necrose veroorzaakt, stofwisselingsstoornissen en trombose, wat de situatie verder verergert.

Het wordt opgemerkt dat periventriculaire encefalopathie zich vaak ontwikkelt bij baby's die op kunstmatige longventilatie (ALV) waren. Het lijkt erop dat het apparaat zorgt voor ademhaling en zuurstoftoevoer, zodat de hersenen niet moeten lijden. Een teveel aan zuurstof die door het apparaat wordt toegevoerd, veroorzaakt echter een spasme van arteriolen, wat leidt tot ischemie.

De frequentie van de PL bij pasgeborenen hangt af van de tijd van het jaar. Gewoonlijk vindt een groter aantal van dergelijke patiënten plaats in de winter-lente periode. Een mogelijke reden is een tekort aan vitamines en het effect van ongunstige weersomstandigheden op het lichaam van de zwangere vrouw in de latere perioden van de zwangerschap.

Risicofactoren voor leukomalacie overwegen:

  • Ernstige gestosis;
  • Chronische infecties bij zwangere vrouwen;
  • Intra-uteriene hypoxie door schendingen in de placenta of doorbloeding van de foetus;
  • Anomalieën van de bevalling - vroeggeboorte, voortijdige breuk van water, zwakte van de arbeidskrachten;
  • Neonatale pathologie - respiratoir distress-syndroom, pneumonie, waarvoor mechanische ventilatie vereist is.

Wat gebeurt er in de hersenen tijdens leucomalacia?

Tijdens leucomalacia van de hersenen verschijnen er foci van necrose in de subcorticale structuren, meestal coagulatie, sterven zenuwcellen en worden de defecten vervangen door cellen die microglia reproduceren, zoals littekens in andere organen. Neuronen kunnen zich niet vermenigvuldigen en het veld van de hersenen van de dood is niets om te vullen, daarom worden cysten (holten), cystic leukomalisatie het resultaat.

Meer dan de helft van de gevallen van PL gaat gepaard met secundaire bloedingen in het gebied van ischemie en necrose, bloedingen in de kamers van de hersenen zijn mogelijk. Het is belangrijk dat de cerebrale cortex bij deze kinderen zelden wordt aangetast als gevolg van een goede bloedtoevoer.

Leucomalation begint in de eerste dagen en duurt ongeveer een week vanaf het moment van geboorte. Het is mogelijk en later het optreden ervan, meestal geassocieerd met een infectie of respiratoir falen bij een pasgeboren kind. In deze gevallen kunnen, tegen de achtergrond van bestaande necrose, nieuwe verschijnen en de toestand van het kind zal geleidelijk verslechteren.

Foci van multifocale leukomalacie met een diameter van 2-3 mm worden gevonden in de pariëtale en frontale lobben, symmetrisch, rond de wanden van de laterale ventrikels. Minder vaak worden de temporale en occipitale lobben in de hersenen aangetast. Het resultaat van necrose is de vorming van meerdere cysten van verschillende grootte, verspreid over de subcorticale laag van de hersenen (cystische degeneratie), waarvan het aantal toeneemt met de tijd. In ernstige onderzeeërs bezetten ze het gehele periventriculaire deel van de hemisferen.

Over necrose en de vorming van cysten duurt ongeveer twee weken, en de volgende paar maanden in het brein van de baby verdwijnen holtes, de vervanging van dode gebieden door littekens van neuroglia en onomkeerbare atrofie van het zenuwweefsel.

leucomalacia op MRI-afbeeldingen

Manifestaties van leukomalacie

Tekenen van leukomalacie zijn gevarieerd en vaak niet-specifiek, maar ernstige hypoxische schade aan het hersenweefsel kan niet asymptomatisch zijn. Er zijn verschillende graden van onderzeeër:

  1. Milde tekenen van schade aan het zenuwstelsel blijven tot een week na het geboortejaar bestaan;
  2. De gemiddelde ernst is van 7 tot 10 dagen, convulsies, intracraniale hypertensie, autonome stoornissen zijn mogelijk;
  3. Ernstige onderzeeër - diepe schade met depressie van de hersenen, vaak coma.

Onder de symptomen van cerebrale leucomalacia zijn mogelijk:

  • Excessieve neuro-reflex prikkelbaarheid of, omgekeerd, zijn onderdrukking;
  • Convulsiesyndroom;
  • Spierhypotonus;
  • Stam symptomen;
  • Parese en verlamming;
  • Visusstoornissen in de vorm van scheelzien;
  • Vertraagde psychomotorische ontwikkeling, intellectuele beperking, hyperactiviteit, aandachtstekort.

Deskundigen benadrukken dat neurologische symptomen in de acute periode en tot 3-5 maanden van het leven onuitgesproken kunnen zijn. Bij ongeveer 90% van de kinderen vindt na een acute periode een denkbeeldig welbevinden plaats dat tot 5 of zelfs 8-9 maanden van het leven duurt. En pas na zo'n lange tijd zijn er tekenen van een tekort aan zenuwactiviteit tegen de achtergrond van atrofie van hersenweefsel.

Geleidende zenuwbanen, die verantwoordelijk zijn voor de motorische functie van de ledematen, zijn geconcentreerd rond de ventrikels van de hersenen, daarom wordt hersenverlamming het belangrijkste symptoom van cerebrale leukomalacie bij kinderen, maar de ernst ervan hangt af van de massale necrose.

In verband met de betrokkenheid van de hersenstam, schedelzenuwen, heeft meer dan de helft van de kinderen vaker last van strabismus - convergentie, stoornissen van slikken en ademhalingsstoornissen zijn mogelijk. Op de leeftijd van zes maanden manifesteerde convulsiesyndroom. Hoe groter de omvang van de necrose en hoe dienovereenkomstig de cysten zijn, des te sterker de cerebrale insufficiëntie. De aard van de symptomen wordt bepaald door de lokalisatie van laesies (motoriek, visuele stoornissen, convulsies, mentale retardatie).

Ernstige verlies van de pariëtale en frontale lobben gaat gepaard met hersenverlamming met een gelijktijdige schending van de mentale ontwikkeling. Als er alleen routes zijn die verantwoordelijk zijn voor de innervatie van de ledematen, dan kan verlamming niet gepaard gaan met een schending van de intelligentie en ontwikkeling van het kind.

Vaak omvatten kinderen die perinatale hypoxie hebben gehad aandachtstekort en hyperactiviteit onder symptomen, met behoud van motorische ontwikkeling. Dit is een relatief gunstige pathologievariant, die met speciale therapeutische maatregelen kan worden gecorrigeerd.

Gezien de onvoorspelbaarheid en verscheidenheid van symptomen, kan het voor moeder moeilijk zijn om uit te zoeken wat hij kan verwachten als de baby te vroeg werd geboren en bij hypoxie. Als de nederlaag matig of ernstig is, zal het kind zich niet ontwikkelen naar leeftijd - hij zal niet leren om te rollen, te zitten en bovendien te lopen. De ontwikkeling van spraak vertraagt, de baby zal niet kunnen lopen, zal het speelgoed niet volgen en een dergelijke nieuwsgierigheid vertonen die kenmerkend is voor zijn leeftijd.

Speciale aandacht wordt aangetrokken door hypertonie, wat pijnlijk kan zijn, zodat het kind rusteloos, triestig wordt en de slaap wordt verstoord. Borstvoeding kan een probleem zijn vanwege een slechte zuigreflex, overmatige neuromusculaire prikkelbaarheid of atonie.

Ontoereikende gewichtstoename, langzame groei, inconsistent met de leeftijd en gebrek aan vaardigheden die een opgroeiend kind moet beheersen, zijn de belangrijkste symptomen die ouders van een baby moeten behandelen met matige of lichte schade aan subcorticale structuren.

Rond het jaar wordt een neurologisch tekort merkbaar, hersenverlamming ontwikkelt zich en de psychomotorische ontwikkeling is vertraagd. Na een jaar waarin de herstelperiode ten einde loopt, wordt de kliniek gedomineerd door gevolgen zoals vertraagde psychoverbalontwikkeling, emotionele labiliteit, problemen met slaap en aandacht, wat gepaard kan gaan met meer ernstige motorische stoornissen (hersenverlamming).

Bij volwassenen kan PL de oorzaak zijn van hersenverlamming, hypertonie, intellectuele achterstand, ernstige oligofrenie. Met een gunstig beloop van pathologie verschillen volwassenen niet veel van de rest.

behandeling

Leucomalatie gaat gepaard met onomkeerbare veranderingen in het zenuwweefsel en er is geen duidelijk behandelingsschema voor deze aandoening ontwikkeld. Gewoonlijk gebruiken artsen een symptomatische aanpak, afhankelijk van de specifieke manifestaties van de pathologie.

Als voornaamste component van de behandeling worden noötropische geneesmiddelen gebruikt om de doorbloeding en het metabolisme in de hersenen te verbeteren (piracetam, nicergolin, stugeron). Aanvullende therapie is gericht op correctie van bewegingsstoornissen, stoornissen van de psychomotorische ontwikkeling.

Als preventieve maatregel doen verloskundig-gynaecologen alle mogelijke pogingen om de zwangerschap te verlengen tot het moment waarop de geboorte veilig wordt voor de baby. Als het kind nog te vroeg wordt geboren, moet de controle over de ademhalings- en homeostase-indicatoren onmiddellijk worden vastgesteld: de hoeveelheid zuurstof en koolstofdioxide in het bloed, de bloeddruk en de zuur-basebalans.

In ernstige gevallen hebben kinderen behandeling op de intensive care nodig. Indien nodig moet mechanische ventilatie de gassamenstelling van het bloed duidelijk volgen en in het geval van het respiratoir distress-syndroom worden preparaten van oppervlakteactieve stoffen getoond, die in sommige gevallen kunstmatige ventilatie kunnen weigeren.

Na een jaar, wanneer de effecten van acute acute onderzeeër naar voren komen, is de behandeling meestal symptomatisch. Verhoogde neuro-reflex-exciteerbaarheid vereist gewoonlijk observatie en, indien geïndiceerd, kunnen noötropica, pantogamen en phenibut worden voorgeschreven, met enig remmend effect. In het geval van slaapstoornissen, zijn kalmerende kruidenremedies (citroenmelisse, valeriaan), waterbehandelingen voorgeschreven.

Bij verhoogde intracraniale druk en hydrocephalus is diacarb geïndiceerd, het is mogelijk om gelijktijdig furosemide of glycerine te gebruiken in kaliumpreparaten. Bij afwezigheid van het effect van diuretica en met een toename van intracraniale hypertensie, worden shuntoperaties uitgevoerd om overtollig CSF uit de hersenen te verwijderen.

Krampachtig syndroom wordt behandeld met carbamazepine, fenobarbital. Bij een verhoogde bloeddruk en tachycardie kunnen bètablokkers worden gebruikt (anapriline, obzidan).

In het geval van bewegingsstoornissen met verhoogde tonus, worden baclofen, mydocalm, relanium getoond en bij verminderde toon worden massage, speciale oefeningen, fysiotherapiebehandeling getoond.

Vertraagde psychomotorische ontwikkeling en spraak vereisen correctie door leraren en defectologen. Naast noötropische therapie, vitamines, is constante training met dergelijke kinderen noodzakelijk, gericht op het ontwikkelen van aandacht, geheugen en spraak.

De prognose van cerebrale leucomalacie is afhankelijk van de omvang van hersenschade. In relatief milde gevallen overheersen minimale veranderingen in neurologische status, reversibele intellectuele stoornissen, en bij ernstige vormen van hersenschade, hersenverlamming, epilepsie en oligofrenie zijn mogelijk - mentale retardatie.

Lees Meer Over De Vaten