Misvorming van hersenvaten

Vasculaire congenitale aandoeningen van de hersenontwikkeling zijn vrij zeldzaam. Per 100 duizend pasgeborenen wordt pathologie vastgesteld bij 19 baby's per jaar, vaker bij jongens.

Misvorming van hersenvaten is een vorm van misvorming. Zijn rol in de oorsprong van niet-traumatische intrahepatische bloeding bij jonge mensen en op middelbare leeftijd (van 20 tot 40 jaar) is belangrijk. Symptomen van de ziekte kunnen voorkomen bij een tien jaar oud kind.

In ICD-10 wordt pathologie niet toegeschreven aan hart- en vaatziekten, maar aan "andere aangeboren misvormingen", geïnterpreteerd als "een van de arterioveneuze misvormingen van de ontwikkeling van cerebrale vaten" en is gecodeerd Q28.2.

Oorzaken zijn genetische mutaties of verwondingen van de foetus tijdens de zwangerschap. Detectie gaat gepaard met een toename van de mogelijkheden van een computer of van magnetische resonantietomografie.

Wat is de essentie van pathologie?

Normaal vasculair netwerk is niet alleen verdeeld in de aorta- en veneuze routes van de bloedcirculatie. De hoogste waarde bij het waarborgen van de microcirculatie in de hersenweefsels wordt aan de haarvaten gegeven. Dit zijn de kleinste schepen in diameter, maar het is op hun werk dat de toevoer van voedingsstoffen en de uitwisseling voor gerecyclede slakken afhankelijk zijn.

Weefsels hebben vaak helemaal geen haarvaten, maar zijn arterioveneuze verbindingen. De bloedstroom daarin wordt onmiddellijk afgevoerd uit het slagaderlijke gedeelte naar het aderlijke systeem van de oppervlakkige en diepe aderen van het hoofd, zonder de weefsels te bereiken. De wanden van de slagaders worden dichter, hun spierlaag neemt toe. Aders worden breed en pulseren volgens hartslagen.

Zo'n pathologische shunt creëert "stelen" van hersencellen in zuurstof en voeding. Dit verstoort de metabole processen, dus het functioneren van neuronen.

Bovendien zijn de glomeruli erg kwetsbaar vanwege de onvoldoende dichtheid van de wanden. De gevolgen kunnen bloedingen zijn, beroertes op jonge leeftijd.

De grootste bevindt zich vaak aan beide zijden in de achterhoofdskwabben. Er werd een verband gelegd tussen de diepte van de glomeruli en neurologische symptomen: hoe dieper de focus, hoe meer uitgesproken de neurologische schade. Gevallen van zowel groei als spontane resorptie van foci worden opgemerkt.

Typen misvormingen

De misvorming van de hersenen wordt weergegeven door misvormingen van verschillende typen en verschillende vormen.

Met arterioveneuze veranderingen:

  • racemisch (de meest voorkomende vorm is tot 75% van alle gevallen);
  • fistular;
  • cavernous (gevonden in 11% van de gevallen);
  • mikromalformatsiya.

Andere vormen van misvorming:

  • telangiectasia,
  • arteriële,
  • veneus
  • hemangioom,
  • fistel van de dura mater.

Klinische manifestaties

Alle symptomen worden gedetecteerd bij mensen van jonge en middelbare leeftijd. Ze kunnen worden onderverdeeld in dergelijke manifestaties:

  • hemorrhages (bloedingen);
  • neurologische symptomen.

De meest voorkomende variant van het verloop van de ziekte is hemorragisch. Het komt voor bij 70% van de patiënten. Een bloeding met een diameter van maximaal 10 mm is mogelijk niet symptomatisch. Veel minder vaak is er een massale bloeding met laesie van vitale centra en de dood. Het is met de bloeding dat de tekenen van misvorming beginnen te verschijnen, de patiënt moet worden onderzocht. Vóór deze periode zijn er geen symptomen of zijn ze te onduidelijk.

De traumatische loop leidt tot de identificatie van grote formaties in de cortex van de hersenen, geassocieerd met bloedtoevoer naar de middelste hersenslagader. Het centrum van misvormingen simuleert een afbeelding van een hersentumor, vergezeld van hoofdpijn.

Neurologische verschijnselen vergezellen 12% van de patiënten. Bij 1/3 van de patiënten wordt misvorming vastgesteld bij het verhelderen van de oorzaken van epilepsieaanvallen.

  • Hoofdpijn van verschillende intensiteit.
  • Aanvallen - gemanifesteerd door algemene aanvallen of gedeeltelijke typen in verschillende delen van het lichaam, kunnen gepaard gaan met een verminderd bewustzijn van duizeligheid tot flauwvallen.

Andere neurologische manifestaties:

  • spierzwakte;
  • parese of verlamming van de benen en armen;
  • verminderde coördinatie in de ruimte, duizelingwekkend bij het lopen - met een laesie in het cerebellum;
  • verlies van gezichtsvermogen - vaak met lokalisatie van misvormingen in de frontale kwabben;
  • spraakveranderingen.

Bij 15% van de patiënten worden verschillende stoornissen van spraak, visie, verminderd geheugen, neiging tot flauwvallen met verlies van bewustzijn gedetecteerd. Het beloop van misvormingen bij vrouwen wordt geactiveerd tijdens de zwangerschap en verslechtert de gezondheid.

Vaak wordt de kwaadaardige focus gedetecteerd bij ouderen. In de regel gaat hij niet verder.

diagnostiek

Voor de juiste behandeling van de patiënt moet elk geval aan een differentiële diagnose worden onderworpen. Het meest vergelijkbare klinische beeld wordt gegeven door:

  • voorbijgaande ischemische aanvallen;
  • verschillende vaatziekten waarbij het hersennetwerk betrokken is;
  • aneurysma breuk;
  • hersentumoren.

Klinisch (ondervraging en onderzoek van de patiënt) kan de diagnose niet worden gesteld. Deze ziekte wordt alleen gedetecteerd door instrumentele diagnostiek.

De meest nauwkeurige methode is contrastangiografie. Een contrastmiddel wordt intraveneus geïnjecteerd en vervolgens worden verschillende röntgenfoto's van de schedel in verschillende projecties genomen. De techniek houdt verband met een uitgesproken risico op complicaties en wordt daarom alleen in extreme gevallen gebruikt.

Selectieve angiografie - het contrast wordt rechtstreeks door de katheter op de plaats van misvorming geïntroduceerd.

In de praktijk is dit de meest gebruikte:

  • computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming.

Algoritme van acties bij diagnostiek

Voor een versnelde diagnose van de ziekte om artsen te helpen een standaardactie-algoritme te ontwikkelen.

Op het niveau van de kliniek beoordeelt de polikliniek de toestand van de patiënt door:

  • geschiedenis;
  • veel voorkomende symptomen;
  • meting van temperatuur, hartslag, bloeddruk;
  • identificatie van neurologische symptomen (indien mogelijk onderzoek door een neuroloog);
  • raadpleging van de oogarts.
  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische tests;
  • coagulatie;
  • echoencephalography;
  • rheoencephalography van hersenschepen;
  • Doppler echografie van het hoofd en de nek.

Als de vasculaire pathologie van een patiënt wordt vermoed, raadpleegt u het dichtstbijzijnde vasculaire centrum of de neurochirurg voor overleg.

Gespecialiseerde afdelingen (centra) worden onderzocht door specialisten in aanverwante specialismen (neuroloog, neurochirurg, vaatchirurg, oogarts). Identificeer specifieke symptomen, gedifferentieerd met verschillende pathologieën.

  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • selectieve angiografie;
  • echoencephalography.

Alleen dergelijke opeenvolgende acties maken het mogelijk om de toestand van de patiënt correct te beoordelen en een diagnose van misvorming te stellen.

behandeling

De keuze van de behandeling wordt beïnvloed door de verduidelijking:

  • type misvorming;
  • de locatie van de pathologische focus;
  • de grootte van de vasculaire formatie;
  • informatie over eerder getroffen bloedingen.

De meest acceptabele en effectieve manieren worden overwogen:

  • open operatie;
  • de operaties die op de minst traumatische manier worden uitgevoerd;
  • Radiosurgery.

Meestal worden alleen abnormale slagaders en aders verwijderd, maar voor grote hematomen en bloeding moeten ze ook worden verwijderd. Volgens noodindicaties (dreiging van breuk en bloeding) worden hematomen verwijderd.

Open interventie wordt gebruikt wanneer de oppervlakte locatie van de pathologie en de kleine omvang. De bron van misvorming is gefixeerd met clips en volledig weggesneden.

Endovasculaire interventie wordt als minder traumatisch beschouwd. Een dunne katheter wordt ingebracht in de hersenslagader en daardoorheen een geneesmiddel dat in staat is om het abnormale bloedvat te "solderen". Het wordt gebruikt voor een diepe lokalisatie van de uitbraak, als een aanvulling op radiochirurgische interventie. Geeft geen volledig vertrouwen in de overlap van het schip.

Radiosurgery past directionele blootstelling toe aan een dunne straal radioactieve straling onder verschillende hoeken van de uitbraak. Dit heeft weinig effect op gezond weefsel, maar vernietigt de misvorming. Als gevolg hiervan worden de vaten na enkele maanden sclerosed. De kans op volledige blokkering van bloedvaten nadert bijna 95%.

Mogelijke complicaties

Complicaties van misvormingen omvatten:

  • hemorragische beroerte;
  • uitgesproken vasospasme (leidend tot een beroerte);
  • subarachnoïdale bloeding met hydrocephalus (hydrocephalus);
  • neurologische aandoeningen als gevolg van schade aan de weefsels en kernen van de hersenen;
  • dodelijke afloop met het verslaan van vitale centra.

Daarom mogen hooggekwalificeerde specialisten operaties uitvoeren. Tijdens de voorbereiding van de patiënt, is het noodzakelijk om te zorgen voor de benoeming van pijnstillers voor hoofdpijn, sedatieve therapie, medicijnen om de vaatwand te versterken.

vooruitzicht

Met een tijdige geplande operatie met blokkering of volledige resectie van de abnormale bloedvaten, is de patiënt volledig genezen. Neurologische effecten worden niet waargenomen.

Tijdige diagnose van misvorming is een probleem van de moderne geneeskunde. Het benaderen van hoogwaardige onderzoeksmethoden voor artsen en het publiek versterkt de mogelijkheid van vroege diagnose en behandeling.

Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische verbinding van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en storing van het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, als het fluïdum beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen veroorzaken 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de cursus in verband met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een dodelijke afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die eerst na 40-50 jaar werd gediagnosticeerd, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord. Daarom wordt nu gewerkt aan het identificeren van de oorzaken van het voorval.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

  1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De bekendste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
  2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen hebben vaker één enkel karakter.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om te stijgen of terug te keren met de tijd na de behandeling is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische vat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W in de afbeelding) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venulen (B).

Hamburg-classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

  1. Arteriële.
  2. Veneuze.
  3. Rangeren arterioveneus.
  4. Lymfatische.
  5. Microvasculair (capillair).
  6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

  • stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
  • afgebakende en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
  • diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex bij angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

  • huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
  • pijnsyndroom;
  • schending van gevoeligheid;
  • infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
  • bloeden;
  • aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
  • tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

  • Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is een aanvullend onderzoek noodzakelijk (een echografie, soms een biopsie van het weefsel).

  • De manifestatie en het verloop van de ziekte hangt af van de zone of het orgaan van de laesie. In de eerste fase van het proces is er slechts een lokale toename van de temperatuur, met de groei van angiodysplasie en betrokkenheid van de omliggende structuren, oedeem, een toename in de lengte en diameter van de bloedvaten, een secundaire verbeterde groei van weefsels rond de misvorming.
  • Vaak is bloeden het eerste klinische symptoom van latente vormen van pathologie, kenmerkend voor angiodysplasieën van het centrale zenuwstelsel of interne organen.
  • Huidveranderingen gaan van subtiele "sterren" tot grote, blauwachtige netstructuren met een bleek midden. Met de lokalisatie van misvormingen in de armen en benen in de late stadia, is er een overgroei van zachte en botweefsels, die klinisch wordt gemanifesteerd door verschillende lengten van de ledematen, een schending van het lopen. Uitgebreide vasculaire pathologieën leiden tot ernstige lymfoveneuze insufficiëntie, pijnsyndroom, dwingen tot het uitvoeren van verlammende amputaties om te genezen.
  • Overtreding van de kwaliteit van leven met daaropvolgende invaliditeit tijdens vasculaire malformaties is zeldzaam. Enkele laesies buiten het centrale zenuwstelsel hebben een goede prognose voor genezing, afhankelijk van tijdige diagnose en adequate behandeling. In het geval van erfelijke vormen met uitgebreide schade aan de interne organen en de hersenen, is de prognose slecht (Merritt cider).
  • diagnostiek

    Een volledig onderzoek van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

    Vermoedelijke pathologische misvorming van cerebrale bloedvaten veroorzaakt klachten over:

    • stijgend pijnsyndroom;
    • herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
    • afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

    Als er enige twijfel is, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. De "gouden standaard" voor diagnostiek is ontwikkeld voor angiodysplasieën:

    Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

    Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

    De studie is niet informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

    De belangrijkste onderzoeksmethode bij misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

    Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

    Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

    Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

    Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek voor het monitoren van patiënten met behandelde angiodysplasie van de ledematen.

    Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van geselecteerde schepen)

    Behandelmethoden

    Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is het volledig verwijderen of afsluiten van alle verbindende bloedvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelprotocollen.

    Chirurgische methoden

    1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief het omliggende weefsel, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale operaties toe (met volledige excisie). In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

    Medische methoden

    Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek op dit gebied van de behandeling is aan de gang.

    vooruitzicht

    De prognose is afhankelijk van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief, snel op weg naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

    Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

    Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen - aangeboren afwijkingen van cerebrale vaten, gekenmerkt door de vorming van een lokaal vasculair conglomeraat, waarin geen capillaire vaten aanwezig zijn en de slagaders direct in de aderen passeren. Arterioveneuze malformaties van de hersenen komen tot uiting door aanhoudende hoofdpijn, epileptisch syndroom, intracraniële bloeding bij breuk van de bloedvaten van misvorming. Diagnose wordt uitgevoerd met behulp van CT en MRI van cerebrale schepen. Chirurgische behandeling: transcraniële excisie, radiochirurgische interventie, endovasculaire embolisatie of een combinatie van deze technieken.

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen

    Arterioveneuze cerebrale misvormingen (cerebrale AVM's) zijn gemodificeerde gebieden van het cerebrale vasculaire netwerk, waarin in plaats van haarvaten talrijke vertakkingen van kronkelige slagaders en aders een enkel vasculair conglomeraat of spiraal vormen. AVM's verwijzen naar vaatafwijkingen van de hersenen. Er zijn 2 van de 100 duizend mensen. In de meeste gevallen, klinisch debuut in de periode van 20 tot 40 jaar, in sommige gevallen - bij personen ouder dan 50 jaar. De slagaders van de AVM hebben dunnere wanden met een onderontwikkelde spierlaag. Dit veroorzaakt het grootste gevaar van vasculaire malformaties - de mogelijkheid van hun breuk.

    In aanwezigheid van de AVM van de hersenen wordt het risico van de breuk geschat op ongeveer 2-4% per jaar. Als de bloeding al heeft plaatsgevonden, is de kans op herhaling 6-18%. Sterfte tijdens intracraniële bloeding van AVM wordt waargenomen in 10% van de gevallen, en aanhoudende invaliditeit wordt waargenomen bij de helft van de patiënten. Als gevolg van het dunner worden van de arteriële wand ter hoogte van de AVM, kan zich een uitsteeksel van het bloedvat - aneurysma - vormen. Sterfte bij breuk van het aneurysma van cerebrale vaten is veel hoger dan bij AVM, en is ongeveer 50%. Omdat AVM's op jonge leeftijd gevaarlijk zijn voor intracraniale bloeding met daaropvolgende sterfte of invaliditeit, zijn hun tijdige diagnose en behandeling de actuele problemen van moderne neurochirurgie en neurologie.

    Oorzaken van Brain AVM

    Arterioveneuze malformaties van de hersenen zijn het gevolg van intra-uteriene lokale aandoeningen van de vorming van het cerebrale vasculaire netwerk. De oorzaken van dergelijke schendingen zijn verschillende schadelijke factoren die van invloed zijn op de foetus tijdens de prenatale periode: verhoogde radioactieve achtergrond, intra-uteriene infecties, ziekten van de zwangere vrouw (diabetes, chronische glomerulonefritis, bronchiale astma, enz.), Intoxicatie, schadelijke gewoonten van de zwangere vrouw (drugsverslaving, roken, alcoholisme ), de ontvangst tijdens de zwangerschap van farmaceutische preparaten met een teratogeen effect.

    Cerebrale arterioveneuze malformaties kunnen zich overal in de hersenen bevinden: zowel op het oppervlak als in de diepte. In de plaats van lokalisatie van de AVM is er geen capillair netwerk, bloedcirculatie komt rechtstreeks uit de slagaders in de aderen, wat een verhoogde druk en uitzetting van de aderen veroorzaakt. In dit geval kan bloedafvoer via het capillaire netwerk leiden tot verslechtering van de bloedtoevoer naar de hersenweefsels op de AVM-locatie, wat leidt tot chronische lokale cerebrale ischemie.

    Classificatie van AVM-hersenen

    Volgens hun type worden cerebrale vaatmisvormingen geclassificeerd in arterioveneus, slagaderlijk en veneus. Arterioveneuze malformaties bestaan ​​uit de adducterende slagader, de drainerende ader en het conglomeraat van veranderde bloedvaten die zich daartussen bevinden. Wijs fistelige AVM, rationele AVM en micromamformatie toe. Ongeveer 75% van de gevallen wordt ingenomen door rationele AVM's. Geïsoleerde arteriële of veneuze misvormingen, waarbij tortuositeit wordt waargenomen, respectievelijk alleen slagaders of alleen aderen, zijn vrij zeldzaam.

    In grootte zijn cerebrale AVM's onderverdeeld in kleine (minder dan 3 cm in diameter), medium (van 3 tot 6 cm) en groot (meer dan 6 cm). Door de aard van de drainage worden AVM's geclassificeerd in het hebben van en geen diepe drainageladers hebben, d.w.z. aders die in de directe sinus of het systeem van de grote cerebrale ader vallen. Er zijn ook AVM's in of buiten functioneel significante gebieden. De laatste omvatten de sensorimotorische cortex, hersenstam, thalamus, diepe zones van de temporale kwab, sensorisch spraakgebied (zone Vernike), Broca centrum, achterhoofdskwabben.

    In de neurochirurgische praktijk wordt, afhankelijk van een combinatie van punten, AVM-gradatie gebruikt om het risico op chirurgische interventie voor cerebrale vasculaire malformaties te bepalen. Elk van de tekens (grootte, type drainage en lokalisatie met betrekking tot functionele gebieden) krijgt een bepaald aantal punten van 0 tot 3. Afhankelijk van de scores wordt de AVM geclassificeerd van een verwaarloosbaar operationeel risico (1 punt) tot een hoog operationeel risico als gevolg van technische complexiteit van de eliminatie, een hoog risico op overlijden en invaliditeit (5 punten).

    Symptomen van AVM-hersenen

    In de kliniek van cerebrale AVM worden hemorrhagische en torpide varianten van de cursus onderscheiden. Volgens verschillende rapporten bestaat de hemorragische variant uit 50% tot 70% van de AVM-gevallen. Het is typerend voor AVM's van kleine omvang met drainerende aderen, evenals voor AVM's in de achterste schedelfossa. In de regel ervaren patiënten in dergelijke gevallen arteriële hypertensie. Afhankelijk van de locatie van de AVM is een subarachnoïde bloeding mogelijk, die ongeveer 52% van alle gevallen van AVM-ruptuur opneemt. De resterende 48% is te wijten aan gecompliceerde bloedingen: parenchymale vorming van intracerebrale hematomen, epigastrische vorming van subdurale hematomen en gemengd. In sommige gevallen gaan gecompliceerde bloedingen gepaard met bloedingen in de ventrikels van de hersenen.

    De kliniek van breuk van een AVM hangt af van de locatie en de snelheid van de bloedstroom. In de meeste gevallen is er een sterke achteruitgang, toenemende hoofdpijn, bewustzijnsstoornis (van verwarring tot coma). Parenchymale en gemengde bloedingen samen met dit manifesteren zich door focale neurologische symptomen: gehoorstoornis, visuele stoornissen, parese en verlamming, verlies van gevoeligheid, motorische afasie of dysartrie.

    Het torpide stroompatroon is meer typerend voor middelgrote en grote cerebrale AVM's in de hersenschors. Cluster cephalgia is kenmerkend - paroxysmen van hoofdpijn volgen elkaar op en duren niet langer dan 3 uur. Cephalgia is niet zo intens als bij het verbreken van een AVM, maar is normaal. Tegen de achtergrond van cephalgia ontwikkelen een aantal patiënten convulsieve aanvallen, die vaak van gegeneraliseerde aard zijn. In andere gevallen kan torpide cerebrale AVM de symptomen van een intracerebrale tumor of andere massaslaesie nabootsen. In dit geval, de opkomst en geleidelijke toename van focale neurologische tekort.

    In de kindertijd is er een afzonderlijk type cerebrale vasculaire misvorming - AVM-aders van Galen. Pathologie is aangeboren en is de aanwezigheid van AVM in het gebied van de grote hersenader. AVM-aders van Galen nemen ongeveer een derde van alle gevallen van vasculaire cerebrale misvormingen in de kindergeneeskunde in. Gekenmerkt door hoge mortaliteit (tot 90%). Het meest effectief is de chirurgische behandeling die wordt uitgevoerd in het eerste levensjaar.

    Diagnose van AVM van de hersenen

    De reden om voor de breuk van een AVM naar een neuroloog te verwijzen, kan aanhoudende hoofdpijn zijn, een eerste keer epifyser, het optreden van focale symptomen. De patiënt ondergaat een routine-onderzoek, inclusief EEG, Echo-EG en REG. Bij het scheuren van AVM wordt diagnostiek uitgevoerd op noodsituaties. De meest informatieve in de diagnose van tomografische methoden van vasculaire misvormingen. Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen zowel voor het afbeelden van hersenweefsel als voor het onderzoeken van bloedvaten worden gebruikt. In geval van een breuk is AVM MRI van de hersenen informatiever dan CT. Het maakt het mogelijk de lokalisatie en grootte van de bloeding te identificeren, te differentiëren van andere volume-intracraniale formaties (chronisch hematoom, tumor, abces van de hersenen, cerebrale cyste).

    Met de torpide stroming van de AVM kunnen MRI en CT van de hersenen normaal blijven. In dergelijke gevallen kunnen alleen cerebrale angiografie en zijn moderne tegenhangers - CT van bloedvaten en MR-angiografie - vasculaire misvorming detecteren. Studies van cerebrale vaten worden uitgevoerd met behulp van contrastmiddelen. De diagnose wordt uitgevoerd door een neurochirurg, die ook het operationele risico en de haalbaarheid van chirurgische behandeling van AVM beoordeelt. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat in geval van breuk, in verband met de compressie van bloedvaten onder hematoom en hersenoedeem, de tomografische grootte van de AVM aanzienlijk minder dan reëel kan zijn.

    Behandeling van AVM in de hersenen

    Arterioveneuze misvormingen van de hersenen bij hun breuk of met het risico van dergelijke complicaties moeten worden verwijderd. Bij voorkeur geplande chirurgische behandeling van AVM. In geval van breuk, wordt het uitgevoerd na de eliminatie van de acute periode van bloeding en resorptie van het hematoom. In de acute periode is volgens indicaties chirurgische verwijdering van het resulterende hematoom mogelijk. Gelijktijdige eliminatie van zowel hematomen als AVM wordt alleen uitgevoerd met lobaire lokalisatie van vasculaire malformatie en zijn kleine diameter. Bij ventriculaire bloeding wordt voornamelijk externe ventriculaire drainage getoond.

    Klassieke chirurgische verwijdering van een AVM wordt uitgevoerd door de schedel te scheren. De leidende vaten worden gecoaguleerd, de AVM wordt uitgescheiden, de uit malformatie komende vaten worden geligeerd en de AVM wordt weggesneden. Zo'n radicale transcraniële verwijdering van AVM is haalbaar als het volume niet groter is dan 100 ml en zich buiten functioneel significante zones bevindt. Met een grote hoeveelheid AVM wordt vaak gebruik gemaakt van een combinatiebehandeling.

    Wanneer transcraniële verwijdering van een AVM moeilijk is vanwege de locatie in functioneel significante gebieden van de hersenen en diepe structuren, wordt radiosurgical verwijdering van de AVM uitgevoerd. Deze methode is echter alleen effectief voor misvormingen met een grootte van maximaal 3 cm. Als de AVM niet groter is dan 1 cm, treedt de volledige obliteratie in 90% van de gevallen op en bij formaten groter dan 3 cm is deze 30%. Het nadeel van de methode is een lange periode (van 1 tot 3 jaar), die nodig is voor volledige vernietiging van de AVM. In sommige gevallen is gefaseerde bestraling van misvormingen over een aantal jaren vereist.

    X-ray endovasculaire embolisatie die leidt tot AVM-slagaders is ook van toepassing op manieren om cerebrale AVM te elimineren. Het is mogelijk wanneer het leidende vaten beschikbaar heeft voor katheterisatie. Embolisatie wordt in fasen uitgevoerd en het volume ervan hangt af van de vasculaire structuur van de AVM. Volledige embolisatie kan alleen bij 30% van de patiënten worden bereikt. Subtotale embolisatie wordt verkregen bij nog eens 30%. In andere gevallen kan embolisatie slechts gedeeltelijk plaatsvinden.

    Gecombineerde stapsgewijze behandeling van AVM bestaat uit het gefaseerde gebruik van verschillende hierboven genoemde methoden. Bijvoorbeeld, in het geval van onvolledige embolisatie van een AVM, is de volgende stap een transcraniale excisie van zijn overblijvende deel. In gevallen waar de volledige verwijdering van de AVM faalt, wordt een radiochirurgische behandeling aanvullend toegepast. Een dergelijke multimodale benadering van de behandeling van cerebrale vasculaire malformaties is het meest effectief en gerechtvaardigd gebleken voor grootschalige AVM's.

    Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

    Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

    Misvorming concept

    AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

    Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

    De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

    Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

    Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aderen hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

    Alle delen van de hersenen zijn even gevoelig voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

    Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

    Het is mogelijk dat er genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, terwijl 'erfelijke' misvormingen het vaakst bij mannen voorkomen.

    Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

    Meestal heeft een bloeding tijdens misvorming een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci zijn van vasculaire en weefselbeschadiging en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

    De misvorming van Arnold Chiari

    De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

    Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt niet meer correct rond, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocefalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

    Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

    Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

    De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

    Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van het cerebellum.

    MRI wordt beschouwd als de enige studie die een dergelijke diagnose nauwkeurig kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type misvorming vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

    Voor de behandeling van misvormingen van de hersenen wordt Chiari bijna altijd gebruikt voor operaties, als we het hebben over gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

    Dandy Walker Malformation

    Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

    Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd is de misvorming van Dandy-Walker alleen bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen aangetroffen.

    Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico van bovenste incisie, zodat alleen het omzeilen van de laterale ventrikels niet wordt aanbevolen.

    Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige, voorwaardelijk normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

    Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

    Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en foetale ontwikkelingsstoornissen, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

    Experts zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypotheses het tegenovergestelde suggereren.

    Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

    • Behorend tot het mannelijk geslacht;
    • Genetische aanleg.

    Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot het ontstaan ​​van nieuwe en nieuwe hypothesen. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

    Symptomen en complicaties

    Arterioveneuze malformatie van de hersenen heeft soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt hoeft niet zo'n achterdocht te hebben bij een dergelijk probleem. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

    Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

    De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

    1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
    2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
    3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
    4. Slapte, zwakte, verminderde prestaties.

    Een toename van de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

    Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

    De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename in de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

    Onder de mogelijke complicaties van pathologie, vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

    • De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
    • Verstoring van de toevoer van zuurstof naar de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

    Diagnose en behandeling van AVM

    Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

    De volgende methoden zijn gebruikelijk:

    1. Arteriografie (cerebrale) vandaag stelt u in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk om de huidige staat van de vaten te onthullen.
    2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande, en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
    3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

    Kenmerken van de behandeling

    Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

    Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

    Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

    • Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige technieken. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
    • Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

    Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de aangetaste bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

    Wat is vasculaire misvorming van de hersenen?

    De term "misvorming" verwijst naar elke ontwikkelingsstoornis die fysieke veranderingen in de structuur of functie van het orgaan en zijn weefsels met zich meebracht. De stoornis kan aangeboren of verworven zijn. Misvorming van de cerebrale vaten komt vaak tot uiting bij patiënten op een jonge leeftijd van 10 tot 30 jaar. De ziekte ligt in de verkeerde verbinding van de cerebrale aderen, slagaders en kleine haarvaten. De belangrijkste symptomen van de stoornis zijn kloppende hoofdpijn, soms leidend tot convulsies.

    oorzaken van

    Vasculaire misvormingen van de hersenen zijn zeldzaam. Er zijn 19 gevallen van pathologie per 100 duizend mensen. De oorzaak van zijn uiterlijk is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat verwondingen en foetale misvormingen van de foetus een negatief effect hebben op de structuur van de vaten.

    Deskundigen identificeren twee belangrijke risicogroepen:

    1. Mannelijk geslacht (meestal komt de ziekte voor bij mannen).
    2. Genetische mutaties.

    Dit probleem blijft tot het einde onontgonnen, daarom verschijnen er verschillende hypothesen over de aard van het voorkomen ervan. Sommige deskundigen vertellen over de negatieve factoren waaraan de aanstaande moeder werd blootgesteld tijdens de zwangerschap (alcohol, drugs, roken, het nemen van illegale drugs, chronische ziekten). Deze hypothese is gebaseerd op het feit dat de structuur van foetale hersenvaten uiteindelijk wordt gevormd door de 20ste week van de zwangerschap, en tot die tijd, hoewel kwetsbaar blijven, is het vatbaar voor vervorming wanneer negatieve factoren verschijnen.

    Typen en mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen

    In de regel vindt vasculaire misvorming van de hersenen plaats wanneer de slagaders en aders in de achterkant van de hemisferen worden aangetast, maar de vorming van een pathologie in een ander deel ervan is niet uitgesloten. Hoe groter het pathologische knooppunt en hoe dieper het is, hoe uitgesprokener de neurologische symptomen.

    De pathologie is verdeeld, afhankelijk van welke specifieke schepen worden getroffen:

    • Met een abnormale verbinding van de aderen wordt een veneuze misvorming van de cerebrale vaten gevormd.
    • Als het probleem in de slagaders ligt die direct in de aderen veranderen, dan is dit arterioveneuze malformatie van de hersenen (AVM), die meestal wordt aangetroffen.

    Bij AVM-pathologie draaien de dunne bloedvaten die de aderen verbinden met de slagaders, in elkaar en transformeren ze in elkaar, waardoor een vasculaire interliniëring ontstaat. In deze plexus bestaat geen beschermende wand die bestaat uit capillairen, waardoor de bloedstroom merkbaar versnelt in het pathologische gebied. Dientengevolge, hypertrofie en de uitbreiding van de arteriële wanden, en arterieel bloed komt de aderen. In dit geval neemt het hartminuutvolume aanzienlijk toe, wat de aderen aanzienlijk belast. Aders worden groot, voortdurend pulserend en gespannen.

    Weeft neemt bloed en voedingsstoffen naar zich toe en berooft neuronen. Als gevolg van gedwongen uithongering zijn hersencelfuncties en metabolische processen verstoord. De resulterende misvormingen zijn vrij kwetsbaar, omdat hun bloedvaten in constante spanning staan, wat gevaarlijk is door hun plotselinge breuk en het optreden van bloedingen.

    Arterioveneuze veranderingen zijn:

    Hoe manifesteert de ziekte zich

    De omvang van de misvorming kan heel verschillend zijn: klein, gemiddeld, groot. De grootste haarden kunnen enorme bloedingen en epileptische aanvallen veroorzaken. Als het getroffen gebied klein is, dan doet de ziekte zich in dergelijke gevallen niet lang voor en wordt deze bij toeval gedetecteerd bij de diagnose van andere aandoeningen. Meer uitgesproken verschijnselen van pathologie komen vaak voor na hoofdletsel, stress, tijdens zwangerschap.

    Volgens het klinische beeld zijn er:

    • Torpide aard van de stroom, vergezeld van hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid. Dergelijke symptomen zijn inherent aan vele ziekten, dus het is onmogelijk om pathologie op hen te vermoeden. De focus van verweving ligt meestal in de corticale lagen van de hersenen, en simuleert oncologie met behulp van tekens.
    • Hemorragisch karakter. Het komt voor bij 70% van de slachtoffers. Als de bloeding klein is, zullen de symptomen niet worden opgemerkt. Met uitgebreide bloeding, zijn vitale hersencentra aangetast. Geassocieerd met dystrofische veranderingen in de slagaders en hun daaropvolgende scheuring zijn beroerte. Dientengevolge kan het slachtoffer hebben: verminderde spraak, visie, gehoor, problemen met coördinatie. In het ergste geval zal de patiënt dodelijk zijn.
    • Neurologisch karakter met letsels van het ruggenmerg. Gemanifesteerd door pijn in de rug en onderrug door het feit dat de bloedvaten zich uitzetten, knijpen ze in de zenuwwortels, waarna gevoelloosheid van de ledematen en verminderde huidgevoeligheid samengaan met het pijnsyndroom.

    Symptomen van vasculaire misvormingen hebben hun eigen kenmerken en komen tot uiting in:

    • Hoofdpijn aanvallen.
    • Convulsies met verminderd bewustzijn.
    • Spierzwakte.
    • Parese van de ledematen.
    • Schending van duurzaamheid.
    • Verlies van gezichtsvermogen (vaak met de groei van de choroïde plexus in de frontale kwab).
    • Spraakproblemen.

    Als er bij oudere mensen misvormingen worden gevonden, gaat deze vaak niet meer door.

    Diagnose van de ziekte

    Als u een vasculaire ziekte in de hersenen of het ruggenmerg vermoedt, zal een neuroloog de patiënt doorverwijzen naar een diagnose die de locatie van de focus, de grootte en de kenmerkende veranderingen in de bloedvaten zal bepalen. Veel voorkomende diagnostische methoden zijn:

    • Magnetische resonantie beeldvorming. Toont precies waar de wijzigingen plaatsvonden.
    • Computertomografie. Hiermee kunnen artsen de focus van de ziekte identificeren.
    • Angiografie van de vaten met contrast. Helpt bij het identificeren van verstrengelde schepen.
    • Dubbelzijdig scannen. Registreert de snelheid van de bloedstroom in de bloedvaten en helpt om snel het pathologische gebied te vinden.

    Patiënten moeten worden verwezen naar:

    • Algemene bloed- en urinetests.
    • Biochemie van bloed.
    • Coagulatie.
    • Echoencephalogram.

    Oftalmologisch consult is ook vereist.

    Behandeling van de ziekte

    De methode voor de keuze van therapeutische maatregelen hangt volledig af van de locatie, de ernst van de symptomen, het type patholoog, de individuele kenmerken van de patiënt. Als een persoon zich erg zorgen maakt over hoofdpijn, moet u symptomatische geneesmiddelen (pijnstillers) voorschrijven. Voor convulsieve aanvallen wordt anticonvulsieve therapie geselecteerd om cerebraal oedeem en zenuwceldood te voorkomen.

    Er zijn gevallen waarin het voldoende is dat patiënten constant door een arts worden gecontroleerd en voorgeschreven medicijnen innemen die het risico op breuk van de choroïde plexus verminderen. Maar deze behandelmethode wordt alleen gebruikt als er geen duidelijke symptomen en klachten van de patiënt zijn.

    In andere gevallen worden de pathologische foci verwijderd en worden de vaatwanden van abnormaal geabsorbeerde bloedvaten gesoldeerd om de algemene bloedstroom niet te verstoren en de bloedcirculatie van de hersenen te normaliseren. Welke chirurgische methoden te gebruiken, beslissen artsen. Toegepast op:

    • Chirurgische resectie, is een van de effectieve methoden voor de behandeling van misvormingen. Dit is een complexe neurochirurgische procedure waarvoor speciale training vereist is. Als de choroïde plexus niet diep is en de grootte klein, dan is deze methode de beste. Als de pathologie zich in de diepe delen van de hersenen bevindt, is het aan te bevelen om andere technieken te gebruiken.
    • Embolisatie. Het wordt getoond met diepe plaatsing van abnormale vaten en grote grootte van de tumor. Behandeling van misvormingen met deze methode bestaat uit het inbrengen in het vat van een speciale substantie die de bloedstroom blokkeert en de hechting van de wanden van de beschadigde slagaders en aders bevordert. Vaak wordt embolisatie vóór de operatie uitgevoerd.
    • Radiosurgical bestraling door protonen. Vernietigt beschadigde vaten en draagt ​​bij tot de volledige eliminatie van misvormingen. Deze operatie wordt uitgevoerd zonder het gebruik van een chirurgisch mes, waardoor u complicaties en infecties van de patiënt kunt voorkomen. Dit type operatie wordt getoond met kleine misvormingen en de diepe locatie. Vaartuigen die een dosis straling ontvangen sterven geleidelijk af en het bloed dat er doorheen stroomt, stopt.

    Wat is gevaarlijke misvormingen

    Onder de waarschijnlijke complicaties van de ziekte zijn:

    • De mogelijkheid van ruptuur van arteriële veneuze misvorming, gevolgd door bloeding als gevolg van het dunner worden van de vaatwanden. Verslechterde bloedcirculatie verhoogt de belasting op verzwakte muren. Als gevolg van een verhoogde druk treedt hemorragische beroerte op. Zo'n patiënt moet met spoed naar het ziekenhuis worden gebracht, waar hij gekwalificeerde hulp krijgt.
    • Het gebrek aan zuurstof in het hersenweefsel als gevolg van een verminderde bloedsomloop leidt tot hun geleidelijke dood en later tot een hartaanval van de hersenen. Verschrikkelijke symptomen van het pathologische proces zijn geheugenverlies, wazig zien, spraakproblemen.
    • Verlamming. Het kan optreden tijdens compressie van de grote vasculaire plexus van het ruggenmerg.

    Om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, is het onmogelijk om de behandeling uit te stellen. Patiënten moeten alle door deskundigen voorgestelde methoden voor de behandeling van arteriële veneuze malformatie gebruiken. We mogen niet vergeten dat hersenbloeding eindigt met een handicap of de dood van de patiënt.

    Preventie van complicaties

    Deskundigen bevelen hun patiënten aan om geen preventieve maatregelen te negeren die gericht zijn op het voorkomen van mogelijke complicaties. volgt:

    • Sluit zware fysieke belastingen uit die gewichtheffen vereisen.
    • Vermijd stressvolle situaties, geestelijke overspanning, sterke onrust.
    • Houd de druk constant in de gaten en vermijd de sterke toename ervan. Als een persoon voelt dat de druk stijgt (een hoofdpijn verschijnt, slaperigheid ontstaat, vingers gevoelloos worden, het gezicht rood wordt, de temperatuur stijgt), moet u het antihypertensivum nemen dat de arts heeft voorgeschreven.
    • Opnemen in dieetvoeding met grote hoeveelheden natrium (boter, harde en zachte kazen, noten, zuurkool, zeevruchten).
    • Verlaat verslaving en alcohol drinken.

    Een tijdige, bekwame behandeling met resectie van de vasculaire spiraal geeft de patiënt een kans op volledig herstel. Moderne medische technologieën maken het mogelijk de ziekte in een vroeg stadium te detecteren en de patiënt gekwalificeerde hulp te bieden.

    Lees Meer Over De Vaten