Misvorming van hersenvaten

Vasculaire congenitale aandoeningen van de hersenontwikkeling zijn vrij zeldzaam. Per 100 duizend pasgeborenen wordt pathologie vastgesteld bij 19 baby's per jaar, vaker bij jongens.

Misvorming van hersenvaten is een vorm van misvorming. Zijn rol in de oorsprong van niet-traumatische intrahepatische bloeding bij jonge mensen en op middelbare leeftijd (van 20 tot 40 jaar) is belangrijk. Symptomen van de ziekte kunnen voorkomen bij een tien jaar oud kind.

In ICD-10 wordt pathologie niet toegeschreven aan hart- en vaatziekten, maar aan "andere aangeboren misvormingen", geïnterpreteerd als "een van de arterioveneuze misvormingen van de ontwikkeling van cerebrale vaten" en is gecodeerd Q28.2.

Oorzaken zijn genetische mutaties of verwondingen van de foetus tijdens de zwangerschap. Detectie gaat gepaard met een toename van de mogelijkheden van een computer of van magnetische resonantietomografie.

Wat is de essentie van pathologie?

Normaal vasculair netwerk is niet alleen verdeeld in de aorta- en veneuze routes van de bloedcirculatie. De hoogste waarde bij het waarborgen van de microcirculatie in de hersenweefsels wordt aan de haarvaten gegeven. Dit zijn de kleinste schepen in diameter, maar het is op hun werk dat de toevoer van voedingsstoffen en de uitwisseling voor gerecyclede slakken afhankelijk zijn.

Weefsels hebben vaak helemaal geen haarvaten, maar zijn arterioveneuze verbindingen. De bloedstroom daarin wordt onmiddellijk afgevoerd uit het slagaderlijke gedeelte naar het aderlijke systeem van de oppervlakkige en diepe aderen van het hoofd, zonder de weefsels te bereiken. De wanden van de slagaders worden dichter, hun spierlaag neemt toe. Aders worden breed en pulseren volgens hartslagen.

Zo'n pathologische shunt creëert "stelen" van hersencellen in zuurstof en voeding. Dit verstoort de metabole processen, dus het functioneren van neuronen.

Bovendien zijn de glomeruli erg kwetsbaar vanwege de onvoldoende dichtheid van de wanden. De gevolgen kunnen bloedingen zijn, beroertes op jonge leeftijd.

De grootste bevindt zich vaak aan beide zijden in de achterhoofdskwabben. Er werd een verband gelegd tussen de diepte van de glomeruli en neurologische symptomen: hoe dieper de focus, hoe meer uitgesproken de neurologische schade. Gevallen van zowel groei als spontane resorptie van foci worden opgemerkt.

Typen misvormingen

De misvorming van de hersenen wordt weergegeven door misvormingen van verschillende typen en verschillende vormen.

Met arterioveneuze veranderingen:

  • racemisch (de meest voorkomende vorm is tot 75% van alle gevallen);
  • fistular;
  • cavernous (gevonden in 11% van de gevallen);
  • mikromalformatsiya.

Andere vormen van misvorming:

  • telangiectasia,
  • arteriële,
  • veneus
  • hemangioom,
  • fistel van de dura mater.

Klinische manifestaties

Alle symptomen worden gedetecteerd bij mensen van jonge en middelbare leeftijd. Ze kunnen worden onderverdeeld in dergelijke manifestaties:

  • hemorrhages (bloedingen);
  • neurologische symptomen.

De meest voorkomende variant van het verloop van de ziekte is hemorragisch. Het komt voor bij 70% van de patiënten. Een bloeding met een diameter van maximaal 10 mm is mogelijk niet symptomatisch. Veel minder vaak is er een massale bloeding met laesie van vitale centra en de dood. Het is met de bloeding dat de tekenen van misvorming beginnen te verschijnen, de patiënt moet worden onderzocht. Vóór deze periode zijn er geen symptomen of zijn ze te onduidelijk.

De traumatische loop leidt tot de identificatie van grote formaties in de cortex van de hersenen, geassocieerd met bloedtoevoer naar de middelste hersenslagader. Het centrum van misvormingen simuleert een afbeelding van een hersentumor, vergezeld van hoofdpijn.

Neurologische verschijnselen vergezellen 12% van de patiënten. Bij 1/3 van de patiënten wordt misvorming vastgesteld bij het verhelderen van de oorzaken van epilepsieaanvallen.

  • Hoofdpijn van verschillende intensiteit.
  • Aanvallen - gemanifesteerd door algemene aanvallen of gedeeltelijke typen in verschillende delen van het lichaam, kunnen gepaard gaan met een verminderd bewustzijn van duizeligheid tot flauwvallen.

Andere neurologische manifestaties:

  • spierzwakte;
  • parese of verlamming van de benen en armen;
  • verminderde coördinatie in de ruimte, duizelingwekkend bij het lopen - met een laesie in het cerebellum;
  • verlies van gezichtsvermogen - vaak met lokalisatie van misvormingen in de frontale kwabben;
  • spraakveranderingen.

Bij 15% van de patiënten worden verschillende stoornissen van spraak, visie, verminderd geheugen, neiging tot flauwvallen met verlies van bewustzijn gedetecteerd. Het beloop van misvormingen bij vrouwen wordt geactiveerd tijdens de zwangerschap en verslechtert de gezondheid.

Vaak wordt de kwaadaardige focus gedetecteerd bij ouderen. In de regel gaat hij niet verder.

diagnostiek

Voor de juiste behandeling van de patiënt moet elk geval aan een differentiële diagnose worden onderworpen. Het meest vergelijkbare klinische beeld wordt gegeven door:

  • voorbijgaande ischemische aanvallen;
  • verschillende vaatziekten waarbij het hersennetwerk betrokken is;
  • aneurysma breuk;
  • hersentumoren.

Klinisch (ondervraging en onderzoek van de patiënt) kan de diagnose niet worden gesteld. Deze ziekte wordt alleen gedetecteerd door instrumentele diagnostiek.

De meest nauwkeurige methode is contrastangiografie. Een contrastmiddel wordt intraveneus geïnjecteerd en vervolgens worden verschillende röntgenfoto's van de schedel in verschillende projecties genomen. De techniek houdt verband met een uitgesproken risico op complicaties en wordt daarom alleen in extreme gevallen gebruikt.

Selectieve angiografie - het contrast wordt rechtstreeks door de katheter op de plaats van misvorming geïntroduceerd.

In de praktijk is dit de meest gebruikte:

  • computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming.

Algoritme van acties bij diagnostiek

Voor een versnelde diagnose van de ziekte om artsen te helpen een standaardactie-algoritme te ontwikkelen.

Op het niveau van de kliniek beoordeelt de polikliniek de toestand van de patiënt door:

  • geschiedenis;
  • veel voorkomende symptomen;
  • meting van temperatuur, hartslag, bloeddruk;
  • identificatie van neurologische symptomen (indien mogelijk onderzoek door een neuroloog);
  • raadpleging van de oogarts.
  • algemene bloed- en urinetests;
  • biochemische tests;
  • coagulatie;
  • echoencephalography;
  • rheoencephalography van hersenschepen;
  • Doppler echografie van het hoofd en de nek.

Als de vasculaire pathologie van een patiënt wordt vermoed, raadpleegt u het dichtstbijzijnde vasculaire centrum of de neurochirurg voor overleg.

Gespecialiseerde afdelingen (centra) worden onderzocht door specialisten in aanverwante specialismen (neuroloog, neurochirurg, vaatchirurg, oogarts). Identificeer specifieke symptomen, gedifferentieerd met verschillende pathologieën.

  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • selectieve angiografie;
  • echoencephalography.

Alleen dergelijke opeenvolgende acties maken het mogelijk om de toestand van de patiënt correct te beoordelen en een diagnose van misvorming te stellen.

behandeling

De keuze van de behandeling wordt beïnvloed door de verduidelijking:

  • type misvorming;
  • de locatie van de pathologische focus;
  • de grootte van de vasculaire formatie;
  • informatie over eerder getroffen bloedingen.

De meest acceptabele en effectieve manieren worden overwogen:

  • open operatie;
  • de operaties die op de minst traumatische manier worden uitgevoerd;
  • Radiosurgery.

Meestal worden alleen abnormale slagaders en aders verwijderd, maar voor grote hematomen en bloeding moeten ze ook worden verwijderd. Volgens noodindicaties (dreiging van breuk en bloeding) worden hematomen verwijderd.

Open interventie wordt gebruikt wanneer de oppervlakte locatie van de pathologie en de kleine omvang. De bron van misvorming is gefixeerd met clips en volledig weggesneden.

Endovasculaire interventie wordt als minder traumatisch beschouwd. Een dunne katheter wordt ingebracht in de hersenslagader en daardoorheen een geneesmiddel dat in staat is om het abnormale bloedvat te "solderen". Het wordt gebruikt voor een diepe lokalisatie van de uitbraak, als een aanvulling op radiochirurgische interventie. Geeft geen volledig vertrouwen in de overlap van het schip.

Radiosurgery past directionele blootstelling toe aan een dunne straal radioactieve straling onder verschillende hoeken van de uitbraak. Dit heeft weinig effect op gezond weefsel, maar vernietigt de misvorming. Als gevolg hiervan worden de vaten na enkele maanden sclerosed. De kans op volledige blokkering van bloedvaten nadert bijna 95%.

Mogelijke complicaties

Complicaties van misvormingen omvatten:

  • hemorragische beroerte;
  • uitgesproken vasospasme (leidend tot een beroerte);
  • subarachnoïdale bloeding met hydrocephalus (hydrocephalus);
  • neurologische aandoeningen als gevolg van schade aan de weefsels en kernen van de hersenen;
  • dodelijke afloop met het verslaan van vitale centra.

Daarom mogen hooggekwalificeerde specialisten operaties uitvoeren. Tijdens de voorbereiding van de patiënt, is het noodzakelijk om te zorgen voor de benoeming van pijnstillers voor hoofdpijn, sedatieve therapie, medicijnen om de vaatwand te versterken.

vooruitzicht

Met een tijdige geplande operatie met blokkering of volledige resectie van de abnormale bloedvaten, is de patiënt volledig genezen. Neurologische effecten worden niet waargenomen.

Tijdige diagnose van misvorming is een probleem van de moderne geneeskunde. Het benaderen van hoogwaardige onderzoeksmethoden voor artsen en het publiek versterkt de mogelijkheid van vroege diagnose en behandeling.

Vasculaire misvormingen van de hersenen - hun types, symptomen en verwijdering

Vertaald uit het Engels betekent het woord misvorming de onjuiste ontwikkeling van iets. Artsen onder deze term impliceren verschillende pathologische abnormaliteiten die verstoringen in functionaliteit of veranderingen in de structuur van organen veroorzaken.

Over het algemeen treden misvormingen op bij de geboorte of tijdens de ontwikkeling van de mens. Maar het is mogelijk dat ze kunnen ontstaan ​​als gevolg van verwondingen of als gevolg van ernstige ziekten.

Vasculaire misvormingen van de hersenen

Er zijn verschillende soorten misvormingen en een daarvan heeft betrekking op de pathologie van cerebrale bloedvaten. Dit type ziekte wordt gekenmerkt door veranderingen in de slagaders, aders en hun communicatie. Ook, zoals in andere gevallen, manifesteren pathologische veranderingen zich als een chronische aandoening en het gevolg van sommige ziekten.

Het belangrijkste kenmerk van misvormingen van cerebrale bloedvaten is dat ze rechtstreeks verbonden zijn met het centrale zenuwstelsel en verschijnen in de hersenen of in het ruggenmerg.

Uiterlijk ziet de ziekte eruit als knopen of weefsels met een bolvorm en van verschillende groottes, die de bloedtransport door de bloedvaten belemmeren.

Volgens medische statistieken komt zo'n anomalie in de chronische vorm voor bij 15-19 pasgeborenen per 1000 mensen.

Over redenen in theorie

De precieze oorzaken van het verschijnen van pathologie bij zuigelingen zijn nog niet vastgesteld, maar er is één theorie-aanname.

De uiteindelijke vorming van de gehele structuur van de foetale hersenvaten vindt plaats door de 20ste week van zijn ontwikkeling in de baarmoeder. Dit betekent dat het vasculaire netwerk op dit moment in een onstabiele vorm is en gevoelig is voor vervorming, vooral onder invloed van negatieve factoren.

MRI-vasculaire misvorming

De oorzaak hiervan kan bijvoorbeeld een ernstige maternale ziekte zijn:

  • infectieziekte;
  • geboortewond van een zwangere moeder;
  • sikkelcelanemie.

En ook in de lijst met uitlokkende factoren kun je drugs of verdovende middelen opnemen, die de moeder gebruikte tijdens het dragen van het kind.

De exacte redenen die direct van invloed zijn op de ontwikkeling van de ziekte tot nu toe zijn niet gevonden.

Algemene symptomen

Vaak leven patiënten gedurende vele jaren met vasculaire misvormingen en zijn zij niet op de hoogte van de aanwezigheid van deze ziekte. De ziekte heeft de neiging zich niet te manifesteren voor een lange tijd. Het was tijdens deze periode dat de onderliggende ziekte vorderde, waardoor de omvang toenam. En in het geval van "rijping", is er druk op de GM (hersenen), wat leidt tot de manifestatie van symptomen.

Algemene symptomen van vasculaire misvorming:

  • apathische toestand en depressie;
  • lethargie en snelle uitputting;
  • mislukken van menselijke coördinatie;
  • dysmotility;
  • verhoogde intracraniale druk met een pulsatie in het hoofd;
  • visuele beperking;
  • toevallen krampen;
  • hoofdgeluiden;
  • auditieve of olfactorische hallucinaties;
  • hoofdpijn en duizeligheid.

Als de ziekte bij de geboorte verschijnt, begint deze zich te manifesteren op de leeftijd van 12-14 jaar wanneer het kind fysiek opgroeit. In alle andere gevallen kan het zelfs op middelbare leeftijd (47-65 jaar oud) voelbaar zijn. Er zijn verschillende soorten misvormingen waarvan de symptomen direct afhankelijk zijn.

Arterioveneuze malformatie

Dit is een pathologie die de kruising van de aderen en slagaders beïnvloedt. De essentie van de overtreding is dat wanneer de aderen en slagaders verbonden zijn, er geen haarvaten zijn. Het is direct verbonden met het centrale zenuwstelsel, maar de manifestatie ervan is mogelijk, zelfs in afgelegen gebieden.

Er zijn bijvoorbeeld vaak gevallen waarin de overtreding zich kan manifesteren in hartziekten, tussen de aortabol en de longstam.

De redenen voor AVM kunnen zijn:

  • schade aan de vaten van het hoofd als gevolg van hoofdletsel;
  • chronische structurele stoornissen van het vasculaire systeem;
  • afzettingen van vetachtige elementen op de wanden van bloedvaten.

AVM wordt beschouwd als het meest ernstige type misvorming van het vasculaire systeem en heeft symptomen waarmee het kan worden vastgesteld:

  • misselijkheid en frequent braken;
  • verlies van bewustzijn;
  • bloeding binnen GM;
  • scherpe hoofdpijn;
  • partiële en gegeneraliseerde convulsies;
  • gedeeltelijk verlies van gezichtsvermogen en gehoor;
  • olfactorische hallucinaties;
  • falen van spraakfuncties.

De ziekte van dit type volledig elimineren is alleen mogelijk in de beginfase van zijn ontwikkeling. Na diagnose, het kennen van alle details van de bestaande pathologie, zou de behandelende arts een behandelingsmethode moeten voorschrijven. In de meeste gevallen worden drie soorten bewerkingen uitgevoerd:

  • operationele interventie;
  • radiosurgery;
  • embolisatie.

Dandy-Walker Disease

De abnormaliteit van Dandy-Walker wordt gekenmerkt door cerebellaire hypertrofie of een hersenvocht in de fossa achteraan. Een anomalie wordt voornamelijk genetisch veroorzaakt, maar er zijn momenten waarop het zich manifesteert als gevolg van virale infecties, blootstelling aan alcohol of diabetes van een zwangere vrouw.

De ontwikkeling van het syndroom kan zich manifesteren door de volgende symptomen:

  • misselijkheid;
  • agressie;
  • het verschijnen van aanvallen;
  • visuele beperking;
  • falen om beweging te coördineren;
  • overtreding van de coördinatie van spierbewegingen;
  • fluctuaties in oogbewegingen (nystagmus).

Geneest de ziekte is alleen mogelijk met behulp van een operatie. Het bestaat uit kunstmatige ventriculoperitoneale shunt om de druk van de hersenvocht in de hersenen te verminderen.

Maar tegelijkertijd bestaat het risico dat sommige defecten die zijn verschenen een leven lang kunnen blijven bestaan.

De misvorming van Arnold Chiari

De essentie van de anomalie ligt in het feit dat de amandelen van de kleine hersenen GM afdalen in de opening van de occipitale regio en tegelijkertijd de medulla samendrukken.

Tot 2005 werd aangenomen dat deze misvorming aangeboren is. Maar na gepast onderzoek bleek dat het Chiari-syndroom het gevolg is van de spanning van de einddraad, die leidt tot een spierspanning.

En er is ook een versie die het cerebellum naar het bovenste deel van het wervelkanaal verplaatst, waardoor de stabiele circulatie van het CSF wordt verstoord en de signalen die naar andere organen komen worden geblokkeerd.

Deze ziekte wordt gekenmerkt door symptomen van schade aan het cerebellum en het langwerpige deel van de GM:

  • hoofdpijn met de manifestatie van verkoudheidsverschijnselen;
  • occipitale pijn afdaling naar de schoudergordel;
  • verlies van evenwicht;
  • verminderde activiteit van handmotor;
  • gevoelloosheid van de bovenste ledematen.

Zoals met elke dergelijke ziekte, zal de behandeling pas worden uitgevoerd nadat de patiënt is onderzocht. Het hangt af van de mate van zijn manifestatie.

Artsen kunnen worden toegewezen aan conservatieve medicamenteuze behandeling, die gericht is op het elimineren van de primaire symptomen. Maar met de progressie van de ziekte wordt het probleem opgelost door een operatie.

Arnold Chiari malaria II-graad wordt gekenmerkt door de grote afmeting van de achterkant van de schedel, vergeleken met de voorkant. Vanwege de toegenomen afmetingen is het foramen groot achterhoofd ook vergroot, waar het onderste deel van de kleine hersenen doorheen stroomt. Dit leidt tot hun onderdrukking met het ruggenmerg.

Zo'n misvorming kan worden vastgesteld met behulp van MRI, CT (regio van de nek, wervels van de nek) en symptomen:

Chirurgie is gericht op het verwijderen van het obstructieve deel van het bot in het achterste deel van de schedel. Er is meer ruimte voor de hersenen, wat resulteert in verminderde druk. Zo'n operatie wordt als serieus beschouwd, maar niet te moeilijk. Het duurt ongeveer 2 uur.

Algemene benadering van de behandeling

Zoals hierboven al vermeld, is de belangrijkste basis voor de behandeling van deze ziekte drie soorten operaties: microchirurgisch, radiochirurgisch en endovasculair.

De opportuniteit van het toepassen van een bepaald type interventie wordt bepaald door verschillende factoren:

  • de locatie van de misvorming;
  • dimensies van pathologie en externe vorm;
  • de aanwezigheid van GM-bloedingen in de geschiedenis van ziekten;
  • type pathologie;
  • laboratoriumtests van de patiënt.

Meer over elke methode:

  1. Microchirurgie - is de volledige excisie van de pathologie, maar is een van de gevaarlijkste manieren vanwege mogelijke inwendige bloedingen. Als de ziekte de slagaders en aderen betreft, wordt craniotomie uitgevoerd. Parallel aan de vasculaire knoop wordt ook het intracraniële hematoom verwijderd. Dergelijke operaties worden uitgevoerd onder anesthesie op hoog niveau.
  2. Radiochirurgie - deze bewerking is alleen mogelijk als de diameter van de AVM niet meer dan 30 mm is. Het is gebruikelijk om uit te voeren voor verwijdering bij nieuw geïdentificeerde en resterende wijzigingen. Therapeutische stralen worden geleidelijk aan gevoerd met retentie. Als gevolg van het raken van het optimale aantal stralen, worden de bloedvaten "overwoekerd" en stopt de beweging van bloed er doorheen. Het behandelingsproces kan in delen worden uitgevoerd, die 1-3 jaar duren.
  3. Embolisatie - wordt uitgevoerd vóór de operatie, om bloedingen te voorkomen. Door de heuppunctie wordt een dunne katheter ingebracht, deze wordt naar de vaten geleid die de GM van bloed voorzien en wordt aan de pathologie zelf toegevoerd. Een emboliserend materiaal wordt door de buis gevoerd en blokkeert de getroffen plaatsen van de bloedvaten en stopt de bloedstroom.

In sommige situaties is de conservatieve methode met het gebruik van farmaceutische preparaten opgenomen in het verloop van de behandeling.

Wat is gevaarlijke misvorming?

Opgemerkt moet worden dat vasculaire misvorming gepaard gaat met complicaties. Onder hen zijn er drie die een gevaar vormen voor het leven van de patiënt:

  1. Zuurstofgebrek GM. Hierdoor komt de dood van hersencellen (volledig of gedeeltelijk) voor. Ten eerste leidt het tot een herseninfarct, dat zich manifesteert door verlies van geheugen, zicht en coördinatie van beweging. Als het onbehandeld is, valt iemand in coma of verdoving.
  2. Verdunnende schepen. Dientengevolge kan een scheuring van het bloedvat met bloedingen als gevolg optreden. Het bloed komt de holte van de schedel binnen, die wordt gekenmerkt door verminderde bloedcirculatie in de hersenen. Hemorragische beroerte optreedt.
  3. Verlamming. Bij knijpen in het ruggenmerg bestaat er een risico op verlamming.

Preventie van complicaties

Preventieve maatregelen zijn hier gericht op het voorkomen van de ontwikkeling van complicaties. Dit kan zo gedaan worden:

  • niet worden onderworpen aan psycho-emotionele effecten die stress veroorzaken;
  • weigeren fysieke activiteit geassocieerd met gewichtheffen;
  • controleer de bloeddruk en voorkom dat deze stijgt; het is toegestaan ​​om medicijnen te gebruiken voor hypertensieve patiënten om de bloeddruk te verlagen;
  • eet voedingsmiddelen met een hoog natriumgehalte;
  • slechte gewoonten opgeven en alcohol drinken.

Voor meer gedetailleerde aanbevelingen, moet u contact opnemen met uw arts.

Wat is vasculaire misvorming?

De misvorming van de cerebrale vaten is een aangeboren afwijking van de structuur waarin ze zich bevinden in de vorm van een ongelijke spoel met een ontbrekend capillair netwerk.

Ze worden gevonden met een frequentie van 19 per 100 duizend inwoners per jaar. De eerste helft van het leven is vaak asymptomatisch. Meestal lijden jonge valide mannen van 20-40 jaar aan de gevolgen van deze anomalie. Symptomen van vasculaire misvormingen van de hersenen worden meestal gemanifesteerd door bloedingen, die catastrofaal kunnen zijn.

Misvorming van het ruggenmerg is 4-5% van alle bulkziekten van het wervelkanaal. Bij mannen wordt het twee keer zo vaak gevonden als bij vrouwen. De piekincidentie treedt op op de leeftijd van 20-40 jaar.

Oorzaken van de ziekte

Genetische mutatie of schadelijke factoren die tijdens de zwangerschap werken, leiden tot onderontwikkeling of onjuiste vorming van het capillaire netwerk en de vaatwand, waardoor ze een ongewone verschijning en structuur aannemen.

Sommige onderzoekers geloven dat het probleem ligt in de onjuiste werking van de groeifactor van het endotheel van het vat, dat verantwoordelijk is voor hun vorming en ontwikkeling. Als gevolg hiervan wordt een van de vier soorten pathologie gevormd:

  • capillaire telangiectasia;
  • cavernous hemangiomas;
  • veneuze misvormingen van de hersenen;
  • arterioveneuze vasculaire malformaties van de hersenen.

Hoe komen de symptomen voor?

In de pathologische kluwen van bloedvaten zijn er geen haarvaten, dus de slagaders passeren onmiddellijk in de aderen, zonder belemmering. De weerstand die het capillaire netwerk creëert, wordt niet gecreëerd, daarom wordt de bloedstroom op deze plaats versneld. Bloed van nabijgelegen normale bloedvaten stroomt dit gebied binnen langs een drukgradiënt.

Als gevolg hiervan ontwikkelt zich het effect van het stelen van hersenweefsel met voedingsstoffen en hypoxie. Normale uitwisseling van zuurstof en koolstofdioxide op deze plaats is afwezig, omdat ze de arteriële wand niet kunnen binnendringen.

Bovendien knijpt en verstuwt de vasculaire misvorming van de hersenen de aangrenzende delen van weefsel- of ruggenmergwortels, waardoor hun functie wordt verstoord. Met de leeftijd worden de wanden van pathologische bloedvaten dikker, trombose, ondergaan dystrofie. Vanwege het diefstal-symptoom, breiden nabijgelegen slagaders en aders zich reflexmatig uit. Dit leidt tot de progressie van de ziekte.

Hoe manifesteert het zich?

Vasculaire malformatie van de hersenen kan asymptomatisch zijn en kan een toevallige bevinding zijn met computertomografie. Vaak verschijnen de symptomen van de ziekte na verwondingen, stress, zwangerschap, maar de reden hiervoor is niet duidelijk.

Volgens de heersende symptomen te onderscheiden:

  1. Torpide type stroom. Kenmerkende uitingen zijn epileptische aanvallen en symptomen van progressief neurologisch tekort. Vergezeld door cerebrale symptomen, als gevolg van de toename van de intracraniale druk: hoofdpijn, duizeligheid, misselijkheid. Ze zijn niet specifiek, dus alleen door hun aanwezigheid kan deze ziekte niet worden vermoed;
  2. Hemorragische type manifesteert zich door bloeding als gevolg van scheuren van bloedvaten. Manifestaties van een beroerte zijn afhankelijk van de lokalisatie: verlamming van de ledematen, verlies van gezichtsvelden, spraakstoornissen en vele andere.
  3. Arterioveneuze malformatie van het ruggenmerg manifesteert zich door radiculaire pijnen, die verergeren na warme baden en overnachtingsrust, omdat op dit moment de bloedvaten verwijden en de zenuwuiteinden sterker uitpersen. Nadat de pijn gepaard is gegaan met een schending van de gevoeligheid van de huid, die met de tijd toeneemt.

Afhankelijk van de locatie van de vasculaire wirwar ontwikkelen zich symptomen van de wervelkolom: gestoord lopen, zwakte in de armen en aandoeningen van de bekkenorganen.

diagnostiek

Als een vasculaire pathologie van de hersenen of het ruggenmerg wordt vermoed, wordt hun voortgang gevisualiseerd:

  1. De beelden verkregen na magnetische resonantie beeldvorming, kunt u de zieke schepen zien.
  2. Computertomografie met contrast laat je ook de focus van de ziekte zien.
  3. X-stralen cerebrale angiografie is de introductie van contrast in het vasculaire systeem, waarna een foto wordt genomen. Deze methode onthult alle schepen die de bal betreden.
  4. Dubbelzijdig scannen is gebaseerd op het registreren van de bloedstroom in het bloedvat, zodat u het misvormingsgebied kunt zien.

Wat te doen

Behandeling van cerebrale vasculaire malformatie is afhankelijk van het type en de locatie van de pathologie:

  1. Chirurgische behandeling bestaat uit de geleidelijke stopzetting van de bloedvaten die de bal uit de bloedcirculatie voeren en de verwijdering ervan;
  2. De minimaal invasieve methode bestaat uit het introduceren van een dunne geleider in het vat onder röntgenbesturing, die het medicijn op de gewenste plaats brengt. Het werkt op de vaatwand en zorgt ervoor dat het aan elkaar blijft plakken;
  3. Bestraling met een protonenstraal scleroseert geleidelijk pathologische vaten. Met deze methode kunt u de ziekte genezen zonder snijwonden en complicaties, maar dit duurt lang. Geschikt voor kleine klitten diep in het hersenweefsel.

Misvormingen van het ruggenmerg zijn moeilijker te genezen. Ten eerste is toegang tot de binnenkant van het wervelkanaal moeilijk, en ten tweede is het gevaar van schadelijke hersenstructuren groot. Daarom emboliseren de veranderde vaten meestal.

Een paar woorden tot slot

Arterioveneuze malformatie van de hersenen en het ruggenmerg is een zeldzame ziekte. Het wordt echter gekenmerkt door ernstige symptomatologie en kan leiden tot een onomkeerbaar neurologisch tekort. Daarom moet u bij de eerste tekenen van pathologie een arts raadplegen.

Behandeling van de ziekte is vrij moeilijk, vaak chirurgisch. Maar zonder interventie is de kans op het ontwikkelen van ernstige complicaties erg groot.

Het concept van misvormingen, soorten en behandelingswijzen. informatie

Misvorming (misvorming, Lat. Malus - slecht en formatio - formatie, vorming) - elke afwijking van normale fysieke ontwikkeling, ontwikkelingsanomalie, resulterend in grove veranderingen in de structuur en functie van een orgaan of weefsel. Het kan een aangeboren of verworven ontwikkelingsstoornis zijn, evenals het resultaat van een ziekte of letsel.

Vasculaire misvorming verwijst naar een abnormale verbinding van slagaders, aders of beide. Het omvat misvormingen van normale aderen (veneuze angioom) of slagaders die direct in aderen transformeren (arterioveneuze malformatie of AVM). Deze misvormingen zijn aangeboren en de exacte oorzaak van hun vorming is onbekend.

De omvang van vasculaire malformaties is heel verschillend. Grootschalige misvormingen kunnen hoofdpijn, compressie van de hersenen veroorzaken, leidend tot bloedingen en epileptische aanvallen.

Meestal is er zo'n soort vasculaire misvormingen als arterioveneus. Het wordt gekenmerkt door de verwevenheid van ingewikkelde dunwandige vaten, die de bloedvaten en aders onderling verbinden. Op basis van talrijke studies zijn deze bloedvaten gevormd uit arterioveneuze fistels, die met de tijd toenemen. Als gevolg van deze ziekte breiden de dragende slagaders zich uit en hun wanden hypertrofie door de uitstromende aders en het slagaderlijke bloed stroomt.

In de medische praktijk zijn er zowel kleine als grote misvormingen. Bij hoogontwikkelde misvormingen wordt de bloedstroom sterk genoeg om de hartproductie aanzienlijk te verhogen. De aderen die uit misvormingen komen, lijken gigantische pulserende vaten.

Arterioveneuze malformaties kunnen zich vormen in alle delen van de hersenhelften, in de hersenstam en in het ruggenmerg, maar de grootste daarvan worden gevormd in de achterste delen van de hersenhelften. Bij mannen komen arterioveneuze malformaties vaker voor en kunnen ze voorkomen bij verschillende familieleden gedurende een of meerdere generaties.

Deze ziekten zijn meestal aanwezig vanaf de geboorte, maar komen voor in de leeftijd tussen 10 en 30 en in zeldzame gevallen na 50. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn hoofdpijn (kan eenzijdig, pulserend zijn) en epileptische aanvallen.
In ongeveer 30% van de gevallen treden partiële aanvallen op (toevallen waarbij de pathologische activering van een geïsoleerde groep neuronen plaatsvindt in een van de hemisferen van de hersenen) en bij 50% - intracraniële bloeding wordt waargenomen. Meestal is de bloeding intracerebraal en slechts een klein deel van het bloed doordringt de subarachnoïdale ruimte (de holte tussen de arachnoïde en de pia mater).

Herhaalde bloedingen in de eerste weken van de ziekte zijn uiterst zeldzaam, dus artsen schrijven geen antifibrinolytische geneesmiddelen voor (verlaging van de fibrinolytische activiteit van het bloed).

In de medische praktijk zijn er gevallen van massale bloedingen, die snel tot de dood leiden en klein (ongeveer 1 cm in diameter). In het laatste geval gaat het gepaard met slechts minimale focale neurologische pathologieën of is het asymptomatisch.

De diagnose van AVM wordt vastgesteld door magnetische resonantie beeldvorming (MRI), computertomografie-angiografie (CT-angiografie) en cerebrale angiografie. AVM kan de omliggende hersenen irriteren en krampen en hoofdpijn veroorzaken. Onbehandelde AVM's kunnen groeien en scheuren, wat leidt tot intracerebrale bloeding en onvervangbare vernietiging van de hersenen.

Er zijn drie soorten behandelingen voor misvormingen: directe microchirurgische verwijdering, stereotactische radiochirurgie en embolisatie (blokkering van bloedvaten) met behulp van de neuro-endovasculaire methode. Hoewel microchirurgische behandelingen vaak alle misvormingen verwijderen, wordt in sommige gevallen een combinatie van verschillende methoden gebruikt. Helaas is het gebruik van stereotactische radiochirurgie alleen mogelijk met misvormingen van niet meer dan 3,5 cm. Ontsteking in de vaatwand, die bestraling veroorzaakt, leidt tot een geleidelijke (tot 2 jaar) sluiting van de misvormingen. Tijdens embolisatie wordt een dunne katheter in het lumen van het voedingsvat ingebracht en worden lijm of kleine deeltjes ingebracht. Soms vergemakkelijkt de neuro-endovasculaire methode directe verwijdering van de misvorming of vermindert de omvang ervan voor stereotactische radiochirurgie.

Een ander type misvorming is Chiari-anomalie, een aangeboren aandoening van de hersenstructuur, die wordt gekenmerkt door een lage locatie van de cerebellaire amandelen.

Deze ziekte is genoemd naar de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari, die in 1891 verschillende soorten afwijkingen in de hersenstam en het cerebellum beschreef. Chiari I en II afwijkingen zijn de meest voorkomende, en daarom zullen we ze in de toekomst alleen bespreken.

Met Chiari-anomalieën belemmeren de laaggelegen amandelen van de kleine hersenen de vrije circulatie van de wervelvloeistof tussen de hersenen en het ruggenmerg. De amandelen blokkeren het grote occipitale foramen als de stop de bottleneck verstopt. Als gevolg hiervan wordt de uitstroom van hersenvocht (cerebrospinale vloeistof) verstoord en ontwikkelt hydrocephalus (waterzucht in de hersenen).

Chiari-malaria type I wordt gekenmerkt door een verplaatsing van de kleine amandelen naar beneden via het grote occipitale foramen naar de bovenste delen van het ruggenmerg. Dit type misvorming gaat gepaard met hydromyelia (uitzetting van het centrale kanaal van het ruggenmerg) en manifesteert zich meestal in de adolescentie of de volwassenheid.

Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn. Bijzonder kenmerkende pijn in het occipitale gebied, verergerd door hoesten en overbelasting; nekpijn; zwakte en verminderde gevoeligheid van de handen; onvaste gang; dubbelzien, wazig spreken, moeite met slikken, braken, oorsuizen.

Bij adolescenten zijn de belangrijkste symptomen een schending van flexie en een afname in kracht in de armen, verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid in de bovenste helft van het lichaam en de armen.

Behandeling: neurochirurgische operatie voor decompressie van de posterieure craniale fossa.

In aanwezigheid van hydrocephalus wordt een bypass-operatie uitgevoerd.

Chiari-malaria type II, ook wel Arnold Chiari-misvorming genoemd.

Deze ziekte is vernoemd naar de Duitse patholoog Julius Arnold, die de ziekte in 1984 beschreef.
De frequentie van deze ziekte is 3,3 tot 8,2 waarnemingen per 100 duizend inwoners.

Met de anomalie van Arnold Chiari wordt een aangeboren toename van de diameter van het grote achterhoofd foramen waargenomen. Het onderste gedeelte van de kleine hersenen (amandelen van de kleine hersenen) kunnen in de vergrote opening vallen en zorgen voor wederzijdse compressie van de kleine hersenen en het ruggenmerg. Hydrocephalus (verhoogde vloeistofdruk in de schedelholte), cardiovasculaire afwijkingen, gesloten anus en andere aandoeningen van het spijsverteringskanaal en aandoeningen van de ontwikkeling van het urinewegstelsel zijn ook mogelijk.

Hoewel de oorzaak van de misvorming van Chiari niet precies bekend is, zijn er verschillende goed onderbouwde theorieën die wijzen op een verschuiving in de kleine hersenen als gevolg van de toegenomen druk in de bovenliggende regio's.

De diagnose wordt vastgesteld door de resultaten van magnetische resonantie beeldvorming. Indien nodig wordt computertomografie met driedimensionale reconstructie van het achterbeen en de nekwervels uitgevoerd. Magnetische resonantie beeldvorming stelt neurochirurgen in staat om nauwkeurig de hoeveelheid cerebellaire verplaatsing te bepalen, om de vorm van misvorming en de mate van ziekteprogressie te bepalen.

Symptomen voor anomalieën van Arnold Chiari - duizeligheid en / of instabiliteit (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); geluid (beltoon, zoem, fluiten, sissen, enz.) in een of beide oren (kan toenemen bij het draaien van het hoofd); hoofdpijn geassocieerd met een toename van de intracraniale druk (sterker in de ochtend) of met een toename in de tonus van de nekspieren (pijnpunten onder de nek); nystagmus (onvrijwillige spiertrekkingen van de oogbollen). In meer ernstige gevallen zijn de volgende mogelijk: voorbijgaande blindheid, dubbelzien of andere visuele stoornissen (kan verschijnen bij het draaien van het hoofd); tremor van de armen, benen, bewegingsstoornis; verminderde gevoeligheid van een deel van het gezicht, een deel van het lichaam, een of meerdere ledematen; zwakte van de spieren van het gezicht, lichaam, een of meer ledematen; onvrijwillig of moeilijk plassen; verlies van bewustzijn (kan worden veroorzaakt door het hoofd te draaien).

In ernstige gevallen, de ontwikkeling van aandoeningen die het infarct van de hersenen en het ruggenmerg bedreigen.

Behandeling van Chiari-misvormingen en concomitante syringomyelia (chronische progressieve ziekte van het zenuwstelsel, waarbij holten in het ruggenmerg worden gevormd) is mogelijk, helaas alleen door een operatie. De bediening bestaat uit lokale decompressie of de installatie van een liquortransmissie. Lokale decompressie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie en bestaat uit het verwijderen van een deel van het occipitale bot, evenals de achterste helften van de I en / of II halswervels, naar de plaats waar de amandelen van het cerebellum afdalen. Deze effectieve operatie breidt het grote occipitale foramen uit en verwijdert de compressie van de hersenstam, het ruggenmerg en de amandelen van de kleine hersenen. Tijdens de operatie opent de dura mater ook een dik membraan dat de hersenen en het ruggenmerg omringt. Een stukje van een ander weefsel (kunstmatig of van de patiënt zelf afgenomen) voor meer vrije doorgang van het hersenvocht, wordt in de geopende dura mater genaaid.

Minder vaak worden operaties uitgevoerd om de cerebrospinale vloeistof uit het vergrote ruggenmerg in de borst of buikholte af te voeren met een speciale holle buis met een klep (shunt) of in de intrathecale ruimte. Soms worden deze bewerkingen in fasen uitgevoerd.

Vasculaire misvorming: types, oorzaken, diagnose en behandeling

Uit dit artikel leer je: wat is vasculaire misvorming, waarom is er een pathologie, de belangrijkste soorten. Hoe de ziekte zich manifesteert, de moderne mogelijkheden van diagnose en behandeling.

Misvorming is een schending van de intra-uteriene ontwikkeling van een orgaan met een pathologie van de structuur en functie ervan. Dit artikel geeft informatie over vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen in slagaders en aders treden op tijdens de vorming van het embryo en kunnen elk deel van het lichaam beïnvloeden. In de moderne geneeskunde wordt de term "arterioveneuze angiodysplasie of AVD" gebruikt, wat synoniem is voor vasculaire misvorming.

Pathologische veranderingen omvatten de vorming van extra bindende vaten tussen de slagaderlijke, veneuze en lymfatische verbinding van het bloedtoevoersysteem in verschillende combinaties, hetgeen leidt tot bloedverlies en storing van het gebied onder de laesie ("lager" - dat wil zeggen, als het fluïdum beweegt). Klinische manifestaties van pathologie hangen af ​​van de grootte van de belangrijkste vasculaire stammen, de ontwikkeling van het netwerk dat hen verbindt.

Klik op de foto om te vergroten

De ziekte wordt gekenmerkt door een lange periode van asymptomatische stroming, wanneer het cardiovasculaire systeem het resulterende defect compenseert.

Misvormingen van de hersenen en het ruggenmerg worden het meest volledig weergegeven in termen van voorkomen. Klinische manifestaties komen voor tussen 20 en 40 jaar, vrouwen zijn tweemaal zo vaak ziek.

Laesies van de ledematen veroorzaken 5-20% van alle angiodysplasieën en lokalisatie in het hoofd en de nek - 5-14%.

De meeste defecten van vasculaire oorsprong - veneuze of lymfatische vormen worden gedomineerd door niet-stammend (geen groot bindingsvat), met een klein vasculair netwerk.

De manifestatie van de ziekte en de ernst van de cursus in verband met het getroffen gebied. Uitgebreide misvormingen van bloedvaten met schade aan de organen van het centrale zenuwstelsel (hersenen, ruggenmerg) en inwendige organen (darm) zijn gevaarlijk. Ernstige complicatie van de ziekte - bloeding, in sommige gevallen met een dodelijke afloop.

Vasculaire misvormingen met primaire manifestatie in de kindertijd onderscheiden zich door een slechte prognose in termen van genezing en volledige compensatie van de pathologie. De ziekte, die eerst na 40-50 jaar werd gediagnosticeerd, heeft de meest gunstige prognose voor volledig herstel.

De primaire diagnose van vasculaire malformaties kan door elke arts worden gesteld, maar moderne benaderingen van de behandeling vereisen de deelname van een aantal artsen: vasculaire en endovasculaire chirurgen, specialisten in de plastische en neurochirurgische gebieden.

Pathologie wordt gevormd in de prenatale ontwikkeling, maar manifesteert zich meestal op volwassen leeftijd.

De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van pathologie

Ondanks de zeldzaamheid kunnen vasculaire malformaties zeer moeilijk zijn, waardoor de kwaliteit van leven aanzienlijk wordt verstoord. Daarom wordt nu gewerkt aan het identificeren van de oorzaken van het voorval.

Belangrijkste oorzakelijke factoren:

  1. Genetische. Geassocieerd met het uiterlijk van pathologische veranderingen in een aantal genen, is vaak erfelijk. De bekendste van deze misvormingen is het Osler-syndroom (meerdere "spataderen" op de huid en slijmvliezen).
  2. Random. Vasculaire misvormingen die geen deel uitmaken van bekende syndromen hebben vaker één enkel karakter.

Ongeacht de oorzaak, het mechanisme voor de ontwikkeling van misvormingen is hetzelfde: tijdens de intra-uteriene vorming van het bloedtoevoersysteem ontwikkelen zich extra verbindingen tussen de bloedvaten met de vorming van zones van pathologische bloedafvoer ("centrale zone"). Afhankelijk van de timing van het uiterlijk van de pathologie, kan de communicatie los (niet-afleidend) van aard zijn, als het defect optrad in de eerste weken na de conceptie of stam - dit is de ontwikkeling van een defect aan het einde van de eerste - het begin van het tweede trimester.

Het vermogen van angiodysplasieën om te stijgen of terug te keren met de tijd na de behandeling is geassocieerd met het behoud door de cellen van het pathologische vat van de groeifunctie die inherent is aan de cellen van het embryo.

Classificatie en types van vasculaire misvorming

Er zijn verschillende classificaties van erfelijke angiodysplasieën, in de klinische praktijk gebruiken ze alles als complementair aan elkaar en laten ze een individueel behandelplan ontwikkelen.

Angiografische classificatie van arterioveneuze malformaties.
Type 1 (arterioveneuze fistel): bypass (de letter W in de afbeelding) bestaat meestal uit drie afzonderlijke slagaders (de letter A op de foto) en de enige drainerende ader (de letter B in de afbeelding).
Type 2 (arterioveneuze fistels): bypass (III) van meerdere arteriolen (A) en drainage ader (B).
Type 3 (arteriol-veneuze fistels): meerdere shunts (W) tussen arteriolen (A) en venulen (B).

Hamburg-classificatie

Evalueert het leidende type vaataandoeningen:

  1. Arteriële.
  2. Veneuze.
  3. Rangeren arterioveneus.
  4. Lymfatische.
  5. Microvasculair (capillair).
  6. Gecombineerd.

Het omvat een subclassificatie op basis van het type verbindingsvaartuigen en de diepte van de locatie:

  • stam- en niet-stamvormen (enkelvoudig of los type vasculaire verbindingen);
  • afgebakende en diffuse vormen (afhankelijk van het type weefselbeschadiging);
  • diepe en oppervlakkige vormen.

Classificatie van de Internationale Vereniging voor de Studie van Vasculaire Anomalieën (ISSVA)

Evalueert de snelheid van de bloedstroom in pathologische formaties en benadrukt goedaardige vasculaire tumoren (hemangiomen):

Arterioveneuze fistel (fistel)

Schobinger-classificatie

Weerspiegelt de gefaseerde ontwikkeling van pathologie, wordt gebruikt om de optimale behandeling te selecteren.

Een echografisch onderzoek van bloedvaten is de afvoer van bloed van de arteriële naar het veneuze bed

Vasculaire misvorming lijkt op een goedaardige vasculaire tumor

Schepen namen in diameter toe

Aders verwijd, kronkelig

Bepaald door de toegenomen pulsatie van de slagaders

Ondervoeding van weefsels met ulceratie en bloeding

Vernietiging van botstructuren (met localisatie in de botten)

Cardiovasculaire insufficiëntie met een toename van de linker hartkamer

Kenmerkende symptomen

Symptoomcomplex bij angiodysplasie is divers, afhankelijk van de lokalisatie van pathologische veranderingen, inclusief:

  • huidveranderingen - van roodheid en verdikking tot ulceratie;
  • pijnsyndroom;
  • schending van gevoeligheid;
  • infectieuze laesies op het gebied van pathologie;
  • bloeden;
  • aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (parese, verlamming, verminderde coördinatie, spraak);
  • tekenen van cardiovasculaire insufficiëntie (decompensatiestadium).

In zeldzame gevallen is de misvorming van de hersenvaten, gecompliceerd door een bloeding, fataal.

  • Bij pasgeborenen kan angiodysplasie zich manifesteren als een "rode vlek", wat de diagnose bemoeilijkt. Om het type pathologisch proces te bepalen, is een aanvullend onderzoek noodzakelijk (een echografie, soms een biopsie van het weefsel).

  • De manifestatie en het verloop van de ziekte hangt af van de zone of het orgaan van de laesie. In de eerste fase van het proces is er slechts een lokale toename van de temperatuur, met de groei van angiodysplasie en betrokkenheid van de omliggende structuren, oedeem, een toename in de lengte en diameter van de bloedvaten, een secundaire verbeterde groei van weefsels rond de misvorming.
  • Vaak is bloeden het eerste klinische symptoom van latente vormen van pathologie, kenmerkend voor angiodysplasieën van het centrale zenuwstelsel of interne organen.
  • Huidveranderingen gaan van subtiele "sterren" tot grote, blauwachtige netstructuren met een bleek midden. Met de lokalisatie van misvormingen in de armen en benen in de late stadia, is er een overgroei van zachte en botweefsels, die klinisch wordt gemanifesteerd door verschillende lengten van de ledematen, een schending van het lopen. Uitgebreide vasculaire pathologieën leiden tot ernstige lymfoveneuze insufficiëntie, pijnsyndroom, dwingen tot het uitvoeren van verlammende amputaties om te genezen.
  • Overtreding van de kwaliteit van leven met daaropvolgende invaliditeit tijdens vasculaire malformaties is zeldzaam. Enkele laesies buiten het centrale zenuwstelsel hebben een goede prognose voor genezing, afhankelijk van tijdige diagnose en adequate behandeling. In het geval van erfelijke vormen met uitgebreide schade aan de interne organen en de hersenen, is de prognose slecht (Merritt cider).
  • diagnostiek

    Een volledig onderzoek van de patiënt (of zijn ouders) en een grondig onderzoek laten toe arterioveneuze angiodysplasie te vermoeden in gevallen van zijn oppervlakkige locatie of overgang naar de fase van actieve groei.

    Vermoedelijke pathologische misvorming van cerebrale bloedvaten veroorzaakt klachten over:

    • stijgend pijnsyndroom;
    • herhaald looppatroon, slecht zicht of slechthorendheid;
    • afleveringen van duizeligheid, toevallen of bewustzijnsverlies.

    Als er enige twijfel is, zal de arts een complex van onderzoeken voorschrijven om de oorzaak van de pathologie te verduidelijken. De "gouden standaard" voor diagnostiek is ontwikkeld voor angiodysplasieën:

    Duidelijk bepaalt het type bloedstroom in de misvorming (snel, langzaam of afwezig)

    Vereist een hoog niveau van gespecialiseerde training

    De studie is niet informatief met een diepe locatie van de pathologie of lokalisatie in de botten, organen van het centrale zenuwstelsel

    De belangrijkste onderzoeksmethode bij misvormingen van cerebrale vaten en inwendige organen

    Geen blootstelling aan straling maakt veilig gebruik bij kinderen mogelijk

    Kan diagnostische radiopake angiografie vervangen

    Het minpunt van het onderzoek is een hoge dosis straling, waardoor het moeilijk te gebruiken is in de brede praktijk

    Whole-body scintigrafie met gelabelde rode bloedcellen is de methode bij uitstek voor het monitoren van patiënten met behandelde angiodysplasie van de ledematen.

    Om de hoeveelheid stralingsblootstelling te verminderen, worden hoog-selectieve onderzoeken getoond (inspectie van geselecteerde schepen)

    Behandelmethoden

    Het belangrijkste doel van de behandeling van arterioveneuze angiodysplasieën is het volledig verwijderen of afsluiten van alle verbindende bloedvaten (de "centrale focus"). Ligatie van de dragende slagaders of enkele vasculaire shunts leidt tot de progressie van de ziekte en is tegenwoordig een grove schending van behandelprotocollen.

    Chirurgische methoden

    1. Open of abdominale chirurgie met excisie van het gehele laesievolume, inclusief het omliggende weefsel, is de "gouden standaard" voor genezing. Gemeenschappelijke processen of lokalisatie van pathologie (gezicht, nek) laten niet altijd radicale operaties toe (met volledige excisie). In dergelijke gevallen maakt de combinatie met de endovasculaire (intravasculaire) methode het mogelijk om het percentage volledige verwijdering van pathologische weefsels te verhogen.

    Medische methoden

    Gebruik bij de behandeling van geneesmiddelen met een remmende groei van bloedvaten (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) is effectief gebleken bij het verminderen van pijn en oedeem, zonder een reactie van de primaire pathologische focus. Onderzoek op dit gebied van de behandeling is aan de gang.

    vooruitzicht

    De prognose is afhankelijk van het tijdstip van de diagnose, de volledigheid van de behandeling. In het geval van de manifestatie en progressie van de ziekte bij kinderen, is het beloop van vasculaire misvormingen agressief, snel op weg naar het stadium van onmogelijkheid van volledige excisie. Behandeling in dergelijke gevallen is van bijkomende aard, gericht op het voorkomen van secundaire veranderingen in weefsels (zweren, bloedingen).

    Het asymptomatische verloop van de ziekte tot 40-50 jaar wordt gekenmerkt door een goede prognose in termen van volledige genezing en behoud van de kwaliteit van leven.

    Het is mogelijk om te spreken over permanente genezing in gevallen van enkele niet-uitgebreide laesies, wanneer volledige chirurgische excisie van de focus mogelijk is. Als de operatie volledig technisch onmogelijk is, is er altijd een terugkeer van de ziekte.

    Vasculaire malformaties van de hersenen: types, symptomen, diagnose, behandeling

    Misvorming van hersenvaten betekent een aangeboren pathologie van de ontwikkeling van de bloedsomloop, bestaande uit de onjuiste verbinding van aders, slagaders en kleinere bloedvaten. In de regel manifesteert de ziekte zich op de leeftijd van 10-30 jaar, hoewel er in de medische praktijk ook patiënten waren bij wie de malformatie pas in de volwassenheid werd gediagnosticeerd. Een van de belangrijkste symptomen van de ziekte zijn ernstige hoofdpijnen van pulserende aard, die soms gepaard kunnen gaan met epipadiatie.

    Misvorming concept

    AVM - arterioveneuze malformatie - wordt beschouwd als een aangeboren afwijking, hoewel het soms kan worden verworven. Meestal komt de pathologie tot uiting in de hersenen (hersenen, spinale), maar andere delen van het lichaam zijn ook niet immuun voor dergelijke verschijnselen.

    Foto: een verscheidenheid aan arterioveneuze malformaties

    De exacte oorzaken van ontwikkelingsstoornissen zijn momenteel onbekend, hoewel de meest populaire hypothese intra-uteriene schade van de foetus is. De omvang van de misvorming kan verschillen; grotere leiden tot compressie van de hersenen en verhogen het risico op bloedingen aanzienlijk.

    Arterioveneuze malformatie komt het vaakst voor. Met een vergelijkbare aard van het defect zijn dunne ingewikkelde vaten die de aders en slagaders verbinden met elkaar verweven. Hoogstwaarschijnlijk geeft dit resultaat een geleidelijke toename van fistels (arterioveneus).

    Het resultaat is de uitbreiding van de slagaders en hypertrofie van hun wanden, en de slagaderlijke bloedstroom beweegt naar de uitgaande aderen. De hartproductie neemt aanzienlijk toe, aderen hebben de vorm van grote bloedvaten, die constant pulseren en gespannen zijn.

    Alle delen van de hersenen zijn even gevoelig voor de vorming van misvormingen, maar de grootste formaties bevinden zich precies in de achterste regionen van beide hemisferen.

    Het meest voorkomende type vasculaire misvorming

    Het is mogelijk dat er genetische aanleg is voor deze pathologie, omdat het defect tegelijkertijd kan worden waargenomen in verschillende leden van de familie die tot verschillende generaties behoren, terwijl 'erfelijke' misvormingen het vaakst bij mannen voorkomen.

    Ongeveer de helft van de patiënten heeft een hersenbloeding en in een derde van de gevallen worden episodes van focale epilepsie waargenomen, die zowel eenvoudige als complexe vormen kunnen hebben.

    Meestal heeft een bloeding tijdens misvorming een kleine omvang (ongeveer 1 cm), terwijl er slechts een paar foci zijn van vasculaire en weefselbeschadiging en er geen klinische symptomen zijn. In zeldzame gevallen kan een bloeding enorm zijn, in welk geval het soms in de dood eindigt.

    De misvorming van Arnold Chiari

    De misvorming van Arnold Chiari wordt ook als een geboorteafwijking beschouwd. Pathologie wordt gekenmerkt door de verkeerde locatie van de amandelen in het cerebellum. De I- en II-vormen van de anomalie komen het meest voor, hoewel er in werkelijkheid meer van zijn.

    Cerebrospinale vloeistof (CSF) met een soortgelijk defect houdt niet meer correct rond, aangezien de lage locatie van de amandelen de normale stroom van metabolische processen verstoort. Zeer vaak is hydrocefalus het gevolg van een uitstroomafwijking, omdat de amandelen een klein occipitaal foramen vrijwel verstoppen.

    Arnold Chiari-malaria type 1 kan zich zowel bij adolescenten als volwassenen manifesteren en wordt vaak gekenmerkt door de aanwezigheid van hydromyelia. Omdat de amandelen naar het bovenste deel van het ruggenmerg worden verplaatst, neemt het centrale kanaal ervan toe.

    Gezond cerebellum (links) en Chiari-misvorming (rechts)

    De externe manifestatie van anomalieën zijn hoofdpijnen, gelokaliseerd in de achterkant van het hoofd; ze kunnen verergerd worden door hoesten en enkele andere verschijnselen. Onder de resterende symptomen kunnen worden geïdentificeerd zwakte en verlies van gevoeligheid van de extremiteiten, fuzzy spraak, moeite (onthutsend) bij lopen en slikken, braken van braken zonder misselijkheid.

    Onder moderne theorieën over de oorzaken van de Chiari-anomalie, wordt de belangrijkste plaats ingenomen door de hypothese over de verplaatsing van de amandelen als gevolg van een toename van de druk in de bovenste delen van het cerebellum.

    MRI wordt beschouwd als de enige studie die een dergelijke diagnose nauwkeurig kan stellen; Onder de aanvullende instrumentele methoden wordt tomografie met behulp van een computer gebruikt, waarvan het doel is om het bot van de achterhoofdsknobbel en wervels te reconstrueren in een driedimensionale projectie. Dankzij dit is het mogelijk om het type misvorming vast te stellen, de mate van verplaatsing van het cerebellum zelf en de snelheid van de voortgang van de ziekte te bepalen.

    Voor de behandeling van misvormingen van de hersenen wordt Chiari bijna altijd gebruikt voor operaties, als we het hebben over gevallen met ernstige en intense klinische symptomen.

    Dandy Walker Malformation

    Dandy-Walker misvorming is een pathologie van de ontwikkeling van de IV-ventrikel; in de meeste gevallen bevat het comorbiditeiten. Meestal is het hydrocephalus (cerebraal oedeem) en cerebellaire hypoplasie.

    Meer dan 90% van de patiënten met vergelijkbare pathologie heeft hydrocephalus (GCF), maar tegelijkertijd is de misvorming van Dandy-Walker alleen bij een klein percentage van de patiënten met waterzucht in de hersenen aangetroffen.

    Zoals in het geval van andere soortgelijke defecten, is chirurgie vaak het enige mogelijke alternatief, maar de operatie heeft een aantal specifieke kenmerken vanwege de aard van het pathologische proces van hersenziekte. Een van de gevaarlijkste processen is een verhoging van het risico van bovenste incisie, zodat alleen het omzeilen van de laterale ventrikels niet wordt aanbevolen.

    Heel vaak gaat de anomalie gepaard met een schending van de intellectuele ontwikkeling, slechts ongeveer de helft van de patiënten heeft een overeenkomstige, voorwaardelijk normale index. Tegelijkertijd kunnen patiënten een gebrek aan coördinatie van bewegingen (ataxie) en spasticiteit ervaren, hoewel epileptische aanvallen vrij zeldzaam zijn en slechts bij 10-15% van de patiënten voorkomen.

    Oorzaken, symptomen en effecten van arterioveneuze malformaties

    Arterioveneuze misvormingen van cerebrale vaten komen tot uiting als gevolg van intra-uteriene letsels en foetale ontwikkelingsstoornissen, maar de oorzaken van het fenomeen zijn niet precies bekend.

    Experts zijn geneigd te geloven dat er geen directe correlatie bestaat tussen de aanwezigheid van deze anomalie, evenals het geslacht en de leeftijd van de patiënt, hoewel sommige populaire hypotheses het tegenovergestelde suggereren.

    Op dit moment zijn er slechts twee belangrijke risicofactoren:

    • Behorend tot het mannelijk geslacht;
    • Genetische aanleg.

    Onvoldoende kennis van het probleem door het ontbreken van de noodzakelijke methoden en hulpmiddelen leidt tot het ontstaan ​​van nieuwe en nieuwe hypothesen. Sommigen van hen spreken van een erfelijk complex van pathologieën en ziekten die leiden tot de ontwikkeling van een anomalie.

    Symptomen en complicaties

    Arterioveneuze malformatie van de hersenen heeft soms al tientallen jaren geen uitgesproken symptomen, dus de patiënt hoeft niet zo'n achterdocht te hebben bij een dergelijk probleem. De meest voorkomende reden voor medische hulp is de scheuring van een klein of groot vat, vergezeld van intracerebrale bloedingen.

    Buitenlandse onderzoekers noemen medische statistieken, volgens welke een dergelijke diagnose meestal wordt gesteld bij het scannen van de hersenen voor een gepland medisch onderzoek of bij het zoeken van medische hulp om een ​​andere reden.

    De meest voorkomende manifestaties van arteriële veneuze misvorming:

    1. Epileptische aanvallen van verschillende vormen van ernst;
    2. Hoofdpijn van een pulserende aard;
    3. Vermindering van de gevoeligheid van verschillende gebieden (anesthesie);
    4. Slapte, zwakte, verminderde prestaties.

    Een toename van de intensiteit van symptomen vindt noodzakelijkerwijs plaats wanneer een bloedvat wordt verbroken, altijd gepaard gaande met bloedingen. Symptomen van vasculaire malformatie van de hersenen kunnen zich manifesteren in de adolescentie en in de meer volwassen leeftijd. Deskundigen merken op dat de manifestaties van anomalieën vaak worden waargenomen tot 45-50 jaar. Omdat hersenweefsel in het geval van stoornissen in de bloedsomloop meer beschadigd raakt met de tijd, neemt de intensiteit van de symptomen geleidelijk toe.

    Gewoonlijk wordt een zekere stabiliteit in de loop van de ziekte bereikt met 30-40 jaar, waarna het begin van nieuwe symptomen praktisch afwezig is.

    De kenmerken van het pathologische proces kunnen ook verschijnen bij het dragen van een kind, dus nieuwe symptomen, zoals een toename in de intensiteit van bestaande, vergezellen vaak zwangerschap. De redenen hiervoor zijn een toename van de hoeveelheid bloed in het lichaam van de moeder en een verhoogde bloedcirculatie.

    Onder de mogelijke complicaties van pathologie, vormen de volgende twee een gevaar voor de gezondheid, dus de ziekte moet niet worden gestart:

    • De breuk van het vat met bloeden treedt op als gevolg van dunner worden. Verslechterde bloedcirculatie leidt tot een toename van de druk op de verzwakte wanden, waardoor hemorragische beroerte optreedt.
    • Verstoring van de toevoer van zuurstof naar de hersenen kan uiteindelijk leiden tot gedeeltelijke of volledige dood van de weefsels - ischemische beroerte (herseninfarct). Anesthesie, verlies van gezichtsvermogen, verminderde coördinatie van bewegingen en spraak, zoals andere symptomen, zijn een gevolg van het hierboven beschreven proces.

    Diagnose en behandeling van AVM

    Vasculaire misvorming wordt gediagnosticeerd bij onderzoek door een neuroloog, die mogelijk meerdere aanvullende onderzoeken, tests en tests voorschrijft om de diagnose te verduidelijken.

    De volgende methoden zijn gebruikelijk:

    1. Arteriografie (cerebrale) vandaag stelt u in staat om het probleem vrij nauwkeurig te bepalen. Tijdens de arteriografie passeert een speciale katheter met een contrastmiddel ingebracht in de dij slagader in de bloedvaten van de hersenen. De specifieke chemische verbinding met behulp van röntgenfoto's maakt het mogelijk om de huidige staat van de vaten te onthullen.
    2. CT (Computed Tomography) wordt soms gecombineerd met het bovenstaande, en wordt in dit geval Computed Tomography Angiography genoemd. De diagnostische techniek is ook gebaseerd op het verkrijgen van een reeks beelden met behulp van röntgenstraling en een contrastmiddel.
    3. MRI voor vasculaire misvorming wordt als effectiever beschouwd dan de twee voorgaande methoden als het om AVM gaat. De methode is gebaseerd op het gebruik van magnetische deeltjes in plaats van röntgenstralen. Mr angiography omvat de toediening van een contrastkleurstof.

    Kenmerken van de behandeling

    Vasculaire misvormingen suggereren een verband tussen de keuze van de behandelmethode en de lokalisatie van de anomalie, de grootte, de intensiteit van de symptomen en de kenmerken van de patiënt. Situationele behandeling bestaat uit het nemen van medicijnen (ernstige hoofdpijn, toevallen).

    Behandeling van misvormingen kan in sommige gevallen worden beperkt tot constante observatie van de patiënt, inclusief uitgebreid onderzoek van het lichaam en conservatieve therapie. Maar dergelijke methoden worden alleen gebruikt in de afwezigheid van symptomen of lage intensiteit van manifestaties.

    Er zijn drie methoden voor het snel verwijderen van de anomalie en de geschiktheid van het gebruik wordt bepaald door de behandelende arts.

    • Chirurgische resectie wordt gebruikt voor kleine maten van vasculaire misvorming en wordt beschouwd als een van de meest effectieve en veilige technieken. In het geval dat de pathologie zich diep in de hersenweefsels bevindt, wordt dit type interventie niet sterk aanbevolen, omdat de operatie een bepaald risico met zich meebrengt.
    • Embolisatie bestaat uit de introductie van een katheter, waarmee de aangetaste bloedvaten worden "verzegeld" om de bloedstroom daarin te blokkeren. De methode kan zowel basaal als aanvullend zijn vóór chirurgische resectie om het risico op ernstige bloedingen te verminderen. In zeldzame gevallen kan endovasculaire embolisatie de manifestaties van AVM aanzienlijk verminderen of volledig stoppen.

    Foto: Embolisatie van hersenziekte. De weekmaker verstopt de aangetaste bloedvaten en stuurt de bloedstroom naar de meest welvarende.

    Lees Meer Over De Vaten