Oorzaken, kliniek en behandeling van hemofilie

Bloed-incoagulabiliteit is bij artsen al lang bekend als de 'koninklijke ziekte'. Deze aandoening (ook wel hemofilie genoemd) wordt beschreven als een neiging van bloedvaten om het bloeden te vergroten. Het is duidelijk dat de ziekte niet alleen een bedreiging vormt voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt.

Belangrijk: hemofilie verwijst naar hemorragische pathologieën en wordt geërfd. Het belangrijkste gevaar van bloedstolling is dat het langdurig en vrij intens bloedt. Tegelijkertijd is het uiterst problematisch om vast te stellen welke factor deze keer een dergelijk fenomeen heeft veroorzaakt.

redenen

Deze ziekte is in de meeste gevallen genetisch bepaald. De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van de ziekte zijn in overtreding van de synthese van protrombine en fibrinogeen, evenals een tekort aan biochemische verbindingen die het bloed verdunnen.

Basisfactoren die de ziekte kunnen activeren:

  • De belangrijkste is erfelijke trombocytopathie.
  • Chronische leverpathologieën - het is dit orgaan dat fibrinogeen en protrombine produceert (eiwitten die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling), daarom leidt elk functioneel falen tot een afname van de synthesegehalte van deze stoffen en bijgevolg bloedingen.
  • Vermindering van het aantal bloedplaatjes door trombocytopenie, tekort aan factoren X, V, II, VII.
  • Hemolytische anemie is een ernstige ziekte die gepaard gaat met de vernietiging van rode bloedcellen direct in de bloedvaten. Dientengevolge synthetiseert het beenmerg, in een poging om het zuurstofgebrek te vullen, actief extra onrijpe rode bloedcellen. Het aantal door hem geproduceerde bloedplaatjes daalt daarentegen aanzienlijk, met als gevolg dat het bloed niet stolt.
  • Andere oorzaken van de ziekte zijn systemische allergische manifestaties (urticaria, anafylactische shock). Tegen de achtergrond van dergelijke veranderingen in het lichaam, wordt een enorme hoeveelheid histamine vrijgegeven in de bloedsomloop van de patiënt - de vaatwanden worden doorlaatbaar en het bloed zelf wordt vloeibaar gemaakt.
  • Het gebeurt dat de ziekte ontstaat als gevolg van leukemie - bloedkanker (de productie van leukocyten, erytrocyten en bloedplaatjes is verstoord).
  • Calciumtekort in het lichaam. Dit element, samen met eiwitten fibrinogeen en protrombine, is verantwoordelijk voor de bloedstolling.
  • Gebrek aan vitamine K.
  • Heparine-injecties, een bloedverdunnend medicijn, kunnen de ziekte veroorzaken.
  • Oorzaken die het optreden veroorzaken van hemoroma bloedingen, de ziekte van von Willebrand, DIC.
  • Immuunvasculitis.

Klinisch beeld

De beschreven ziekte bij een volwassene of kind manifesteert zich als:

  • verhoogde bloeding van wonden, tandvlees;
  • frequente blauwe plekken;
  • er zijn problemen bij het stoppen met bloeden.

Een van de typische tekenen van ziekte bij een kind is het regelmatig voorkomen van kleine hematomen. De belangrijkste oorzaak van dit fenomeen is de ziekte van Willebrand.

diagnostiek

Om de juiste diagnose te bevestigen, moet de patiënt:

  • een volledige bloedtelling doorgeven;
  • een aggregatieonderzoek met bloedplaatjes doornemen (toont het vermogen van cellen om zich aan elkaar te hechten);
  • meet de tijd die het duurde voordat het bloed stopte nadat een vinger de pen had doorgeprikt.

Hoe om te gaan met de ziekte?

Als de ziekte is ontstaan ​​als gevolg van een systemische pathologie die een afname in de snelheid van bloedstolling veroorzaakt, moet de behandeling erop gericht zijn de onderliggende oorzaak van de ziekte te elimineren. Dus als de basis van de pathologie leukemie is, wordt de patiënt bestraald, chemotherapie en, indien nodig, beenmergtransplantatie.

Als het bloed niet goed coaguleert, is de lever de schuldige, krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven met hepatoprotectieve geneesmiddelen.

Vaak wordt remissie van de ziekte bereikt door het dieet te verrijken met componenten waarvan de deficiëntie heeft geleid tot de ontwikkeling ervan - foliumzuur, calcium, vitamine K, evenals essentiële aminozuren.

Het is mogelijk om het aantal ontbrekende stollingsfactoren in het bloed van een kind of een volwassene die aan een ziekte lijdt, te verhogen met behulp van bepaalde medicijnen.

Behandeling voor hemofilie (afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling) kan de volgende medicijnen omvatten:

  • Coagulanten afgeleid van donorplasma worden gebruikt om het bloeden te stoppen.
  • Om de tekort aan fibrinogeen te bestrijden door intraveneuze toediening van geneesmiddelen met een hoog gehalte.
  • Behandeling van hemofilie veroorzaakt door de ziekte van von Willebrand wordt uitgevoerd met injecties van cryoprecipitaat en anti-hemofiel plasma.
  • Uitstekend hemostatisch effect wordt aangetoond door Kontrykal en aminocapronzuur. Deze medicijnen zorgen voor de preventie van bloedstolsels.

Ongeacht de oorzaak van de ziekte, omvat de behandeling noodzakelijkerwijs:

  • medicijnen met een hoog gehalte aan ijzer;
  • bloedtransfusie.

Traditionele geneeskunde beveelt aan de medicamenteuze behandeling van de ziekte aan te vullen met afkooksel van de vruchten van dergelijke planten:

  • berberis;
  • appelbes;
  • bessenbladeren en aardbeien.

Bij afwezigheid van geschikte therapie kan de pathologie zware bloedingen veroorzaken, wat de dood met zich meebrengt.

Slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is een ernstige ziekte. Het kan gebaseerd zijn op systemische pathologieën of deficiëntie van eiwitten (protrombine, fibrinogeen), vitamine K, calcium. In elk geval, patiënten met deze ziekte vereisen een tijdige medische behandeling (gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en het elimineren van de gevolgen daarvan). Anders kan de ziekte leiden tot de dood van de patiënt.

Lage bloedstolling

Onder normale omstandigheden is het bloed constant in vloeibare toestand. Als een bloedvat beschadigd is, komen er weefseldeeltjes in de bloedbaan terecht, het bloedstollingsproces begint. Dit vormt een trombus, die het beschadigde gebied verstopt.

Onder bepaalde omstandigheden kan een slechte bloedstolling optreden. Dit is beladen met ernstige bloedingen en gezondheidsproblemen. Daarom is het belangrijk om snel de redenen voor dit fenomeen te achterhalen en actie te ondernemen.

Wat is deze ziekte?

Bloed bestaat uit veel componenten: eiwitten, bloedplaatjes, rode bloedcellen, fibrine en anderen. Het is verantwoordelijk voor de levering van voedingsstoffen en zuurstof aan alle interne organen en weefsels.

Om ernstig bloedverlies te voorkomen in het geval van vasculaire schade, wordt een bloedstolsel gevormd wanneer een weefselfactor de bloedbaan binnenkomt. Als dit proces wordt verstoord, geeft dit de aanwezigheid van de ziekte aan.

Slechte bloedstolling wordt geassocieerd met een tekort aan bepaalde enzymen. Er is een afname van de trombocytenproductie. Deze pathologie is gevaarlijk voor de menselijke gezondheid en het leven. Als de schade aan de bloedvaten ernstig is, kan ernstig bloedverlies leiden tot de dood.

Afhankelijk van de provocerende factor, kunnen er verschillende antwoorden zijn op de vraag hoe de ziekte wordt genoemd:

  1. Als de pathologie geassocieerd is met een gebrek aan fibrinogeen in het bloed, wordt een bloedingsaandoening fibrinopenie genoemd.
  2. Wanneer de erfelijke factor een sleutelrol speelt, wordt de ziekte hemofilie genoemd. Dit probleem treft vooral mannen.
  3. Een ziekte veroorzaakt door een tekort aan bloedplaatjes wordt "trombocytopenie" genoemd.

Deze ziekten hebben vergelijkbare oorzaken en worden gekenmerkt door dezelfde symptomen.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

Oorzaken van slechte bloedstolling kunnen worden gevarieerd. Bovendien kan bij mannen en vrouwen de ziekte te wijten zijn aan verschillende factoren. Toch zijn er een aantal gemeenschappelijke vereisten:

  1. Leverziekte.
  2. Defecten van het immuunsysteem.
  3. Langdurige behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
  4. Acuut gebrek aan calcium in het lichaam.
  5. Allergische reacties die gepaard gaan met een significante afgifte van histamine in het bloed.
  6. De ontwikkeling van kanker.
  7. Therapie met medicijnen gericht op de behandeling van hart- en vaatziekten.
  8. Negatieve ecologische situatie, werkgelegenheid in gevaarlijke productie.
  9. Gebrek aan vitamine K in het lichaam.
  10. Langdurige behandeling met krachtige antibacteriële geneesmiddelen.
  11. Innemen van geneesmiddelen die zijn ontworpen om de vorming van nieuwe bloedvaten in het lichaam te voorkomen.

Bij vrouwen leidt behandeling van spataderen vaak tot het ontstaan ​​van een probleem. Het wordt uitgevoerd met behulp van gespecialiseerde geneesmiddelen, bijvoorbeeld Troxevasin, Warfarin, Detralex en anderen. Deze fondsen zijn in staat om het bloed te verdunnen, wat leidt tot de vorming van een overtreding.

Bij mannen wordt een erfelijke factor een frequente oorzaak van het probleem. Een ziekte zoals hemofilie wordt vaak overgedragen van generatie op generatie via de mannelijke lijn.

Oorzaken van de ziekte bij kinderen

Een bloedingstoornis kan zelfs op jonge leeftijd voorkomen. De meest voorkomende oorzaken bij kinderen zijn als volgt:

  1. Ziekten van het cardiovasculaire systeem.
  2. Congenitale hemofilie, die wordt overgenomen door het kind.
  3. Gebrek aan vitamine K in het lichaam.
  4. Auto-immuunziekten.
  5. Een bloedtransfusie.

Slechte bloedstolling bij een kind kan extreem gevaarlijk zijn voor zijn gezondheid en zelfs leven. Daarom is het noodzakelijk om het zo snel mogelijk te diagnosticeren en met de behandeling te beginnen.

Oorzaken en gevaar van bloedingsstoornissen tijdens de zwangerschap

Tijdens het dragen van een baby ondergaat het lichaam van de vrouw enorme veranderingen, dus hij moet zich aanpassen aan nieuwe omstandigheden. Veranderingen vinden plaats in veel systemen. Vaak leidt dit tot storingen, inclusief in de bloedsomloop. Een van de belangrijkste oorzaken van slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is als volgt:

  1. Voortijdige onthechting van de placenta.
  2. Embolisme vruchtwater.
  3. De herstructurering van het immuunsysteem veroorzaakt door zwangerschap.

Een bloedingsaandoening bij zwangere vrouwen kan leiden tot negatieve gevolgen voor de gezondheid en zelfs het leven. De kans op postpartumbloedingen, vroeggeboorte of miskraam is groot. Daarom moeten experts een aantal relevante tests voorschrijven om de pathologie te identificeren.

Een zwangere vrouw moet alert zijn op haar gezondheid. Een volledige stopzetting van het roken en het gebruik van zelfs kleine hoeveelheden alcoholische dranken is verplicht. Het drinkregime moet op de juiste manier worden gestructureerd, omdat een teveel aan vocht in het lichaam bloedverdunning kan veroorzaken.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De aanwezigheid van de ziekte wordt aangegeven door kenmerkende symptomen. Deze omvatten:

  1. Lang en ernstig bloeden, zelfs met lichte beschadiging van de bloedvaten.
  2. Het verschijnen op het lichaam van kneuzingen van onbekende oorsprong.
  3. Verhoogde bloeding uit de neus.
  4. Te veel menstruatie.
  5. Bloedend tandvlees tijdens het tandenpoetsen of het eten van vast voedsel.
  6. Bloeding in de darm, die wordt gedetecteerd door de vermenging van bloed in de ontlasting.

Deze tekenen moeten een reden zijn om onmiddellijk een arts te raadplegen. De specialist zal de juiste diagnose stellen en de exacte oorzaak van het optreden van de symptomen vaststellen.

Wat kan het gebrek aan goede behandeling zijn?

Als de ziekte niet tijdig wordt gediagnosticeerd en niet met de behandeling begint, kunnen zich ernstige complicaties ontwikkelen. Deskundigen geven verschillende antwoorden op de vraag wat gevaarlijke bloedstolling is:

  1. Bloeding in de hersenen.
  2. Ernstige pijn en bloeding in de gewrichten.
  3. Het verschijnen van bloedingen in verschillende zones van het maag-darmkanaal.

Bij ernstige open wonden zal het heel moeilijk zijn om het bloeden te stoppen. Overmatig bloedverlies zal leiden tot verstoring van het werk van alle inwendige organen. Als iemand niet op tijd geholpen wordt en geen bloedtransfusie krijgt, zal hij sterven.

Therapiemethoden

Nadat je de oorzaken van de ziekte hebt bepaald, moet je beslissen wat je vervolgens gaat doen. Behandeling van slechte bloedstolling zal moeilijk en lang zijn. Alleen door aan alle voorschriften van de arts te voldoen, wordt een goed resultaat bereikt.

De belangrijkste methode van therapie is het gebruik van geschikte medicijnen. Deze omvatten:

  1. Vitamine K voor injectie.
  2. Middelen om de vernietiging van fibrine in het bloed te remmen. Deze omvatten aminocapronzuur en enkele andere.
  3. Geneesmiddelen die zijn ontworpen om de bloedstolling te verbeteren (stollingsmiddelen). Dit kunnen directe of indirecte acties zijn.
  4. Geneesmiddelen die de normale productie van bloedplaatjes herstellen. Oppedvequin en hydroxyurea worden het meest gebruikt.

Een goed effect wordt verkregen door de patiënt te transfuseren met plasma van donorbloed. Het bevat natuurlijke bloedstollingsfactoren.

Specifieke geneesmiddelen en hun doseringen worden door de arts individueel voor elke patiënt geselecteerd. Het is noodzakelijk om de gebruiksinstructies strikt te volgen, omdat een overdosis van dergelijke fondsen tot negatieve gevolgen kan leiden.

Naast medicamenteuze behandeling bevelen deskundigen aan om een ​​bepaald dieet te volgen. Een goed resultaat geeft en behandeling van folk remedies.

De beste volkstechnieken

Nadat u hebt uitgezocht waarom de overtreding is opgetreden, moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen. Naast het nemen van medicijnen kunt u ook populaire recepten gebruiken op basis van medicinale planten. Een van de meest effectieve zijn:

  1. Een afkooksel van tweehuizige brandnetel. Dankzij de vitamine K en C die het bevat, is het in staat om de bloedstolling en het hemoglobinegehalte te verhogen en de suikerconcentratie te verlagen. Neem voor de bereiding van medicijnen een eetlepel gedroogde gemalen grondstoffen of vijf blaadjes verse jonge brandnetel. Giet ze met een glas kokend water en laat het minstens een half uur brouwen. Gekookte infusie drink een kwart kopje voor elke maaltijd.
  2. Een afkooksel op basis van notenhouten schelpen heeft een goed effect. Voor de voorbereiding is het nodig om de schaal voor te bereiden zodat alle partities die de kern bedekken daarin blijven. Een eetlepel gemalen schelp giet een halve liter kokend water en kook gedurende 20 minuten. Hierna wordt het hulpmiddel gefilterd en neem drie keer per dag 20 ml.
  3. De eigenschap om de bloedstolling te verbeteren heeft arnica. Op basis hiervan bereidt u de infusie voor. Om dit te doen, worden twee eetlepels gedroogde grondstoffen gestoomd met 200 ml kokend water. Na 40 minuten kunt u de compositie filteren. Neem dit medicijn drie keer per dag op een eetlepel.
  4. Een effectieve remedie is de drug op basis van duizendblad. In een glas kokend water 15 gram droog gras laten stomen en ongeveer 15 minuten laten staan. Neem de gefilterde tool voor driemaal daags een eetlepel voor de maaltijd.

In sommige gevallen kan het gebruik van dergelijke fondsen leiden tot allergische reacties. Raadpleeg voor gebruik uw arts.

Goede voeding

Een belangrijk aspect van therapie is goede voeding. Het is noodzakelijk om zoveel mogelijk producten in de voeding te introduceren die de bloedstolling verbeteren en de samenstelling ervan positief beïnvloeden. Deze omvatten:

  1. Groene culturen. Er moet speciale aandacht worden besteed aan sla en spinazie. Ze bevatten een grote hoeveelheid vitamine K.
  2. Zorg ervoor dat u vette vissoorten eet, zoals forel of zalm. Voer kabeljauwlever in het dieet in.
  3. Het menu moet zoveel mogelijk groenten bevatten. Kool, wortels, maïs, komkommers, tomaten en selderij worden als nuttig beschouwd.
  4. Er zijn meer vruchten: appels, bananen, granaatappels, peren. Drink sappen.
  5. Voordelen zullen brengen en rode bessen, zoals frambozen, aalbessen en aardbeien.
  6. Walnoten.
  7. Peulvruchten: bonen, linzen, erwten.
  8. Wit brood.
  9. Boekweit pap.
  10. Dierlijke vetten: room, boter. Bij het kiezen van vlees, is het beter om de voorkeur te geven aan lamsvlees of varkensvlees. Varkensvlees lever is ook goed.

Probeer de volgende producten uit uw dieet volledig te elimineren:

  1. Alcoholische dranken.
  2. Sterke zwarte thee en koffie.
  3. Vleeswaren.
  4. Vet- en schenkgerechten.
  5. Mayonaise.
  6. Confectionery.
  7. Halffabrikaten.

Het dieet moet in evenwicht zijn. Je hebt veel voedsel nodig dat rijk is aan vitamines en mineralen. Dit is de enige manier om de gezondheid snel te herstellen.

Nu weet je wat een bloedingsaandoening wordt genoemd, waarom het gebeurt en hoe ermee om te gaan. Neem daarom bij de eerste alarmerende symptomen contact op met een arts en onderga het medisch onderzoek.

Wat betekent een slechte bloedstolling?

Als bloedstolling slecht is, signaleert dit altijd de aanwezigheid van ziekten die de prestaties van het gehele systeem beïnvloeden en de kwaliteit van de vorming van vloeibare bloedsamenstelling beïnvloeden.

Het proces van bloedstolling is een meertraps systematisch werk van enzymen, waarbij de vorming van fibrinogene bloedstolsels plaatsvindt na de splitsing van marginale peptiden en de polymerisatie van fibrinogeen in bloedvaten. Deze stolsels hebben het vermogen om te stoppen met bloeden.

De vloeibare toestand van het bloed wordt gehandhaafd vanwege de gebalanceerde processen van zowel remming als activering van het systeem. Aggregatie op cellulair niveau, samen met het activeringsproces, speelt een belangrijke rol bij de ontwikkeling van gelokaliseerde trombose met een gestoorde hemodynamische functie en reologische bloedeigenschappen.

Het functionele fysiologische kenmerk van het stollingsstelsel van de bloedsomloop is dat het met massieve trombose van microvaatjes op het gebied van infectieuze ontsteking in staat is om deze te beperken, waardoor de stroom van bacteriële toxische stoffen wordt verzwakt. Overmatige productie van stoffen die bijdragen aan coagulatie, kan echter leiden tot pathologie met de ontwikkeling van het trombohemorrhagisch syndroom, dat op zijn beurt de oorzaak is van vele ziekten en ernstige aandoeningen.

De belangrijkste oorzaken van slechte bloedstolling

Coaguleerbaarheid van bloed wordt beïnvloed door vele oorzakelijke factoren. Een overdosis van veel voorkomende niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, zelfs zoals Analgin, Baralgin, enzovoort, leidt uiteindelijk uiteindelijk tot de ontwikkeling van trombocytopenie.

Het risico van slechte stolling bestaat voor de categorie mensen die systematisch worden blootgesteld aan geneesmiddelen bij de behandeling van spataderen van de benen en het kleine bekken. Dientengevolge vindt bloedverdunning plaats met een geleidelijk verlies van het vermogen om van nature bloedstolsels te vormen.

Het is vermeldenswaard dat het doel van de behandeling juist het bereiken van dit effect is bij de behandeling van trofische ulcera en tromboflebitis. Het uitvoeren van medicamenteuze behandeling met het gebruik van vrijwel alle producten in deze serie heeft een fibrinolytisch effect op het bloed.

Tot de meest voorkomende geneesmiddelen behoren Troxevasin, Heparin, Detralex en Warfarin.

In de normale toestand van bloed worden bloedplaatjes en fibrinogeen in fasen geactiveerd, zonder enige verstoring van de fysiologie van reologische eigenschappen te veroorzaken. In het geval van een bedreiging voor de beschadigde locatie komen bloedplaatjes en fibrinogeen in de versnelde snelheid, waarna ze op het cellulaire niveau worden gelijmd en een bloedstolsel begint te vormen.

Een belangrijke rol in het vermogen tot stolling wordt gespeeld door lokalisatie, beperking en arrestatie van de inflammatoire focus. U kunt bijvoorbeeld een gewoon abces demonteren. Het wordt meestal omgeven door een snel gevormde zone van hyperemie met de lokalisatie van een kleine geïsoleerde roller. Meestal in dit gebied is er de vorming van meerdere bloedstolsels, die het binnendringen van infectieuze stoffen in de centrale bloedsomloop voorkomen.

Oorzaken van slechte stolling kunnen te wijten zijn aan:

  • tekort aan vitamines en eiwitverbindingen die betrokken zijn bij metabolische processen;
  • genetisch geïmplanteerde congenitale pathologie van de enzymatische verbinding tussen de oorzakelijke factoren die verantwoordelijk zijn voor het proces van stolling;
  • overtreding van de productie van fibrinogeen.

Een slechte ecologie, de gevolgen van schadelijke productie, verminderde immuniteit, langdurige onophoudelijke bloedingen en kankerziekten kunnen de voornaamste oorzaken zijn van de bloedstolling.

Bloedstolling tijdens de zwangerschap

Tijdens de zwangerschap vindt een complexe hormonale aanpassing plaats in het lichaam van een vrouw. Tegelijkertijd ondergaat het immuunsysteem ook sterke veranderingen en is de bloedstolling tijdens de zwangerschap grotendeels afhankelijk van de conditie. Het natuurlijke mechanisme van onderdrukking van immuniteit is gebaseerd op het feit dat de foetus niet wordt onderworpen aan afstoting, omdat dit kan gebeuren omdat de eiwitstructuur ervan verschilt van de maternale structuur.

In veel gevallen is dit de manier om aambeien, tromboflebitis en spataderen te neutraliseren.

Het belangrijkste gevaar in dit geval is dat er in deze situatie een bepaald risico bestaat op placentale exfoliatie, postpartum bloeding, miskramen en vroeggeboorte.

Correctie van de aandoening met de volledige uitsluiting van factoren van bijwerkingen dient plaats te vinden onder leiding en toezicht van de behandelende arts.

Rokers moeten hun verslaving opgeven en bovendien is het gebruik van alcoholische dranken van welke aard dan ook onaanvaardbaar. Drinkvloeistoffen moeten worden beperkt en moeten uw eigen water-zoutbalans nauwlettend volgen. Overmatig gebruik van water zorgt ervoor dat het bloed vloeibaar wordt en de vorming van oedemen.

Als consequentie kan de ontwikkeling van foetale hemopathologie worden geïdentificeerd.

Slechte bloedstolling bij een kind kan aangeboren zijn, hoewel de overgrote meerderheid van deze aandoeningen fysiologisch zijn.

Welke stappen moeten worden genomen bij de behandeling van slechte stolling

Veel patiënten hebben een natuurlijke vraag over wat te doen in het geval dat er een vermoeden bestaat van de aanwezigheid van slechte bloedstolling. Het eerste dat u hoeft te doen is het onderzoek voltooien. Dergelijke symptomen kunnen zich voordoen tegen de achtergrond van de ontwikkeling van chronische hepatitis of levercirrose. In deze situatie worden meestal echografie en een klinische bloedtest voorgeschreven. Daarna omvat het onderzoeksprogramma het onderzoek naar de aanwezigheid en prestaties van bloedfactoren met uitzondering van erfelijke aanleg, waarbij bloed niet heel goed coaguleert gedurende het hele leven. Verder is het noodzakelijk om een ​​angiosurgeon te raadplegen om de staat van de bloedvaten van de bloedsomloop te onderzoeken.

Na een grondig onderzoek adviseert de arts meestal om de invloed van negatieve oorzakelijke factoren te elimineren en schrijft hij een passende behandelingskuur voor.

In dit stadium is er een specifieke en niet-specifieke behandeling van slechte stolling. Specifieke behandeling omvat de eliminatie van de oorzaken en tijdige verlichting van hepatische pathologieën en stoornissen van het maag-darmkanaal. Een van de belangrijke punten is het aannemen van preventieve maatregelen om het dieet en dieet te normaliseren.

Voedsel moet meer voedsel bevatten dat de bloedstolling beïnvloedt. Dergelijke maatregelen worden gewoonlijk gebruikt als profylaxe voor chronische bloedziekten die worden gekenmerkt door onvoldoende stolling. Het wordt aanbevolen om in principe uw dieet uit te breiden en te proberen af ​​te komen van colitis, obstipatie, diarree en andere aandoeningen.

Verder moeten de niet-steroïde geneesmiddelen met ontstekingsremmende effecten worden opgegeven. In dergelijke gevallen, wanneer pijn optreedt, is het raadzaam om tijdig medische hulp in te roepen. Er moet rekening worden gehouden met het feit dat analgetica geen hulp bieden bij het uitvoeren van therapeutische maatregelen, maar slechts tijdelijk bijdragen aan de verlichting van de aandoening.

Wat betreft niet-specifieke behandeling, het is niets meer dan een medicamenteuze behandeling. Geneesmiddelen worden strikt voorgeschreven in overeenstemming met medische aanbevelingen op basis van de resultaten van een gedetailleerd onderzoek.

Bij slechte bloedstolling mag in geen geval zelfbehandeling plaatsvinden en de mogelijkheid om middelen te gebruiken moet verplicht worden besproken met de arts.

Medicamenteuze medicijnen zijn ontworpen om de verhoogde productie van fibrinogeen te beïnvloeden. Deze geneesmiddelen omvatten aminocaproïsch en tranexaminezuur, contrycal. Deze geneesmiddelen worden intraveneus toegediend. Dit omvat fibrines afgeleid van bloed, vikasol en een aantal andere stollingsmiddelen met een indirect werkingsmechanisme. Protaminesulfaat wordt gelijktijdig toegediend met de inname van antibloedplaatjesagentia en heparine met onvoldoende bloedstolling. Plasmaferese en bloedtransfusie kunnen worden voorgeschreven als therapeutische maatregelen.

Slechte bloedstolsels: oorzaken, symptomen, behandeling

Een probleem waarbij bloed slecht stolt, wordt een bloedingsaandoening genoemd. Het wordt veroorzaakt door het feit dat normale afsluiting van bloedvaten niet optreedt als ze beschadigd zijn.

Wanneer alles goed is, begint het bloed bij het bloeden op de wond te verdikken, wat veel van zijn verlies voorkomt. Maar soms werkt dit complexe mechanisme niet en dit leidt tot ernstige of langdurige bloedingen.

Wanneer het bloed slecht stolt, leidt dit niet altijd tot uitwendig verlies. Het kan zich ook manifesteren als bloedingen onder de huid of in de hersenen.

Oorzaken van slechte bloedstolling

Het bloed coaguleert niet goed als er problemen zijn met bloedstollingsfactoren - de stoffen die ervoor zorgen dat dit proces verloopt. De meeste van deze stoffen zijn verschillende eiwitten. Daarom zijn veel oorzaken precies geassocieerd met eiwitdefecten in plasma (vloeibare bloedcomponent). Deze eiwitten zijn direct verantwoordelijk voor de manier waarop bloedstolsels, verantwoordelijk voor het blokkeren van beschadigde bloedvaten. Bij sommige ziekten kunnen ze volledig afwezig zijn of in een te kleine hoeveelheid worden gehouden. De meeste van deze ziekten zijn erfelijk (overgedragen van ouders op kinderen via genen).

Een slechte bloedstolling kan echter niet alleen door genetische afwijkingen worden veroorzaakt. Hier is een lijst met alle hoofdoorzaken:

  • Erfelijke aandoeningen. Deze omvatten voornamelijk hemofilie en de ziekte van von Willebrand. Hemofilie is een ziekte die gepaard gaat met een slechte bloedstolling. Willebrand-ziekte is een aandoening waarbij de bloedfactor met dezelfde naam (von Willebrand) onvoldoende of volledig afwezig is, wat leidt tot stollingsstoornissen;
  • Vitamine K-tekort;
  • Carcinoom van de lever zelf of de nederlaag van zijn cellen met oncologische ziekten van andere organen;
  • Andere letsels en leveraandoeningen, meestal infectieus (hepatitis) en littekens veroorzaken (cirrose);
  • Langdurig gebruik van krachtige antibiotica of anticoagulantia (geneesmiddelen die gericht zijn op het bestrijden van de vorming van bloedstolsels);
  • Het gebruik van geneesmiddelen die angiogenese-remmers worden genoemd, die in sommige gevallen nodig zijn om de groei en ontwikkeling van nieuwe bloedvaten in het lichaam te vertragen en te voorkomen;
  • Trombocytopenie is een aandoening waarbij het niveau van bloedplaatjes onder de vastgestelde snelheid daalt;
  • Bloedarmoede is een aandoening waarbij het niveau van hemoglobine of rode bloedcellen onder de vastgestelde snelheid daalt;
  • Sommige andere aandoeningen worden niet veroorzaakt door kanker.

De meest voorkomende oorzaken van problemen met de bloedstolling:

Op basis van het voorgaande kunnen de oorzaken van slechte bloedcoagulatie worden onderverdeeld in erfelijke (overgedragen genetica) en verworven. Sommigen van hen veroorzaken spontaan bloedingen, terwijl andere bloedverlies veroorzaken na vasculaire schade - letsel.

  • De meest voorkomende erfelijke bloedstollingsstoornissen zijn:
    hemofilie A en B, veroorzaakt door het ontbreken of de afwezigheid van bepaalde eiwitten die de functie van bloedcoagulatie uitoefenen, die deel uitmaken van de groep factoren. Deze aandoening veroorzaakt ernstige of ongewone bloedingen.
  • deficiënties van II, V, VII, X, XII stollingsfactoren - veroorzaken stollingsproblemen of abnormale bloeding.
  • De ziekte van Von Willebrand is de meest voorkomende erfelijke bloedstollingsstoornis die wordt veroorzaakt door een tekort aan von Willebrand-factor (een van de plasma-eiwitten) die helpt bloedplaatjes aan elkaar te kleven en zich aan de bloedvatwand te hechten.

Sommige ziekten en medische aandoeningen kunnen ook een tekort in één of meer bloedcoagulatiefactoren veroorzaken.
De meest voorkomende oorzaken van verworven bloedstollingsstoornissen zijn leverziekte in het eindstadium of vitamine K-tekort, volgens de American Association for Clinical Chemistry (AACC), omdat de meeste bloedstollingsfactoren in de lever worden gevormd en sommige stollingsfactoren afhankelijk zijn van vitamine K.

Symptomen van slechte bloedstolling

Het belangrijkste kenmerk van een bloedingsaandoening is een bloeding die lang duurt of te zwaar is. Bloeden is meestal zwaarder dan normaal en zonder aanwijsbare reden.
Andere symptomen zijn onder meer:

  • onverklaarde kneuzingen;
  • zware menstruatiebloedingen;
  • frequente neusbloedingen;
  • te lang stoppen met bloeden van kleine wonden.

Wat te doen als het bloed niet goed coaguleert

In aanwezigheid van de bovenstaande symptomen, moet u een arts raadplegen en worden onderzocht. Op het moment van het bloeden zelf, moet eerste hulp medische zorg worden geboden volgens algemene aanbevelingen, op basis van de locatie en het type letsel. Bel indien nodig een ambulance.

diagnostiek

Om de bloedstolling te diagnosticeren, onderzoekt de arts eerst de medische geschiedenis van de patiënt. Om dit te doen, zal hij vragen stellen over de aanwezigheid van gezondheidsproblemen en medicijnen. Moet antwoorden op een vragenlijst:

  • Wat zijn de bijbehorende symptomen?
  • Hoe vaak komt bloeding voor?
  • Hoelang duurt het bloeden?
  • Wat deed u vóór het begin van het bloeden (bijvoorbeeld, had u pijn, gebruikte u medicijnen)?

Basistests om de bloedstolling te controleren:

  • Een compleet bloedbeeld om te controleren op bloedverlies bij het nemen van een test, evenals het aantal rode en witte bloedcellen.
  • Een plaatjesaggregatie-analyse die laat zien hoe bloedplaatjes zich aan elkaar kunnen hechten.
  • Meet de bloedingstijd om te zien hoe snel de bloedvaten verstoppen nadat een vinger de pen heeft doorgeprikt.

Behandelingsopties voor slechte bloedstolling

Behandeling van bloedingsstoornissen is gebaseerd op de redenen waarom deze wordt veroorzaakt. Indien mogelijk worden de ziekten die de aandoening veroorzaakten, zoals kanker of leverziekte, onmiddellijk behandeld. Aanvullende behandelingen zijn onder meer:

  • Inname van vitamine K;
  • Geneesmiddelen gericht op het verbeteren van de functie van stolling;
  • Transfusie van bevroren donorplasma of donorbloedplaatjes;
  • Andere geneesmiddelen, waaronder hydroxyurea (Droxia, Hydrea) en oprelvekinom (Neumega) voor de behandeling van stoornissen geassocieerd met bloedplaatjes.

Behandeling van effecten veroorzaakt door bloedverlies

IJzeren preparaten

In het geval van aanzienlijk bloedverlies kan de arts geneesmiddelen met ijzer voorschrijven om de hoeveelheid in het lichaam aan te vullen. Een laag ijzergehalte kan leiden tot bloedarmoede door ijzertekort, wat gepaard gaat met een gevoel van zwakte, kortademigheid en duizeligheid. Een van de meest voorkomende en beschikbare geneesmiddelen in dit geval is Hematogen. Naast de behandeling met ijzersupplementen kan een bloedtransfusie nodig zijn.

Bloedtransfusie

Tijdens deze procedure, waarvan de meeste bekend is, wordt bloedverlies gecompenseerd met behulp van een donor. Gedoneerd bloed moet overeenkomen met het type bloed om complicaties te voorkomen. Deze procedure wordt alleen in een ziekenhuis uitgevoerd.

Complicaties van stollingsstoornissen

De beste resultaten bij de behandeling zullen worden bereikt als de behandeling zo vroeg mogelijk wordt gestart. Er kunnen zich complicaties voordoen als u er te laat of na hevig bloedverlies mee doorgaat.

Veel voorkomende complicaties van stollingsstoornissen:

  • bloeden in de hersenen;
  • bloeden in het maagdarmkanaal;
  • bloeden en pijn in de gewrichten.

Slechte bloedstolling

Hemocoagulatie is een complex systeem van interactie van bloedplaatjes, fibrine en bloedeiwitten, dat een betrouwbare bescherming van het menselijk lichaam tegen massaal bloedverlies met kleine verwondingen biedt. Verschillende enzymatische stoffen die de afbraak van fibrinogeen beïnvloeden, zijn bij dit proces betrokken. Deze stof kan snel dichte bloedstolsels vormen die kleine breuken van bloedvaten stoppen. Denk niet dat een dergelijk systeem bloedingen van bloedvaten en andere grote bloedvaten kan stoppen. Maar in geval van schade aan de haarvaten, die kunnen worden verwond door snijwonden en schaafwonden, verlicht het perfect.

Slechte bloedstolling is een gevaarlijke toestand waarin het leven van mensen gevaar loopt. Hoewel het in sommige gevallen de slechte bloedstolling is die de ontwikkeling van een hartaanval, beroerte en pulmonaire trombose voorkomt. Er is echter een bepaalde fysiologische balans nodig, waarbij er geen slechte bloedstolling is en de protrombinetijd normale indicatoren heeft.

Wat is slechte bloedstolling: wat is de naam?

Eerst moet u weten wat een slechte bloedstolling is, wat in verband kan worden gebracht met een dergelijke aandoening. De algemene definitie is:

Slechte bloedstolling is een pathologische aandoening waarbij de enzymatische tekortkoming van de reagenseigenschappen van fibrine en proteolytische stoffen wordt waargenomen.

Velen vragen zich af wat slechte bloedstolling bij mensen wordt genoemd. En dit is allesbehalve toevallig, want er zijn verschillende namen voor zo'n staat, en ze hebben allemaal het bestaansrecht. Dus slechte bloedstolling wordt throbocytopenie genoemd, als de belangrijkste pathogene factor onvoldoende bloedplaatjesproductie is. In het geval dat zware bloedingen geassocieerd zijn met een tekort aan fibrinogeen, wordt de slechte bloedstolling fibrinopenie genoemd. Er is een andere naam die in de vorige eeuw angstaanjagend was voor alle koninklijke families van Europa. Deze hemofilie is een erfelijke ziekte die uitsluitend door de moeder wordt overgedragen op mannen. Vrouwen met hemofilie zijn uiterst zeldzaam.

Oorzaken van slechte bloedstolling

Ook lopen personen die een systematische behandeling van spataderen van de onderste ledematen en de bekkenholte ondergaan, het risico om een ​​slechte bloedstolling te ontwikkelen. Vrijwel alle geneesmiddelen die voor een dergelijke therapie worden gebruikt, waaronder Troxevasin, Heparin, Detralex, Warfarin en vele andere, hebben een uitgesproken fibrinolytisch effect. Het bloed wordt vloeibaar en verliest geleidelijk zijn vermogen om bloedstolsels te vormen. Wat, strikt genomen, nodig is voor de effectieve behandeling van diepe veneuze trombose, die tromboflebitis en trofische ulcera veroorzaakt.

Om andere oorzaken van slechte bloedstolling te overwegen, is het noodzakelijk stil te staan ​​bij het proces van vorming van fibrinogeen, trobocyten en hun interactie met elkaar.

In de normale toestand van het bloedstollingssysteem vindt gefaseerde activering en reactivering van bloedplaatjes en de enzymatische activiteit van fibrinogeen plaats. Door deze processen blijven de reologische eigenschappen in de fysiologische toestand. Wanneer een dreigende bloeding optreedt, worden de noodzakelijke reserves aan bloedplaatjes en fibrinogeen snel getransporteerd naar de plaats van beschadiging van de bloedvaten. Het proces van het lijmen van bloedcellen om een ​​bloedstolsel te vormen begint.

Een andere belangrijke rol van de gezondheid van het bloedstollingssysteem is om de plaatselijke inflammatoire focus te lokaliseren en af ​​te bakenen. Het is bijvoorbeeld nodig om een ​​klein abces op de huid te demonteren. Een zone van hyperemie vormt zich er snel omheen, die wordt gelokaliseerd door een kleine lichtroller. Het is op deze plaats dat een massieve vorming van microscopische bloedstolsels plaatsvindt om de penetratie van infectieuze agentia in de centrale bloedsomloop te voorkomen.

Indien nodig wordt de inclusie van het bloedstollingssysteem, membraaneffect op fosfolipide celinsluitsels verschaft. In bloedplasma worden bloedstollingsfactoren geactiveerd, die zijn genummerd van I tot VIII. Onder invloed hiervan, wordt fibrinogeen met behulp van enzymstoffen in staat tot interactie met bloedplaatjes. De regulatie van dit proces vindt plaats onder leiding van het centrale zenuwstelsel en immuniteit.

Zo wordt het duidelijk dat de oorzaken van slechte bloedstolling kunnen zijn:

  • bij een tekort aan bepaalde vitaminen, bijvoorbeeld K, of eiwitten, die betrokken zijn bij de metabolische processen van het bloed;
  • bij aangeboren stoornissen van enzymatische verbindingen tussen bloedstollingsfactoren;
  • bij het gebruik van bepaalde medicijnen;
  • in de pathologie van fibrinogeenproductie.

Soms leiden slechte omgevingsomstandigheden, werk in gevaarlijke industrieën, verminderde immuunfuncties, langdurige bloedingen en oncologische ziekten tot slechte bloedstolling.

Slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap - het is gevaarlijk!

Veel vrouwen in de periode van het dragen van een kind ondergaan de meest gecompliceerde hormonale en immuunreorganisatie van hun lichaam. In de regel is een slechte bloedcoagulatie tijdens de zwangerschap een gevolg van een verminderde immuniteit, die wordt onderdrukt zodat het lichaam de zich ontwikkelende foetus niet afstoot, die een andere genetische structuur van eiwitten van de moeder heeft.

In sommige gevallen vermijdt dit negatieve gevolgen zoals aambeien, tromboflebitis en spataderen van de onderste ledematen. MAAR bij het doorlopen van een bepaalde drempel voor het verlagen van het aantal bloedplaatjes, is een slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap gevaarlijk.

Het gevaar ligt vooral in het feit dat er in de latere stadia een ernstig risico is op placenta-abruptie, overvloedig bloeden tijdens de bevalling, vroeggeboorte en abortus vanwege hemodynamische stoornissen in de placenta en de navelstreng.

Deze toestand vereist correctie, maar alleen onder de zorgvuldige begeleiding van de behandelende arts. Elimineer nadelige effecten. Stop met roken en het drinken van alcoholische dranken, controleer constant uw drinkevenwicht. Het gebruik van te veel vloeistof leidt tot verdunning van bloed en massaal oedeem van de benen, gezicht.

Consequenties kunnen ook verschillende hemopathologieën bij de foetus zijn. Er kan een aangeboren slechte bloedstolling in een kind zijn. Hoewel het in de meeste gevallen bij kinderen in de pasgeboren periode eerder een fysiologische aandoening is die zich stabiliseert naarmate de aanpassingsperiode verstrijkt. Op kleuter- en kleuterschoolleeftijd kan slechte bloedcoagulatie bij een kind te wijten zijn aan een gebrek aan bepaalde soorten eiwitten in zijn lichaam. Ze zijn betrokken bij de vorming van fibrinogeen.

Symptomen van slechte bloedstolling

Tekenen van pathologie kunnen lang onopgemerkt blijven. Naarmate echter de pathologische veranderingen in het coaguleerbaarheidssysteem toenemen, begint het klinische beeld zich geleidelijk met specifieke tekens te manifesteren.

De belangrijkste symptomen van slechte bloedstolling kunnen zich manifesteren als:

  • frequent meerdere gevallen van subcutane hematomen met een klein fysiek effect;
  • nasale bloeding, urine-uitscheiding van rode bloedcellen;
  • na het tandenpoetsen kan er bloed op de borstel verschijnen;
  • het verschijnen van microscopische scheuren en wonden op de huid zonder zichtbare externe invloeden.

In de toekomst wordt het klinische beeld van bloedarmoede een duidelijk symptoom van slechte bloedstolling. Dit kan zwakte, duizeligheid, haaruitval, broze nagelplaten, obstipatie en diarree zijn. Het bleke slijmvlies van het binnenste onderste ooglid van het oog is zichtbaar.

Bij de ziekte van von Willebrand worden grote gewrichten aangetast. Een regelmatige bloedafgifte vindt plaats in hun interne holtes, wat een aseptisch ontstekingsproces veroorzaakt.

Wat te doen bij slechte bloedstolling?

De meeste patiënten met deze aandoening weten niet wat ze moeten doen en hoe ze zichzelf tegen verschillende complicaties kunnen beschermen. Als u een slechte bloedstolling heeft, moet u allereerst een grondig onderzoek van de toestand van het lichaam ondergaan. Dergelijke syndromen komen vaak voor op de achtergrond van een afname van de leverfunctie. Dit kan een uitgesproken symptoom zijn van langzaam bewegende chronische hepatitis of cirrose. Zorg ervoor dat je een biochemische bloedtest neemt en een echografie maakt van dit orgaan. Vervolgens moet u de aanwezigheid en prestaties van alle bloedfactoren bepalen en erfelijke aanleg elimineren. Dan is het noodzakelijk om een ​​angiosurgeon te raadplegen, die pathologische veranderingen in de bloedvaten kan uitsluiten.

Geef het constante gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen op. Als u iets ergs heeft, neem dan tijdig contact op met uw arts. Omdat het gebruik van pijnstillers niet helpt bij de behandeling van de ziekte, wordt de oorzaak van pijn niet weggenomen, maar wordt dit symptoom slechts tijdelijk verwijderd.

Eet voldoende voedsel dat invloed heeft op de bloedstollingsfactoren. Weinig mensen weten het, maar vitamine K, dat verantwoordelijk is voor de bloedstolling, wordt gevormd in de dunne darm. Verkeerde voeding, slechte voeding, dysbiose, colitis, constipatie en diarree maken de grondstof van deze belangrijke stof uitput. Soms kan parenterale toediening van vicasol vereist zijn. Maar dit moet alleen worden gedaan onder toezicht van een arts.

Behandel de spataderen van de onderste ledematen en aambeien alleen onder toezicht van een arts.

Wat te doen met slechte bloedstolling voor die patiënten die negatieve invloedsfactoren niet kunnen elimineren? Allereerst, bescherm jezelf tegen plotseling vallen, wonden, schaafwonden en stoten. Controleer constant de bloedparameters in termen van stollingsfactoren en volg de aanbevelingen van de behandelende arts.

Behandeling van slechte bloedstolling

Er is geen specifieke en specifieke behandeling voor slechte bloedstolling. De eerste is het uitsluiten van de oorzaak van deze overtreding. Tijdige behandeling van ziekten van de lever en het maagdarmkanaal is noodzakelijk Preventie van menstruatiebloedingen bij vrouwen is belangrijk. Normaal uw dieet.

De specifieke behandeling van slechte bloedstolling omvat het gebruik van bepaalde groepen geneesmiddelen. Hier kunt u ze alleen gebruiken op advies van een arts en onder constante controle van de bloedparameters. Daarom niet zelfmedicijnen. Alle onderstaande informatie is alleen voor informatieve doeleinden en kan niet door u worden gebruikt voor zelfbehandeling van slechte bloedstolling.

Geneesmiddelen voor de behandeling van slechte bloedstolling omvatten dus:

  1. factoren die de verhoging van de productie van fibrinogeen beïnvloeden - dit kan aminocapronzuur, contrycal of tranexaminezuur zijn, die intraveneus worden toegediend;
  2. vikasol en andere stollingsmiddelen van het indirecte werkingsmechanisme;
  3. fibrine afgeleid van donorbloed;
  4. Protaminesulfaat is belangrijk om alleen te gebruiken bij slechte bloedstolling op de achtergrond van langdurig gebruik van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen en heparine;
  5. plasma-uitwisseling en donorbloedtransfusie.

Lage bloedcoagulatie: oorzaken van lage coagulatie, ziekten, behandeling

Slechte bloedstolling... Deze uitdrukking wordt gebruikt, wat een afname betekent van het vermogen van bloed om een ​​strak stolsel te vormen dat de beschadigde bloedvatwand bedekt. Lage bloedstolling is te wijten aan het tekort aan bepaalde factoren van het hemocoagulatiesysteem of hun functionele inconsistentie.

Verminderde bloedstolling kan de gezondheid en het leven van een persoon nadelig beïnvloeden, zelfs bij de kleinste verwonding van het bloedvat, als het kaliber groot genoeg is. De situatie is beter in het geval van schade aan de haarvaten en vaten van de microvasculatuur, in dergelijke gevallen is de situatie misschien niet zo gevaarlijk.

By the way, "onze kleinere broers" kunnen last hebben van incoagulability in het bloed. Een vergelijkbare aandoening wordt bijvoorbeeld soms waargenomen in dergelijke bruikbare dieren voor menselijke consumptie zoals honden en paarden.

Wanneer alleen jongens?

Slechte bloedcoagulatie (hypocoagulatie) manifesteerde zich in Tsarevich Alexei, de zoon van Nicholas II, waarvoor de ziekte "koninklijk" werd genoemd. In feite wordt de ziekte hemofilie genoemd, en de jongen leed aan type B hemofilie vanwege een tekort aan kerstfactor (FIX). Hij ontving zo'n "geschenk" van zijn moeder, Alexandra Feodorovna.

Erfelijke bloedstolling wordt als een vrij zeldzame ziekte beschouwd. Eén kind van 60.000 pasgeborenen krijgt bijvoorbeeld een variatie zoals hemofilie B. Echter, hemofilie A en B, evenals de ziekte van Willebrand, nemen tot 96% van alle pathologische aandoeningen van hemostase op zich, die zich op een vergelijkbare manier manifesteren, de rest van de overgeërfde coagulopathieën vertegenwoordigen slechts 4%.

Over het algemeen heeft de pathologie geassocieerd met lage bloedstolling, en hemofilie genaamd, verschillende typen:

  • De klassieke variant is hemofilie A, het is deze soort die wordt gediagnosticeerd in ongeveer 85% van alle "hemofiliepatiënten". De ziekte is het gevolg van een recessieve mutatie op het X-chromosoom (geslachtsgebonden kenmerk), gevolgd door een tekort aan het antihemofiele globuline of factor VIII;
  • Een minder vaak voorkomend type is hemofilie B, tot 20% van alle soorten (het kwam voor bij de kroonprins Alexei). De reden voor de slechte bloedstolling is hetzelfde als bij hemofilie A - een pathologische verandering in het gen dat verantwoordelijk is voor de synthese in het X-chromosoom, waardoor een tekort aan factor IX wordt gevormd. De eigenaardigheid (en het verschil met de vorige vorm) is dat bloedingen in hemofilie B niet onmiddellijk verschijnen, maar na een tijdje (soms lang genoeg), terwijl ze een lange tijd duren.

Deze twee typen (A en B) worden alleen bij mannen gevonden, omdat het gen recessief is, gelokaliseerd in het geslachtschromosoom X, daarom wordt dit fenomeen in de genetica gedefinieerd als een geslachtsgebonden eigenschap. Zoals bekend is, bij mannen, het X-chromosoom er slechts één (de set van geslachtschromosomen bij mannen is XY, bij vrouwen is het XX), daarom heeft de jongen het chromosoom dat het pathologisch veranderde recessieve allel draagt ​​ook gekregen, verwerft de ziekte. Bij meisjes zijn er twee X-chromosomen, men kan deze pathologie dragen, maar in het andere chromosoom is er een dominant allel dat een zwakke recessie onderdrukt - het meisje zal, met haar volledige gezondheid, drager blijven van de pathologie die een lage bloedstolkebaarheid veroorzaakt. Dat is de reden waarom hemofilie bij vrouwen vrijwel niet voorkomt of wordt gevonden in uitzonderlijke gevallen. Eerder waren zulke meisjes (homozygoot voor recessief) voorbestemd om de eerste menstruatie te doorstaan, maar nu is het hypothetisch mogelijk (met constante steun van factor VIII of IX) om tot op hoge leeftijd te leven. Helaas, in absolute afhankelijkheid van geneesmiddelen die de bloedstolling verhogen. Hoewel hemofiele mannen afhankelijk zijn... Maar een beetje anders.

Het maakt geen verschil - man of vrouw...

Naast de bovengenoemde vormen van de ziekte zijn er nog andere variëteiten:

  • Hemophilia C (tekort aan factor XI), die zowel mannen als vrouwen kan treffen, omdat het type erfelijkheid in dit geval anders is: niet geslachtsgebonden, het gen bevindt zich in het autosoom (niet het geslachtschromosoom) en het kan recessief en dominant zijn;
  • Hemophilia D is de zeldzaamste congenitale coagulopathie, het wordt veroorzaakt door een tekort aan de Hageman-factor (FXII). Het type overerving is autosomaal dominant, dus de ziekte kan in dezelfde mate worden bedreigd door zowel mannen als vrouwen.

In tegenstelling tot type A en B komt hemofilie C het vaakst voor zonder symptomen. Hematomen en spontane bloedingen bij hemofilie C zijn zeldzaam, tenzij na ernstige verwondingen of operaties (dat is wanneer de diagnose wordt gesteld), zo vaak mensen leven en niet weten over hun ziekte, als ze niet hebben moeten omgaan met dergelijke problemen.

Hemofilie D is ook minder gevaarlijk dan A en B - het geeft geen duidelijke symptomen, het manifesteert zich in een lage bloedstolling, wat te zien is bij het uitvoeren van laboratoriumtests (verlenging van de tijd van bloedstolling). Meestal worden dergelijke tests voorgeschreven vóór elke chirurgische ingreep.

Vrouwen lijden echter meer aan hemofilie D, omdat het voor hen moeilijk kan zijn om een ​​kind te dragen - ze kunnen voortdurend herhaalde miskramen nastreven.

De ziekte van Willebrand, genaamd pseudohemofilie, is een autosomale dominante erfelijke pathologie die duidt op een tekort aan een factor met een vergelijkbare naam die deelneemt aan de adhesie van bloedplaatjes. Deze anomalie wordt gekenmerkt door het optreden van spontane bloeding van tijd tot tijd, die van bijzondere duur is, wat gepaard gaat met een schending van bloedstolling op drie posities tegelijk (proteolyse en reductie van FVIII, expansie van bloedvaten voorbij elke maat en toename in permeabiliteit van hun wanden). Bij patiënten die aan deze ziekte lijden, duidelijk waargenomen overtreding van de hemostase van bloedplaatjes. De ziekte van Willebrand heeft verschillende subtypes.

Zeer zeldzame vormen

Niettemin is erfelijke pathologie niet beperkt tot verschillende vormen van hemofilie. Vanaf de geboorte kan een kind worden gediagnostiseerd en andere soortgelijke symptomen en oorsprong van de ziekte:

  • Aangeboren afwijkingen factor I (FI - fibrinogeen) coagulatie: afibrinogenemia als zelfs sporen FI laboratoriumtechnieken kan niet worden gevonden, gipofibrinogenemia gekenmerkt door een afname in de concentratie van dit eiwit, disfibronogenemiya - fibrinogeen is, maar de functionele gering is vanwege het grote aantal structurele defecten van dit eiwitmolecuul;
  • Nog meer zeldzame ziekten veroorzaakt door insufficiëntie van andere factoren: X - ziekte van Stewart-Prouer, II - hypoprothrombinemie, VII - hypoconvertenaemia, V - parahemophilia (Ouren's disease).

Al deze genetische afwijkingen hebben ook een autosomaal dominante (of recessieve) vorm van overerving en kunnen daarom in dezelfde mate voorkomen bij zowel vrouwen als mannen.

Figuur: bloedstollingsmechanisme en factoren die erbij betrokken zijn

Vitamine K voor pasgeborenen

In dit verband wil ik echter nog een andere pathologie noemen, die zeer abrupt verschijnt bij een kind onmiddellijk na de geboorte en de symptomen ervan met elke dag van het leven wist. Dit is een hemorragische ziekte van de pasgeborene, die zich ontwikkelt met FII-, FVII-, FIX- en FX-deficiëntie, waarvan de synthese afhankelijk is van vitamine K. De rol van de lever is in dergelijke gevallen niet uitgesloten, omdat deze nog niet de functionele volwassenheid bij pasgeborenen heeft bereikt.

Direct na de geboorte benadert het niveau van de bovengenoemde factoren nauwelijks 50% en begint onmiddellijk te dalen en bereikt een minimum met 2-3 dagen leven. In het beste geval manifesteert de ziekte zich door bloedingen uit de navelstrengwond en hematurie (bloed in de urine), in het slechtste geval - het wordt geconfronteerd met ernstige complicaties: ernstige bloedingen, intracraniële bloeding, de ontwikkeling van hypovolemische shock.

Als de pathologie tijdig wordt opgespoord en de artsen erin slagen complicaties te voorkomen, stijgt geleidelijk de concentratie van factoren in het bloed, hoewel deze gedurende enige tijd, enkele weken, hun niveau in het bloed van een volwassene niet bereikt.

Behandeling - preparaten van vitamine K. Overigens moet worden opgemerkt dat koemelk het gehalte aan vitamine K bij vrouwen aanzienlijk overschrijdt. Het wordt ook toegevoegd aan melkformules die bedoeld zijn voor "kunstmatigheden". Daarom is de kans op het ontwikkelen van symptomen van de ziekte groter bij kinderen die borstvoeding krijgen.

Andere oorzaken van slechte bloedstolling

Vandaar dat erfelijke pathologie beschouwd wordt als de hoofdoorzaken van echt slechte bloedstolling - een of andere vorm van hemofilie (natuurlijk voornamelijk A of B), de ziekte van von Willebrand of andere aangeboren aandoeningen die genetisch de deficiëntie van hemocoagulatie systeemfactoren programmeren.

Naast de ziekte die het gevolg is van de genmutatie en de genoomafwijking die daarop volgde, leidden andere ziekten echter ook tot een lage bloedstolling, bijvoorbeeld:

  1. Pathologie van de lever. Zoals bekend, worden belangrijke factoren van het hemocoagulatiesysteem gesynthetiseerd in het parenchym van dit orgaan - protrombine en fibrinogeen;
  2. Vitamine K-tekort, dat ook betrokken is bij de vorming van de bovengenoemde factoren in de lever;
  3. Hemolytische anemie, begeleid door afbraak van rode bloedcellen (RBC) in de bloedbaan, waardoor het beenmerg (BM) om te werken in een noodsituatie mode - hij probeert om verliezen te herstellen, maar de cellen gaan in het bloed te jong, niet in staat om volledig te gaan met hun functionele taken. Terwijl het zich actief bezighoudt met de productie van rode bloedcellen, vergeet het beenmerg enigszins over bloedplaatjes, die zorgen voor primaire hemostase van bloedplaatjes;
  4. Allergische en anafylactische reacties die een significante stroom van histamine in het bloed veroorzaken, en hij, door de permeabiliteit van de vaatwanden te vergroten, draagt ​​bij aan bloedverdunning;
  5. Thrombocytopenic purpura;
  6. Hematologische pathologie (leukemie), waarbij het door het kwaadaardige proces aangetaste hematopoietische weefsel het vermogen verliest normaal de normale elementen te synthetiseren;
  7. De tekortkoming van een dergelijk belangrijk element voor het lichaam als calcium, omdat het niet alleen bijdraagt ​​tot de normale activiteit van het hart en de botten versterkt, het samen met andere factoren (fibrinogeen, protrombine) is direct gerelateerd aan het proces van bloedstolling;
  8. DIC in hypocoagulatiefase;
  9. Verworven Willebrand-syndroom, dat kan worden veroorzaakt door collagenose, systemische lupus erythematosus (SLE), amyloïdose, intoxicatie geassocieerd met ingestie van pesticiden in het lichaam;
  10. Introductie van trombolyse (plasmine, streptokinase), grote doses anticoagulantia (heparine), of langdurig gebruik van antibloedplaatjesagentia (geneesmiddelen van de acetylsalicylzuurgroep).

Het belangrijkste symptoom is verhoogd bloeden

Het onderscheid tussen coagulopathieën (erfelijk en verworven) is gebaseerd op de familie- en persoonlijke geschiedenis van de patiënt, maar ook op basis van laboratoriumtests.

In de regel manifesteert congenitale pathologie zich tot toegenomen bloedingen, zonder te wachten op een volwassen menselijke toestand. Een kind dat door de moeder hemofilie heeft gekregen, heeft vroegtijdige hematomen en bloedingen in de spieren en gewrichten, die vaak zelfs in de kindertijd de functie van het bewegingsapparaat verstoren en een handicap vormen. Bij de ziekte van von Willebrand is bloeding bijzonder langdurig en laboratoriumtests bevestigen dit (de duur van de bloeding neemt toe, de aggregatie van bloedplaatjes is onder invloed van ristomycine verminderd).

tekenen van verminderde bloedstolling, incl. om overgeërfde redenen

Slechte bloedstolling komt meestal tot uiting:

  • De vorming van blauwe plekken, die vaak vanzelf ontstaan ​​("from scratch") of na microtrauma's, zijn tamelijk onbeduidend;
  • Nasale, gingivale bloeding of bloeding van kleine krasjes, om maar te zwijgen van bezuinigingen;
  • Uitslag van een andere aard;
  • In andere gevallen (bijvoorbeeld hemofilie) - grote hematomen en slecht gestopt bloeden.

Waarschijnlijk heeft de lezer al ontdekt dat een lage bloedstolling zeer levensbedreigend kan zijn, dus een patiënt die aan deze pathologie lijdt, moet worden gecontroleerd door een arts en zijn onmiddellijke interventie, als de omstandigheden dit vereisen.

Het geluk van het moederschap is twijfelachtig

Slechte coaguleerbaarheid van bloed dreigt in alle gevallen met bloeden, die op elk moment uit de hand kan lopen, maar deze pathologie is vooral gevaarlijk tijdens de zwangerschap, wanneer het lichaam, zich voorbereidend op de bevalling, probeert alles te voorzien en alle hemostase in perfecte volgorde plaatst (te vermijden en bloeding en trombose). De kans om complicaties van dit type te vermijden is hoog bij vrouwen die geen erfelijke pathologie van hemostase en verworven ziekten hebben die hierboven zijn opgesomd, waarbij er een verminderde bloedstolling is. Helaas vallen verlangens niet altijd samen met de realiteit.

Het vinden van een aanstaande moeder bij het registreren van problemen in het stollingssysteem, een verloskundige-gynaecoloog beschouwt het als een hoog-risico-groep en in de toekomst kwesties worden beslist in combinatie met andere specialisten (hematoloog, internist, reumatoloog, een allergoloog). In bijzonder ernstige gevallen (acute leukemie, hemolytische anemie) waarschuwt de arts de vrouw voor toekomstige complicaties en stelt voor om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Ondertussen moeten getrouwde stellen die een gezond kind willen hebben niet wachten op het begin van een ongeplande zwangerschap, u moet zich van tevoren en met alle ernst proberen voor te bereiden op een dergelijk evenement. Een vrouw moet bijvoorbeeld haar lever maximaliseren om, als het lichaam niet erg gezond is, andere chronische ziekten te behandelen en indien mogelijk om te gaan met een allergische status.

Natuurlijk, elke bepaalde ziekte vereist speciale aandacht en speciale behandeling, dus om aanbevelingen te doen voor alle gelegenheden is nauwelijks mogelijk. Echter, vrouwen met een familiegeschiedenis en de geschiedenis in de hoop veilig bevallen van een gezonde baby mag niet worden vergeten dat tijdens de zwangerschap, veel latente asymptomatische ziekte kan plotseling meest slechte manier om zich te uiten, daarom is het noodzakelijk om de dokter het advies te luisteren en voortdurend toezicht op hun gezondheid.

Tot slot van dit gedeelte wil ik een tabel geven met de normale waarden van individuele (meest significante) indicatoren tijdens de zwangerschap:

Lees Meer Over De Vaten