Oorzaken, kliniek en behandeling van hemofilie

Bloed-incoagulabiliteit is bij artsen al lang bekend als de 'koninklijke ziekte'. Deze aandoening (ook wel hemofilie genoemd) wordt beschreven als een neiging van bloedvaten om het bloeden te vergroten. Het is duidelijk dat de ziekte niet alleen een bedreiging vormt voor de gezondheid, maar ook voor het leven van de patiënt.

Belangrijk: hemofilie verwijst naar hemorragische pathologieën en wordt geërfd. Het belangrijkste gevaar van bloedstolling is dat het langdurig en vrij intens bloedt. Tegelijkertijd is het uiterst problematisch om vast te stellen welke factor deze keer een dergelijk fenomeen heeft veroorzaakt.

redenen

Deze ziekte is in de meeste gevallen genetisch bepaald. De belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van de ziekte zijn in overtreding van de synthese van protrombine en fibrinogeen, evenals een tekort aan biochemische verbindingen die het bloed verdunnen.

Basisfactoren die de ziekte kunnen activeren:

  • De belangrijkste is erfelijke trombocytopathie.
  • Chronische leverpathologieën - het is dit orgaan dat fibrinogeen en protrombine produceert (eiwitten die verantwoordelijk zijn voor de bloedstolling), daarom leidt elk functioneel falen tot een afname van de synthesegehalte van deze stoffen en bijgevolg bloedingen.
  • Vermindering van het aantal bloedplaatjes door trombocytopenie, tekort aan factoren X, V, II, VII.
  • Hemolytische anemie is een ernstige ziekte die gepaard gaat met de vernietiging van rode bloedcellen direct in de bloedvaten. Dientengevolge synthetiseert het beenmerg, in een poging om het zuurstofgebrek te vullen, actief extra onrijpe rode bloedcellen. Het aantal door hem geproduceerde bloedplaatjes daalt daarentegen aanzienlijk, met als gevolg dat het bloed niet stolt.
  • Andere oorzaken van de ziekte zijn systemische allergische manifestaties (urticaria, anafylactische shock). Tegen de achtergrond van dergelijke veranderingen in het lichaam, wordt een enorme hoeveelheid histamine vrijgegeven in de bloedsomloop van de patiënt - de vaatwanden worden doorlaatbaar en het bloed zelf wordt vloeibaar gemaakt.
  • Het gebeurt dat de ziekte ontstaat als gevolg van leukemie - bloedkanker (de productie van leukocyten, erytrocyten en bloedplaatjes is verstoord).
  • Calciumtekort in het lichaam. Dit element, samen met eiwitten fibrinogeen en protrombine, is verantwoordelijk voor de bloedstolling.
  • Gebrek aan vitamine K.
  • Heparine-injecties, een bloedverdunnend medicijn, kunnen de ziekte veroorzaken.
  • Oorzaken die het optreden veroorzaken van hemoroma bloedingen, de ziekte van von Willebrand, DIC.
  • Immuunvasculitis.

Klinisch beeld

De beschreven ziekte bij een volwassene of kind manifesteert zich als:

  • verhoogde bloeding van wonden, tandvlees;
  • frequente blauwe plekken;
  • er zijn problemen bij het stoppen met bloeden.

Een van de typische tekenen van ziekte bij een kind is het regelmatig voorkomen van kleine hematomen. De belangrijkste oorzaak van dit fenomeen is de ziekte van Willebrand.

diagnostiek

Om de juiste diagnose te bevestigen, moet de patiënt:

  • een volledige bloedtelling doorgeven;
  • een aggregatieonderzoek met bloedplaatjes doornemen (toont het vermogen van cellen om zich aan elkaar te hechten);
  • meet de tijd die het duurde voordat het bloed stopte nadat een vinger de pen had doorgeprikt.

Hoe om te gaan met de ziekte?

Als de ziekte is ontstaan ​​als gevolg van een systemische pathologie die een afname in de snelheid van bloedstolling veroorzaakt, moet de behandeling erop gericht zijn de onderliggende oorzaak van de ziekte te elimineren. Dus als de basis van de pathologie leukemie is, wordt de patiënt bestraald, chemotherapie en, indien nodig, beenmergtransplantatie.

Als het bloed niet goed coaguleert, is de lever de schuldige, krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven met hepatoprotectieve geneesmiddelen.

Vaak wordt remissie van de ziekte bereikt door het dieet te verrijken met componenten waarvan de deficiëntie heeft geleid tot de ontwikkeling ervan - foliumzuur, calcium, vitamine K, evenals essentiële aminozuren.

Het is mogelijk om het aantal ontbrekende stollingsfactoren in het bloed van een kind of een volwassene die aan een ziekte lijdt, te verhogen met behulp van bepaalde medicijnen.

Behandeling voor hemofilie (afhankelijk van de oorzaak van de ontwikkeling) kan de volgende medicijnen omvatten:

  • Coagulanten afgeleid van donorplasma worden gebruikt om het bloeden te stoppen.
  • Om de tekort aan fibrinogeen te bestrijden door intraveneuze toediening van geneesmiddelen met een hoog gehalte.
  • Behandeling van hemofilie veroorzaakt door de ziekte van von Willebrand wordt uitgevoerd met injecties van cryoprecipitaat en anti-hemofiel plasma.
  • Uitstekend hemostatisch effect wordt aangetoond door Kontrykal en aminocapronzuur. Deze medicijnen zorgen voor de preventie van bloedstolsels.

Ongeacht de oorzaak van de ziekte, omvat de behandeling noodzakelijkerwijs:

  • medicijnen met een hoog gehalte aan ijzer;
  • bloedtransfusie.

Traditionele geneeskunde beveelt aan de medicamenteuze behandeling van de ziekte aan te vullen met afkooksel van de vruchten van dergelijke planten:

  • berberis;
  • appelbes;
  • bessenbladeren en aardbeien.

Bij afwezigheid van geschikte therapie kan de pathologie zware bloedingen veroorzaken, wat de dood met zich meebrengt.

Slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is een ernstige ziekte. Het kan gebaseerd zijn op systemische pathologieën of deficiëntie van eiwitten (protrombine, fibrinogeen), vitamine K, calcium. In elk geval, patiënten met deze ziekte vereisen een tijdige medische behandeling (gericht op het elimineren van de oorzaak van de ziekte en het elimineren van de gevolgen daarvan). Anders kan de ziekte leiden tot de dood van de patiënt.

Slechte bloedstolling - behandeling en tekenen. Hoe slechte bloedstolling te behandelen

Hemostase is een biologisch systeem dat verantwoordelijk is voor de stolling en de vloeibare toestand van de "rode substantie". Overtredingen in het goed ingeburgerde werk van deze structuur komen tot uiting in een langzame reactie van het lichaam op het aanhoudende bloedverlies. Slechte coagulatie kan veel pathologische processen veroorzaken.

Wat is de naam van de bloedstollingstest?

Laboratoriumtests worden vaak voorgeschreven om de oorzaken van een ziekte te voorkomen of te verhelderen. Tegelijkertijd wordt er veel aandacht besteed aan indicatoren van de coaguleerbaarheid van biovloeistoffen. Eventuele afwijkingen duiden op schendingen van de hemostase. Het proces van coagulatie van de "rode substantie" wordt levendig geïllustreerd aan de hand van verschillende analyses:

  1. Volgens Sukharev. Deze studie wordt 3 uur na de maaltijd uitgevoerd. Voor analyse nemen ze een capillaire vloeistof en vullen deze met een speciale container. Gebruik vervolgens de stopwatch om het begin en het einde van het coagulatieproces te berekenen. De coagulatietijd is normaal in de eerste fase - 30 - 120 seconden en aan het einde van de analyse - 3-5 minuten.
  2. Volgens Duke. De analyse helpt om de coagulatie van de "rode substantie" te bepalen door de oorlel met een naald te doorboren. Sinds het begin van het onderzoek wordt filtreerpapier elke 15-20 seconden op de wond aangebracht. Nadat sporen van biofluïde ophouden te bestaan, wordt het proces van bloedcoagulatie als voltooid beschouwd. Het toegestane percentage voor vrouwen, evenals voor mannen, varieert van 1 tot 3 minuten.

Slechte bloedstolling

De viscositeit van een biologische stof beïnvloedt zijn vermogen om een ​​trofische functie in het lichaam uit te oefenen. Externe of interne beschadiging van de vaatwand dient als een trigger voor een verder snel coagulatieproces. Slechte bloedstolling belemmert de normale toevoer van cellen met voedingsstoffen en zuurstof, wat de ontwikkeling van veel ernstige ziekten veroorzaakt.

symptomen

Een slechte stolling van voedingsstoffen vormt een directe bedreiging voor het leven van de patiënt. In dit opzicht moet de analyse van de coaguleerbaarheid van een biologische stof worden genomen vóór elke procedure waarbij zelfs een minimaal bloedverlies optreedt. Het coagulogram moet worden toegediend voordat geneesmiddelen worden ingenomen die de biologische vloeistof verdunnen. Patiënten met een slechte bloedstolling kunnen de volgende tekenen van deze ziekte waarnemen:

  • spontane bloeding;
  • hematoomvorming zelfs van lichte kneuzingen;
  • zwakte, duizeligheid.

redenen

Verminderde coagulatie van biofluïde is niet zo gebruikelijk als verhoging. Vele factoren beïnvloeden het optreden van een gevaarlijk lage mate van coagulatie. Ontdek de oorzaken van slechte bloedstolling helpt een alomvattende aanpak van de studie van het probleem. De belangrijkste redenen voor de verminderde reactie van het lichaam op de uitstorting van de "rode substantie" omvatten de volgende menselijke aandoeningen:

  • Leverziekten compliceren de synthese van veel stollingsfactoren.
  • Acuut verlies van biofluïde; leidt tot het verlies van zijn gevormde elementen.
  • De afname van de massafractie van bloedplaatjes.
  • Gebrek aan vitamine K betrokken bij de synthese van protrombine.
  • Hemofilie.
  • De laatste fase van het DIC-syndroom op de achtergrond van sepsis, weke delen abces.

Wat te doen bij een slechte bloedstolling

Als u symptomen van lage coagulatie van biofluïde heeft, dient u onverwijld een hematoloog te raadplegen. De specialist biedt u verschillende studies aan, op basis waarvan hij conclusies trekt over de etiologie van de ziekte. Behandeling van slechte coagulatie heeft vaak een lange duur. Afhankelijk van de oorzaken van de pathologie, worden de volgende medicijnen en folkremedies gebruikt:

  1. Coagulanten van indirecte werking, die betrokken zijn bij bloedstolling.
  2. Fibrinolyse-remmers vertragen het oplossen van bloedstolsels, verhogen de hemostase.
  3. Direct werkende coagulanten helpen lokaal de uitbarsting van de "rode substantie" te stoppen.
  4. Plasma-transfusie van biovloeistoffen, waardoor bloedstollingsfactoren kunnen worden verkregen.
  5. De stolling kan worden verhoogd of verlaagd met behulp van natuurlijke producten en middelen. Een afkooksel van de pijnboomnotendop helpt bijvoorbeeld om de hemostase te verbeteren. Betekent goed de bloedvaten, maar heeft contra-indicaties bij hoge druk.

Kenmerken van de behandeling van bloedstolling

Momenteel kan de bloedstolling worden verbeterd door verschillende medicijnen in te nemen. Een grote rol is weggelegd bij het voorkomen van verminderde bloedstolling, vooral met betrekking tot personen die vatbaar zijn voor deze ziekte. Een afzonderlijke risicogroep bestaat uit zwangere vrouwen en jonge kinderen. Het behandelingsregime van dergelijke patiënten wijkt enigszins af van de algemeen aanvaarde maatregelen.

Tijdens de zwangerschap

De periode van het actief dragen van een kind heeft invloed op de bloedcoagulatie in het maternale organisme. Een verzwakt immuunsysteem geeft niet de nodige signalen over schendingen en werkt om slijtage, dus het is zo belangrijk voor zwangere vrouwen om elke maand controletests uit te voeren. Verminder het risico op complicaties door slechte coagulatie kan een goede voeding zijn en het nemen van "zachte" medicijnen.

Heb een kind

Therapie van stollingsstoornissen bij kinderen vindt plaats door middel van medicijnen. In ernstige gevallen wordt het kind in het ziekenhuis opgenomen en onderworpen aan intraveneuze toediening van stoffen die bloedstolsels oplossen, tot verbetering van de aandoening. Verdere behandeling van een kleine patiënt omvat het voorschrijven van geneesmiddelen in de vorm van tabletten: "aspirine" of anticoagulantia.

Bloedstollingsstoornis video

De informatie in dit artikel is alleen voor informatieve doeleinden. Materialen van het artikel vragen geen zelfbehandeling. Alleen een gekwalificeerde arts kan een diagnose stellen en advies geven over de behandeling op basis van de individuele kenmerken van een bepaalde patiënt.

Genehemofilie - "koninklijke ziekte"

Hemofilie of hemofilie (de zogenaamde blauwe bloedziekte) is een erfelijk proces van erfelijke aard, dat is gebaseerd op een overtreding of een sterke afname in de synthese van VIII-, XI- of IX-factoren die verantwoordelijk zijn voor het bloedstolsel.

Met andere woorden, het is het ontvouwen van bloed, dat zich manifesteert in de vorm van de neiging van een persoon tot verschillende soorten bloedingen: gastro-intestinale, hemarthrose, retroperitoneale en intramusculaire bloedingen in het weefsel.

Niet-coaguleerbaarheid van bloed is uiterst gevaarlijk voor het leven van een persoon die wordt gestuurd voor een operatie. Een mutatie in slechts één gen veroordeelt een geboren kind tot levenslange afhankelijkheid van geneesmiddelen die de bloedstolling reguleren.

Hemofilie is een erfelijke aandoening. In de geschiedenis staat het ook bekend als de koninklijke ziekte.

De ziekte wordt gekenmerkt door het feit dat de pathologiedragers uitsluitend vrouwen zijn en dat mannen ziek zijn.

Het probleem is dat het ziektegen recessief is en zich op het X-chromosoom bevindt.Als een vrouw een jongen draagt, dan bevat zijn X-chromosoom een ​​hemofilie-gen en mist het Y-chromosoom een ​​dominant gen dat de recessieve kan remmen. Een jongen wordt ziek geboren met hemofilie.

Medische statistieken bewezen dat als de vader ziek is met hemofilie, zijn zoon kan worden geboren met een positieve of negatieve diagnose.

Oorzaken van ziekte

De enige factor die hemofilie veroorzaakt, is erfelijkheid. Dat wil zeggen, hemofilie wordt overgedragen van moeder op haar zonen. Deze situatie doet zich voor in 80% van de gevallen. Maar er is een kleine kans dat de ziekte zich zal manifesteren in het proces van de levenscyclus van een persoon.

symptomen

Erfelijke hemofilie komt tot uiting in de volgende symptomen:

  • regelmatig optredende bloeding uit de sinussen;
  • de aanwezigheid van bloedelementen in de ontlasting en urine;
  • de vorming van uitgebreide hematomen met blauwe plekken en zelfs de kleinste verwondingen;
  • bloeden tijdens het verwijderen van tanden die niet lang gestopt kunnen worden;
  • bloedingen in de gewrichten (of hemarthrosis), die optreden als gevolg van het vrijkomen van een deel van het bloed dat zwelling en lichamelijk ongemak veroorzaakt.

Symptomen bij kinderen

De ziekte wordt gekenmerkt door ernstig, als het zich ontwikkelt tijdens de eerste 6-12 maanden van het leven van een kind. De belangrijkste symptomen zijn:

  1. uit de navelstrengwond van het kind bestaat lange tijd een bloederige afscheiding.
  2. kleine hematomen die zich in verschillende delen van het lichaam of op de slijmvliezen bevinden.
  3. bloeden op prikplaatsen voor vaccins en andere noodzakelijke injecties.

Zodra een kind twee jaar oud wordt, worden capillaire (petechiën) en articulaire bloedingen toegevoegd aan de bovenstaande symptomen. Ze kunnen zonder aanwijsbare reden of als gevolg van lichte lichamelijke inspanning worden gevormd.

Genehemofilie bij kleuters wordt gekenmerkt door symptomen:

  • overvloedige bloedingen van de neus;
  • bloeden uit het tandvlees, vooral tijdens de dagelijkse mondhygiëne;
  • periodieke verschijning van bloed in de urine, waarvan het niveau buiten het normale bereik ligt;
  • hemarthrosis, waarvan de lange aanwezigheid leidt tot chronische contracturen, synovitis;
  • de detectie van bloedelementen in de ontlasting van het kind, wat wijst op een vroeg stadium van progressieve vorm van bloedarmoede;
  • bloedingen in sommige interne organen;
  • een neiging tot bloedingen in de hersenen, die een reële dreiging van schade aan het centrale zenuwstelsel vormen.

Een hemofiel kind onderscheidt zich gewoonlijk van andere kinderen door een slank lichaamsbouw en een slechte eetlust. De ziekte is gevaarlijk omdat het ernstige complicaties kan veroorzaken: trombocytopenie, leukopenie, nierfalen, wat al op jonge leeftijd tot invaliditeit leidt.

Symptomen bij vrouwen

Hemofilie bij vrouwen is uiterst zeldzaam. Als deze diagnose wordt bevestigd, heeft het ziektebeloop vaak een milde vorm. Symptomen manifesteren zich als nasale bloedingen of zware menstruatie. Problemen met de bloedstolling kunnen ook optreden bij de behandeling van tanden of het verwijderen van amandelen.

Symptomen bij mannen

Naarmate de leeftijd vordert, wordt de ziekte bij mannen progressief. De symptomen worden duidelijk en kunnen ernstige schade aan het lichaam veroorzaken:

  1. Bloeden in het retroperitoneale gebied. Na verloop van tijd leiden ze tot acute ziekten van inwendige organen die uitsluitend door een operatie kunnen worden genezen.
  2. Onderhuidse en intramusculaire blauwe plekken. Hun gevaar schuilt in de grote kans op weefselnecrose en infectie in het bloed.
  3. Post-hemorragische vorm van bloedarmoede.
  4. Bloeding in het botweefsel. Zonder de juiste behandeling zal dit snel tot haar dood leiden.
  5. Hematomen van een groot gebied, veroorzaakt verlamming en gangreen.
  6. Bloedingen in de gewrichten, artrose. Beperking van hun mobiliteit en gedeeltelijke atrofie van de spiervezels van de ledematen zal de patiënt vervolgens leiden naar een handicap.

classificatie

De ziekte is onderverdeeld in verschillende types, die elk worden gekenmerkt door de afwezigheid van een specifieke stollingsfactor in het bloed.

  • Hemofilie type A. Verschijnt bij patiënten in afwezigheid van specifieke bloedeiwitten - anti-hemofiele globuline of VIII stollingsfactor. Dit type komt het meest voor: bij 5000 gezonde mannen is er één type A hemofiel.
  • Type B hemofilie De ontwikkeling van dergelijke hemofilie is te wijten aan het ontbreken of de volledige afwezigheid van de zogenaamde kerstfactor (IX-factor). Komt minder vaak voor van het type dat hierboven is beschreven. Type B is opgenomen bij pasgeboren jongens in 1 van de 30 duizend gevallen.
  • C-hemofilie. Een zeer zeldzame vorm waarbij patiënten gediagnosticeerd met de afwezigheid van XI-bloedstollingsfactor gevoelig zijn. Deze hemofilie lijdt aan meisjes van wie de vader hemofiliepig is en de moeder is drager van een genmutatie. De incidentie is 5%.

diagnostiek

Diagnostiek van hemofilie bij kinderen vanaf de geboorte wordt uitgevoerd door verschillende nauwe specialisten: hematoloog, neonatoloog, geneticus, kinderarts. Als de ziekte al complicaties heeft veroorzaakt of optreedt in combinatie met andere pathologieën, is aanvullend overleg nodig van pediatrische artsen zoals een orthopedist, traumatoloog, gastro-enteroloog, neuroloog en KNO-arts.

Echtparen die het risico lopen een kind te krijgen met een vergelijkbare ziekte, moeten een medische raadpleging van een genetische aard ondergaan. Dit moet tijdens de planningsperiode van de zwangerschap worden gedaan. Een studie van het DNA van vrouwen en mannen, evenals een prenatale diagnose van hemofilie, zal de mogelijkheid van genoverdracht mutaties onthullen.

Bevestiging van de diagnose bij de pasgeborene wordt uitgevoerd door middel van laboratoriumanalyse van de homeostase. Bij hemofilie vertoont het coagulogram een ​​verhoogde stollingstijd van het biomateriaal van bloed, een toename van de trombinetijd en de tijd van herkalcering. De meest betrouwbare indicator voor de aanwezigheid van de ziekte is een afname van de stollingsactiviteit onder de 50% van een van de karakteristieke stollingsfactoren.

Een kind dat lijdt aan hemofilie moet constant worden gediagnosticeerd met het lichaam.

In aanwezigheid van hematomen achter het peritoneum en inwendige bloedingen van verschillende lokalisatie, wordt ultrageluidonderzoek van de buikorganen getoond, in het geval van hemarthrosis - een röntgenonderzoek van de gewrichten. Als na het plassen bloedelementen worden gedetecteerd, wordt het aangeraden om een ​​urinalyse (algemeen) door te geven en regelmatig een echografie van de nieren uit te voeren.

behandeling

Tegenwoordig wordt hemofilie beschouwd als een ongeneeslijke ziekte. Daarom hoeft de patiënt alleen het uiterlijk van nieuwe symptomen te beheersen en de voorschriften van de door de arts gekozen therapie te volgen. Behandeling is raadzaam om uit te voeren in medische klinieken die zich bezighouden met de studie van hemofilie en zijn gespecialiseerd in deze ziekte.

Behandeling van elke patiënt afzonderlijk en begint met het vinden van het type hemofilie. Verdere acties van artsen zullen gericht zijn op het leveren van de ontbrekende stollingsfactor aan het bloed van de patiënt. Hiervoor wordt gedoneerd bloed gebruikt. De exacte dosering van de factor die in het lichaam wordt ingebracht, is erg belangrijk, anders is de ontwikkeling van anafylactische shock mogelijk. Na de volgende procedure telt het bloed en wordt de toestand van de patiënt weer normaal. Dit is de zogenaamde preventie van acuut bloedverlies en het minimaliseren van hun negatieve effecten.

Dit wordt gevolgd door symptomatische behandeling:

  1. Als zich een bloeding in de gewrichten voordoet, moet een koud kompres op de plaats van de verwonding worden aangebracht. Het gewricht wordt gedurende 3-4 dagen geïmmobiliseerd en neemt vervolgens zijn toevlucht tot de UHF-procedure.
  2. Overtredingen in het bewegingsapparaat worden hersteld door verschillende methoden van fysiotherapie. Ze worden meestal voorgeschreven door de behandelende arts. Uitstekende resultaten tonen de methode van synovectomie en achilloplastiek.
  3. Hematomen van het capsuletype worden operatief verwijderd. Parallel daaraan wordt de operatie uitgevoerd antihemofiele concentraten.
  4. Uitwendige bloedingen worden in de kliniek onder narcose behandeld. Eerst wordt het oppervlak van de wond grondig gereinigd van stolsels, gedesinfecteerd met speciale middelen, en dan wordt het verbonden met medicijnen die de bloedstroom stoppen.
  5. Een belangrijke plaats in de behandeling van hemofilie is een dieet. Producten geconsumeerd door de patiënt moeten verzadigd zijn met vitamines van alle groepen, micro-elementen.

het voorkomen

De belangrijkste rol bij de preventie van hemofilie wordt gespeeld door de vroege diagnose van het geslacht van het kind en de mogelijke pathologie ervan tijdens de zwangerschap (als de moeder het mutatiegen draagt ​​en de vader ziek is met één type hemofilie).

Mensen met deze diagnose moeten vanaf de kindertijd verwondingen en blauwe plekken voorkomen. Verboden zware lichamelijke arbeid en sportieve activiteiten die gepaard gaan met het risico van verschillende soorten verwondingen.

Het is noodzakelijk om uit te sluiten van het gebruik van geneesmiddelen die het bloed dunner maken. Deze omvatten antipyretische pillen, ontstekingsremmende medicijnen.

Lage bloedstolling

Onder normale omstandigheden is het bloed constant in vloeibare toestand. Als een bloedvat beschadigd is, komen er weefseldeeltjes in de bloedbaan terecht, het bloedstollingsproces begint. Dit vormt een trombus, die het beschadigde gebied verstopt.

Onder bepaalde omstandigheden kan een slechte bloedstolling optreden. Dit is beladen met ernstige bloedingen en gezondheidsproblemen. Daarom is het belangrijk om snel de redenen voor dit fenomeen te achterhalen en actie te ondernemen.

Wat is deze ziekte?

Bloed bestaat uit veel componenten: eiwitten, bloedplaatjes, rode bloedcellen, fibrine en anderen. Het is verantwoordelijk voor de levering van voedingsstoffen en zuurstof aan alle interne organen en weefsels.

Om ernstig bloedverlies te voorkomen in het geval van vasculaire schade, wordt een bloedstolsel gevormd wanneer een weefselfactor de bloedbaan binnenkomt. Als dit proces wordt verstoord, geeft dit de aanwezigheid van de ziekte aan.

Slechte bloedstolling wordt geassocieerd met een tekort aan bepaalde enzymen. Er is een afname van de trombocytenproductie. Deze pathologie is gevaarlijk voor de menselijke gezondheid en het leven. Als de schade aan de bloedvaten ernstig is, kan ernstig bloedverlies leiden tot de dood.

Afhankelijk van de provocerende factor, kunnen er verschillende antwoorden zijn op de vraag hoe de ziekte wordt genoemd:

  1. Als de pathologie geassocieerd is met een gebrek aan fibrinogeen in het bloed, wordt een bloedingsaandoening fibrinopenie genoemd.
  2. Wanneer de erfelijke factor een sleutelrol speelt, wordt de ziekte hemofilie genoemd. Dit probleem treft vooral mannen.
  3. Een ziekte veroorzaakt door een tekort aan bloedplaatjes wordt "trombocytopenie" genoemd.

Deze ziekten hebben vergelijkbare oorzaken en worden gekenmerkt door dezelfde symptomen.

Wat is de oorzaak van de ziekte?

Oorzaken van slechte bloedstolling kunnen worden gevarieerd. Bovendien kan bij mannen en vrouwen de ziekte te wijten zijn aan verschillende factoren. Toch zijn er een aantal gemeenschappelijke vereisten:

  1. Leverziekte.
  2. Defecten van het immuunsysteem.
  3. Langdurige behandeling met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
  4. Acuut gebrek aan calcium in het lichaam.
  5. Allergische reacties die gepaard gaan met een significante afgifte van histamine in het bloed.
  6. De ontwikkeling van kanker.
  7. Therapie met medicijnen gericht op de behandeling van hart- en vaatziekten.
  8. Negatieve ecologische situatie, werkgelegenheid in gevaarlijke productie.
  9. Gebrek aan vitamine K in het lichaam.
  10. Langdurige behandeling met krachtige antibacteriële geneesmiddelen.
  11. Innemen van geneesmiddelen die zijn ontworpen om de vorming van nieuwe bloedvaten in het lichaam te voorkomen.

Bij vrouwen leidt behandeling van spataderen vaak tot het ontstaan ​​van een probleem. Het wordt uitgevoerd met behulp van gespecialiseerde geneesmiddelen, bijvoorbeeld Troxevasin, Warfarin, Detralex en anderen. Deze fondsen zijn in staat om het bloed te verdunnen, wat leidt tot de vorming van een overtreding.

Bij mannen wordt een erfelijke factor een frequente oorzaak van het probleem. Een ziekte zoals hemofilie wordt vaak overgedragen van generatie op generatie via de mannelijke lijn.

Oorzaken van de ziekte bij kinderen

Een bloedingstoornis kan zelfs op jonge leeftijd voorkomen. De meest voorkomende oorzaken bij kinderen zijn als volgt:

  1. Ziekten van het cardiovasculaire systeem.
  2. Congenitale hemofilie, die wordt overgenomen door het kind.
  3. Gebrek aan vitamine K in het lichaam.
  4. Auto-immuunziekten.
  5. Een bloedtransfusie.

Slechte bloedstolling bij een kind kan extreem gevaarlijk zijn voor zijn gezondheid en zelfs leven. Daarom is het noodzakelijk om het zo snel mogelijk te diagnosticeren en met de behandeling te beginnen.

Oorzaken en gevaar van bloedingsstoornissen tijdens de zwangerschap

Tijdens het dragen van een baby ondergaat het lichaam van de vrouw enorme veranderingen, dus hij moet zich aanpassen aan nieuwe omstandigheden. Veranderingen vinden plaats in veel systemen. Vaak leidt dit tot storingen, inclusief in de bloedsomloop. Een van de belangrijkste oorzaken van slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is als volgt:

  1. Voortijdige onthechting van de placenta.
  2. Embolisme vruchtwater.
  3. De herstructurering van het immuunsysteem veroorzaakt door zwangerschap.

Een bloedingsaandoening bij zwangere vrouwen kan leiden tot negatieve gevolgen voor de gezondheid en zelfs het leven. De kans op postpartumbloedingen, vroeggeboorte of miskraam is groot. Daarom moeten experts een aantal relevante tests voorschrijven om de pathologie te identificeren.

Een zwangere vrouw moet alert zijn op haar gezondheid. Een volledige stopzetting van het roken en het gebruik van zelfs kleine hoeveelheden alcoholische dranken is verplicht. Het drinkregime moet op de juiste manier worden gestructureerd, omdat een teveel aan vocht in het lichaam bloedverdunning kan veroorzaken.

Hoe manifesteert de ziekte zich

De aanwezigheid van de ziekte wordt aangegeven door kenmerkende symptomen. Deze omvatten:

  1. Lang en ernstig bloeden, zelfs met lichte beschadiging van de bloedvaten.
  2. Het verschijnen op het lichaam van kneuzingen van onbekende oorsprong.
  3. Verhoogde bloeding uit de neus.
  4. Te veel menstruatie.
  5. Bloedend tandvlees tijdens het tandenpoetsen of het eten van vast voedsel.
  6. Bloeding in de darm, die wordt gedetecteerd door de vermenging van bloed in de ontlasting.

Deze tekenen moeten een reden zijn om onmiddellijk een arts te raadplegen. De specialist zal de juiste diagnose stellen en de exacte oorzaak van het optreden van de symptomen vaststellen.

Wat kan het gebrek aan goede behandeling zijn?

Als de ziekte niet tijdig wordt gediagnosticeerd en niet met de behandeling begint, kunnen zich ernstige complicaties ontwikkelen. Deskundigen geven verschillende antwoorden op de vraag wat gevaarlijke bloedstolling is:

  1. Bloeding in de hersenen.
  2. Ernstige pijn en bloeding in de gewrichten.
  3. Het verschijnen van bloedingen in verschillende zones van het maag-darmkanaal.

Bij ernstige open wonden zal het heel moeilijk zijn om het bloeden te stoppen. Overmatig bloedverlies zal leiden tot verstoring van het werk van alle inwendige organen. Als iemand niet op tijd geholpen wordt en geen bloedtransfusie krijgt, zal hij sterven.

Therapiemethoden

Nadat je de oorzaken van de ziekte hebt bepaald, moet je beslissen wat je vervolgens gaat doen. Behandeling van slechte bloedstolling zal moeilijk en lang zijn. Alleen door aan alle voorschriften van de arts te voldoen, wordt een goed resultaat bereikt.

De belangrijkste methode van therapie is het gebruik van geschikte medicijnen. Deze omvatten:

  1. Vitamine K voor injectie.
  2. Middelen om de vernietiging van fibrine in het bloed te remmen. Deze omvatten aminocapronzuur en enkele andere.
  3. Geneesmiddelen die zijn ontworpen om de bloedstolling te verbeteren (stollingsmiddelen). Dit kunnen directe of indirecte acties zijn.
  4. Geneesmiddelen die de normale productie van bloedplaatjes herstellen. Oppedvequin en hydroxyurea worden het meest gebruikt.

Een goed effect wordt verkregen door de patiënt te transfuseren met plasma van donorbloed. Het bevat natuurlijke bloedstollingsfactoren.

Specifieke geneesmiddelen en hun doseringen worden door de arts individueel voor elke patiënt geselecteerd. Het is noodzakelijk om de gebruiksinstructies strikt te volgen, omdat een overdosis van dergelijke fondsen tot negatieve gevolgen kan leiden.

Naast medicamenteuze behandeling bevelen deskundigen aan om een ​​bepaald dieet te volgen. Een goed resultaat geeft en behandeling van folk remedies.

De beste volkstechnieken

Nadat u hebt uitgezocht waarom de overtreding is opgetreden, moet u onmiddellijk met de behandeling beginnen. Naast het nemen van medicijnen kunt u ook populaire recepten gebruiken op basis van medicinale planten. Een van de meest effectieve zijn:

  1. Een afkooksel van tweehuizige brandnetel. Dankzij de vitamine K en C die het bevat, is het in staat om de bloedstolling en het hemoglobinegehalte te verhogen en de suikerconcentratie te verlagen. Neem voor de bereiding van medicijnen een eetlepel gedroogde gemalen grondstoffen of vijf blaadjes verse jonge brandnetel. Giet ze met een glas kokend water en laat het minstens een half uur brouwen. Gekookte infusie drink een kwart kopje voor elke maaltijd.
  2. Een afkooksel op basis van notenhouten schelpen heeft een goed effect. Voor de voorbereiding is het nodig om de schaal voor te bereiden zodat alle partities die de kern bedekken daarin blijven. Een eetlepel gemalen schelp giet een halve liter kokend water en kook gedurende 20 minuten. Hierna wordt het hulpmiddel gefilterd en neem drie keer per dag 20 ml.
  3. De eigenschap om de bloedstolling te verbeteren heeft arnica. Op basis hiervan bereidt u de infusie voor. Om dit te doen, worden twee eetlepels gedroogde grondstoffen gestoomd met 200 ml kokend water. Na 40 minuten kunt u de compositie filteren. Neem dit medicijn drie keer per dag op een eetlepel.
  4. Een effectieve remedie is de drug op basis van duizendblad. In een glas kokend water 15 gram droog gras laten stomen en ongeveer 15 minuten laten staan. Neem de gefilterde tool voor driemaal daags een eetlepel voor de maaltijd.

In sommige gevallen kan het gebruik van dergelijke fondsen leiden tot allergische reacties. Raadpleeg voor gebruik uw arts.

Goede voeding

Een belangrijk aspect van therapie is goede voeding. Het is noodzakelijk om zoveel mogelijk producten in de voeding te introduceren die de bloedstolling verbeteren en de samenstelling ervan positief beïnvloeden. Deze omvatten:

  1. Groene culturen. Er moet speciale aandacht worden besteed aan sla en spinazie. Ze bevatten een grote hoeveelheid vitamine K.
  2. Zorg ervoor dat u vette vissoorten eet, zoals forel of zalm. Voer kabeljauwlever in het dieet in.
  3. Het menu moet zoveel mogelijk groenten bevatten. Kool, wortels, maïs, komkommers, tomaten en selderij worden als nuttig beschouwd.
  4. Er zijn meer vruchten: appels, bananen, granaatappels, peren. Drink sappen.
  5. Voordelen zullen brengen en rode bessen, zoals frambozen, aalbessen en aardbeien.
  6. Walnoten.
  7. Peulvruchten: bonen, linzen, erwten.
  8. Wit brood.
  9. Boekweit pap.
  10. Dierlijke vetten: room, boter. Bij het kiezen van vlees, is het beter om de voorkeur te geven aan lamsvlees of varkensvlees. Varkensvlees lever is ook goed.

Probeer de volgende producten uit uw dieet volledig te elimineren:

  1. Alcoholische dranken.
  2. Sterke zwarte thee en koffie.
  3. Vleeswaren.
  4. Vet- en schenkgerechten.
  5. Mayonaise.
  6. Confectionery.
  7. Halffabrikaten.

Het dieet moet in evenwicht zijn. Je hebt veel voedsel nodig dat rijk is aan vitamines en mineralen. Dit is de enige manier om de gezondheid snel te herstellen.

Nu weet je wat een bloedingsaandoening wordt genoemd, waarom het gebeurt en hoe ermee om te gaan. Neem daarom bij de eerste alarmerende symptomen contact op met een arts en onderga het medisch onderzoek.

De snelheid van bloedstolling bij vrouwen. Afwijkingen en hun oorzaken

Van groot belang op medisch gebied is de analyse van bloedstolling. Deze indicator bepaalt het vermogen om de interne organen te voeden en informatie over de gezondheid van het hele lichaam aan hen te bezorgen. Bloedstollingstijd bepaalt in grote mate hoe de aanpassing van het menselijk lichaam aan verschillende omgevingsomstandigheden zal plaatsvinden.

Zowel een afname als een toename van deze indicator kan tot negatieve gevolgen leiden. Het is vooral belangrijk om een ​​overtreding van de bloedstolling tijdens de zwangerschap op te merken, maar in andere situaties blijft het een belangrijke factor. Als een persoon een leverziekte of een veneuze ziekte heeft, zullen dergelijke onderzoeken een verplicht onderdeel van de diagnose zijn.

Zowel verminderde als verhoogde bloedcoaguleerbaarheid is slecht, omdat in dit proces het gulden gemiddelde buitengewoon belangrijk is.

Hoe behoudt het bloed zijn toestand?

Bloed kan zijn eigen standvastigheid behouden. Normaal behoudt het een voldoende mate van dichtheid, waardoor de vloeistof niet door de vaten wordt vrijgegeven onder invloed van druk. Voor normaal functioneren, zou het niet te vloeibaar moeten worden.

Dit is interessant. Vaak zijn vrouwen geïnteresseerd in de naam van het vermogen van bloed om hun conditie te behouden. De naam van de mogelijkheid om de dichtheid te verminderen en te verhogen is coagulatiehemostase.

Bloedstolling hangt af van verschillende factoren. Ze worden bijvoorbeeld beïnvloed door:

  • De staat van de wanden van bloedvaten. Als hun binnenlaag wordt verstoord, heeft het een toenemend effect op de stolling.
  • Bloedplaatjesstatus. Hun hoeveelheid en vermogen om te werken is erg belangrijk voor de gezondheid. Bloedplaatjes in het bloed volgen de integriteit van het vaatbed. Indien nodig reageren ze onmiddellijk, het bloed begint krachtig in te storten.
  • Plasmafactoren. Hun concentratie en conditie hebben een grote invloed. Een aanzienlijk deel van dergelijke stoffen wordt geproduceerd in de lever, afhankelijk van de aanwezigheid van vitamine K. Het vasculaire endotheel heeft vergelijkbare eigenschappen.

De zogenaamde plasma-anticoagulatiefactoren kunnen leiden tot een afname van de dichtheid. Deze omvatten stoffen zoals heparine, antritomine en antiplasmine. Hoe meer van hen, des te groter de afname van de bloedconcentratie.

Met de normale werking van het lichaam behoudt het bloed onafhankelijk zijn optimale toestand

De snelheid van bloedstolling

Een bloedtest wordt uitgevoerd op basis van zowel een vingersteekproef als veneus bloed. Als gevolg hiervan wordt een tabel samengesteld, waarvan de indicatoren worden vergeleken met de normen. Bij mannen en vrouwen kan de mate van coagulatie enigszins verschillen, maar meestal is het verschil gerelateerd aan leeftijd.

  • Aantal bloedplaatjes, vingertopinname. Voor mannen en vrouwen is het normaal om van 150 tot 400 g / l te beoordelen. Het bloed van kinderen bevat van 150 tot 350 g / l.
  • Sukharev bloedstolling, capillair monster. Normaal gesproken is het begin tussen 30 seconden en twee minuten, het einde tussen drie en vijf minuten.
  • Lee-White score, veneus bloed. Het normale tarief is van vijf tot tien minuten.
  • De duur van het bloeden, het hek van de vinger. De tijd zou niet meer dan vier minuten moeten zijn.
  • Trombinetijd, bloed uit een ader. Het duurt ongeveer 11-20 seconden.
  • Prothrombin index, capillair bloed. Er zou een percentage tussen 93-107 moeten zijn.
  • Prothrombine-index, veneus bloed. De rentevoet is 90-105.
  • Tromboplastinetijd, bloed uit een ader. De normale indicator verandert niet, afhankelijk van geslacht of leeftijd, deze moet altijd in het bereik van 35-50 seconden zijn.
  • Fibrinogeen, veneus bloed. Bij kinderen in de eerste levensdagen is de indicator 1,25 tot 3 g / l. Bij volwassenen is het niveau hoger, van twee tot vier g / l.

Natuurlijk omvat het coagulatieproces veel meer indicatoren, die gedetailleerd zijn in coagulogrammen in laboratoria. De bovengenoemde factoren zijn echter een van de belangrijkste, ze zijn belangrijk voor de diagnose.

Dit is interessant! De mate van bloedstolling bij vrouwen is onderhevig aan constante sprongen en veranderingen. Op bepaalde tijden kan het hoog zijn, terwijl het op andere momenten misschien laag is. Dit komt door het gebruik van hormonale geneesmiddelen, de menstruatiecyclus en zwangerschap.

Coaguleerbaarheid van bloed bij vrouwen verandert vrijwel constant, omdat hormonale niveaus actief kunnen veranderen als gevolg van menstruatie en zwangerschap.

Natuurlijk effect op de resultaten en de waarde van indicatoren

Niet altijd liggen de oorzaken van veranderingen in stolling in sommige pathologische processen. Een aantal factoren beïnvloeden van nature, waaronder:

  • Menstruatie. Op dit moment dalen de tarieven.
  • Zwangere vrouwen. Op dit moment neemt de mate van coaguleerbaarheid gewoonlijk toe.
  • Verbruik van orale anticonceptiva. Hormonale medicijnen leiden tot een toename.
  • Het gebruik van anticoagulantia. Hun actie is gericht op het verminderen van de bloeddichtheid, wat leidt tot een verlagend effect.
  • Het effect van hoge temperaturen, gebrek aan vocht in het lichaam. In dergelijke gevallen is een verhoging van de indicator mogelijk.
  • Externe interventie. Het proces van bloedtransfusie, operaties en verwondingen beïnvloeden de mate van stolling.

Door de waarden in de analyse te decoderen, leert u veel over de gezondheidsstatus van een vrouw of een man. Het aantal bloedplaatjes geeft bijvoorbeeld aan hoeveel cellen in het lichaam het bloedstollingsproces kunnen starten. Tegen de tijd (de methode van Sukharev) kan men begrijpen of een vloeistof stolsels kan aanmaken en hoe lang het duurt.

Beschrijving van andere invloedrijke indicatoren:

  • De trombinetijd is geassocieerd met de laatste fase van het coagulatieproces. Kan praten over de aanwezigheid van drugs.
  • De duur van de bloeding bepaalt hoeveel het lichaam in staat is om met bloedverlies om te gaan. De analyse door Duke is opmerkelijk vanwege de eenvoud, omdat het genoeg is voor hem om een ​​injectie in de vinger te maken en te zien hoe snel het bloed stopt.
  • De protrombine-index geeft de stolling van plasmafactoren aan.

APTTV is in veel opzichten vergelijkbaar met de protrombin-index, maar het houdt alleen rekening met actieve factoren en houdt geen rekening met bloedplaatjes. Fibrinogeenniveau blijft. Deze stof is verantwoordelijk voor het proces van versterking van bloedstolsels.

Een groot aantal factoren beïnvloeden de prestaties van de analyse: van menstruatie tot orale anticonceptiva

Pathologische oorzaken van veranderingen in de mate van coaguleerbaarheid

Als de coaguleerbaarheid wordt verhoogd of verlaagd, kan dit niet alleen door natuurlijke oorzaken, maar ook door ziekten worden veroorzaakt. Een slechte analyse met verhoogde niveaus kan blijken tegen de achtergrond van de volgende overtredingen:

  • Overmatige productie van bloedplaatjes door het beenmerg,
  • Sepsis, infecties, effecten van toxines,
  • Ernstige ziekten van inwendige organen,
  • Atherosclerose van bloedvaten
  • Auto-immuunpathologieën,
  • Endocriene ziekten
  • Lage druk, hartfalen,
  • Congenitale aandoeningen van het anticoagulanssysteem,
  • DIC-syndroom (begin).

Ook vaatprothesen en kunstmatige hartkleppen zijn in staat om de stolling te verhogen. De snelheid van bloedvernietiging kan afnemen als gevolg van de volgende overtredingen:

  • leukemie,
  • Erfelijke stollingsstoornissen, hemofilie,
  • Cirrose, leverfalen,
  • De laatste fase van DIC,
  • Hemolytische bloedarmoede,
  • Het gebruik van anticoagulantia, overmatig gebruik van drugs,
  • Gebrek aan calcium en vitamine K.

Een slechte bloedstolling tijdens de zwangerschap is zeer gevaarlijk, maar in andere gevallen kan een te lage of verhoogde snelheid de gezondheid ernstig schaden. Snelle stolling kan bloedstolsels veroorzaken en langzame stolling kan tot massale bloedingen leiden.

De coagulatie kan afnemen door zowel natuurlijke oorzaken als door ziekte.

Functies analyse van zwangere vrouwen

Zwangere vrouwen nemen vaak tests om de snelheid van de bloedstolling te bepalen. Tijdens het dragen van een kind wordt deze indicator altijd sneller, dit wordt niet geassocieerd met de aanwezigheid van een ziekte. Bloeddonatie stelt u in staat om stolling te controleren, om zo nodig de snelheid te verminderen.

Hoe tests te nemen, algemene regels:

  • Dit gebeurt 's morgens, op een lege maag, om de resultaten niet te verstoren.
  • Vier dagen vóór de controle mag je geen alcohol drinken.
  • Gedurende twee of drie dagen is het nodig om vet en gekruid voedsel te weigeren.
  • Tussen de laatste maaltijd en de studie zou twaalf uur moeten zijn.
  • 'S Avonds kun je niet veel drinken, het is toegestaan ​​om alleen schoon water te consumeren.
  • Het is beter om significante fysieke inspanningen tijdelijk te staken.

Tijdens het dragen van een kind ontwikkelen veel vrouwen DIC. Dientengevolge komen ze eerst een verhoogde coagulatie tegen en worden ze vervolgens gereduceerd. Afhankelijk van de indicator in de tabel, zal de arts de geschikte behandeling selecteren. Alleen een specialist kan beslissen hoe de bloedstolling te verhogen, of omgekeerd, om deze te verlagen.

Elke overtreding vereist veranderingen in de levensstijl, vooral op het gebied van voeding. Een verminderde bloedstolling vereist vitamine B12 en K, maar het totale dieet moet compleet zijn. Soms moeten vrouwen zich tot geneesmiddelen wenden en wordt de behandeling uitgevoerd door bloedtransfusies bij zwangere vrouwen.

Slechte bloedstolling bij een kind wordt behandeld met een complex effect, mogelijk met traditionele methoden. Het is bijvoorbeeld nuttig voor kinderen om sappen te drinken die zijn gemaakt van rode bessen, zoals aalbessen, veenbessen, frambozen of aardbeien.

Voor zwangere vrouwen zijn er een aantal speciale regels voor het maken van een dergelijke analyse, omdat tijdens de zwangerschap de hormonale achtergrond niet de meest stabiele is

Lage bloedcoagulatie: oorzaken van lage coagulatie, ziekten, behandeling

Slechte bloedstolling... Deze uitdrukking wordt gebruikt, wat een afname betekent van het vermogen van bloed om een ​​strak stolsel te vormen dat de beschadigde bloedvatwand bedekt. Lage bloedstolling is te wijten aan het tekort aan bepaalde factoren van het hemocoagulatiesysteem of hun functionele inconsistentie.

Verminderde bloedstolling kan de gezondheid en het leven van een persoon nadelig beïnvloeden, zelfs bij de kleinste verwonding van het bloedvat, als het kaliber groot genoeg is. De situatie is beter in het geval van schade aan de haarvaten en vaten van de microvasculatuur, in dergelijke gevallen is de situatie misschien niet zo gevaarlijk.

By the way, "onze kleinere broers" kunnen last hebben van incoagulability in het bloed. Een vergelijkbare aandoening wordt bijvoorbeeld soms waargenomen in dergelijke bruikbare dieren voor menselijke consumptie zoals honden en paarden.

Wanneer alleen jongens?

Slechte bloedcoagulatie (hypocoagulatie) manifesteerde zich in Tsarevich Alexei, de zoon van Nicholas II, waarvoor de ziekte "koninklijk" werd genoemd. In feite wordt de ziekte hemofilie genoemd, en de jongen leed aan type B hemofilie vanwege een tekort aan kerstfactor (FIX). Hij ontving zo'n "geschenk" van zijn moeder, Alexandra Feodorovna.

Erfelijke bloedstolling wordt als een vrij zeldzame ziekte beschouwd. Eén kind van 60.000 pasgeborenen krijgt bijvoorbeeld een variatie zoals hemofilie B. Echter, hemofilie A en B, evenals de ziekte van Willebrand, nemen tot 96% van alle pathologische aandoeningen van hemostase op zich, die zich op een vergelijkbare manier manifesteren, de rest van de overgeërfde coagulopathieën vertegenwoordigen slechts 4%.

Over het algemeen heeft de pathologie geassocieerd met lage bloedstolling, en hemofilie genaamd, verschillende typen:

  • De klassieke variant is hemofilie A, het is deze soort die wordt gediagnosticeerd in ongeveer 85% van alle "hemofiliepatiënten". De ziekte is het gevolg van een recessieve mutatie op het X-chromosoom (geslachtsgebonden kenmerk), gevolgd door een tekort aan het antihemofiele globuline of factor VIII;
  • Een minder vaak voorkomend type is hemofilie B, tot 20% van alle soorten (het kwam voor bij de kroonprins Alexei). De reden voor de slechte bloedstolling is hetzelfde als bij hemofilie A - een pathologische verandering in het gen dat verantwoordelijk is voor de synthese in het X-chromosoom, waardoor een tekort aan factor IX wordt gevormd. De eigenaardigheid (en het verschil met de vorige vorm) is dat bloedingen in hemofilie B niet onmiddellijk verschijnen, maar na een tijdje (soms lang genoeg), terwijl ze een lange tijd duren.

Deze twee typen (A en B) worden alleen bij mannen gevonden, omdat het gen recessief is, gelokaliseerd in het geslachtschromosoom X, daarom wordt dit fenomeen in de genetica gedefinieerd als een geslachtsgebonden eigenschap. Zoals bekend is, bij mannen, het X-chromosoom er slechts één (de set van geslachtschromosomen bij mannen is XY, bij vrouwen is het XX), daarom heeft de jongen het chromosoom dat het pathologisch veranderde recessieve allel draagt ​​ook gekregen, verwerft de ziekte. Bij meisjes zijn er twee X-chromosomen, men kan deze pathologie dragen, maar in het andere chromosoom is er een dominant allel dat een zwakke recessie onderdrukt - het meisje zal, met haar volledige gezondheid, drager blijven van de pathologie die een lage bloedstolkebaarheid veroorzaakt. Dat is de reden waarom hemofilie bij vrouwen vrijwel niet voorkomt of wordt gevonden in uitzonderlijke gevallen. Eerder waren zulke meisjes (homozygoot voor recessief) voorbestemd om de eerste menstruatie te doorstaan, maar nu is het hypothetisch mogelijk (met constante steun van factor VIII of IX) om tot op hoge leeftijd te leven. Helaas, in absolute afhankelijkheid van geneesmiddelen die de bloedstolling verhogen. Hoewel hemofiele mannen afhankelijk zijn... Maar een beetje anders.

Het maakt geen verschil - man of vrouw...

Naast de bovengenoemde vormen van de ziekte zijn er nog andere variëteiten:

  • Hemophilia C (tekort aan factor XI), die zowel mannen als vrouwen kan treffen, omdat het type erfelijkheid in dit geval anders is: niet geslachtsgebonden, het gen bevindt zich in het autosoom (niet het geslachtschromosoom) en het kan recessief en dominant zijn;
  • Hemophilia D is de zeldzaamste congenitale coagulopathie, het wordt veroorzaakt door een tekort aan de Hageman-factor (FXII). Het type overerving is autosomaal dominant, dus de ziekte kan in dezelfde mate worden bedreigd door zowel mannen als vrouwen.

In tegenstelling tot type A en B komt hemofilie C het vaakst voor zonder symptomen. Hematomen en spontane bloedingen bij hemofilie C zijn zeldzaam, tenzij na ernstige verwondingen of operaties (dat is wanneer de diagnose wordt gesteld), zo vaak mensen leven en niet weten over hun ziekte, als ze niet hebben moeten omgaan met dergelijke problemen.

Hemofilie D is ook minder gevaarlijk dan A en B - het geeft geen duidelijke symptomen, het manifesteert zich in een lage bloedstolling, wat te zien is bij het uitvoeren van laboratoriumtests (verlenging van de tijd van bloedstolling). Meestal worden dergelijke tests voorgeschreven vóór elke chirurgische ingreep.

Vrouwen lijden echter meer aan hemofilie D, omdat het voor hen moeilijk kan zijn om een ​​kind te dragen - ze kunnen voortdurend herhaalde miskramen nastreven.

De ziekte van Willebrand, genaamd pseudohemofilie, is een autosomale dominante erfelijke pathologie die duidt op een tekort aan een factor met een vergelijkbare naam die deelneemt aan de adhesie van bloedplaatjes. Deze anomalie wordt gekenmerkt door het optreden van spontane bloeding van tijd tot tijd, die van bijzondere duur is, wat gepaard gaat met een schending van bloedstolling op drie posities tegelijk (proteolyse en reductie van FVIII, expansie van bloedvaten voorbij elke maat en toename in permeabiliteit van hun wanden). Bij patiënten die aan deze ziekte lijden, duidelijk waargenomen overtreding van de hemostase van bloedplaatjes. De ziekte van Willebrand heeft verschillende subtypes.

Zeer zeldzame vormen

Niettemin is erfelijke pathologie niet beperkt tot verschillende vormen van hemofilie. Vanaf de geboorte kan een kind worden gediagnostiseerd en andere soortgelijke symptomen en oorsprong van de ziekte:

  • Aangeboren afwijkingen factor I (FI - fibrinogeen) coagulatie: afibrinogenemia als zelfs sporen FI laboratoriumtechnieken kan niet worden gevonden, gipofibrinogenemia gekenmerkt door een afname in de concentratie van dit eiwit, disfibronogenemiya - fibrinogeen is, maar de functionele gering is vanwege het grote aantal structurele defecten van dit eiwitmolecuul;
  • Nog meer zeldzame ziekten veroorzaakt door insufficiëntie van andere factoren: X - ziekte van Stewart-Prouer, II - hypoprothrombinemie, VII - hypoconvertenaemia, V - parahemophilia (Ouren's disease).

Al deze genetische afwijkingen hebben ook een autosomaal dominante (of recessieve) vorm van overerving en kunnen daarom in dezelfde mate voorkomen bij zowel vrouwen als mannen.

Figuur: bloedstollingsmechanisme en factoren die erbij betrokken zijn

Vitamine K voor pasgeborenen

In dit verband wil ik echter nog een andere pathologie noemen, die zeer abrupt verschijnt bij een kind onmiddellijk na de geboorte en de symptomen ervan met elke dag van het leven wist. Dit is een hemorragische ziekte van de pasgeborene, die zich ontwikkelt met FII-, FVII-, FIX- en FX-deficiëntie, waarvan de synthese afhankelijk is van vitamine K. De rol van de lever is in dergelijke gevallen niet uitgesloten, omdat deze nog niet de functionele volwassenheid bij pasgeborenen heeft bereikt.

Direct na de geboorte benadert het niveau van de bovengenoemde factoren nauwelijks 50% en begint onmiddellijk te dalen en bereikt een minimum met 2-3 dagen leven. In het beste geval manifesteert de ziekte zich door bloedingen uit de navelstrengwond en hematurie (bloed in de urine), in het slechtste geval - het wordt geconfronteerd met ernstige complicaties: ernstige bloedingen, intracraniële bloeding, de ontwikkeling van hypovolemische shock.

Als de pathologie tijdig wordt opgespoord en de artsen erin slagen complicaties te voorkomen, stijgt geleidelijk de concentratie van factoren in het bloed, hoewel deze gedurende enige tijd, enkele weken, hun niveau in het bloed van een volwassene niet bereikt.

Behandeling - preparaten van vitamine K. Overigens moet worden opgemerkt dat koemelk het gehalte aan vitamine K bij vrouwen aanzienlijk overschrijdt. Het wordt ook toegevoegd aan melkformules die bedoeld zijn voor "kunstmatigheden". Daarom is de kans op het ontwikkelen van symptomen van de ziekte groter bij kinderen die borstvoeding krijgen.

Andere oorzaken van slechte bloedstolling

Vandaar dat erfelijke pathologie beschouwd wordt als de hoofdoorzaken van echt slechte bloedstolling - een of andere vorm van hemofilie (natuurlijk voornamelijk A of B), de ziekte van von Willebrand of andere aangeboren aandoeningen die genetisch de deficiëntie van hemocoagulatie systeemfactoren programmeren.

Naast de ziekte die het gevolg is van de genmutatie en de genoomafwijking die daarop volgde, leidden andere ziekten echter ook tot een lage bloedstolling, bijvoorbeeld:

  1. Pathologie van de lever. Zoals bekend, worden belangrijke factoren van het hemocoagulatiesysteem gesynthetiseerd in het parenchym van dit orgaan - protrombine en fibrinogeen;
  2. Vitamine K-tekort, dat ook betrokken is bij de vorming van de bovengenoemde factoren in de lever;
  3. Hemolytische anemie, begeleid door afbraak van rode bloedcellen (RBC) in de bloedbaan, waardoor het beenmerg (BM) om te werken in een noodsituatie mode - hij probeert om verliezen te herstellen, maar de cellen gaan in het bloed te jong, niet in staat om volledig te gaan met hun functionele taken. Terwijl het zich actief bezighoudt met de productie van rode bloedcellen, vergeet het beenmerg enigszins over bloedplaatjes, die zorgen voor primaire hemostase van bloedplaatjes;
  4. Allergische en anafylactische reacties die een significante stroom van histamine in het bloed veroorzaken, en hij, door de permeabiliteit van de vaatwanden te vergroten, draagt ​​bij aan bloedverdunning;
  5. Thrombocytopenic purpura;
  6. Hematologische pathologie (leukemie), waarbij het door het kwaadaardige proces aangetaste hematopoietische weefsel het vermogen verliest normaal de normale elementen te synthetiseren;
  7. De tekortkoming van een dergelijk belangrijk element voor het lichaam als calcium, omdat het niet alleen bijdraagt ​​tot de normale activiteit van het hart en de botten versterkt, het samen met andere factoren (fibrinogeen, protrombine) is direct gerelateerd aan het proces van bloedstolling;
  8. DIC in hypocoagulatiefase;
  9. Verworven Willebrand-syndroom, dat kan worden veroorzaakt door collagenose, systemische lupus erythematosus (SLE), amyloïdose, intoxicatie geassocieerd met ingestie van pesticiden in het lichaam;
  10. Introductie van trombolyse (plasmine, streptokinase), grote doses anticoagulantia (heparine), of langdurig gebruik van antibloedplaatjesagentia (geneesmiddelen van de acetylsalicylzuurgroep).

Het belangrijkste symptoom is verhoogd bloeden

Het onderscheid tussen coagulopathieën (erfelijk en verworven) is gebaseerd op de familie- en persoonlijke geschiedenis van de patiënt, maar ook op basis van laboratoriumtests.

In de regel manifesteert congenitale pathologie zich tot toegenomen bloedingen, zonder te wachten op een volwassen menselijke toestand. Een kind dat door de moeder hemofilie heeft gekregen, heeft vroegtijdige hematomen en bloedingen in de spieren en gewrichten, die vaak zelfs in de kindertijd de functie van het bewegingsapparaat verstoren en een handicap vormen. Bij de ziekte van von Willebrand is bloeding bijzonder langdurig en laboratoriumtests bevestigen dit (de duur van de bloeding neemt toe, de aggregatie van bloedplaatjes is onder invloed van ristomycine verminderd).

tekenen van verminderde bloedstolling, incl. om overgeërfde redenen

Slechte bloedstolling komt meestal tot uiting:

  • De vorming van blauwe plekken, die vaak vanzelf ontstaan ​​("from scratch") of na microtrauma's, zijn tamelijk onbeduidend;
  • Nasale, gingivale bloeding of bloeding van kleine krasjes, om maar te zwijgen van bezuinigingen;
  • Uitslag van een andere aard;
  • In andere gevallen (bijvoorbeeld hemofilie) - grote hematomen en slecht gestopt bloeden.

Waarschijnlijk heeft de lezer al ontdekt dat een lage bloedstolling zeer levensbedreigend kan zijn, dus een patiënt die aan deze pathologie lijdt, moet worden gecontroleerd door een arts en zijn onmiddellijke interventie, als de omstandigheden dit vereisen.

Het geluk van het moederschap is twijfelachtig

Slechte coaguleerbaarheid van bloed dreigt in alle gevallen met bloeden, die op elk moment uit de hand kan lopen, maar deze pathologie is vooral gevaarlijk tijdens de zwangerschap, wanneer het lichaam, zich voorbereidend op de bevalling, probeert alles te voorzien en alle hemostase in perfecte volgorde plaatst (te vermijden en bloeding en trombose). De kans om complicaties van dit type te vermijden is hoog bij vrouwen die geen erfelijke pathologie van hemostase en verworven ziekten hebben die hierboven zijn opgesomd, waarbij er een verminderde bloedstolling is. Helaas vallen verlangens niet altijd samen met de realiteit.

Het vinden van een aanstaande moeder bij het registreren van problemen in het stollingssysteem, een verloskundige-gynaecoloog beschouwt het als een hoog-risico-groep en in de toekomst kwesties worden beslist in combinatie met andere specialisten (hematoloog, internist, reumatoloog, een allergoloog). In bijzonder ernstige gevallen (acute leukemie, hemolytische anemie) waarschuwt de arts de vrouw voor toekomstige complicaties en stelt voor om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Ondertussen moeten getrouwde stellen die een gezond kind willen hebben niet wachten op het begin van een ongeplande zwangerschap, u moet zich van tevoren en met alle ernst proberen voor te bereiden op een dergelijk evenement. Een vrouw moet bijvoorbeeld haar lever maximaliseren om, als het lichaam niet erg gezond is, andere chronische ziekten te behandelen en indien mogelijk om te gaan met een allergische status.

Natuurlijk, elke bepaalde ziekte vereist speciale aandacht en speciale behandeling, dus om aanbevelingen te doen voor alle gelegenheden is nauwelijks mogelijk. Echter, vrouwen met een familiegeschiedenis en de geschiedenis in de hoop veilig bevallen van een gezonde baby mag niet worden vergeten dat tijdens de zwangerschap, veel latente asymptomatische ziekte kan plotseling meest slechte manier om zich te uiten, daarom is het noodzakelijk om de dokter het advies te luisteren en voortdurend toezicht op hun gezondheid.

Tot slot van dit gedeelte wil ik een tabel geven met de normale waarden van individuele (meest significante) indicatoren tijdens de zwangerschap:

Lees Meer Over De Vaten