Milde hypertensie bij een kind

Soms diagnosticeren artsen een dergelijke ernstige ziekte als primaire pulmonale hypertensie bij kinderen. Vaak kunnen artsen de oorzaak niet achterhalen, wat verhoogde bloeddruk in de longen veroorzaakte. In pathologie bij kinderen is er een constante cyanose van de huid (cyanose), snelle ademhaling. De ziekte is ernstig en kan dodelijk zijn als ze niet tijdig wordt toegediend.

Wat zeggen de statistieken?

Als bij een kind de diagnose pulmonale hypertensie wordt gesteld, is er sprake van een sterke toename van de druk in de vaten van de longen, waardoor het hart wordt aangetast. Om hartfalen te voorkomen, verlaagt het kinderlichaam de bloeddruk in de longen door bloed in het open arteriële kanaal te laten vallen. Aldus wordt de circulatie van de bloedvloeistof in de longen verminderd.

Volgens de statistieken lijden niet meer dan 2 van de 1000 baby's aan pulmonale hypertensie.

Ongeveer 10% van de baby's in reanimatie ervaart tekenen van pulmonale hypertensie. Pathologie treft niet alleen premature baby's. Vaak opgenomen in uitgesteld of baby's geboren in de tijd. Longhypertensie wordt voornamelijk waargenomen bij pasgeborenen die zijn geboren met een keizersnede (80% van de kinderen). Artsen slagen erin om de ziekte bij 95% van de pasgeborenen tijdens de eerste dag te diagnosticeren en beginnen met de therapie op tijd.

Oorzaken van ziekte

Als het onmogelijk is om de oorzaak te achterhalen, stellen artsen een diagnose van "primaire of idiopathische hypertensie van de longen". Vaak provoceren een pathologische aandoening in het interne orgaan van het kind in staat zijn om dergelijke redenen:

  • Stress tijdens de bevalling, die zich manifesteert door hypoxie, hypoglycemie, hypocalciëmie. Nadat de baby is geboren, is spasme van de arteriolen in de longen mogelijk, wat leidt tot veranderingen in het sclerotische type.
  • Ontwikkeling in de baarmoeder, optredend met een vertraging. Met deze ontwikkeling behouden de vaatwand de embryonale structuur zelfs na de geboorte. Vaak is er spasmen in onderontwikkelde schepen.
  • Tekenen van diafragmatische hernia van aangeboren aard, waardoor het inwendige orgaan zich niet kan ontwikkelen en zijn functies niet volledig kan uitoefenen.
Terug naar de inhoudsopgave

Risicogroep

  • Kinderen met intra-uteriene hypoxie.
  • De aanwezigheid van intra-uteriene infecties of bloedvergiftiging.
  • Ongecontroleerd gebruik van medicijnen door een vrouw in een positie (antibiotica, niet-steroïde-type ontstekingsremmende middelen).
  • De aanwezigheid van aangeboren hartafwijkingen (CHD) en longen.
  • Kinderen met tekenen van polycytemie, waardoor het aantal erytrocyten in het bloedvocht van een pasgeborene snel toeneemt.

species

  • Primaire of idiopathische ziekte, waarbij er geen pathologische symptomen van de zijkant van de ademhalingsorganen en de bloedstroom zijn.
  • Secundaire ziekte waarbij het kind een pathologie van de ademhalingsorganen heeft, die de ontwikkeling van hypertensie van de longen veroorzaken.
  • Ernstige spastische vasculaire reactie.
  • Hypertrofie van de vaatwand, waarbij het oppervlak van de dwarsdoorsnede niet wordt verminderd.
  • Hypertrofie van de vaatwand, waarbij het oppervlak van de dwarsdoorsnede afneemt.
  • Embryonale structuur van bloedvaten.
  • Voorbijgaande of voorbijgaande longziekte met ernstige symptomen. Dit type pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door de reorganisatie van de bloedsomloop bij de pasgeborene. Normale werking stabiliseert na 7-14 dagen.
  • Een persisterende ziekte die resulteert in een permanente afwijking in de bloedcirculatie in het interne orgaan.

Stadia van de ziekte

Bij kinderen treedt pulmonaire hypertensie op in 4 fasen. De eerste fase is de gemakkelijkste, in dit stadium is het mogelijk om het kind volledig te genezen, als de therapie correct is gekozen. Met de late detectie van pulmonale hypertensie gaat naar fase 2. Als u niet binnen 3 jaar met de behandeling begint, zijn er 3 en 4 stadia, waarbij onomkeerbare veranderingen in de structuur van de longen en het hart zich ontwikkelen.

Symptomen van pulmonale hypertensie bij kinderen

  • Zware ademhaling, frequente kortademigheid, die niet wordt voorafgegaan door fysieke inspanning.
  • De borst naar binnen trekken tijdens het inhaleren.
  • Blauwe huid en slijmvliezen, de ontwikkeling van resistente cyanose.
  • Het kind begint geleidelijk gewicht te verliezen.
  • Er zijn onaangename, gebogen gevoelens in de maag.
  • Je zwak voelen en snel moe zijn.
  • Frequente hartslag.
Terug naar de inhoudsopgave

Kenmerken van de ziekte bij pasgeborenen

De pasgeboren baby heeft vaak moeite met het werk van het hart en het ademhalingssysteem. Als er tijdens de eerste levensuren een aanhoudende placentale circulatie van bloed in een kind is, geeft dit aan dat de bloedcirculatie in de longen niet volledig is aangepast voor onafhankelijk werk. Bij dergelijke pasgeborenen begint de ademhaling niet op zichzelf en hebben ze noodhulp nodig. Aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • zware ademhaling;
  • slechte reactie op zuurstoftherapie;
  • blauwe huid.
Terug naar de inhoudsopgave

Wat voor soort arts en diagnostische procedures zijn nodig?

In geval van verminderde ademhaling bij een pasgeborene, is het noodzakelijk om zo snel mogelijk contact op te nemen met een neonatoloog of kinderarts. Indien mogelijk moet het kind de kinderarts-longarts laten zien. Om de diagnose en de hoofdoorzaken van pathologie te achterhalen, zijn diagnostische procedures nodig:

  • onderzoeken en luisteren naar het hart;
  • bloeddonatie voor laboratoriumtests, waarbij zal worden bepaald hoeveel het bloed is verzadigd met zuurstof (oxygenatie);
  • instrumentele onderzoeken, waaronder een elektrocardiogram, radiografie en echografie met het gebruik van een doppler;
  • controleer de reactie van de pasgeborene op de zuurstoftoevoer.
Terug naar de inhoudsopgave

Behandeling van pulmonale hypertensie bij kinderen

Ziektetherapie wordt strikt uitgevoerd onder toezicht van een arts, bij pasgeborenen vindt de behandeling plaats op de intensive care. Allereerst moet het zo snel mogelijk zijn om de bloeddruk in de longvaten te stabiliseren en de spasmen van de laatste te verwijderen. Pulmonale hypertensie therapie omvat:

  • Het gebruik van medicijnen die de vaatwanden ontspannen en spasmen elimineren. Ontvangst van ontvangst "Tolazolin", "Sodium Nitroprusside".
  • In / bij de introductie van geneesmiddelen die de ontwikkeling van hartfalen voorkomen ("dopamine", "adrenaline").
  • Een surfactant wordt geïnjecteerd in de eerste levensuren van het kind zodat de longen zich volledig kunnen openen.
  • Het gebruik van antibacteriële geneesmiddelen wordt voorgeschreven als het probleem verband houdt met een infectieuze laesie van het lichaam van het kind.
  • Benoeming van diuretische en anticoagulantia bij pulmonale hypertensie bij kinderen wordt zelden waargenomen, alleen volgens de speciale indicaties van de arts.
Bij ernstige respiratoire insufficiëntie wordt de methode van extracorporale membraanoxygenatie gebruikt om het bloed met zuurstof te verzadigen.

Met een grote kans op overlijden van het kind met extracorporale membraanoxygenatie. Met deze therapeutische methode wordt het bloed van het kind door het apparaat verzadigd met zuurstof. Met behulp van katheters is het apparaat verbonden met het kind en wordt het bloed gereinigd en verzadigd met zuurstof.

Mogelijke complicaties

Als u de baby niet tijdig met pulmonale hypertensie helpt, is het mogelijk om gedurende 3 dagen te sterven. Het komt uiterst zelden voor dat baby's met hypertensie van de longen die niet zijn voorzien van medische zorg kunnen overleven tot de leeftijd van 5 jaar. Fatale afloop treedt op als gevolg van de snelle ontwikkeling van hartfalen en als gevolg van zuurstofgebrek (aanhoudende hypoxemie).

Prognose en preventie

Als het tijd is om de ziekte te identificeren en de juiste therapie te starten, dan is de prognose gunstig. Een pasgeborene met de juiste behandeling, de gezondheid is genormaliseerd per jaar. Bij 30% van de patiënten zijn er negatieve gevolgen, waarbij het kind achterblijft bij psychofysische ontwikkeling, verminderde visuele en auditieve systemen.

Om een ​​dergelijke ziekte bij een kind te voorkomen, moet een vrouw nadenken over preventie, zelfs tijdens de zwangerschap. Alcohol en roken zijn niet toegestaan. Infecties die kunnen worden overgedragen op de foetus moeten worden vermeden. In het geval van een ziekte is het noodzakelijk om een ​​arts te raadplegen en niet zelfmedicatie te nemen terwijl u zelf voorgeschreven medicijnen gebruikt.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen: oorzaken en mechanisme van ontwikkeling, behandeling en prognose

Verhoogde druk in de vaten van de longen of pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd bij mensen van verschillende leeftijdscategorieën. Een nauwelijks geboren baby kan om verschillende redenen ook gevoelig zijn voor deze pathologie.

In dit geval hebben we het over pulmonale hypertensie bij pasgeborenen, ook bekend als persistente of persistente foetale circulatie bij de pasgeborene (ICD-10 code R29.3).

Beschrijving en statistieken

Persisterende foetale circulatie bij een pasgeborene is een soort signaal van het lichaam van de baby dat het onmogelijk is dat de bloedcirculatie in de longen zich volledig aanpast aan het leven buiten de baarmoeder.

In de prenatale periode van ontwikkeling ondergaan de longen een aantal veranderingen die hen voorbereiden op het functioneren in de luchtomgeving, maar op dit moment "ademt" de placenta voor hen. Na de geboorte van een kind zou de lancering van "echte" ademhaling moeten plaatsvinden, maar soms gebeurt dit om een ​​aantal redenen met pathologie.

Bij pulmonale hypertensie is er een sterke toename van de druk in het vaatbed van de longen, waardoor het hart van het kind een enorme last begint te ervaren.

Het lichaam van de pasgeborene, probeert dreigend hartfalen te vermijden, produceert een noodafname van de druk in de longen door het volume van het bloed dat daarin circuleert te verminderen - het bloed wordt "gedumpt" door het open ovale venster in het hart of het open arteriële kanaal bij zuigelingen.

Volgens statistieken komt pathologie voor bij 1-2 baby's op 1000. Ongeveer 10% van de pasgeborenen die intensieve zorg nodig hebben, hebben last van deze ziekte. Bovendien zijn de meesten van hen kinderen van een voldragen of een achteraf.

Veel vaker treedt het foetale circulatiesyndroom op bij kinderen die geboren zijn met een keizersnede in ongeveer 80-85% van de gevallen.

Het overweldigende aantal relevante diagnoses (97%) werd in de eerste drie dagen van het leven van jonge patiënten toegediend - met zo'n vroege diagnose kunt u het aantal sterfgevallen aanzienlijk verminderen, omdat zonder tijdige medische zorg 80% van de zieke kinderen kan sterven.

Oorzaken en risicofactoren

In zeldzame gevallen kunnen de oorzaken van pulmonale hypertensie niet worden vastgesteld - vervolgens wordt de pathologie primair of idiopathisch genoemd. Maar meestal is de oorzaak van een ontoereikende druktoename in de longvaten:

  • Prenatale stress in de vorm van hypoxie, hypoclycemie, hypocalciëmie, aspiratie van meconium of vruchtwater. Als een resultaat kan een spasme van de longarteriolen optreden na de geboorte, met daaropvolgende sclerotische veranderingen in hun wanden.
  • De vertraging in de prenatale rijping van de vaatwanden met gedeeltelijke instandhouding van hun embryonale structuur na de geboorte. Dergelijke vaten zijn vatbaarder voor spasmen in een veel grotere mate.
  • Congenitale diafragmatische hernia, waarbij de longen in het algemeen en hun bloedvaten in het bijzonder onderontwikkeld zijn en niet goed kunnen functioneren.
  • Verhoogde pulmonale bloedstroming bij de foetus vanwege de voortijdige sluiting van de embryonale arteriële ductus en de ovale opening.
  • Aangeboren hart- en longdefecten bij een kind: longhypoplasie, ventriculaire septumdefecten, transpositie van de grote bloedvaten, etc. In een ander artikel wordt een gedetailleerde classificatie van aangeboren hartafwijkingen beschreven.

Risicofactoren voor deze pathologie zijn:

  • intra-uterine hypoxie;
  • intra-uterine infecties of sepsis;
  • het ongeoorloofde gebruik van bepaalde medicijnen door een zwangere vrouw (niet-steroïde ontstekingsremmende middelen, antibiotica, aspirine;
  • polycytemie bij de pasgeborene - kanker, waarbij het aantal rode bloedcellen significant in het bloed toeneemt;
  • aangeboren hart- en longdefecten bij een kind.

Types en stadia van de ziekte

Verschillende auteurs classificeren deze pathologie om verschillende redenen:

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een toestand van refractaire toename van vaatweerstand in de longen en rangeren van bloed, waarbij de longcirculatie wordt omzeild met de ontwikkeling van hypoxemie. De belangrijkste symptomen zijn aanhoudende centrale cyanose, verhoogde ademhaling en een positieve reactie op zuurstoftherapie. Het wordt gediagnosticeerd met behulp van de bepaling van de gassamenstelling van het bloed, evenals op het ECG en EchoCG, die de hypertrofie van het rechterhart bevestigen en het feit dat de bloedomleiding de longen omzeilt. De behandeling is complex, gericht op het uitbreiden van de longvaten om oxygenatie te normaliseren, de bloeddruk te handhaven, de water-elektrolytenbalans te corrigeren, enz.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een vrij veel voorkomende pathologische aandoening. Normaal gesproken is pulmonale hypertensie aanwezig vóór de geboorte. Met het begin van pulmonale ademhaling zou de druk in de vaten van de longen moeten afnemen, wat in dit geval om verschillende redenen niet voorkomt. De incidentie is 1-6 gevallen per 1000 pasgeborenen, kinderen zijn meestal op de lange termijn. De relevantie van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen in de kindergeneeskunde hangt samen met een vrij hoog sterftecijfer (10-20% van de gevallen), dat slechts licht afneemt bij de ontwikkeling van moderne medische technologieën. Het percentage invaliditeit als gevolg van langdurige hypoxemie en langdurige kunstmatige oxygenatie blijft ook hoog. Het aantal vormen van de ziekte geassocieerd met genetische syndromen neemt toe, en in het algemeen compliceert het aantal geassocieerde vormen de therapie.

Oorzaken en classificatie van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

In de meeste gevallen is pulmonale hypertensie bij pasgeborenen een gevolg van een defect in de aanpassing van de longvaten aan een verandering in zuurstofconcentratie na de geboorte. Veel factoren kunnen bijdragen aan hoge vasculaire druk in de longen, zoals intra-uteriene infecties van de foetus, moeder die verschillende medicijnen neemt tijdens de zwangerschap, hypoxie tijdens de bevalling, enz. Daarnaast zijn meconiumaspiratiesyndroom, respiratoir distressyndroom en pneumonie vaak de oorzaak van de ziekte. Pulmonale hypertensie van de pasgeborene wordt geregistreerd met pulmonale hypoplasie en diafragmatische hernia. Beide aandoeningen leiden tot een afname van het totale oppervlak van de longblaasjes en longcapillairen, wat een toename van de vasculaire druk veroorzaakt.

Volgens de moderne classificatie die is aangenomen door het Instituut voor de Studie van Long Vasculaire Ziekten in 2011, zijn er twee hoofdgroepen van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen: congenitaal en persistent. Congenitale pulmonale hypertensie bij pasgeborenen kan gepaard gaan met:

  • Met maternale oorzaken (chorioamnionitis, pre-eclampsie, enz.).
  • Met een schending van de ontwikkeling van de longvaten van het kind (hypoplasie van de longen, diafragmatische hernia, alveolaire dysplasie, abnormaliteiten van de longvaten).
  • Met aangeboren afwijkingen van het cardiovasculaire systeem (voortijdige sluiting van het ovale venster of ductus arteriosus, enz.).

Aanhoudende pulmonale hypertensie van de pasgeborene is te wijten aan een blijvend defect in de aanpassing van de longvaten en kan idiopathisch zijn (wanneer de oorzaak onbekend is) of geassocieerd zijn met meconiumaspiratiesyndroom, sepsis, pneumonie, het nemen van bepaalde medicijnen en andere omstandigheden.

Symptomen en diagnose van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

In 77% van de gevallen ontwikkelt de ziekte zich in de eerste dagen van het leven van een baby. De belangrijkste manifestatie van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is aanhoudende centrale cyanose, die in de regel niet overeenkomt met de ernst van pathologische veranderingen in de longen. De adem van het kind wordt versneld, maar niet kritisch. Bloeddruk is vaker normaal, naarmate de toestand zich ontwikkelt, neemt deze geleidelijk af. Het verschil in oxygenatie in de grote en kleine cirkels van de bloedcirculatie vanaf 20% en hoger wordt als een pathognomonisch teken beschouwd. Dit kan worden bepaald door tegelijkertijd de partiële zuurstofdruk in de grote en kleine bloedsomloop te meten. Ook wordt bij pulmonale hypertensie van pasgeborenen een positieve reactie op zuurstoftherapie waargenomen. Naast cyanose en tachypnea worden in sommige gevallen symptomen van aspiratie van meconium, pneumonie en andere ziekten die een toename van de weerstand in de longvaten kunnen veroorzaken gevonden.

Primair lichamelijk onderzoek van een kinderarts maakt het mogelijk om cyanose van de huid te identificeren. Auscultatieve veranderingen in de longen worden in de regel enigszins uitgedrukt. Auscultatie van het hart wordt gekenmerkt door een systolische klik boven de longslagader en een accent van de tweede toon op dezelfde plaats. Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen wordt bevestigd door laboratoriumdiagnostiek. Algemene en biochemische bloedtesten onthullen polycytemie, hypocalciëmie en hypoglykemie. Hypoxemie wordt bepaald door de analyse van bloedgassen. Röntgenfoto van de longen vaak normaal, behalve in geval van longontsteking. ECG en EchoCG duiden op een hypertrofie van het rechterhart, die bij pulmonale hypertensie van de pasgeborene feitelijk op beide cirkels van de bloedsomloop moet werken.

Pathologie wordt geholpen bij het diagnosticeren van hyperoxische tests die op betrouwbare wijze de aanwezigheid bepalen van een bloeduitstorting via open embryonale gaten (arteriële ductus, ovaal venster) van de longcirculatie naar de grote, waarbij de longen worden omzeild. Voor kinderen met mechanische ventilatie is het mogelijk om hyperventilatie hyperoxische tests uit te voeren. Om dit te doen, wordt de ademhalingssnelheid verhoogd tot 80-100 per minuut gedurende 5-10 minuten. De diagnose van pulmonale hypertensie bij de pasgeborene wordt bevestigd als cyanose verdwijnt. Als cyanose overblijft, kunt u een kind met een hartafwijking van het "blauwe type" vermoeden.

Behandeling en prognose voor pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

De therapie is gericht op het verminderen van vasculaire weerstand in de longen en het behandelen van een bijkomende ziekte. Toont een strikte medische en beschermende regime, het aantal manipulaties met het kind proberen te verminderen tot het vereiste minimum. In de regel hebben we het over het regime op de intensive care of reanimatie-afdeling. Ongeacht de oorzaak van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen, begint de behandeling met de introductie van pijnstillers en kalmerende middelen. Dit minimaliseert de belasting van de longen en het hart.

Infuustherapie wordt uitgevoerd om voldoende hartminuutvolume en elektrolytconcentratie te behouden. Het is aangetoond dat inotrope geneesmiddelen de bloeddruk handhaven. Correctie van hypoxemie wordt uitgevoerd met behulp van zuurstoftherapie, de eerste keuze van de eerste 2-3 dagen is convectieventilatie. Voor de normalisatie van de vasculaire druk in de longen worden vaatverwijders gebruikt, die kunnen worden toegediend door inhalatie als deel van het respiratoire mengsel voor mechanische ventilatie, intraveneus of oraal toegediend. Met hetzelfde doel met prostaglandines. In ernstige gevallen is extracorporale membraanoxygenatie van het bloed vereist.

Therapie van de onderliggende ziekte wordt uitgevoerd, antibiotica zijn geïndiceerd in de pathologie van infectieuze genese. Zelfs zonder bevestigde pneumonie of sepsis wordt antibiotische therapie vaak preventief voorgeschreven. In het geval van pulmonale hypoplasie, diafragmatische hernia of bevestigde congenitale hart- en longaandoeningen, is een chirurgische behandeling noodzakelijk. De methode wordt gekozen afhankelijk van het type pathologie, in sommige gevallen een longtransplantatie of een hart-longcomplex.

De prognose van pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is ongunstig. Naast het hoge sterftecijfer hierboven vermeld, vertoont ongeveer 25% van de overlevende kinderen tekenen van fysieke en mentale achterstand. Vaak zijn er chronische longziekten en neurosensorische gehooraandoeningen. Preventie van de ziekte bestaat niet.

Pulmonale hypertensie bij kinderen

Pulmonale hypertensie is een fenomeen dat gepaard gaat met een verhoging van de bloeddruk in de longslagader. Deze toestand veroorzaakt een geleidelijke vernauwing van de vaten in de longen, gevolgd door het verdwijnen van het lumen. Kenmerken van de ontwikkeling en het verloop van de ziekte zijn afhankelijk van de vorm en de primaire oorzaken van het vóórkomen.

redenen

Pulmonale hypertensie wordt weergegeven door twee vormen van de ziekte: primair en secundair. Deze functie houdt verband met de oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte in het lichaam van het kind, evenals het verloop van de ziekte.

Primaire pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt als een ziekte met onbekende etiologie. De redenen die dit type pathologie kunnen veroorzaken worden nog steeds bestudeerd door artsen. Er werd echter opgemerkt dat deze vorm van de ziekte geen verband houdt met andere stoornissen in de werking van de ademhalings- en cardiovasculaire systemen. Groot belang wordt gehecht aan de erfelijke factor.

De kenmerken van de ontwikkeling en manifestatie van secundaire pulmonale hypertensie zijn op de een of andere manier anders. Factoren die bij een kind een dergelijke pathologie kunnen veroorzaken zijn:

  • toxische effecten op de luchtwegen,
  • destructieve longontsteking,
  • bronchiale astma,
  • ontstekingsprocessen in de longen met daaropvolgende vernietiging van de bronchiën.

Pulmonale hypertensie kan voorkomen bij pasgeborenen. In dit geval ontwikkelt de ziekte zich tegen de achtergrond van pathologieën in de ademhalingsorganen die tijdens de draagtijd verschenen.

symptomen

Pulmonale hypertensie bij kinderen begint zich niet onmiddellijk te manifesteren. De secundaire vorm ontwikkelt zich langzaam, in vergelijking met andere ziekten, dus de eerste tekenen van pathologie kunnen zich na een tijdje manifesteren. Kenmerkende symptomen zijn:

  • frequente kortademigheid, die optreedt bij minimale inspanning en in rust blijft;
  • hartkloppingen die optreden als gevolg van zuurstofgebrek in het bloed;
  • knijpen pijn in de rug;
  • mogelijk verlies van bewustzijn tijdens inspanning;
  • onredelijk en oncontroleerbaar gewichtsverlies van het kind;
  • gevoel van ongemak in de buik, misselijkheid, kenmerkende pijn;
  • slecht humeur, depressie en vermoeidheid;
  • afname van de activiteit van het kind;
  • het uiterlijk van droge hoest, heesheid.

Na verloop van tijd kunnen de symptomen van de ziekte verergeren. Met een gecompliceerde vorm van pulmonale hypertensie is het bijvoorbeeld mogelijk bloed op te hoesten. Een dergelijke manifestatie duidt op een progressief longoedeem.

Diagnose van pulmonale hypertensie bij een kind

Als de ouders de kenmerkende symptomen konden herkennen, zou het kind aan een specialist moeten worden getoond. Diagnose van de ziekte en de vorm ervan bepalen, zal speciale procedures helpen:

  • het onderzoeken van een kleine patiënt en het maken van anamnese om de geschatte tijd te bepalen waarop de eerste symptomen begonnen te verschijnen;
  • de geschiedenis van de ziekte bestuderen om de omstandigheden en oorzaken te bepalen die de ontwikkeling van pathologie kunnen veroorzaken;
  • een elektrocardiogram uitvoeren om de kenmerken van het hart te verzamelen;
  • echografie van het hart om de grootte van het orgaan te bepalen en de druk in de longslagader te meten;
  • katheterisatie van de longslagader om de diagnose te verduidelijken, de ernst van de aandoening te bepalen;
  • het uitvoeren van speciale tests om de gezondheidsindicatoren van het kind te bepalen.

Om de diagnose en het voorschrift van de behandelingskuur te bepalen, moet het kind de artsen bezoeken:

  • kinderarts,
  • pediatrische longarts,
  • cardioloog.

complicaties

Schending van de structuur en het functioneren van bloedvaten kan een gebrek aan zuurstof in het lichaam van een kind veroorzaken. Zo'n toestand bedreigt niet alleen een harmonieuze groei en ontwikkeling, maar ook het leven van een kleine patiënt.

Er kunnen andere complicaties zijn dan gevaarlijke pulmonale hypertensie voor een kind:

  • ontwikkeling van hartfalen
  • het optreden van bloedstolsels in de bloedvaten van de longen,
  • verandering in hartritme,
  • longoedeem.

Bij gebrek aan tijdige behandeling kunnen dergelijke complicaties de kwaliteit van leven van het kind in de toekomst veranderen.

behandeling

Wat kun je doen?

Om pulmonale hypertensie bij een kind te genezen, is het noodzakelijk om de exacte oorzaak van de pathologie vast te stellen. De loop van de behandeling is gericht op:

  • de eliminatie van de onderliggende ziekte (met secundaire pulmonale hypertensie bij een kind);
  • daling van de druk in de slagader;
  • normalisatie van zuurstofniveaus in het bloed;
  • hypoxie preventie;
  • preventie van complicaties.

De taak van de ouders is om de gezondheidstoestand van het kind en de implementatie van alle voorgeschreven medische maatregelen voortdurend te controleren. Het verloop van de ziekte kan worden vergemakkelijkt door het gebruik van speciale therapie. Het belangrijkste om te doen is:

  • observeer de medicatie voorgeschreven door de behandelende arts;
  • massages uitvoeren en oefeningen doen in overeenstemming met fysiotherapie;
  • woon sanatoria bij om de algemene toestand van het lichaam te versterken en de toestand van het kind te verbeteren.

U moet uw kind ook regelmatig naar een afspraak met uw arts brengen om de gezondheid van uw patiënt te controleren.

Wat de dokter doet

Afhankelijk van de gezondheid van het kind en de ernst van pulmonale hypertensie, kan een specialist voorschrijven:

  • medicijnen nemen om de druk in de bloedvaten te stabiliseren en hypoxie te voorkomen;
  • ziekenhuisopname van de patiënt voor observatie in het ziekenhuis;
  • een operatie uitvoeren in het geval het kind niet met andere methoden kan worden behandeld.

In zeldzame gevallen kan longtransplantatie noodzakelijk zijn.

het voorkomen

De specificiteit van de ontwikkeling en het verloop van de primaire vorm van de ziekte vermindert de effectiviteit van eventuele preventieve maatregelen aanzienlijk. In het geval van secundaire pulmonale hypertensie is het heel goed mogelijk om het begin van pathologische processen te voorkomen. Hiervoor heeft u nodig:

  • een tijdige behandeling uitvoeren en de gezondheid van het kind controleren, aan wie de diagnose bronchopulmonale aandoeningen was gesteld;
  • om het kind een gezonde levensstijl te leren;
  • slechte gewoonten (roken) bij adolescenten elimineren;
  • het kind leren om regelmatig lichaamsbeweging te verrichten (niet-intensief): lange wandelingen, ochtendoefeningen, vooral in de open lucht; probeer stressvolle situaties te vermijden.

Primaire pulmonale arteriële hypertensie. Eysenmenger-syndroom bij kinderen

Hoewel primaire PH niet direct gerelateerd is aan CHD, gaan kinderen met deze pathologie soms naar hartchirurgische klinieken voor differentiële diagnose. Professionals hebben herhaaldelijk patiënten ontmoet met ernstige LH, die niet konden worden geassocieerd met onbeduidende gelijktijdige CHD. Hartchirurgen worden gedwongen advies te geven, niet alleen over de diagnose, maar ook over de therapeutische behandeling van dit zware contingent patiënten.

Het eerste rapport over familiale primaire PH werd gemaakt in 1927. Clarke en co-auteurs beschreven de kliniek en morfologische bevindingen bij de autopsie van primaire PH in zusters van 5 en 8 jaar oud. Dresdale et al. Waren echter de eersten die familiale overdracht van de ziekte van de ene generatie naar de volgende vertoonden. Ze beschreven de casusgeschiedenis van een gezin waarin respectievelijk een vrouw en haar zoon stierven op primaire leeftijd, op de leeftijd van 43 en 21 jaar. Bovendien stierven haar broer en zus in haar vroege jeugd op 31-jarige leeftijd aan rechterventrikelfalen, waarschijnlijk als gevolg van primaire PH. Deze vroege klinische beschrijvingen bevatten vele inmiddels bekende feiten van erfelijke familiale primaire PH, waaronder verticale transmissie, genetische vooruitziendheid en de merkwaardige observatie dat in een familie het klinische verloop van de ziekte bij mannen ernstiger is en ze op jongere leeftijd overlijden dan vrouwen.

De frequentie van familie primaire LH is 1-2 gevallen per 1 miljoen inwoners en 6% in het LH-register van verschillende etiologieën in de Verenigde Staten, hoewel er reden is om aan te nemen dat nogal wat gevallen niet in aanmerking zijn genomen. Familiale primaire LH verschilt van de sporadische vorm door een eerdere diagnose na het begin van de eerste symptomen. Het verschilt echter niet sporadisch, noch klinisch noch in verhouding tot de verhouding tussen vrouwen en mannen - 2: 1 bij volwassenen en 1,3: 1 bij kinderen.

Familie primaire LH wordt verticaal uitgezonden. Er is dus een familie bekend waarin 5 generaties aan deze ziekte leden. Het kan van een man op een man worden overgedragen, maar in Toronto, in de kinderkliniek voor behandeling van LH, werd een geval geregistreerd toen een gezonde vader twee dochters had met primaire LH van verschillende moeders. Dit transmissievoorbeeld sluit het X-ligament van genen uit en suggereert, met een hoge mate van waarschijnlijkheid, de aanwezigheid van een autosomaal dominant gen.

histologie

Histologische kenmerken van familiale pulmonale arteriopathie zijn heterogeen en combineren vaak trombotische en plexiforme laesies. Histologisch, familiair, sporadisch primair LH en het Eisenmenger-complex zijn niet van elkaar te onderscheiden. Lee en collega's toonden aan dat plexiforme laesies van de longvaten in familiale primaire LH monoklonale prolifererende endotheelcellen bevatten in tegenstelling tot polyklonale proliferatie van endotheelcellen in secundaire LH. De aanwezigheid van monoklonale proliferatie van endotheelcellen in primaire PH toont aan dat somatische genbeschadiging, zoals die in neoplastische processen, kan bijdragen aan de klonale expansie van pulmonaire endotheelcellen. In het geval van primaire PH, onthult histologisch onderzoek soms pulmonale veneuze microvasculaire occlusie en capillaire hemangiomatosis.

kliniek

De etiologie van primaire pulmonale arteriële hypertensie is onbekend. Het treft voornamelijk jonge mensen en het beloop van de ziekte is onverbiddelijk fataal, hoewel er geïsoleerde gevallen van spontane regressie zijn geweest. De diagnose wordt al op jonge leeftijd vastgesteld, meestal in de gevorderde stadia van de ziekte. De gemiddelde levensverwachting is 4 jaar. Een belangrijke bepalende factor voor overleving is de functie van de rechterventrikel. De levensprognose is beter bij patiënten met een druk in het rechteratrium van minder dan 7 mm Hg. Art. Een slechte voorloper is een lage zuurstofverzadiging van gemengd veneus bloed. Bij kinderen is de respons op vasodilatoren beter dan bij volwassenen. Het positieve hemodynamische effect van de behandeling verbetert de prognose, maar helemaal niet. Volgens de longbiopsie bij kinderen is hypertrofie van de media meer uitgesproken, wat de neiging tot vasoconstrictie en minder uitgesproken angiomatische veranderingen en intimafibrose verklaart.

Pulmonale vasculaire hypertensie bij afwezigheid van intracardiale shunts is slecht gediagnosticeerd bij kinderen, omdat de objectieve symptomen niet uitgesproken zijn. De meest typische tekens zijn:

flauwvallen of flauwvallen;

hartkloppingen of cyanose tijdens inspanning;

Intolerantie voor stress wordt altijd opgemerkt. Pijn in het hart voor kinderen is atypisch, in tegenstelling tot volwassenen. Myocardiale ischemie kan zich echter ook bij kinderen manifesteren wanneer de druk in de longslagader zowel de systemische als de inspanning overschrijdt.

Op de borst röntgenfoto zichtbare karakteristieke tekens van LH:

uitbreiding van de hartschaduw;

uitpuilen van de tweede boog langs de linkerrand van het hart;

uitzetting van de proximale longslagaders met "afgeknipte" perifere takken.

Op het elektrocardiogram wordt hypertrofie van het rechter atrium en ventrikel gedetecteerd met tekenen van overbelasting bij 70-80% van de patiënten.

Echocardiografie stelt u in staat een toename van de druk in de rechterkamer te diagnosticeren, de afwezigheid van pathologie van de mitralisklep en longaderen en de afwezigheid van andere waarschijnlijke oorzaken van rechterventrikelhypertensie - subvalvulaire, valvulaire en supravalvulaire stenose van de longslagader. De aanwezigheid van nauwe proximale longslagaders met constante distale bloedstroom tijdens een Doppler-cardiografisch onderzoek wijst op meerdere obstructies van de perifere longslagaders. Extra- en intracardiale shunts moeten ook worden uitgesloten.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie zijn essentiële studies voor het vaststellen van de juiste diagnose.

Primaire PH-behandeling

Tot de laatste 10 jaar was de conventionele therapie hoofdzakelijk symptomatisch en beperkt tot de toediening van digoxine, diuretica, calciumkanaalblokkers en anticoagulantia. De nieuwste resultaten van vasculaire biologie en moleculaire genetica worden echter snel in de praktijk geïntroduceerd in de vorm van een etiopathogenetisch verantwoorde behandeling.

Calciumantagonisten

In 1992 toonden Rich en collega's aan dat grote doses calciumantagonisten de druk in de longslagader en de weerstand verminderen met meer dan 20% bij 26% van de patiënten met primaire PH. Orale toediening van nifedipine of diltiazem bij patiënten toonde 94% overleving na 5 jaar en tekenen van regressie van rechterventrikelhypertrofie, verbeterde inspanningstolerantie en kwaliteit van leven. In dat deel van de proefpersonen bij wie de daling van LSS niet gepaard ging met een daling van de druk in de longslagader, was er echter geen afname van de symptomen bij langdurige behandeling. Opgemerkt wordt dat calciumantagonisten de rechterkamer-insufficiëntie kunnen verhogen en met de nodige voorzichtigheid moeten worden toegediend. Calciumantagonisten werken slechts bij een klein deel van de patiënten en worden verdrongen door nieuwere geneesmiddelen.

Vasoactieve mediatoren en farmacologische behandeling

Zoals hierboven vermeld, is prostacycline een endogene vasoactieve mediator die vasodilatatie bevordert, remming van aggregatie van bloedplaatjes en proliferatie van vasculaire gladde spieren. Thromboxane heeft het tegenovergestelde effect en verslechtert het beloop van pulmonale vasculaire aandoeningen. De verhouding tussen prostacycline en tromboxaan is verlaagd in het primaire LH, Eisenmenger-complex en bij kinderen met links-rechts intracardiale shunt en keert terug naar normaal na succesvolle correctie van het defect.

Langdurige prostaatinfusie

Higenbottam et al. Waren de eersten die de positieve effecten van langdurige cyclooncyclinefusie bij patiënten met primaire PH rapporteerden. Verbeterd welzijn, inspanningstolerantie en overleving werden opgemerkt. Vervolgens werden deze resultaten bevestigd door andere studies. Een jaars overleving van patiënten in afwachting van hart- en longtransplantatie steeg met 66%. Interessant is dat met een 2 jaar durende uitvoering van een dergelijke behandeling geen voordelen werden waargenomen ten opzichte van conventionele therapie, met uitzondering van de meer ernstige stadia van de ziekte. Bij deze patiënten was het langetermijneffect niet geassocieerd met vaatverwijding, wat aan het begin van het verloop van de verlengde infusie met progestine wordt opgemerkt. Het effect is te wijten aan andere mechanismen dan vasodilatatie, namelijk de remming van aggregatie van bloedplaatjes en hermodellering van de vaatwand.

Bijwerkingen zoals hoofdpijn, rood worden van de huid en buikpijn meestal van voorbijgaande aard, die 24 uur aanhoudt, maar met toenemende doses weer verschijnen.

Complicaties zijn voornamelijk gerelateerd aan de al lang bestaande veneuze katheter, pompstoring. Gemiddeld heeft een patiënt twee afleveringen van sepsis per jaar. Als de infusie wordt onderbroken, kunnen kortademigheid en bewustzijnsverlies optreden. In de loop van de tijd neemt de behoefte aan prostacycline en de behoefte aan dosisaanpassing om het normale hartminuutvolume te handhaven toe. Langdurige intraveneuze toediening van cyclooncycline verbetert de overlevingskans echter aanzienlijk gedurende 1, 2 en 3 jaar en bedraagt ​​respectievelijk 88%, 76% en 63%, wat aanzienlijk beter is dan in de controle.

De leidende factoren die de overleving van patiënten bepalen, zijn:

inspanningstolerantie;

functionele klasse MUNA;

druk in het rechter atrium;

directe vasodilatorreactie op adenosine of geïnhaleerd NO.

Na een behandeling van een jaar worden de cardiale output en de gemiddelde pulmonaire arteriedruk aanvullende prognostische factoren.

Continue intraveneuze toediening van cyclocycline bracht een revolutie teweeg in de chronische behandeling van LH. De bovengenoemde nadelen en complicaties zijn echter bijzonder belastend bij de behandeling van kinderen. Het is niet verrassend dat veel patiënten terughoudend zijn om over een dergelijke behandeling te beslissen. Dit stimuleert het zoeken naar alternatieve methoden voor de introductie van procycline - aerosols, orale of subcutane analogen. Beraprost is een analoog voor oraal gebruik van gewone cyclin, waarvan is bewezen dat het effectief is bij zowel de korte als de lange termijn behandeling van LH. De effectiviteit van de orale analoog is vergelijkbaar met de effectiviteit van intraveneuze toediening van cyclocycline en duurt ook 1 jaar. Bijwerkingen - rood worden van het gezicht, gewrichtspijn, spierpijn, misselijkheid of diarree - werden vaak opgemerkt, maar ernstige complicaties geassocieerd met de katheter werden uitgesloten.

Inhalatie vorm van cycloon cycline in de vorm van een aerosol is vergelijkbaar qua effectiviteit met inhalatie NO, maar hun combinatie levert geen aanvullend antwoord op. Gunstiger is de combinatie van inhalatie-iloprost met orale medicatie, zoals bosentan of sildenafil.

Recente studies hebben een veelbelovend alternatief geopend voor continue intraveneuze toediening van cyclooncycline in LH. De translocatie van het menselijke prostatoklin-synthasegen in de levers van ratten met monocrotaline-geïnduceerde LH stelde ons in staat om een ​​hoog niveau van expressie van het cyclocycline-synthasegen in dierlijke hepatocyten te bereiken. Als een resultaat nam de druk in de longslagader af van 88% tot 60% ten opzichte van de systemische, en nam het ET-1-gehalte in het longweefsel 2 maal af vergeleken met de controle. Overleving van dieren aanzienlijk toegenomen.

Inhalatie NO

Inhalatie NO is een instant werkende selectieve pulmonale vasodilatator die de intrapulmonale rangeerfractie verbetert en een korte halfwaardetijd heeft. Het is bij uitstek geschikt voor het uitvoeren van functionele testen tijdens katheterisatie en bij pasgeborenen met persisterende PH, die op beademingsapparatuur zijn op intensive care-afdelingen, evenals bij kinderen na operaties voor CHD. Opgemerkt moet worden dat, ondanks de oxidatieve stress, gemanifesteerd door verhoogde lipideperoxidatie bij patiënten met PH, geïnhaleerd NO niet bijdraagt ​​aan een verdere toename in de vorming van peroxynitriet. Stikstofmonoxide is de voorkeursmethode geworden bij de behandeling van pulmonale hypertensieve crises bij pediatrische hartchirurgie. Ernstige technische problemen beperken echter de praktische toepassing ervan voor de langdurige behandeling van patiënten met chronische PH.

sildenafil

Sildenafil is een selectieve remmer van V-fosfodiësterase, wat een enzymafbrekende cGMP is en daardoor NO-gemedieerde vasodilatatie beperkt. Het effect van het remmen van fosfodiësterase op de bloedvaten van de penis en het gebruik ervan voor de behandeling van erectiestoornissen is bekend. Het is ook bekend dat er in de longvaten hoge concentraties van het V-type enzym zijn. Voorlopige rapporten hebben aangetoond dat sildenafil een vaatverwijdend effect kan hebben op LH, met name om de acute stijging van de druk in de longslagader te verzwakken na het stoppen van NO-inhalatie en kan ook worden gebruikt als een medicijn voor de behandeling van chronische LH. Inslikken van sildenafil elimineert hypoxische pulmonale vasoconstrictie bij de mens. Sildenafil wordt goed verdragen, is beschikbaar als een orale medicatie en kan een alternatief zijn voor prostacycline, vooral voor patiënten van wie de symptomen geen continue intraveneuze infusie rechtvaardigen. Sildenafil kan werken als een adjuvans bij de behandeling van geïnhaleerde cyclocycline of in combinatie met een permanente inhalatie van NO. Sildenafil veroorzaakt snelle en relatief selectieve pulmonale vasodilatie, die voldoende lang wordt aangehouden. De synergistische en aanvullende werking van prostotsklin is te wijten aan de toename van het gehalte aan cAMP en cGMP. Interessant is dat geïnhaleerd sildenafil in een dierexperiment intrapulmonair rangeren vermindert, en oraal sildenafil intrapulmonair rangeren bij patiënten met pulmonaire fibrose en secundaire PH vermindert. Sildenafil is een selectieve pulmonale vasodilator, in tegenstelling tot andere intraveneuze en orale preparaten met hetzelfde doel.

De blokkade van receptoren ET

Endotheline is een krachtige vasoconstrictor die de proliferatie van vasculaire gladde spieren bevordert. Er zijn aanwijzingen dat een abnormaal hoog niveau van circulerend EB de vasculaire aandoeningen in de longen verdiept. Verhoogde niveaus van ET, vergezeld van een afname van de synthese van NO, zijn betrokken bij de pathofysiologie van LH die optreedt na cardiopulmonaire bypass, persistente PH van het pasgeborene en Eisenmenger-syndroom. Continue therapie met eenvoudige cycline bij patiënten met primaire PH verbetert de pulmonale klaring van ET samen met hemodynamische en klinische parameters. De werking van ET wordt gemedieerd door twee soorten receptoren - ETA en ETV. ETA is aanwezig op gladde spiercellen en medieert vasoconstrictie en proliferatie, terwijl de ETV-receptor voornamelijk op endotheelcellen is gelokaliseerd. Wanneer ET bindt aan de ETV-receptor, veroorzaakt het vasorelaxatie door de afgifte van NO en eenvoudig cycline. Dit verklaart de paradox in vroege studies, waarin infusie van ET door gezonde zoogdieren pulmonale vasodilatatie veroorzaakte, zelfs in doses die gewoonlijk leiden tot systemische vasoconstrictie. Deze gegevens leidden tot het idee van de belangrijke rol van endotheelcellen bij het handhaven van pulmonale vasculaire homeostase. Misschien overheersen ETA-receptoren in het beschadigde pulmonale vasculaire bed. Hoewel het onduidelijk blijft, is het noodzakelijk farmacologische middelen op ETA- of ETV-receptoren te beïnvloeden. Niet-selectieve blokkade van ET-receptoren kan de positieve effecten van ETV verminderen. De meest veelbelovende receptorblokker voor ET-receptoren is echter van invloed op beide typen receptoren. Intraveneuze toediening van bosentan vermindert de druk in de longslagader en de weerstand bij patiënten met primaire PH, maar dit effect is niet selectief. Ondanks het niet-selectieve effect van intraveneus bosentan, verbeterde de tabletvorm van het geneesmiddel in twee placebogecontroleerde onderzoeken bij patiënten met primaire en secundaire PH veroorzaakt door sclerodermie de fysieke prestaties, de hemodynamiek en verlichtte de symptomen.

Naast de vasodilatorwerking onderdrukt bosentan de ontwikkeling van fibrose en proliferatie. Het gebruik ervan draagt ​​bij aan een langere levensduur. Volgens gegevens gepubliceerd in 2005, 86% van de patiënten die bosentan kregen een periode van 3 jaar, in de vergelijkingsgroep - 48%. Het voordeel van het medicijn is ook de orale toediening ervan, waardoor de moeilijkheden en complicaties van parenterale toediening worden geëlimineerd.

Het medicijn wordt goed verdragen, heeft geen bijwerkingen, behalve een dosisafhankelijke toename van het niveau van pulmonale enzymen, die na 2-6 weken afnamen. na de annulering.

anticoagulantia

Observatie van een groep patiënten gedurende 15 jaar toonde de beste overleving van patiënten die warfarine kregen in vergelijking met diegenen die het niet ontvingen. Er is histologisch bewijs van de rol van vasculaire trombose in primaire PH.

Mes atrioseptostomy

Het is een feit dat patiënten met het Eisenmenger-syndroom en een open ovaal venster langer leven dan patiënten met een intact interatriaal septum. Rekening houdend met deze observatie rapporteerde een aantal cardiologen over de septostomie van het mes die ze uitvoeren bij patiënten met ernstige LH.

Dierstudies en de ervaring met Fontan-operaties met veneuze kanaal fenestratie tonen aan dat atriale communicatie het overbelaste rechterhart decomprimeert en de cardiale output handhaaft ten koste van een daling van de arteriële zuurstofsaturatie, terwijl de systemische zuurstofafgifte wordt verbeterd en de symptomen van rechterventrikelfalen verminderen. Een mes-atrioseptostomie verhoogt de cardiale output en het systemische zuurstoftransport, ondanks een daling van de arteriële zuurstofsaturatie. Overlevingspercentages van 1,2 en 3 jaar waren respectievelijk 80%, 73% en 65%, wat significant beter is in vergelijking met de voorspelde overlevingscurve, geconstrueerd met behulp van een vergelijking die op basis van het primaire PH-register is ontwikkeld door de New York Heart Association.

Mes atrioseptostomy verbetert de conditie van patiënten met flauwvallen. De procedure brengt risico's met zich mee. Om vroege mortaliteit in de peri-operatieve periode te voorkomen, worden volumebelasting, hematocriettoename en inotrope ondersteuning aanbevolen. Vanuit een technisch oogpunt is een geleidelijke, in enkele stappen ballondilatatie van een sectoctomie veiliger.

Longtransplantatie

Ondanks de vooruitgang in het begrijpen van LH, is longtransplantatie het laatste redmiddel voor patiënten die hun behandelingsopties hebben uitgeput. Het aantal kinderen dat een transplantatie heeft ondergaan, is nog steeds klein. Het overlevingspercentage van kinderen gedurende het jaar is 73%. Sterfte na transplantatie is te wijten aan vier factoren:

posttransplantatie lymfoproliferatieve ziekte;

Tien jaars overleving bij kinderen is 30-40%.

De tijd van transplantatie blijft ambigu. Met effectieve medicamenteuze therapie zich houden aan afwachtende tactieken. Indicaties voor transplantatie zijn rechterventrikelinsufficiëntie of klasse IV voor MUNA, wanneer de levensverwachting minder dan 6 maanden is. Het gebrek aan effect van vaatverwijdende therapie, suprasystemische druk in de longslagader, flauwvallen of lage hartproductie zijn signalen voor het transplantatieteam. Eenvoudige kwantitatieve hemodynamische criteria voor overleving tijdens het natuurlijke verloop van de ziekte zijn ook ontwikkeld. Als de gemiddelde druk in het rechteratrium, vermenigvuldigd met de LSS-index, minder is dan 160, is de overlevingskans beter dan na een longtransplantatie.

Persistente PH bij pasgeborenen

Aanhoudende pulmonale hypertensie bij pasgeborenen komt voor bij 1 op de 1500 levend geborenen en wordt gekenmerkt door aanhoudende PH en cyanose als gevolg van een rechts-links shunt door de OAP of een open ovaal venster. Hartziekte is afwezig.

De oorzaken van PLHN zijn verdeeld in 3 groepen, afhankelijk van de structuur van het pulmonaire vaatbed:

Ernstige pulmonale vasoconstrictie met normaal ontwikkeld pulmonair vaatbed. Kan optreden bij perinatale verstikking, aspiratie van meconium, circulatieschok, streptokokkenpneumonie, verhoogde bloedviscositeit, hypoglycemie en hypocalciëmie. Alveolaire hypoxie en acidose spelen een belangrijke rol in de mechanismen van vasocontractie, tromboxaan, vasoconstrictor prostaglandinen, leukotriënen, endotheline spelen een belangrijke rol.

Hypertrofie van pulmonale arteriole media kan zich ontwikkelen tijdens chronische hypoxie van de foetus en kan te wijten zijn aan het feit dat de moeder tijdens de zwangerschap niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen krijgt.

Onderontwikkeling van de longslagaders, vergezeld van een afname van de dwarsdoorsnede van het pulmonale vaatbed met aangeboren diafragmatische hernia en primaire longhypoplasie.

Pulmonale hypertensie van functionele aard is gemakkelijk omkeerbaar met de eliminatie van de oorzaken die het veroorzaakten: PH van de 2e groep vereist een intensieve behandeling; LH van de 3e groep is in de regel onomkeerbaar.

PNGH gaat gepaard met een afname van de contractiliteit van het hart en tricuspidalis insufficiëntie als gevolg van algemene of subendocardiale myocardischemie. Hypoglykemie en hypocalciëmie verhogen mocardiale hypoxie.

Klinische manifestaties in de vorm van cyanose, tachypneu, verzachtende ademhaling en intrekking beginnen 6-12 uur na de geboorte. Complicaties van de bevalling, anamnestische gegevens over de toelating door de moeder van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen in het derde trimester helpen PLHN.

Gekenmerkt door verhoogde hartimpuls, luide unsplit II-toon, galopritme, zacht systolisch geruis van tricuspidalis insufficiëntie, in ernstige gevallen - hypotensie.

Arteriële bloedverzadiging in navelstrengbloedspecimens wordt verminderd met normale verzadiging in de preductale slagaders. Soms is er een verschil in de kleur van de bovenste en onderste helft van het lichaam. Met een grote druppel bloed van rechts naar links door een open ovaal venster is er geen verschil in verzadiging in de bovenste en onderste arteriële bekkens.

Het ECG komt meestal overeen met de leeftijdsnorm, soms wordt een overbelasting van de rechterkamer of een abnormale T-golf, die duidt op myocarddisfunctie, soms gedetecteerd.

Op de radiografie kan cardiomegalie, versterkt pulmonair patroon, atelectasis worden gedetecteerd. Deze tekens kunnen echter ontbreken.

Bij echocardiografie zijn er geen tekenen van cyanotische ziekte. De enige vondst is een grote PDA met een rechts-links of bidirectionele ontlading. De rechterventrikel is vergroot, het interatriale septum steekt naar links uit, er is een open ovaal venster. De aortaboog is normaal, zonder tekenen van aortische coarctatie of onderbreking van de aortaboog. Het linkerventrikel kan vergroot zijn, met een verminderde ejectiefractie.

Katheterisatie is meestal niet geïndiceerd, maar als de diagnose onduidelijk is of als de patiënt niet op de behandeling reageert, worden katheterisatie en arteriografie uitgevoerd om een ​​verkeerde diagnose te voorkomen.

De behandeling heeft 3 doelen:

daling van LSS en druk in de longslagader door inademing van zuurstof, vorming van respiratoire alkalose en het gebruik van pulmonale vasodilatatoren;

correctie van myocarddisfunctie;

stabilisatie van de patiënt en behandeling van comorbiditeiten.

Algemene ondersteunende therapie wordt uitgevoerd: correctie van hypoglycemie, hypocalciëmie, hypomagnesiëmie, polycytemie. De lichaamstemperatuur wordt gehandhaafd binnen 36,5-37,2 0 C.

Om arteriële pO te bereiken2 100 mmHg Art. breng inhalatie van 100% zuurstof door zonder intubatie. Bij afwezigheid van effect wordt intubatie uitgevoerd met het creëren van een positieve druk in de luchtwegen, omvattende 2-10 cm water. Art. met spontane ademhaling.

Als deze maatregelen niet effectief zijn, voer dan mechanische ventilatie uit om de oxygenatie te verbeteren en ademhalingsalkalose te bereiken. De volgende beademingsmodus wordt gebruikt: 100% zuurstofconcentratie, ademhalingsfrequentie 40-80 per minuut, inademingsdruk 40 cm water. Art., Positieve druk op de uitademing 4-10 cm water. Art., De verhouding tussen tijd inademing en uitademing 1: 1. De patiënt is ontspannen. Wanneer normale arteriële bloedverzadiging met zuurstof wordt bereikt binnen 12-24 uur, wordt geleidelijk spenen uit het apparaat uitgevoerd.

Vasodilatoren zijn in de regel niet specifiek en breiden niet alleen pulmonale, maar ook systemische resistieve arteriolen uit, daarom zijn ze recent niet gebruikt.

De meest effectieve methode gericht op het verminderen van LSS is de toevoeging aan het ademhalingsmengsel van kleine doses van gasvormige NO - selectieve pulmonale vasodilator. Deze effectieve methode, die veel wordt gebruikt in westerse medische instellingen, is nog niet geïmplementeerd in Oekraïne en bevindt zich in het stadium van klinische tests.

Behandeling van hartfalen wordt met conventionele middelen uitgevoerd: dopamine in een dosis van 10 mg / kg / min door intraveneuze toediening, dobutamine f-adrenerge agens in een initiële dosis van 5-8 mg / kg / min door continue intraveneuze toediening, digoxine bij chronisch congestief hartfalen later stadium, diuretica.

Correctie van acidose, hypocalciëmie, hypoglykemie helpt de hartspierfunctie te verbeteren.

In het arsenaal van de toonaangevende westerse klinieken in sommige ernstige gevallen van PLNG is er een dergelijke agressieve methode als extracorporale membraanoxygenatie. De introductie van NO-inhalatie heeft echter de reikwijdte beperkt.

vooruitzicht

Met matige PLNH zijn therapeutische acties meestal effectief en is de prognose gunstig. De meeste pasgeborenen herstellen zonder pulmonaire of neurologische pathologie. Bij patiënten die langdurige beademing nodig hebben, is de overleving slechter, ontstaan ​​bronchopulmonale dysplasie en andere complicaties. Met onderontwikkeling van het pulmonale vasculaire bed zijn patiënten resistent tegen behandeling en is hun prognose slecht. Velen vertonen tekenen van onderontwikkeling van het centrale zenuwstelsel, de frequentie van gehoorverlies is hoog. Deze complicaties houden rechtstreeks verband met de mate van alkalose, de duur van de beademing, het gebruik van furosemide en aminoglycosiden. Bij 80% van de patiënten zijn er afwijkingen in het encefalogram en in 45% - cerebrale beroertes.

Eysenmenger-syndroom bij kinderen

In 1897 beschreef Eisenmenger pathologisch-anatomische bevindingen bij een 32-jarige man met een grote VSD en PH. Slechts 60 jaar later, in 1958, gaf Wood een gedetailleerd rapport over de definitie van een ziekte die overeenkomt met ons begrip van dit klinische syndroom van vandaag. Hout gebruikte de term "Eisenmenger-syndroom" om patiënten met pulmonaire arteriedruk gelijk aan systemisch te beschrijven, vanwege hoge LSS en rechts-links of bidirectionele shunt op het niveau van de grote bloedvaten, interventriculaire of interatriale septum. De term "Eisenmenger-complex" wordt gebruikt als het hoofddefect VSD is.

Met de ontwikkeling van vroege hartoperaties neemt de incidentie van het Eisenmenger-syndroom af. Het wordt bepaald door het cultuurniveau van de bevolking en de eerstelijnsgezondheidszorg. Het Eysenmenger-syndroom komt zelfs voor op de leeftijd van 2 maanden.

kliniek

Typische symptomen van de ziekte zijn cyanose, polycytemie, rechterventrikelfalen. Bij patiënten met complexe congenitale misvormingen - OSA, AVSD, single-ventriculaire atrioventriculaire verbinding en transpositie - ontwikkelen de symptomen van het Eisenmenger-syndroom zich vroeg en slechter dan de prognose. Patiënten met trisomie 21 hebben ook een moeilijke ziekte. De symptomen treden meestal langzaam en levendig op in de adolescentie en bij volwassenen. Alle patiënten hebben verminderde fysieke prestaties.

Cyanose manifesteert zich aanvankelijk onder belasting en wordt dan constant, hetgeen de omvang van de rechts-links ontlading weerspiegelt. Arteriële bloedzuurstofverzadiging - 80-85%. Een constant teken bij cyanotische patiënten is de verdikking van de terminale vingerkootjes van de vingers in de vorm van trommelstokken. Hypertrofische osteoartropathie kan voortschrijden met het optreden van artralgie en articulaire synovitis.

Arteriële hypoxemie is de oorzaak van erythrocytose. Verhoogd hemoglobine verhoogt de zuurstofcapaciteit van het bloed. Een gelijktijdige toename van de viscositeit van het bloed bij polycytemie komt niet tot uiting zolang het hemoglobineniveau niet hoger is dan 18-20 g / l. Symptomen van verhoogde bloedviscositeit:

visusstoornis door occlusie van de centrale retinale ader.

Verhoogde bloedviscositeit is een risicofactor voor hersentrombose en bloeding. Als gevolg van trombocytopenie, verlengde stollingstijd, tekort aan stollingsfactoren en fibrinolyse, zijn patiënten vatbaar voor bloedingen tijdens chirurgische procedures en extractie van tanden. Bij 20% van de patiënten treedt pulmonale bloeding op als gevolg van breuken van de bronchiale arteriën of aneurysma's van de longslagaders, die zich ontwikkelen als gevolg van progressieve dilatatie van de centrale longslagaders.

De oorzaak van hemoptysis kan zijn embolie en trombose van de verwijde longslagaders.

Vaak waargenomen uremie is het gevolg van verhoogde productie en verminderde renale klaring van urinezuur. 13-23% van de patiënten ontwikkelt jicht. Verhoogde erytropoëse en vernietiging van erytrocyten leidt tot bilirubinemie en een toename van bilirubine in de gal, daarom worden bij 15% van de patiënten cholelithiasis en cholecystitis waargenomen. Bij 65% van de patiënten, nierstoornissen met proteïnurie en de ontwikkeling van een nefrotisch syndroom met een verhoging van het serumcreatinine. Dit dient als een aanvullende factor die de overleving vermindert.

Kenmerkend zijn cerebrale complicaties: beroerte op de leeftijd van 30 jaar en hersenabcessen op 20-25 jaar. Frequente ritmestoornissen in de vorm van supraventriculaire en ventriculaire premature slagen, atriale flutter en atriale fibrillatie. Elke vijfde patiënt heeft flauwvallen en preklinische staten geassocieerd met ventriculaire tachycardie.

Endocarditis komt voor met een frequentie van ongeveer 4%. Sommige patiënten hebben heesheid en hoesten geassocieerd met compressie van de larynx-zenuw, verwijde longslagaders. Vergrote longslagaders kunnen in de linker kransslagader knijpen met het optreden van angina pijnlijk. 30% van de patiënten sterft plotseling. Hoewel de aanwezigheid van een shunt het leven van patiënten met het Eisenmenger-syndroom verlengt in vergelijking met patiënten met primaire PH, sterft 40-50% van hen aan hartfalen. Dit laatste komt met name vaak voor in gevallen van complexe basale ondeugden en wordt veroorzaakt door stenose of insufficiëntie van atrioventriculaire of semilunaire kleppen.

Patiënten met het Eisenmenger-syndroom hebben een gekwalificeerd management nodig. Ongeveer 20% van de sterfgevallen is te wijten aan fouten die kunnen worden vermeden. Niet-hartoperaties zijn verantwoordelijk voor 24% van de sterfgevallen. Ventisectie moet met voorzichtigheid worden uitgevoerd. Patiënten moeten worden gewaarschuwd voor het risico van zwangerschap, op hoogte blijven, oestrogeen, anesthesie.

Het gebruik van vasodilatoren en anticoagulantia dient te worden uitgevoerd onder gekwalificeerde controle, rekening houdend met de balans tussen de weerstand van pulmonale en systemische vaten en het risico op bloedingen en trombose. Zwangerschapsresultaten zijn meestal nadelig:

spontane abortus of vroeggeboorte wordt waargenomen bij 25%;

therapeutische abortus - in 27%;

vroeggeboorte of laag gewicht van het kind - in 26%;

moedersterfte - in 16%;

maternale achteruitgang - bij 54% van de patiënten.

Conservatieve behandeling is niet effectief. Onlangs zijn er echter meldingen geweest van gedeeltelijke bewaring van de reactiviteit van de longvaten en enige regressie van de gelanceerde OBLI, die de belangstelling voor de behandeling van vaatverwijders van de nieuwste generaties hernieuwde. Gorenflo en haar collega's hebben een vergelijkend onderzoek uitgevoerd naar de effectiviteit van verschillende vaatverwijders bij kinderen met CHD, PH en Wood, gemiddeld 10 eenheden / m2. De druk in de longslagader en LSS nam af in reactie op zuurstofinhalatie bij 2 van de 14 patiënten, bij NO-inhalatie bij 4 van de 14, en naast NO, intraveneuze toediening van prostacycline bij 2 van de 7 patiënten. Inhalatie van zuurstof had geen invloed op het niveau van vasoactieve mediatoren. Stikstofmonoxide in een dosis van maximaal 80 ppm verhoogde het niveau van cGMP gemiddeld met 2 keer, maar er was geen verband tussen het niveau van cGMP en de hemodynamische respons.

Rosenzweig en zijn collega's gebruikten langdurig een infuus met prostacycline om de symptomen van het Eisenmenger-syndroom te verlichten en vertoonden een afname van de gemiddelde druk in de longslagader met 20%, een verhoging van de cardiale index van 3,5 tot 5,9 l / min / m 2, verbetering van de functionele klasse van 3,2 tot 2.0, een toename van de tolerantie van belastingen en zuurstofafgifte, maar de verzadiging van arterieel bloed met zuurstof nam niet toe.

De sluiting van VSD na een voorafgaande vernauwing van de longslagader bij het Eisenmenger-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1971 in Azzolina en veroorzaakte een levendig debat. In het experiment en in de kliniek was de regressie van mediahypertrofie en intimale proliferatie na de pressorontlading van de longvaten goed gedocumenteerd, maar het bleef onduidelijk of verouderde veranderingen regressie ondergaan - intima fibrose, fibrinoïde necrose of plexiforme laesies nadat de pulmonale arterie regressie ondergaat. Interessant is dat LSS kan afnemen na het sluiten van de ductus arteriosus, ondanks de plexiforme arteriopathie.

Nowick en co-auteurs stelden voor om de VSD bij patiënten met een hoge weerstand van de longvaten te sluiten voor een dubbeleklepklep met een opening om te zorgen voor een bloedafvoer links-rechts wanneer de druk in het rechterventrikel boven de systematische klep komt. Bij 18 geopereerde patiënten was de vaatweerstand gemiddeld 11,4 eenheden / m2 en vertoonde alle cyanose, ondanks de overwegend links-rechts-shunt. De publicatie leverde geen gegevens op over de reactiviteit van de longvaten, dus het is moeilijk om de ernst van obstructieve vasculaire aandoeningen bij deze patiënten te beoordelen.

Longtransplantatie

Longtransplantatie wordt zelden gebruikt bij kinderen met het Eisenmenger-syndroom. De resultaten van deze interventies bij kinderen en volwassenen met CHD en PH zijn identiek. Ziekenhuissterfte is 23%, 5-jaars overlevingspercentage - 57%. Pulmonaire transplantatie zonder harttransplantatie is mogelijk bij patiënten met DMPP en PDA. Met het Eisenmenger-complex is overleving beter als het hart en de longen tegelijkertijd worden getransplanteerd, in tegenstelling tot het transplanteren van alleen een long en het sluiten van de FO. Bij volwassenen zijn 1-, 5- en 10-jarige overlevingspercentages respectievelijk 73%, 51% en 28%.

Lees Meer Over De Vaten