Primaire pulmonale hypertensie: een zeldzame en slecht begrepen ziekte

Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie is primaire pulmonale hypertensie een van de zeldzaamste ziekten van het cardiovasculaire systeem.

Anders wordt het ook idiopathische pulmonale arteriële hypertensie, Aerza-ziekte, Escudero-syndroom of zwarte cyanose genoemd. Deze kwaal is niet volledig begrepen en dodelijk, omdat het leidt tot onomkeerbare en levensvermenigbare veranderingen in de activiteit van de longen en het hart.

Beschrijving van de ziekte

De ziekte behoort tot de categorie van vasculaire pathologieën, waarbij de bloeddruk in het vaatbed van iemands longen stijgt tot abnormaal hoge verhogingen.

Het mechanisme voor de ontwikkeling van de idiopathische vorm van de ziekte is niet goed genoeg bestudeerd, maar een aantal onderzoekers identificeert dergelijke belangrijke pathofysiologische verschijnselen in de volgorde van hun oorsprong:

  • vasoconstrictie - de geleidelijke vernauwing van het lumen van de bloedvaten van de longen;
  • een verandering in de elasticiteit van bloedvaten waarvan de wanden brozer worden;
  • vermindering van het vasculaire bed van de longen - volledige of gedeeltelijke sluiting van sommige vaten in de longen met verlies van hun functies;
  • verhoogde bloeddruk in functionerende vaten door overmatige belasting van de vaten;
  • overbelasting van de rechterventrikel van het hart en de verslechtering van zijn pompfunctie;
  • slijtage van het hart, de ontwikkeling van het syndroom van "pulmonaal hart".

De eerste vermelding van deze ziekte in de medische literatuur gaat terug tot 1891. Sindsdien hebben wetenschappers geconstateerd dat:

  • De meerderheid van de patiënten wordt op relatief jonge leeftijd ziek - ongeveer 25-35 jaar. Maar er zijn geïsoleerde gevallen geweest waarin de ziekte ouderen of baby's heeft getroffen.
  • Lijdt aan idiopathische pulmonale hypertensie, voornamelijk vrouwen - ongeveer 75-80% van alle patiënten.
  • De frequentie van ziekten is 1-2 personen per miljoen.
  • Van alle hartpatiënten is het aantal gevallen van deze ziekte niet hoger dan 0,2%.
  • Er is een familiale aanleg - de erfelijke wortels van de ziekte werden in 10% van de gevallen geïdentificeerd.

Oorzaken en risicofactoren

Significante oorzaken van idiopathische pulmonale hypertensie zijn niet vastgesteld. Verschillende theorieën over het trigger-mechanisme van deze ziekte worden beschouwd:

  • Genmutatie. Een gemuteerd botproteïnereceptorgen van BMPR2 werd gevonden bij 20-30% van de patiënten. Dit verklaart het feit dat de ziekte soms kan worden geërfd. Tegelijkertijd manifesteert het zich in volgende generaties in een meer ernstige en kwaadaardige vorm.
  • Auto-immuunziekten. In sommige gevallen is er bijvoorbeeld een vriendelijk verloop van systemische lupus erythematosus en idiopathische hypertensie van de longen.
  • Schending van de productie van vasoconstrictieve stoffen in het lichaam, die zowel aangeboren als verworven kunnen zijn.
  • De invloed van externe factoren die leiden tot onomkeerbare veranderingen in de longvaten. Aldus is de toelating van bepaalde geneesmiddelen of niet-herkende vasculaire trombo-embolie tijdens de bevalling in 15-20% van de gevallen geassocieerd met de daaropvolgende verschijning van primaire pulmonale hypertensie.

De risicogroep voor deze ziekte omvat:

  • jonge vrouwen, vooral degenen die al heel lang bevallen en orale anticonceptiva hebben gebruikt;
  • patiënten met auto-immuunziekten;
  • besmet met achtste type herpesvirus, HIV;
  • degenen van wie de naaste familie aan deze ziekte leed;
  • mensen die geneesmiddelen gebruiken met anorectische effecten, cocaïne of amfetamines;
  • personen die lijden aan portale hypertensie.

Kliniek: soorten en vormen

In tegenstelling tot secundaire pulmonale hypertensie bij kinderen en volwassenen, komt de primaire (idiopathische) vorm van deze ziekte voor bij afwezigheid van duidelijke pathologieën van de ademhalingsorganen, bloedvaten en het hart.

Volgens de WHO-classificatie van 2008 worden de volgende typen idiopathische hypertensie van de longen onderscheiden, afhankelijk van de beoogde oorzaak van het optreden:

  1. Familie of erfelijk - als gevolg van de genetische mutatie van bepaalde genen die worden geërfd.
  2. sporadische:

  • veroorzaakt door toxines of medicijnen;
  • geassocieerd met andere somatische ziekten, waaronder auto-immune en infectieuze;
  • veroorzaakt door hypoxie - dit zijn hooggelegen en noordelijke hypertensie, veroorzaakt door onvoldoende aanpassing van de longen aan de specifieke klimatologische omstandigheden in hooggelegen gebieden en buiten de poolcirkel;
  • pulmonale hypertensie van de pasgeborene;
  • vanwege vele onduidelijke factoren (geassocieerd met metabole en oncologische ziekten, bloedziekten, enz.).

Afhankelijk van het type morfologische veranderingen dat zich in de longen van de patiënt heeft voorgedaan, worden de volgende soorten ziekten onderscheiden (Belenkov Yu.N., 1999):

  • plexogene pulmonale arteriopathie - reversibele schade aan de slagaders;
  • terugkerende pulmonale trombo-embolie - schade aan de arteriële long door bloedstolsels gevolgd door vasculaire obstructie;
  • congenitale longziekte - overgroei van bindweefsel van de longaderen en venulen;
  • capillaire longhemangiomatose is een goedaardige proliferatie van capillair vaatweefsel in de longen.

Door de aard van de ziekte onderscheiden voorwaardelijk de vormen:

  • kwaadaardig - symptomen treden over een paar maanden op tot de meest ernstige van hun manifestaties, de dood treedt binnen een jaar op;
  • snel vordert - symptomen verlopen vrij snel, over een paar jaar;
  • langzaam progressieve of trage vorm van de ziekte, waarbij de belangrijkste symptomen lang onopgemerkt blijven.

Gevaar en complicaties

Het mechanisme van de ziekte is zodanig dat, in verhouding tot de toename van de druk in de vaten van de longen, ook de belasting op de rechterkamer van het hart toeneemt, die geleidelijk uitzet en niet meer voldoet aan zijn functionele belasting.

Daarnaast zijn onder de ernstige complicaties:

  • hartritmestoornissen;
  • syncope toestanden;
  • pulmonale arteriële trombo-embolie;
  • hypertensieve crises in het systeem van de longcirculatie.

Al deze gelijktijdige diagnoses verslechteren de toestand van de patiënt aanzienlijk en kunnen zelfs dodelijk zijn zonder de juiste medische zorg.

Hoe aangeboren hartafwijkingen kunnen worden vastgesteld en welke symptomen aandacht verdienen, lees hier.

Details over de behandeling van verworven mitraliskanker zijn in deze publicatie beschreven.

Therapeutisch proces: van diagnose tot behandeling

In het kort gezegd, het hele therapeutische proces kan worden gekarakteriseerd aan de hand van de beschrijving van de drie hoofdfasen: herkenning van symptomen, gekwalificeerde medische diagnostiek, het gebruik van effectieve behandelingsmethoden.

  • kortademigheid bij inspanning;
  • hartkloppingen;
  • pijn op de borst;
  • zwakte en vermoeidheid;
  • duizeligheid en flauwvallen;
  • zwelling van de benen;
  • cyanose (blauw), eerste van de onderste en vervolgens bovenste ledematen;
  • hees stem;
  • de vorm van de vingers veranderen - ze worden als "drumsticks".

Naarmate de ziekte voortschrijdt, vorderen de symptomen: als bij het begin van de ziekte alle symptomen zich alleen tijdens lichamelijke inspanning manifesteerden, dan zullen ze in de laatste stadia de patiënt niet in rust laten, plus problemen met de lever en de spijsvertering, ascites.

  • analyse van geschiedenis, inclusief familie;
  • extern onderzoek om te zoeken naar zichtbare symptomen van de ziekte;
  • elektrocardiografie om de activiteit van het hart te bestuderen;
  • radiografie en echografie van het hart;
  • longspirometrie;
  • katheterisatie van de longslagader voor het meten van de druk daarin (meer dan 25 mm Hg in rust - diagnostische criteria voor pulmonale hypertensie);
  • een test voor het vermogen van de longslagader om uit te zetten;
  • test op de conditie van de patiënt voor en na het sporten;
  • bloedonderzoek in het laboratorium.
  • levensstijlverandering (zoutvrij dieet met een kleine hoeveelheid vloeistof, gedoseerde lichaamsbeweging);
  • zuurstoftherapie.

Medicamenteuze behandeling:

  • diuretica;
  • calciumantagonisten (Nifedipine, Diltiazem);
  • vaatverwijders (groep van prostaglandinen);
  • anticoagulantia (warfarine, heparine);
  • luchtwegverwijders (eufillin);
  • looptherapie met stikstofmonoxide.
  • kunstmatige creatie van een gat tussen de atria van het hart of atriale septostomie;
  • verwijdering van bloedstolsels uit de longvaten;
  • long- of hart- en longtransplantatie.

Lees meer over deze ziekte in de videopresentatie:

prognoses

De prognose is ongunstig, omdat het oorzakelijke mechanisme van de ziekte tot het einde onbekend is en het daarom moeilijk is om de exacte behandeling te selecteren.

Afhankelijk van de aard van het verloop van de ziekte, kan een persoon met idiopathische hypertensie van enkele maanden tot 5 jaar of langer leven. De gemiddelde levensverwachting van een patiënt zonder behandeling is ongeveer 2,5 jaar. Patiënten die na de diagnose 5 jaar of langer hebben geleefd, ongeveer 25% van het totale aantal patiënten met primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen

Specifieke preventie van deze ziekte bestaat niet. Patiënten die risico lopen zijn bij voorkeur:

  • controleer uw gezondheid, in het bijzonder - controleer regelmatig de toestand van de longen en het hart;
  • rook niet en let op uw lichaamsgewicht;
  • leef niet in hoogland, polaire en ecologisch ongunstige gebieden;
  • vermijd ziekten van het ademhalingssysteem, infectieuze verkoudheid;
  • geef, indien mogelijk, oefening op, en sluit het niet volledig uit.

Het feit dat idiopathische pulmonale hypertensie vrijwel ongeneeslijk is, is een medisch feit. Maar de kracht van elke persoon om alles te doen om het verschijnen van een dergelijke diagnose te voorkomen.

Pulmonale hypertensie: symptomen, prognose en behandeling bij kinderen en volwassenen

Pulmonale hypertensie maakt deel uit van het symptoomcomplex van een aantal pathologieën, waardoor de druk in de longslagader toeneemt. Tegelijkertijd neemt de belasting van het hart herhaaldelijk toe. In de overgrote meerderheid van de gevallen is pulmonale hypertensie een secundaire ziekte die zich tegen de achtergrond van verschillende pathologieën ontwikkelt. Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen is een gevolg van intra-uteriene hypoxie.

Over de ziekte

ICD-10 pulmonale hypertensie wordt I27.2 genoemd. Pathologie wordt gekenmerkt door verhoogde bloeddruk in het systeem van de longvaten en slagaders. De diagnose wordt gesteld wanneer de bloeddruk in de longslagader hoger wordt dan 35 mm Hg.

Deze vorm van hypertensie ontwikkelt zich op de achtergrond van ziekten van de longen, het cardiovasculaire systeem en laesies van de longslagaders.

Pathologie wordt gekenmerkt door snelle progressie. De toename van de bloeddruk in de longslagader veroorzaakt snel, veroorzaakt snel de ontwikkeling van een aantal symptomen van algemene aard. Ondanks het zeldzame voorkomen blijft de pathologie onvoldoende bestudeerd en leidt deze vaak tot de dood.

Tijdige behandeling van pulmonale hypertensie wordt belemmerd door verschillende factoren - dit is een algemene "vervaging" van symptomen, die de tijdige diagnose van de ziekte compliceert, en de afwezigheid van specifieke geneesmiddelen, die erop gericht zouden zijn om drukstoornissen in de longslagader te elimineren zonder het hele lichaam te beïnvloeden.

Primaire pulmonale hypertensie is een ernstige ziekte die niet volledig kan worden genezen. In de late stadia van de ontwikkeling van pathologie is de prognose slecht.

Oorzaken van de ziekte

Er zijn twee soorten van de ziekte - primaire en secundaire pulmonale hypertensie. Primaire pulmonale hypertensie wordt ook idiopathisch genoemd. Idiopathische pulmonale hypertensie is uiterst zeldzaam en de oorzaken van de ontwikkeling van pathologie zijn onbekend. Er is een theorie van erfelijke aanleg voor deze vorm van de ziekte, maar deze is niet bevestigd of weerlegd.

De genetische aard van idiopathische hypertensie blijft in het geding, maar er is een mening dat de ziekte in verschillende generaties kan worden overgedragen. Als de grootmoeders of overgrootmoeders bijvoorbeeld zijn gediagnosticeerd met deze pathologie, bestaat er een risico op het ontwikkelen van de ziekte bij kleinkinderen en achterkleinkinderen.

In deze vorm van de ziekte treden pathologische veranderingen op in de rechterkamer. Bij inspectie komen atherosclerotische afzettingen in een longslagader aan het licht.

Het zogenaamde "pulmonale hart" - een gevaarlijke pathologie veroorzaakt door LH

In de meeste gevallen ervaren artsen secundaire pulmonale hypertensie. Onder de oorzaken van pulmonale hypertensie van dit type zijn:

  • bindweefselpathologie;
  • auto-immuunziekten;
  • HIV;
  • aangeboren hartafwijkingen;
  • longziekte.

Secundaire hypertensie van de longen is een complicatie van een aantal ziekten. In totaal zijn er meer dan 100 verschillende ziekten die complicaties kunnen veroorzaken in de longen en een plotselinge toename van de druk in de longslagaders kunnen veroorzaken. Onder deze oorzaken zijn zowel infectieuze als auto-immuunfactoren die leiden tot verstoorde bloedcirculatie in de longen.

Verhoogde druk in de longslagaders kan optreden tegen de achtergrond van chronische aandoeningen van de luchtwegen, bijvoorbeeld bronchitis en bronchiaal astma. Tuberculose kan ook complicaties geven in de vorm van drukstoornissen in de longslagader.

Onder bindweefselaandoeningen kan pulmonale hypertensie gepaard gaan met lupus erythematosus, vasculitis, systemische sclerodermie.

De volgende factoren kunnen een verhoging van de druk in de slagaders van de longen veroorzaken:

  • mitralisklepdefecten;
  • hartfalen;
  • pulmonaire slagadercompressie;
  • toename van pulmonale vasculaire weerstand.

Ook kan de oorzaak van pulmonale hypertensie (LH) bepaalde medicijnen en medicijnen voor chemotherapie zijn. Verminderde bloedcirculatie in de vaten van de longen wordt ook veroorzaakt door longemfyseem.

LH kan een complicatie zijn van ongeveer honderd ziekten, astma is er een van.

Oorzaken van PH bij pasgeborenen en kinderen

Pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd bij 10% van de pasgeborenen die in de eerste dagen van hun leven intensieve zorg nodig hebben. Tegelijkertijd wordt primaire pulmonale arteriële hypertensie gediagnosticeerd in niet meer dan 1% van de gevallen. Deze vorm van pathologie is het gevaarlijkst en reageert meestal niet op de behandeling.

Secundaire pulmonale hypertensie bij pasgeborenen kan de volgende redenen hebben:

  • intra-uteriene aandoeningen (hypoxie, hypoglykemie, hypocalciëmie);
  • overtreding van de ontwikkeling van longvaten;
  • aangeboren hartafwijkingen;
  • verhoogde bloedtoevoer naar de longen.

Van de factoren die het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie bij zuigelingen verhogen, zijn er geïsoleerde infecties die een vrouw tijdens de zwangerschap, kanker en bepaalde groepen drugs tijdens de zwangerschap heeft ondergaan.

Pulmonale hypertensie bij een kind van twee maanden en ouder kan te wijten zijn aan ernstige aandoeningen van de luchtwegen. Bij zuigelingen en pasgeborenen kan pulmonale hypertensie optreden in de eerste levensdagen als gevolg van onvolledig gevormde slagaders in de longen (de zogenaamde embryonale bloedvaten). Dergelijke pathologie kan worden waargenomen bij premature baby's die aan ernstige intra-uteriene hypoxie hebben geleden.

Pulmonale hypertensie kan worden vastgesteld bij premature baby's.

LH-classificatie

Wanneer de oorzaak van ontwikkeling onderscheid maakt tussen primaire of idiopathische pulmonale hypertensie (PLH) en secundaire PH. De idiopathische vorm van de ziekte is het meest ongunstig, omdat het vanwege de onmogelijkheid om de oorzaak van de ontwikkeling van de pathologie betrouwbaar te bepalen, onmogelijk is om een ​​behandeling te selecteren. Deze vorm van de ziekte leidt in 80% van de gevallen tot de dood. De prognose voor de secundaire vorm van de ziekte is gunstiger, het overlevingspercentage bij patiënten is veel hoger.

De classificatie van pulmonale hypertensie beschrijft de ernst van de ziekte afhankelijk van de grootte van de druk in de longslagaders en de gevoeligheid van lichamelijke inspanning.

Afhankelijk van de mate van bloeddrukstijging, is pulmonale hypertensie verdeeld in drie graden:

  • De eerste graad wordt gekenmerkt door een toename van de druk tot 45 mm Hg en wordt als matig beschouwd;
  • tweede graad LH is een toename van de druk in de longen tot 65 mm Hg;
  • de zwaarste derde graad, waarin de druk in de longen stijgt tot boven 65 mm Hg.

Pulmonale hypertensie heeft een negatief effect op het hele lichaam als geheel, leidend tot een afname en vervolgens tot een volledig verlies van werkvermogen. De aard van de stoornissen van de bloedsomloop en de ernst van de symptomen onderscheiden vier stadia van pulmonale hypertensie.

De eerste fase is een relatief milde vorm van de ziekte. De patiënt tolereert lichamelijke activiteit redelijk goed, de symptomen zijn mild, het werkvermogen lijdt niet.

Het tweede stadium of de mate van pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door vermoeidheid en slechte tolerantie voor langdurige fysieke inspanning.

Het derde stadium van de ziekte heeft een aanzienlijke invloed op de kwaliteit van leven van de patiënt. Oefening veroorzaakt een toename van symptomen van slechte circulatie in de longen.

Het vierde stadium van de ziekte gaat gepaard met een snelle toename van de symptomen bij de geringste inspanning. Aanzienlijk verminderde prestaties. De specifieke symptomen zijn afhankelijk van de mate van pulmonale hypertensie bij de patiënt.

Symptomen in verschillende stadia

Symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van het type pulmonale hypertensie, de mate van drukverhoging en de fase van PH.

Voorkomende symptomen van pulmonale hypertensie:

Bij pulmonale hypertensie zijn de symptomen onderverdeeld in specifiek en subjectief. Het belangrijkste symptoom van de ziekte is kortademigheid, de ernst ervan neemt toe bij lichamelijke inspanning.

In het eerste stadium van de ziekte is kortademigheid mild, en rust de patiënt niet in rust. Tegelijkertijd wordt zwaar oefenen goed getolereerd door de patiënt en veroorzaakt het geen significante verslechtering van het welbevinden. In dit stadium kan de vermoeidheid tijdens het sporten toenemen.

In de tweede fase van de ziekte zijn er geen symptomen in rust, maar tijdens het trainen is er een duidelijke kortademigheid. Symptomen van stoornissen in de bloedsomloop - duizeligheid, verlies van coördinatie van bewegingen, gevoel van gebrek aan lucht - meedoen. Specifieke symptomen verschijnen bij belastingen die de gebruikelijke voor de patiënt overschrijden.

Bij LH van de derde fase gaat elke lichamelijke activiteit, zelfs onbeduidend, gepaard met de hierboven genoemde symptomen. Kortademigheid verschijnt met minimale inspanning en heeft een grote invloed op het dagelijks leven van de patiënt. Elke belasting gaat gepaard met ernstige duizeligheid, desoriëntatie, mogelijk vertroebeld bewustzijn en een zwakke toestand.

Het vierde stadium van de ziekte is het meest ernstig. Dyspnoe maakt de patiënt zelfs in rust ongerust. Elke minimale belasting veroorzaakt alle bovenstaande symptomen. De patiënt voelt voortdurend een inzinking, ernstige slaperigheid, het vermogen om te werken is aanzienlijk verminderd. Alle huishoudelijke acties gaan gepaard met ernstige vermoeidheid.

Het belangrijkste symptoom is aanhoudende dyspneu.

Hoe de ziekte te herkennen?

Pulmonale hypertensie is een gevaarlijke ziekte met vrij vage symptomen. Het is de algemene aard van de symptomen die factoren worden die een tijdige diagnose bemoeilijken. Patiënten die zelf met een dergelijke ziekte worden geconfronteerd, letten niet op de eerste symptomen. Men moet niet vergeten dat het gebrek aan tijdige behandeling kan leiden tot onomkeerbare gevolgen, tot een vliegend resultaat.

De aard van het hoofdsymptoom, dat is kortademigheid, zal helpen om pulmonale hypertensie te onderscheiden van andere ziekten. Vaak ervaren hypertensieve patiënten longverkleining als hartaandoeningen, wat leidt tot het verlies van kostbare tijd en de snelle progressie van de ziekte.

In tegenstelling tot hartaandoeningen lijkt het gevoel van een tekort aan lucht bij pulmonale hypertensie niet op een verandering in lichaamshouding. De patiënt kan gaan zitten en gaan liggen, maar opluchting komt niet meteen.

Naast kortademigheid zijn er symptomen van aandoeningen van het ademhalingssysteem en de bloedsomloop. Patiënten klagen over ernstige zwelling van de benen. Wallen hangen niet af van de belasting en het tijdstip, maar kunnen op elk moment verschijnen.

Door een overtreding van de bloedtoevoer naar de longen is een droge, niet-productieve hoest aanwezig. Het kan paroxysmaal of permanent zijn.

Door de uitzetting van de longslagader is pijn op de borst aanwezig. Tegelijkertijd neemt de grootte van de lever toe als gevolg van veranderingen in de bloedcirculatie.

Patiënten kunnen een onregelmatige hartslag voelen op het moment van lichamelijke inspanning. Soms leidt dit tot de ontwikkeling van flauwvallen. Over het algemeen is de gezondheidstoestand van patiënten met PH slecht - ze klagen over een gebrek aan kracht, constante slaperigheid, gebrek aan efficiëntie en algemene zwakte. Pulmonale hypertensie bij kinderen manifesteert zich door een afname in concentratie, passiviteit en een gebrek aan verlangen om iets te doen. Kinderen vermijden buitenspellen, geven de voorkeur aan rust.

Bij kinderen manifesteert de ziekte apathie.

diagnostiek

Patiënten komen naar een cardioloog of huisarts met een klacht van constante kortademigheid. Deze aandoening is een symptoom van verschillende pathologieën, waaronder cardiovasculaire, daarom wordt een differentiële diagnose van pulmonale hypertensie uitgevoerd. Er wordt een diagnose gesteld bij het meten van de druk in rust (normaal niet boven 20 mm Hg) en bij het laden (normaal niet meer dan 30 mm Hg). Vereiste onderzoeken:

  • lichamelijk onderzoek door de therapeut;
  • ECG;
  • echocardiografie;
  • CT van de longen;
  • drukmeting in schepen;
  • druk testen onder belasting.

Allereerst wordt de familiegeschiedenis verzameld. Gevallen van pulmonale hypertensie bij geliefden moeten de arts waarschuwen. Lichamelijk onderzoek helpt de algehele gezondheid van de patiënt te beoordelen. Zorg ervoor dat u de lever, de conditie van de huid, bloeddrukmetingen en hartslag controleert. De arts controleert ook het ademhalingssysteem van de patiënt en beoordeelt de toestand van de longen.

ECG en echocardiografie zijn nodig om de prestaties van het hartspierweefsel te beoordelen en om veranderingen in de rechterkamer te detecteren, aangezien pulmonale hypertensie het volume verhoogt. Met EchoCG kunt u de snelheid van de bloedstroom en de conditie van grote bloedvaten beoordelen. Zorg ervoor dat u de druk in de belastingstoestand meet, evenals een beoordeling van de algemene toestand van het lichaam tijdens intensief lopen.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van de verkregen gegevens over de grootte van de druk in de longslagader.

Behandeling principe

Behandeling van pulmonale hypertensie is een langdurig en arbeidsintensief proces. Het begint met het identificeren en elimineren van de oorzaken van de ontwikkeling van deze ziekte. Er zijn zeer weinig specifieke geneesmiddelen die de druk in de longslagader verminderen.

Het enige medicijn dat in de apotheek verkrijgbaar is voor de behandeling van LH is Traklir. De kosten van het verpakken van deze tabletten bedragen ongeveer 150 duizend roebel. Er zijn geen analogen van dit geneesmiddel op de farmaceutische markt van de GOS-landen. Dit komt door het feit dat pulmonale hypertensie een zeldzame ziekte is. Geneesmiddelen voor deze pathologie zijn praktisch niet ontwikkeld en de beschikbare geneesmiddelen worden geproduceerd in beperkte hoeveelheden vanwege gebrek aan vraag. Traklir andere geneesmiddelen vervangen zal niet werken.

Traklir - het enige medicijn tot nu toe

De voordelen van dit medicijn zijn hoge werkzaamheid, zelfs bij ernstige pulmonale hypertensie. Het medicijn werkt direct op de longcirculatie. Het medicijn blokkeert de receptoren die alleen verantwoordelijk zijn voor het verhogen van de tonus van de longvaten, waardoor de druk in de longslagaders wordt verlaagd. Het geneesmiddel heeft geen invloed op andere receptoren, maar het verhoogt de hartproductie zonder de hartslag te beïnvloeden.

Bij pulmonale hypertensie wordt het medicijn gedurende lange tijd ingenomen, waardoor dit medicijn voor veel patiënten onbetaalbaar is. In de eerste 4 weken wordt de medicatie in een lage dosis, maar 4 keer per dag ingenomen. Verhoog dan de dosering en blijf het medicijn twee keer per dag innemen. Eén verpakking van het medicijn bevat 56 tabletten.

Bovendien kan de arts voorschrijven:

  • antispasmodica om het algehele welzijn te verbeteren;
  • geneesmiddelen voor het dunner worden van bloed, voor de normalisatie van de bloedstroom;
  • inhalatoren om de ademhaling te normaliseren;
  • diuretica voor hartcomplicaties.

De patiënt moet een dieet krijgen en aanbevelingen doen over het drinkregime. De hoeveelheid zout die wordt geconsumeerd wordt verlaagd tot 2 g per dag, water mag niet meer dan anderhalve liter drinken, en dit betreft niet alleen water, maar ook bouillons.

Zorg ervoor dat de bloedviscositeit regelmatig wordt gecontroleerd. Indien nodig medicijnen voorschrijven die bloed verdunnen of aderlatingen uitvoeren. Een toename in hemoglobine tot hoge waarden bij pulmonale hypertensie kan worden bedreigd met de ontwikkeling van complicaties.

Mogelijke complicaties

Pulmonale hypertensie kan de ontwikkeling van de volgende ziekten veroorzaken:

  • longoedeem;
  • rechterventrikelfalen;
  • pulmonale arteriële trombose.

Bij pulmonale hypertensie treedt een toename van de rechterkamer op. In dit geval kan het hart de toegenomen belasting niet altijd compenseren, wat leidt tot de ontwikkeling van falen. Volgens statistieken is het juist ventriculair falen dat dood in LH veroorzaakt.

De ziekte leidt tot veranderingen in de rechterventrikel van het hart.

Longoedeem en pulmonale arteriële trombose zijn kritieke omstandigheden die het leven van de patiënt bedreigen. Gebrek aan tijdige medische zorg leidt tot de dood.

vooruitzicht

Bij pulmonale hypertensie is de prognose teleurstellend. Gebrek aan behandeling voor hypertensie leidt tot de dood in 2 jaar. Acute pulmonale hypertensie, met een snelle toename van de druk en verslechtering van het hart kan de dood in zes maanden veroorzaken.

Als u pulmonale hypertensie met Traklir behandelt, is de prognose redelijk gunstig. De patiënt kan vele jaren leven, maar met de voorwaarde van constante medicatie. Tegelijkertijd is het werk van het hart van geen gering belang. In het geval van een rechterventrikel insufficiëntie, is het noodzakelijk om een ​​behandelingsregime correct op te stellen, rekening houdend met medicamenteuze medicatie van cardioprotectieve actie.

In sommige gevallen is het mogelijk om de levensduur van de patiënt met 5 jaar te verlengen terwijl u diuretica en bloeddrukverlagende geneesmiddelen gebruikt. De arts kan bètablokkers voorschrijven om de bloeddruk te verlagen.

Overleven hangt af van de vorm van de ziekte. Primaire pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie heeft een teleurstellende prognose. Bij pasgeborenen vindt sterfte plaats binnen de eerste 24 uur.

Bij secundaire hypertensie, met de voorwaarde van adequate therapie, kan het leven van de patiënt met 5 jaar worden verlengd.

Waarom het optreedt en hoe om te gaan met primaire pulmonale hypertensie

Primaire pulmonale hypertensie is een ongewoon verschijnsel van een ziekte gekenmerkt door aanhoudend hoge druk in de longslagader. Anders wordt de ziekte idiopathische pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Het gevaar van de ziekte ligt in de complexe onherstelbare schade aan de longen en het cardiovasculaire systeem.

Kliniek van hypertensief syndroom

De ziekte bij kinderen en volwassenen vindt plaats tegen de achtergrond van de afwezigheid van duidelijke veranderingen in de cardiovasculaire en pulmonaire systemen. De eerste fase van de ziekte besteedt geen aandacht aan zichzelf. Wanneer u voor het eerst bezoekt, is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. De meest voorkomende verschijnselen van pulmonale hypertensie bij volwassenen treden op bij de ontwikkeling van hart- of longinsufficiëntie. Bij kinderen worden de symptomen van de ziekte gedetecteerd wanneer veranderingen in de rechterkamer van het hart beginnen.

De belangrijkste symptomen die bij een patiënt worden waargenomen, zijn verdeeld in twee groepen:

  • tekenen van rechter ventrikel gipertofii;
  • symptomen van pulmonale hypertensie.

Tekenen van uitbreiding van de grenzen van het hart zijn dergelijke toestanden:

  • hartkloppingen;
  • pijn op de borst;
  • onderbrekingen in het werk van het hart.

Symptomen van congestie in het juiste hart:

  • kortademigheid;
  • duizeligheid;
  • flauwvallen;
  • droge hoest;
  • bloedspuwing.

Bij 60% van de mensen met hoge pulmonaire druk wordt kortademigheid de belangrijkste klacht. In eerste instantie lijkt het alleen na aanzienlijke fysieke inspanning en veroorzaakt geen significant ongemak. Met de progressie van de ziekte treedt kortademigheid alleen op, kan een gevoel van verstikking uitlokken.

Dyspnoe gaat gepaard met klachten van pijnlijke, brandende of dringende pijn in het borstbeen van verschillende duur. Soreness verhoogt fysieke inspanning. In tegenstelling tot angina, met pulmonale hypertensie stopt het niet met nitroglycerine. Vertigo en flauwvallen bij hoge druk in de longslagader duren van 2 tot 5 minuten. De ernst van de symptomen hangt af van de ernst van de ziekte.

Droge hoest en bloedspuwing worden periodiek opgemerkt. Ze zijn het resultaat van een vasculaire crisis. De hoeveelheid slijmoplossend bloed varieert van de ader in het sputum tot de overvloedige afscheiding. Een deel van het bloed kan zich in de bronchiën nestelen en longontsteking veroorzaken. Overmatig bloeden is extreem gevaarlijk voor een persoon. Het leidt tot acuut bloedverlies en toegang tot de onderste luchtwegen. Dit veroorzaakt vaak de dood van de ziekte.

redenen

De exacte oorzaak van pulmonale hypertensie is niet vastgesteld.

Idiopathische pulmonale hypertensie wordt beschouwd als een genetisch bepaalde ziekte.

Er is een ziekte als gevolg van breuk van genen die coderen voor de productie van vaatverwijders in het lichaam. Daarom wordt vasculaire spasme de primaire oorzaak.

Het activeren van het gen vereist echter een trigger-mechanisme dat zich in de externe omgeving of in het lichaam bevindt. Eerst wordt het binnenoppervlak van de slagaders beïnvloed. Schepen veranderen hun structuur. Op het binnenoppervlak van hun bloedstolsels verdikt het. Inclusief de vernauwing van de longslagader, toenemende weerstand tegen de bloedstroom, verslechtering van de afgifte van zuurstof aan weefsels en organen. Het gevolg van een vernauwd lumen van de bloedvaten van de longen wordt verhoogde druk.

Bij een pasgeboren kind wordt idiopathische hypertensie veroorzaakt door een spasme van de pulmonale arteriolen onder invloed van intra-uteriene hypoxie. De spasmen blijven behouden tegen de achtergrond van ademhalingsstoornissen bij kinderen. Soms worden congenitale misvormingen geassocieerd met een afname van het vasculaire lumen (tumoren, contracties, aneurysma's) gedetecteerd.

diagnostiek

Differentiële diagnose van hypertensief syndroom vereist het gebruik van enquêtes om een ​​andere pathologie uit te sluiten. Dergelijke studies worden toegewezen:

  • urine analyse;
  • onverpakt coagulogram;
  • bloed biochemisch spectrum;
  • klinische bloedtest;
  • elektrocardiografie;
  • dagelijkse bewaking van het elektrocardiogram volgens Holter;
  • echocardiografie;
  • algemene radiografie van de longen;
  • beoordeling van de ademhalingsfunctie;
  • hartkatheterisatie;
  • zes minuten durende looptest;
  • MRI;
  • CT-scan;
  • pulmonale beademingscintigrafie;
  • US.

Klinische studies sluiten een andere pathologie uit die een drukstijging in de hartholten zou kunnen veroorzaken. Bijvoorbeeld ontstekingsziekten van de nieren, het hart en de bloedvaten.

ECG, EchoCG en Holter-monitoring stellen hartaandoeningen vast, evenals aangeboren afwijkingen. Op het gecompenseerde stadium van de ziekte zullen de onderzoeken geen veranderingen vertonen.

Op het onderzoek röntgenfoto's van de longen bij mensen met pulmonaal hypertensief syndroom, is er een uitbreiding van de grenzen van het hart naar rechts en bolling van de longvaten.

De zes minuten durende looptest laat inspanningstolerantie zien. Met de progressie van de ziekte nemen de klachten toe. Cardiogram geregistreerde hartritmestoornissen.

Met berekende en magnetische resonantie beeldvorming kunt u de veranderingen in het driedimensionale beeld bekijken. Methoden bepalen de mogelijke oorzaken van pulmonale hypertensie, beoordelen de conditie van het hart en de bloedvaten. Onderzoeken laten toe om hartziekten uit te sluiten.

Scintigrafie omvat de introductie in de bloedbaan van contrastmiddelen om de locatie van de laesie te bepalen. Bij patiënten met primaire hypertensie mag het onderzoek geen veranderingen aan het licht brengen. Als de oorzaak van druk longpathologie is, wordt de ademhalingsfunctie verminderd.

Echografie van de retroperitoneale ruimte en de buikholte sluiten schade aan de lever en de nieren uit, congenitale vasoconstrictie, misvormingen en portale hypertensie.

Hypertensiesyndroom verandert de respiratoire monsters niet. De methode wordt gebruikt om pulmonale pathologie uit te sluiten bij toenemende druk.

De belangrijkste methoden om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen, zijn het inbrengen van een katheter in de hartholte en het bepalen van de ademhalingsreserve van de longen.

Katheterisatie met een flexibele buis wordt uitgevoerd door de femorale en ellepijpaderen. De druk wordt direct gemeten in de holte van het hart, evenals de hartoutput.

Therapiemethoden

Behandeling van primaire pulmonale hypertensie omvat een scala aan activiteiten. Dieet, medicatie en chirurgie worden gebruikt. Het behandelen van pulmonale hypertensie begint met het gebruik van geneesmiddelen. De meest gebruikte zijn:

  • anticoagulantia - bloedviscositeit verminderen;
  • hartglycosiden - normaliseer het hartritme;
  • inotrope geneesmiddelen - verhoging van de contractiliteit van het myocard;
  • diuretica - verwijder vocht uit het lichaam;
  • calciumantagonisten - verminder systolische en diastolische hypertensie, verminder de spanning van de hartspier;
  • stikstofoxiden - het vasculair netwerk selectief uitbreiden;
  • prostaglandines - reguleren vasculaire tonus;
  • endothelinereceptorantagonisten - blokkerende receptoren voor biologisch actieve stoffen die de vasculaire tonus verhogen;
  • fosfodiësterase type 5-remmers - verminderen de weerstand van de longslagader, beschermen tegen overbelasting van het hart.

Zuurstoftherapie wordt gebruikt voor ernstige zuurstofgebrek als symptomatische behandeling. Stoffen zijn kunstmatig verzadigd met zuurstof. Sessie-tijd en -behandeling vereisen een individuele aanpak.

Patiënten met pulmonale hypertensieve aandoeningen moeten een dieet volgen. Uit het dieet moet vet, pittig, gekruid en zout voedsel worden uitgesloten. De hoeveelheid vloeistof die gedurende de dag wordt geconsumeerd, mag niet meer dan anderhalve liter bedragen.

Chirurgische behandeling wordt gebruikt om de belasting in het rechterhart te verminderen. Voor dit doel wordt een opening gemaakt in het interatriale septum waardoor bloed wordt geloosd. Zo'n operatie wordt atriale septostomie genoemd. Het wordt uitgevoerd bij volwassenen met ernstige pulmonale hypertensie.

conclusie

Primaire pulmonale hypertensie bij afwezigheid van behandeling kan 5 jaar na de diagnose van de ziekte fataal zijn. Activiteiten ter preventie van de ziekte bestaan ​​niet. Het verschijnen van zelfs zeldzame klachten vereist een beroep op een arts voor verder onderzoek.

Primaire pulmonale hypertensie

. of: idiopathische pulmonale hypertensie (ILH)

Symptomen van primaire pulmonale hypertensie

  • Kortademigheid, die minimaal kan zijn en slechts optreedt bij een aanzienlijke belasting, en kan in rusttoestand verschijnen. In de regel neemt met de ontwikkeling van de ziekte kortademigheid toe. Tegelijkertijd worden aanvallen van verstikking meestal niet waargenomen.
  • Pijn op de borst. Er kan sprake zijn van pijn, druk, compressie, steken, zonder een duidelijke start, van enkele minuten tot meerdere uren, stijgend tijdens lichamelijke inspanning, meestal niet tijdens het nemen van nitraten (een groep geneesmiddelen die de bloedvaten kunnen expanderen door de vorming van stikstofmonoxide (NO)).
  • Hartkloppingen en onderbrekingen in het werk van het hart.
  • Duizeligheid en flauwvallen komen vaak voor tijdens lichamelijke inspanning, duur ongeveer 2-5 minuten, soms langer.
  • Hoesten - droog, verschijnen bij inspanning, soms in rust.
  • Hemoptysis - komt vaak één keer voor, maar kan enkele dagen aanhouden. Het uiterlijk is zowel verbonden met trombo-embolie (blokkering van bloedvaten met bloedstolsels) in kleine takken van de longslagader en met breuk van kleine longvaten als gevolg van de hoge druk daarin.

redenen

  • De reden is nog onbekend. Er wordt aangenomen dat bij idiopathische pulmonale hypertensie, mutaties van genen (veranderingen van genen anders dan normaal) die coderen (informatie dragen) de productie van vasodilatoren in het lichaam wordt gedetecteerd. Echter, niet alle dragers van de mutatie vertonen een ziekte, een startfactor is noodzakelijk (de factor die de ontwikkeling van de ziekte veroorzaakt), het is niet bekend.
  • De ontwikkeling van primaire pulmonale hypertensie begint met beschadiging van de binnenwand van bloedvaten, wat leidt tot een onbalans tussen de vasoconstrictor en vasodilaterende stoffen en de ontwikkeling van een vernauwing van de bloedvaten van de longen. Vervolgens ontstaan ​​onomkeerbare organische veranderingen (veranderingen in de structuur) in de longvaten, treedt pathologische proliferatie van de vaatwand binnenin op, waardoor deze verstopt raakt met bloedstolsels (intravitale bloedstolsels). Als gevolg van al deze processen is er een toename in weerstand tegen de bloedstroom, een toename van de druk in de longvaten, een verandering in de structuur van het hart, tekenen van de insufficiëntie (oedeem, vergrote lever, vermoeidheid, slechte inspanningstolerantie, enz.). In dit opzicht is er een verslechtering van de afgifte van zuurstof aan weefsels en organen (inclusief de hersenen).

Cardioloog zal helpen bij de behandeling van ziekten

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een duidelijke conditie van het pulmonaire systeem waarbij de intravasculaire druk dramatisch toeneemt in de bloedbaan van de longslagader. Interessant is dat de ontwikkeling van pulmonaire hypertensie onder invloed van een van de twee belangrijkste pathologische processen zowel vanwege de sterke toename van het volume van de bloedstroming direct gevolgd drukverhoging gevolg van de toegenomen bloedvolume en met een toename van de pulmonale intravasculaire druk onveranderd volumestroom. Het is gebruikelijk om te spreken over het optreden van pulmonale hypertensie wanneer de indicator van de druk in het bed van de longslagader groter is dan 35 mm Hg.

Pulmonale hypertensie is een complexe pathologische aandoening met meerdere componenten. Tijdens de geleidelijke ontwikkeling en onthulling van alle klinische symptomen, worden de cardiovasculaire en longsystemen geleidelijk aangetast en gedestabiliseerd. Gelanceerde stadia van pulmonale hypertensie en de individuele vormen die gekenmerkt worden door hoge activiteit (bijvoorbeeld vormen van idiopathische pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie bij bepaalde auto-immuun laesies) kunnen resulteren in de ontwikkeling van insufficiëntie van de respiratoire en cardiovasculaire functies en de daaropvolgende dood.

Het moet duidelijk zijn dat het overleven van patiënten met pulmonale hypertensie direct afhangt van tijdige diagnose en medicamenteuze behandeling van de ziekte. Daarom is het noodzakelijk om de eerste sleutelkenmerken van pulmonale hypertensie en de verbanden van de pathogenese ervan duidelijk te identificeren om een ​​tijdige therapie voor te schrijven.

Pulmonaire hypertensie veroorzaakt

Pulmonale hypertensie kan zich zowel als een solo (primaire) ziekte manifesteren, en als een resultaat van de actie van een specifieke oorzaak.

Primaire of idiopathische (met een onbekende genese) pulmonale hypertensie is nu de meest slecht begrepen ondersoort van pulmonale hypertensie. De belangrijkste oorzaken van ontwikkeling zijn gebaseerd op genetische aandoeningen, die zich manifesteren tijdens de embryonale aanleg van toekomstige bloedvaten die het longsysteem verschaffen. Als gevolg van dezelfde effecten van genoomdefecten zal er bovendien onvoldoende synthese zijn van bepaalde stoffen in het lichaam die de bloedvaten kunnen vernauwen of vergroten: endotheliale factor, serotonine en speciale factor angiotensine 2. Naast de twee hierboven beschreven factoren, die voorwaarden zijn voor primaire pulmonale hypertensie, Er is ook nog een factor: een overmatige bloedplaatjesaggregatieactiviteit. Dientengevolge zullen veel kleine bloedvaten in het pulmonale circulatiesysteem verstopt zijn met bloedstolsels.

Dientengevolge zal de intravasculaire druk in de pulmonaire bloedsomloop dramatisch toenemen, en deze druk zal de wanden van de longslagader beïnvloeden. Omdat de slagaders een sterkere spierlaag hebben, om de toenemende druk in hun bloedbaan te verwerken en de juiste hoeveelheid bloed verder langs de bloedvaten "duwen", zal het spiergedeelte van de longslagaderwand toenemen - de compensatoire hypertrofie zal zich ontwikkelen.

Naast hypertrofie en kleine trombose van de pulmonale arteriolen, kan in de loop van de ontwikkeling van primaire pulmonale hypertensie ook een fenomeen als concentrische pulmonaire fibrose optreden. Daarbij zal het lumen van de longslagader zelf smaller worden en zal de druk van de bloedstroom daarin toenemen.

Als gevolg van hoge bloeddruk, het onvermogen van normale longvaten om de bevordering van bloedstroming te ondersteunen met reeds hogere dan normale druk of insolventie van zieke bloedvaten om de bloedstroom met normale druk te bevorderen, zal een ander compensatiemechanisme zich ontwikkelen in het pulmonale systeem - de zogenaamde " workarounds, "namelijk open arterioveneuze shunts. Door bloed door deze shunts te leiden, zal het lichaam proberen het hoge niveau van druk in de longslagader te verminderen. Maar aangezien arteriolen een veel zwakkere spierwand hebben, zullen al snel deze shunts afbreken en zullen meerdere gebieden worden gevormd, die ook de druk in het longslagaderstelsel tijdens pulmonale hypertensie zullen verhogen. Bovendien schenden dergelijke shunts de juiste bloedstroom in de bloedcirculatie. Tijdens dit proces worden bloedoxygenatie en zuurstoftoevoer naar weefsels verstoord.

Bij secundaire hypertensie is het verloop van de ziekte enigszins anders. Secundaire pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door een groot aantal ziekten: chronisch obstructieve laesies van het pulmonaire systeem (bijv. COPD), aangeboren hartafwijkingen, trombotische laesies van de longslagader, hypoxische aandoeningen (Pickwick-syndroom) en, uiteraard, hart- en vaatziekten. Bovendien worden hartaandoeningen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie gewoonlijk verdeeld in twee subklassen: ziekten die insufficiëntie van de functie van de linker hartkamer veroorzaken, en die ziekten die zullen leiden tot een toename van de druk in de linker atriale kamer.

De primaire oorzaken van pulmonale hypertensie die gepaard gaan met de ontwikkeling van linker ventrikelfalen omvatten ischemische schade aan het linker ventrikel-myocard, de cardiomyopathische en myocardiale letsels, aortaklep-systeemdefecten, coarctatie van de aorta en het effect van slagaderlijke hypertensie op de linker hartkamer. Ziekten die een verhoging van de druk in de linker atriale kamer veroorzaken en de daaropvolgende ontwikkeling van pulmonale hypertensie omvatten mitrale stenose, tumorlaesie van het linker atrium en ontwikkelingsstoornissen: een drie atriaal abnormaal hart of de ontwikkeling van een pathologische vezelige ring boven de mitralisklep ("supral valvular mitralis ring").

In de loop van de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kunnen de volgende hoofdpathogenetische schakels worden onderscheiden. Meestal zijn ze verdeeld in functioneel en anatomisch. De functionele mechanismen van pulmonale hypertensie ontwikkelen zich als gevolg van de verstoring van de normale of het verschijnen van nieuwe pathologische functionele kenmerken. Het is op hun eliminatie of correctie dat daaropvolgende medicamenteuze therapie zal worden gericht. De anatomische mechanismen van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie zijn het gevolg van bepaalde anatomische defecten in de longslagader zelf of het pulmonaire circulatiesysteem. Het is bijna onmogelijk om deze veranderingen te genezen met medicamenteuze behandeling, sommige van deze defecten kunnen worden gecorrigeerd met behulp van bepaalde chirurgische hulpmiddelen.

De functionele mechanismen voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie omvatten de pathologische Savitsky-reflex, een toename van het minuutvolume bloed, het effect op de longslagader van biologisch actieve stoffen en een verhoging van de intrathoracale druk, een verhoging van de viscositeit van het bloed en het effect van frequente bronchopulmonale infecties.

De pathologische reflex van Savitsky ontwikkelt zich als reactie op een obstructieve laesie van de bronchiën. In het geval van bronchiale obstructie treedt spastische samentrekking (vernauwing) van de longslagadervertakkingen op. Dientengevolge nemen de intravasculaire druk en de weerstand tegen bloedstroming in de pulmonaire circulatie significant toe in de longslagader. Dientengevolge, wordt de normale bloedstroom door deze schepen gestoord, vertraagt ​​en de weefsels ontvangen niet volledig zuurstof en voedingsstoffen, tijdens welke de hypoxie zich ontwikkelt. Bovendien veroorzaakt pulmonale hypertensie hypertrofie van de spierlaag van de longslagader (zoals hierboven vermeld), evenals hypertrofie en verwijding van het rechter hart.

Minuut bloedvolume bij pulmonale hypertensie treedt op als een reactie op de hypoxische effecten van een toename van de intravasculaire druk in de longslagader. Een laag zuurstofgehalte in het bloed beïnvloedt bepaalde receptoren die zich in de aorta-carotide zone bevinden. Tijdens deze blootstelling neemt de hoeveelheid bloed die het hart in één minuut zelf kan doorprikken (het minuutvolume bloed) automatisch toe. In eerste instantie is dit mechanisme compenserend en vermindert het de ontwikkeling van hypoxie bij patiënten met pulmonale hypertensie, maar zeer snel zal een verhoogd bloedvolume dat door de vernauwde slagaders gaat leiden tot een nog grotere ontwikkeling en verergering van pulmonale hypertensie.

Biologisch actieve stoffen worden ook geproduceerd als gevolg van de ontwikkeling van hypoxie. Ze veroorzaken pulmonale arteriële spasmen en een toename van de aorta-pulmonaire druk. De belangrijkste biologisch actieve stoffen die de longslagader kunnen verkleinen zijn histamines, endotheline, thromboxane, melkzuur en serotonine.

Intrathoracale druk treedt meestal op met broncho-obstructieve laesies van het pulmonale systeem. Tijdens deze laesies stijgt het scherp, knijpt de alveolaire capillairen en draagt ​​bij tot de toename van de druk in de longslagader en de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Bij toenemende bloedviscositeit neemt het vermogen van bloedplaatjes om te bezinken en bloedstolsels te vormen toe. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich veranderingen die overeenkomen met die in de pathogenese van primaire hypertensie.

Frequente bronchopulmonale infecties hebben twee manieren om pulmonale hypertensie te verergeren. De eerste manier is een overtreding van longventilatie en de ontwikkeling van hypoxie. De tweede is een toxisch effect direct op het myocardium en de mogelijke ontwikkeling van linkerventrikel-myocardiale laesies.

Anatomische mechanismen van pulmonale hypertensie omvatten de ontwikkeling van de zogenaamde reductie (reductie) in de bloedvaten van de longcirculatie. Dit komt door trombose en verharding van de kleine bloedvaten van de longcirculatie.

We kunnen dus de volgende hoofdfasen onderscheiden in de ontwikkeling van pulmonale hypertensie: een verhoging van het drukniveau in het longslagaderstelsel; ondervoeding van weefsels en organen en de ontwikkeling van hun hypoxische laesies; hypertrofie en dilatatie van het rechter hart en de ontwikkeling van "pulmonaal hart".

Pulmonaire hypertensie symptomen

Omdat pulmonale hypertensie in zijn aard een vrij complexe ziekte is en zich ontwikkelt in de loop van de werking van bepaalde factoren, zullen zijn klinische symptomen en syndromen zeer divers zijn. Het is belangrijk om te begrijpen dat de eerste klinische symptomen van pulmonale hypertensie zullen optreden wanneer de indicatoren van de druk in de bloedbaan van de longslagader 2 of meer keer hoger zijn dan de normale waarden.

De eerste tekenen van pulmonale hypertensie zijn het optreden van kortademigheid en hypoxische orgaanschade. Dyspnoe zal worden geassocieerd met een geleidelijke afname van de ademhalingsfunctie van de longen als gevolg van hoge intra-aortische druk en verminderde bloedstroom in de longcirculatie. Dyspnoe bij pulmonale hypertensie ontwikkelt zich vrij vroeg. In het begin gebeurt het alleen als een gevolg van de effecten van lichamelijke inspanning, maar al snel begint het onafhankelijk van hen te verschijnen en wordt het permanent.

Naast kortademigheid ontwikkelt hemoptysis zich ook vaak. Patiënten kunnen een kleine hoeveelheid sputum zien die bloedt als ze hoesten. Hemoptyse treedt op vanwege het feit dat als gevolg van de effecten van pulmonale hypertensie bloedstagnatie optreedt in de longcirculatie. Dientengevolge zal een deel van het plasma en de erythrocyten door het vat zweten en zullen bloedstrepen in het sputum worden waargenomen.

Bij onderzoek van patiënten met pulmonale hypertensie, cyanose van de huid en een kenmerkende verandering in de vingerkootjes van de vingers en spijkerplaten kan worden gedetecteerd - "drumsticks" en "kijkglazen". Deze veranderingen treden op als gevolg van onvoldoende voeding van weefsels en de ontwikkeling van geleidelijke dystrofische veranderingen. Bovendien zijn "drumsticks" en "horlogeglazen" een duidelijk teken van bronchiale obstructie, wat ook een indirect teken kan zijn van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Auscultatie kan de toename van de druk in de longslagader bepalen. Dit wordt aangegeven door de versterking van 2 tonen gehoord door de stetofonendoscope 2 in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant - het punt waar de pulmonale klep meestal wordt gehoord. Tijdens diastole komt bloed dat door de klep van de longslagader stroomt samen met hoge bloeddruk in de longslagader en het geluid dat wordt gehoord is veel luider dan normaal.

Maar een van de belangrijkste klinische tekenen van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie is de ontwikkeling van het zogenaamde pulmonale hart. Het pulmonale hart is een hypertrofische verandering in de gebieden in het rechterhart, die zich ontwikkelt als reactie op de effecten van hoge bloeddruk in de longslagader. Dit syndroom gaat gepaard met een aantal objectieve en subjectieve signalen. Subjectieve tekenen van pulmonaal hartsyndroom met pulmonale hypertensie zijn de aanwezigheid van aanhoudende pijn in de regio van het hart (cardialgia). Deze pijnen zullen verdwijnen wanneer ze met zuurstof worden ingeademd. De hoofdoorzaak van een dergelijke klinische manifestatie van het pulmonale hart is hypoxische schade aan het myocardium, in de loop van het zuurstoftransport dat daardoor wordt gestoord als gevolg van hoge druk in de cirkel van het pulmonaire bloed en hoge weerstand tegen normale bloedstroming. Naast pijn bij pulmonale hypertensie kunnen er ook sterke en intermitterende palpitaties en algemene zwakte optreden.

Naast de subjectieve signalen waardoor het onmogelijk is om de aanwezigheid of afwezigheid van ontwikkeld pulmonaal hartsyndroom bij een patiënt met pulmonale hypertensie volledig te beoordelen, zijn er objectieve tekenen. Met percussie van het hartgebied, kunt u de offset van de linkerrand bepalen. Dit komt door de toename van de rechterkamer en het indrukken van de linker delen voorbij de normale grenzen van de percussie. De toename van de rechterkamer als gevolg van de hypertrofie ervan zal ook tot gevolg hebben dat het mogelijk is om de pulsatie of de zogenaamde hartimpuls langs de linkerrand van het hart te bepalen.

Met gedecompenseerde pulmonale hart zullen tekenen van een vergrote lever ontwikkelen en de nekaders zullen zwellen. Bovendien zal een positief symptoom van Plesch een kenmerkende indicator zijn van pulmonaire hartdecompensatie - als u op een vergrote lever drukt, zal gelijktijdig zwelling van de nekaders optreden.

Pulmonaire hypertensie graad

Pulmonale hypertensie is geclassificeerd op basis van veel verschillende symptomen. De belangrijkste kenmerken van de classificatie van pulmonale hypertensie in stadia zijn de mate van ontwikkeling van het pulmonale hart, ventilatiestoornissen, de mate van hypoxische weefselbeschadiging, hemodynamische stoornissen, röntgenfoto's, elektrocardiografische tekens.

Het wordt geaccepteerd om 3 graden pulmonale hypertensie toe te wijzen: van voorbijgaande aard, stabiel en stabiel met ernstig falen van de bloedsomloop.

Graad 1 (voorbijgaande graad van pulmonale hypertensie) wordt gekenmerkt door de afwezigheid van klinische en radiologische symptomen. In dit stadium worden primaire en secundaire tekenen van respiratoir falen waargenomen.

Degree 2 pulmonale hypertensie (stabiel stadium van pulmonale hypertensie) zal gepaard gaan met de ontwikkeling van kortademigheid, die zal optreden tijdens de eerder gebruikelijke oefening. Naast dyspnoe zal in dit stadium acrocyanose worden waargenomen. Objectief zal de versterkte apicale hartimpuls worden bepaald, die de beginformatie van het pulmonale hart zal aangeven. Auscultatorisch met 2 graden pulmonale hypertensie is al te horen bij de eerste tekenen van verhoogde druk in de longslagader - de toon van de bovenste toon 2 op het auscultatiepunt van de longslagader.

Op de algemene radiografie van het thoracale gebied, zal het mogelijk zijn om de uitpuiling van de contouren van de longslagader te zien (door hoge druk daarin), de uitzetting van de wortels van de longen (ook vanwege het effect van hoge druk in de vaten van de kleine longcirculatie). Op het elektrocardiogram worden al tekenen van een overbelasting van de juiste hartsecties gedetecteerd. In de studie van de ademhalingsfunctie zullen er tendensen zijn voor de ontwikkeling van arteriële hypoxemie (afname van de hoeveelheid zuurstof).

In de derde fase van pulmonale hypertensie zal diffuse cyanose worden toegevoegd aan de hierboven beschreven klinische symptomen. Cyanose wordt een karakteristiek schaduwgrijs, "warm" type cyanose. Er zal ook zwelling, pijnlijke vergroting van de lever en zwelling van de nekaderen zijn.

Radiografisch gezien zal de uitbreiding van de rechterkamer, die zichtbaar is op de röntgenfoto, worden toegevoegd aan de tekenen die inherent zijn aan fase 2. Op het elektrocardiogram zullen er verhoogde tekenen van overbelasting zijn in het rechter hart en rechterventrikelhypertrofie. In de studie van de ademhalingsfunctie zullen ernstige hypercapnie en hypoxemie worden waargenomen en kan metabole acidose optreden.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie kan zich niet alleen ontwikkelen op een vrij volwassen leeftijd, maar ook bij pasgeborenen. De oorzaak van deze aandoening ligt in de kenmerken van het pulmonale systeem van een pasgeboren baby. Wanneer het wordt geboren, treedt er een scherpe sprong in intravasculaire druk op in het longslagaderstelsel. Deze sprong gebeurt als gevolg van de bloedtoevoer naar de open longen en de lancering van de longcirculatie. Het is deze scherpe drukstijging in het bed van de longslagader die de primaire oorzaak is van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie van een pasgeboren kind. Hiermee kan het circulatiesysteem de spontane toename van de intravasculaire druk tijdens de eerste ademhaling van een kind niet verminderen en stabiliseren. Dientengevolge vindt decompensatie van de pulmonale bloedsomloop plaats en treden karakteristieke veranderingen in pulmonale hypertensie op in het lichaam.

Maar pulmonale hypertensie kan ook optreden na een sterke drukstoot in de pulmonaire bloedsomloop. Als na zo'n sprong het vasculaire pulmonaire systeem van een pasgeborene niet geschikt is voor een nieuw fysiologisch niveau van intravasculaire druk erin, dan kan het ook leiden tot pulmonale hypertensie.

Om deze redenen wordt een speciaal compensatiemechanisme geactiveerd in het lichaam, waarbij het probeert de te hoge druk ervoor te verminderen. Dit mechanisme is vergelijkbaar met dat wanneer shunts verschijnen bij volwassenen met pulmonale hypertensie. Omdat de embryonale bloedstroompaden bij het pasgeboren kind nog niet zijn opgetreden, wordt met dit type pulmonale hypertensie een grote shunt getriggerd - het bloed wordt afgevoerd door het nog niet overgroeide gat waardoor de foetus wordt voorzien van zuurstof van de moeder - het embryonale arteriële kanaal.

Het is gebruikelijk om te zeggen over de aanwezigheid van ernstige pulmonale hypertensie bij een pasgeboren baby wanneer de waarde van de intra-arteriële pulmonale druk hoger dan 37 mm zal zijn. Hg Art.

Klinisch gezien wordt dit type arteriële hypertensie gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van cyanose, disfunctie van de ademhaling van het kind. Bovendien zal de opkomst van ernstige kortademigheid op de voorgrond treden. Het is belangrijk op te merken dat dit type pulmonale hypertensie bij een pasgeboren kind een uiterst gevaarlijke toestand voor zijn leven is - bij gebrek aan een snelle behandeling kan de dood van de pasgeborene binnen enkele uren vanaf het moment van de eerste manifestaties van de ziekte plaatsvinden.

Pulmonale hypertensiebehandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is gericht op het elimineren van de volgende factoren: hoge intra-arteriële pulmonale druk, preventie van trombose, verlichting van hypoxie en ontlading van het rechter hart.

Het gebruik van calciumkanaalblokkers wordt als een van de meest effectieve methoden voor de behandeling van pulmonale hypertensie beschouwd. De meest gebruikte geneesmiddelen uit deze lijn zijn Nifedipine en Amlodipine. Het is belangrijk op te merken dat bij 50% van de patiënten met pulmonale hypertensie, met langdurige therapie met deze geneesmiddelen, er een significante vermindering is van de klinische symptomen en verbetering van de algemene toestand. Therapie met calciumkanaalblokkers begint eerst met kleine doses en wordt vervolgens geleidelijk verhoogd tot een hoge dagelijkse dosis (ongeveer 15 mg per dag). Bij het voorschrijven van deze therapie is het belangrijk om periodiek het gemiddelde niveau van de bloeddruk in de longslagader te controleren om de therapie aan te passen.

Bij het kiezen van een calciumkanaalblokker is het ook belangrijk om rekening te houden met de hartslag van de patiënt. Als bradycardie wordt gediagnosticeerd (minder dan 60 slagen per minuut), wordt nifedipine voorgeschreven voor de behandeling van pulmonale hypertensie. Als tachycardie wordt gediagnosticeerd vanaf 100 slagen per minuut en hoger, dan is Diltiazem het optimale medicijn voor de behandeling van pulmonale hypertensie.

Als pulmonale hypertensie niet reageert op een behandeling met calciumkanaalblokkers, worden prostaglandinen voorgeschreven. Deze medicijnen activeren de uitbreiding van de vernauwde longvaten en voorkomen aggregatie van bloedplaatjes en de daaropvolgende ontwikkeling van trombose bij pulmonale hypertensie.

Bovendien wordt zuurstoftherapie periodiek voorgeschreven aan patiënten met pulmonale hypertensie. Ze worden uitgevoerd met een afname van de partiële zuurstofdruk in het bloed van minder dan 60-59 mm Hg.

Om het juiste hart te verlichten, worden diuretica voorgeschreven. Ze verminderen een overbelasting van een rechterventrikel naar volume en verminderen de stagnatie van een veneus bloed in een grote cirkel van de bloedcirculatie.

Het is ook belangrijk om periodiek anticoagulantia toe te dienen. Het medicijn Warfarine wordt vaker voor dit doel gebruikt. Het is een indirect anticoagulans en voorkomt trombose. Maar bij het voorschrijven van warfarine is het noodzakelijk om de zogenaamde internationale normale relatie te controleren - de verhouding tussen de protrombinetijd van de patiënt en de vastgestelde snelheid. Voor gebruik van warfarine bij pulmonale hypertensie moeten de INR-waarden in het bereik van 2-2,5 liggen. Als deze index lager is, is het risico van massale bloedingen extreem hoog.

Pulmonale hypertensieprognose

De prognose van pulmonale hypertensie is meestal ongunstig. Ongeveer 20% van de gemelde gevallen van pulmonale hypertensie zijn fataal. Een belangrijk prognostisch teken is ook het type pulmonale hypertensie. Dus, in het geval van secundaire pulmonale hypertensie als gevolg van auto-immuunprocessen, wordt de slechtste prognose van de uitkomst van de ziekte waargenomen: ongeveer 15% van alle patiënten met deze vorm sterft binnen een paar jaar na een diagnose van geleidelijk ontwikkelende pulmonale insufficiëntie.

Een belangrijke factor die de levensverwachting van een patiënt met pulmonale hypertensie kan bepalen, zijn ook indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader. Met een toename van deze indicator van meer dan 30 mm Hg en met zijn hoge stabiliteit (geen reactie op de juiste therapie), zal de gemiddelde levensverwachting van de patiënt slechts 5 jaar zijn.

Bovendien speelt een belangrijke rol in de prognose van de ziekte tegen de tijd dat hij zich bij de tekenen van falen van de hartfunctie voegde. Bij vastgestelde tekenen van graad 3 of 4 van hartfalen en tekenen van ontwikkeling van rechterventrikelinsufficiëntie, wordt de prognose van pulmonale hypertensie ook als bijzonder ongunstig beschouwd.

Ook slechte overlevingspercentages zijn idiopathische (primaire) pulmonale insufficiëntie. Het is uiterst moeilijk te behandelen en met deze vorm van pulmonale hypertensie is het bijna onmogelijk om de therapie te beïnvloeden op een factor die direct een sterke toename van de druk in de bloedbaan van de longslagader veroorzaakt. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten zal gemiddeld slechts 2,5 jaar bedragen.

Maar naast een groot aantal negatieve prognostische indicatoren voor pulmonale hypertensie, zijn er ook enkele positieve. Een daarvan is dat als bij de behandeling van pulmonale hypertensie met calciumkanaalblokkers de symptomen van de ziekte geleidelijk verdwijnen (dat wil zeggen, de ziekte reageert op deze therapie), de overleving van de patiënt in 95% van de gevallen de drempel van vijf jaar zal overschrijden.

Lees Meer Over De Vaten