Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie - bedreigend pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door aanhoudende hoge bloeddruk in het vasculaire bed van de longslagader. Toename van pulmonale hypertensie is een geleidelijke, progressieve aard en uiteindelijk zorgt ervoor dat de ontwikkeling van rechter hartfalen, wat leidt tot de dood van de patiënt. Meestal pulmonale hypertensie bij jonge vrouwen 30-40 jaar oud die lijden aan deze ziekte is 4 keer vaker dan mannen. Oligosymptomatic gecompenseerd pulmonale hypertensie leidt tot het feit dat het vaak wordt gediagnosticeerd alleen in ernstige stadia, wanneer patiënten met hartritmestoornissen, hypertensieve crises, bloedspuwing, longoedeem aanvallen. Bij de behandeling van pulmonale hypertensie gebruikt vasodilatoren disaggreganten, anticoagulantia, zuurstofinhalatie, diuretica.

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie - bedreigend pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door aanhoudende hoge bloeddruk in het vasculaire bed van de longslagader. Toename van pulmonale hypertensie is een geleidelijke, progressieve aard en uiteindelijk zorgt ervoor dat de ontwikkeling van rechter hartfalen, wat leidt tot de dood van de patiënt. De criteria voor de diagnose van pulmonale hypertensie zijn indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader van meer dan 25 mm Hg. Art. in rust (met een snelheid van 9-16 mm kwik) en meer dan 50 mm kwik. Art. onder belasting. Meestal pulmonale hypertensie bij jonge vrouwen 30-40 jaar oud die lijden aan deze ziekte is 4 keer vaker dan mannen. Er zijn primaire pulmonale hypertensie (als een onafhankelijke ziekte) en secundaire (als een gecompliceerde versie van het beloop van aandoeningen van de luchtwegen en de bloedsomloop).

Oorzaken en mechanisme van ontwikkeling van pulmonale hypertensie

Significante oorzaken van pulmonale hypertensie worden niet geïdentificeerd. Primaire pulmonale hypertensie is een zeldzame ziekte met een onbekende etiologie. Aangenomen wordt dat de présence relevante factoren, zoals auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, scleroderma, reumatoïde artritis), familiaire geschiedenis, die orale contraceptiva.

Bij de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kan de rol van een aantal ziekten en hart-en vaatziekten, bloedvaten en longen te spelen. Meestal secundaire pulmonale hypertensie is een gevolg van congestief hartfalen, mitralisstenose, atriumseptumdefect, chronische obstructieve longziekte, trombose, pulmonaire aders en longslagader takken, hypoventilation longen, coronaire hartziekten, myocarditis, levercirrose en andere. Er wordt aangenomen dat het risico op het ontwikkelen van pulmonale hypertensie hoger bij HIV-geïnfecteerde patiënten, verslaafden, mensen die drugs nemen om de eetlust te onderdrukken. In verschillende opzichten kan elk van deze voorwaarden verhoging van de bloeddruk in de longslagader.

De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt voorafgegaan door een geleidelijke vernauwing van het lumen van kleine en middelgrote vasculaire vertakkingen van het longslagaderstelsel (capillairen, arteriolen) door verdikking van het binnenste choroïde - endotheel. In geval van ernstige schade aan de longslagader is ontstekingsvernietiging van de spierlaag van de vaatwand mogelijk. Schade aan de wanden van bloedvaten leidt tot de ontwikkeling van chronische trombose en vasculaire obliteratie.

Deze veranderingen in het pulmonaire vasculaire bed veroorzaken een progressieve toename in intravasculaire druk, d.w.z. pulmonale hypertensie. Een voortdurend verhoogde bloeddruk in het bed van de longslagader verhoogt de belasting van de rechterkamer, waardoor de wanden hypertrofisch worden. De progressie van pulmonale hypertensie leidt tot een afname van het samentrekkende vermogen van de rechterkamer en de decompensatie ervan - rechterventrikelhartfalen (pulmonaal hart) ontwikkelt zich.

Classificatie van pulmonale hypertensie

Om de ernst van pulmonale hypertensie te bepalen, zijn er 4 klassen van patiënten met cardiopulmonale insufficiëntie.

  • Klasse I - patiënten met pulmonale hypertensie zonder verstoring van lichamelijke activiteit. Normale belastingen veroorzaken geen duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
  • Klasse II - patiënten met pulmonale hypertensie, die een geringe vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. De rusttoestand veroorzaakt geen ongemak, maar de gebruikelijke fysieke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
  • Klasse III - patiënten met pulmonale hypertensie, die een significante vermindering van fysieke activiteit veroorzaken. Onbelangrijke lichamelijke activiteit gaat gepaard met duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte.
  • Klasse IV - patiënten met pulmonale hypertensie, vergezeld van ernstige duizeligheid, kortademigheid, pijn op de borst, zwakte met minimale inspanning en zelfs in rust.

Symptomen en complicaties van pulmonale hypertensie

In het stadium van compensatie kan pulmonale hypertensie asymptomatisch zijn, daarom wordt de ziekte vaak in ernstige vormen gediagnosticeerd. De initiële manifestaties van pulmonale hypertensie worden genoteerd met een toename van de druk in het longslagaderstelsel met 2 of meer keren vergeleken met de fysiologische norm.

Met de ontwikkeling van pulmonale hypertensie, onverklaarbare kortademigheid, gewichtsverlies, vermoeidheid tijdens lichamelijke activiteit, verschijnen hartkloppingen, hoest en heesheid van stem. Relatief vroeg in de kliniek van pulmonale hypertensie kunnen duizeligheid en flauwvallen voorkomen als gevolg van een hartritmestoornis of de ontwikkeling van acute hersenhypoxie. Latere uitingen van pulmonale hypertensie zijn hemoptysis, pijn op de borst, zwelling van de benen en voeten, pijn in de lever.

De lage specificiteit van de symptomen van pulmonale hypertensie maakt het niet mogelijk om een ​​diagnose te stellen op basis van subjectieve klachten.

De meest voorkomende complicatie van pulmonale hypertensie is rechterventrikelhartfalen, vergezeld van een ritmestoornis - atriale fibrillatie. In ernstige stadia van pulmonale hypertensie ontwikkelt zich pulmonale arteriole trombose.

Wanneer pulmonale hypertensie bij pulmonale vaatbed hypertensieve crisis optreden, aanvallen manifest longoedeem: een sterke toename van verstikking (meestal 's nachts), een sterke hoest met slijm, bloedspuwing, ernstige cyanose algemeen geagiteerd, zwelling en pulsatie cervicale aders. Vouw uiteinden onder afgifte van een groot volume urine en lichtgekleurde lage dichtheid onvrijwillige defecatie.

Bij complicaties van pulmonale hypertensie is overlijden mogelijk als gevolg van acute of chronische cardiopulmonaire insufficiëntie, evenals longembolie.

Diagnose van pulmonale hypertensie

Typisch, patiënten die niet weten over hun ziekte, naar de dokter met klachten van kortademigheid. Bij onderzoek van de patiënt bleek cyanose, en met verlengde duur van pulmonale hypertensie - vervorming van de distale kootjes van het formulier "drumsticks" en nagels - "zandloper stukken" in de vorm van Auscultatie van het hart wordt bepaald veld accent II en de splitsing in de longslagader uitsteeksel percussie - uitbreiding van de grenzen van de longslagader.

Diagnose van pulmonale hypertensie vereist de gezamenlijke deelname van een cardioloog en een longarts. Om pulmonale hypertensie te herkennen, is het noodzakelijk om een ​​volledig diagnostisch complex uit te voeren, waaronder:

  • ECG - om hypertrofie van het juiste hart te detecteren.
  • Echocardiografie - voor inspectie van bloedvaten en holtes van het hart, bepaal de snelheid van de bloedstroom in de longslagader.
  • Computertomografie - laag-voor-laag-beelden van de borstorganen vertonen vergrote longslagaders, evenals bijkomende pulmonale hypertensiehart- en longaandoeningen.
  • X-stralen van de longen - bepaalt de bolling belangrijkste longslagader, de uitbreiding van de hoofdtakken en vernauwing van de kleinere schepen, maakt indirect bevestigt de aanwezigheid van pulmonale hypertensie bij de identificatie van andere aandoeningen van de longen en het hart.
  • Katheterisatie van de longslagader en het rechterhart - wordt uitgevoerd om de bloeddruk in de longslagader te bepalen. Het is de meest betrouwbare methode voor de diagnose van pulmonale hypertensie. Door een punctie in de halsader wordt de sonde naar de juiste delen van het hart gebracht en wordt de bloeddruk in het rechterventrikel en de longslagaders bepaald met behulp van een drukmonitor op de sonde. Hartkatheterisatie is een minimaal invasieve techniek, met vrijwel geen risico op complicaties.
  • Angiopulmonografie is een radiopaak onderzoek van de longvaten om het vaatpatroon in het longslagaderstelsel en de vasculaire bloedstroom te bepalen. Het wordt uitgevoerd onder omstandigheden van speciaal uitgeruste röntgenstralen die werken met inachtneming van voorzorgsmaatregelen, aangezien de introductie van een contrastmiddel een pulmonale hypertensieve crisis kan veroorzaken.

Behandeling van pulmonale hypertensie

De belangrijkste doelstellingen bij de behandeling van pulmonale hypertensie zijn: eliminatie van de oorzaken, verlaging van de bloeddruk in de longslagader en preventie van trombusvorming in de longvaten. Het behandelingscomplex van patiënten met pulmonale hypertensie omvat:

  1. Ontvangst van vaatverwijdende middelen die de gladde spierlaag van vaten ontspannen (prazosine, hydralazine, nifedipine). Vasodilatoren zijn effectief in de vroege stadia van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie vóór het optreden van duidelijke veranderingen in arteriolen, hun occlusies en vernietigingen. In dit verband, het belang van vroege diagnose van de ziekte en de vaststelling van de etiologie van pulmonale hypertensie.
  2. Acceptatie van antibloedplaatjesaggregatiemiddelen en indirecte anticoagulantia die de bloedviscositeit verlagen (acetylsalicylzuur, dipyridamol, enz.). Wanneer uitgedrukte verdikking van het bloed tot bloeden. Hemoglobinewaarden tot 170 g / l worden als optimaal beschouwd voor patiënten met pulmonale hypertensie.
  3. Zuurstof inademing als symptomatische therapie voor ernstige kortademigheid en hypoxie.
  4. Het gebruik van diuretica voor pulmonale hypertensie gecompliceerd door rechterventrikelfalen.
  5. Hart- en longtransplantatie in extreem ernstige gevallen van pulmonale hypertensie. De ervaring met dergelijke operaties is nog steeds klein, maar geeft de effectiviteit van deze techniek aan.

Prognose en preventie van pulmonale hypertensie

Een verdere prognose voor reeds ontwikkelde pulmonale hypertensie hangt af van de oorzaak en het niveau van de bloeddruk in de longslagader. Met een goede respons op de therapie is de prognose gunstiger. Hoe hoger en stabieler het drukniveau in het longslagaderstelsel, hoe slechter de prognose. Met uitgesproken verschijnselen van decompensatie en druk in de longslagader van meer dan 50 mm Hg. een aanzienlijk deel van de patiënten sterft binnen de komende 5 jaar. Prognostisch extreem ongunstige primaire pulmonale hypertensie.

Preventieve maatregelen zijn gericht op vroege detectie en actieve behandeling van pathologieën die leiden tot pulmonale hypertensie.

Pulmonale hypertensie: symptomen, oorzaken, behandeling

Pulmonale hypertensie is een gevaarlijke en progressieve aandoening waarbij sprake is van een aanhoudende toename van de druk in de bloedbaan van de longslagader. Alleen in 6-10% van de gevallen kan deze pathologische aandoening idiopathisch (of primair) zijn en optreden als gevolg van genetische mutaties of andere oorzaken. Bij de rest van de patiënten is pulmonale hypertensie secundair en de ontwikkeling ervan is te wijten aan het gecompliceerde verloop van verschillende ziekten.

Normaal gesproken is de gemiddelde druk in de longslagader in rust 9-15 mm Hg. Art. Voor de diagnose van "pulmonaire hypertensie" laten deskundigen zich leiden door de volgende criteria: een toename van de druk van meer dan 25 mm Hg. Art. alleen of meer dan 50 mmHg. Art. onder belasting.

In deze pathologische toestand neemt de druk in het bed van de longslagader geleidelijk en progressief toe. Uiteindelijk veroorzaakt pulmonale hypertensie de ontwikkeling van rechterventrikelfalen, die later een fatale afloop kunnen uitlokken. Volgens de statistieken wordt deze pathologische aandoening 4 keer vaker bij vrouwen dan bij mannen waargenomen. De gemiddelde leeftijd van de patiënten varieert meestal van 30 tot 40 jaar, maar een toename van de druk in de vaten van de longen kan zowel bij kinderen als bij ouderen worden vastgesteld.

In dit artikel zullen we u kennis laten maken met de belangrijkste oorzaken, manifestaties, methoden voor detectie en behandeling van pulmonale hypertensie. Deze informatie zal u helpen om op tijd de ontwikkeling van de ziekte te vermoeden en u zult de juiste beslissing nemen over de noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

redenen

Tot nu toe hebben wetenschappers nagelaten de oorzaken te achterhalen van de ontwikkeling van een dergelijke zeldzame ziekte als idiopathische pulmonale hypertensie. Er wordt aangenomen dat het optreden ervan kan worden veroorzaakt door genmutaties, auto-immuunziekten of het gebruik van orale anticonceptiva.

Secundaire pulmonale hypertensie is een pathologische aandoening die verschillende chronische aandoeningen van de longen, bloedvaten, het hart en sommige andere systemen en organen kan veroorzaken. Meestal wordt deze complicatie veroorzaakt door de volgende kwalen:

  • hartfalen;
  • hartinfarct;
  • ischemische hartziekte;
  • myocarditis;
  • aangeboren en verworven hartafwijkingen (mitrale stenose, septumdefecten, enz.);
  • ziekten gepaard met longembolie;
  • neoplasmata van de longen en het hart;
  • chronische inflammatoire en obstructieve processen in de longen en bronchiën (tuberculose, pneumosclerose, emfyseem, sarcoïdose);
  • vasculitis met lokalisatie in het gebied van de longslagader;
  • pulmonale en hepatische vasculaire pathologieën en late stadia van leverdisfunctie;
  • schendingen van de structuur van de borst en de wervelkolom (kyphoscoliosis, spondylitis ankylopoetica, syndroom van Pickwick bij obesitas, fouten van thoracoplastiek);
  • Bloedpathologie: chronische hemolytische anemie, myeloproliferatieve ziekten, aandoening na splenectomie.

Daarnaast kan pulmonale hypertensie worden veroorzaakt door een aantal acute ziekten en aandoeningen:

  • respiratory distress syndrome, veroorzaakt door een auto-immuun of toxische laesie en resulterend in een onvoldoende hoeveelheid surfactant op de lobules van het longweefsel;
  • ernstige diffuse pneumonitis, vergezeld van een ernstige allergische reactie op de geuren van parfums, verven, kleuren, enz.;
  • het nemen van bepaalde medicijnen en blootstelling aan toxinen (giftige koolzaadolie, Aminorex, amfetaminen, fenfluramine, L-tryptofaan, cocaïne, cytostatica, enz.);
  • Ontvangst van traditionele medicijnen of voedsel.

Deze statistieken wijzen op het feit dat met HIV geïnfecteerde, drugsverslaafden, mensen die eetlust onderdrukken, medicijnen tegen hoge bloeddruk en zwangere vrouwen het meest waarschijnlijk pulmonale hypertensie ontwikkelen.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen kan worden veroorzaakt door de volgende aandoeningen:

  • algemene hypoxie;
  • diafragmatische hernia;
  • meconium aspiratie;
  • voortdurende circulatie van de foetus.

Ontwikkelingsmechanisme

De ontwikkeling van pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door de geleidelijke vernauwing van het lumen van het pulmonale arteriële bed - haarvaten en arteriolen. Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door een verdikking van de binnenste laag van bloedvaten - het endotheel. In een ingewikkelde cursus kan een dergelijk proces gepaard gaan met ontsteking en vernietiging van de spierlaag van de longslagader.

De vernauwing van het lumen van bloedvaten veroorzaakt een constante stolling van bloedstolsels en leidt tot de vernietiging ervan. Vervolgens verhoogt de patiënt de druk in het longslagaderstelsel en ontwikkelt pulmonale hypertensie. Dit proces verhoogt de belasting van de rechterventrikel van het hart. Aanvankelijk zijn de wanden hypertrofisch, in een poging de overtreding van de hemodynamiek te compenseren. Vervolgens, als gevolg van constante belastingen, wordt hun samentrekbaarheid verminderd en ontwikkelt zich het stadium van decompensatie, hetgeen wordt uitgedrukt in rechterventrikelfalen.

Indeling van pulmonale hypertensie per klasse

Afhankelijk van de ernst van de symptomen en de ernst van de toestand van de patiënt, worden vier klassen van pulmonale hypertensie onderscheiden:

  • I - de lichamelijke activiteit van de patiënt lijdt niet, na de gebruikelijke belastingen verschijnt hij niet duizelig, zwak, kortademig en pijn op de borst;
  • II - de fysieke activiteit van de patiënt is enigszins verstoord, in rust verandert de gezondheidstoestand helemaal niet, maar na de gebruikelijke belastingen ontwikkelt hij duizeligheid, zwakte, kortademigheid en pijn op de borst;
  • III - de fysieke activiteit van de patiënt is aanzienlijk verminderd, zelfs lichte lichamelijke inspanning veroorzaakt duizeligheid, zwakte, kortademigheid en pijn op de borst;
  • IV - zelfs de minimale belasting veroorzaakt duizeligheid, zwakte, kortademigheid en pijn op de borst, vaak treden dezelfde symptomen op in rust.

symptomen

De belangrijkste verraderlijkheid van pulmonale hypertensie is dat het tijdens de compensatiefase volledig asymptomatisch kan zijn en kan worden opgespoord in verwaarloosde vormen. De eerste tekenen beginnen pas te verschijnen als de pulmonaire arteriële druk de normale waarden met 2 of meer waarden overschrijdt.

Meestal zijn de eerste symptomen van pulmonale hypertensie:

  • het optreden van onverklaarbare dyspneu, zelfs bij lichte inspanning of bij volledige rust;
  • onverklaard gewichtsverlies in het gebruikelijke dieet;
  • hees stem;
  • aanhoudende droge hoest;
  • episoden van duizeligheid of flauwvallen;
  • hartkloppingen;
  • merkbare pulsatie van de halsslagader rond de nek;
  • ongemak en zwaarte in de lever.

Later vertoont de patiënt angina-aanvallen en atriale fibrillatie. Bovendien kunnen bloedstroken worden gedetecteerd in het sputum. Bij toenemende longoedeem ontwikkelt de patiënt bloedspuwing.

De patiënt klaagt over pijn in het juiste hypochondrium, dat wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van veneuze stasis. Bij het onderzoeken van de buik bepaalt de arts de uitbreiding van de grenzen van de lever en pijn. Hemodynamische stoornissen in de grote cirkel van bloedcirculatie leiden tot het optreden van oedeem in de benen (in het gebied van de voeten en benen) en accumulatie van vocht in de buikholte (ascites).

In het laatste stadium van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie treden hypertone crises op in het vaatbed, wat de ontwikkeling van longoedeem veroorzaakt. Ze beginnen met kortademigheid, dan begint de patiënt een sterke hoest te krijgen, met bloederig sputum, en er is angst en angst. De huid wordt blauwachtig, de patiënt ontwikkelt psychomotorische agitatie, ontlasting kan ongecontroleerd worden gescheiden en lichte urine wordt bevrijd. In ernstige gevallen eindigt longoedeem met de ontwikkeling van acuut hartfalen en longembolie, die fataal zijn.

diagnostiek

De meest voorkomende klacht bij patiënten met pulmonale hypertensie, waarmee ze naar de dokter komen, is kortademigheid. Bij het onderzoeken van een patiënt wordt cyanose gedetecteerd en bij het luisteren naar hartgeluiden wordt klieving van toon II in de projectie van de longslagader en de nadruk daarvan onthuld.

Om de diagnose van pulmonale hypertensie te verduidelijken en een volledig klinisch beeld te verkrijgen, worden de volgende soorten onderzoeken benoemd:

  • ECG;
  • echocardiografie;
  • radiografie van de longen;
  • functionele respiratoire testen;
  • kwalitatieve en kwantitatieve analyse van bloedgassen;
  • CT-scan;
  • katheterisatie van het "juiste" hart en de longslagader;
  • angiografie;
  • scintigrafie.

behandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie moet altijd zo vroeg mogelijk beginnen en uitgebreid zijn. Het bevat aanbevelingen voor het verminderen van de risico's van exacerbatie en complicaties van de pathologische toestand, behandeling van de onderliggende ziekte en symptomatische medicamenteuze behandeling. Bovendien kunnen folk of niet-traditionele methoden worden gebruikt. Met de ineffectiviteit van conservatieve therapie wordt de patiënt een chirurgische behandeling aangeraden.

aanbevelingen

Om de bestaande risico's bij pulmonale hypertensie te verminderen, worden patiënten aanbevolen:

  • vaccinatie tegen influenza en pneumokokkeninfecties, waardoor het verloop van de pathologie wordt verergerd;
  • regelmatige en afgemeten oefeningen;
  • dieet voor hartfalen;
  • preventie van zwangerschap.

Familieleden en familieleden van patiënten met pulmonale hypertensie moeten hun constante psychologische ondersteuning bieden. Zulke patiënten ontwikkelen vaak depressies, ze voelen zich onnodig, zijn vaak geïrriteerd over kleinigheden en willen geen last zijn voor hun omgeving. Een dergelijke depressieve toestand beïnvloedt het verloop van pulmonale hypertensie nadelig en voor de eliminatie ervan is constant psychologisch werk aan het bestaande probleem noodzakelijk. Indien nodig kunnen patiënten worden geadviseerd om een ​​psychotherapeut te raadplegen.

Medicamenteuze therapie

Om de manifestaties en de gevolgen van pulmonale hypertensie te elimineren, wordt aan de patiënt de volgende groepen geneesmiddelen voorgeschreven:

  • diuretica - verminder de belasting van het hart, verminder zwelling;
  • anticoagulantia en trombocytenaggregatieremmers - verminderen de belasting van het hart, voorkomen de ontwikkeling van trombose en trombo-embolie;
  • hartglycosiden - verbeter het werk van het hart, elimineer hartritmestoornissen en vasculaire spasmen, verminder kortademigheid en zwelling;
  • vaatverwijders - verminder de druk in het longbed;
  • prostacyclinen en endothelinereceptorantagonisten - blokkeren de endotheliale groei, elimineren vasculaire en bronchiale spasmen en voorkomen trombose.

Om hypoxie bij patiënten met ernstige dyspnoe te elimineren, worden zuurstoftherapieën getoond.

Bij patiënten met idiopathische pulmonale hypertensie worden PDE type 5-remmers (Sildenafil) en lachgas voorgeschreven aan patiënten. Hun werking vermindert de weerstand van bloedvaten, elimineert hypertensie en vergemakkelijkt de bloedstroom.

Volksgeneeskunde

Als aanvullend middel tegen de behandeling van pulmonale hypertensie kan de arts het gebruik van medicinale kruiden aanbevelen:

  • een infusie van rode lijstervruchten;
  • vers pompoensap;
  • infusie van lente adonis, etc.

Patiënten met pulmonale hypertensie moeten zich ervan bewust zijn dat de behandeling van deze pathologie onmogelijk is, alleen met behulp van folkremedies. Geneeskrachtige kruiden kunnen in dergelijke gevallen alleen worden gebruikt in de vorm van zachte diuretica en vergoedingen om de hoest te kalmeren.

Chirurgische behandeling

Om het werk van het hart te vergemakkelijken, kan de patiënt worden aanbevolen om een ​​atriale septostomie van de ballon uit te voeren. De essentie van deze interventie is de introductie van een katheter met een ballon en een mes in het linkeratrium, dat wordt gebruikt om het tussenschot tussen de atria in te snijden. Met behulp van een ballon breidt de arts de incisie uit en probeert zo de afvoer van zuurstofrijk bloed vanuit de linker helft van het hart naar rechts te vergemakkelijken.

In zeer ernstige gevallen kunnen long- en / of harttransplantaties worden uitgevoerd. Dergelijke interventies worden uitgevoerd in gespecialiseerde chirurgische centra en zijn vaak ontoegankelijk vanwege het gebrek aan en hoge kosten van donororganen. In sommige gevallen kan de transplantatie absoluut gecontraïndiceerd zijn: maligne neoplasmata, HIV-infectie, roken, de aanwezigheid van HBs-antigeen, hepatitis C en het gebruik van drugs of alcohol in de laatste 6 maanden.

prognoses

Bij secundaire pulmonale hypertensie is de prognose gunstig, als de ontwikkelingssnelheid van de pathologische toestand klein blijft, is de voorgeschreven therapie effectief en leidt deze tot een verlaging van de druk in het longbed. Met de snelle progressie van symptomen, de toename in druk van meer dan 50 mm Hg. Art. en slechte behandelingsefficiëntie verslechtert de prognose. In dergelijke gevallen, over 5 jaar, sterven de meeste patiënten.

Idiopathische pulmonale hypertensie heeft altijd een uiterst ongunstige prognose. Tijdens het eerste jaar van de ziekte bleef slechts 68% van de patiënten in leven, na 3-38%, en na 5 jaar slechts 35%.

Pulmonale hypertensie verwijst naar ernstige en gevaarlijke pathologische aandoeningen, die na verloop van tijd de doodsoorzaak van de patiënt kunnen worden van longembolie of een steeds groter wordende rechterkamer hartfalen. Haar behandeling zou zo vroeg mogelijk moeten beginnen en de patiënt moet voortdurend gecontroleerd worden door een longarts en een cardioloog.

Het eerste kanaal, het programma "Leef gezond!" Met Elena Malysheva, in de sectie "Over geneeskunde", praat over pulmonale hypertensie (zie 34:20 min.):

Pulmonale hypertensie - graden, symptomen, behandeling en medicijnen, prognose

Snelle overgang op de pagina

We zijn allemaal gewend aan een term als 'arteriële hypertensie', die gewoonlijk hypertensie wordt genoemd. De meeste geschoolde mensen, zelfs mensen zonder medische opleiding, weten dat hypertensie een risicofactor is voor het ontwikkelen van een hartaanval en een beroerte.

Deze ernstige ziekten, op hun beurt - complicaties van hypertensie - zijn de 'leiders' in de sterfte van patiënten, inclusief die in de werkende leeftijd.

Het is bekend dat er bij mensen twee cirkels van bloedcirculatie zijn. In een grote cirkel komt het bloed dat door de linkerventrikel van het hart naar buiten wordt geduwd de grootste slagader binnen, de aorta, en vervolgens wordt het door kleinere en kleinere slagaders en arteriolen getransporteerd naar organen en weefsels. Gasuitwisseling vindt plaats in de haarvaten en veneus bloed keert terug naar het hart. Maar er is nergens een longslagader op dit pad.

Het blijkt dat deze toestand niet behoort tot de grote cirkel van bloedcirculatie waarin zuurstofrijk arterieel bloed feitelijk in de slagaders stroomt. Waar is het vat waarin zo'n fenomeen van pulmonale hypertensie optreedt?

Pulmonale hypertensie - wat is het?

Deze slagader, die de long wordt genoemd, is de enige in het hele organisme die donker, veneus bloed bevat. En er zijn geen onregelmatigheden in de naam: we zijn gewend aan rood bloed in de bloedvaten. Maar in feite zijn bloedvaten bloedvaten die het bloed van het hart naar de periferie voeren en aders zijn vaten waardoor het bloed terugkeert naar het hart.

Waar stroomt het pulmonaire bloed van het hart naar het veneuze bloed? Natuurlijk, in de longen, om koolstofdioxide in hemoglobine uit te wisselen voor zuurstof. Deze gasuitwisseling vindt plaats in de "tegenovergestelde richting", het bloed wordt scharlaken en is klaar om opnieuw zuurstof naar organen en weefsels te transporteren.

Daarom is pulmonale hypertensie een klinisch syndroom dat kenmerkend is voor een grote groep ziekten waarvoor er een algemene verhoogde weerstand is in de bloedvaten van de longen.

Omdat bloed in de longen de rechter hartkamer pompt, leidt de decompensatie ervan tot het verschijnen van hartfalen in de juiste delen van ons hart, evenals tot een vrij snelle dood van een persoon.

Het is belangrijk om te onthouden dat de rechterventrikel veel zwakker is dan de linker: het hoeft immers niet "bloed naar de benen te drijven". De longen zijn nabij hem en er is geen grote kracht vereist. Dat is de reden dat het sneller "uitademt": als de linkerventrikel zich lange tijd in hypertrofie kan bevinden, dan kan de rechterkamer dit niet doen.

De drukindicatoren waarbij pulmonale hypertensie optreedt, zijn compleet verschillend en zijn niet vergelijkbaar met arteriële hypertensie. Dus als artsen hypertensie gebruiken bij een druk van 139/89 mm. Hg. Art., Dan ontstaat haar longzuster al bij een druk van meer dan 25 mm. in rust. Onder fysieke belasting is dit cijfer meer dan 30 mm. Hg. Art.

Oorzaken van LH-syndroom

Pulmonale hypertensie (LH) kan worden veroorzaakt door een breed scala aan aandoeningen en ziekten. Zelfs idiopathische pulmonale hypertensie treedt op. Zogenaamde de ontwikkeling van dit syndroom zonder duidelijke reden, ondanks alle diagnostische zoekopdrachten. Maar toch is het in de meeste gevallen mogelijk om de oorzaak of factoren te vinden die kunnen leiden tot een verhoogd risico op dit syndroom. Hier zijn enkele van hen:

  • erfelijke aandoeningen;
  • medicijnen;
  • blootstelling aan toxinen;
  • drugsgebruik, zoals amfetamines;
  • bij ziekten van het bindweefsel (lupus, sclerodermie);
  • bij aandoeningen van de lever en ontwikkelde portale hypertensie (cirrose, chronische hepatitis, hepatocellulair carcinoom);
  • met hartafwijkingen;
  • tegen de achtergrond van een HIV-infectie;
  • bij sommige anemieën en parasitaire invasies (bijvoorbeeld in de aanwezigheid van schistosomiasis - intravasculaire parasieten).

Heel vaak is er pulmonale hypertensie, en zelfs het fenomeen van "longhart" bij longziekten. De "palm" kan worden gegeven aan obstructieve chronische ziekten: bronchitis, interstitiële ziekten (alveolitis). Hypertensie kan ook optreden in het geval van een ademhalingsstoornis in de slaap, en zelfs wanneer men hoog in de bergen blijft zonder te trainen.

Maar deze ziekten zijn nog lang niet uitgeput door de redenen waarom chronische pulmonale hypertensie zich kan ontwikkelen. Vaak zijn er verschillende varianten van trombo-embolie, misvormingen van de milt. Er is dit syndroom bij sarcoïdose, mediastinale metastasen, fibroserende mediastinitis en zelfs bij chronisch nierfalen (CRF) bij patiënten die hemodialyse ondergaan.

Wat is het gevaar?

Als hypertensie niet snel wordt behandeld, is er een snelle progressie van rechterventrikelfalen. Cervicale aderen zwellen, ascites ontwikkelt zich - vrije vloeistof hoopt zich op in de buikholte.

De lever neemt toe, perifeer oedeem treedt op in de benen. Een persoon wordt een persoon met een diepe handicap "door een veel voorkomende ziekte".

Graden van pulmonale hypertensie

Om de mate van pulmonale hypertensie bij een patiënt te classificeren, is het noodzakelijk om een ​​consistent diagnostisch onderzoek uit te voeren, dat eindigt met de diagnose en bepaling van de ernst of functionele klasse. Er zijn vier klassen, of vier graden van ernst van PH:

  • Pulmonaire hypertensie graad 1 is een "stille" pathologie. Lichaamsbeweging bij een patiënt is niet beperkt, en als er lichaamsbeweging is, dan zijn er geen problemen: de toestand is volledig gecompenseerd en de juiste delen van het hart zijn volledig bestand tegen de belasting;
  • Graad 2 vermindert de fysieke belasting. In rust is er geen reden tot bezorgdheid, maar tijdens inspanning zijn er klachten: kortademigheid, pijn op de borst, verschillende ongemotiveerde zwakte, aanvallen van duizeligheid;
  • In aanwezigheid van een derde graad, leidt zelfs lage activiteit tot klachten, bijvoorbeeld bij het afwassen of bloemen geven van bloemen thuis;
  • De vierde graad is het optreden van klachten in rust, en fysieke inspanning, zelfs de geringste (voedselinname) veroorzaakt een toename van kortademigheid.

Symptomen van pulmonale hypertensie bij mensen

Om de tekenen van pulmonale hypertensie te vermoeden, is het helemaal niet nodig om cardioloog of longarts te zijn. Een gewone arts kan dit doen als hij kennis neemt van de volgende symptomen:

  • Dyspnoe bij inspanning. Vaak het eerste symptoom van de ziekte. Dyspnoe is inspirerend van aard, dat wil zeggen, tijdens het inademen. We herinneren ons dat kortademigheid, waarin het moeilijk is om uit te ademen - uitademingsdyspneu - voorkomt in bronchiale astma. Verstikking met pulmonale hypertensie, vooral in de beginfase, wordt niet waargenomen;
  • Het uiterlijk van pijn op de borst. Ze zijn "onbegrijpelijk" en slecht gelokaliseerd. Knijp, pers, zeik. Soms worden ze overwogen voor beroertes, maar nitroglycerine helpt niet bij dit pijnsyndroom;
  • Flauwvallen (syncopische aandoeningen) en duizeligheid. In de regel gebeurt flauwvallen niet in rust, maar wordt veroorzaakt door verschillende belastingen. Het is kenmerkend dat de eerste flauwvallen kort zijn - een paar minuten niet overschrijden, maar met de progressie van de mate van hypertensie kan de duur ervan toenemen en wel tot 25 - 30 minuten. Dit vertegenwoordigt een aanzienlijk risico bij de ontwikkeling van chronische hypoxische encefalopathie;
  • Hartkloppingen en paroxysmen van tachycardie. In de regel leveren ze veel onplezierige minuten op voor patiënten, maar als ze worden onderzocht, zijn ze ongevaarlijk, en ernstige aandoeningen, bijvoorbeeld, die kunnen leiden tot de dood bij pulmonale hypertensie worden praktisch niet waargenomen;
  • Het uiterlijk van hoest. Hoest, als een symptoom van pulmonale hypertensie, komt voor bij ongeveer 30% van de patiënten en is hoogstwaarschijnlijk geassocieerd met verschillende congestieve gebeurtenissen in de longen, vooral in de aanwezigheid van chronische ontsteking. Vaak komt hoest voor bij chronische rokers;
  • Soms kan hemoptyse bij patiënten voorkomen. Dit is een zeldzaam symptoom. Het komt in ongeveer 10% van de gevallen voor, maar hij leidt wel tot een serieuze diagnosezoekopdracht. De volgende stap is meestal radiografie in de longen over het onderwerp tuberculose, die een verandering in de schaduw van het hart en uitsteeksel van de contouren van de longstam onthult;

Bij patiënten met langdurige "ervaring" van chronische longziekten (COPD) en PH, treedt ook een borstvormige borstverandering op, vingers (einde vingerkootjes) veranderen volgens het type "horloge-uitpuilende bril", en tijdens auscultatie (luisteren) wordt het accent bepaald door de tweede toon boven de longslagader, die indirect een toename in druk daarover aangeeft.

Natuurlijk, al deze symptomen van pulmonale hypertensie spreken van ernstige aandoeningen in het lichaam. Hoe wordt de ziekte gediagnosticeerd en wat zijn de huidige benaderingen van de verificatie?

Diagnose van criteria voor pulmonale hypertensie

Voor het vaststellen van een betrouwbare diagnose van pulmonale hypertensie moeten artsen verschillende stadia doorlopen. We vermelden de belangrijkste referentiecriteria die hierbij kunnen helpen:

  • Vermoeden van PH

Om dit te doen, gewoon inspectie en ondervraging. De arts vestigt de aandacht op hoest, zwakte, kortademigheid, pijn, mogelijk duizeligheid en flauwvallen. Bij onderzoek zie je de cyanose van de vingers, oren, neuspunt (acrocyanosis) en een verandering in de borstkas. Tijdens het luisteren (auscultatie) wordt de aandacht gevestigd op de tweede toon.

  • Verificatie van de diagnose

Om dit te doen, moet u een ECG uitvoeren, dat hypertrofie en overbelasting van de juiste hartafdelingen onthult, waarbij de elektrische as van het hart naar rechts wordt gedraaid. Een röntgenfoto van de borstorganen wordt uitgevoerd, een evaluatie van de contouren van de hartschaduw, die kan uitzenden, samen met de contouren van de longstam.

De meest waardevolle methode in dit stadium is conventionele echografie. Tekenen van pulmonale hypertensie op echografie van het hart zijn hoge systolische druk in de rechter (RV) ventrikel, tricuspid regurgitatie (of terugkeer van veneus bloed terug naar het rechter atrium).

Ook van groot belang is de uitbreiding van het juiste hart, de paradoxale beweging (dit is zo'n term) van het interventriculaire septum.

Een belangrijke invasieve methode is om een ​​katheter in het juiste hart te installeren. De belangrijkste hemodynamische parameters, bloedstroom, bloedviscositeit, druk, weerstand, bloedzuurstofverzadiging en vele andere indicatoren worden geanalyseerd. Deze studie is niet van toepassing op alle patiënten, maar alleen op diegenen bij wie de diagnose van pulmonale hypertensie twijfelachtig is.

  • Vaststellen van een klinische diagnose van pulmonale hypertensie

Om dit te doen, moet u functionele longtesten uitvoeren, bloedgassen bepalen, u kunt beademing doorvoeren - perfusie-longscintigrafie, computertomografie en angiografie. Angiopulmonografie is de "gouden standaard" voor de diagnose van pulmonale hypertensie, die de indicaties voor een operatie kan bepalen.

  • Evaluatie van het type hypertensie, evenals de definitie van tolerantie (tolerantie) voor fysieke activiteit

Om dit te doen, voert u routinematige biochemische analyses uit, onderzoekt u het coagulogram - "svertologie", beoordeelt u de functie van de schildklier.

Het is belangrijk om de titer van antilichamen tegen fosfolipiden, antinucleaire antilichamen te bepalen. Het is belangrijk om te testen op HIV-infectie, om een ​​echografie van de inwendige organen uit te voeren om cirrose en portale (portale) hypertensie uit te sluiten, wat de oorzaak kan zijn.

Tot slot, voer een functionele test uit: cardiopulmonale stresstest. Op basis van deze studie wordt de ernst van hypertensie ingesteld en wordt een functionele klasse toegewezen.

Dit is het juiste en consistente werk om de diagnose vast te stellen. Het moet dus overal worden uitgevoerd, te beginnen bij de kliniek.

Behandeling van pulmonale hypertensie, medicijnen

Het is tevergeefs om te denken dat de behandeling van pulmonale hypertensie onmiddellijk begint met het voorschrijven van medicijnen. Allereerst moet de patiënt geleerd worden om fysieke inspanning te vermijden, vooral na het eten. De patiënt moet leren om te voldoen aan het regime, slechte gewoonten opgeven en gymnastiekoefeningen doen, omdat het goed functioneren van de ademhalingsspieren de contractiliteit van de rechterkamer vergemakkelijkt en de symptomen van hypertensie vermindert.

Het is belangrijk om het optreden van verkoudheid en infectieziekten, met name griep en longontsteking, te voorkomen. Het is bekend dat longontsteking, die zich heeft voorgedaan bij een patiënt met PH, het leven van 10% van de patiënten kost. Ook als LH wordt gediagnosticeerd bij een vrouw, dan moet je een zeer evenwichtige benadering van zwangerschap hebben, omdat het de loop van het syndroom kan verergeren en het risico op sterfte kan verhogen.

Bij patiënten met PH is het noodzakelijk bloedarmoede te voorkomen, omdat dit het verloop van de aandoening aanzienlijk verslechtert. En ondanks de behandeling zal de prognose voor dergelijke pulmonale hypertensie ernstig zijn.

Geneesmiddelen en medicamenteuze therapie

De volgende groepen en klassen van geneesmiddelen worden gebruikt bij de behandeling van verschillende stadia van pulmonale hypertensie:

  • Disaggregant en anticoagulantia. Ze voorkomen trombose in een zittende levensstijl, verbeteren de doorbloeding;
  • Diuretica van verschillende groepen. Zulke medicijnen als furosemide en torasemide worden actief gebruikt, ze verminderen de druk in de longslagader en vergemakkelijken het werk van de rechterkamer.
  • In sommige gevallen, vooral in hoogwaardige PH, is zuurstoftherapie aangewezen, in het geval dat kortademigheid optreedt in rust. Een langdurige toevoer van bevochtigde zuurstof (tot 12 uur achter elkaar) is geïndiceerd bij patiënten met de ontwikkeling van PH op de achtergrond van chronische obstructieve pulmonale laesies;
  • Het gebruik van hartglycosiden en geneesmiddelen met een positief inotroop (krachtverhogend) effect is geïndiceerd bij patiënten met tekenen van chronisch hartfalen;

Ook zijn bij verschillende groepen patiënten calciumantagonisten, prostaglandinen (bosentan), evenals stikstofmonoxide voor vasodilatatie van bloedvaten - takken van de longslagader om de druk te verminderen aangegeven.

conclusie

Het moet gezegd dat de wetenschap niet stil staat. Nu is het 2017 in de tuin, maar 8 jaar geleden, in 2009, werd een onderzoek uitgevoerd waarbij patiënten niet alleen longtransplantatie ondergingen, maar ook een hart- en longcomplextransplantatie. Tegelijkertijd overleefde de helft van de patiënten 5 jaar in het eerste geval en in het tweede geval was het overlevingspercentage 45%.

  • Dit type behandeling voor pulmonale hypertensie is geïndiceerd wanneer de symptomen niet verdwijnen bij elke vorm van therapie, dat wil zeggen dat artsen omgaan met refractaire LH.

Daarom moet u letten op de vroegste symptomen van deze ziekte, zodat u de progressie van pulmonale hypertensie kunt stoppen en kunt stoppen met niet-medicamenteuze behandelingen.

Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een duidelijke conditie van het pulmonaire systeem waarbij de intravasculaire druk dramatisch toeneemt in de bloedbaan van de longslagader. Interessant is dat de ontwikkeling van pulmonaire hypertensie onder invloed van een van de twee belangrijkste pathologische processen zowel vanwege de sterke toename van het volume van de bloedstroming direct gevolgd drukverhoging gevolg van de toegenomen bloedvolume en met een toename van de pulmonale intravasculaire druk onveranderd volumestroom. Het is gebruikelijk om te spreken over het optreden van pulmonale hypertensie wanneer de indicator van de druk in het bed van de longslagader groter is dan 35 mm Hg.

Pulmonale hypertensie is een complexe pathologische aandoening met meerdere componenten. Tijdens de geleidelijke ontwikkeling en onthulling van alle klinische symptomen, worden de cardiovasculaire en longsystemen geleidelijk aangetast en gedestabiliseerd. Gelanceerde stadia van pulmonale hypertensie en de individuele vormen die gekenmerkt worden door hoge activiteit (bijvoorbeeld vormen van idiopathische pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie bij bepaalde auto-immuun laesies) kunnen resulteren in de ontwikkeling van insufficiëntie van de respiratoire en cardiovasculaire functies en de daaropvolgende dood.

Het moet duidelijk zijn dat het overleven van patiënten met pulmonale hypertensie direct afhangt van tijdige diagnose en medicamenteuze behandeling van de ziekte. Daarom is het noodzakelijk om de eerste sleutelkenmerken van pulmonale hypertensie en de verbanden van de pathogenese ervan duidelijk te identificeren om een ​​tijdige therapie voor te schrijven.

Pulmonaire hypertensie veroorzaakt

Pulmonale hypertensie kan zich zowel als een solo (primaire) ziekte manifesteren, en als een resultaat van de actie van een specifieke oorzaak.

Primaire of idiopathische (met een onbekende genese) pulmonale hypertensie is nu de meest slecht begrepen ondersoort van pulmonale hypertensie. De belangrijkste oorzaken van ontwikkeling zijn gebaseerd op genetische aandoeningen, die zich manifesteren tijdens de embryonale aanleg van toekomstige bloedvaten die het longsysteem verschaffen. Als gevolg van dezelfde effecten van genoomdefecten zal er bovendien onvoldoende synthese zijn van bepaalde stoffen in het lichaam die de bloedvaten kunnen vernauwen of vergroten: endotheliale factor, serotonine en speciale factor angiotensine 2. Naast de twee hierboven beschreven factoren, die voorwaarden zijn voor primaire pulmonale hypertensie, Er is ook nog een factor: een overmatige bloedplaatjesaggregatieactiviteit. Dientengevolge zullen veel kleine bloedvaten in het pulmonale circulatiesysteem verstopt zijn met bloedstolsels.

Dientengevolge zal de intravasculaire druk in de pulmonaire bloedsomloop dramatisch toenemen, en deze druk zal de wanden van de longslagader beïnvloeden. Omdat de slagaders een sterkere spierlaag hebben, om de toenemende druk in hun bloedbaan te verwerken en de juiste hoeveelheid bloed verder langs de bloedvaten "duwen", zal het spiergedeelte van de longslagaderwand toenemen - de compensatoire hypertrofie zal zich ontwikkelen.

Naast hypertrofie en kleine trombose van de pulmonale arteriolen, kan in de loop van de ontwikkeling van primaire pulmonale hypertensie ook een fenomeen als concentrische pulmonaire fibrose optreden. Daarbij zal het lumen van de longslagader zelf smaller worden en zal de druk van de bloedstroom daarin toenemen.

Als gevolg van hoge bloeddruk, het onvermogen van normale longvaten om de bevordering van bloedstroming te ondersteunen met reeds hogere dan normale druk of insolventie van zieke bloedvaten om de bloedstroom met normale druk te bevorderen, zal een ander compensatiemechanisme zich ontwikkelen in het pulmonale systeem - de zogenaamde " workarounds, "namelijk open arterioveneuze shunts. Door bloed door deze shunts te leiden, zal het lichaam proberen het hoge niveau van druk in de longslagader te verminderen. Maar aangezien arteriolen een veel zwakkere spierwand hebben, zullen al snel deze shunts afbreken en zullen meerdere gebieden worden gevormd, die ook de druk in het longslagaderstelsel tijdens pulmonale hypertensie zullen verhogen. Bovendien schenden dergelijke shunts de juiste bloedstroom in de bloedcirculatie. Tijdens dit proces worden bloedoxygenatie en zuurstoftoevoer naar weefsels verstoord.

Bij secundaire hypertensie is het verloop van de ziekte enigszins anders. Secundaire pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door een groot aantal ziekten: chronisch obstructieve laesies van het pulmonaire systeem (bijv. COPD), aangeboren hartafwijkingen, trombotische laesies van de longslagader, hypoxische aandoeningen (Pickwick-syndroom) en, uiteraard, hart- en vaatziekten. Bovendien worden hartaandoeningen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie gewoonlijk verdeeld in twee subklassen: ziekten die insufficiëntie van de functie van de linker hartkamer veroorzaken, en die ziekten die zullen leiden tot een toename van de druk in de linker atriale kamer.

De primaire oorzaken van pulmonale hypertensie die gepaard gaan met de ontwikkeling van linker ventrikelfalen omvatten ischemische schade aan het linker ventrikel-myocard, de cardiomyopathische en myocardiale letsels, aortaklep-systeemdefecten, coarctatie van de aorta en het effect van slagaderlijke hypertensie op de linker hartkamer. Ziekten die een verhoging van de druk in de linker atriale kamer veroorzaken en de daaropvolgende ontwikkeling van pulmonale hypertensie omvatten mitrale stenose, tumorlaesie van het linker atrium en ontwikkelingsstoornissen: een drie atriaal abnormaal hart of de ontwikkeling van een pathologische vezelige ring boven de mitralisklep ("supral valvular mitralis ring").

In de loop van de ontwikkeling van secundaire pulmonale hypertensie kunnen de volgende hoofdpathogenetische schakels worden onderscheiden. Meestal zijn ze verdeeld in functioneel en anatomisch. De functionele mechanismen van pulmonale hypertensie ontwikkelen zich als gevolg van de verstoring van de normale of het verschijnen van nieuwe pathologische functionele kenmerken. Het is op hun eliminatie of correctie dat daaropvolgende medicamenteuze therapie zal worden gericht. De anatomische mechanismen van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie zijn het gevolg van bepaalde anatomische defecten in de longslagader zelf of het pulmonaire circulatiesysteem. Het is bijna onmogelijk om deze veranderingen te genezen met medicamenteuze behandeling, sommige van deze defecten kunnen worden gecorrigeerd met behulp van bepaalde chirurgische hulpmiddelen.

De functionele mechanismen voor de ontwikkeling van pulmonale hypertensie omvatten de pathologische Savitsky-reflex, een toename van het minuutvolume bloed, het effect op de longslagader van biologisch actieve stoffen en een verhoging van de intrathoracale druk, een verhoging van de viscositeit van het bloed en het effect van frequente bronchopulmonale infecties.

De pathologische reflex van Savitsky ontwikkelt zich als reactie op een obstructieve laesie van de bronchiën. In het geval van bronchiale obstructie treedt spastische samentrekking (vernauwing) van de longslagadervertakkingen op. Dientengevolge nemen de intravasculaire druk en de weerstand tegen bloedstroming in de pulmonaire circulatie significant toe in de longslagader. Dientengevolge, wordt de normale bloedstroom door deze schepen gestoord, vertraagt ​​en de weefsels ontvangen niet volledig zuurstof en voedingsstoffen, tijdens welke de hypoxie zich ontwikkelt. Bovendien veroorzaakt pulmonale hypertensie hypertrofie van de spierlaag van de longslagader (zoals hierboven vermeld), evenals hypertrofie en verwijding van het rechter hart.

Minuut bloedvolume bij pulmonale hypertensie treedt op als een reactie op de hypoxische effecten van een toename van de intravasculaire druk in de longslagader. Een laag zuurstofgehalte in het bloed beïnvloedt bepaalde receptoren die zich in de aorta-carotide zone bevinden. Tijdens deze blootstelling neemt de hoeveelheid bloed die het hart in één minuut zelf kan doorprikken (het minuutvolume bloed) automatisch toe. In eerste instantie is dit mechanisme compenserend en vermindert het de ontwikkeling van hypoxie bij patiënten met pulmonale hypertensie, maar zeer snel zal een verhoogd bloedvolume dat door de vernauwde slagaders gaat leiden tot een nog grotere ontwikkeling en verergering van pulmonale hypertensie.

Biologisch actieve stoffen worden ook geproduceerd als gevolg van de ontwikkeling van hypoxie. Ze veroorzaken pulmonale arteriële spasmen en een toename van de aorta-pulmonaire druk. De belangrijkste biologisch actieve stoffen die de longslagader kunnen verkleinen zijn histamines, endotheline, thromboxane, melkzuur en serotonine.

Intrathoracale druk treedt meestal op met broncho-obstructieve laesies van het pulmonale systeem. Tijdens deze laesies stijgt het scherp, knijpt de alveolaire capillairen en draagt ​​bij tot de toename van de druk in de longslagader en de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Bij toenemende bloedviscositeit neemt het vermogen van bloedplaatjes om te bezinken en bloedstolsels te vormen toe. Als gevolg hiervan ontwikkelen zich veranderingen die overeenkomen met die in de pathogenese van primaire hypertensie.

Frequente bronchopulmonale infecties hebben twee manieren om pulmonale hypertensie te verergeren. De eerste manier is een overtreding van longventilatie en de ontwikkeling van hypoxie. De tweede is een toxisch effect direct op het myocardium en de mogelijke ontwikkeling van linkerventrikel-myocardiale laesies.

Anatomische mechanismen van pulmonale hypertensie omvatten de ontwikkeling van de zogenaamde reductie (reductie) in de bloedvaten van de longcirculatie. Dit komt door trombose en verharding van de kleine bloedvaten van de longcirculatie.

We kunnen dus de volgende hoofdfasen onderscheiden in de ontwikkeling van pulmonale hypertensie: een verhoging van het drukniveau in het longslagaderstelsel; ondervoeding van weefsels en organen en de ontwikkeling van hun hypoxische laesies; hypertrofie en dilatatie van het rechter hart en de ontwikkeling van "pulmonaal hart".

Pulmonaire hypertensie symptomen

Omdat pulmonale hypertensie in zijn aard een vrij complexe ziekte is en zich ontwikkelt in de loop van de werking van bepaalde factoren, zullen zijn klinische symptomen en syndromen zeer divers zijn. Het is belangrijk om te begrijpen dat de eerste klinische symptomen van pulmonale hypertensie zullen optreden wanneer de indicatoren van de druk in de bloedbaan van de longslagader 2 of meer keer hoger zijn dan de normale waarden.

De eerste tekenen van pulmonale hypertensie zijn het optreden van kortademigheid en hypoxische orgaanschade. Dyspnoe zal worden geassocieerd met een geleidelijke afname van de ademhalingsfunctie van de longen als gevolg van hoge intra-aortische druk en verminderde bloedstroom in de longcirculatie. Dyspnoe bij pulmonale hypertensie ontwikkelt zich vrij vroeg. In het begin gebeurt het alleen als een gevolg van de effecten van lichamelijke inspanning, maar al snel begint het onafhankelijk van hen te verschijnen en wordt het permanent.

Naast kortademigheid ontwikkelt hemoptysis zich ook vaak. Patiënten kunnen een kleine hoeveelheid sputum zien die bloedt als ze hoesten. Hemoptyse treedt op vanwege het feit dat als gevolg van de effecten van pulmonale hypertensie bloedstagnatie optreedt in de longcirculatie. Dientengevolge zal een deel van het plasma en de erythrocyten door het vat zweten en zullen bloedstrepen in het sputum worden waargenomen.

Bij onderzoek van patiënten met pulmonale hypertensie, cyanose van de huid en een kenmerkende verandering in de vingerkootjes van de vingers en spijkerplaten kan worden gedetecteerd - "drumsticks" en "kijkglazen". Deze veranderingen treden op als gevolg van onvoldoende voeding van weefsels en de ontwikkeling van geleidelijke dystrofische veranderingen. Bovendien zijn "drumsticks" en "horlogeglazen" een duidelijk teken van bronchiale obstructie, wat ook een indirect teken kan zijn van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Auscultatie kan de toename van de druk in de longslagader bepalen. Dit wordt aangegeven door de versterking van 2 tonen gehoord door de stetofonendoscope 2 in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant - het punt waar de pulmonale klep meestal wordt gehoord. Tijdens diastole komt bloed dat door de klep van de longslagader stroomt samen met hoge bloeddruk in de longslagader en het geluid dat wordt gehoord is veel luider dan normaal.

Maar een van de belangrijkste klinische tekenen van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie is de ontwikkeling van het zogenaamde pulmonale hart. Het pulmonale hart is een hypertrofische verandering in de gebieden in het rechterhart, die zich ontwikkelt als reactie op de effecten van hoge bloeddruk in de longslagader. Dit syndroom gaat gepaard met een aantal objectieve en subjectieve signalen. Subjectieve tekenen van pulmonaal hartsyndroom met pulmonale hypertensie zijn de aanwezigheid van aanhoudende pijn in de regio van het hart (cardialgia). Deze pijnen zullen verdwijnen wanneer ze met zuurstof worden ingeademd. De hoofdoorzaak van een dergelijke klinische manifestatie van het pulmonale hart is hypoxische schade aan het myocardium, in de loop van het zuurstoftransport dat daardoor wordt gestoord als gevolg van hoge druk in de cirkel van het pulmonaire bloed en hoge weerstand tegen normale bloedstroming. Naast pijn bij pulmonale hypertensie kunnen er ook sterke en intermitterende palpitaties en algemene zwakte optreden.

Naast de subjectieve signalen waardoor het onmogelijk is om de aanwezigheid of afwezigheid van ontwikkeld pulmonaal hartsyndroom bij een patiënt met pulmonale hypertensie volledig te beoordelen, zijn er objectieve tekenen. Met percussie van het hartgebied, kunt u de offset van de linkerrand bepalen. Dit komt door de toename van de rechterkamer en het indrukken van de linker delen voorbij de normale grenzen van de percussie. De toename van de rechterkamer als gevolg van de hypertrofie ervan zal ook tot gevolg hebben dat het mogelijk is om de pulsatie of de zogenaamde hartimpuls langs de linkerrand van het hart te bepalen.

Met gedecompenseerde pulmonale hart zullen tekenen van een vergrote lever ontwikkelen en de nekaders zullen zwellen. Bovendien zal een positief symptoom van Plesch een kenmerkende indicator zijn van pulmonaire hartdecompensatie - als u op een vergrote lever drukt, zal gelijktijdig zwelling van de nekaders optreden.

Pulmonaire hypertensie graad

Pulmonale hypertensie is geclassificeerd op basis van veel verschillende symptomen. De belangrijkste kenmerken van de classificatie van pulmonale hypertensie in stadia zijn de mate van ontwikkeling van het pulmonale hart, ventilatiestoornissen, de mate van hypoxische weefselbeschadiging, hemodynamische stoornissen, röntgenfoto's, elektrocardiografische tekens.

Het wordt geaccepteerd om 3 graden pulmonale hypertensie toe te wijzen: van voorbijgaande aard, stabiel en stabiel met ernstig falen van de bloedsomloop.

Graad 1 (voorbijgaande graad van pulmonale hypertensie) wordt gekenmerkt door de afwezigheid van klinische en radiologische symptomen. In dit stadium worden primaire en secundaire tekenen van respiratoir falen waargenomen.

Degree 2 pulmonale hypertensie (stabiel stadium van pulmonale hypertensie) zal gepaard gaan met de ontwikkeling van kortademigheid, die zal optreden tijdens de eerder gebruikelijke oefening. Naast dyspnoe zal in dit stadium acrocyanose worden waargenomen. Objectief zal de versterkte apicale hartimpuls worden bepaald, die de beginformatie van het pulmonale hart zal aangeven. Auscultatorisch met 2 graden pulmonale hypertensie is al te horen bij de eerste tekenen van verhoogde druk in de longslagader - de toon van de bovenste toon 2 op het auscultatiepunt van de longslagader.

Op de algemene radiografie van het thoracale gebied, zal het mogelijk zijn om de uitpuiling van de contouren van de longslagader te zien (door hoge druk daarin), de uitzetting van de wortels van de longen (ook vanwege het effect van hoge druk in de vaten van de kleine longcirculatie). Op het elektrocardiogram worden al tekenen van een overbelasting van de juiste hartsecties gedetecteerd. In de studie van de ademhalingsfunctie zullen er tendensen zijn voor de ontwikkeling van arteriële hypoxemie (afname van de hoeveelheid zuurstof).

In de derde fase van pulmonale hypertensie zal diffuse cyanose worden toegevoegd aan de hierboven beschreven klinische symptomen. Cyanose wordt een karakteristiek schaduwgrijs, "warm" type cyanose. Er zal ook zwelling, pijnlijke vergroting van de lever en zwelling van de nekaderen zijn.

Radiografisch gezien zal de uitbreiding van de rechterkamer, die zichtbaar is op de röntgenfoto, worden toegevoegd aan de tekenen die inherent zijn aan fase 2. Op het elektrocardiogram zullen er verhoogde tekenen van overbelasting zijn in het rechter hart en rechterventrikelhypertrofie. In de studie van de ademhalingsfunctie zullen ernstige hypercapnie en hypoxemie worden waargenomen en kan metabole acidose optreden.

Pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

Pulmonale hypertensie kan zich niet alleen ontwikkelen op een vrij volwassen leeftijd, maar ook bij pasgeborenen. De oorzaak van deze aandoening ligt in de kenmerken van het pulmonale systeem van een pasgeboren baby. Wanneer het wordt geboren, treedt er een scherpe sprong in intravasculaire druk op in het longslagaderstelsel. Deze sprong gebeurt als gevolg van de bloedtoevoer naar de open longen en de lancering van de longcirculatie. Het is deze scherpe drukstijging in het bed van de longslagader die de primaire oorzaak is van de ontwikkeling van pulmonale hypertensie van een pasgeboren kind. Hiermee kan het circulatiesysteem de spontane toename van de intravasculaire druk tijdens de eerste ademhaling van een kind niet verminderen en stabiliseren. Dientengevolge vindt decompensatie van de pulmonale bloedsomloop plaats en treden karakteristieke veranderingen in pulmonale hypertensie op in het lichaam.

Maar pulmonale hypertensie kan ook optreden na een sterke drukstoot in de pulmonaire bloedsomloop. Als na zo'n sprong het vasculaire pulmonaire systeem van een pasgeborene niet geschikt is voor een nieuw fysiologisch niveau van intravasculaire druk erin, dan kan het ook leiden tot pulmonale hypertensie.

Om deze redenen wordt een speciaal compensatiemechanisme geactiveerd in het lichaam, waarbij het probeert de te hoge druk ervoor te verminderen. Dit mechanisme is vergelijkbaar met dat wanneer shunts verschijnen bij volwassenen met pulmonale hypertensie. Omdat de embryonale bloedstroompaden bij het pasgeboren kind nog niet zijn opgetreden, wordt met dit type pulmonale hypertensie een grote shunt getriggerd - het bloed wordt afgevoerd door het nog niet overgroeide gat waardoor de foetus wordt voorzien van zuurstof van de moeder - het embryonale arteriële kanaal.

Het is gebruikelijk om te zeggen over de aanwezigheid van ernstige pulmonale hypertensie bij een pasgeboren baby wanneer de waarde van de intra-arteriële pulmonale druk hoger dan 37 mm zal zijn. Hg Art.

Klinisch gezien wordt dit type arteriële hypertensie gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van cyanose, disfunctie van de ademhaling van het kind. Bovendien zal de opkomst van ernstige kortademigheid op de voorgrond treden. Het is belangrijk op te merken dat dit type pulmonale hypertensie bij een pasgeboren kind een uiterst gevaarlijke toestand voor zijn leven is - bij gebrek aan een snelle behandeling kan de dood van de pasgeborene binnen enkele uren vanaf het moment van de eerste manifestaties van de ziekte plaatsvinden.

Pulmonale hypertensiebehandeling

Behandeling van pulmonale hypertensie is gericht op het elimineren van de volgende factoren: hoge intra-arteriële pulmonale druk, preventie van trombose, verlichting van hypoxie en ontlading van het rechter hart.

Het gebruik van calciumkanaalblokkers wordt als een van de meest effectieve methoden voor de behandeling van pulmonale hypertensie beschouwd. De meest gebruikte geneesmiddelen uit deze lijn zijn Nifedipine en Amlodipine. Het is belangrijk op te merken dat bij 50% van de patiënten met pulmonale hypertensie, met langdurige therapie met deze geneesmiddelen, er een significante vermindering is van de klinische symptomen en verbetering van de algemene toestand. Therapie met calciumkanaalblokkers begint eerst met kleine doses en wordt vervolgens geleidelijk verhoogd tot een hoge dagelijkse dosis (ongeveer 15 mg per dag). Bij het voorschrijven van deze therapie is het belangrijk om periodiek het gemiddelde niveau van de bloeddruk in de longslagader te controleren om de therapie aan te passen.

Bij het kiezen van een calciumkanaalblokker is het ook belangrijk om rekening te houden met de hartslag van de patiënt. Als bradycardie wordt gediagnosticeerd (minder dan 60 slagen per minuut), wordt nifedipine voorgeschreven voor de behandeling van pulmonale hypertensie. Als tachycardie wordt gediagnosticeerd vanaf 100 slagen per minuut en hoger, dan is Diltiazem het optimale medicijn voor de behandeling van pulmonale hypertensie.

Als pulmonale hypertensie niet reageert op een behandeling met calciumkanaalblokkers, worden prostaglandinen voorgeschreven. Deze medicijnen activeren de uitbreiding van de vernauwde longvaten en voorkomen aggregatie van bloedplaatjes en de daaropvolgende ontwikkeling van trombose bij pulmonale hypertensie.

Bovendien wordt zuurstoftherapie periodiek voorgeschreven aan patiënten met pulmonale hypertensie. Ze worden uitgevoerd met een afname van de partiële zuurstofdruk in het bloed van minder dan 60-59 mm Hg.

Om het juiste hart te verlichten, worden diuretica voorgeschreven. Ze verminderen een overbelasting van een rechterventrikel naar volume en verminderen de stagnatie van een veneus bloed in een grote cirkel van de bloedcirculatie.

Het is ook belangrijk om periodiek anticoagulantia toe te dienen. Het medicijn Warfarine wordt vaker voor dit doel gebruikt. Het is een indirect anticoagulans en voorkomt trombose. Maar bij het voorschrijven van warfarine is het noodzakelijk om de zogenaamde internationale normale relatie te controleren - de verhouding tussen de protrombinetijd van de patiënt en de vastgestelde snelheid. Voor gebruik van warfarine bij pulmonale hypertensie moeten de INR-waarden in het bereik van 2-2,5 liggen. Als deze index lager is, is het risico van massale bloedingen extreem hoog.

Pulmonale hypertensieprognose

De prognose van pulmonale hypertensie is meestal ongunstig. Ongeveer 20% van de gemelde gevallen van pulmonale hypertensie zijn fataal. Een belangrijk prognostisch teken is ook het type pulmonale hypertensie. Dus, in het geval van secundaire pulmonale hypertensie als gevolg van auto-immuunprocessen, wordt de slechtste prognose van de uitkomst van de ziekte waargenomen: ongeveer 15% van alle patiënten met deze vorm sterft binnen een paar jaar na een diagnose van geleidelijk ontwikkelende pulmonale insufficiëntie.

Een belangrijke factor die de levensverwachting van een patiënt met pulmonale hypertensie kan bepalen, zijn ook indicatoren voor de gemiddelde druk in de longslagader. Met een toename van deze indicator van meer dan 30 mm Hg en met zijn hoge stabiliteit (geen reactie op de juiste therapie), zal de gemiddelde levensverwachting van de patiënt slechts 5 jaar zijn.

Bovendien speelt een belangrijke rol in de prognose van de ziekte tegen de tijd dat hij zich bij de tekenen van falen van de hartfunctie voegde. Bij vastgestelde tekenen van graad 3 of 4 van hartfalen en tekenen van ontwikkeling van rechterventrikelinsufficiëntie, wordt de prognose van pulmonale hypertensie ook als bijzonder ongunstig beschouwd.

Ook slechte overlevingspercentages zijn idiopathische (primaire) pulmonale insufficiëntie. Het is uiterst moeilijk te behandelen en met deze vorm van pulmonale hypertensie is het bijna onmogelijk om de therapie te beïnvloeden op een factor die direct een sterke toename van de druk in de bloedbaan van de longslagader veroorzaakt. De gemiddelde levensverwachting van dergelijke patiënten zal gemiddeld slechts 2,5 jaar bedragen.

Maar naast een groot aantal negatieve prognostische indicatoren voor pulmonale hypertensie, zijn er ook enkele positieve. Een daarvan is dat als bij de behandeling van pulmonale hypertensie met calciumkanaalblokkers de symptomen van de ziekte geleidelijk verdwijnen (dat wil zeggen, de ziekte reageert op deze therapie), de overleving van de patiënt in 95% van de gevallen de drempel van vijf jaar zal overschrijden.

Lees Meer Over De Vaten