Hepatische veneuze trombose (Budd Chiari-syndroom)

Budd-Chiari-syndroom is een heterogene ziekte. De eerste symptomen ervan kunnen in verschillende omstandigheden verschillen, totdat ze zich in alle gevallen ontwikkelen tot één enkele afbeelding. Deze ziekte wordt gekenmerkt door verminderde hepatische veneuze uitstroom, die zich manifesteert door vergroting van de lever, ophoping van vocht in de buikholte, pijn in de buik.

verspreiding

Bad chiari-syndroom wordt als zeldzaam beschouwd. Onder de Europese bevolking spreken studies over één geval per miljoen mensen. Congenitale membraanpathologieën worden wereldwijd beschouwd als de meest voorkomende oorzaak van morbiditeit.

Geen gegevens over seksuele aanleg voor deze ziekte. De symptomen komen echter vaker voor bij vrouwen, voornamelijk de ziekte is geassocieerd met hematologische stoornissen. De leeftijd waarop de eerste symptomen verschijnen is dertig tot veertig jaar oud.

redenen

Enkele van de meest voorkomende redenen zijn:

  • erfelijke hemolytische aandoeningen;
  • zwangerschap en bevalling;
  • orale contraceptiva nemen;
  • chronische infecties - tuberculose, syfilis, abces;
  • chronische ontstekingsziekten - de ziekte van Behcet, sarcoïdose, ontsteking in de darm, lupus erythematosus;
  • aangeboren tumoren, carcinomen;
  • membraanobstructie (obstructie);
  • veneuze stenose;
  • hypoplasie van de aderen (vernauwing);
  • postoperatieve obstructie;
  • posttraumatische obstructie.

Meestal gebeurt dit wanneer de neiging tot het verschijnen van bloedstolsels, als gevolg van zwangerschap, het verschijnen van een tumor, bijdraagt ​​aan stagnatie van de lever. Uitdagende factoren zijn chronische ontstekingsprocessen, bloedingsstoornissen, infecties, myeloproliferatieve aandoeningen (leukemieën).

Obstructie van aders van verschillende groottes leidt tot stagnatie. Microvasculaire ischemie als gevolg van congestie van afzonderlijke coupes leidt tot hepatocellulaire letsels, leverfalen, portale hypertensie.

symptomen

Obstructie van één leverader is meestal asymptomatisch, de patiënt krijgt geen behandeling. Voor de diagnose is het noodzakelijk om obstructie van ten minste twee aders te zien. Vergrote lever, hepatomegalie, leidt tot uitrekking van de levercapsule, wat erg pijnlijk is. Een kenmerkend kenmerk is een toename van de caudate lob van de lever, omdat bloed er doorheen wordt geleid in de inferieure vena cava.

Leverfuncties worden beïnvloed afhankelijk van het niveau van stagnatie, wat resulteert in hypoxie (zuurstofgebrek). Verhoogde sinusoïdale druk kan leiden tot levernecrose. Het chronische stadium wordt soms gekenmerkt door de proliferatie van de extracellulaire matrix, die leidt tot fibrose en vernietiging van de lever.

De tekenen en symptomen van het syndroom verschijnen op de achtergrond van een verminderde functie van bloedstolling:

  • geelzucht die kenmerkend is voor leverschade;
  • ascites;
  • pathologische vergroting van de lever;
  • vergrote milt.
  • acute en subacute vormen worden gekenmerkt door symptomen: een snelle toename van buikpijn, ascites, een opgeblazen gevoel, vergrote lever, nierfalen, geelzucht;
  • de meest voorkomende chronische vorm, het manifesteert zich met progressieve ascites, geelzucht kan afwezig zijn, de helft van de patiënten heeft nierfalen;
  • de zogenaamde fulminante vorm komt zelden voor wanneer symptomen extreem snel zijn - leverfalen, ascites, vergrote lever, geelzucht, nierfalen.

diagnostiek

De diagnose omvat de klassieke triade van symptomen: buikpijn, ascites, vergrote lever. Bij de meeste patiënten komt Budd Chiari-syndroom op deze manier tot uiting, maar niet in het algemeen. Met een hoge verdenkingsindex is een gedetailleerde diagnose vereist.

Als de lever tijd heeft om collaterals te ontwikkelen (bypass-kanalen), zijn patiënten asymptomatisch of met een paar minder belangrijke symptomen. Wanneer de ziekte voortschrijdt, begint leverfalen, portale hypertensie.

Voorwaarden waaronder vermoed wordt dat het slechte chiari-syndroom en de juiste behandeling geschikt zijn:

  • rechtszijdige hartinsufficiëntie;
  • levermetastasen;
  • alcoholisme;
  • granulomateuze leverziekte;
  • cirrose van de pasgeborene;
  • jejunal peritonitis;
  • syfilis;
  • toxoplasmose.

Laboratoriumdiagnostiek: analyse van ascitesvocht in het Budd-Chiari-syndroom geeft dergelijke informatie - hoog eiwitgehalte, leukocytose (niet van toepassing op patiënten met de acute vorm). Trombose wordt aangegeven door een verhoging van de albumine-gradiënt.

Andere studies die een duidelijk beeld geven van de ziekte:

  • echografie;
  • computertomografie;
  • magnetische resonantie beeldvorming;
  • venografie.

MRI heeft een hoge gevoeligheid, het helpt om het acute proces van het chronische te onderscheiden. Het vasculaire systeem is duidelijk zichtbaar, de aanwezigheid of afwezigheid van parenchymoedeem wordt bepaald.

Met flebografie en venografie kun je de aard en ernst van de obstructie duidelijk definiëren. Het wordt gebruikt wanneer de behandeling wordt uitgevoerd - ballonangioplastie, trombolyse, stenting, intrahepatische rangering.

Leverbiopsie vertoont veneuze congestie en centrodale atrofie van levercellen, mogelijk de aanwezigheid van bloedstolsels in de leverader. Percutane leverbiopsie biedt prognostische hulp, vooral wanneer levertransplantatie gepland is. Het helpt om de aanwezigheid en mate van fibrose vast te stellen. Met fulminant leverfalen, onthult een biopsie de aanwezigheid van necrose.

vooruitzicht

Het natuurlijke verloop van de ziekte met deze diagnose is niet goed begrepen.

Gevallen waarin een goede prognose bestaat voor de behandeling:

  • jonge leeftijd;
  • afwezigheid van ascites of een gemakkelijk te beheersen proces;
  • lage creatinine in serummonsters.

Om de prognostische index te berekenen, werd een speciale formule gebruikt. Een positieve verwachting wordt overwogen bij het evalueren van minder dan 5.4.

Voor patiënten die geen behandeling nemen, is de prognose teleurstellend: sterfte door leverfalen treedt op binnen 3 maanden - 3 jaar vanaf het moment van diagnose. Vijf jaars overleving van patiënten die een behandeling krijgen is 40-87%, levertransplantatie geeft 70% van de overleving na vijf jaar. De bepalende factoren van de prognose voor dezelfde behandeling zijn: leeftijd, de aanwezigheid van cirrose, de aanwezigheid van chronische nierziekte.

complicaties

Morbiditeit en mortaliteit worden gewoonlijk geassocieerd met de mate van ascites en totale leverschade.

  • hepatische encefalopathie;
  • bloeding;
  • hepatorenaal syndroom;
  • hypertensie;
  • secundaire leverdecompensatie.

Bacteriële peritonitis, die soms voorkomt bij patiënten met ascites tijdens paracentese (perforatie), geeft ook aanleiding tot bezorgdheid. Hoge mortaliteit bij patiënten met een fulminante ontwikkeling van leverfalen.

therapie

Farmacologische behandeling heeft een tijdelijk symptomatisch effect, ter verbetering van het metabolisme in de lever:

Chirurgische ingreep omvat het opleggen van anastomosen (delen van het bericht) tussen de aderen. Wanneer stenose en fusie van de inferieure vena cava, is het uitgebreid en prothetische pathologische gebieden. Het rangeren van veneuze aderen en levertransplantatie worden ook gebruikt.

We raden aan om kennis te maken met het materiaal over veneuze stagnatie van bloed.

Budd-Chiari-syndroom, hepatische veneuze trombose en leverbloedvoorziening

De naam van de ziekte - Budd-Chiari-syndroom - komt van de namen van de auteurs die het beschreven hebben (Engelse arts Budd in 1845 en patholoog Chiari uit Oostenrijk in 1899). Een trombus die langs de bloedbaan "loopt" kan in een bloedvat van het menselijk lichaam blijven hangen. Leveraderen zijn echter geen uitzondering, om de gebeurtenissen in de lever die verband houden met de verstopping van het veneuze bloedvat te begrijpen, is het noodzakelijk stil te staan ​​bij de hepatische circulatie.

Beweging van bloed in de lever

De bloedcirculatie in de lever kan worden weergegeven door drie systemen:

  • Een systeem dat de bloedtoevoer naar de lobben verzorgt;
  • Een systeem van vaten ontworpen om bloed binnen de lobben te laten circuleren;
  • Een systeem waarmee bloed veilig de lobben verlaat.

Het darmkanaal omvat een portaal (portaal) ader, die bloed verzamelt van de buikorganen, en de leverslagader, die bloed uit de aorta levert, dat vertakt in kleinere aderen en slagaders in de lever. Ze dringen de lobben (lobair), segmenten (segmentaal) binnen, passeren tussen de lobules (interlobulair) en er omheen. Uitgaande van rond de lobulaire slagaders en aders komen kleine vaten van de lever in de lobules en vormen intradiscale sinusoïdale haarvaten zich tussen de stralen van de levercellen (hepatocyten). Gemengd bloed dat door sinusoïden stroomt komt de centrale ader binnen, die elke kwab binnen heeft. Daar wordt het bloed veneus en gaat naar het verzamelen, dan naar de hepatische aderen, die, verlaten de lever, vallen in de inferieure vena cava. Dit is de uitstroom.

Door de bloedvaten strekken zich de galwegen uit, die vergelijkbare namen hebben en vormen samen met de takken van de poortader en de leverslagader, de zogenaamde triaden of portaalkanaal. De poortader van de lever, die bloed uit de maag, darmen en pancreas haalt, is op de een of andere manier betrokken bij ontgifting, omdat het stoffen aflevert die het bloed van deze organen binnendringen voor hun verdere verwerking en neutralisatie. Leverarterie levert voeding aan het orgaan zelf.

De normale grootte van de poortader van de lever mag de 14 mm diameter niet overschrijden, maar de diameter van 8 tot 10 mm met een bloedvatlengte van 60-80 mm wordt als normaal beschouwd.

Deze indicator verandert in het geval van de pathologische processen die zich voordoen in het orgaan en in ziekten van de levervaten, hetgeen wordt waargenomen in de zogenaamde portale hypertensie. Het ontwikkelt zich bijvoorbeeld als gevolg van hepatische veneuze trombose (Budd-Chiari-syndroom) en een gestoorde bloedstroom als gevolg hiervan, wat gepaard gaat met verhoogde druk in het veneuze bed en uitbreiding van de poortader van de lever. De grootte van de grote veneuze vaten (rechter, linker, middelste aders) die bloed transporteren vanuit het orgel is iets lager (tot 10 mm), een diameter van 0,5-0,8 mm wordt als de norm voor hen beschouwd. Met toenemende waarden van deze indicator (echografie) om te praten over de uitbreiding van de leveraders.

Pathologische veranderingen in de levervaten die bijdragen aan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom

Verhoogde bloeddruk op de vaatwand en veneuze congestie in de buikholte brengen niet alleen een toename van de afmeting van de poortader van de lever, maar brengen ook de volgende symptomen met zich mee die op de fibrose wijzen:

  • De lever begint zich buiten de rand van de ribboog uit te strekken, soms neemt deze toe tot een aanzienlijke afmeting;
  • Vloeistof hoopt zich op in de buikholte, ascites ontwikkelen zich;
  • Parallel aan deze processen wordt de milt vergroot (splenomegalie);
  • Er zijn spataderen van de voorste buikwand, hemorrhoidale aderen en veneuze vaten van het onderste derde deel van de slokdarm.

Door de vaten van de lever te verzegelen, impliceren in de eerste plaats pathologische veranderingen in de wanden van sinusoïdale haarvaten. Onder hypoxische omstandigheden (gebrek aan zuurstof), waarvan de voornaamste oorzaak veneuze congestie is, beginnen collageenvezels zich te vormen en neerslaan in de wanden van sinusoïden. Om deze reden verdwijnen fenestr (gaten), waardoor de uitwisseling tussen hepatocyten en bloed plaatsvindt. De vaatwanden worden dicht en ondoordringbaar, wat leidt tot de vorming van leverfalen.

Pathologische processen (meestal ontstekingsreacties) die het leverparenchym beïnvloeden, gaan vaak naar de aderen van de lever en die met een vergelijkbaar effect zijn verantwoordelijk voor de ontwikkeling van vernietigende flebitis. Opgemerkt moet worden dat het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom wordt bevorderd door fibrose van de intrahepatische veneuze vaten, terwijl trombose van de hepatische venen de hoofdoorzaak is van de acute manifestatie van deze zeldzame ziekte.

De belangrijkste oorzaken van de ziekte

Veranderingen in de lever gedurende een lange tijd (portale en intrahepatische fibrose, ontsteking) die het orgel 'voorbereiden' op de ontwikkeling van chronische pathologische processen of acute blokkering van de hepatische aderen kan leiden tot de ziekte van Budd-Chiari. Bij ongeveer een derde van de patiënten met dit syndroom blijft de oorzaak van de ziekte echter onduidelijk. De ziekte wordt als zeldzaam beschouwd, omdat volgens statistieken het één van de 100.000 mensen inhaalt. Het "voorrecht" wordt vooral genoten door vrouwen, omdat hun levers meer last hebben van extra ongunstige factoren waar mannen niet mee geconfronteerd worden (anticonceptie, zwangerschap). En toch omvat het hoofdgebouw dat het syndroom van Budd-Chiari veroorzaakt:

  1. Mechanische obstakels voor de beweging van bloed, waarbij de belangrijkste aangeboren afwijkingen (vliezige fusie) van de onderste polovena, stenose van de venen, als gevolg van trauma of chirurgie, verstopping van de veneuze vaten van de lever en inferieure vena cava als de belangrijkste worden beschouwd;
  2. Intraveneuze toediening van voedingsstoffen die nodig zijn voor het lichaam (parenterale voeding) als gevolg van omstandigheden waardoor de patiënt niet op een natuurlijke manier kan worden gevoed;
  3. Neoplasma van de lever, bijnieren, hart (myxoma);
  4. Aandoeningen in het bloedstollingssysteem die door verschillende oorzaken worden veroorzaakt (hematologische aandoeningen, chronische ontsteking van het darmkanaal, systemische vasculitis, gebruik van orale anticonceptiva), die hypercoagulatie veroorzaken, en daarom de vorming van bloedstolsels die de vaten van de lever kunnen blokkeren en tot trombose in de venen kunnen leiden;
  5. Infectieziekten (syfilis, tuberculose, amebiasis, enz.);
  6. Ziekten van de lever en, in het bijzonder, cirrose.

Manifestaties van de ziekte

De symptomen van de ziekte van Budd-Chiari hangen af ​​van het beloop ervan, dat nauwelijks merkbaar is in een chronisch proces (lage intensiteit pijn in het rechter hypochondrium, periodiek braken, licht geel worden van de huid en sclera), en in acute toestand wordt het gekenmerkt door de volgende symptomen:

  • Ernstige epigastrische pijn als gevolg van ernstig uitrekken van de levercapsule;
  • Plotseling begon te braken, die kan veranderen in een bloedige, wat duidt op een scheur in de aderen van het onderste derde deel van de slokdarm;
  • De snelle ontwikkeling van ascites geassocieerd met veneuze congestie in de buikholte;
  • De overgang van pijn naar de gehele maag en diarree, als het proces de mesenteriale vaten betreft;
  • Trombose van de inferieure vena cava en overtreding van de uitstroming van bloed voegen aan het klinische beeld de kenmerkende kenmerken toe die kenmerkend zijn voor veneuze insufficiëntie van de onderste ledematen, gemanifesteerd door zwelling van de benen. Bovendien kan de verspreiding van trombotische massa's van de gedilateerde vaten van de lever (veneus) in het lumen van de inferieure vena cava leiden tot longembolie (PE).

Deze symptomen van de ziekte zijn tegelijkertijd de complicaties ervan (portale hypertensie, ascites, leverfalen). Bovendien, als de patiënt overleeft, zal hij in de toekomst hoogstwaarschijnlijk levercirrose hebben, die bij de patiënt aanwezig was vóór de ontwikkeling van het syndroom, de oorzaak kon worden van pathologische aandoeningen en hepatocellulair carcinoom (hepatocellulair carcinoom), die in het algemeen dan is er weinig hoop.

De acute bloedsomloop van het Budd-Chiari-syndroom gaat gepaard met een leverfunctiestoornis tot levercoma en biedt de patiënt in de regel geen levenskans. Hij sterft binnen een paar dagen na het hepato-renale syndroom (acuut nier- en leverfalen).

Hoe het Budd-Chiari-syndroom te herkennen?

Het belangrijkste in de diagnose is het herkennen van de ziekte, het vinden of intuïtief voelen van de draad die leidt naar de juiste diagnose, dus het nemen van de geschiedenis van het leven en ziekte is altijd de eerste stap van elke arts. Een gesprek met de patiënt zelf, vragen van familieleden en familieleden kunnen helpen bij het identificeren van de ziekten die in het leven zijn genezen, volledig genezen of voor altijd achtergelaten om nee-nee, en hem te herinneren aan een nieuwe terugval, meestal veroorzaakt door een aantal ongunstige factoren.

De echte problemen, zelfs in zo'n schijnbaar eenvoudige zaak, bestaan ​​echter altijd: de leeftijd van de patiënt, een ernstige algemene toestand en atypische symptomen. In de regel neemt de arts onmiddellijk na verduidelijking van de anamnestische gegevens, de beoordeling van de cursus en het ziektebeeld zijn eerste assistenten in overweging, waardoor tijd wordt bespaard en de juiste diagnose wordt gesteld:

  1. Laboratoriummethoden: algemene bloedanalyse (verhoogd leukocyttelling en ESR-versnelling in het Budd-Chiari-syndroom), coagulogram (verlengde protrombinetijd), biochemische studies (verhoogde activiteit van transferase - functionele levertesten en alkalische fosfatase);
  2. Echografie diagnose, die het mogelijk maakt om niet alleen het feit te zien dat de poortader van de lever wordt vergroot (portale hypertensie) en de leveraders worden uitgebreid, maar maakt het ook mogelijk om een ​​bloedstolsel te detecteren dat vastzit in het lumen van de veneuze vaten van de lever of inferieure vena cava.
  3. Echter, indien nodig, wat vaak voorkomt in twijfelgevallen, zijn er andere methoden voor de differentiële diagnose van Budd-Chiari-syndroom met ziekten die vergelijkbare symptomen geven:
  4. Röntgenonderzoek van de buikorganen;
  5. Phlebography, dat niet alleen een uitstekende diagnosticus is van pathologische veranderingen in de veneuze bloedvaten, maar ook een goede medische procedure is, omdat het gelijktijdige angioplastiek, stenting, bypass-chirurgie, trombolyse mogelijk maakt;
  6. CT-scan (computertomografie) en MRI (magnetic resonance imaging);
  7. Percutane leverbiopsie gevolgd door histologisch onderzoek.

Opgemerkt moet worden dat de geneeskunde niet beperkt is tot de bovenstaande diagnostische methoden, maar deze, die de belangrijkste zijn, maken in de meeste gevallen de situatie volledig duidelijk en de behoefte aan aanvullende geneesmiddelen is niet langer nodig.

Hoop of zin?

Het is duidelijk dat de aanwezigheid van heldere symptomen en niet erg geruststellende prognoses zelfbehandeling van acuut Budd-Chiari-syndroom thuis verhindert (en een chronisch proces dat zichzelf lange tijd niet herinnert, zich ooit zal manifesteren), daarom moet de patiënt in een ziekenhuis worden behandeld.

De bestaande methoden van conservatieve therapie zijn nogal hulp- en niet basismethoden, daarom is het in dit geval onmogelijk om te doen zonder chirurgische ingreep. Medicamenteuze behandeling omvat het gebruik van geneesmiddelen gericht op het oplossen van bloedstolsels en het bestrijden van veneuze congestie:

  • Trombolytische middelen (streptokinase, urokinase, antalase);
  • Anticoagulantia (fragmin, clexane);
  • Kaliumsparende diuretica voor langdurig gebruik (spironolacton, Verohspiron) en diuretica, geven een snel effect (getoxide furosemide en lasix voor intraveneuze of intramusculaire toediening).

Chirurgische behandeling bestaat uit het gebruik van technieken die mogelijk zijn tijdens flebografie (percutane dilatatie met plaatsing van de stent, portosystemisch rangeren). In het geval van een bijzonder ernstig verloop van de ziekte of in het geval van de ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom (hepatocellulair carcinoom), wordt een donorlevertransplantatie getoond, die de vijfjaarsoverleving tot 90% kan verhogen.

De prognose voor deze ziekte is niet erg bemoedigend, maar laat nog steeds enkele kansen liggen, omdat het chronische beloop, het behoud van de leverfunctie en tijdig genomen adequate maatregelen de statistische overlevingskansen aanzienlijk verhogen. De acute vorm van Budd-Chiari-ziekte vormt helaas een directe bedreiging voor het leven van de patiënt vanwege de ernstige complicaties die dit met zich meebrengt (acute nier- en leverinsufficiëntie, mesotrombose, diffuse peritonitis).

Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

In het geval van pathologie, om verschillende redenen (peritonitis, trombose van bloedvaten), worden aangrenzende en interne vaten van de lever smaller. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (schok, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is direct afhankelijk van succesvolle operaties.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de toestand. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene dronkenschap. Het syndroom van Budd-Chiari kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De hoofdoorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de hepatische aderen. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels van de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het optreden van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde doorgankelijkheid van de aders en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze kunnen zo'n bloedvolume niet aan.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt, waardoor zijn volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraderen, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk aan verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In een kwestie van dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledig bloedbeeld toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (leverecho, Doppler, portografie, CT, MRI lever) meet de lever en milt, in de mate bepalen en diffuse vasculaire aandoeningen, evenals een oorzaak van ziekte, trombi en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollige vloeistof uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Mortaliteit met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd in afwezigheid van leverfalen en trombose in de venen. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, deze wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. De afwezigheid van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Hepatische veneuze trombose (Budd-Chiari-syndroom)

De lever is een lichaam dat een groot aantal essentiële functies vervult, in strijd met welke veranderingen zich door het lichaam voordoen. Het falen van de normale werking van een belangrijk orgaan kan verschillende redenen hebben. Maar wat ze ook zijn, de lever, die abnormaal functioneert, is een reden om meer aandacht te besteden aan de gezondheidstoestand. Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die zeldzaam is, maar het is direct gerelateerd aan de normale werking van de lever. De ontwikkeling van een dergelijke pathologische aandoening is mogelijk als gevolg van congenitale vasculaire anomalieën of geassocieerde verwondingen, trombose, evenals in de aanwezigheid van andere ziekten.

Syndroom van Budd-Chiari - een ziekte waardoor wordt vernauwing van het kanaal aderen naast de lever zoals poortader en de verandering in de normale uitstroom van bloed uit de lever, waardoor ze trombose. Deze pathologie is de oorzaak van stagnatie in het lichaam, die de ontwikkeling van leverfibrose kan veroorzaken. Nadat het vitale orgaan niet meer normaal functioneert, wordt intoxicatie waargenomen in het lichaam.

Oorzaken van pathologie

De primaire manifestatie van Budd-Chiari-syndroom is mogelijk met de ontwikkeling van congenitale stenose of vliezige invasie van het portaal en inferieure vena cava. Een dergelijke aderbesmetting is een vrij zeldzaam verschijnsel en kan worden waargenomen bij Afrikanen. Heel vaak worden met een vergelijkbare pathologie van de aderen, oesofageale varices, ascites en cirrose ook gediagnosticeerd.

De secundaire manifestatie van de ziekte is mogelijk tegen de achtergrond van een storing in het lichaam of het kan om onbekende redenen worden gedetecteerd. Als het niet mogelijk is om de exacte oorzaak van het syndroom vast te stellen, dan is het een kwestie van het ontwikkelen van idiopathisch Budd-Chiari-syndroom en dit wordt in 25-30% van de gevallen waargenomen. In andere gevallen wordt de ontwikkeling van de ziekte voorafgegaan door de volgende factoren:

  • verwondingen aan de buik;
  • cirrose;
  • peritonitis;
  • pericarditis;
  • kwaadaardige gezwellen;
  • veranderingen in de bloedstolling;
  • trombose en congenitale misvormingen van de lever;
  • langdurig gebruik van anticonceptiva.
Cirrose van de lever kan een van de redenen zijn.

Levervasculaire trombose wordt heel vaak veroorzaakt door veranderingen in de normale uitstroom van bloed.

Symptomen van het syndroom

Symptomen die worden waargenomen tijdens de ontwikkeling van pathologie:

  • juiste buikpijn;
  • ascites;
  • toename van milt en lever.

Bovendien, de ontwikkeling van symptomen zoals:

  • geelzucht in verschillende mate;
  • misselijkheid en braken van bloed;
  • encefalopathie.

Al deze symptomen zijn uitgesproken of afgevlakt, afhankelijk van hoe acuut de ziekte voortschrijdt.

Klinisch beeld

De ziekte ontwikkelt zich acuut en chronisch. Het verloop van de ziekte in acute vorm werd geregistreerd in 5-20% van de gevallen. Badda-Chiari-syndroom in zijn heldere manifestatie wordt gekenmerkt door een sterk pijnsyndroom in de overbuikheid en uit het hypochondrium aan de rechterkant, braken en groei van het lichaam in volumes. Met het actieve beloop van de ziekte manifesteren zich de ascites gedurende meerdere dagen. Wanneer een trombose optreedt en een persoon deelneemt aan het proces van de poortader van de lever, worden de benen gezwollen, de vaten van de voorste buikwand worden groter. Het syndroom is acuut en gedurende enkele dagen worden het ascites met een hemorragische loop. Soms vindt het plaats in combinatie met hydrothorax, tegen de achtergrond van een ineffectieve behandeling met geneesmiddelen van het diureticum.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich meestal in een chronische vorm (80-95% van de gevallen). Wat in eerste instantie wordt gekenmerkt door een asymptomatisch beloop van de ziekte met alleen hepatomegalie. Pas na een bepaalde periode begonnen patiënten te klagen over pijn in het bovenste kwadrant rechts, braken. Daarna wordt een toename van de lever in het volume, de consolidatie en cirrose met splenomegalie en spataderen van de poortader en bloedvaten van de buikwand en borst gedetecteerd.

In de terminale fase ontwikkelt Badd-Chiari-syndroom zich, evenals spataderen van de inferieure vena cava en poortader. Als gevolg van de ontwikkeling van de ziekte worden leverfalen en trombose van de mesenteriale vaten van de lever waargenomen.

Diagnostische functies

Budd-Chiari-syndroom is een pathologische aandoening die kan worden vastgesteld als een persoon ascites en pathologische veranderingen in het bloedstollingssysteem heeft. Voor nauwkeurige diagnose wordt rekening gehouden en de klinische manifestaties van pathologie.

De resultaten van onderzoek in het laboratorium kunnen niet altijd wijzen op deze specifieke pathologie. Leukocytose, dysproteïnemie en hypoproteïnemie, een toename van de ESR zijn karakteristieke tekenen van andere pathologische aandoeningen in de acute en chronische vorm. Een hoge eiwitconcentratie en een toename van de serumalbumine-indicator kunnen duiden op hepatische veneuze trombose.

CT zonder contrastmiddel en de ultrasone helpen de caudatus kwab van de lever en het omringende parenchym fractie met verminderde doorbloeding. Magnetisch-nucleaire tomografie bepaalt de inhomogeniteit van de lever en de toename van de caudate lob. Bij lagere cavografie en venohepatografie wordt een nauwkeurige diagnose gesteld. Tijdens de hepato-biopsie kan worden gedetecteerd in hepatocyten atrofie tsentrolobulyarnoy zone, veneuze stasis en trombose van de poortader in de venules en terminale lever. Dus, om een ​​juiste diagnose te stellen, moet u de volgende studies doorgeven:

  • CT-scan of MRI;
  • Doppler-echografie van de hepatische en poortaderen;
  • scintigrafie;
  • biochemische analyse;
  • angiografie;
  • katheterisatie van de vena cava en poortader.

Bepaal door middel van deze onderzoeken de structuur van de leveraders, waaronder de poortader, trombose en vernauwing van de bloedvaten van de lever, en stel de graad van achteruitgang van de uitstroom van bloed uit het orgaan vast.

Behandelmethoden

Afhankelijk van het soort ziekte dat zich voordoet, wordt de methode van de behandeling bepaald.

Bij ascites wordt oligurie uitgevoerd als anastomose. Een stenose van de poortader en inferieure vena uitgevoerd chrezpredserdnaya membranotomiya, uitbreiding en instellen prothesen in afzonderlijke gebieden van stenose of rangeren van vena porta naar het rechter atrium. De lever is hersteld en zijn normale werking als gevolg van de transplantatie.

Conservatieve behandeling biedt slechts tijdelijke verlichting.

Conservatieve behandeling van Budd-Chiari-syndroom biedt slechts tijdelijke verlichting en de dood is in dit geval bijna 90%. Deze methode bestaat in het gebruik van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen verbeteren, waarbij diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïdgeneesmiddelen worden gebruikt. Soms worden bloedplaatjesaggregatieremmers en fibrinolytische middelen, geneesmiddelen die een trombolytisch effect hebben, voorgeschreven.

Behandeling van complicaties

Patiënten die trombose met levercirrose en variceal vaten, maag hebben, darmen werden onder behandeling voor de preventie van bloedingen uit het maagdarmkanaal. In dit geval is behandeling met bètablokkers voorgeschreven.

Verlichting van ascites zonder het gebruik van medicijnen is bovenal het volgen van een dieet, maar de primaire behandelingsmethode is nog steeds medicatie. Chirurgische interventie voor ascites omvat het verwijderen van ascetische vloeistof. Als een behandeling voor refractaire ascites wordt uitgevoerd:

  • levertransplantatie;
  • paracentesis;
  • transyugulaire portosystemische shunting.

vooruitzicht

Budd-Chiari-syndroom is een voldoende ernstige ziekte in de acute vorm van het beloop, die waargenomen ontwikkeling van hepatisch coma en overlijden is. De levensverwachting van een patiënt met een chronische vorm van de ziekte kan bij het uitvoeren van een symptomatische behandeling enkele jaren in beslag nemen. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie, evenals de waarschijnlijkheid van eliminatie. Wanneer symptomen van de ziekte worden gedetecteerd, wordt de patiënt onderzocht door een chirurg en een gastro-enteroloog.

Meestal wordt deze pathologie waargenomen bij vrouwen met hemorragische aandoeningen, evenals bij mannen van 40 tot 50 jaar. 55% van de patiënten die een juiste diagnose hebben gesteld en de juiste behandeling hebben gekregen, kan nog 10 jaar leven.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een zeldzame aandoening die ontstaat door trombose of door obstructie van de hepatische veneuze uitstroom. Deze aandoening wordt gekenmerkt door hepatomegalie, ascites en buikpijn. Budd-Chiari-syndroom komt het meest voor bij patiënten met comorbide tumoren, chronische ontstekingsziekten, bloedstollingsstoornissen, infecties of myeloproliferatieve stoornissen, zoals: echte polycytemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie.

Het Budd-Chiari-syndroom moet los worden gezien van veno-occlusieve aandoeningen, ook bekend als sinusoïdaal obstructiesyndroom, dat wordt gekenmerkt door door toxine geïnduceerde obstructie van de aders voor de lever.

Badda-Chiari-syndroom. epidemiologie

Budd-Chiari-syndroom is uiterst zeldzaam, de exacte frequentie is onbekend, hoewel Dr. Rajani tijdens één studie de frequentie van ongeveer 1 geval per miljoen inwoners per jaar in Zweden heeft bepaald. Congenitale membraanvormen van het Budd-Chiari-syndroom komen het meest voor in Azië.

Dit syndroom komt vooral voor bij vrouwen met hematologische aandoeningen.

De gemiddelde leeftijd voor diagnose is 30-40 jaar, hoewel deze aandoening ook bij kinderen en ouderen kan voorkomen.

Badda-Chiari-syndroom. redenen

De meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom hebben een trombotische diathese, hoewel bij ongeveer een derde van de patiënten dit syndroom idiopathisch is. Oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn onder meer:

  • Hematologische ziekten
  • Inherited thrombotic diathesis
  • zwangerschap
  • Chronische infecties
  • Chronische ontstekingsziekten
  • tumoren
  • Veneuze stenose van de lever
  • Hepatische aderhypoplasie
  • Postoperatieve obstructie
  • Post-traumatische obstructie
  • Polycythemia vera
  • Paroxysmale nachthemoglobinurie
  • Myeloproliferatieve aandoeningen
  • Antifosfolipidensyndroom
  • trombocytose

Inherited thrombotic diathesis

  • Tekort aan eiwit C, S
  • Antitrombin-III-deficiëntie
  • Deficiency Factor V Leiden
  • Echinokokkencyste
  • aspergillose
  • Amebisch abces
  • syphilis
  • tuberculose

Chronische ontstekingsziekten

  • De ziekte van Behcet
  • Inflammatoire darmaandoening
  • sarcoïdose
  • Systemische lupus erythematosus
  • Sjögren-syndroom
  • Gemengde bindweefselziekte
  • Hepatocellulair carcinoom
  • Niercarcinoom
  • leiomyosarcoma
  • Bijniercarcinomen
  • Wilms-tumor
  • Myxoom van het juiste atrium

Aangeboren membraanafwijkingen

  • Type I: dun membraan in de vena cava of in het atrium
  • Type II: afwezigheid van vena cava-segment
  • Type III: inferieure vena cava kan niet met bloed worden gevuld
  • 1-antitrypsine alfa-tekort
  • dacarbazine
  • urethaan

Badda-Chiari-syndroom. pathofysiologie

De ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom vereist meestal de occlusie van ten minste twee hepatische aderen. Alleen dan kan veneuze stasis hepatomegalie veroorzaken, waardoor de levercapsule kan rekken. Deze toestand kan erg pijnlijk zijn. De eerste stap is om de caudate lob uit te zetten, omdat het hierdoor het bloed direct passeert in de inferieure vena cava.

De werking van de lever kan sterk variëren, afhankelijk van de mate van congestieve hypoxie. Een verhoging van de sinusoïdale druk kan hepatocellulaire necrose veroorzaken. Er is ook bewijs in de medische literatuur dat bepaalde genen in het chronische Budd-Chiari-syndroom ook bijdragen aan de vernietiging van de lever door de proliferatie van de extracellulaire matrix te stimuleren, wat leidt tot de ontwikkeling van leverfibrose.

De meest bekende van deze genen omvatten het matrix metalloproteinase 7-gen en het gen van het bovenste cervicale ganglion 10 (SCG10). Overexpressie van deze en andere genen kan de etiologische factor zijn bij de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom.

Badda-Chiari-syndroom. foto

Veneuze spataderen in Budd-Chiari-syndroom

Manifestaties van Budd-Chiari-syndroom

Colitis ulcerosa bij het Budd-Chiari-syndroom

Normale leveraders (links) versus occlusief (rechts)

Badda-Chiari-syndroom. Symptomen en manifestaties

De klassieke triade - buikpijn, ascites en hepatomegalie, wordt waargenomen bij de overgrote meerderheid van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom, maar deze triade is niet-specifiek.

Als er in de lever echter collateraal wordt ontwikkeld, kunnen dergelijke patiënten asymptomatisch blijven of kunnen ze slechts enkele symptomen of manifestaties hebben. Bij sommige mensen met dit syndroom kan deze asymptomatische aandoening echter veranderen in leverfalen en portale hypertensie met de ontwikkeling van de bijbehorende symptomen (bijvoorbeeld encefalopathie, bloederig braken). Het volgende is een lijst van klinische varianten van Budd-Chiari-syndroom:

  • Acute en subacute vormen: gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van buikpijn, ascites, hepatomegalie, geelzucht en nierfalen.
  • Chronische vorm: de meest voorkomende vorm, patiënten worden opgenomen in het ziekenhuis met progressieve ascites, geelzucht is afwezig, ongeveer 50% van de patiënten hebben een nierfunctiestoornis
  • Fulminante vorm: een ongewone vorm van het syndroom. Personen met deze vorm kunnen in de kortst mogelijke tijd leverfalen ontwikkelen, evenals ascites, hepatomegalie, geelzucht en nierfalen.

Patiënten met obstructie hebben in de regel een scherpe pijn in het rechter bovenste kwadrant. Abdominale uitzetting kan ook een belangrijk symptoom zijn. Geelzucht is zeldzaam.

Over het lichamelijk onderzoek kan worden vastgesteld:

  • geelzucht
  • ascites
  • hepatomegalie
  • splenomegalie
  • Enkel zwelling

Badda-Chiari-syndroom. diagnostiek

  • Echografie met ultrasone golven. Bloedstolsels kunnen worden gevisualiseerd bij 85-90% van de patiënten.
  • Computertomografie. CT kan nodig zijn om de exacte mate van obstructie te bepalen.
  • MR. MRI kan helpen om het acute en chronische Budd-Chiari-syndroom te differentiëren.
  • Venografie. Met behulp van katheterisatie en flebografie kunnen de aard en de ernst van de obstructie duidelijk worden afgebakend.

Leverbiopsie en histologie

Een percutane leverbiopsie kan een goede voorspellende waarde hebben, vooral als een levertransplantatie wordt overwogen. Pathologische aspecten van leverbiopsie kunnen zijn: (1) volledige veneuze congestie en atrofie van levercellen, (2) bloedstolsels in de terminale hepatische venulen. De mate van fibrose kan worden bepaald op basis van een biopsie. De ernstigste symptomen kunnen zijn: fulminant leverfalen met massale centropedol-necrose.

Badda-Chiari-syndroom. behandeling

Artsen moeten een agressieve en specifieke therapie identificeren en starten die gericht is op het corrigeren of verlichten van de vasculaire obstructie. Medicamenteuze therapie kan voor korte tijd worden gestart, het kan symptomatische voordelen hebben. Maar als artsen slechts één medicijnstrategie gebruiken, zal dit binnen twee jaar in verband worden gebracht met een hoog sterftecijfer (80-85%).

Bij sommige patiënten is antistolling nodig, vooral degenen die hematologische aandoeningen hebben die de ontwikkeling van het Badd-Chiari-syndroom veroorzaken. Prothrombinetijd en geactiveerde partiële tromboplastinetijd moeten worden gecontroleerd en binnen het therapeutisch bereik worden gehouden.

Deze therapie is in verschillende gevallen gebruikt. Trombolytische middelen omvatten streptokinase, urokinase, recombinante weefselplasminogeenactivator (RT-PA) en andere middelen.

Behandeling van spataderen

Gastroscopie kan een nuttige methode zijn bij de behandeling van spataderen van de maag en de grot. Niet-selectieve bètablokkers (bijvoorbeeld propranolol, nadolol) kunnen worden gebruikt voor de primaire preventie van bloeding uit spataderen.

Om ascites onder controle te houden, kan een natriumarm dieet vereist zijn.

Symptomatische behandeling van Budd-Chiari-syndroom omvat diuretica en therapeutische paracentese.

Levertransplantatie moet worden aangeboden aan patiënten die gedecompenseerde levercirrose hebben.

Badda-Chiari-syndroom. vooruitzicht

De volgende factoren houden verband met een goede prognose:

  • Jonger op het moment van diagnose
  • Gebrek aan ascites of gemakkelijk gecontroleerde ascites
  • Laag serumcreatinine

Een slechte prognose zal zijn bij die patiënten die geen behandeling zullen krijgen. Bij dergelijke personen kan de dood optreden als gevolg van progressief leverfalen, in het interval van 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment van diagnose. Andere significante prognostische voorspellers zijn levertransplantatie, de aanwezigheid van cirrose en de aanwezigheid van andere chronische nieraandoeningen. Wat betreft sterfte, het is geassocieerd met complicaties van de lever en ascites, met Budd-Chiari-syndroom. Complicaties geassocieerd met verhoogde mortaliteit omvatten:

  • Hepatische encefalopathie
  • Bloed uit spataderen
  • Hepatorenal syndroom
  • Portale hypertensie
  • hypercoagulabele
  • Leverdecompensatie
  • Leverfalen
  • Bacteriële peritonitis

Informatie over zeldzame ziekten die op de website m.redkie-bolezni.com wordt gepost, is uitsluitend bedoeld voor educatieve doeleinden. Het mag nooit worden gebruikt voor diagnostische of therapeutische doeleinden. Als u vragen hebt over uw persoonlijke medische toestand, moet u advies inwinnen bij professionele en gekwalificeerde beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg.

m.redkie-bolezni.com is een non-profit-site met beperkte middelen. We kunnen dus niet garanderen dat alle informatie die op m.redkie-bolezni.com wordt gepresenteerd, volledig up-to-date en accuraat is. De informatie op deze site mag op geen enkele manier worden gebruikt als vervanging voor professioneel medisch advies.

Bovendien kan, vanwege het grote aantal zeldzame ziekten, informatie over sommige aandoeningen en aandoeningen alleen worden gepresenteerd in de vorm van een korte introductie. Neem voor meer gedetailleerde, specifieke en actuele informatie contact op met uw persoonlijke arts of medische instelling.

Lees Meer Over De Vaten