Hoe werkt de operatie met Fallot's tetrad?

Fallot's tetrad (de zogenaamde "blauwachtige" ziekte) is een van de meest voorkomende ernstige pathologieën van de ontwikkeling van het hart bij kinderen.

Het lichaam van de patiënt ervaart een acuut zuurstoftekort, omdat de aangeboren anatomische afwijkingen van de onderontwikkeling van het hartseptum leiden tot de onvermijdelijke vermenging van arterieel en veneus bloed. Bij Fallot tetrade hebben kinderen medische zorg nodig.

Het Svyatoslav Fyodorov Medical Center biedt uitgebreide diensten op het gebied van pediatrische hartchirurgie. Moderne diagnosemethoden met een volledig onderzoek van het lichaam van het kind maken het mogelijk om aangeboren hartafwijkingen (CHD) in een vroeg stadium te detecteren.

Wat is tetrada fallo bij kinderen?

Pediatrische CHD wordt gekenmerkt door de volgende afwijkingen: onderontwikkeling van de rechterventrikel van het hart met gelijktijdige verplaatsing van het arteriële kegelvormige septum aan de zijkant, evenals een defect van het interventriculaire septum. Tegen de achtergrond van een geblokkeerde uitstroom van bloed ontwikkelt secundaire hypertrofie zich vanuit de rechter hartkamer.

Een dergelijke verplaatsing van het kegelseptum is voornamelijk te wijten aan stenose (atresie) van de rechterkamer, hypoplasie van de longstam en het hele klepapparaat van het hart.

Fallo's Tetrad-diagnose

In het kindercentrum, genoemd naar Svyatoslav Fyodorov, wordt een uitgebreide diagnose van het cardiovasculaire systeem uitgevoerd.

Als onderdeel van het onderzoek voor de daaropvolgende behandeling van Fallot's tetrad is het noodzakelijk om de resultaten te verkrijgen:

  • Laboratoriumtests voor analyse van bloedmonsters (algemeen);
  • Elektrocardiografie (ECG);
  • Echocardiografie (echocardiografie);
  • Echoscopisch onderzoek van het hart (echografie);
  • Röntgenonderzoek van het hart en grote bloedvaten (röntgenfoto op de borst).

Indicaties voor een operatie

Over het algemeen zijn het klinische beeld bij deze ziekte en de keuze van de behandelingstechnieken volledig afhankelijk van de aanwezigheid / afwezigheid van gelijktijdige pathologieën. Daarnaast zijn de indicaties voor operaties met Tetrad Fallo absoluut, dus zelfs bij een asymptomatische flow worden kinderen met een dergelijke diagnose vroegtijdig chirurgisch behandeld.

In ons medisch centrum volgen artsen en chirurgen de stapsgewijze methode van behandeling van aangeboren hartontwikkeling bij kinderen:

  • Conservatieve behandeling wordt uitgevoerd met inotrope ondersteunende geneesmiddelen (cardiotrofieën, sympathicomimetica, hartglycosiden, diuretica);
  • Chirurgie in het hart is een palliatieve en radicale correctie.

Merk op dat palliatieve chirurgie en radicale correctie van het defect met de eliminatie van stenose en de plastische chirurgie van VSD worden uitgevoerd voor kinderen van minstens 3 jaar oud.

De essentie van de operatie met Fallot's tetrad

  • Palliatieve correctie. Het hoofddoel van palliatieve (faciliterende) chirurgie is om een ​​kunstmatig vaatbed te maken - de arteriële ductus tussen de aorta en de longslagader voor verdere radicale correctie van hartziekten.

Van de palliatieve operaties die momenteel worden uitgevoerd in het Svyatoslav Fyodorov Medisch Centrum, wordt de voorkeur gegeven aan de methode van subclavia - pulmonale anastomose (overbrugging volgens Bleloc-Taussig).

  • Radicale chirurgie - één fase, uitgevoerd met kunstmatige bloedcirculatie.

Het verloop van de operatie met Tetrad Fallot is als volgt: zijn wand wordt geopend boven het uitlaatgedeelte van de rechterkamer, spieren worden gesneden met een scalpel, die de uitlaatkanalen van het ventrikel naar de longslagader versmallen. Het ventriculair septumdefect is bedekt met een stukje vilten teflon. Voor het voorkomen van mogelijke versmalling van de kanalen van het uitvoergedeelte, wordt een soortgelijk vlak in de incisie van de wand van het rechter ventrikel gestikt.

Met groot succes in MC-landen. Svyatoslav Fedorov past een gefaseerde methode van radicale correctie toe. In het bijzonder wordt in de eerste fase een van de bypass-anastomosen gecreëerd en na 2-3 jaar wordt een radicale interventie uitgevoerd met het doel de eerder opgelegde anastomose aan te kleden.

Voorspelling na operatie

Natuurlijk is het buitengewoon moeilijk om te oordelen over de stabiliteit van de resultaten na dergelijke operaties, aangezien informatie hierover alleen maar wordt geaccumuleerd op dit moment. Een eenvoudige radicale correctie voor Fallot's tetrad wordt gekenmerkt door een relatief groot% van de sterfte in de onmiddellijke postoperatieve periode, terwijl bij een geleidelijke radicale correctie het risico op postoperatieve mortaliteit daalt tot 7%.

Komt Fallas tetrad voor na een operatie?

Naast de gunstige resultaten van radicale chirurgie, zijn er ook gevallen bekend van structurele veranderingen in biologische kleppen die zijn geïmplanteerd in het klepgebied van de longstam. Uiteindelijk leidde dit tot stenose van de longstam.

Hoeveel leven er na zo'n operatie?

Over het algemeen zijn de prognoses voor Fallo tetrade ongunstig, omdat de totale levensverwachting volledig afhankelijk is van de mate van zuurstofgebrek (hersenhypoxie) van de patiënt.

Ons adres: Moskou, st. Novoslobodskaya, huis 31/1.

Inschrijving van kinderen voor onderzoek per telefoon. +7 (495) 609-22-72.

Wat is Fallot's tetrad bij pasgeborenen en wat is de prognose na een operatie

Fallot's tetrad behoort tot complexe en ernstige congenitale anomalieën, waarbij verschillende schadelijke factoren worden gecombineerd. De ziekte manifesteert zich onmiddellijk na de geboorte van het kind en alleen chirurgische behandeling kan zijn leven verlengen. Hoe eerder Fallo's tetrad wordt geopereerd, hoe groter de kans op een positief resultaat. Alle patiënten met een dergelijke diagnose moeten voortdurend worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg.

In de kern is Fallet's tetrad een aangeboren hartafwijking, die 4 pathologieën combineert: stenose van de elementen van de rechterkamer en de hypertrofie, anomalie van het interventriculaire septum (MLS) en aortadepraxie. In de uitvoersectie wordt stenose van de rechter ventrikel waargenomen en deze kan de klep of subvalvulaire zone, longstam en pulmonale arteriële vertakkingen omvatten. Van alle hartafwijkingen maakt Fallot's tetrad tot 10% van de geregistreerde defecten.

Fallot's tetrad heeft verschillende karakteristieke vormen en wordt, rekening houdend met het type ziekte, op verschillende leeftijden gedetecteerd, maar meestal bij kinderen. Fallot's tetrad bij pasgeborenen is vaak de doodsoorzaak tijdens de bevalling of in de eerste dagen van het leven. Over het algemeen worden verschillende soorten ziekten onderscheiden, afhankelijk van de periode van manifestatie: vroege pathologie (1-12 maanden), de klassieke vorm (Fallot's tetrad bij kinderen van 2-4 jaar) en een late variëteit (ontwikkelt tegen de leeftijd van 8 jaar).

De prognose van de ontwikkeling van pathologie is niet erg bemoedigend en wordt grotendeels bepaald door de ernst van pulmonaire stenose. Als u geen chirurgische behandeling uitvoert, is de gemiddelde levensverwachting van zieke kinderen 11-13 jaar en slechts 4-6% van de mensen leeft 35-45 jaar. De belangrijkste complicaties die tot de dood leiden zijn ischemische beroerte en hersenabces.

In de morfologie van congenitale misvormingen worden de volgende kenmerkende anatomische varianten onderscheiden:

  1. 1. Ventriculo-septale misvorming is een abnormale ontwikkeling van IUS, uitgedrukt in verband tussen de linker en rechter hartgebieden. De meest voorkomende zijn de perimembraneuze, gespierde, uitstekende delingen.
  2. 2. Obstructie van het uitvoergedeelte van de rechterventrikel omvat infundibulaire stenose, stenose van het pulmonale klepsysteem, gehypertrofieerd myocardium, hypoplasie van de longslagader en zijn vertakkingen.
  3. 3. De dextractie van de aorta is de verplaatsing van de aorta van de rechter hartkamer af, evenals het verzekeren van de bloedstroom in de slagader alleen ten koste van de linker hartkamer.
  4. 4. Hypertrofie van de rechterhartkamer ontwikkelt zich geleidelijk met de leeftijd van een persoon en beïnvloedt de hartspier.

In termen van obstructie van de rechterkamer, worden 4 hoofdtypen pathologie onderscheiden:

  1. 1. Fallot Tetrad type 1, of embryologische soorten. Het defect wordt gevormd door in de voorwaartse richting van de kegelvormige scheidingswand te bewegen (en naar links verschoven) of de plaatsing ervan is te laag. De zone met de grootste schade bevindt zich ter hoogte van de beperkende spierring.
  2. 2. Pathologie type 2, of hypertrofisch. In dit geval wordt, naast de type 1 vervorming, een structurele hypertrofie van het proximale segment van de MZhP waargenomen. De grootste stenose wordt waargenomen in het gebied van de uitstroomopening.
  3. 3. Een ziekte van het 3e type of een buisvormige variant. Overtreding is het gevolg van een ongepaste scheiding van het gewone arteriële kanaal, die significante hypoplasie van de longkegel veroorzaakt (vernauwing en verkorting). Onder de gebreken van dit type zijn duidelijke hypoplasie van de vezelige ring en stenose van het pulmonale klepsysteem.
  4. 4. Fallot Tetrad van het 4e type, of pathologie met meerdere componenten. Het defect wordt uitgedrukt door een buitensporige verlenging van de conische MZhP en een significante verplaatsing van de trabeculae van het moderatorkoord.

Tijdens de vorming van Fallot's tetrad is de hemodynamiek verstoord, wat een van de karakteristieke kenmerken van deze pathologie is. In termen van hemodynamische stoornissen kunnen 3 soorten aanvullende anatomische afwijkingen worden opgemerkt:

  • atresie van het mondgebied van de longslagader;
  • cyanotische vorm van laesie met stenose van het mondgebied;
  • vergelijkbare lokalisatie van ondeugd, maar acianotische type.

Aanvulling op het klinische beeld van Fallot's tetrad van combinaties met verschillende anomalieën:

  1. 1. De ziekte wordt vaak gecombineerd met andere hartafwijkingen: atresie van de longslagader, defectiviteit of afwezigheid van klepventielen in de longslagader, defecten van de kransslagaders, extra vena cava aan de linkerkant.
  2. 2. Specifieke combinaties met chromosomale afwijkingen worden waargenomen: Patau, Edwards, Down-syndromen.

Het mechanisme van Fallot's tetrad wordt gelegd tijdens de ontwikkeling van het embryo op 3-9 weken zwangerschap. De volgende factoren worden erkend als uitlokkende factoren: infectieziekten (rodehond, rode koorts, mazelen) in de zeer vroege stadia van de zwangerschap, ongecontroleerde inname van slaappillen, sedativa en hormonale geneesmiddelen, verliefdheid op alcoholische dranken, de invloed van een vuile ecologie en een schadelijke productieomgeving. De belangrijkste factor is erfelijke aanleg.

Overwogen misvormingen worden vaak opgemerkt bij kinderen met verschillende ontwikkelingsanomalieën: dwerggroei, d.w.z. Cornelia de Lange-syndroom, oligofrenie, meervoudige afwijkingen (ontwikkeling van de oorschelp, strabismus, gotisch gehemelte, myopathie, astigmatisme, hypertrichose, aangeboren afwijkingen van de wervelkolom en het borstbeen, abnormaal aantal vingers, abnormaliteit van de voeten, interne aangeboren afwijkingen).

Het etiologische mechanisme kan rotatie veroorzaken in de richting tegen de klok in van de kegel van de slagader, waardoor de aortaklep verschuift ten opzichte van de pulmonale klep. Een belangrijke provocerende factor is de onjuiste plaatsing van de aorta (boven de MZHP), die leidt tot de beweging van het longkanaal met verlenging en vernauwing van de romp. De rotatie van de kegel van de slagader na verloop van tijd leidt tot de uitbreiding van de rechterhartkamer.

De karakteristieke manifestatie van Fallot tetrade - cyanose. De aard en omvang van dit kenmerk hangt af van de ernst van stenose van de longslagader. Bij pasgeborenen verschijnt cyanose alleen wanneer een ernstige vorm van de ziekte optreedt. Over het algemeen ontwikkelt cyanose zich geleidelijk gedurende een periode van 5-15 maanden na de geboorte. In eerste instantie beginnen de lippen blauw te worden en vervolgens verspreidt cyanose zich naar de slijmvliezen, het gezicht en de vingers en bedekt geleidelijk de ledematen en het hele lichaam. Tinten van een symptoom kunnen anders zijn: van blauw tot gietijzerblauw.

Een ander specifiek symptoom is kortademigheid in de vorm van diepe aritmische ademhaling zonder een merkbare toename van het aantal ademhalingscycli. Met de ontwikkeling van de ziekte wordt het symptoom in rust genoteerd en tijdens elke lichamelijke inspanning vordert het significant. Vanaf de geboorte is er een systolisch geruis van een ruw karakter hoorbaar langs de linkerrand van het borstbeen. De ziekte vertraagt ​​de lichamelijke ontwikkeling van het kind.

Een gevaarlijk symptoom is aanvallen van kortademigheid en cyanose, en het is kenmerkend voor een ziek kind van 0,5-2,5 jaar oud. De aanvallen worden veroorzaakt door spasmen in de rechterhartkamer, die de injectie van veneus bloed in de aorta veroorzaakt, gevolgd door CZS-hypoxie. Tijdens een aanval neemt de intensiteit van dergelijke symptomen snel toe: kortademigheid, cyanose, afkoeling van de ledematen, angst, verwijde pupillen, stuiptrekkingen. De duur van de aanval kan variëren van 12-14 seconden tot 2,5-4 minuten. De toestand van het kind na de aanval wordt gekenmerkt door lethargie en apathie.

Over het algemeen kan het klinische beeld van Fallot's tetrad worden verdeeld in 3 karakteristieke fasen van de ontwikkeling van de ziekte:

  • Fase 1: relatief welzijn (periode van geboorte tot zes maanden). Het wordt gekenmerkt door een bevredigende toestand en de afwezigheid van duidelijke symptomen;
  • Stadium 2: manifestaties van kortademigheid en cyanose (op de leeftijd van 0,5-2,5 jaar). Het wordt gekenmerkt door ernstige manifestaties, complicaties van hersenfuncties, de mogelijkheid van sterfgevallen tijdens aanvallen;
  • Fase 3: een overgangsfase, waarbij geen epileptische aanvallen meer optreden en de ziekte in het stadium "volwassen" terechtkomt, met een chronisch karakter.

Veranderingen in hemodynamische kenmerken worden een natuurlijk gevolg van de ontwikkeling van een defect. Er is een overheersende bloedstroom van beide hartkamers naar de aorta, en de stroom naar de longslagader neemt af, wat correspondeert met arteriële hypoxemie.

Naast de cyanotische (blauwe) vorm kan Fallot's tetrad een acyanotische of bleke variëteit hebben. Het ontwikkelt zich met een kleine obstructie, wanneer de totale perifere weerstand groter is dan de weerstand van het uitgaande kanaal dat vatbaar is voor stenose. Wanneer dit gebeurt, neemt de bloedstroom links-rechts toe. Tegelijkertijd veroorzaakt progressieve stenose eerst een kruis, en vervolgens een veno-arteriële (rechts-links) bloedstoot, die zorgt voor de overgang van een bleke vorm naar een blauwe variëteit.

Zieke kinderen beginnen in de regel achterop te raken in de fysieke en motorische ontwikkeling; recidieven van verschillende ziekten (acute respiratoire virale infecties, tonsillitis, sinusitis, pneumonie) komen steeds vaker voor. In de volwassenheid wordt het voorkomen van tuberculose vaak geassocieerd met het notitieboekje van Fallot.

Fallet's tetrad: prognose na operatie, doktersaanbevelingen

De resultaten van chirurgische behandeling

Onmiddellijke uitkomsten

De meeste centra hebben nu een lage chirurgische sterfte. De resultaten van interventies zijn grotendeels afhankelijk van de kwaliteit van chirurgische correctie en minimalisatie van residuele pathologie. Kirklin en collega's melden een ziekenhuismortaliteit van ongeveer 1,6% wanneer de operatie wordt uitgevoerd op een kind van 5 jaar en 4,1% op de leeftijd van 1 jaar. Het sterftecijfer stijgt op de leeftijd van 1 jaar tot 7,7% bij de implementatie van transanulaire pulmonalis van de longslagader. In een ander rapport was de mortaliteit in de groep van 58 patiënten van vergelijkbare leeftijd nul. Slechts 36% van de patiënten vereiste transanulaire plastie van de longslagader en in de helft van de gevallen werd geen infundibulaire resectie uitgevoerd. In het kinderziekenhuis van Boston van 1988 tot 1996. 99 kinderen onder de leeftijd van 90 dagen en een gemiddelde leeftijd van 27 dagen werden geopereerd. Hiervan was 60% duct-afhankelijk, 91% had cyanose met of zonder convulsies. De gemiddelde mortaliteit was 3%. In de jaren 1990 werden vergelijkbare resultaten verkregen in andere centra: in de groep van 30 pasgeborenen - zonder dodelijke uitkomsten, van de 56 kinderen onder de zes maanden oud, was het sterftecijfer 3,6%, onder 366 patiënten met een gemiddelde van 15,3 maanden - 0, 5%. Vergelijkende studies hebben de voordelen van tweestapsbehandeling met het gebruik van rangeren en daaropvolgende radicale chirurgie vóór de primaire correctie niet gevonden. Op dit moment blijven enkele centra een Blalock-anastomose uitvoeren in de eerste 6-12 maanden van het leven, gevolgd door een volledige correctie. De meeste klinieken kwamen echter tot de conclusie dat vroege primaire correctie kan worden uitgevoerd met lage mortaliteit en een acceptabele frequentie van reoperaties in vergelijking met een geplande heroperatie met een historische benadering. Ondanks het lage sterftecijfer in rangeeroperaties in sommige centra, zijn er publicaties van actieve klinieken over het relatief hoge risico van deze interventies. Dus, volgens de publicatie van het kinderziekenhuis voor zieke kinderen in Toronto in 1997, bedroeg het totale overlevingspercentage voor tweestapsbehandeling 90%, terwijl bij de primaire correctie het overlevingspercentage 97% bedroeg.

De belangrijkste risicofactor voor vroege postoperatieve mortaliteit was residuele stenose en regurgitatie ging alleen gepaard met een verhoogd risico in de eerste decennia van Fallo's tetradecorrectiegeschiedenis. De laatste jaren varieert de mortaliteit na onze vroege operaties van 3 tot 5%.

Lange termijn resultaten

Patiënten die op de lange termijn een succesvolle radicale correctie van Fallot's tetrad hebben ondergaan, hebben over het algemeen geen pre-operatieve symptomen en fysieke prestaties zijn niet veel lager dan bij gezonde mensen. Resterende hemodynamische stoornissen worden echter waargenomen en deze kunnen worden uitgesproken. In de meeste gevallen blijven gematigde obstructie van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer en klepinsufficiëntie van de longslagader over. Met een bepaalde frequentie komen deze patiënten een aantal kenmerkende problemen tegen die voortdurende aandacht en interventie van cardiologen en chirurgen verdienen:

het effect van pulmonale regurgitatie en de noodzaak van pulmonaire klepvervanging;

ventriculaire aritmieën en plotselinge dood;

De levensverwachting is te wijten aan de historische periode van chirurgische behandeling van dit defect. Momenteel overleeft in de meeste centra meer dan 95% van de patiënten na de gefaseerde en primaire correctie van Fallot's tetrad, en in sommige centra komt het sterftecijfer op nul uit. In de eerste jaren in sommige reeksen operaties zou dit meer dan 40-50% kunnen zijn. Lillehei en collega's rapporteerden 30-jaarsresultaten in de eerste 106 overlevende patiënten. Tegen het 10e jaar, 92,5% bleef leven, door de 20 - 80% en door de 30e - 77% van de patiënten. De meest voorkomende oorzaak van mortaliteit op de lange termijn is de plotselinge en onverwachte dood van patiënten die er nogal welvarend uitzagen. Deze gevallen deden zich voor na het eerste decennium na de operatie, hoogstwaarschijnlijk vanwege aritmie. In deze eerste groep patiënten had 91% geen heroperaties nodig. In 1964 rapporteerden Kirklin et al. Over de vroege en langetermijnresultaten van operaties bij 337 patiënten met Fallo's notebook, die opereerden van 1960 tot 1964. De ziekenhuissterfte met 5 jaar is gedaald van 15 tot 7%. Dezelfde auteurs in de voorgaande 5 jaar, het sterftecijfer daalde jaarlijks van 50 tot 16%.

Nollert en collega's hebben de levensverwachting van 490 patiënten beoordeeld. Actuariële overleving van 10, 20, 30 en 36 jaar was respectievelijk 97, 94, 89 en 85%. De meest voorkomende oorzaak van mortaliteit was een plotselinge dood tegen de achtergrond van chronisch congestief hartfalen. Bij patiënten zonder pre-operatieve polycytemie en in gevallen waarbij geen patch op het uitscheidingskanaal nodig was, bedroeg de overleving na 36 jaar 96%.

De voorgaande Blalock-Taussig-anastomose verkort de levensverwachting niet, maar is minder bij patiënten die Waterston of Potts anastomosen ondergingen in het palliatieve stadium van de behandeling, evenals bij patiënten met restdruk in de rechterkamer van meer dan 0,5 ten opzichte van de systemische.

De behoefte aan heroperaties op de lange termijn doet zich voor in de aanwezigheid van:

overblijvende interventriculaire communicatie;

obstructie van het uitscheidingskanaal van de rechterkamer en longslagaders;

tricuspidalisklep insufficiëntie;

aortaklep insufficiëntie;

disfunctie van de rechterkamer;

disfunctie van de linker hartkamer;

patch aneurysma's op het uitscheidingskanaal;

Residuele shunts waren niet ongebruikelijk in de vroege behandelingsperiode van Fallot's tetrad. Momenteel is deze complicatie veel minder algemeen vanwege een beter begrip van de anatomie van het defect, verbetering van de chirurgische techniek, het gebruik van intra-operatieve transoesofageale echoCG.

De tricuspidalisklep kan vervormd zijn als de klepafsluiter gesloten is. Valvulaire insufficiëntie kan ook een gevolg zijn van chronische volumetrische overbelasting van de rechter ventrikel. Klinische manifestaties van tricuspide insufficiëntie duiden op de mogelijkheid van obstructie van het uitscheidingskanaal en de noodzaak om het uitstroomkanaal en de anuloplastie van de tricuspidalisklep opnieuw te reconstrueren.

Volwassen niet-geopereerde patiënten met Fallots notebook en met een variant van dit defect - ALA en VSD - ontwikkelen zich progressieve aortaworteldilatatie en klepinsufficiëntie. Falen van de klep kan ook te wijten zijn aan bacteriële endocarditis. Het optreden van regurgitatie wordt bevorderd door de afwezigheid van de musculaire ondersteuning van de rechter en niet-coronaire aortaklepknobbels en karakteristieke veranderingen in de aortawortelmuur. Histologische veranderingen in de mediale laag van de gedilateerde aorta met Fallot's tetrad lijken op veranderingen in het geval van bicuspide aortaklep en het Martan-syndroom. Progressieve dilatatie van de aortawortel ontwikkelt zich vaker bij patiënten met een aanvankelijke langdurige bestaande vergroting, bij patiënten met ALA, rechtszijdige aortaboog en een lange interval tussen rangeerchirurgie en volledige correctie. Uitscheiding van de aorta wordt waargenomen bij 15% van de patiënten. Met de huidige trend van vroege operaties zal aorta-insufficiëntie een pathologie uit het verleden worden.

Bij patiënten met een sublegale locatie van VSD, ontwikkelt zich soms een verzakking van de kleppen met progressieve regurgitatie.

Iatrogene aorta-insufficiëntie kan optreden als gevolg van de betrokkenheid van de juiste coronaire klep in de hechting bij het sluiten van de FO. Gevolgen van een technische fout kunnen onmiddellijk of later optreden.

Residuele vernauwing van het uitscheidingskanaal is een vrij frequente complicatie. Onze studies van de drukgradiënt onmiddellijk na het spenen van de cardiopulmonaire bypass en vóór het sluiten van de borstkas toonden aan dat de vernauwing dynamisch kan zijn. In dit geval neemt de gradiënt geleidelijk af, ongeacht de grootte ervan aan het einde van de bewerking.

Pulmonale stenose kan zich ontwikkelen in het gebied waar de ductus ductus zich naast de plaats van arterioplastiek bevindt of in het gebied van de longader distaal van het bovenste uiteinde van de pleister. Deze vernauwing is onderhevig aan expansie hoofdzakelijk door de methode van ballonangioplastiek.

In 2001 werden 24-jaar langetermijnresultaten gepresenteerd bij 41 patiënten die werden geopereerd vóór de leeftijd van 2 jaar. De overgrote meerderheid van hen had geen symptomen. De aanwezigheid van een transanulaire pleister had geen invloed op de overleving op de lange termijn. Bovendien ging het ontbreken van een pleister gepaard met een hoog risico van heroperaties. Van de 10 patiënten die herhaaldelijk werden geopereerd, hadden er 8 interventies voor restenose van het uitscheidingskanaal. In 6 van hen werd transanulaire plastie niet uitgevoerd tijdens de primaire operatie, hoewel dit voor de meerderheid werd uitgevoerd. Andere interventies zijn conduitvervanging na 20 jaar en defibrillatie voor ventriculaire tachycardie. In een ander onderzoek toonden 10-jarige langetermijnresultaten ook aan dat resterende of recidiverende stenose een ernstiger probleem is en een frequentere oorzaak van heroperaties dan pulmonaire regurgitatie. De auteurs vonden dat bij patiënten met resterende obstructie van het uitscheidingskanaal de langetermijnresultaten het slechtst waren. Een grote drukgradiënt tussen het rechterventrikel en de longslagader werd opgemerkt bij 3 van de 4 patiënten die plotseling stierven onder 144 patiënten.

Aneurysma-opbolling van de pleister op het uitscheidingskanaal is een frequente progressieve complicatie die leidt tot een toename van regurgitatie, het optreden van een dempend effect en secundaire dilatatie van de rechterkamer met tricuspide insufficiëntie. In de meest complete gepubliceerde materialen worden gevallen van aneurysmatische dilatatie van de gereconstrueerde rechter ventrikeluitscheidingskanalen bij 60 patiënten beschreven. Hiervan worden 45 gemiddeld 20 jaar na de correctie van het defect opnieuw geëxploiteerd. De indicaties voor heroperatie waren reshont dycic, ernstige tricuspid insufficiëntie, aanhoudende ventriculaire en supraventriculaire tachycardie. De meeste patiënten worden geïmplanteerd met een klep-bioprothese.

Pulmonale klep insufficiëntie is het onvermijdelijke gevolg van transanulaire plastie of pulmonale valvulotomie bij 90% van de patiënten. Bij afwezigheid van een reële mogelijkheid om deze complicatie te vermijden, geloofden chirurgen in de goede tolerantie van de volumestroom van de rechterkamer. In feite wordt het een probleem 10-30 jaar na de operatie. Fysieke prestaties na correctie van Fallot's tetrad worden meestal verminderd en gedeeltelijk vanwege de insufficiëntie van de pulmonale klep.

Chronische pulmonaire regurgitatie leidt tot progressieve cardiomegalie, dilatatie en disfunctie van de rechter ventrikel. Bij patiënten met geïsoleerde congenitale pulmonaire klepinsufficiëntie zijn de symptomen afwezig:

77% van de patiënten onder de 37 jaar;

50% heeft tot 49 jaar;

24% - tot 64 jaar.

De langetermijnresultaten zijn slechter bij patiënten die worden gebruikt bij oudere kinderen en bij volwassenen bij wie hypoxemie lange tijd de rechter hartkamer beïnvloedde. Longregurgitatie wordt slecht getolereerd met een lange ventriculaire incisie, massale excisie van spiertrabeculae en overmatige patroongroottes. Indicaties voor klepimplantatie kunnen nooit voorkomen, maar in materialen van verschillende klinieken wordt heroperatie voor pulmonale regurgitatie uitgevoerd met verschillende snelheden, tientallen jaren na de initiële correctie. Kirklin en zijn collega's meldden dat, volgens hun waarnemingen, geïsoleerde longklepinsufficiëntie nooit de noodzaak van heroperatie veroorzaakte als de patiënt geen transanulaire longslagaderplastiek had uitgevoerd. In andere centra zijn chirurgen vastberadener. Na de operatie neemt de ernst van cardiomegalie af, bij kinderen functioneert de kunstmatige longklep langer dan de aorta- of mitralisklep.

Gemiddeld heeft 1,2% van de patiënten prothetisch herstel van de longklep nodig na correctie van Fallot's tetrad. Het is kenmerkend dat bij een eerdere primaire operatie de behoefte aan prothetisch herstel van de pulmonale klep later ontstaat.

Indicaties voor ventielimplantatie zijn dilatatie van het hart en aneurysmatische expansie van het uitscheidingskanaal, de opkomst en progressie van tricuspidalisklepinsufficiëntie en atriale en ventriculaire aritmieën. In elk geval moet u de mogelijkheid van pathologie van de longslagaders overwegen, waardoor de regurgitatie toeneemt. Wanneer significante obstructie bij de uitgang van de rechter hartkamer of vernauwing van de longslagaders is uitgesloten, verkleint prothetisch herstel van de pulmonale klep gewoonlijk de omvang van de rechterventrikel en verhoogt het eind-diastolische volume de ejectiefractie van de rechterkamer en de fysieke prestaties. Protheses van de pulmonale klep bij volwassenen mogen niet leiden tot een verbetering van de rechterventrikelfunctie als de re-operatie te laat wordt uitgevoerd. De neiging tot ventriculaire tachycardie is echter verminderd van 22 tot 9%.

Momenteel zijn hoge verwachtingen verbonden met het vooruitzicht van percutane implantatie van een pulmonale klep, die belooft de langetermijncorrectieresultaten van Fallot's tetrad radicaal te verbeteren.

De insufficiëntie van de longklep is niet de enige negatieve factor. Overtreding van de systolische en diastolische functies van de rechterkamer wordt bij de meeste patiënten waargenomen na correctie van het defect en de afname van de ejectiefractie is niet zozeer geassocieerd met pulmonale regurgitatie, als met individuele anatomische kenmerken. Bij het bestuderen van de diastolische functie van de rechterkamer bleek dat deze verstoord is door hypertrofie van de ventriculaire wand en een afname van de holte. Het heeft ook een positieve betekenis, omdat het bijdraagt ​​aan een antegrade bloedstroom en een vermindering van de duur van pulmonaire regurgitatie. Hypertrofie van de wanden van de rechterkamer vermindert de kans op cardiomegalie en verhoogt de fysieke prestaties. De zogenaamde "beperkende fysiologie" van de rechterkamer wordt duidelijk zichtbaar wanneer het defect is gesloten en gepaard gaat met een grote postoperatieve schade en myocardiale spanning. Patiënten blijven in het ziekenhuis vanwege een afname van de hartproductie.

De rol van de klep met één blad.

Sommige chirurgen zijn enthousiast over het inbrengen van een klep met één blad tijdens de eerste operatie, maar resultaten op lange termijn laten zien dat de functie van een dergelijke klep op zijn best tijdelijk is. Echocardiografische studies vonden geen significant verschil in de mate van vroege postoperatieve regurgitatie of in klinische resultaten, zoals mortaliteit, aantal heroperaties en de duur van het verblijf in het ziekenhuis, bij drie groepen patiënten - met transanulaire pleister en monovouwende transanulaire pleister zonder monostvorki en zonder transanulaire pleisters. In een ander onderzoek, ondanks het feit dat onmiddellijk na de operatie, de klep met één klep competent was in 16 van de 19 patiënten, had na 2 jaar slechts 1 op de 7 patiënten een klep. Een verre voor de hand liggende consequentie van de implantatie van een klep met een enkel blad is de ontwikkeling van stenose. Implantatie van een monovleugelklep voorkomt dus niet de insufficiëntie van de longklep en verbetert de vroege postoperatieve uitkomsten niet. Alleen bij patiënten met verhoogde pulmonale vasculaire weerstand tijdens primaire chirurgie is de klepprothese aangegeven.

Lange-termijn resultaten van operaties uitgevoerd op baby's in 88% van de gevallen worden gekenmerkt door een goede of uitstekende functionele conditie.

Ventriculaire aritmieën en plotselinge dood

Het risico op late dood bij patiënten die een operatie ondergaan voor CHD is 25-100 keer hoger dan in de algemene populatie. De frequentie van plotselinge hartdood in Fallot's tetrad is ongeveer 1,5 gevallen per 1000 persoonsjaren. Ter vergelijking, bij volledige omzetting, is dit cijfer 4,9; met aortastenose - 5.4. Ventriculaire aritmie wordt niet alleen opgemerkt na interventies, maar ook bij volwassenen die niet met Fallo's notebook werken. Volgens Deanfield en co-auteurs werden in de groep niet-geopereerde patiënten ventriculaire aritmieën gedetecteerd bij 12% en werden geen ritmestoornissen geregistreerd op de leeftijd van 8 jaar, en bij patiënten ouder dan 16 jaar traden ventriculaire aritmieën op in 58% van de gevallen. Late ventriculaire aritmieën worden zelden gezien na de correctie van Fallo's tetrad in de kindertijd. De frequentie van optreden van extrasystole staat dus in nauw verband met de leeftijd waarop de radicale correctie van het defect wordt uitgevoerd, en met de duur van observatie van patiënten. Bij het bestuderen van een groep van 55 kinderen die vóór de leeftijd van 7 jaar een radicale correctie van het defect ondergingen, waren er geen uitgesproken hartritmestoornissen in de pre-operatieve periode, terwijl ze na de operatie werden waargenomen bij 13% van de patiënten. Ongeveer de helft van de patiënten die werden geopereerd op de leeftijd van 13-43 jaar had complexe ritmestoornissen, zowel voor als na de operatie. De auteurs concludeerden dat het begin van ventriculaire premature hartslag geassocieerd is met het verloop van de ziekte zelf en geen postoperatieve complicatie is. Ze geloven dat dit fenomeen gedurende de hele levensduur van een patiënt met Fallo's notebook grotendeels samenhangt met fibrose van de rechter hartkamer. De waargenomen lage incidentie van ventriculaire premature beats bij patiënten die op jonge leeftijd werden geopereerd, is naar hun mening te wijten aan de beperkte observatietijd. Bij patiënten, voornamelijk volwassenen, die lijden aan ventriculaire aritmieën, is de frequentie van plotseling overlijden 5,7%.

De frequentie van registratie van ventriculaire voortijdige slagen na een radicale correctie van het defect hangt af van de methode die wordt gebruikt om het te detecteren. In één onderzoek werd aangetoond dat extrasystole werd waargenomen in 6% van de gevallen met normale ECG-opname, in 22% met ECG-opname na inspanning en in 45% van de gevallen met dagelijkse monitoring van de hartslag.

Visies op de methoden voor diagnose en behandeling van ventriculaire premature beats zijn anders, tenminste bij patiënten met een asymptomatisch beloop. Omdat ventriculaire premature hartslag vaker voorkomt dan het plotse doodssyndroom, zijn de meeste deskundigen van mening dat het routinematige voorschrijven van anti-aritmica vanwege hun bijwerkingen en het gevaar voor gebruik niet wordt getoond. De behoefte aan een elektrofysiologisch onderzoek van patiënten met een hoog risico op een plotselinge dood die in aanmerking komen voor antiarrhythmische behandeling wordt momenteel besproken. In een multicenter onderzoek naar het plotse doodssyndroom werd vastgesteld dat deze patiënten geen ventriculaire tachycardie opwekten tijdens een elektrofysiologisch onderzoek. Het werd ook niet geïnduceerd bij asymptomatische patiënten met normale rechterventrikeldruk met routinematige dagelijkse monitoring van het hartritme. Op basis van de resultaten van een uitgebreide studie concludeerde Deanfield dat pogingen om ventriculaire tachycardie te induceren niet geïndiceerd waren voor asymptomatische patiënten, evenals de profylactische toediening van anti-aritmica. Dit is klaarblijkelijk van toepassing op de dagelijkse ECG-monitoring en tests met fysieke activiteit.

De enige mogelijke verklaring voor het optreden van levensbedreigende aritmieën is fibrotische veranderingen in de rechterkamer. Het rechterventrikel bij volwassenen is meer gehypertrofieerd, fibrotisch en vereist meer agressieve resectie, daarom zijn volwassenen vatbaar voor ventriculaire aritmieën. In gevallen van correctie zonder ventriculotomie of met een minimale incisielengte, wordt de frequentie van ventriculaire aritmieën verminderd.

Het optreden van ventriculaire aritmieën gaat ook gepaard met chronische volumetrische overbelasting van de rechter ventrikel, verslechtering van de diastolische functie en verlenging van het QRS-complex van meer dan 180 m / s. Deze elektrocardiografische toestand is de meest gevoelige voorloper van levensbedreigende ventriculaire aritmieën. Het meten van de duur van het QRS-complex is echter moeilijk met een volledige blokkering van het rechterbeen van de bundel van His, wat de nauwkeurigheid en reproduceerbaarheid van deze functie vermindert.

In de pathogenese van ventriculaire tachycardieën en aritmieën na correctie van Fallot's tetrad, speelt een belangrijke rol bij verminderde depolarisatie en repolarisatie, die de anomalieën van de beweging van de wand van de rechter ventrikel verklaren. De schending van de mechano-elektrische interactie wordt beschouwd als een fundamenteel element van de pathogenese van disfunctie van de rechterkamer na correctie van Fallot's tetrad.

In de literatuur zijn er rapporten over de rol van het elektrofysiologische mechanisme van herhaling in de oorsprong van ventriculaire tachycardie na de correctie van Fallot's tetrad. De retourlus van de voortplanting van de impuls zorgt voor de aanwezigheid van een traag geleidend gebied De centrale of perifere blokkade van de rechterbundel van His wordt waargenomen bij 90% van de patiënten die worden geopereerd voor Fallot's tetrad. Het gefragmenteerde elektrogram detecteert lokale gebieden met langzame geleiding in alle delen van de rechterkamer, inclusief de instroom- en uitstroomkanalen. De gebieden van potentiële blokkade binnen de terugkeercirkel zijn ventriculotomielitteken, VSD en de patch op het uitscheidingskanaal.

Bij patiënten na correctie van Fallo's tetrad is een verhoogde activiteit van het adrenerge zenuwstelsel aangetoond met een afname van de vagale controle. De overheersing van het sympathische zenuwstelsel wordt gecombineerd met een afname van het aantal zenuwuiteinden in de wanden van de rechter en linker ventrikels en met een ongelijke verdeling van het adrenerge zenuwstelsel. Dit kan het risico op ventriculaire tachycardie of atriale fibrillatie verhogen.

Studies in de afgelopen jaren hebben aangetoond dat na Fallo's tetrad-correctie de activiteit van het autonome zenuwstelsel globaal wordt geremd, wat zich uit in een significante afname van de hartslagvariabiliteit en baroreflexgevoeligheid. Dit fenomeen is een van de markers van ventriculaire tachycardie en plotse hartdood.

Overtreding van de functie van de linkerventrikel in combinatie met de verlenging van het QRS-complex van meer dan 180 m / s. Het is ook een predicatief symptoom van plotselinge hartdood bij volwassenen na correctie van Fallot's tetrad. De verslechtering van de systolische functie van de linker hartkamer verhoogt de mortaliteit aanzienlijk.

De meeste auteurs geloven dat:

de frequentie van ventriculaire aritmieën neemt toe met de leeftijd na correctie van het defect;

ventriculaire tachycardie wordt gevonden bij volwassenen met aneurysma van het uitscheidingskanaal, ernstige pulmonaire regurgitatie of obstructie van het uitstroomkanaal;

transatriale toegang vermindert het risico op levensbedreigende aritmieën en disfunctie van de rechterkamer.

Ondanks vele factoren die predisponeren voor ventriculaire aritmieën en plotselinge dood, is er geen absoluut betrouwbare marker om plotselinge dood te voorspellen na correctie van Fallot's tetrad.

Flutter en atriale fibrillatie.

Atriale flutter of atriale fibrillatie is een frequente complicatie van de late postoperatieve periode. Lange tijd werden atriale aritmieën onderschat, omdat er meer aandacht was voor ernstige ventriculaire aritmieën. Atriale aritmieën komen vaak voor bij patiënten die op volwassen leeftijd worden geopereerd, op de lange termijn na de interventie. Ze worden geprovoceerd door hartfalen, pulmonaire en tricuspidalis regurgitatie na transanulaire plastie van het rechterventrikeluitscheidingskanaal, kunnen gepaard gaan met beroertes en een plotselinge dood veroorzaken.

De functionele toestand van het myocardium.

Na het corrigeren van Fallot's tetrad neigt de functie van het linkerventrikel naar normaal, terwijl de functie van het rechter ventrikel verslechtert. Vele factoren beïnvloeden de toestand van het myocardium: de leeftijd van de patiënt, de ernst en de duur van chronische hypoxemie vóór de operatie, de duur en het volume van een arterioveneuze shunt, adequaatheid van myocardiale bescherming, afhankelijk van het operatietijdperk, ventriculotomie lengte, spierresectievolume, ernst en duur van postoperatieve pulmonale regurgitatie. De functionele toestand van de linker hartkamer als gevolg van de duur van de systemische-pulmonale shunt, de ernst van de collaterale terugkeer, de insufficiëntie van de aortaklep.

Echocardiografische studie van de functie van de rechterkamer is complex, daarom is radioisotoopangiografie een meer objectieve methode voor vergelijkende beoordeling van de toestand van beide ventrikels. In de studie van Gatzoulis en co-auteurs was de gemiddelde leeftijd van de patiënten op het moment van de operatie 12,6 jaar en de gemiddelde leeftijd op de lange termijn 37,7 jaar. De systolische functie van de rechter en linker ventrikels bleef stabiel tijdens twee radio-isotopstudies uitgevoerd met een interval van 5,7 jaar. De tweede ventriculaire ejectiefractie in rust in de tweede studie was gemiddeld 39% en de linker ventrikel 55,9%. Onder belasting waren deze indicatoren iets hoger, respectievelijk 41,7% en 60,3%. Met dezelfde methode concentreerde een andere groep onderzoekers zich op het negatieve effect van pulmonale klepinsufficiëntie op de functionele toestand van zowel de rechter- als de linkerhartkamer, 10 jaar na de operatie, hoewel binnen het eerste jaar na correctie van het defect, de functie van beide ventrikels ongeveer normaal was. Neizen en collega's, die de functie van het linkerventrikel bij volwassenen met matige pulmonaire klepinsufficiëntie door middel van MRI onderzoeken, vonden geen afwijkingen, ondanks dilatatie van de rechterkamer. Een andere groep onderzoekers heeft tegengestelde gegevens verkregen. Ze ontdekten de aanwezigheid van linkerventrikeldisfunctie tijdens inspanning en associeerden het met diastolische overbelasting van de rechterventrikel veroorzaakt door pulmonale regurgitatie. Abd en collega's die een driedimensionale EchoCG gebruikten, vonden een correlatie tussen de toename in de grootte van de rechterventrikel en de verlenging van het QRS-complex, wat duidt op mechanisch-elektrische interactie. De ernst van regurgitatie had invloed op de ejectiefractie van de rechterkamer, de systolische en diastolische functie.

Bij veel patiënten kan de functie van de linker hartkamer dus vele jaren normaal blijven na correctie van het defect. Tegelijkertijd verergert het in andere gevallen wanneer het wordt blootgesteld aan vele factoren, waaronder door de interactie van beide ventrikels onder omstandigheden van pulmonale regurgitatie, aneurysma van het uitscheidingskanaal en akinesie.

De dynamiek van de functionele toestand van de rechterkamer na correctie van het defect is geassocieerd met een verandering in de diastolische eigenschappen ervan. Direct na de operatie weerspiegelt de diastolische functie van de rechterkamer het beperkende type fysiologie, dat wordt gekenmerkt door verslechtering van ontspanning en diastolische vulling. Deze functie is verantwoordelijk voor het langere postoperatieve herstel en is niet afhankelijk van het feit of transanulair plastic is gebruikt of niet. De fysieke prestaties worden niet verminderd. Bovendien voorkomt dit type rechterventriculaire diastolische functie de ontwikkeling van cardiomegalie en draagt ​​het bij tot een betere tolerantie voor fysieke activiteit. De verslechtering van de laatste is voornamelijk te wijten aan de ernst van pulmonaire regurgitatie. Interessant is dat transanulaire plastische chirurgie en plastische reconstructie binnen de rechterventrikel eveneens de functionele toestand op de lange termijn verslechteren.

Het verminderen van de tolerantie van belastingen wordt vaak gevonden na een operatie voor Fallot's tetrad en is, zoals eerder vermeld, geassocieerd met vele factoren die verband houden met de correctie van het defect, evenals met chronotropische insufficiëntie en pulmonale arteriële pathologie. Bij kinderen die in de beginjaren worden geopereerd, wordt de inspanningstolerantie verminderd door multifactoriële oorzaken, waarvan er één de beste uitrekbaarheid is van de rechterventrikel, die een negatieve rol speelt in de omstandigheden van pulmonale regurgitatie.

De meeste patiënten na een radicale correctie van het defect voelen zich goed en verdragen op bevredigende wijze lichaamsbeweging. Verminderde tolerantie voor stress komt tot uiting in indicatoren als maximaal uithoudingsvermogen, maximaal zuurstofverbruik en maximale werklast. Bij het uitvoeren van de test met een belasting van 82% van de postoperatieve mannelijke patiënten en 86% van de vrouwelijke patiënten, verschilden de resultaten niet van de normale waarden. Afname van de tolerantie voor een inspanningsstress correleert met restverstoringen van de hemodynamiek. In rust verschilden de cardiale output en hartslag niet van de norm, maar bij het uitvoeren van oefeningen met maximale belasting, werd een duidelijk verschil aangetoond tussen gezond en geopereerd op Fallot's tetrad-patiënten. Dit suggereert dat in deze categorie patiënten de compenserende mechanismen van het cardiovasculaire systeem worden verminderd. De tijd zal uitwijzen of patiënten die op jongere leeftijd een radicale correctie van het defect hebben ondergaan, beter bestand zijn tegen fysieke inspanning. Ondanks de uitstekende hemodynamische resultaten van een radicale correctie van het defect, worden deze patiënten hoe dan ook geadviseerd zich te onthouden van overmatige lichaamsbeweging.

Prothetiek van de pulmonale klep met ernstige pulmonaire regurgitatie verbetert de aerobe prestaties dramatisch. De fysieke prestaties nemen matig af in termen van 13-26 jaar na de operatie, niet alleen door verslechtering van de functionele toestand van het hart, maar ook door een afname van de longcapaciteit, een lage ademhalingsreserve en een inadequate vermindering van de fysiologische dode ruimte.

Transatriale of extraventriculaire correctie. In het afgelopen decennium zijn er veel meldingen geweest van uitstekende resultaten van primaire operaties met behulp van trans-atriale toegang en korte ventriculotomie. De auteurs benadrukten de rol van ventriculotomie-lengte als een belangrijke bepalende factor voor de rechterventrikelfunctie in de afgescheiden periode. Er moet echter worden opgemerkt dat de centra die voornamelijk gebruikmaken van de ventriculaire toegang, zich concentreren op een aantal andere factoren die de ventriculaire functie bepalen. Jonas citeert ze in zijn handleiding uit 2004:

patchbreedte op het uitstroomkanaal;

moderatorbundel opslaan;

de uitsluiting van buitensporige excisie van de spieren van de rechterkamer;

zorgvuldige bewaring van de functie van de tricuspidalisklep, vermijden van aanvaringen van akkoorden en weefsel van de bladen in de naad;

selectie van ventriculotomie om schade aan de takken van de kransslagaders te minimaliseren;

eliminatie van obstructie van de distale longslagaders.

Volledig AV-blok.

Intraoperatief volledig AV-blok wordt momenteel zelden gezien, hoewel in het beginstadium van Fallo's tetrade-behandeling elke tiende patiënt deze complicatie had. De kennis van de chirurgen over de topografische relatie van het gespecialiseerde geleidende weefsel met de FO was doorslaggevend bij het wegnemen van de blokkade. De frequentie van blokkade daalde geleidelijk tot 0,6%. Af en toe vindt een volledige blokkade plaats vele jaren na de correctie van Fallot's tetrad. De voorlopers van een blokkade en een plotse dood blijven de anterieure hemiblocade achter en blokkeren de juiste bundel van de zijne volledig. Na de operatie vindt anterieure linkse hemiblocade plaats met een frequentie van minder dan 10%. De meest waarschijnlijke plaatsen van beschadiging van het linkerbeen zijn de onderste rand van de VSD, de modererende straal en de voorwand van de rechterkamer, waar perifere vezels kunnen worden ontleed tijdens ventriculotomie. Tijdelijke totale blokkade, die langer duurt dan de derde dag na de operatie, kan op de lange termijn terugkeren en plotselinge dood veroorzaken.

Infectieuze endocarditis op de lange termijn tot 30 jaar komt voor in 1,3% van de gevallen. Het beïnvloedt de aorta, tricuspidaliskleppen, de longslagader, de randen van de resterende VSD en soms de anterieure mitralisklep in het gebied naast de aortaklep. Hokanson en Moller rapporteerden 8 gevallen van endocarditis in 7982 persoonsjaren. Patiënten hebben levenslange profylaxe van endocarditis nodig, ondanks de afwezigheid van duidelijke hemodynamische stoornissen.

Kwaliteit van leven

Patiënten die de tetrad-correctie van Fallot hebben ondergaan, leiden meestal een actieve levensstijl. Velen krijgen hoger onderwijs, verrichten verantwoordelijk werk, zijn getrouwd, hebben kinderen, etc. Bij afwezigheid van hemodynamische stoornissen wordt de zwangerschap gewoonlijk goed verdragen. De overgrote meerderheid van de patiënten is NYHA klasse I of II en krijgt alleen symptomatische behandeling. De incidentie van CHZ bij kinderen van het Fallo-schrift is niet precies bekend, maar Whittemore en co-auteurs melden dat 14% van de kinderen van vrouwen met het Fallo-notebook een verschillende CHD had.

Gedurende vele jaren is het probleem van cognitieve stoornissen besproken bij patiënten die al lange tijd in een staat van chronische hypoxemie verkeren of die herseninfarcten en abcessen hebben gehad. Dit probleem was actueel op het moment van palliatieve operaties, toen de volledige correctie werd uitgesteld tot op hogere leeftijd. Momenteel zijn mentale complicaties bij vroege interventie zeldzaam.

Ongewone complicaties

In de literatuur zijn er gevallen bekend van casuïstische gevallen van het optreden van de Fallo fistula tetrad na correctie tussen de kransslagaders en de rechterkamer of longslagader. Ze zijn het resultaat van de kruising van kleine kransslagaders, meestal infundibulair, tijdens ventriculotomie. Het is mogelijk dat na het verminderen van de druk in de rechterkamer, kleine congenitale coronaire ventriculaire boodschappen verschijnen. Er is ook een gedocumenteerde spontane sluiting van de coronaire ventriculaire fistel bij een patiënt na correctie van Fallot's tetrad. Een geval van ontwikkeling na de correctie van Fallot's tetrad van grote collaterale slagaders die zich uitstrekken van de rechter subclavia en interne thoracale slagader wordt beschreven.

Bij 3,1% -11% van de patiënten in de lange termijn na de correctie van het defect, is spiercontractie van het type van een tweekamer rechterkamer gevonden, maar er is geen bewijs dat dit een nieuw gevormde contractie is. Het is bekend dat bij sommige patiënten met tetrads abnormale spierbundels de typische infundibulaire contractie in dit defect aanvullen.

Een bijkomend defect dat zowel in de vroege als de late postoperatieve periode wordt gevonden, is subaortale stenose. De casuïstische aard van deze combinatie is de reden voor de ontdekking van subaortale stenose, voornamelijk na een operatie. In onze praktijk werd subaorta stenose gedetecteerd bij 4 patiënten, één voor de operatie. De vernauwing werd geëlimineerd via de FO. Bij 1 patiënt veroorzaakte een scherpe stenose een fatale afloop in de vroege postoperatieve periode en werd vastgesteld bij autopsie. Bij de overige 2 patiënten was de vernauwing gematigd en is er op de lange termijn nog geen operatie uitgevoerd.

Ernstige late complicaties van de tweestapsbehandeling van Fallot's tetrad met behulp van de gemodificeerde Blalock-anastomose zijn een aangrenzende longzweer met herhaalde hemoptysis, de vorming van pseudo-aneurysma van de subclaviale ader, scheuring en levensbedreigende bloeding.

Pseudo-aneurysma ontstaat als gevolg van het scheuren van de wand van de subclaviale slagader met het verschijnen van een aneurysmatische zak, waarvan de wand alleen wordt gevormd door de buitenste laag van de slagader of het omringende bindweefsel. De tranen van de wand van de subclavia-slagader treden op vanwege zijn chronische verwonding met een stijve, synthetische buis. Gladman en collega's vonden bij 33% van de patiënten pulmonale arteriële misvorming na implantatie van een synthetische shunt. In een angiografisch onderzoek toonden ze de aanwezigheid van een koepel in de longslagader, die werd gevormd als gevolg van de relatieve verkorting van de anastomose naarmate het somatisch lichaam groeide. Natuurlijk wordt de kunststof buis niet langer en fixeert de afstand tussen de anastomosevaten. Dit wordt duidelijk aangetoond in een andere studie. Tijdens de correctieve operatie overlappen de auteurs elkaar en kruisen ze de anastomose. 13 jaar na de correctie is de afstand tussen de haakjes toegenomen tot 3,5 cm.

De literatuur bevat ook een geval van een fatale slokdarm-arteriële fistel 17 jaar na de correctie van Fallot's tetrad bij een patiënt met een synthetische anastomose die niet werd gekruist tijdens de laatste operatie. Deze gegevens wijzen op de noodzaak van dissectie van een synthetische anastomose tijdens een radicale operatie.

Als we de resultaten op lange termijn samenvatten, kan het zonder optimistisch vooroordeel worden gesteld dat chirurgie patiënten met Fallot's notitieboekje en andere complexe hartafwijkingen van vroegtijdige dood redt, "blauwe" patiënten "roze" maakt en gehandicapte mensen in staat zijn om te werken, maar hun gezondheidsproblemen niet volledig elimineren.. En laat toch hoop voor een lang leven.

Tetrad Fallo-voorspelling

Congenitale hartziekte tetralo fallo

Congenitale hartziekte van Fallot's tetrad bestaat uit een combinatie van vernauwing van de outputsectie van de rechterkamer (stenose van de longslagader), ventriculaire septumdefect, aortadislocatie naar rechts, rechterventrikelhypertrofie.

Met een extra defect van het interatriale septum op het secundaire type, zeggen ze over het pentad van Fallot.

De combinatie van pulmonale arteriestenose, atriaal septumdefect, rechterharthypertrofie wordt de Fallot-triade genoemd. In 50% van de gevallen leidt hypertrofie in het gebied van Crista supraventricularis tot infundibulaire stenose van de longslagader met de invanging van een deel van het myocardium. De mate van stenose hangt af van de contractiliteit van het myocardium (bètablokkers of sedativa kunnen in dit geval een positief effect hebben).

Valvulaire stenose van de longslagader is aanwezig in 25-40% van de gevallen. Door de verminderde bloedstroom in de longslagader kan het hypoplastisch worden veranderd.

Vanwege de uitgesproken obstructie in Fallot's tetrad (de druk in de kleine bloedsomloop is al primair hoger dan in de grote cirkel), treedt een rechts-naar-links shunt op. Het ventriculaire septumdefect heeft meestal de afmeting van de aorta, draagt ​​bij aan de drukbalans en ligt onder het rechter zeil van de aortaklep. De verhouding tussen de positie van de aortawortel en de VSD wordt beschreven als een overschrijding van de aorta. De ontlading van de aorta is meestal op de plaats van het defect. De mate van de sprong kan anders zijn. Met een sterke sprong kan het rechterventrikel onmiddellijk door de FO direct in de aorta bloeden. De mate van obstructie van rechterventriculaire ejectie en aorta-sprong bepalen grotendeels de hemodynamische verhouding.

Behandeling van hartziekte tetrada Fallot

De Fallo tetrade-operatie is altijd aangegeven, omdat zonder een operatie slechts 10% van de kinderen de volwassen leeftijd bereikt. Als de symptomen in de kinderjaren snel vorderen en er hypoplastische longvaten beschikbaar zijn, wordt eerst een palliatieve interventie uitgevoerd: de verbinding tussen A. subclavia en ipsilateraal A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonaal venster> verhoogt de bloedstroom in de longvaten, oxygeneert het bloed verbetert, hypoplastische longvaten verwijden zich en training van een onderontwikkelde linkerventrikel vindt plaats).

Corrigerende interventie wordt binnen 2-4 jaar uitgevoerd, waarbij de vroege ontwikkeling van de longvaten mogelijk is tijdens het eerste levensjaar.

Operation. uitzetting van de invoersectie van de rechter ventrikel, sluiting van het ventriculaire septumdefect, beweging van de aorta in de linker hartkamer.

Prognose voor hartziekten tetrade Fallo. mortaliteit tijdens chirurgie: 5-10%. Late resultaten na correctie in meer dan 80% van de gevallen zijn goed. Frequente late complicaties van dit hartdefect: hartritmestoornissen.

Tetrad Fallot

Tetralo Fallo heeft 4 anatomische kenmerken:

1) longarteriestenose is een klep en bij de meeste patiënten is ook een musculair paneel verbonden (infundibulair)

2) hoge DMZHP van aanzienlijke grootte, waarvan de bovenrand wordt gevormd door de bladeren van de aortaklep

3) dextropositie van de aorta, dat wil zeggen verplaatsing van de aorta op een zodanige manier dat het schrijlings op het interventriculaire septum zit en bloed ontvangt van beide ventrikels

4) rechterventrikelhypertrofie.

Als er ook een open ovaal venster is of DMPP met een bloedafgifte van links naar rechts, wordt het tekort de pentad van Fallot genoemd.

Mechanismen van hemodynamische stoornissen. De aard van de primaire hemodynamische stoornissen wordt bepaald door de ernst van de klep en subvalvulaire musculaire stenose van de longslagader, die vaak met de leeftijd voortschrijdt. Het hangt af van de richting van de bloedstroom, maar niet van de systolische druk in de rechterkamer, die door de indrukwekkende afmeting van de VSD en de dextropositie van de aorta altijd gelijk is aan de druk in de linker hartkamer en de aorta.

Bij ernstige pulmonale stenose wordt de bloedstroom verminderd. Een aanzienlijk deel van het bloed wordt vanuit de rechterkamer in de aorta geloosd, waar het wordt vermengd met arterieel bloed uit de linker hartkamer en de ontwikkeling van cyanose veroorzaakt. De bloedstroom van rechts naar links neemt vooral toe tijdens inspanning, wanneer de veneuze bloedtoevoer naar het hart aanzienlijk toeneemt, en de longcirculatie praktisch niet toeneemt door pulmonaire stenose. De verzadiging van hemoglobine met zuurstof in arterieel bloed kan tot 60% worden verminderd.

Als de stenose van de longslagader mild is, dan komt rusteloos de afgifte door VSD van links naar rechts en neemt de pulmonale bloedstroom toe, maar cyanose niet. Zo'n tetrad Fallot werd wit genoemd. Tijdens het sporten neemt de bloedtoevoer naar het hart toe en de pulmonale bloedstroom door de stenose van de longslagader verandert niet. Overtollig veneus bloed wordt in de aorta geloosd, wat gepaard gaat met het verschijnen van cyanose.

Hemodynamische stoornissen worden voornamelijk gecompenseerd door rechterventrikelhypertrofie, die echter niet zo'n ernst bereikt als met een geïsoleerde stenose van de longslagader door minder druk in het ventrikel.

Pozasertsev-compensatie voor hemodynamische aandoeningen omvat: a) de ontwikkeling van polycythemie met een toename van het aantal erytrocyten tot 8 • 10 12 / l en hemoglobine tot 250 g / l, draagt ​​bij tot een toename van het zuurstofgehalte in het bloed, b) vorming van een anestestische aandoening tussen de bronchiën en de bloedvaten. Dientengevolge wordt bloed uit de aorta aanvullend toegevoerd aan de longcirculatie en geoxygeneerd.

Verminderde compensatie komt tot uiting in hypertrofie van de rechter ventrikel insufficiëntie en orgaanstoornissen, die wordt veroorzaakt door hypoxie en trombose als gevolg van polycytemie.

Opgemerkt moet worden dat de staat van de hemodynamiek bij elke patiënt met Fallo's notebook behoorlijk dynamisch is en varieert afhankelijk van de grootte van de PRSS. Dus met een toename van AT neemt de systolische druk in de rechterkamer ook toe en neemt de pulmonale bloedstroom toe. Dit is ook kenmerkend voor persisterende gelijktijdige arteriële hypertensie bij volwassen patiënten - rechterventrikelfalen ontstaan ​​door een toename van de nabelasting van dit ventrikel. Integendeel, de vermindering van de OPSS, inclusief tijdens inspanning, leidt tot een toename van de rechts-links-shunt. Bij patiënten met klepspierstenose veroorzaken verhoogde samentrekkingen van het rechter hartkamer in het hart of een plotselinge afname van de vulling terwijl het de veneuze stroming vermindert, een nog grotere vernauwing van het uitwendige kanaal en een toename van de drukgradiënt daarin, en derhalve een toename van de veneuze bloedstroom in de aorta. Er wordt aangenomen dat dit mechanisme, evenals de reductie van OPSS, het basiskenmerk is van patiënten met Fallot-tetrada-aanvallen van zadishkovo-cyanotische cellen, die de effectiviteit van hun behandeling bevestigen (3-blokkers.

Het klinische beeld. Manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de ernst van de stenose van de longslagader en de richting van het vrijkomen van bloed. De belangrijkste klacht van patiënten is kortademigheid tijdens inspanning als gevolg van arteriële hypoxemie. Voor de "blauwe" notebook is Fallo zeer karakteristiek hypoxisch of cyanotisch, aanvallen met abrupte dyspnoe, verhoogde cyanose, soms verlies van bewustzijn en convulsies, die kunnen eindigen in de dood. Deze aanvallen kunnen worden voorkomen door een hurkende positie of knie-elleboogpositie in te nemen. Tegelijkertijd neemt de pulmonaire bloedstroom toe als gevolg van de toename van het ronde brandpuntskanaal als gevolg van compressie van de dijbeenslagaders en een toename van de systemische veneuze rotatie. Voorgeschiedenis van cyanose vanaf de vroege kindertijd (van 3-6 maanden), minder vaak, in het geval van een groot defect en progressieve subvalvulaire spierstenose, treedt cyanose later op.

Bij onderzoek zijn merkbare lag in fysieke ontwikkeling, diffuse cyanose, tot "inkt" en vingers die op drumsticks lijken merkbaar. De tijd van optreden en ernst van deze tekenen veroorzaakt door arteriële hypoxemie hangt af van de ernst van pulmonaire stenose. Aan de linkerrand van het sternum is de pulsatie van de hypertrofische rechterventrikel voelbaar en bij sommige patiënten is er ook systolische tremor in de tweede tot derde myrebrale ruimte. Tekenen van rechterventrikelfalen in de kindertijd zijn zeer zeldzaam, ze beginnen bij volwassenen te verschijnen door de ontwikkeling van klepinsufficiëntie van de pulmonale arterie en systemische arteriële hypertensie.

De belangrijkste auscultatorische tekens van Fallot's tetrad zijn:

1) een relatief korte systolische uitzetruis met een epicentrum in het tweede derde deel van de middenhersenenintervallen links van het borstbeen

2) scherpe verzwakking en lag P 2. vaak niet gehoord. Hoe kleiner de stenose, hoe meer pulmonale bloedstroming, luider en langer systolisch geruis. Bij een relatief kleine stenose gaat het gepaard met systolische tremor. Bij cyaanpolitieke aanvallen neemt het geluid af of verdwijnt het. Bij patiënten met significante diabetes mellitus met Fallot's tetrad is het geluid niet hoorbaar. Bij volwassenen kan ook het protodiastolic geruis van klepinsufficiëntie van de longslagader worden bepaald (na P 2 ) vanwege hun verkalking. Aorta regurgitatiegeluid is bij sommige patiënten hoorbaar (na A ^ in de rechterkamer, het leidt tot de ontwikkeling van rechterventrikelfalen, dilatatie van de rechterkamer en het optreden van relatieve tricuspidalisklep insufficiëntieruis.) Identificatietekens van de "witte" en "blauwe" Fallo-notebook zijn weergegeven in Tabel 20.

Identificatiefuncties van klinische manifestaties en gegevens van aanvullende methoden voor de studie van patiënten met Fallo's "blauwe" en "witte" tetrads

Diagnose. Op een ECG worden tekenen van rechterventrikelhypertrofie en atrium bepaald. Tijdens röntgenonderzoek wordt het hart meestal niet vergroot en heeft het een karakteristieke aortaconfiguratie in de vorm van een klomp (klomp) waarvan de bovenkant is opgetild als gevolg van een toename van de rechterventrikel en concaafheid in de longstam. Omdat subvalvulaire musculaire stenose van de longslagader overheerst, is de post-stenotische vergroting zeldzaam. Met uitgesproken stenose is de aortaboog duidelijker merkbaar. Het pulmonale vasculaire patroon is zwak of onveranderd.

Tijdens een tweedimensionale echocardiografie met een Doppler-studie zijn alle anatomische tekenen van defecten en vergroting van de rechterventrikel met licht gewijzigde afmetingen van het rechteratrium duidelijk zichtbaar.

De hartkatheterisatie wordt gebruikt om de diagnose te bevestigen, tijdens welke de volgende symptomen worden gevonden: 1) systolische drukgradiënt tussen de rechterkamer en de longslagader, 2) de systolische druk in de rechterkamer is gelijk aan de druk in de linker hartkamer en de aorta, 3) de druk in de longslagader is matig verminderd of niet veranderd; 4) verschijnselen van rangering van bloed ter hoogte van de ventrikels. Rechtzijdige ventriculografie helpt om de morfologie van het externe rechter ventrikelkanaal, de aanwezigheid van VSD en de richting van bloedafgifte erdoor te verduidelijken.

Tijdens laboratoriumstudies worden polycytemie en een afname van de zuurstofverzadiging van de arteriële hemoglobine gedetecteerd, evenals een toename van de urinezuurwaarden in het bloed die gepaard gaan met polycytemie.

Differentiële diagnostiek bij volwassen patiënten met Fallo's "blauwe" tetradum vindt voornamelijk plaats met het Eisenmenger-syndroom en chronisch longhart, met "wit" - met geïsoleerde stenose van de longslagader en de VSD (zie hierboven).

De diagnose Fallot's tetrad wordt vastgesteld aan de hand van typische tekens voor een notebook:

1) centrale cyanose

2) systolische uitscheidingsruis boven de longslagader

3) II-toon, vertegenwoordigd door één A

4) rechterventrikelhypertrofie op het ECG.

Het wordt geverifieerd met tweedimensionale Doppler-echocardiografie en hartkatheterisatie.

De belangrijkste complicaties en doodsoorzaken:

1. Chronische rechterventrikelinsufficiëntie als gevolg van overbelastingsresistentie en linkerventrikelfalen als gevolg van volumebelasting, die wordt bevorderd door hypoxemie, myocardiofibrose, atriale ritmestoornissen. Verschijnen relatief laat.

2. Complicaties geassocieerd met arteriële hypoxemie, vóór schade aan de hersenschors, tot de dodelijke gevolgen van cyanotische aanvallen.

3. Complicaties geassocieerd met polycytemie en verhoogde bloeddichtheid. Frequente en ernstige onder hen zijn trombose van cerebrale aderen en beroerte als gevolg van paradoxale trombo-embolie van hersenslagaders. Net als bij het Eisenmenger-syndroom zijn er ook hersenabcessen, waarvoor waakzaamheid geboden is bij klachten van hoofdpijn en koorts. Hersencomplicaties worden waargenomen bij 5% van de patiënten met Fallo's notebook.

4. Infectieve endocarditis.

Het verloop van de ziekte en de prognose hangen af ​​van de ernst van de stenose van de longslagader. Meestal zijn ze ongunstig. Fallot's tetrad is de meest voorkomende "blauwe" PVA bij volwassenen. Hoewel individuele patiënten een levensverwachting van meer dan 40 jaar kunnen hebben, leeft slechts 25% van de kinderen 10 jaar oud. Met de "witte" formulieren is de voorspelling beter. Naarmate de leeftijd stijgt, kan er sprake zijn van musculaire (infundibulaire) stenose als gevolg van een toename van de hypertrofie, wat leidt tot een afname van de bloedstroom in de longen. Tegelijkertijd neemt de shunt rechts-links toe, wat leidt tot het ontstaan ​​van cyanose, een symptoom van drumsticks en polycythaemia.

Treatment. Ideaal is een radicale chirurgische correctie van Fallot's tetrad onder cardiopulmonale bypass. Operationeel. behandeling is geïndiceerd voor bijna alle patiënten met een dergelijk defect. In ernstige vormen (significante beperking van lichamelijke activiteit, frequente kraken en cyanotische aanvallen, hemoglobine 200 g / l en meer), vooral vóór de leeftijd van 5 jaar, voert voorlopig een palliatieve operatie uit van het opleggen van een anastomose tussen de aorta en de longslagader. Er zijn verschillende opties voor dergelijke bewerkingen. Door een gelijkenis met de Botallo-straat te creëren, kunt u de pulmonale bloedstroom verhogen, wat leidt tot een afname van hypoxie, cyanose en verbetering van de fysieke conditie van patiënten. In sommige gevallen, met complexe anatomische varianten van het defect, wordt deze operatie het laatste stadium van chirurgische behandeling.

Patiënten krijgen alleen een radicale correctie te zien, omdat het feit dat ze zo'n leeftijd bereiken, relatieve nadelen van "lichtheid" aangeeft. Sterfte in radicale correctie bij volwassenen is lager dan bij kinderen, en vandaag is ongeveer 10%.

Medicamenteuze therapie van aanvallen van zadish-cyanoticum omvat het voorzien van de knie-elleboogpositie van de patiënt, inademing van zuurstof, de introductie van morfine en p-adrenerge blokkers. Om aanvallen volgens plan te voorkomen, worden P-adrenoblokkers met voorzichtigheid voorgeschreven om arteriële hypotensie te voorkomen. In het geval van ernstige polycytemie (70% hematocriet) wordt aderlaten uitgevoerd met vervanging van BCC door plasmasubstituten of erytrocytaferese. Er wordt preventie van infectieuze endocarditis getoond.

Lange-termijn effecten van chirurgische behandeling. Zelfs palliatieve chirurgie zorgt voor een opvallend klinische verbetering. Ondanks het verdwijnen van klachten, wordt systolisch geruis vaak geconserveerd via resterende infundibularia of valvulaire stenose in de rechterkamer bypass. Er kunnen tekenen zijn van een kleine faling van de klep van de longslagader of de aorta. Later chirurgische correctie, hoe slechter de functionele gevolgen.

Takozh aanbevolen kijk naar

Wat is Tetralo Fallo? Prognose en behandeling.

Fallot's tetrad is een complexe congenitale hartziekte van het cyanotische (blauwe) type. In de cardiologie praktijk, van alle aangeboren hartafwijkingen, komt in 7-10% van de gevallen voor en maakt het 50% uit van alle "blauwe" type defecten.

Anomalie combineert vier aangeboren hartafwijkingen:

  • vernauwing van de uitgang van de rechterkamer;
  • uitgebreid ventriculair septumdefect;
  • aortadislocatie;
  • hypertrofie van de wand van de rechterkamer.

Oorzaken van Fallo's Tetrad

Pathologie ontstaat als gevolg van verstoring van het proces van cardiogenese.

Het kan leiden tot:

  • infectieziekten (rodehond, mazelen, roodvonk) overgedragen in het begin van de zwangerschap;
  • moeders diabetes;
  • medicatie, vitamine A in grote hoeveelheden, alcohol, drugs;
  • de invloed van schadelijke omgevingsfactoren;
  • erfelijkheid heeft ook invloed op de vorming van anomalieën.

Fallo tetrade symptomen

Het belangrijkste symptoom is cyanose, die verschillende graden van ernst heeft. Bij kinderen met Fallo's notebook worden bij de geboorte alleen ernstige vormen van het defect gediagnosticeerd. Typisch ontwikkelt cyanose zich geleidelijk, drie maanden - een jaar en heeft verschillende tinten: van licht blauwachtig tot gietijzeren blauw.

Bij sommige kinderen met lichte cyanose is de aandoening stabiel, in andere worden ernstige symptomen waargenomen, met een gestoorde normale ontwikkeling. Aanvallen van een plotselinge toename van cyanose treden op tijdens huilen, voeden, belasten en emotionele stress. Elke fysieke activiteit veroorzaakt een toename van kortademigheid. ontwikkeling van duizeligheid, tachycardie, zwakte.

Extreem ernstige manifestaties van de ziekte zijn kortademigheid, cyanotische aanvallen, die plotseling optreden, met een toename van cyanose en kortademigheid, zwakte, tachycardie, bewustzijnsverlies. Kan apneu en hypoxische coma veroorzaken met een dodelijke afloop.

Fallo's tetrada-behandeling

Als Fallo tetrade manifestaties het kind toestaan ​​te overleven, wordt de pathologie gecorrigeerd met behulp van een chirurgische ingreep, waarvan de indicatie absoluut is. Als om een ​​of andere reden de operatie niet wordt uitgevoerd, sterven op vierjarige leeftijd kinderen op vier kinderen.

Bij odyshechno-cyanotische aanvallen is medicamenteuze behandeling aangewezen. Als het niet effectief is, wordt een aorta pulmonale anastomose dringend opgelegd.

Chirurgische correctie van de pathologie hangt af van de ernst van het defect en de leeftijd van de patiënten. Jonge kinderen met ernstige ziekte worden in fasen uitgevoerd. In de eerste fase worden palliatieve operaties uitgevoerd om het leven van het kind gemakkelijker te maken. Hun doel is om de bloedstroom naar de longcirculatie te verhogen en het risico op complicaties tijdens radicale correctie te verminderen.

Radicale interventie omvat de eliminatie van de vernauwing van de uitgang van de rechterkamer en de plastiek van het ventriculaire septumdefect. De operatie wordt meestal na 6 maanden en tot 3 jaar uitgevoerd. Lange termijn resultaten tijdens operaties op oudere leeftijd (vooral na 20 jaar) zijn veel slechter.

Fallo Tetrad voorspelling

De prognose van de ziekte hangt af van de mate van pulmonaire stenose. Een kwart van de kinderen met Fallo's notitieboekje sterft in het eerste levensjaar, de meeste in de eerste maand. Zonder operatie, met 3 jaar, sterft 40%, tot 10 - 70%, tot 40 - 95%. Trombose van hersenvaten of hersenabces is een veelvoorkomende doodsoorzaak.

Een succesvolle operatie geeft een goede prognose voor een lang leven.

Lees Meer Over De Vaten