Fallo's Tetrada-kenmerk: wat het is, oorzaken en behandeling

Uit dit artikel zul je leren: wat Fallot's notitieboekje heet, welke gebreken samengaan met dit aangeboren defect. Wat veroorzaakt het verschijnen van tetrads, karakteristieke symptomen van pathologie. Diagnose en behandelingsmethoden, prognose voor herstel.

Fallot's tetrad is een ernstige congenitale hartaandoening met vier (tetrad) karakteristieke defecten:

  1. Door een sterke verplaatsing van de aorta naar rechts (normaal beweegt de aorta weg van de linker ventrikel, met Fallot's tetrad - geheel of gedeeltelijk - van de rechter ventrikel).
  2. De maximale stenose (vernauwing) van de longslagaderstam (normaal komt het bloed uit de rechterkamer in de longen en is verzadigd met zuurstof).
  3. Gebrek aan een interventriculaire partitie.
  4. Dilatatie (volumetoename) van de rechter ventrikel.

Wat gebeurt er in pathologie? Vanwege gebreken:

  • veneus en arterieel bloed wordt gemengd in de ventrikels en niet voldoende verzadigd met zuurstof komt de systemische circulatie binnen;
  • verhoogt de zuurstofhongering van weefsels en organen, verplaatsing van de aorta en vernauwing van de longstam (hoe sterker de stenose, hoe minder bloed verzadigd is met zuurstof in de longen en er blijft meer achter in de ventrikel, waardoor stagnatie verergert);
  • ernstige aandoeningen in de grote (van de linker hartkamer tot de aorta) en kleine (van de rechter hartkamer tot de longslagader) cirkel leiden snel tot de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Dientengevolge ontwikkelt het zieke kind kenmerkende cyanose (cyanose van de eerste ledematen, nasolabiale driehoek en dan de gehele huid), kortademigheid, cerebrale ischemie en het hele lichaam.

Cyanose bij een kind

Fallot's tetrad is een aangeboren afwijking, alle defecten verschijnen tijdens de intra-uteriene orgaanvorming en verschijnen onmiddellijk na de geboorte van het kind. De gemiddelde levensverwachting is niet meer dan 10-12 jaar, na de operatie verbetert de prognose afhankelijk van de mate van orgaanmisvormingen. Slechts ongeveer 5% van de kinderen met pathologie rijpt en leeft tot de leeftijd van 40, daarom wordt het geaccepteerd om het te beschouwen als een pathologie voor kinderen.

Als we het hebben over de verschillen tussen kindertijd en volwassen manifestaties van Fallot's tetrad, bestaan ​​ze niet, op elke leeftijd kan de ontwikkeling van chronisch hartfalen leiden tot een handicap en ernstige invaliditeit.

Pathologie wordt beschouwd als een van de meest ernstige congenitale hartafwijkingen, het is gevaarlijk door de snelle ontwikkeling van complicaties van hartfalen en ischemie van organen en weefsels. Tijdens de eerste twee jaar sterft meer dan 50% van de kinderen aan een beroerte (acute zuurstofinsufficiëntie van cerebrale bloedvaten), hersenabces (etterende ontsteking) en aanvallen van acuut hartfalen. Een niet-geëxploiteerd gebrek leidt tot een ernstige vertraging in de ontwikkeling van een kind.

Ten slotte is het onmogelijk om hartziekten te genezen, chirurgische methoden kunnen alleen de prognose van de patiënt verbeteren en de levensduur verlengen. Tegelijkertijd is er een directe afhankelijkheid van de timing van de operatie - hoe eerder deze wordt uitgevoerd (bij voorkeur in het eerste jaar van het leven), hoe groter de kans op een positief resultaat.

Chirurgische correctie van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd door hartchirurgen en de cardioloog is verantwoordelijk voor het controleren van patiënten vóór en na de operatie.

Oorzaken van

Aangezien het hart in het eerste trimester wordt gelegd en gevormd, wordt de invloed van eventuele toxines bij 2-8 weken zwangerschap bijzonder gevaarlijk geacht voor het verschijnen van Fallot's tetrad. Meestal zijn ze:

  • medicijnen (hormonaal, kalmerend, hypnotica, antibiotica, enz.);
  • infectieziekten (rode hond, mazelen, roodvonk);
  • schadelijke industriële en huishoudelijke chemische verbindingen (zouten van zware metalen, giftige chemicaliën en meststoffen);
  • toxische effecten van alcohol, drugs en nicotine.

Het risico op misvorming komt voor in families waar naaste familieleden kinderen hebben met intra-uteriene anomalieën van het hart.

Symptomen van pathologie

Fallot's tetrad is een zeer levensbedreigende hartziekte, het wordt snel gecompliceerd door het verschijnen van uitgesproken tekenen van hartfalen en cerebrale circulatiestoornissen, waardoor de prognose sterk verslechtert en het leven van de patiënt gecompliceerder wordt. Vanaf de vroege kindertijd eindigt elke, zelfs elementaire, fysieke emotionele activiteit met kortademigheid, duidelijke cyanose (cyanose), zwakte, duizeligheid, flauwvallen.

In de toekomst kunnen epileptische aanvallen eindigen met ademstilstand, convulsies, hypoxisch coma (door gebrek aan zuurstof in het bloed), op de lange termijn - gedeeltelijke of volledige invaliditeit. De kenmerkende houding van de patiënten is kraken, in spanning, om de toestand na de belasting te verlichten.

Na de operatie voelt de patiënt zich beter, maar de fysieke activiteit is beperkt, zodat deze niet de ontwikkeling van kortademigheid en andere symptomen van hartfalen veroorzaakt.

De belangrijkste tekenen van een defect zijn het gevolg van verminderde bloedverrijking met zuurstof, daarom wordt dit 'blauw' genoemd.

Karakteristieke symptomen van Fallot's tetrad:

Kortademigheid, die verschijnt en toeneemt na elke actie (huilen, zuigen)

Sterke zwakte (het wordt veroorzaakt door de meest elementaire acties)

Verlies van bewustzijn (de laatste twee symptomen zijn te wijten aan progressieve cerebrale ischemie)

Complicaties van pathologie - cyanotische aanvallen, waarvan het uiterlijk wijst op ernstige hypoxie (zuurstoftekort) en die de prognose van de patiënt sterk verslechteren. Ze verschijnen meestal op de leeftijd van 2-5 jaar en gaan gepaard met de volgende symptomen:

  1. Ademhaling en pols nemen plotseling toe (van 80 slagen per minuut).
  2. Kortademigheid neemt toe.
  3. De baby maakt zich zorgen.
  4. Cyanose is merkbaar verbeterd tot een violette tint.
  5. Er is een sterke zwakte.
  6. De aanval kan leiden tot bewustzijnsverlies, convulsies, het stoppen van de ademhaling, coma, beroerte of een plotselinge dood.

Vanwege zuurstofgebrek lopen kinderen met aangeboren afwijkingen in ontwikkeling achter, leren andere vaardigheden slechter (geen hoofd vasthouden, etc.), worden vaak ziek.

diagnostiek

Patiënten verschijnen na verloop van tijd met karakteristieke uiterlijke tekens waarop u een primaire diagnose kunt stellen:

  • de meest karakteristieke indicator is acrocyanosis (cyanose van de perifere delen - handen, voeten, oren, vingers, neus en dan het hele lichaam);
  • verdikking van de vingertoppen in de vorm van "drumsticks" en vervorming van de nagels in de vorm van "horlogeglazen" (convex, rond);
  • achterblijven in lichamelijke ontwikkeling, gewichtsverlies;
  • afgevlakte borst (verschijnt zelden op borstheuvel).

Bij het luisteren naar het hart, wordt een grof "zoemend" of "schrapend" geluid gevonden.

Bevestigd door Fallot's tetrad bij kinderen met behulp van hardwaremethoden:

  • Echografie, die de verandering in de grootte van de kamers van het hart bepalen (dilatatie van de rechter hartkamer).
  • Op het ECG wordt een onvolledige blokkade van de geleidende benen van de (rechter) bundel van His en de hypertrofie (toename, verdikking) van het myocard van de rechterkamer geregistreerd.
  • Met behulp van radiografie, een kenmerkend patroon van de longen (door gebrek aan bloedtoevoer, zien ze er doorschijnend uit) en het hart (een toename in grootte en vorm in de vorm van een laars of schoen, met een verhoogde bovenkant van het hart) worden geregistreerd.
  • Doppler kan de richting van de bloedstroom en de diameter van de bloedvaten bepalen.

Over het algemeen is een bloedtest (in plaats van normaal) tweemaal zoveel rode bloedcellen (erythrocyten). Dit komt omdat het lichaam probeert het gebrek aan zuurstof te compenseren door de cellen te vergroten die aan deze behoefte kunnen voldoen.

Behandelmethoden

Het genezen van de pathologie is volledig onmogelijk:

  • bij 30% worden stoornissen gecombineerd met andere aangeboren afwijkingen, wat de prognose en behandeling compliceert;
  • 65% van de hemodynamische stoornissen (bloedstroom) zijn zo uitgesproken dat chirurgische behandeling de toestand van de patiënt enige tijd verbetert, de tijd verlengt en de kwaliteit van leven verbetert, maar de pathologie ontwikkelt zich geleidelijk, leidend tot de ontwikkeling van chronisch hartfalen.

Als behandelingsmethoden gebruikt:

  1. Medicamenteuze behandeling (spoedeisende zorg voor cyanotische aanvallen).
  2. Palliatieve interventie (voorbereiding op radicale chirurgie, tijdelijke eliminatie van kritische hemodynamische stoornissen).
  3. Radicale correctie (herstel van het interventriculaire septum, beweging van de aorta-opening, verlenging van de stenose van de longslagader, enz.).

De levensverwachting en verdere prognose hangen volledig af van hoe tijdig de operatie werd uitgevoerd.

Medicamenteuze therapie

Medicamenteuze therapie wordt gebruikt als een noodsituatie voor een cyanotische aanval:

  • zuurstofinhalatie wordt gebruikt om de verzadiging van weefsels en bloed met zuurstof te herstellen;
  • natriumbicarbonaatoplossing wordt geïnjecteerd om acidose te verlichten (accumulatie van metabole producten);
  • om het ademhalingsproces te vergemakkelijken, gebruik broncho-en antispasmodica (aminophylline);
  • om shock te voorkomen als gevolg van verminderde gasuitwisseling, adhesie (adhesie van erythrocyten) en de vorming van bloedstolsels, wordt een plasmavervanger (reopolyglucine) intraveneus geïnjecteerd.

Na het begin van de aanvallen verergert de prognose van het kind en is in de nabije toekomst chirurgische correctie van het defect nodig.

Tijdelijke eliminatie van hemodynamische aandoeningen

Tijdelijke correctie of palliatieve methoden worden onmiddellijk na de geboorte of op jonge leeftijd toegepast, waaronder het creëren van verschillende anastomosen (verbindingen, paden) tussen schepen.

Tetrad Fallo bij kinderen

Als een hartaandoening wordt ontdekt in de kruimels, kan dit niet anders dan gevoelens en angst bij de ouders veroorzaken. Vooral als de diagnose onbegrijpelijk en onheilspellend klinkt, bijvoorbeeld Fallot's tetrad. Wat is de pathologie achter deze naam en is het gevaarlijk voor een kind?

Wat is het

Fallo's notebook is een van de aangeboren hartpathologieën, een combinatie van vier afwijkingen in de ontwikkeling van het hart. Voor de eerste keer werd een dergelijk complex van defecten beschreven door de Franse arts Fallot, en daarom draagt ​​de ziekte zijn naam. Het tetrad bevat dergelijke afwijkingen:

  1. De vernauwing van het gebied waardoor het bloed het rechter ventrikel verlaat. Het kan worden weergegeven door stenose van de kleppen, versmallend onder de kleppen, evenals vernauwing van de pulmonale stam of stenose van de longslagaders.
  2. Uitgesproken defect septum dat de ventrikels scheidt. In de regel is het hoog, dat wil zeggen, dicht bij de aorta. Vanwege zo'n defect zijn de juiste delen van het hart verbonden met links en vermengt het bloed zich.
  3. De verplaatsing van de aorta aan de rechterkant, dextraposition. Vanwege deze veranderde positie kan het vaartuig gedeeltelijk afwijken van de rechterventrikel.
  4. Verdikking van de rechterkamer, hypertrofie genoemd. Het ontwikkelt zich als een resultaat van problemen bij het vrijgeven van bloed uit deze kamer van het hart.

Fallot's tetrad wordt gediagnosticeerd bij elk tiende kind met een aangeboren hartafwijking. Deze pathologie neemt ongeveer 50% van alle defecten met afvoer van bloed naar links.

redenen

Fallot's tetrad is een aangeboren afwijking, omdat de anomalieën die daarmee worden waargenomen in utero worden gevormd. Het uiterlijk van deze pathologie wordt geassocieerd met een schending van het leggen van het hart in de eerste 8 weken van de ontwikkeling van de foetus, wat kan uitlokken:

  • Infectie zoals rodehond of mazelen.
  • Erfelijkheid.
  • Ioniserende straling.
  • Inname van medicijnen, bijvoorbeeld slaappillen of hormonale medicijnen.
  • Alcoholgebruik.
  • Schadelijke werkomstandigheden.
  • Drugsgebruik.
  • Chromosomale ziekte.

symptomen

De belangrijkste klinische manifestatie van Fallot's tetrad is cyanose, waardoor dergelijke pathologie wordt aangeduid als "blauwe" hartafwijkingen. Op het moment van optreden van een dergelijk symptoom en de ernst ervan beïnvloedt de mate van vernauwing van de longslagader. Als cyanose in de eerste dagen van het leven optreedt, is dit defect buitengewoon ernstig. Meestal ontwikkelt cyanose zich langzaam tot de leeftijd van drie maanden tot een jaar en in milde gevallen wordt het uiterlijk waargenomen op de leeftijd van 6-10 jaar.

De huidtint bij een kind met Fallot's notebook kan verschillen: zowel zachtblauw als donkerblauw of blauwrood. Er is ook een acianotische vorm, waarbij de huid bleek blijft. Blueing wordt eerst waargenomen op de lippen, vervolgens op de slijmvliezen en vingertoppen. Vervolgens wordt het kind een blauw gezicht, waarna cyanose zich verspreidt naar de huid van alle ledematen en romp. De tint wordt versterkt door de activiteit van de baby.

Een ander constant symptoom van Fallo's tetrad is dyspneu. Het kind ademt diep en aritmisch, terwijl de ademhalingsfrequentie niet praktisch toeneemt. Dyspnoe bij een baby met een dergelijke pathologie wordt in rust genoteerd en onder elke belasting, zelfs de meest minimale, neemt deze zeer sterk toe.

Kinderen met een dergelijk defect blijven geleidelijk achter bij de lichamelijke ontwikkeling. Ze zien snel genoeg veranderingen van de vingers, die "kijkglazen" worden genoemd (de vorm van nagels veranderen) en "drumsticks" (de vorm van falanxen veranderen).

Voor ernstige misvormingen bij kinderen jonger dan 2 jaar oud, worden ze gediagnosticeerd met aanvallen van dyspnoe en cyanose, waarvan het optreden ernstige hersenhypoxie veroorzaakt. Tijdens dergelijke aanvallen verliezen kinderen het bewustzijn en neemt hun risico op coma en de dood toe. De duur van de aanval varieert van 10 seconden tot enkele minuten. Na de aanval is de baby traag en zwak. Soms ontwikkelt ischemie van de hersenen of hemiparese zich.

In de klinische loop van Fallot's tetrad worden de volgende stadia onderscheiden:

  • Fase 1 - duurt van de geboorte tot de leeftijd van 6 maanden. Omdat het kind zich bevredigend voelt, wordt deze fase de staat van relatief welzijn genoemd. Vertraging in ontwikkeling op deze leeftijd wordt niet waargenomen.
  • Fase 2 - duurt van 6 maanden tot 2 jaar en wordt gekenmerkt door het optreden van aanvallen van dyspnoe en cyanose. In deze fase worden frequente cerebrale complicaties en sterfgevallen genoteerd.
  • Fase 3 - begint op 2-jarige leeftijd. Aanvallen komen minder vaak voor en verdwijnen door de ontwikkeling van onderpand.

diagnostiek

Onderzoek van een kind verdacht van Fallot's tetrad begint met een onderzoek. De borst van dergelijke baby's is vaak afgeplat en de bult is afwezig. Luisteren naar het hart van de baby, de arts diagnosticeert een ruw geluid in de systole links van het borstbeen. Aanvullende methoden voor het detecteren van het defect zijn:

  • Echografie van het hart. Anatomische defecten die behoren tot de tetrad worden bepaald.
  • Röntgenfoto van de borst. De schaduw van het hart op de foto lijkt op een schoen of gevoelde laars.
  • ECG. De as van het hart wijkt naar rechts af, er zijn tekenen van een toename in het rechterhart en geleidingsstoornissen.
  • Het hart klinken. Een toename van de druk in de holte van de rechterkamer en een lage zuurstofverzadiging van arterieel bloed worden gedetecteerd.
  • Aortografie. Verplaatsing van het vat en de aanwezigheid van onderpand wordt gedetecteerd.

behandeling

Bij het identificeren van Fallot's tetrad voor een kind, is alleen een chirurgische behandeling geïndiceerd, wat is:

  • Palliatieve chirurgie. Het wordt in de eerste fase uitgevoerd bij baby's jonger dan drie jaar om hun toestand te verlichten en de bloedtoevoer naar de longen te vergroten. Hiervoor kunnen anastomosen worden gecreëerd of klepbladen worden gesneden.
  • Radicale operatie. Het wordt 2-6 maanden na de eerste uitgevoerd, waardoor de baby wordt verbonden met de kunstmatige bloedstroom en zijn lichaam wordt afgekoeld. Tijdens de interventie wordt stenose in de rechterkamer geëlimineerd en wordt een pleister aan het interventriculaire septum gehecht.

In de postoperatieve periode wordt aandacht besteed aan het versterken van het hartspierweefsel en het verminderen van de belasting van het hart. Het kind krijgt corrigerende gymnastiek en een dieet dat hem in staat stelt om snel te herstellen na een chirurgische behandeling.

vooruitzicht

Als Fallo's zware tetrad niet wordt behandeld, sterft 25% van de kinderen met deze pathologie vóór de leeftijd van één. De rest van de kinderen leeft gemiddeld 12 jaar en slechts 5% van de patiënten met dit defect leeft tot 40 jaar. De meest voorkomende doodsoorzaak is hersenschade als gevolg van de vorming van een bloedstolsel of een abces.

Chirurgische behandeling op jonge leeftijd is zeer effectief. Kinderen na de operatie zijn actief en tolereren lichaamsbeweging. Ze moeten door een cardioloog worden geobserveerd en bij alle chirurgische en tandheelkundige ingrepen worden aan dergelijke kinderen antibiotica gegeven om het optreden van endocarditis te voorkomen.

In de volgende videoclip zal Elena Malysheva het onderwerp van Fallot's tetrado-ziekte bij een kind en de behandelingsmethoden voor deze diagnose in meer detail onderzoeken.

Tetrad Fallot

Tetralogie van Fallot - gelijktijdig congenitale hartanomalie, gekenmerkt door stenose van de excretie kanaal van de rechter ventrikel, ventrikelseptumdefect, dextroposition aorta en hypertrofie van de rechter hartkamer. Tetralogie van Fallot klinisch evidente vroege cyanose, vertraging in de ontwikkeling, kortademigheid en odyshechno-cyanotisch aanvallen, duizeligheid en flauwvallen. Instrumentale diagnose van tetralogie van Fallot omvat het uitvoeren van PCG, ECG, hart echografie, röntgenfoto van de borst, hartkatheterisatie holtes ventriculografie. Chirurgische behandeling van tetralogie van Fallot kan palliatieve (instelling van intersysteem anastomosen) en groep (volledige chirurgische defectcorrectie) zijn.

Tetrad Fallot

Tetralogie van Fallot - een complexe aangeboren hartafwijking, "blauwe" type, die is gebaseerd op morfologische vier kenmerken: obstructie van de rechter ventrikel uitstroom afdeling, uitgebreide VSD, rechterventrikelhypertrofie en aorta verplaatsing. In cardiologie, tetralogie van Fallot komt voor in 7-10% van de gevallen van aangeboren hartafwijkingen, en is goed voor de helft van alle misvormingen cyanotisch type. Gedetailleerde anatomische karakteristiek vice als zelfstandig nosologische vorm, werd eerst door de Franse arts, patholoog E.L.A. Fallot in 1888, naar wiens naam hij later werd genoemd.

Volgens de structuur van het defect tetralogie van Fallot dichtst Fallot triade (stenose gaten longslagader, atrium septum defect en rechter ventriculaire hypertrofie) en pentadfractie Fallot (tetralogie van Fallot en DMPP). Tetralogie van Fallot kan worden gecombineerd met andere afwijkingen van het hart en bloedvaten: pravoraspolozhennoy aortaboog afwijkingen van de kransslagaders, vernauwing van de longslagader takken, patent ductus arteriosus, complete vorm open atrioventriculaire kanaal additionele linkszijdige superior vena cava, gedeeltelijke anomale pulmonaire veneuze drainage.

Oorzaken van Fallo's Tetrad

Fallot's tetrad wordt gevormd als gevolg van een verstoring van het proces van cardiogenese gedurende 2-8 weken. embryonale ontwikkeling. Infectieziekten (mazelen, roodvonk, rodehond) overgedragen aan een zwangere vrouw in de vroege stadia van de zwangerschap kunnen leiden tot de ontwikkeling van een defect; drugs gebruiken (hypnotica, kalmerende middelen, hormonen, enz.), drugs of alcohol; de impact van schadelijke productiefactoren. Bij de vorming van de UPU is de invloed van erfelijkheid getraceerd.

Tetralogie van Fallot wordt vaak gevonden bij kinderen met het syndroom van Cornelia de Lange (Amsterdam dwerggroei), waaronder mentale retardatie en meerdere misvormingen ( "clown face", choanal atresia, de vervorming van de oren, gothic gehemelte, strabismus, bijziendheid, astigmatisme, optische atrofie, hypertrichosis, vervorming van het borstbeen en de wervelkolom, syndactylie stop, waardoor het aantal vingers, misvormingen van de inwendige organen en dergelijke. d.).

De trigger voor de Fallot tetrade is de onregelmatige rotatie (tegen de klok in) van de slagaderconus, resulterend in een verplaatsing van de aortaklep rechts van de relatieve long. In dit geval bevindt de aorta zich boven het interventriculaire septum ("aorta-rijder"). De onjuiste positie van de aorta veroorzaakt verplaatsing van de longstam, die enigszins verlengd en versmald is. De rotatie van de slagaderconus verhindert de verbinding van zijn eigen septum met het interventriculaire septum, dat de vorming van VSD en de daaropvolgende expansie van de rechterkamer veroorzaakt.

Fallo tetrade classificatie

Gezien de aard van de obstructie van de rechter ventrikel uitstroombaan anatomische variaties tetralogie van Fallot vertegenwoordigd door vier types: embryologische, hypertrofische, buisvormig meerdere componenten.

Fallo tetrade type I is embryologisch. De obstructie wordt veroorzaakt door de verplaatsing van de kegelvormige tussenruimte aan de linker- en / of de lage locatie. De zone met maximale stenose komt overeen met het niveau van de begrenzende spierring. De vezelige ring van de pulmonale klep is bijna onveranderd of matig hypoplastisch.

Fallo tetrade II is hypertrofisch. In het hart van de obstructie ligt de verplaatsing van de conische scheiding naar voren en naar links of (en) de lage locatie, evenals uitgesproken hypertrofische veranderingen in zijn proximale segment. De zone met maximale stenose correspondeert met het niveau van de opening van de outputsectie van de rechter ventrikel en de begrenzende spierring.

Fallo - tubulair tetrade III type. De obstructie wordt veroorzaakt door een ongelijkmatige scheiding van de gemeenschappelijke arteriële stam, met als gevolg dat de longkegel scherp hypoplastic is, vernauwd en ingekort. Met dit type Fallo-tetrade kan hypoplasie van de fibreuze ring of klepstenose van de longstam optreden.

Fallo's tetrade type IV is een multicomponent. De oorzaak van de obstructie is een aanzienlijke verlenging van de conische scheiding of een hoge ontlading van de partitietrabeculae van het moderatorkoord.

Vanwege de eigenaardigheden van de hemodynamiek zijn er drie klinische en anatomische vormen van Fallot's tetrad: 1) met atresie van de mond van de longslagader; 2) cyanotische vorm met een mondstenose in verschillende mate; 3) acyanotische vorm.

Kenmerken van hemodynamiek met Fallot's tetrad

De mate van hemodynamische stoornissen in Fallot's tetrad wordt bepaald door de ernst van de obstructie van de rechterventriculaire ejectie en de aanwezigheid van een defect in het interventriculaire septum.

De aanwezigheid van significante vernauwing van de longslagader en septum defect grote oorzaken preferentiële stroming van bloed van beide ventrikels de aorta en een kleinere - in de longslagader, wat gepaard gaat met arteriële hypoxemie. Vanwege het grote septumdefect, wordt de druk in beide ventrikels gelijk. In een extreme vorm van tetralogie van Fallot geassocieerd met pulmonaire atresia mond slagader in de pulmonaire circulatie van bloed in de aorta via de ductus arteriosus of via collateralen.

Schappelijke obstructie totale perifere weerstand hoger is dan de weerstand van uitstroomkanaal stenose, ontwikkelt ook een links-rechts shunt, zodat de ontwikkeling acyanotic (bleek) vormt tetralogie van Fallot. Echter, met de progressie van vernauwing optreedt eerste kruising, en vervolgens - venoarterialny (rechts-links) shunt, waardoor gebrek transformatie van "wit" in de vorm van "blue".

Fallo tetrade symptomen

Afhankelijk van het tijdstip van optreden van cyanose zijn vijf klinische vormen en dus hetzelfde aantal perioden van manifestatie van de tetralogie van Fallot: vroege cyanotische vorm (ontstaan ​​van cyanose in de eerste maanden of het eerste jaar van het leven), klassieke (de schijn van cyanose op de tweede of derde jaar van het leven), zware (verder met odyshechno-cyanotische afleveringen), tardieve cyanotische (ontstaan ​​van cyanose tot 6-10 jaar) en acyanotic (licht) vorm.

In het geval van de ernstige vorm van de Fallot tetrade, cyanose van de lippen en huid verschijnt 3-4 maanden en wordt consequent uitgesproken met 1 jaar. Cyanose wordt versterkt door voeden, huilen, overbelasting, emotionele stress, fysieke inspanning. Elke fysieke activiteit (lopen, rennen, buitenspelen) gaat gepaard met een toename van kortademigheid, het optreden van zwakte, de ontwikkeling van tachycardie en duizeligheid. De kenmerkende positie van patiënten met Fallo's notebook na inspanning is kraken.

Zeer ernstige manifestatie van het klinische beeld van tetralogie van Fallot zijn odyshechno-cyanotisch afleveringen, die verschijnen meestal tussen de leeftijd van 2-5 jaar. De aanval ontwikkelt plotseling, begeleid door de angst van het kind, verhoogde cyanose en kortademigheid, hartkloppingen, zwakte, verlies van bewustzijn. Kan apneu, hypoxie coma, convulsies met latere hemiparesis verschijnselen te ontwikkelen. Odyshechno-cyanotische episodes ontwikkelen als gevolg van een scherpe spasme van de rechter ventrikel infundibulyarnogo afdeling, resulterend in een totale volumestroom van veneus bloed door een defect in wordt ingesneden in de aorta en verhoogde CNS hypoxie.

Kinderen met Terada Fallo kunnen achterblijven in fysieke (hypotrofie II-III) en motorische ontwikkeling; ze hebben vaak last van recidiverende ARVI, chronische tonsillitis, sinusitis, recidiverende pneumonie. Bij volwassen patiënten met Fallo's tetrad kan longtuberculose gepaard gaan.

Fallo's Tetrad-diagnose

Een objectief onderzoek van de patiënten met tetralogie van Fallot aandacht bleekheid of blauwheid van de huid, verdikking van de vinger vingerkootjes ( "drumsticks" en "hour glas), gedwongen houding, zwakte; minder vaak - vervorming van de borst (hartbult). Percussie onthult een lichte uitbreiding van de grenzen van het hart in beide richtingen. Kenmerkend auscultatoire tetralogie van Fallot ruw systolisch geruis op II-III intercostale ruimte links van het borstbeen, de verzwakking II toon van de longslagader, en anderen. Volledig auscultatoire patroon defect wordt vastgesteld via Phonocardiography.

Een röntgenfoto op de borst onthult een gematigde cardiomegalie, een typische hartvormige schoen en een slecht pulmonair patroon. Het ECG-patroon wordt gekenmerkt door een aanzienlijke afwijking van de EOS naar rechts, hypertrofische veranderingen in het myocard van de rechterkamer en een onvolledige blokkade van het rechterbeen van de bundel van His.

Met behulp van een echografie van het hart worden alle anatomische componenten van Fallot's tetrad direct bepaald: de mate van pulmonale stenose, de hoeveelheid aortadislocatie, de grootte van de VSD en de ernst van rechterventrikelhypertrofie.

Het tasten van de holtes van het hart stelt je in staat om hoge druk in de rechterkamer te identificeren, een afname in arteriële zuurstofverzadiging, de doorgang van een katheter van de rechter hartkamer naar de aorta. Bij het uitvoeren van aortografie en pulmonale arteriografie wordt de aanwezigheid van collaterale bloedstroom, PDA en pathologie van de longslagader gedetecteerd. Indien nodig worden linker ventriculografie, selectieve coronaire angiografie, MSCT en MRI van het hart uitgevoerd.

De differentiële diagnose van tetralogie van Fallot uitgevoerd met transpositie van de grote vaten, dubbele afvoer van de aorta en de longslagader van de rechter ventrikel, het hart odnozheludochkovym twee-chambered hart.

Fallo's tetrada-behandeling

Alle patiënten met Fallo's notebook ondergaan een chirurgische behandeling. Geneesmiddel is geïndiceerd voor de ontwikkeling odyshechno-cyanotisch episodes: bevochtigde zuurstof inhalatie, intraveneus reopoliglyukina, natriumbicarbonaat, glucose, aminofylline. In het geval van het falen van de therapie dient te beletten aortolegochnogo anastomose prompt.

De methode voor operatieve correctie van Fallot's tetrad hangt af van de ernst van de stroom van het defect, de anatomische en hemodynamische variant, de leeftijd van de patiënt. Pasgeborenen en jonge kinderen met een ernstige vorm van Fallot's tetrad in het eerste stadium vereisen palliatieve operaties die het risico op complicaties tijdens de daaropvolgende radicale correctie van het defect zouden verminderen.

Een palliatief (shunt) typen handelingen terwijl tetralogie van Fallot omvatten overlay subclavia-long anastomose Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe anastomose van de aorta ascendens en rechter longslagader overlay centrale aorta-pulmonale anastomose met de synthetische of biologische prothese anastomose tussen de neergaande aorta en de linker pulmonale arterie, etc. Om hypoxemie te verminderen, worden open infundibuloplastiek en valvuloplastiek met behulp van een ballon gebruikt.

Een radicale correctie van Fallot's tetrad zorgt voor de plastische chirurgie van de FO en de eliminatie van obstructie van de outputsectie van de rechter ventrikel. Meestal wordt het gehouden op de leeftijd van zes maanden tot drie jaar. Specifieke complicaties van operaties uitgevoerd met Fallot's tetrad kunnen anastomotische trombose, acuut hartfalen, pulmonale hypertensie, rechter ventrikelaneurysma, AV-blokkering, aritmieën, infectieuze endocarditis zijn.

Fallo Tetrad voorspelling

Het natuurlijke verloop van het defect hangt grotendeels af van de mate van pulmonaire stenose. Een kwart van de kinderen met een ernstige tetrade Fallo sterft in het eerste levensjaar, de helft van hen in de neonatale periode. Zonder operatie is de gemiddelde levensverwachting 12 jaar, minder dan 5% van de patiënten leeft tot 40 jaar. Trombose van cerebrale vaten (ischemische beroerte) of abces van de hersenen veroorzaakt meestal de dood van patiënten met Fallot's notitieboekje.

De langetermijnresultaten van een radicale correctie van Fallot's tetrad zijn goed: patiënten zijn valide en sociaal actief en tolereren lichamelijke inspanning op bevredigende wijze. Hoe later de radicale operatie werd uitgevoerd, hoe slechter de langetermijnresultaten. Alle patiënten met Fallo's notebook moeten worden gecontroleerd door een cardioloog en een hartchirurg en een profylaxe tegen endocarditis door antibiotica voordat tandheelkundige of chirurgische procedures worden uitgevoerd die potentieel gevaarlijk zijn in verband met de ontwikkeling van bacteriëmie.

Fallot's Tetrad bij pasgeborenen - "Blue" aangeboren hartziekte

De combinatie van vier strikt gedefinieerde anatomische defecten in de structuur van het hart en de bloedvaten geeft reden om CHD te diagnosticeren genaamd "Tetrad Fallo" - laten we eens kijken wat het is.

Deze ziekte werd geïdentificeerd en beschreven door de Franse patholoog E.L. Fallo in 1888. In de afgelopen 100 jaar zijn artsen erin geslaagd om goede resultaten te bereiken bij de vroege detectie en eliminatie van deze ziekte.

Beschrijving van de ziekte, de prevalentie ervan

Fallot's tetrad - aangeboren hartaandoening, die vaak wordt vastgesteld bij pasgeborenen. 3% van de baby's heeft deze ziekte, die een vijfde van alle gedetecteerde aangeboren hartafwijkingen vormt.

30% van alle miskramen en onontwikkelde zwangerschappen worden toegeschreven aan de aanwezigheid van Fallot's tetrad bij de foetus en nog eens 7% van de baby's met deze pathologie wordt dood geboren.

Fallo's tetrad wordt gediagnosticeerd als er een combinatie is van vier anatomische defecten in de structuur van het cardiovasculaire systeem bij een pasgeborene:

  • Stenose of vernauwing van de longslagader die zich uitstrekt van de rechter hartkamer. Het onmiddellijke doel ervan is om veneus bloed naar de longen te brengen. Als er zich een vernauwing in de mond van de longslagader voordoet, komt het bloed vanuit het hart van het hart met kracht de slagader binnen. Dit leidt tot een aanzienlijke toename van de belasting van het rechterhart. Naarmate de leeftijd stijgt, neemt de stenose toe - dat wil zeggen dat dit defect een progressief verloop heeft.
  • Defect in de vorm van een gat in het interventriculaire septum (VSD). Normaal worden de ventrikels van het hart gescheiden door een holle scheidingswand, waardoor u verschillende druk erin kunt handhaven. Met Fallot's tetrad is er een lumen in het interventriculaire septum en daarom wordt de druk in beide ventrikels geëgaliseerd. Tegelijkertijd injecteert de rechterkamer niet alleen bloed in de longslagader, maar ook in de aorta.
  • Dextractie of verplaatsing van de aorta. Normaal gesproken bevindt de aorta zich aan de linkerkant van het hart. Met Fallot's tetrad wordt het naar rechts verplaatst en bevindt het zich direct boven de opening in het interventriculaire septum.
  • Vergroting van de rechterventrikel van het hart. Het ontwikkelt zich opnieuw, vanwege de toegenomen belasting van het rechterhart vanwege de vernauwing van de slagader en de verplaatsing van de aorta.

In 20-40% van de gevallen met Fallot's tetrad zijn er bijkomende hartafwijkingen:

Oorzaken en risicofactoren

De anatomische structuren van het hart worden gevormd in de foetus in de eerste drie maanden van intra-uteriene ontwikkeling.

Het was op dit moment dat eventuele schadelijke effecten van buitenaf op het lichaam van een zwangere vrouw een fataal effect kunnen hebben op de vorming van een aangeboren hartaandoening.

Risicofactoren op dit moment zijn:

  • acute virale ziekten;
  • het gebruik van bepaalde medicijnen, psychoactieve en psychotrope stoffen (waaronder tabak en alcohol) door een zwangere vrouw;
  • zware metaalvergiftiging;
  • blootstelling aan straling;
  • De leeftijd van de toekomstige moeder is meer dan 40 jaar.

Soorten ziekte en de ontwikkeling ervan

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het defect, worden verschillende typen Fallot-tetrad onderscheiden:

  • Embryologisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afbakenende spierring. Stenose kan worden geëlimineerd door economische resectie van de arteriële kegel.
  • Hypertrofisch - de maximale vernauwing van de slagader bevindt zich op het niveau van de afbakenende spierring en de ingang naar de rechterkamer. Stenose kan worden geëlimineerd door massale resectie van de arteriële kegel.
  • Buisvormig - de gehele arteriële kegel is vernauwd en ingekort. Patiënten met een dergelijk defect kunnen niet worden onderworpen aan een radicale chirurgische correctie van stenose van de longslagader. Palliatieve kunststoffen verdienen de voorkeur om te voorkomen dat de ziekte erger wordt.
  • Multicomponent - arteriële stenose wordt veroorzaakt door een aantal anatomische veranderingen, waarvan de positie en kenmerken het succesvolle resultaat van chirurgische correctie van stenose bepalen.

Afhankelijk van de kenmerken van de klinische manifestaties van een defect, worden de volgende vormen onderscheiden:

  • cyanotisch of klassiek - met uitgesproken cyanose van de huid en slijmvliezen;
  • acyanotische of "bleke" vorm - gebruikelijker bij kinderen van de eerste 3 levensjaren als gevolg van gedeeltelijke compensatie van het defect.

Afhankelijk van de ernst van de cursus, worden deze vormen van de ziekte onderscheiden:

  • Heavy. Dyspnoe en cyanose verschijnen bijna vanaf de geboorte met huilen, eten.
  • Classical. De ziekte debuteert op de leeftijd van 6-12 maanden. Klinische manifestaties zijn nauw gecorreleerd met verhoogde fysieke activiteit.
  • Paroxysmale. Het kind lijdt aan ernstige unilaterale cyanotische aanvallen.
  • Milde vorm met late verschijning van cyanose en kortademigheid - in 6-10 jaar.

In zijn looppas, gaat de ziekte door drie opeenvolgende stadia:

  • Relatief welbevinden. Meestal duurt deze fase vanaf de geboorte tot 5-6 maanden. Er zijn geen uitgesproken symptomen van de ziekte, die gepaard gaat met gedeeltelijke compensatie van het defect vanwege de structurele kenmerken van het hart van de pasgeborene.
  • Cyanotische fase. De moeilijkste periode in het leven van een kind met het notitieboekje van Fallot, dat 2-3 jaar duurt. Tegelijkertijd worden alle klinische manifestaties van de ziekte uitgesproken: kortademigheid, cyanose, astma-aanvallen. Deze leeftijd is verantwoordelijk voor het grootste aantal sterfgevallen door de ziekte.
  • De overgangsfase of de fase van de vorming van compensatiemechanismen. Het ziektebeeld van de ziekte blijft bestaan, maar het kind past zich aan zijn ziekte aan en kan het begin van de ziekte voorkomen of verminderen.

Gevaar en complicaties

De diagnose Fallot's tetrad behoort tot de categorie van ernstige hartafwijkingen met hoge mortaliteit. Bij een ongunstig beloop van de ziekte is de gemiddelde levensverwachting van de patiënt 15 jaar.

Dergelijke complicaties van ziekte komen vaak voor:

  • cerebrale of pulmonaire trombose als gevolg van verhoogde bloedviscositeit;
  • hersenabces;
  • acuut of congestief hartfalen;
  • bacteriële endocarditis;
  • vertraagde psychomotorische ontwikkeling.

symptomen

Afhankelijk van de mate van vernauwing van de slagader en de grootte van de opening in het interventriculaire septum, varieert de leeftijd van de eerste symptomen van de ziekte en de mate van hun progressie. De belangrijkste klinische kenmerken van Fallot's tetrad zijn:

  • Cyanose. Het vaakst verschijnt bij kinderen onder de leeftijd van een jaar, eerst op de lippen, dan op de slijmvliezen, gezicht, armen, benen en romp. Vooruitgang met toenemende fysieke activiteit van het kind.
  • Verdikte vingers in de vorm van "drumsticks" en uitpuilende nagels in de vorm van "horlogeglazen" worden al 1-2 jaar gevormd.
  • Kortademigheid in de vorm van diepe ritmestoornissen. In dit geval neemt de frequentie van inhalatie en uitademing niet toe. Kortademigheid neemt toe bij de geringste inspanning.
  • Vermoeidheid.
  • Hart "bult" - een uitstulping op de borst in het hart.
  • Vertraagde motorische ontwikkeling als gevolg van beperkingen in motorische activiteit.
  • Hart mompelt.
  • De kenmerkende positie van het lichaam van een ziek kind is kraken of liggen met de benen gebogen naar de maag. Het is in deze positie dat de baby zich beter voelt en daarom het onbewust zo vaak mogelijk accepteert.
  • Flauwvallen tot hypoxemisch coma.
  • "Blauwe" aanvallen van dyspnoe en cyanose bij ernstige paroxysmale ziekten, waarbij jonge kinderen (1-2 jaar) plotseling blauw kleuren, beginnen te stikken, rusteloos worden en dan het bewustzijn verliezen of zelfs in coma raken. Na de aanval is het kind lethargisch en slaperig. Vaak kan de baby als gevolg van een dergelijke verergering zelfs sterven.

diagnostiek

De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van anamnese, na een klinisch onderzoek en auscultatie van de borstkas, rekening houdend met de resultaten van instrumentele onderzoeksmethoden:

  • bloedonderzoek;
  • Röntgenstralen;
  • elektrocardiografie.

Vanuit diagnostisch oogpunt is de meest waardevolle echografie van het hart met een doppler.

Invasieve methoden voor het onderzoeken van het type angiografie en hartkatheterisatie bij pasgeborenen worden zelden uitgevoerd, alleen in het geval van onbevredigende kwaliteit van resultaten met behulp van andere diagnostische methoden.

Differentiële diagnose van Fallot's tetrad wordt uitgevoerd met ziekten die vergelijkbaar zijn in klinische manifestaties:

Behandelmethoden

Chirurgische behandeling is geïndiceerd. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 jaar. Maar vóór deze leeftijd is het nog steeds nodig om te groeien, nadat het het stadium van uitgesproken cyanose en kortademigheid heeft doorstaan ​​in een kind in 1-2 jaar.

Heel vaak sterven kinderen met Fallo's tetrade tijdens zware uniscrepane cyanotische aanvallen op jonge leeftijd, als ze niet worden voorzien van bekwame medische hulp en ondersteuning:

  • preventie en behandeling van geassocieerde ziekten (bloedarmoede, rachitis, infectieziekten);
  • preventie van uitdroging;
  • sedatieve therapie;
  • behandeling met adrenerge blokkers;
  • behandeling met antihypoxanten en neuroprotectors;
  • zuurstoftherapie;
  • onderhoudstherapie met vitamines en mineralen.

Afhankelijk van de anatomische kenmerken van het bestaande defect, wordt de voorkeur gegeven aan de methode van chirurgische interventie:

  • Palliatieve chirurgie wordt toegepast wanneer het onmogelijk is om hartziekten volledig te elimineren. Noodzakelijk om de levenskwaliteit van de patiënt te optimaliseren. Meestal wordt de aorto-pulmonaire anastomose toegepast - dat wil zeggen, de longslagader is verbonden met de subclavia met behulp van synthetische implantaten. Soms is een palliatieve operatie slechts het eerste stadium van chirurgische ingreep bij een kind jonger dan 1 jaar oud - het laat de baby nog een paar jaar leven voordat een radicale correctie van het defect wordt uitgevoerd.
  • Radicale correctie omvat de eliminatie van ventriculair septumdefect en de uitbreiding van de longslagader. Dit is een openhartoperatie, waarna het kind na enige tijd een vrijwel normaal leven kan leiden. Het is belangrijk op te merken dat een dergelijke operatie wordt aanbevolen voor kinderen van minimaal 3-5 jaar oud.

Lees meer over de ziekte in de video:

Prognose na en zonder operatie

Als het tetrad van Fallot niet werd gebruikt, werd in het eerste levensjaar elke vierde patiënt met dit defect gedood en de helft van de kinderen wordt niet ouder dan 5 jaar. Met tijdige chirurgische interventie wordt de mortaliteit van jonge patiënten teruggebracht tot 5%.

De enige maatregel om de trieste uitkomst van de ziekte te voorkomen, is een tijdig bezoek aan de arts als u de eerste tekenen van de ziekte vindt, zorgvuldige observatie van het kind en waakzaam medisch toezicht.

Fallot's tetrad is geen ziekte waarin je kunt experimenteren met alternatieve behandelingen en kunt hopen op een wonder. Het wonder van het leven van een kleine patiënt met deze ziekte is immers alleen in handen van een hartchirurg.

Fallot's tetrad: symptomen, diagnose, correctie, prognose

Zo'n 100 jaar geleden klonk de diagnose Fallot's Tetrad als een zin. De complexiteit van dit defect maakte de mogelijkheid van chirurgische behandeling natuurlijk mogelijk, maar de operatie gedurende een lange tijd werd alleen uitgevoerd om het lijden van de patiënt te verlichten, omdat het de oorzaak van de ziekte niet kon elimineren. De medische wetenschap ging vooruit, de beste geesten, het ontwikkelen van nieuwe methoden, hield niet op te hopen dat de ziekte kan worden overwonnen. En ze vergisten zich niet - dankzij de inspanningen van mensen die hun leven hebben gewijd aan de strijd tegen hartafwijkingen, is het mogelijk geworden om te helen, het leven te verlengen en de kwaliteit te verbeteren, zelfs met ziektes als Fallot's tetrad. Nu kunnen nieuwe technologieën in hartchirurgie met succes de loop van deze pathologie corrigeren met de enige voorwaarde dat de operatie zal worden uitgevoerd in de kindertijd of in de vroege kinderjaren.

De naam van de ziekte zelf zegt dat het zijn uiterlijk niet te danken heeft aan één, maar aan vier defecten tegelijk, die de menselijke conditie bepalen: Fallot's tetrad is een aangeboren hartaandoening, waarbij 4 afwijkingen worden gecombineerd:

  1. Defect van het septum tussen de ventrikels van het hart, meestal het vliezige deel van het septum is afwezig. De lengte van dit defect is vrij groot.
  2. De toename van het volume van de rechter ventrikel.
  3. De vernauwing van het lumen van de longstam.
  4. Aortadislocatie naar rechts (dextropositie), tot aan de toestand wanneer deze gedeeltelijk of zelfs volledig van de rechter ventrikel afwijkt.

Kortom, Fallot's tetrad wordt geassocieerd met de kindertijd, wat heel begrijpelijk is: de ziekte is aangeboren en de levensverwachting hangt af van de mate van hartfalen, die wordt gevormd als gevolg van pathologische veranderingen. Het is niet een feit dat een persoon kan verwachten lang en gelukkig te leven - zulke "blauwe" mensen leven niet op hoge leeftijd en bovendien sterven ze vaak tijdens de borstperiode als een operatie om de een of andere reden wordt uitgesteld. Bovendien kan de tetrade van Fallo vergezeld gaan van de vijfde anomalie van het hart, waardoor het in de Fallot pentad verandert - een atriaal septumdefect.

Bloedsomloopstoornissen in Fallot's tetrad

Fallot's tetrad behoort tot de zogenaamde "blauwe" of cyanotische defecten. Een defect in het septum tussen de ventrikels van het hart leidt tot een verandering in de bloedstroom, met als gevolg dat bloed in de systemische circulatie komt die niet genoeg zuurstof naar de weefsels brengt en zij op hun beurt ondervoeding beginnen te ervaren.

Door de toenemende hypoxie krijgt de huid van de patiënt een cyanotische (cyanotische) tint, dus dit defect wordt "blauw" genoemd. De situatie met Fallot's tetrad wordt verergerd door de aanwezigheid van een vernauwing in het gebied van de longstam. Dit leidt ertoe dat door de vernauwde opening van de longslagader een voldoende volume veneus bloed niet in de longen kan ontsnappen, daarom blijft een aanzienlijk deel ervan in de rechter hartkamer en in het veneuze deel van de longcirculatie (daarom worden patiënten blauw). Dit mechanisme van veneuze stagnatie, in aanvulling op het verminderen van bloedoxygenatie in de longen, draagt ​​bij aan de vrij snelle progressie van CHF (chronisch hartfalen), die zich manifesteert:

cyanose met Fallot's tetrad

  • De verergering van cyanose;
  • Stofwisselingsstoornissen in weefsels;
  • Vloeistofophoping in de holtes;
  • De aanwezigheid van oedeem.

Om een ​​dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen te voorkomen, wordt de patiënt een hartoperatie getoond (radicale of palliatieve chirurgie).

Symptomen van de ziekte

Omdat de ziekte zich al vroeg manifesteert, richten we ons in het artikel op de leeftijd van de kinderen vanaf de geboorte. De belangrijkste manifestaties van Fallo's tetrad zijn het gevolg van een toename van CHF, hoewel dergelijke baby's de ontwikkeling van acuut hartfalen (aritmie, kortademigheid, angst en geen borst) niet uitsluiten. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam en van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt. Het uiterlijk van het kind hangt grotendeels af van de ernst van de vernauwing van de longstam, evenals van de lengte van het defect in het septum. Hoe meer deze stoornissen, hoe sneller het ziektebeeld zich ontwikkelt.

Gemiddeld beginnen de eerste manifestaties bij 4 weken van het leven van een kind. Belangrijkste symptomen:

  1. Cyanotische kleuring van de huid van het kind verschijnt aanvankelijk bij huilen, zuigen en dan kan cyanose zelfs in rust worden gehandhaafd. Ten eerste lijkt alleen cyanose van de nasolabiale driehoek, vingertoppen en oren (acrocyanosis) te verschijnen, naarmate hypoxie vordert, is de ontwikkeling van totale cyanose mogelijk.
  2. Het kind blijft achter in fysieke ontwikkeling (begint later het hoofd vast te houden, gaat zitten, kruipt).
  3. Verdikking van de terminale vingerkootjes in de vorm van "drumsticks".
  4. De nagels worden afgeplat en rond.
  5. Borst afgevlakt, in zeldzame gevallen, de vorming van een "heart hump".
  6. Verminderde spiermassa.
  7. Onjuiste groei van tanden (grote openingen tussen de tanden), cariës ontwikkelt zich snel.
  8. Spinale misvorming (scoliose).
  9. Flatfoot ontwikkelt.
  10. Kenmerkend is het verschijnen van cyanotische aanvallen, waarbij het kind zich voordoet:
    • de ademhaling wordt frequenter (tot 80 ademhalingen per minuut) en diep;
    • huid wordt blauwachtig violet;
    • pupillen scherp uitzetten;
    • kortademigheid verschijnt;
    • gekenmerkt door zwakte, tot verlies van bewustzijn als gevolg van de ontwikkeling van hypoxisch coma;
    • kan spierkrampen veroorzaken.

typische cyanosezones

Oudere kinderen hebben de neiging om tijdens aanvallen neer te hurken, omdat deze houding hun toestand enigszins verlicht. Gemiddeld duurt een soortgelijke aanval 20 seconden tot 5 minuten. Na deze periode klagen kinderen echter over uitgesproken zwakte. In ernstige gevallen kan een dergelijke aanval leiden tot een beroerte of zelfs de dood.

Algoritme van actie wanneer een aanval plaatsvindt

  • Het is noodzakelijk om het kind te helpen "op zijn heupen" te hurken, of om een ​​"knie-elleboog" positie aan te nemen. Deze positie draagt ​​bij aan de vermindering van de veneuze bloedstroom van het onderste deel van het lichaam naar het hart en vermindert daarom de belasting van de hartspier.
  • Zuurstoftoevoer door een zuurstofmasker met een snelheid van 6-7 l / min.
  • Intraveneuze bètablokkers (bijvoorbeeld "Propranolol" bij de berekening van 0,01 mg / kg lichaamsgewicht) elimineert tachycardie.
  • De introductie van opioïde analgetica ("morfine") helpt de gevoeligheid van het ademhalingscentrum voor hypoxie te verminderen, waardoor de frequentie van ademhalingsbewegingen vermindert.
  • Als de aanval niet binnen 30 minuten stopt, moet een operatie mogelijk op een noodsituatie worden uitgevoerd.

Het is belangrijk! Je kunt tijdens een aanval geen medicijnen gebruiken die de contracties van het hart versterken (cardiotonica, hartglycosiden)! De werking van deze geneesmiddelen leidt tot een toename van de contractiliteit van de rechterkamer, wat een extra bloedafgifte met zich meebrengt door een defect in het septum. Dit betekent dat veneus bloed dat praktisch vrij van zuurstof is, de systemische circulatie binnenkomt, wat leidt tot een toename van hypoxie. Er is dus een 'vicieuze cirkel'.

Op basis van welk onderzoek is de diagnose Fallot's tetrad?

  1. Wanneer naar het hart wordt geluisterd, wordt een verzwakking van de II-tint gedetecteerd, in de tweede intercostale ruimte aan de linkerkant wordt een ruwe "scrubbing" -ruis bepaald.
  2. Volgens elektrocardiografie is het mogelijk om ECG-tekenen van een toename van het rechterhart te identificeren, evenals een verschuiving van de hartas naar rechts.
  3. Het meest informatief is een echografie van het hart, waarin een defect in het interventriculaire septum en aortadislocatie kan worden geïdentificeerd. Dankzij de Doppler-echografie is het mogelijk om in detail de bloedstroom in het hart te bestuderen: de afvoer van bloed van de rechter hartkamer naar links, evenals de moeilijkheid van de bloedtoevoer naar de longstam.

ECG-fragment in Fallo tetrade

behandeling

Als de patiënt Falla Tetrade heeft, is het belangrijk om één eenvoudige regel te onthouden: de operatie wordt aan iedereen getoond (zonder uitzondering!) Patiënten met dit hartfalen.

De belangrijkste methode voor de behandeling van deze hartaandoening is alleen chirurgisch. De optimale leeftijd voor een operatie is 3-5 maanden. Het is het beste om een ​​geplande operatie uit te voeren.

Er kunnen zich situaties voordoen waarin op jongere leeftijd dringende operaties nodig kunnen zijn:

  1. Frequente periodes.
  2. Het uiterlijk van cyanose van de huid, kortademigheid, hartkloppingen in rust.
  3. Uitgesproken vertraging van fysieke ontwikkeling.

Meestal is de noodprocedure de zogenaamde palliatieve operatie. Een kunstmatige shunt (verbinding) tussen de aorta en de longstam is op dat moment niet gemaakt. Deze interventie stelt de patiënt in staat om tijdelijk te versterken voor een complexe, multi-component en langdurige operatie gericht op het elimineren van alle defecten in de Fallot tetrad.

Hoe is de operatie?

Gezien de combinatie van de vier anomalieën bij deze hartaandoening, is een operatie voor deze pathologie een van de meest complexe operaties bij hartchirurgie.

  • Onder algemene anesthesie wordt anterieure dissectie van de borst uitgevoerd.
  • Na toegang te hebben verschaft aan het hart, is de hart-longmachine verbonden.
  • Een incisie van de hartspier wordt gemaakt vanuit de rechterventrikel om de kransslagaders niet aan te raken.
  • Van de holte van de rechterventrikel toegang tot de longstam, de ontleding van de vernauwde opening, plastic kleppen.
  • De volgende stap is om het ventriculaire septumdefect te sluiten met behulp van synthetisch hypoallergeen (Dacron) of biologisch materiaal (van het weefsel van het hartzakje - pericardium). Dit deel van de operatie is vrij ingewikkeld, omdat het anatomische defect van het septum zich dicht bij de hartslagaandrijver bevindt.
  • Na succesvolle voltooiing van de voorgaande stadia, wordt de wand van de rechterkamer gehecht en wordt de bloedcirculatie hersteld.

Deze operatie wordt uitsluitend uitgevoerd in zeer gespecialiseerde centra voor hartchirurgie, waar relevante ervaring is opgedaan met het beheer van dergelijke patiënten.

Mogelijke complicaties en prognose

De meest voorkomende complicaties na een operatie zijn:

  1. Behoud van de vernauwing van de longstam (met onvoldoende ontleding van de klep).
  2. Bij verwonding van de vezels kan excitatie van de hartspier leiden tot verschillende aritmieën.

Gemiddeld is postoperatieve mortaliteit tot 8-10%. Maar zonder chirurgische behandeling is de levensverwachting van kinderen niet langer dan 12-13 jaar. In 30% van de gevallen vindt de dood van het kind in de kindertijd plaats door hartfalen, beroertes en toenemende hypoxie.

Bij de chirurgische behandeling voor kinderen jonger dan 5 jaar vertoonde de overgrote meerderheid van de kinderen (90%) echter geen tekenen van een ontwikkelingsachterstand ten opzichte van hun leeftijdsgenoten toen ze op 14-jarige leeftijd opnieuw werden onderzocht.

Bovendien leidt 80% van de geopereerde kinderen een normaal leven, praktisch niet anders dan hun leeftijdsgenoten, naast beperkingen in overmatige fysieke inspanning. Het is bewezen dat hoe vroeger een ingrijpende operatie werd uitgevoerd om dit defect te elimineren, hoe sneller het kind herstelt en zijn leeftijdsgenoten bij de ontwikkeling inhaalt.

Is handicap aangegeven voor de ziekte?

Alle patiënten vóór radicale chirurgie in het hart, evenals 2 jaar na de operatie toonde goedkeuring van invaliditeit, gevolgd door heronderzoek.

Bij het bepalen van de groep arbeidsongeschiktheid zijn de volgende indicatoren van groot belang:

  • Is er een bloedsomloop na de operatie?
  • Of de stenose van een longslagader overblijft.
  • De effectiviteit van chirurgische behandeling en of er complicaties zijn na de operatie.

Kan Fallo's tetrade in utero worden gediagnosticeerd?

De diagnose van deze hartaandoening hangt rechtstreeks af van de kwalificaties van een specialist die tijdens de zwangerschap echografie diagnosticeert, evenals op het niveau van de echografie-machine.

Wanneer een echografie van deskundigenkwaliteit wordt uitgevoerd door een specialist van hoge categorie, wordt het tetrad van Fallot in 95% van de gevallen gedetecteerd in maximaal 22 weken; in het derde trimester van de zwangerschap wordt dit defect in bijna 100% van de gevallen gediagnosticeerd.

Daarnaast is een belangrijke factor genetisch onderzoek, de zogenaamde "genetische tweeën en triples", die worden gescreend voor alle zwangere vrouwen gedurende een periode van 15-18 weken. Het is bewezen dat Fallot's tetrad in 30% van de gevallen wordt gecombineerd met andere anomalieën, meestal chromosomale aandoeningen (Down-syndroom, Edwards, Patau, etc.).

Wat te doen als deze pathologie tijdens de zwangerschap wordt gevonden in de foetus?

Wanneer deze hartziekte wordt gedetecteerd in combinatie met een ernstige chromosomale afwijking, vergezeld van grove psychische stoornissen, wordt de vrouw aangeboden om de zwangerschap om medische redenen te beëindigen.

Als er alleen een hartafwijking wordt vastgesteld, wordt een consult verzameld: verloskundige-gynaecologen, cardiologen, hartchirurgen, neonatologen en een zwangere vrouw. Tijdens dit consult legt de vrouw in detail uit: wat is het risico van deze pathologie voor het kind, wat de gevolgen kunnen zijn, evenals de mogelijkheden en methoden van chirurgische behandeling.

Ondanks de complexiteit van Fallot's tetrad, is deze hartziekte reseceerbaar, dat wil zeggen dat deze chirurgische correctie ondergaat. Deze ziekte is geen zin voor het kind.Het moderne niveau van de geneeskunde maakt het in 90% van de gevallen mogelijk om de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk te verbeteren dankzij een complexe, uit meerdere stappen bestaande operatie.

Momenteel gebruiken hartchirurgen praktisch geen palliatieve chirurgie, maar slechts tijdelijk om de toestand van de patiënt te verbeteren. De prioriteitsrichting is een ingrijpende operatie die wordt uitgevoerd in de vroege kinderjaren (tot een jaar). Deze aanpak maakt het mogelijk om de algemene fysieke ontwikkeling te normaliseren, om de vorming van persistente vervormingen in het lichaam te voorkomen, wat de kwaliteit van leven aanzienlijk verbetert.

Lees Meer Over De Vaten